247

9.1. Kardiomiopatie

Kardiomiopatie defi niuje się jako pierwotne scho-rzenia mięśnia sercowego po wykluczeniu przy-czyn natury zastawkowej, wieńcowej czy osierdzio-wej. Ustalenie rozpoznania możliwe jest z jednej strony po wyeliminowaniu wymienionych powyżej czynników sprawczych, a z drugiej – dzięki charak-terystycznej konstelacji zmian klinicznych i hemo-dynamicznych (6).

Pomimo tego, że choroba wieńcowa zajmuje nie-zmiennie pierwsze miejsce wśród przyczyn niewy-dolności serca, częstość wykrywania kardiomiopa-tii dzięki lepszym możliwościom diagnostycznym oraz poświęcanej im uwadze stale się zwiększa (20). Wspólna klasyfi kacja kardiomiopatii przygotowana w oparciu o kryteria Międzynarodowego Towarzy-stwa i Federacji Kardiologii (International Society and Federation of Cardiology – ISFC) oraz Światowej Organizacji Zdrowia (World Health Organization – WHO) defi niuje kardiomiopatie jako schorzenia mięśnia sercowego prowadzące do ograniczenia jego funkcji (32). Klasyfi kacja ta rozróżnia 5 nastę-pujących grup kardiomiopatii (tab. 9.1):

Kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM): kardio-• miopatia rozstrzeniowa jest najczęstszą formą kardiomiopatii. Charakteryzuje się rozstrzenią i ograniczeniem funkcji lewej komory prowa-dzącym do niewydolności serca.Kardiomiopatia przerostowa (HCM): w przy-• padku tej formy kardiomiopatii – z zachowaną początkową funkcją skurczową lewej komo-ry – dominuje asymetryczny przerost, który dotyczy przeważnie przegrody międzykomo-rowej. Szczególną formą takiej kardiomiopatii jest przerostowa kardiomiopatia obstrukcyjna (HOCM) z dynamicznym zwężeniem drogi od-pływu z lewej komory.Kardiomiopatia restrykcyjna (RCM): ta forma • kardiomiopatii w krajach Europy Zachodniej występuje raczej rzadko i charakteryzuje się wy-

łącznie rozkurczowymi zaburzeniami funkcji lewej komory.Arytmogenna kardiomiopatia prawej komo-• ry (ARVC): tego typu kardiomiopatia oznacza przede wszystkim problem związany z zaburze-niami rytmu i można ją optymalnie zdiagnozo-wać za pomocą NMR.Kardiomiopatie niesklasyfi kowane: do tej grupy • kardiomiopatii należą fi broelastoza oraz non-compaction.

Specyfi czne oraz wtórne postacie kardiomiopa-tii są następstwem innych schorzeń sercowych lub systemowych, takich jak np. kardiomiopatia nadciś-nieniowa, niedokrwienna, zastawkowa czy zapalna. W przypadku wyżej wymienionych kardiomiopatii pierwotnych przyczyny są w większości przypadków nieznane. Ostatnio coraz częściej opisuje się zjawi-ska autoimmunologiczne, zaburzenia genetyczne czy przewlekłe zmiany zapalne, co umożliwia dalsze precyzowanie tej klasyfi kacji (tab. 1.10).

Echokardiografi a przezklatkowa stanowi me-todę z wyboru w przypadku wystarczającej jakości uzyskanego obrazu stosowaną do oceny morfologii i funkcji mięśnia sercowego oraz aparatu zastaw-kowego. Metoda ta jest prosta i korzystna z punk-tu widzenia kosztów. W celu pewnego wykluczenia choroby wieńcowej w przypadku kardiomiopatii rozstrzeniowej nadal konieczne jest przeprowadze-nie koronarografi i. Jeśli choroba postępuje szybko i planuje się ewentualną zmianę koncepcji terapeu-tycznej, niezbędne może być wykonanie biopsji mięśnia sercowego.

