70
A csontvázrendszer és a vázizomzat fejlődése. Főbb fejlődési rendellenességek. Molnár Gergely SZTE ÁOK Anatómiai, Szövet- és Fejlődéstani Intézete 2015.

A csontvázrendszer és a vázizomzat fejlődéseanatomy.szote.u-szeged.hu/Anatomy2/static/hu/reszletes_fejlodestan/... · A csontvázrendszer és a vázizomzat fejlődése. Főbb

Embed Size (px)

Citation preview

A csontvaacutezrendszer eacutes a vaacutezizomzat fejlődeacutese

Főbb fejlődeacutesi rendellenesseacutegek

Molnaacuter Gergely

SZTE AacuteOK Anatoacutemiai Szoumlvet- eacutes Fejlődeacutestani Inteacutezete

2015

Korai fejlődeacutes

1) Paraxiaacutelis mesoderma

bull Somitomerek (7 db) + somitaacutek sum 42 db ndash occipitalis somitaacutek 4x

ndash cervicalis somitaacutek 8x

ndash thoracalis somitaacutek 12x

ndash lumbalis somitaacutek 5x

ndash sacralis somitaacutek 5x

ndash coccygealis somitaacutek 5-8x

bull Sclerotom + dermomyotom (dermatomyotom)

Somitaacutek

bull hasznaacuteljaacutek az embrioacute koraacutera is

bull nem egeacuteszen pontos ndash

statisztikailag OK nem

rosszabb mint napokban

megadni

nap somitaacutek szaacutema

20 1-4

21 4-7

22 7-10

23 10-13

24 13-17

25 17-20

26 20-23

27 23-26

28 26-29

30 34-35

28 napos embrioacute

oticus placod

veacutegtagbimboacute

ductus vitellinus

koumlldoumlkzsinoacuter

lencseplacod

allantois

sziacutevdomb

garatiacutevek

Korai fejlődeacutes

2) Oldallemez mesoderma (Mesoderma laminae lateralis) ndash Parietalis mesoderma (Somatopleura)

3) Ganglionleacutec (Crista neuralis)

MESENCHYMA=embryonalis koumltőszoumlvet

a mesenchyma sejtekből ① fibroblastok koumltőszoumlvet desmalis csontosodaacutes

② chondroblastok hyalinporc előtelep chondralis csontosodaacutes

+ osteoblastok primer csontosodaacutes

Ectoderm

Endoderm

Somite sclerotome

Chorda

Intermediate mesoderm

Body cavity

Neural tube Neural crest

Somite dermomyotome

Lateral mesoderm

6

SOMITA

DERMOMYOTOM SCLEROTOM

DERMOMYOTOM SCLEROTOM A SEJTEK MESENCHYMA-

SZERŰVEacute VAacuteLNAK CHORDA DORSALIS IRAacuteNYAacuteBA VAacuteNDOROLNAK (4 HEacuteT) A KOumlZEacutePVONALBAN OumlSSZE-

OLVADNAK

A SOMITA UumlREGE (SOMITOCOEL)

7

RESEGMENTATIO - egy- egy cranialis eacutes caudalis sclerotomfeacutel

oumlsszenő

- emiatt az intersegmentalis arteacuteria koumlzeacutepre

keruumll

- a Chorda dorsalis eltűnik a csigolyatest

magassaacutegaacuteban

- a Discus intervertebralis teruumlleteacuten a Chorda

dorsalis Nucleus pulposust alakiacutetja ki

- egy Myotom keacutet szomszeacutedos

szegmentumot hidal aacutet

1

2

3

1

2

3

FUSION OF TWO SCLEROTOMES TO BUILD A VERTEBRA

11

STAGES OF FURTHER VERTEBRAL DEVELOPMENT A week 5 B week 6 (neural arch is the primordium of the vertebral arch) C week 7 D at birth EF puberty

