6 Restrepo.ppt [Modo de compatibilidad]uvsalud.univalle.edu.co/pdf/simpsios/decimo/Chatain/6restrepo.pdf · Flujograma para evaluación de Niños con Agenesia Renal Unilateral ( ARU)

G SAGENESIA RENAL UNILATERAL: REVISION DEUNILATERAL: REVISION DE CASOS DE LA CONSULTA

NEFROLOGIA PEDIATRICA EN 3 CENTROS DE CALI3 CENTROS DE CALI

L A l U iLuz Angela UrcuquiMaribel Valencia

Consuelo Restrepo de RovettoConsuelo Restrepo de RovettoIris de Castaño

Alexánder M MartínezAlexánder M. Martínez

Introducción: Agenesia Renal U il t lUnilateral.

• Incidencia de 1 por 1000 nacidos vivo.p• Usualmente es asintomática

Yalavarthy R, Parikh C.R. Congenital Renal Agenesis: a review. Saudi J Kidney Dis Transplant 2003;14(1):336-341.

• Detección temprana por ecografía prenatal permite manejo temprano

• El riñón único es usualmente normal,El riñón único es usualmente normal, pero presenta hipertrofia compensatoria.Shapiro E, Goldfarb D, Ritchey M.L. The Congenital and Acquired Solitary Kidney. Rev Urol. 2003;5(1):2–8

• Mas frecuente lado izquierdo y en III CONGRESO COLOMBIANO DE NEFROLOGIA PEDIATRICA

varones.

• Puede estar asociada a : oligohidramnios• Puede estar asociada a : oligohidramnios, arteria umbilical única, pabellones auriculares anómalos atresia esofágica cardiopatíaanómalos , atresia esofágica, cardiopatía congénita , espina bífida, malformaciones urogenitales reflujo vesicoureteral y/ourogenitales reflujo vesicoureteral y/o hidronefrosis que pueden llevar a IRC.

• La disminución de la masa renal funcionante• La disminución de la masa renal funcionante por agenesia renal unilateral ( ARU) , con el tiempo puede ocasionar una nefropatía en eltiempo puede ocasionar una nefropatía en el riñón único conocida como nefropatía por hiperfiltraciónhiperfiltraciónShapiro E, Goldfarb D, Ritchey M.L. The Congenital and Acquired Solitary Kidney. Rev Urol. 2003;5(1):2–8

III CONGRESO COLOMBIANO DE NEFROLOGIA PEDIATRICA

• Es fundamental definir en estos niños:Es fundamental definir en estos niños: localización del riñón, presencia de reflujo y/o obstrucción y determinar la función y yrenal para poder prevenir el potencial daño Argueso LR; Ritchey ML; Boyle ET Jr; Milliner Ds; Bergstralh EJ; Kramer SA. Prognosis of patients with unilateral renal agenesis. Pediatric Nephrology 1992 Sep;6(5):412-6.

• El diagnostico de ARU debe hacerse de gla manera más temprana en la vida de un niño, para realizar la promoción y

Cprevención de IRC • No existe actualmente un protocolo

establecido para estudio y seguimiento de niños con riñón único en nuestro medio


Objetivo EstudioObjetivo Estudio

• Determinar las características clínicas de los pacientes menores de 18 años de la pConsulta de Nefrología de 3 instituciones de la ciudad de Calide la ciudad de Cali

• Revisar los estudios realizados a estos pacientes y seguimiento realizado de la función renal.

Ética• El protocolo fue aprobado por el

Ética • El protocolo fue aprobado por el

Comité de Ética Humana de la Universidad del Valle y del Comité de Ética del HUV y la direccion del yHospital Infantil Club Noel.


MetodologíaMetodología

• Estudio descriptivo basado en archivos de historias clínicas tipoarchivos de historias clínicas, tipo serie de casos, de pacientes menores d 18 ñ l t d lde 18 años al momento del diagnóstico de agenesia renal d ag óst co de age es a e aunilateral (ARU) atendidos entre enero de 1995 diciembre de 2007enero de 1995 y diciembre de 2007.