Badanie kardio-NMR zyskuje coraz bardziej na znaczeniu w diagnostyce kardiomiopatii. Dostarcza ono nie tylko dokładnych, powtarzalnych informa-cji morfologicznych i czynnościowych, ale pozwala również ocenić tkanki za pomocą celowanych ze-stawów pulsów. Na przykład za pomocą sekwencji T1-za leżnych o typie spin-echo możliwe jest wykry-cie infi ltracji mięśnia sercowego tkanką tłuszczową lub też obrazowanie obrzęku mięśnia sercowego za pomocą sekwencji T2-zależnych z dodatkową su-presją tkanki tłuszczowej.

9. KARDIOMIOPATIE I ZAPALENIA MIĘŚNIA SERCOWEGO

O. Bruder, R. Erbel i K.F. Kreitner

248 METODY OBRAZOWE W KARDIOLOGII • 9. Kardiomiopatie i zapalenia mięśnia sercowego

Z powodu zwiększonej objętości, w której docho-dzi do rozdziału podanych chelatów Gd (jako śro-dek kontrastowy) oraz opóźnionej kinetyki napły-wu i odpływu (in and out-fl ow) można dodatkowo wzmocnić sygnał w sekwencjach T1-zależnych po-chodzących od uszkodzonego mięśnia sercowego.

W takich sytuacjach są wykorzystywane z wy-boru segmentowane sekwencje gradient-echo. Do-datkowe zastosowanie w nich odpowiednich pulsów inwersyjnych oraz optymalnych czasów inwersji pozwala na uwidocznienie zdrowego i uszkodzo-nego miokardium w sposób znacznie różniący się intensywnością sygnału (zdrowy mięsień serco-wy – słabe wysycenie, uszkodzony mięsień – silne wysycenie). Efekt ten staje się szczególnie wyraźny w trakcie późnych projekcji zarejestrowanych po podaniu kontrastu. Techniki te nazywane są delayed enhancement. Pozwalają one na detekcję uszkodzeń mięśnia sercowego w przebiegu ostrego zawału ser-ca, a także w jego przewlekłej fazie zapalnych zmian martwiczych oraz zwłókniających. Techniki te prze-wyższają inne metody precyzją rozdzielczości miej-scowej (39, 44).

9.1.1. Kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM)

Epidemiologia, patofi zjologia i objawy kliniczne �W przypadku kardiomiopatii rozstrzeniowej typowe jest znaczne powiększenie lewej komory oraz ogra-niczenie jej funkcji skurczowej i rozkurczowej.

Często towarzyszy temu powiększenie i upośle-dzenie funkcji prawej komory. Rzadkie jest ogra-niczenie funkcji skurczowej lewej komory z towa-rzyszącym jej tylko minimalnym powiększeniem wymiarów. Sytuację tę zalicza się do niesklasyfi ko-wanych kardiomiopatii.

Zapadalność na kardiomiopatię rozstrzeniową wynosi ok. 5-8 przypadków na 100 000 mieszkań-

ców rocznie, ale z powodu dużej liczby przypadków o niewielkim nasileniu i bezobjawowych należy zało-żyć większą częstość występowania tego schorzenia. Rozpoznanie DCM bywa często ustalane przypad-kowo podczas badań przesiewowych (5). Pomija-jąc niewielki odsetek przypadków ze spontaniczną poprawą, schorzenie ma raczej charakter przewle-kle postępujący z roczną śmiertelnością wynoszącą 11-13% (20).

Wartość ograniczenia funkcji skurczowej lewej komory, powiększenie jej rozmiarów, towarzyszące uszkodzenie prawej komory oraz maksymalne zu-życie tlenu podczas badania spiroergometrycznego korelują z rokowaniem. Większość kardiomiopatii wtórnych, np. toksyczne, metaboliczne oraz o gene-zie zapalnej, manifestuje się klinicznie jako DCM. Przykładem takiej sytuacji jest hemochromatoza, w przebiegu której dochodzi do przeładowania że-lazem organów miąższowych (wątroba, śledziona, trzustka, gonady). Powierzchnia zajęcia serca jest bardzo zmienny i nie koreluje ze stopniem uszko-dzenia innych narządów. Działanie cytotoksyczne żelaza prowadzi do postępującej rozstrzeni lewej komory i upośledzenia jej czynności. Zmiany te są odwracalne pod wpływem odpowiedniego lecze-nia. W takich przypadkach szczególne znaczenie ma diagnostyka z wykorzystaniem NMR, ponieważ przeładowanie żelazem wywiera znaczący wpływ na zmianę charakterystyki obrazów NMR i widocz-ne jest jako wczesny spadek intensywności sygnału w projekcjach T2-zależnych.