Mesenchymal vertebra Chondrification of vertebra Ossification of vertebra begins

12

INDUKCIOacute 1) A chorda dorsalis indukaacutelja a sclerotomsejtek koumlzeacutepvonali vaacutendorlaacutesaacutet eacutes fuacutezioacutejaacutet Corpus vertebrae 2) A velőcső indukaacutelja a paacuteros neuraacutelis iacutevek noumlvekedeacuteseacutet eacutes dorsalisan a koumlzeacutepvonalbeli fuacutezioacutejaacutet Arcus vertebrae

A bordaacutek fejlődeacutese

CARTILAGE MODEL OF DEVELOPING BONE

DIAPHYSIAL (PRIMARY) OSSIFICATION DURING

FETAL LIFE

EPIPHYSIAL (SECONDARY) OSSIFICATION AFTER

BIRTH 15

A csigolyaacutek fejlődeacutesi rendellenesseacutegei

bull Hemivertebra (eacutek- vagy feacutelcsigolya)

csigolyatest inkomplett ossificatioja kongenitaacutelis ScoliosisKyphosisLordosis (ritkaacuten)

bull bdquoButterfly vertebrardquo

bull Blokkcsigolya

(Sacrum normaacutelisan)

bull Tranziens (aacutetmeneti) csigolya ndash lumbalizaacutecioacute

ndash szakralizaacutecioacute

bull Spina bifida

Costa cervicalis Costa lumbalis

ABNORMAL DEVELOPMENT OF VERTEBRAE AND RIBS 19

Spina bifida

a sclerotom sejtjeinek koumlzeacutepvonalhoz vaacutendorlaacutesaacutet a chorda dorsalis indukaacutelja Corpus vertebrae a csigolyaiacutevek noumlvekedeacuteseacutehez eacutes zaacuteroacutedaacutesaacutehoz normaacutelisan fejlődő velőcső szuumlkseacuteges ha ez nincs akkor spina bifida alakul ki

SPINA BIFIDA IS A DEFECT OF THE VERTEBRAE COMBINED WITH DEFECT OF THE SPINAL CORD

21

Bifid spine the neural arches of several vertebrae are missing the spinal cord is

exposed to skin

22

Case courtesy of Dr Ahmed Almuslim Radiopaediaorg

Hemivertebra

Case courtesy of Radiopaediaorg

Butterfly vertebra

Block vertebrae

Case courtesy of Dr Roberto Schubert Radiopaediaorg

Case courtesy of Dr M Osama Yonso Radiopaediaorg

Cervical ribs

Case courtesy of Dr Nafisa Shakir Batta Radiopaediaorg

Occipital vertebrae (Prebasioccipital arch)

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Korai fejlődeacutes

1) Paraxiaacutelis mesoderma

bull Somitomerek (7 db) + somitaacutek sum 42 db ndash occipitalis somitaacutek 4x

ndash cervicalis somitaacutek 8x

ndash thoracalis somitaacutek 12x

ndash lumbalis somitaacutek 5x

ndash sacralis somitaacutek 5x

ndash coccygealis somitaacutek 5-8x

bull Sclerotom + dermomyotom (dermatomyotom)

Somitaacutek

bull hasznaacuteljaacutek az embrioacute koraacutera is

bull nem egeacuteszen pontos ndash

statisztikailag OK nem

rosszabb mint napokban

megadni

nap somitaacutek szaacutema

20 1-4

21 4-7

22 7-10

23 10-13

24 13-17

25 17-20

26 20-23

27 23-26

28 26-29

30 34-35

28 napos embrioacute

oticus placod

veacutegtagbimboacute

ductus vitellinus

koumlldoumlkzsinoacuter

lencseplacod

allantois

sziacutevdomb

garatiacutevek

Korai fejlődeacutes

2) Oldallemez mesoderma (Mesoderma laminae lateralis) ndash Parietalis mesoderma (Somatopleura)

3) Ganglionleacutec (Crista neuralis)

