疯牛病

褶皱对于蛋白质性质的意义，直到最近才得到足够的重视。长长的蛋白质分子链的折叠方式决定了它是一个“好”蛋白质还是“坏”蛋白质。埃里克 · 德梅恩说：“如果一个蛋白质以错误的方式折叠起来，就可能有致命的影响。库贾氏病和疯牛病的原因就在于某种蛋白质的折叠结构发生了异常。”蛋白质“错误的”折叠结构导致蛋白质的功能紊乱——这类似于遗传物质发生的致病性突变。而“正确的”蛋白质折叠结构则能为身体提供健康的原材料。

• 疯牛病是一种相当奇怪的传染病，它的病原体既不是细菌，也不是病毒，甚至不含有遗传物质——核酸。 1982 年，美国斯坦利 · 普鲁西纳 (Stanley B.Prusiner) 在研究“疯羊病”——羊痒病时，提出其病原体是一种蛋白质，他将之命名为普里朊 (prion) 。不携带遗传信息的蛋白质居然能具有传染性，这真是匪夷所思。直到 1997 年普鲁西纳因为这项研究而获得诺贝尔生理学或医学奖后，也还未使争论完全平息，仍然有一些生物学家对此表示怀疑。不过，现在大多数生物学家都已接受了普鲁西纳的观点。

• 普里朊是神经细胞表面上的一种正常蛋白质 PrP

的突变体。对普里朊是如何不经过遗传机制而扩增的，现在还不是很清楚，流行的观点认为它在接触 PrP 后，能改变 PrP 的形状，将它也变成普里朊，如此逐级放大、扩增，引起神经系统病变，行动失常、痴呆，最终导致死亡。解剖尸体可以发现患者的脑组织变成了海绵样。

• 　多种哺乳动物都有由于普里朊引起的疾病，在牛为“疯牛病”，在羊为羊痒病，在鹿为慢性萎缩症。人也有几种神经系统疾病是由普里朊导致的，主要是克里兹费尔德 -雅克布疾病 (Creutzfel

dt-Jakob disease ，简称 CJD) ，这种病在 20世纪 20 年代就已发现，主要见于老年人，大约每百万人有一例，病因不详，可能与遗传因素有关。普里朊疾病可以跨物种传染。

• 1996 年，在英国首次发现了一种类似 CJD 的疾病，它与传统 CJD 不同，患者多为年轻人，尸体解剖可发现其脑组织的病变表现也与 CJD 不同。它被称为新型 CJD ，而实际上与传统 CJD 是两种不同的疾病。传统 CJD 不是受病原体感染引起的，而是自发的疾病，而新型 CJD被认为是吃了得“疯牛病”的牛的神经组织，受牛普里朊感染而引起的。目前已发现 153例新型 CJD ，其中 143例发生在英国。

• “ 疯牛病”的恐怖之处，在于普里朊是一种异常顽强的病原体，用常规的消毒方法——加热、辐射、喷消毒液等等——都无法使之失活，抵抗蛋白酶分解的能力也很强。它可以跨物种传播，潜伏期非常长，往往长达数年甚至十年以上才表现出新型 CJD 症状。新型 CJD 一旦发作，则无药可治，神经系统不可逆转地遭到侵蚀、破坏，很快死亡。而且新型 CJD 在生前无法确症，难以与其他神经系统疾病区别开来，只有死后解剖才能确症。这一切，使得要预防新型 CJD 很不容易。

• “ 疯牛病”也不像一般人想像的那么可怕。它不通过接触传播，其主要的传播途径是吃了用病牛肉骨制作的饲料，在各国纷纷立法禁止用反刍动物肉骨做饲料之后，就得到了有效的控制。疯牛病可能也不会通过生育、哺育而传给下一代。研究发现，疯牛病病牛怀上的胚胎都没有染上疯牛病，疯牛病病牛产下的牛犊得疯牛病的概率比一般牛犊只高 9% 。

• 人不会因为接触了“疯牛病”病牛或病人就染上“疯牛病”，几乎都是由于吃了含有“疯牛病”病原体的神经组织而染上的 (目前仅发现有一例可能是输血染上的，供血者为当时未出现症状的新型 CJD 病人 ) 。“疯牛病”的病原体普里朊主要存在于神经组织中，在牛奶中没有，因此即使喝了病牛分泌的牛奶，也不会染病。对此已被实验所证明。所以许多国家禁止从英国等疯牛病流行的国家进口牛肉，但是并不禁止从这些国家进口牛奶或奶制品。然而许多人却因为害怕染上“疯牛病”，吓得连牛奶都不敢喝了。

• 牛的肌肉组织也不含普里朊，因此从理论上说吃牛肉也不可能被传染上疯牛病。但是在实际上，牛肉有可能被牛的神经组织所污染，特别是带骨头的牛肉。因此，禁止从疯牛病流行的国家进口牛肉，是有合理的依据的。但是也没有必要因此吓得连牛肉都不敢吃。即使是在疯牛病最猖獗的英国，因为吃牛肉而染上新型 CJD 的可能性也是微乎其微的。

• 为了把染上疯牛病的几率降到最低，应该避免吃富含神经

组织的牛内脏 ( 牛脑、脊椎骨、小肠等 ) ，尽量只吃不带

骨头的牛肉。美国农业部也制定了一些标准尽量避免在宰

杀过程中让牛神经组织污染牛肉，例如禁止用打空气针的

方式杀死牛 ( 以免脑组织移位 ) ，禁止用机械方法分离牛

肉和骨头。