U ponad połowy pacjentów z DCM nie udaje się zidentyfi kować przyczyny. Takie przypadki kla-syfi kuje się jako idiopatyczne przypadki DCM, a za ich wystąpienie odpowiadają procesy autoimmuno-logiczne, czynniki genetyczne i infekcje wirusowe. Mutacje genetyczne dziedziczone w sposób autoso-malnie dominujący, które pociągają za sobą różnego stopnia uszkodzenie cytoszkieletu oraz białek kurcz-liwych wchodzących w skład miocytów, stwierdzane są w 25-30% przypadków (35).

Histopatologicznie można obserwować rozległe śródmiąższowe i okołonaczyniowe zmiany zwłók-niające, które zlokalizowane są przede wszystkim podwsierdziowo. Ani mikroskopowo, ani immuno-logicznie czy histochemicznie nie udaje się znaleźć typowych markerów, które pozwalają na pewne roz-poznanie DCM.

Diagnostyka obrazowa �DCM często wykrywa się przypadkowo w badaniu RTG klatki piersiowej (patrz podrozdz. 1.2.11), echokardiografi a to natomiast metoda z wybo-ru w rozpoznawaniu i kontrolowaniu przebiegu tego schorzenia (ryc. 9.1). Dzięki echokardiografi i przezklatkowej możliwe jest oznaczenie wielkości i funkcji komór oraz wykluczenie towarzyszących schorzeń osierdzia lub aparatu zastawkowego.

Tabela 9.1. Klasyfi kacja kardiomiopatii wg WHO w opracowaniu Richardsona i wsp. (32)

Główne formy

Kardiomiopatia rozstrzeniowa •Kardiomiopatia przerostowa •Kardiomiopatia restrykcyjna •Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory •Kardiomiopatie niesklasyfi kowane •

Kardiomiopatie specyfi czne

Kardiomiopatia niedokrwienna •Kardiomiopatia zastawkowa •Kardiomiopatia nadciśnieniowa •Kardiomiopatia zapalna •Kardiomiopatia metaboliczna •Kardiomiopatia w przebiegu chorób systemowych •Kardiomiopatia w przebiegu dystrofi i mięśniowych •Kardiomiopatia w przebiegu schorzeń nerwowo-mięśniowych •Kardiomiopatia toksyczna •Kardiomiopatia w przebiegu ciąży •

9.1. Kardiomiopatie 249

Typowymi echokardiografi cznymi cechami DCM są:

Kulista dylatacja lewej komory przy prawidło-• wej grubości jej ścian. Zapamiętaj: we wcze-snym stadium DCM powiększenie lewej ko-mory może być tak niewielkie, że w pomiarach wykonywa nych za pomocą projekcji M nie do-chodzi do przekroczenia normy wielkości dla lewej komory!Poszerzenie drogi odpływu z lewej komory ze • zwiększoną wartością EPSS (odległość punktu E od przegrody międzykomorowej), tzn. powięk-szenie odstępu pomiędzy przednim płatkiem za-stawki mitralnej a przegrodą międzykomorową w fazie wczesnorozkurczowej (norma ≤ 7 mm). Zniesienie prawidłowej formy zastawki aortalnej • lub jej przedwczesne zamknięcie (projekcja M) w zaawansowanych stadiach schorzenia.Ograniczenie funkcji skurczowej lewej komory • (globalnie zredukowany skurczowy ruch w stro-nę światła komory i zmniejszony przyrost skur-czowej grubości ścian) oraz redukcja frakcji wy-rzutowej.Zaburzenia funkcji rozkurczowej lewej komo-• ry również należą do obrazu DCM (od upośle-dzenia relaksacji aż do obrazu restrykcyjnego napełniania lewej komory, co łączy się ze złym rokowaniem).Do badań kontrolnych służących ocenie prze-• biegu schorzenia szczególnie nadają się indeks TEI (time ejection index) oraz MPI (myocardial performance index), który oblicza się na podsta-wie danych uzyskanych w oparciu o krzywe do-plerowskie (dopler pulsacyjny) przepływu w ob-rębie drogi odpływu z lewej komory oraz drogi napływu do lewej komory (zastawka mitralna), i którego wartość jest stosunkiem izowolume-trycznego czasu skurczu i rozkurczu oraz frakcji wyrzutowej (norma < 0,49).