Metodología: selección HistoriasMetodología: selección Historias • Se obtuvo un total de 478 historias clínicas con

Údiagnóstico de Riñón Único• Descartamos 429 por no ser congénito (riñón p g (

único postnefrectomía u otras malformaciones del tracto urinario))

• Quedaron 49 historias con diagnóstico de riñón único congénito ( ARU)riñón único congénito ( ARU)

• Se excluyeron 6 por diagnostico realizado en mayores de 18 añosmayores de 18 años.

• Quedaron 43 historias para el análisis.


Metodología: Recolección datosMetodología: Recolección datos• La recolección de datos se realizó a través de un instrumento queLa recolección de datos se realizó a través de un instrumento que

constaba de 3 partes:

• Primera parte : características del paciente: nombre y apellidos• Primera parte : características del paciente: nombre y apellidos, genero, edad, procedencia, seguridad social, momento de diagnóstico, ubicación renal y anomalías asociadas.

• Segunda parte: imágenes diagnosticas solicitadas: ecografía renal, cistografía miccional y gamagrafía renal.

• Tercera parte: hallazgos encontrados al examen físico (peso, talla, tensión arterial) y seguimiento con paraclínicos tales como pruebas de función renal.

• La recolección fue realizada por las investigadoras.


Definicionese c o es• El reflujo vesicoureteral se nombró según la clasificación

internacional en cinco gradosinternacional en cinco grados

• La creatinina se documentó en mg/dlLa creatinina se documentó en mg/dl

• La proteinuria se tomó positiva por uroanálisis, pruebaLa proteinuria se tomó positiva por uroanálisis, prueba de acido sulfosalicilico o mayor de 4 mg/m2/día

• La depuración de creatinina fue dada en ml/min/1.73m2 calculada por formula de Schwartz o por recolección de 24 horas24 horas

• Infección urinaria fue documentada por urocultivoIII CONGRESO COLOMBIANO DE NEFROLOGIA PEDIATRICA

• Infección urinaria fue documentada por urocultivo.

RESULTADOS


Resultados N = 43Seguridad

S i lVinculado

30 8 %Contributivo

48 7 %Subsidiado

20 5 %

Resultados N = 43 Social (39)

30.8 %(12)

48.7 %(19)

20.5 % (8)

HUV 41 9%HUV 41.9%

Club Noel 20.9%

Nefrólogas 37.2%


Resultados N = 43Resultados N = 43 Género ( 43) Masculino 51.2

( 22) Femenino 48.8

( 21)

Lateralidad del riñón ( 43)

Derecha 48.8 ( 21)

Izquierdo 51.2 ( 22 )( ) ( 21) ( 22 )

Ubicación del riñón ( 43)

Normal 97.6 Pélvico 2.4 ( 43) ( 42) ( 1)


Momento del Diagnostico

P t l

21.1 %

Prenatal

Postnatal 78.9 %

La infección urinaria fue la presentaciónp

Mas frecuente que llevo al diagnostico Postnatal por Ecografía Renal.


Resultados• 46.5% asociado a otras patologías: espina

bífida oculta (3), escoliosis congénita (3), ( ) g ( )sindrome de klippel Feil(2), malformacion ano rectal (3).

• El 100% de los pacientes que se encontraron con patología asociada tuvieron un diagnostico

t t lpostnatal.• 39.5% presentaban hipertrofia

renal compensatoria• 42% presentó algún episodio de p g p

infección urinaria


Reflujo Vesico Ureteral 9/30Reflujo Vesico Ureteral 9/30

• 31% con reflujo vesicoureteral

Grado I 1Grado III 2Grado III 2Grado IV 6

5 Masculino 1 femenino


Gamagrafia con T99 DMSAGamagrafia con T99 DMSA• Es un examen de mucha utilidad en estos s u e a e de uc a u dad e es os

casos. Permite descartar con certe a riñones• Permite descartar con certeza riñones ectópicos

• Da información sobre la función renal. • Se considera el estándar de oro para• Se considera el estándar de oro para

evaluar esta patología. • Dependiendo de los hallazgos se

complementaran estudios.III CONGRESO COLOMBIANO DE NEFROLOGIA PEDIATRICA

complementaran estudios.