MESENCHYMA=embryonalis koumltőszoumlvet

a mesenchyma sejtekből ① fibroblastok koumltőszoumlvet desmalis csontosodaacutes

② chondroblastok hyalinporc előtelep chondralis csontosodaacutes

+ osteoblastok primer csontosodaacutes

Ectoderm

Endoderm

Somite sclerotome

Chorda

Intermediate mesoderm

Body cavity

Neural tube Neural crest

Somite dermomyotome

Lateral mesoderm

6

SOMITA

DERMOMYOTOM SCLEROTOM

DERMOMYOTOM SCLEROTOM A SEJTEK MESENCHYMA-

SZERŰVEacute VAacuteLNAK CHORDA DORSALIS IRAacuteNYAacuteBA VAacuteNDOROLNAK (4 HEacuteT) A KOumlZEacutePVONALBAN OumlSSZE-

OLVADNAK

A SOMITA UumlREGE (SOMITOCOEL)

7

RESEGMENTATIO - egy- egy cranialis eacutes caudalis sclerotomfeacutel

oumlsszenő

- emiatt az intersegmentalis arteacuteria koumlzeacutepre

keruumll

- a Chorda dorsalis eltűnik a csigolyatest

magassaacutegaacuteban

- a Discus intervertebralis teruumlleteacuten a Chorda

dorsalis Nucleus pulposust alakiacutetja ki

- egy Myotom keacutet szomszeacutedos

szegmentumot hidal aacutet

1

2

3

1

2

3

FUSION OF TWO SCLEROTOMES TO BUILD A VERTEBRA

11

STAGES OF FURTHER VERTEBRAL DEVELOPMENT A week 5 B week 6 (neural arch is the primordium of the vertebral arch) C week 7 D at birth EF puberty

Mesenchymal vertebra Chondrification of vertebra Ossification of vertebra begins

12

INDUKCIOacute 1) A chorda dorsalis indukaacutelja a sclerotomsejtek koumlzeacutepvonali vaacutendorlaacutesaacutet eacutes fuacutezioacutejaacutet Corpus vertebrae 2) A velőcső indukaacutelja a paacuteros neuraacutelis iacutevek noumlvekedeacuteseacutet eacutes dorsalisan a koumlzeacutepvonalbeli fuacutezioacutejaacutet Arcus vertebrae

A bordaacutek fejlődeacutese

CARTILAGE MODEL OF DEVELOPING BONE

DIAPHYSIAL (PRIMARY) OSSIFICATION DURING

FETAL LIFE

EPIPHYSIAL (SECONDARY) OSSIFICATION AFTER

BIRTH 15

A csigolyaacutek fejlődeacutesi rendellenesseacutegei

bull Hemivertebra (eacutek- vagy feacutelcsigolya)

csigolyatest inkomplett ossificatioja kongenitaacutelis ScoliosisKyphosisLordosis (ritkaacuten)

bull bdquoButterfly vertebrardquo

bull Blokkcsigolya

(Sacrum normaacutelisan)

bull Tranziens (aacutetmeneti) csigolya ndash lumbalizaacutecioacute

ndash szakralizaacutecioacute

bull Spina bifida

Costa cervicalis Costa lumbalis

ABNORMAL DEVELOPMENT OF VERTEBRAE AND RIBS 19

Spina bifida

a sclerotom sejtjeinek koumlzeacutepvonalhoz vaacutendorlaacutesaacutet a chorda dorsalis indukaacutelja Corpus vertebrae a csigolyaiacutevek noumlvekedeacuteseacutehez eacutes zaacuteroacutedaacutesaacutehoz normaacutelisan fejlődő velőcső szuumlkseacuteges ha ez nincs akkor spina bifida alakul ki

SPINA BIFIDA IS A DEFECT OF THE VERTEBRAE COMBINED WITH DEFECT OF THE SPINAL CORD

21

Bifid spine the neural arches of several vertebrae are missing the spinal cord is

exposed to skin

22

Case courtesy of Dr Ahmed Almuslim Radiopaediaorg

Hemivertebra

Case courtesy of Radiopaediaorg

Butterfly vertebra

Block vertebrae

Case courtesy of Dr Roberto Schubert Radiopaediaorg

Case courtesy of Dr M Osama Yonso Radiopaediaorg

Cervical ribs

Case courtesy of Dr Nafisa Shakir Batta Radiopaediaorg

Occipital vertebrae (Prebasioccipital arch)