Zaburzenia koaptacji płatków zastawki mitral-• nej z powodu lateralizacji mięśni brodawkowa-tych i wynikająca z tego faktu obecność central-nej niedomykalności mitralnej.Powiększenie prawej komory oraz prawego • przedsionka z powstaniem niedomykalności za-stawki trójdzielnej należą do obrazu zaawanso-wanej kardiomiopatii rozstrzeniowej i wiążą się ze złym rokowaniem.Obecność spontanicznych ech lub skrzeplin we-• wnątrz lewej komory/przedsionka.

W ocenie asynchronii międzykomorowej i we-wnątrzkomorowej najważniejszą rolę odgrywa rów-nież echokardiografi a przezklatkowa ze względu na wysoką rozdzielczość czasową. Informacje te mają decydujące znaczenie w przypadku pacjentów, u których ze względu na obecność DCM i bloku le-wej odnogi rozważane jest zastosowanie terapii re-synchronizacyjnej. Szczególnie ważna jest w takiej sytuacji dokładna analiza kurczliwości mięśnia ser-cowego za pomocą doplera tkankowego (3).

Kryteria echokardiografi czne prognozujące suk-ces próby terapii resynchronizacyjnej to:

Asynchronia międzykomorowa: opóźnienie • cza sowe pomiędzy wyrzutem z lewej i prawej komory wynoszące powyżej 40 ms, a oznaczo-ne za pomocą doplera pulsacyjnego w drodze odpływu z komór i synchronizowane sygnałem EKG.Asynchronia wewnątrzkomorowa: opóźnie-• nie skurczu oznaczane pomiędzy segmentem przednio-przegrodowym i tylnym wynoszące powyżej 130 ms, a mierzone w projekcji M.Subiektywne wrażenie • swinging left ventricle (skurczowe przemieszczanie się w obie strony) w echokardiografi i dwuwymiarowej (projekcja czterojamowa). Wynoszące więcej niż 60-80 ms opóźnienie • krzywych należących do umiejscowionych na-przeciwko siebie segmentów (pomiar z wyko-rzystaniem doplera tkankowego lub strain).

Zalety NMR – w porównaniu z echokardiografi ą – to lepsze odgraniczenie wsierdzia od jamy lewej komory, przede wszystkim w obszarze koniuszka i ściany bocznej, możliwość dokładnego uwidocz-nienia prawej komory oraz niezależność jakości ob-razu od konstytucji pacjenta (ryc. 9.2).

Dzięki możliwości dokładnego i całkowitego odwzorowania lewej i prawej komory za pomocą projekcji w osi krótkiej, ocena globalnej oraz regio-nalnej funkcji skurczowej lewej komory za pomocą NMR przeważa nad innymi metodami. Dokładna ocena końcowoskurczowej i końcowrozkurczowej objętości lewej komory, jej masy mięśniowej oraz frakcji wyrzutowej metodą sumowania krążków pozwala na przeprowadzenie optymalnych kontro-li w przebiegu schorzenia oraz oszacowanie nawet niewielkich zmian (2, 41), które zachodzą pod wpły-

Ryc. 9.1. Echokardiografi a: projekcja czterojamowa w fazie końcoworozkurczowej, pokazująca kulistą i powiększoną lewą komorę w przebiegu DCM.