Gamagrafia con DMSA 28/43

• Normal 78 0 %• Normal 78.0 %• Anormal 21.4 %Anormal 21.4 %


Seguimiento Función RenalgFunción Renal ( 31) Normal 87%

( 27)Anormal 13%

( 4)( 27) ( 4) Proteinuria ( 20 ) Negativa 90% Negativa 90%

( 18)( 18)Positiva 10%

( 2 )( 18) ( 18) ( 2 ) Hipertensión Arterial

( 30 )Negativa

96 6% ( 29)Positiva 3.3%

( 1)( 30 ) 96.6% ( 29) ( 1) Insuficiencia Renal

CrónicaNegativa

90 3% ( 28)Positiva

9 67% ( 4)Crónica ( 31)

90.3% ( 28) 9.67% ( 4)

Tiempo promedio 6 67Tiempo promedio seguimiento

( años)

6. 67


DiscusionDiscusion • Pocos diagnosticos prenatales en esta serie de casos.

Debemos mejorar diagnóstico prenatal.• La infeccion urinaria es frecuente en estos niños

(seguimiento con urocultivo) Se debe hacer Ecografia ante la presencia infeccion urinaria.

• Al 71.4% de los casos se les realizó cistografía miccional y de estos el 31% tenían reflujo vesicoureteral (8 pacientes) de alto grado (III y IV); sugiriéndonos la importancia dede alto grado (III y IV); sugiriéndonos la importancia de descartar esta patología. Hallazgos descritos en otras series.


Discusion• La proteinuria es un marcador clínico importante de

compromiso renal y del inicio de un proceso de hiperfiltración dado por la hipertrofia compensatoria.Praga M, Morales E, Herrero JC, Revilla Y, Bello I, Díaz R. Disminución de la masa renal funcionante y proteinuria. Nefrología 1998; 13(1):17-22.

• Se debe realizar el seguimiento de estos niños con uroanálisis anual y posiblemente con microalbuminuria l i l l i di bé i d lal igual que los pacientes diabéticos para detectar la

hiperfiltración.L i t t t i i t í• Los pacientes que presentaron proteinuria tenían un seguimiento de 16 años; sugiriendo que la proteinuria se puede desarrollar con el tiempo e implica unse puede desarrollar con el tiempo e implica un control y vigilancia de la misma a largo plazo idealmente con un protocolo definido.


Discusión • En 4 pacientes encontramos creatinina > 1 mg/ dl

lo que nos pone en alerta de la importancia de vigilar e intervenir tempranamente estos niños con ARU diagnosticando y tratando oportunamente las infecciones urinarias llevando un manejo adecuado delinfecciones urinarias, llevando un manejo adecuado del reflujo y/u obstrucción.

• Vigilar funcion renal y anomalias asociadas• Vigilar funcion renal y anomalias asociadas ( Reflujo , obstruccion ) .


Discusión

• El control de peso es fundamental. Hay evidencia en adultos que el aumento de Índice de Masa corporal implica mayor riesgo de deterioro de función renal. González en serie de 33 adultos con ARU encontró que los que tenían falla renal al diagnostico con hipertensión arterial, proteinuria eran los que tenían índices de masa corporal mas altosGonzalez E, Gutierrez E, Morales E et al. Factors influencing the progression of renal damage in patients with unilateral renal agenesis and remnant kidney. Kidney Int 2005; 68: 263–70

RecomendacionesRecomendaciones N h if id d l i i t d l i t• No hay uniformidad en el seguimiento de los pacientes con diagnostico de ARU, en una revisión de A Ahmed and R Lakshman se interrogó a los médicos sobre laand R Lakshman se interrogó a los médicos sobre la forma como hacían el seguimiento y se encontró que sólo el 49% harían estudios adicionales como ecografía/escanografía posnatal, uretrocistografia miccional, gamagrafía renal con DMSA o MAG 3.

Ahmed A Lakshman R Antenatally diagnosed single kidney: lack of uniformity in postnatalAhmed A., Lakshman R. Antenatally diagnosed single kidney: lack of uniformity in postnatal management practice. Arch. Dis. Child. 2006; 91:543.

