4444 Revista Romn de Urologie

CCaazzuu

rrii cc

lliinniicc

ee Sindromul Klippel-Trenaunay hemangiom vezical voluminos

O. Bratu, V. Mdan, R. Croitoru, O. Pacu, D. MischianuClinica de Urologie, Spitalul Clinic de Urgenfl Militar Central Dr. Carol Davila, Bucureti, Romnia

Abstract

Introduction. The Klippel-Trenaunay syndrome is a very rare disease, that associates unilateral limb hipertrophy,homolateral cutaneous haemangiomas, visceral haemangiomas (such as bowel, colon, vagina, bladder), varix andlymph vessels malformations of the limbs. About 3-8% of the pacients with Klippel-Trenaunay syndrome associatebladder haemangiomas, its incidence being about 0,6% of all bladder tumors.Material and method. Female patient, aged 32, was admitted to our department for intermitent macroscopichaematuria. Imagistic investigatons (urinary tract ultrasound, intravenous pyelography, cystoscopic examination)established the diagnosis of large bladder haemangioma, associated with Klippel-Trenaunay syndrome. Partialcystectomy by transperitoneal approach was performed.Results. The postoperative course was uneventful. After six months, the patient`s course was favorable, with nogross haematuria; urinalysis and ultrasound were normal and haemoglobin value has improved.Discussions. The treatment is surgical or conservatory. Surgical treatment is the first choice, either endoscopic (lasercoagulation) or tumor electroresection and vascular pedicle electrocoagulation. Selective arterial embolisation is asecond choice treatment. In selected cases with large tumoral masses, when minimal invasive surgery may causemassive bleeding, the standard treatment is open surgery (partial cystectomy).

Key words: benign tumor, Klippel-Trenaunay, partial cystectomy, syndrome, vesical haemangioma

Corespondenfl: Dr. O. BratuClinica de Urologie Spitalul Clinic de Urgenfl Militar Central Dr. Carol Davila Str. Mircea Vulcnescu Nr. 88, Sector 5, 010825 BucuretiTel: 021-224.94.05. interior 255/ 230

4455Revista Romn de Urologie

CCaazzuu

rrii cc

lliinniicc

eeIntroduceren 1900, medicii francezi Klippel i Trenaunay au

descris, pentru prima dat, acest sindrom la doi paci-enfli, care prezentau hemangioame capilare i varicozi-tfli ale unei extremitfli, asociate cu hipertrofia flesutu-rilor moi i osos ale membrului respectiv. Au denumittoate acestea sindromul naevus vasculosus osteohy-pertrophicus. [1]

n 1907, Parkes Weber, fr a cunoate cele afirmatede medicii francezi, descrie trei pacienfli cu aceleaisimptome, dar i cu malformaflii arteriovenoase a extre-mitflii afectate i a definit acest aspect ca un proces dehipertrofie hemangiectazic. [1]

n prezent, exist numeroase controverse, n litera-tur, n ceea ce privete desemnarea triadei clinice ori-ginale ca sindrom Klippel-Trenaunay i adugareamalformafliei arteriovenoase ca fiind sindromul ParkesWeber. Diferenflierea ntre acestea const ntr-o morbi-ditate mai crescut, cnd se asociaz malformafliilevasculare. [1]

Cauza exact a aparifliei sindromului rmne ncneelucidat, dei exist mai multe teorii. Bliznak su-gereaz un defect intrauterin al lanflului simpatic gan-glionar sau o comunicare intermediolateral a acestorganglioni, care ar conduce la dilatarea microscopic aanastomozelor arteriovenoase. [2] Servelle susfline cmalformafliile venelor profunde, avnd ca rezultat obs-trucflia fluxului venos, duce la hipertensiune venoas,dezvoltarea varicelor i hipertrofia extremitflii respec-tive. [3] Alte teorii susflin defecte ale mezodermului sauectodermului, cu displazia acestora i menflinerea co-municrii arteriovenoase.

Cele mai multe cazuri, citate n literatur, sunt spo-radice, dei sunt raportate i cazuri de transmitereautosomal recesiv. Teoria sugereaz c sindromulKlippel-Trenaunay este determinat de un singur defectgenic aprut la indivizii homozigofli. Heterozigoflii suntpurttori sntoi. Boala se manifest la pacienflii carei-au pierdut statutul de heterozigot, printr-o mutafliesomatic n timpul embriogenezei. [1]

n concluzie, sindromul Klippel-Trenaunay este unsindrom rar intilnit, care asociaz: hipertrofia unuimembru pelvin, hemangioame cutanate homolaterale,hemangioame viscerale (intestin subflire, colon, vagin,vezic urinar, etc), varice ale membrelor pelvine, mal-formaflii venoase i ale vaselor limfatice.