250 METODY OBRAZOWE W KARDIOLOGII • 9. Kardiomiopatie i zapalenia mięśnia sercowego

wem leczenia za pomocą hormonu wzrostu lub in-hibitorów konwertazy angiotensyny (7).

Kardiomiopatia niedokrwienna staje się wraz z wiekiem pacjenta najważniejszym elementem dia-gnostyki różnicowej DCM (5). Diagnostyka różni-cowa kardiomiopatii wywołanych niedokrwieniem mięśnia sercowego i tych, które mają inne przyczy-ny, przeprowadzana jest zazwyczaj poprzez koro-narografi ę. Rozpoznanie DCM ustala się po wy-kluczeniu obecności zmian miażdżycowych w na-czyniach wieńcowych. Uwidocznienie zmian miaż-dżycowych oznacza nie tylko gorsze rokowanie, ale również inne możliwości terapeutyczne, takie jak

leczenie interwencyjne, chirurgiczne (rewaskulary-zacja, usunięcie tętniaka ściany serca), specyfi czne leczenie farmakologiczne z zastosowaniem kwasu acetylosalicylowego czy statyn.

Również badanie NMR z wykorzystaniem kon-trastu umożliwia odróżnianie kardiomiopatii wy-wołanych niedokrwieniem od tych, które są spowo-dowane innymi przyczynami. Obszary wykazujące delayed enhancement pochodzenia niedokrwien-nego, jak np. blizny w efekcie zawału mięśnia ser-cowego, zlokalizowane są adekwatnie do rozdziału perfuzji miokardialnej, zawsze podwsierdziowo (tzw. obszary ostatnich łąk). Obszary zwłóknień po-

Ryc. 9.2 a-f. Masywna dyla-tacja lewej komory w prze-biegu DCM z objętością końcoworozkurczową wyno-szącą 854 ml i ciężkim ogra-niczeniem frakcji wyrzutowej, która wynosi w tym przy-padku 6,4%; a, d) projekcja końcowoskurczowa i końco-worozkurczowa w wertykalnej osi długiej lewej komory; b, e) projekcja końcowoskur-czowa i końcoworozkurczowa w horyzontalnej osi długiej lewej komory; c, f) projekcja końcowoskurczowa i końco-worozkurczowa w strzałkowej osi krótkiej lewej komory.

aaaaaa

cccc

eeee

bbb

dddddd

ffff

9.1. Kardiomiopatie 251

chodzenia innego niż niedokrwienne umiejscowio-ne są natomiast śródściennie albo podnasierdziowo (ryc. 9.3) (17).

Mc Crohon i wsp. przeprowadzili badanie 90 pa-cjentów z klinicznymi objawami stabilnej niewydol-ności krążenia oraz rozstrzeni lewej komory z ogra-niczeniem jej funkcji skurczowej (26). Angiografi cz-nie 27 chorych zaklasyfi kowano do kategorii kar-diomiopatii niedokrwiennej, a 63 do grupy DCM. U wszystkich (100%) pacjentów z grupy kardio-miopatii niedokrwiennej znaleziono zlokalizowane podwsierdziowo obszary delayed enhancement. Pa-cjenci, którzy na podstawie angiogramu zakwalifi -kowani zostali do grupy DCM, wykazywali w 59% brak obszarów delayed enhancement, w 13% obszary zlokalizowane podwsierdziowo (tak jak w przypad-ku kardiomiopatii niedokrwiennej), a w 28% – śród-ściennie. Wyniki te pozwalają stwierdzić, że diagno-styka za pomocą NMR to coś więcej niż tylko czysta „luminografi a”, jak ma to miejsce w koronarografi i. W 13% przypadków możliwe było przekwalifi ko-wanie pacjentów do grupy kardiomiopatii niedo-krwiennej na podstawie rozpoznania typowych dla choroby niedokrwiennej serca obszarów delayed enhancement. Możliwymi patomechanizmami w ta-kiej sytuacji są zawały serca ze spontaniczną rekana-lizacją lub zatory w obrębie krążenia wieńcowego. Obecność śródściennego delayed enhancement lub jego całkowity brak kwalifi kuje pacjentów do grupy DCM prawdopodobnie bez konieczności przepro-wadzania diagnostyki inwazyjnej.