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Somitaacutek

bull hasznaacuteljaacutek az embrioacute koraacutera is

bull nem egeacuteszen pontos ndash

statisztikailag OK nem

rosszabb mint napokban

megadni

nap somitaacutek szaacutema

20 1-4

21 4-7

22 7-10

23 10-13

24 13-17

25 17-20

26 20-23

27 23-26

28 26-29

30 34-35

28 napos embrioacute

oticus placod

veacutegtagbimboacute

ductus vitellinus

koumlldoumlkzsinoacuter

lencseplacod

allantois

sziacutevdomb

garatiacutevek

Korai fejlődeacutes

2) Oldallemez mesoderma (Mesoderma laminae lateralis) ndash Parietalis mesoderma (Somatopleura)

3) Ganglionleacutec (Crista neuralis)

MESENCHYMA=embryonalis koumltőszoumlvet

a mesenchyma sejtekből ① fibroblastok koumltőszoumlvet desmalis csontosodaacutes

② chondroblastok hyalinporc előtelep chondralis csontosodaacutes

+ osteoblastok primer csontosodaacutes

Ectoderm

Endoderm

Somite sclerotome

Chorda

Intermediate mesoderm

Body cavity

Neural tube Neural crest

Somite dermomyotome

Lateral mesoderm

6

SOMITA

DERMOMYOTOM SCLEROTOM

DERMOMYOTOM SCLEROTOM A SEJTEK MESENCHYMA-

SZERŰVEacute VAacuteLNAK CHORDA DORSALIS IRAacuteNYAacuteBA VAacuteNDOROLNAK (4 HEacuteT) A KOumlZEacutePVONALBAN OumlSSZE-

OLVADNAK

A SOMITA UumlREGE (SOMITOCOEL)

7

RESEGMENTATIO - egy- egy cranialis eacutes caudalis sclerotomfeacutel

oumlsszenő

- emiatt az intersegmentalis arteacuteria koumlzeacutepre

keruumll

- a Chorda dorsalis eltűnik a csigolyatest

magassaacutegaacuteban

- a Discus intervertebralis teruumlleteacuten a Chorda

dorsalis Nucleus pulposust alakiacutetja ki

- egy Myotom keacutet szomszeacutedos

szegmentumot hidal aacutet

1

2

3

1

2

3

FUSION OF TWO SCLEROTOMES TO BUILD A VERTEBRA

11

STAGES OF FURTHER VERTEBRAL DEVELOPMENT A week 5 B week 6 (neural arch is the primordium of the vertebral arch) C week 7 D at birth EF puberty

Mesenchymal vertebra Chondrification of vertebra Ossification of vertebra begins

12

INDUKCIOacute 1) A chorda dorsalis indukaacutelja a sclerotomsejtek koumlzeacutepvonali vaacutendorlaacutesaacutet eacutes fuacutezioacutejaacutet Corpus vertebrae 2) A velőcső indukaacutelja a paacuteros neuraacutelis iacutevek noumlvekedeacuteseacutet eacutes dorsalisan a koumlzeacutepvonalbeli fuacutezioacutejaacutet Arcus vertebrae

A bordaacutek fejlődeacutese

CARTILAGE MODEL OF DEVELOPING BONE

DIAPHYSIAL (PRIMARY) OSSIFICATION DURING

FETAL LIFE

EPIPHYSIAL (SECONDARY) OSSIFICATION AFTER

BIRTH 15

A csigolyaacutek fejlődeacutesi rendellenesseacutegei

bull Hemivertebra (eacutek- vagy feacutelcsigolya)

csigolyatest inkomplett ossificatioja kongenitaacutelis ScoliosisKyphosisLordosis (ritkaacuten)

bull bdquoButterfly vertebrardquo

bull Blokkcsigolya

(Sacrum normaacutelisan)

bull Tranziens (aacutetmeneti) csigolya ndash lumbalizaacutecioacute

ndash szakralizaacutecioacute

bull Spina bifida

Costa cervicalis Costa lumbalis

ABNORMAL DEVELOPMENT OF VERTEBRAE AND RIBS 19

Spina bifida

a sclerotom sejtjeinek koumlzeacutepvonalhoz vaacutendorlaacutesaacutet a chorda dorsalis indukaacutelja Corpus vertebrae a csigolyaiacutevek noumlvekedeacuteseacutehez eacutes zaacuteroacutedaacutesaacutehoz normaacutelisan fejlődő velőcső szuumlkseacuteges ha ez nincs akkor spina bifida alakul ki

