Vol. 28, Hors Série 1, 2005 111e Congrès de la Société Française d’Ophtalmologie

COMMUNICATIONS AFFICHÉESTUMEURS

1S341

715Récidive monoculaire d’un lymphone splénique non-Hodgkinien.Monocular recurence of a splenic non Hodgkinian lymphoma.TOMÀS-CALLIZO J*, PEDRERO-FONT E (Tarragona, Espagne)

Introduction : La récidive à distance et après un long délai du lymphome spléniquenon-Hodgkinien n’est pas fréquente.Matériels et Méthodes : Nous décrivons un cas de lymphome splénique non-Hod-gkinien survenu chez une femme de 69 ans. Une splénectomie a été réalisée. Lapatiente est restée asymptomatique pendant 9 ans. Une récidive s’est manifestéepar une tuméfaction au niveau de l’œil droit.Résultats : L’imagerie a démontré la nature tumorale de la tuméfaction. La biopsiea confirmé le diagnostic de récidive du lymphome. Une radiothérapie externe aobtenu un résultat favorable.Discussion : Le lymphome non-Hodgkinien à localisation splénique peut récidiver tardi-vement au niveau de l’orbite. La radiothérapie semble efficace sur cette forme de récidive.Conclusion : Le lymphome splénique non-Hodgkinien peut présenter une récidiveorbitaire tardive.

716Prise en charge d’un lymphangiome kystique orbitaire chez une enfant de 3 ans.Repair of orbital kystic lymphangioma in a 3 years old patient.DERIEUX L*, CATIER A, BERTHOLOM JL, RIFFAUD L, CHARLIN JF (Rennes)

Introduction : Les lymphangiomes orbitaires sont des tumeurs rares représentant1 % de l’ensemble des tumeurs orbitaires. Il s’agit de malformations vasculairesbénignes mais de pronostic fonctionnel réservé du fait de l’amblyopie qu’elles entraî-nent et de l’hypertonie induite par l’exophtalmie. Le diagnostic est souvent radiolo-gique. Leur prise en charge est souvent très complexe et la récidive fréquente.Matériels et Méthodes : Nous présentons le cas d’une petite fille de 3 ans qui aprésenté brutalement une exophtalmie non axile importante droite associée à unetuméfaction bleutée de l’angle interne de l’œil gauche. Cet épisode est survenu dansun contexte rhino-pharyngé. L’AV est à 10/10e ODG à l’arrivée pour tomber à 6/10e

OD et 10/10e OG en 4 jours. Le diagnostic de lymphangiome kystique a été portésur l’IRM et l’échographie orbitaire. Une décompression neurochirurgicale par effon-drement du toit de l’orbite a été indispensable à 24 h en raison d’une expositioncornéenne et une hypertonie associée. Un traitement par corticothérapie à forte dosea permis de faire régresser la lésion partiellement et un traitement de l’amblyopie parcache a été relativement efficace. Le résultat esthétique n’est pas satisfaisant.Conclusion : Le diagnostic des lymphangiomes orbitaires est essentiellement clinique etradiologique. La prise en charge thérapeutique est complexe et les récidives fréquentes.

717Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif compliqué d’un lymphome malin orbitaire atypique.Primary Gougerot-Sjögren syndrom complicated with an atypic orbital malignant lymphoma.TOUBOUL D*, GHIRINGHELLI C, LONGUEVILLE E, JOYAUX JC, MORTEMOUSQUE B, LONGY-BOURSIER M, COLIN J (Bordeaux)

But : L’objectif de ce cas clinique est de rappeler le risque d’évolution vers un lym-phome malin des infiltrats glandulaires tumoraux fréquemment retrouvés dans lesyndrome de Gougerot-Sjögren (SGS).Observation et Méthodes : Au mois d’août 2004, un patient de 69 ans, suivi pourun SGS primitif évoluant depuis trois ans, est pris en charge au CHU de Bordeaux.Il présente une exophtalmie tumorale importante, initialement rattachée au syndromede Mikulicz parfois rencontré dans le SGS. Une nouvelle biopsie des glandes sali-vaires accessoires révèle qu’il s’agit en fait d’un lymphome malin du manteau, classéstade IV Bb grâce au scanner orbitaire. Après un bilan complet en médecine interne,trois cures de CHOP-Rituximab (Mabthera®) sont réalisées en trois mois pour com-battre cette forme histologique atypique pour un SGS.Résultats : La régression tumorale est spectaculaire et permet une rémission totale.Discussion : Dans le suivi de ce patient, la pratique d’une biopsie salivaire aurait dûintervenir dès l’aggravation du syndrome tumoral. Cliniquement, il n’est cependantpas évident de distinguer l’évolution néoplasique de l’évolution naturelle d’un SGSinflammatoire. Bien que les risques de transformation maligne ne soient pas claire-ment identifiés dans la littérature, quelques marqueurs biologiques pourraient expri-mer précocement la mutation des infiltrats inflammatoires en infiltrats lymphoïdes.On pourrait ainsi surveiller la disparition de l’hyper-gammaglobulinémie polyclonale