Hemangiomul vezical este o tumor vascularbenign, care se dezvolt din resturile embrionare alecelulelor angioblastice.

Localizarea cea mai frecvent este la nivelul vezicii

mobile (dom vezical, feflele vezicale laterale i poste-rioar). Este foarte rar ntlnit la nivelul orificiilorureterale i al colului vezical.

Leziunile sunt, cel mai frecvent, superficiale, dar potinfiltra peretele vezical sau organele de vecintate(rect, peritoneu). Dimensiunile hemangioamelor suntvariabile, de la cfliva milimetri pn la 10 cm n diame-tru; pot fi unice sau multiple. Se prezint, de obicei, canite formafliuni tumorale burjonate, polilobulate, deculoare rou nchis. [4]

Aproximativ 3-8% din pacienflii cu sindrom Klippel-Trenaunay asociaz hemangioame vezicale. [4]

Ca incidenfl, hemangiomul vezical reprezintaproximativ 0,6% din totalitatea tumorilor vezicale. [4]

Material i metodPacient n vrst de 32 de ani, se prezint n clinica

noastr pentru episoade repetate de hematurie ma-croscopic intermitent.

Examenele de laborator evidenfliaz, patologic,anemie moderat (hemoglobin 8,5 g/dl), prezenflasngelui la examenul sumar de urin, iar uroculturaarat infecflie urinar cu E. Coli.

Examenul clinic deceleaz malformaflia membruluipelvin drept (hipertrofie de membru pelvin drept, pen-tru care s-au practicat multiple intervenflii chirurgicalei s-a montat fixator extern), hemangioame vulvare ihematochezie intermitent.

Investigafliile paraclinice, folosite pentru stabilireadiagnosticului, au fost ecografia aparatului urinar, uro-grafia intravenoas, endoscopia digestiv inferioar i,ulterior, examenul cistoscopic.

Fig. 1Ecografia vezicii urinare - formafliune tumoral

pe peretele posterior vezical, vascularizat la eco-Doppler

4466 Revista Romn de Urologie

CCaazzuu

rrii cc

lliinniicc

ee

Fig. 2Radiografia reno-vezical

simpl modificri, la nivelul coloanei

vertebrale lombare, de tip scoliotic i

asimetria bazinului(datorate malformafliei

membrului pelvin drept)

Fig. 3 Urografia intravenoas: defect de umplere la nivelul vezicii urinare

Fig. 4 Endoscopia digestiv inferioar - multiple formafliuni tumorale,de tip vascular, la nivelul mucoasei colonului

Fig. 5 Aspecte clinice ale sindromului Klippel-Trenaunay (fixator extern membru pelvin drept i hemangioame vulvare)

Fig. 6. Examenul cistoscopic - formafliuni multiple la nivelul bas-fond,de tip vascular; formafliune gigant, polilobulat, de culoare rou-brun pe peretele vezical posterior

Datorit volumului tumoral mare i al riscului desngerare incontrolabil, n cazul unei intervenflii mi-nim invazive, am ales, ca variant terapeutic, inter-venflia chirurgical deschis. Am practicat cistectomieparflial prin incizie pubosubombilical i am folositabordul transperitoneal.

Intraoperator, disecflia a fost dificil la nivelul pere-telui vezical posterior, datorit aderenflelor peritoneu-lui parietal la acest nivel.

Fig. 7 Imagini intraoperatorii - tumora vezical in situ; hemangioamela nivelul colonului sigmoid; cistectomia parflial; cistorafie

4477Revista Romn de Urologie

CCaazzuu

rrii cc

lliinniicc

ee

Fig. 8 Imagini postoperatorii ale piesei rezecate

RezultateEvoluflia postoperatorie a fost simpl, fr compli-

caflii postoperatorii precoce sau tardive. Sonda uretro-vezical s-a scos n ziua a zecea postoperator, pentru aproteja sutura la nivelul vezicii urinare.

Examenul histopatologic a stabilit diagnosticul dehemangiom mixt, fr a se evidenflia celule tumoralemaligne.

Evoluflia la ase luni a fost favorabil, cu absenfla he-maturiei macroscopice, examen sumar de urin i eco-grafie vezical normale, ameliorarea valorilor hemoglo-binei (10,5 g/dl). Pacienta relateaz ns persistenflahematocheziei episodice i hemoragii minime dup ac-tul sexual, ceea ce justific sindromul anemic moderat.