SPINA BIFIDA IS A DEFECT OF THE VERTEBRAE COMBINED WITH DEFECT OF THE SPINAL CORD

21

Bifid spine the neural arches of several vertebrae are missing the spinal cord is

exposed to skin

22

Case courtesy of Dr Ahmed Almuslim Radiopaediaorg

Hemivertebra

Case courtesy of Radiopaediaorg

Butterfly vertebra

Block vertebrae

Case courtesy of Dr Roberto Schubert Radiopaediaorg

Case courtesy of Dr M Osama Yonso Radiopaediaorg

Cervical ribs

Case courtesy of Dr Nafisa Shakir Batta Radiopaediaorg

Occipital vertebrae (Prebasioccipital arch)

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

28 napos embrioacute

oticus placod

veacutegtagbimboacute

ductus vitellinus

koumlldoumlkzsinoacuter

lencseplacod

allantois

sziacutevdomb

garatiacutevek

Korai fejlődeacutes

2) Oldallemez mesoderma (Mesoderma laminae lateralis) ndash Parietalis mesoderma (Somatopleura)

3) Ganglionleacutec (Crista neuralis)

MESENCHYMA=embryonalis koumltőszoumlvet

a mesenchyma sejtekből ① fibroblastok koumltőszoumlvet desmalis csontosodaacutes

② chondroblastok hyalinporc előtelep chondralis csontosodaacutes

+ osteoblastok primer csontosodaacutes

Ectoderm

Endoderm

Somite sclerotome

Chorda

Intermediate mesoderm

Body cavity

Neural tube Neural crest

Somite dermomyotome

Lateral mesoderm

6

SOMITA

DERMOMYOTOM SCLEROTOM

DERMOMYOTOM SCLEROTOM A SEJTEK MESENCHYMA-

SZERŰVEacute VAacuteLNAK CHORDA DORSALIS IRAacuteNYAacuteBA VAacuteNDOROLNAK (4 HEacuteT) A KOumlZEacutePVONALBAN OumlSSZE-

OLVADNAK

A SOMITA UumlREGE (SOMITOCOEL)

7

RESEGMENTATIO - egy- egy cranialis eacutes caudalis sclerotomfeacutel

oumlsszenő

- emiatt az intersegmentalis arteacuteria koumlzeacutepre

keruumll

- a Chorda dorsalis eltűnik a csigolyatest

magassaacutegaacuteban

- a Discus intervertebralis teruumlleteacuten a Chorda

dorsalis Nucleus pulposust alakiacutetja ki

- egy Myotom keacutet szomszeacutedos

szegmentumot hidal aacutet

1

2

3

1

2

3

FUSION OF TWO SCLEROTOMES TO BUILD A VERTEBRA

11

STAGES OF FURTHER VERTEBRAL DEVELOPMENT A week 5 B week 6 (neural arch is the primordium of the vertebral arch) C week 7 D at birth EF puberty

Mesenchymal vertebra Chondrification of vertebra Ossification of vertebra begins

12

INDUKCIOacute 1) A chorda dorsalis indukaacutelja a sclerotomsejtek koumlzeacutepvonali vaacutendorlaacutesaacutet eacutes fuacutezioacutejaacutet Corpus vertebrae 2) A velőcső indukaacutelja a paacuteros neuraacutelis iacutevek noumlvekedeacuteseacutet eacutes dorsalisan a koumlzeacutepvonalbeli fuacutezioacutejaacutet Arcus vertebrae