• Debido a la existencia de mayor riesgo de falla renal ó i lí i d l i i tcrónica y anomalías asociadas proponemos el siguiente

flujograma de estudio de los niños con agenesia renal.


Flujograma para evaluación de Niños con Agenesia Renal Unilateral ( ARU)

ARU sugerida por ultrasonido prenatal o por estudio postnatal

Gamagrafia Renal con T99 - DMSA para descartar riñón contra lateral ectópico y valorar g p p yfunción renal

Examen Físico completo buscando malformaciones congénitas asociadas.

Estudios Imagen: uretrocistografia miccional si hay dilatación en ecografía, infecciones i i bi l fí DMSA d t fl j i t lurinarias o cambios en la gamagrafía con DMSA para descartar reflujo vesicoureteral.

Renograma diuretico si hay hidronefrosis para descartar obstrucción.

Cariotipo si se encuentran anomalías congénitas asociadas para establecer diagnostico

Ecografía pélvica en niñas para descartar anormalidades asociadas de conducto mulleriano.

Seguimiento : C l i i t ARU i d t l l d i i t T ió A t i lCualquier paciente con ARU se recomienda :controles anuales de crecimiento y Tensión Arterial

Uroanálisis anual y creatinina sérica periódica.Vigilar Infecciones urinarias .

Recomendaciones nutricionales : hidratación, ingesta proteica adecuada .Vi il b Í di d l l f ió l


Vigilar sobrepeso y mantener Índice de masa corporal normal para preservar función renal. Si desarrolla proteinuria iniciar IECAS

1 Yalavarthy R Parikh C R Congenital Renal Agenesis: a review Saudi J Kidney Dis

Bibliografia 1. Yalavarthy R, Parikh C.R. Congenital Renal Agenesis: a review. Saudi J Kidney Dis

Transplant 2003;14(1):336-341. 2. Shapiro E, Goldfarb D, Ritchey M.L. The Congenital and Acquired Solitary Kidney. Rev

Urol. 2003;5(1):2–83. Argueso LR; Ritchey ML; Boyle ET Jr; Milliner Ds; Bergstralh EJ; Kramer SA. Prognosis

of patients with unilateral renal agenesis. Pediatric Nephrology 1992 Sep;6(5):412-6. 4. Nieto B., Martín Aguado M.J., Verdú J., et al. Determinación de función renal y cambios

compensadores en niños con riñón único Cir Pediatr 2005; 18: 151-155compensadores en niños con riñón único. Cir Pediatr 2005; 18: 151 155.5. González F, Clotet A, Dhersy A, Liberatore S, Noguera Y. Agenesia Renal: Revisión de

los últimos 10 años en el Hospital Militar "Dr. Carlos Arvelo ". Caracas. Venezuela. Departamento de Pediatría. Hospital Militar "Dr. Carlos Arvelo" 1.986 - 1.996.

6 Ah d A L k h R A ll di d i l kid l k f if i i6. Ahmed A., Lakshman R. Antenatally diagnosed single kidney: lack of uniformity in postnatal management practice. Arch. Dis. Child. 2006;91;543.

7. Guerrero S.M., Gomero M.A. La problemática del riñón único durante la infancia. BOL PEDIATR 1997; 37: 67-72. Cavagnaro F. Riñón y deportes. Rev Chil Pediatr 2006; 77 (2);PEDIATR 1997; 37: 67 72. Cavagnaro F. Riñón y deportes. Rev Chil Pediatr 2006; 77 (2); 185-188.

8. Gonzalez E, Gutierrez E, Morales E et al. Factors influencing the progression of renal damage in patients with unilateral renal agenesis and remnant kidney. Kidney Int 2005; 68 263 7068: 263–70

9. Praga M, Morales E, Herrero JC, Revilla Y, Bello I, Díaz R. Disminución de la masa renal funcionante y proteinuria. Nefrología 1998; 13(1):17-22.


GRACIASGRACIAS


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6 Restrepo.ppt [Modo de compatibilidad]uvsalud.univalle.edu.co/pdf/simpsios/decimo/Chatain/6restrepo.pdf · Flujograma para evaluación de Niños con Agenesia Renal Unilateral ( ARU)