Discuflii i concluziiDiagnosticul de sindrom Klippel-Trenaunay se

stabilete prin examen clinic. Prezenfla altor semne isimptome, ca de exemplu hematurie, hematochezie,necesit investigaflii imagistice suplimentare (ecogra-fie, urografie, rezonanfl magnetic nuclear) i explo-rri endoscopice (cistoscopie, colonoscopie). [5]

Hemangiomul vezical din cadrul acestui sindromeste ntlnit foarte rar, fr predilecflie pentru sex iras, dar se manifest n special la vrste tinere.

Tratamentul sindromului Klippel-Trenaunay poate ficonservator sau chirurgical. n ceea ce privete trata-mentul conservator al hemangiomului vezical, suntcitate n literatur ncercri de corticoterapie sau terapiecu interferon, metode cu rezultate nesatisfctoare. [5]

Tratamentul chirurgical al hemangioamelor vezi-cale este, de prim intenflie, endoscopic, fie prin coagu-lare laser, fie prin electrorezecflia tumorii i electrocoa-gularea pediculului vascular. Ca variant terapeutic,se mai poate folosi embolizarea arterial selectiv. [5]

n cazurile n care formafliunea tumoral are dimen-siuni mari i chirurgia minim invaziv ar putea determi-na hemoragii incontrolabile, se impune intervenfliachirurgical deschis (cistectomie parflial).

Bibliografie1. Jacob AG, Driscoll DJ, Shaughnessy WJ, et al: Klippel-Trenau-

nay syndrome: spectrum and management. Mayo Clin Proc1998 Jan; 73(1): 28-36[Medline].

2. Bliznak J, Staple TW: Radiology of angiodysplasias of the limb.Radiology 1974 Jan; 110(1): 35-44[Medline].

3. Servelle M: Klippel and Trenaunays syndrome. 768 operatedcases. Ann Surg 1985 Mar; 201(3): 365-73[Medline].

4. Sebastien Lavilledieu, Eric Anfosi, Denis Mianne: L`heman-giome vesical. Une cause rare d`hematurie. Progres en Urolo-gie (1998); 8, 99-102

5. Min Chen, Scott Lipson, Hedvig Hricak: MR Imaging. Evalua-tion of Benign Mesenchymal Tumors of the Urinary Bladder.AJR: 168 February 1997

4488 Revista Romn de Urologie

CCaazzuu

rrii cc

lliinniicc

ee Rezumat

Introducere. Sindromul Klippel-Trenaunay este un sindrom rar ntlnit, care asociaz hipertrofia unui membrupelvin, hemangioame cutanate homolaterale, hemangioame viscerale (intestin subflire, colon, vagin, vezic urinar,etc), varice ale membrelor pelvine, malformaflii venoase i ale vaselor limfatice. Aproximativ 3-8% din pacienflii cusindrom Klippel-Trenaunay asociaz hemangioame vezicale. Ca incidenfl, hemangiomul vezical reprezintaproximativ 0,6% din totalitatea tumorilor vezicale.Material i metod. Pacient n vrst de 32 de ani, se prezint n clinica noastr pentru episoade repetate dehematurie macroscopic intermitent. Investigafliile imagistice (ecografia transabdominal, urografia intravenoas,examenul cistoscopic) au stabilit diagnosticul de hemangiom vezical voluminos n cadrul sindromului Klippel-Trenaunay. Am practicat cistectomie parflial prin incizie pubosubombilical i am folosit abordul transperitoneal.Rezultate. Evoluflia postoperatorie a fost simpl, fr complicaflii postoperatorii precoce sau tardive. Evoluflia la 6 lunia fost favorabil, cu absenfla hematuriei macroscopice, sumar de urin i ecografie vezical normale i ameliorareavalorilor hemoglobinei. Tratamentul sindromului Klippel-Trenaunay poate fi conservator sau chirurgical.Discuflii i concluzii. Tratamentul chirurgical al hemangioamelor vezicale este, de prim intenflie, endoscopic, fie princoagulare laser, fie prin electrorezecflia tumorii i electrocoagularea pediculului vascular. Ca variant terapeutic, semai poate folosi embolizarea arterial selectiv. n cazurile, n care formafliunea tumoral are dimensiuni mari ichirurgia minim invaziv ar putea determina hemoragii incontrolabile, se impune intervenflia chirurgical deschis(cistectomie parflial).

Cuvinte cheie: cistectomie parflial, hemangiom vezical, Klippel-Trenaunay, sindrom, tumor benign