Jeżeli występuje blok lewej odnogi, możliwe jest, posługując się taggingiem, uwidocznienie asynchro-nii komorowej. Obecność obszarów delayed enhan-cement w miejscu stymulacji komorowej wyjaśnia przypuszczalnie brak adekwatnej odpowiedzi na te-rapię resynchronizacyjną u części pacjentów (14).

Korzyści NMR u pacjentów z DCM to: Dokładna i powtarzalna analiza geometrii lewej • komory, służąca do optymalnych kontroli prze-biegu schorzenia oraz terapii, np. po wprowa-dzeniu leczenia farmakologicznego lub wyko-naniu zabiegu chirurgicznego.

Diagnostyka różnicowa z kardiomiopatią niedo-• krwienną. Rozpoznawanie i analiza zaburzeń funkcji pra-• wej komory.Rozpoznawanie powikłań, takich jak skrzepliny • w świetle jam serca czy płyn w worku osierdzio-wym, w przypadku niewystarczającej jakości ob-razów uzyskanych za pomocą echokardiografi i.Wykrywanie asynchronii u pacjentów z DCM • i blokiem lewej odnogi.

Najważniejsze w skrócie �

Typowe cechy charakteryzujące DCM to powiększenie lewej komory i ograniczenie jej funkcji skurczowej przy prawidłowej grubości ścian. Oprócz bloku lewej odnogi w EKG ważne jest wykrycie asynchronii międzykomorowej i wewnątrzkomorowej za pomocą echokardiografii.NMR pozwala na dokładną ocenę geometrii lewej komory i jej objętości w celu przeprowadzania regularnych badań kontrolnych oraz – dzięki delayed enhancement – na odróżnianie od siebie kardiomiopatii roz-strzeniowej i niedokrwiennej jako przyczyn ograniczonej funkcji skur-czowej lewej komory.

9.1.2. Kardiomiopatia przerostowa (HCM)

Epidemiologia, patofi zjologia i objawy kliniczne�HCM to genetycznie uwarunkowana choroba mięś nia sercowego, którą dziedziczy się w przynaj-mniej 50% przypadków autosomalnie dominująco. Występuje ona z częstotliwością 1:500 w ogólnej populacji (6).

Różnorodne mutacje dotyczące białek kurczli-wych miocytów prowadzą do ich kompensacyjnego przerostu z typowym nieregularnym układem mio-cytów (disarray), rozlanym i lokalnym włóknieniem oraz nieprawidłowościami w zakresie naczyń wień-cowych (śródścienny przebieg, pogrubiałe ściany, redukcja przekroju poprzecznego).

Klinicznie mamy do czynienia z dusznicą bo-lesną, dusznością wysiłkową, zaburzeniami rytmu serca oraz nagłym zgonem sercowym, często jako pierwszą manifestacją choroby. HCM jest najczęst-

Ryc. 9.3 a, b. Różne for-my delayed enhancement w przebiegu DCM oraz cho-roby niedokrwiennej serca; a) dela yed enhancement u pa-cjenta z DCM – lokalizacja śródścienna (strzałka) oraz podnasierdziowa (półksię-życ); b) delayed enhancementu pacjenta z kardiomiopatią niedokrwienną i chorobą trójnaczyniową – lokalizacja podwsierdziowa.aa bb

252 METODY OBRAZOWE W KARDIOLOGII • 9. Kardiomiopatie i zapalenia mięśnia sercowego

szą przyczyną zgonów młodych sportowców w trak-cie zawodów (23).