ou l’élévation brutale de la Béta2globulinémie. Par ailleurs, le lymphome du manteauest rare dans le SGS, sa bonne sensibilité à la chimiothérapie apporte une nouvelleconnaissance sur cette maladie complexe.Conclusion : Le lymphome malin est une complication rare mais grave du SGS, ellenécessite une prise en charge multidisciplinaire adaptée et un dépistage systémati-que précoce.

718Nouvelle approche thérapeutique du lymphome malin non hodgkinien orbitaire.New therapeutic approach in orbitar non hodgkin’s lymphoma: about 2 patients treated by RITUXIMAB.BENABID L*, DESABLENS B, DESFOSSEZ T, MALTHIEU D, MILAZZO S, TURUT P (Amiens)

Introduction : Le lymphome malin non hodgkinien (LMNH) conjonctivo-orbitaire est unetumeur relativement rare et de diagnostic difficile. L’attitude thérapeutique face aux for-mes indolentes tend à se modifier, et le développement de l’immunothérapie y contribue.Nous rapportons 2 cas de patients traités par RITUXIMAB (anticorps anti-CD20).Observation et Méthodes : Deux femmes de 53 ans de moyenne d’âge ont pré-senté un LMNH indolent, isolé, et de bas grade de malignité. L’un conjonctival, detype MALT, l’autre orbito-palpébral et de type A selon la WFC, folliculaire à petitescellules. L’immunohistochimie montrait un marquage diffus pour l’Ac anti-CD20. Lespatientes ont bénéficié d’une monothérapie intra veineuse par RITUXIMAB, de 1ère

intention, débutée en décembre 2000, à raison de 375 mg/m2, 4 injections à 1semaine d’intervalle. On ne notait pas d’effets indésirables majeurs. Les patientessont en rémission complète depuis la fin du traitement, soit un recul de 4 ans. Ellesbénéficient toujours d’un suivi hématologique et ophtalmologique régulier.Discussion : L’efficacité du Rituximab (Mabthéra®) est surtout documentée dansles LMNH folliculaires ou chez les patients à rechute. Celles-ci seraient un peu plusfréquentes dans le type Malt. Par ailleurs, il présente une faible toxicité hématologi-que et il est généralement bien toléré.Conclusion : Le Rituximab (Mabthéra®) offre une alternative non négligeable dansle traitement des LMNH orbitaires indolents.

719Baisse de vision accompagnée de céphalée inhabituelle chez une patiente de 76 ans : présentation d’un cas.Loss of vision and unusual headaches in a 76 years old lady: a case report.KOZYREFF A*, BOSCHI-FOUARGE A, ROMBAUX P (Bruxelles, Belgique)

But : Rapport d’un cas de baisse de vision douloureuse et progressive associée àdes céphalées inhabituelles.Observation et Méthodes : Présentation du cas clinique et des diagnostics diffé-rentiels.Observation : Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté une douleurrétro-oculaire accompagnée d’une perte progressive de la vision à gauche. Un pre-mier diagnostic erroné de maladie de Horton fut posé et la patiente fut traitée parcortisone. Devant la persistance des douleurs et la poursuite de la baisse de vision,une imagerie de la région orbitaire a permis de mettre en évidence un processusinfiltratif affectant le nerf optique. Une ethmoïdectomie et sphénoïdotomie avec exa-men anatomopathologique a permis de diagnostiquer une aspergillose sphénoïdaleinvasive. La cortisone fut interrompue et un traitement par Amphotéricine B fut ins-tauré. La patiente a perdu complètement la vision de l’œil gauche et a développéune paralysie complète de l’oculomoteur externe gauche.Discussion : Nous discutons des éléments de la clinique et de la symptomatologiequi ont été interprétés de façon erronée conduisant à la mise en route d’un traite-ment inadapté et la perte totale de la vision d’un œil.Conclusion : L’aspergillose sphénoïdale invasive est rare et son diagnostic est dif-ficile surtout chez les patients immunocompétents. Nous insistons sur l’importancedes signes cliniques et de la symptomatologie dans les diagnostics différentiels desdouleurs rétro-oculaires ainsi que l’apport précieux de l’imagerie médicale et del’examen anatomopathologique. Le pronostic des aspergilloses sinusiennes invasi-ves dépend de la rapidité avec laquelle le diagnostic est posé et de la promptitudedu traitement agressif par la chirurgie et l’administration d’antifungiques.