HCM cechuje przerost mięśnia sercowego, który nie jest wywołany żadną z charakterystycznych dla tego stanu rzeczy przyczyn, jak np. zwężenie zastaw-ki aortalnej czy nadciśnienie tętnicze, powodujących przeciążenie lewej komory. Rozróżnia się – w zależ-ności od obecności zwężenia drogi odpływu z lewej komory bądź jej braku – kardiomiopatię z zawęże-niem drogi odpływu z lewej komory (HOCM) oraz bez zawężenia drogi wypływu (HNCM).

Przerost mięśnia sercowego jest asymetryczny i dotyczy przede wszystkim przegrody międzyko-morowej oraz ściany przednio-bocznej lewej komo-ry. W 30% przypadków obserwuje się ograniczone do innych segmentów (np. koniuszka) zmiany prze-rostowe. Również zmiany w zakresie prawej komory są możliwe do wykrycia. Funkcja skurczowa lewej komory jest – w przeciwieństwie do DCM – w po-czątkowym stadium schorzenia z reguły nieupośle-dzona, a nawet lepsza niż stan wyjściowy. Charakte-rystyczne są zaburzenia funkcji rozkurczowej lewej komory wywołane przez zwiększoną sztywność jej ścian i zaburzenia relaksacji. Dopiero w przebiegu schorzenia dochodzi do rozwoju poszerzenia le-wej komory i ograniczenia jej funkcji skurczowej. Utrudnienie rozkurczowego napełniania lewej ko-mory prowadzi do dylatacji lewego przedsionka, a czasami nawet prawego.

U ok. 25% pacjentów z HCM obserwuje się obec-ność dynamicznego gradientu ciśnień w drodze od-pływu z lewej komory (HOCM), który powstaje na skutek zbliżania się w trakcie skurczu płatka przed-niego zastawki mitralnej do pogrubiałej przegrody międzykomorowej (efekt Venturiego). Typowa dla tej sytuacji jest niedomykalność mitralna wywołana przemieszczeniem przedniego płatka zastawki mi-tralnej.

Diagnostyka obrazowa �Badaniem z wyboru jest echokardiografi a.

Typowymi zjawiskami obserwowanymi w takiej sytuacji są:

Asymetryczny przerost przegrody międzyko-• morowej ze stosunkiem jej końcoworozkurczo-wej grubości do grubości położonej naprzeciw-ko ściany tylnej przekraczającym 1,3:1 (projek-cja M). Bananowy kształt lewej komory spowodowany • przerostem przegrody międzykomorowej.W projekcji przymostkowej (oś krótka) można • zaobserwować płynne przejście pomiędzy prze-rośniętą przegrodą międzykomorową w kierun-ku prawidłowych lub tylko nieznacznie przeroś-niętych segmentów ściany tylnej. Skurczowy ruch przedniego płatka zastawki mi-• tralnej do przodu (systolic anterior movement), tzw. fenomen SAM, można zauważyć przeważ-nie już w osi długiej, posługując się echokar-diografi ą dwuwymiarową (ryc. 9.4). Nieznacz-nie wyrażone zmiany, precyzyjne obrazowanie z uwzględnieniem przedziałów czasowych, lo-kalizacja (zastawkowa, związana ze strunami ścięgnistymi) oraz pole powierzchni kontaktu z przegrodą międzykomorową dają się jednak najlepiej zobrazować z wykorzystaniem projek-cji M.Dalszymi kryteriami diagnostycznymi w prezen-• tacji M są: śródskurczowe zamknięcie się za-stawki aortalnej (notching), spłaszczenie prze-grody międzykomorowej i osłabienie jej funkcji skurczowej.Lokalizację zwężenia można podejrzewać na • podstawie morfologii przerostu oraz obecności turbulencji w kolorowym doplerze, a jej dokład-ny rozmiar określa się za pomocą pomiarów

Ryc. 9.4 a, b. HOCM z turbulentnym przyspieszeniem przepływu w drodze odpływu z lewej komory (aliasing) (a), spowodowa-ne dynamicznym zawężeniem drogi odpływu w wyniku skurczowego przemieszczenia się przedniego płatka zastawki mitralnej (SAM, b).