A bordaacutek fejlődeacutese

CARTILAGE MODEL OF DEVELOPING BONE

DIAPHYSIAL (PRIMARY) OSSIFICATION DURING

FETAL LIFE

EPIPHYSIAL (SECONDARY) OSSIFICATION AFTER

BIRTH 15

A csigolyaacutek fejlődeacutesi rendellenesseacutegei

bull Hemivertebra (eacutek- vagy feacutelcsigolya)

csigolyatest inkomplett ossificatioja kongenitaacutelis ScoliosisKyphosisLordosis (ritkaacuten)

bull bdquoButterfly vertebrardquo

bull Blokkcsigolya

(Sacrum normaacutelisan)

bull Tranziens (aacutetmeneti) csigolya ndash lumbalizaacutecioacute

ndash szakralizaacutecioacute

bull Spina bifida

Costa cervicalis Costa lumbalis

ABNORMAL DEVELOPMENT OF VERTEBRAE AND RIBS 19

Spina bifida

a sclerotom sejtjeinek koumlzeacutepvonalhoz vaacutendorlaacutesaacutet a chorda dorsalis indukaacutelja Corpus vertebrae a csigolyaiacutevek noumlvekedeacuteseacutehez eacutes zaacuteroacutedaacutesaacutehoz normaacutelisan fejlődő velőcső szuumlkseacuteges ha ez nincs akkor spina bifida alakul ki

SPINA BIFIDA IS A DEFECT OF THE VERTEBRAE COMBINED WITH DEFECT OF THE SPINAL CORD

21

Bifid spine the neural arches of several vertebrae are missing the spinal cord is

exposed to skin

22

Case courtesy of Dr Ahmed Almuslim Radiopaediaorg

Hemivertebra

Case courtesy of Radiopaediaorg

Butterfly vertebra

Block vertebrae

Case courtesy of Dr Roberto Schubert Radiopaediaorg

Case courtesy of Dr M Osama Yonso Radiopaediaorg

Cervical ribs

Case courtesy of Dr Nafisa Shakir Batta Radiopaediaorg

Occipital vertebrae (Prebasioccipital arch)

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Korai fejlődeacutes

2) Oldallemez mesoderma (Mesoderma laminae lateralis) ndash Parietalis mesoderma (Somatopleura)

3) Ganglionleacutec (Crista neuralis)

MESENCHYMA=embryonalis koumltőszoumlvet

a mesenchyma sejtekből ① fibroblastok koumltőszoumlvet desmalis csontosodaacutes

② chondroblastok hyalinporc előtelep chondralis csontosodaacutes

+ osteoblastok primer csontosodaacutes

Ectoderm

Endoderm

Somite sclerotome

Chorda

Intermediate mesoderm

Body cavity

Neural tube Neural crest

Somite dermomyotome

Lateral mesoderm

6

SOMITA

DERMOMYOTOM SCLEROTOM

DERMOMYOTOM SCLEROTOM A SEJTEK MESENCHYMA-

SZERŰVEacute VAacuteLNAK CHORDA DORSALIS IRAacuteNYAacuteBA VAacuteNDOROLNAK (4 HEacuteT) A KOumlZEacutePVONALBAN OumlSSZE-

OLVADNAK

A SOMITA UumlREGE (SOMITOCOEL)

7

RESEGMENTATIO - egy- egy cranialis eacutes caudalis sclerotomfeacutel

oumlsszenő

- emiatt az intersegmentalis arteacuteria koumlzeacutepre

keruumll

- a Chorda dorsalis eltűnik a csigolyatest

magassaacutegaacuteban

- a Discus intervertebralis teruumlleteacuten a Chorda

dorsalis Nucleus pulposust alakiacutetja ki

- egy Myotom keacutet szomszeacutedos

szegmentumot hidal aacutet

1

2

3

1

2

3

FUSION OF TWO SCLEROTOMES TO BUILD A VERTEBRA

11

STAGES OF FURTHER VERTEBRAL DEVELOPMENT A week 5 B week 6 (neural arch is the primordium of the vertebral arch) C week 7 D at birth EF puberty

Mesenchymal vertebra Chondrification of vertebra Ossification of vertebra begins

12

INDUKCIOacute 1) A chorda dorsalis indukaacutelja a sclerotomsejtek koumlzeacutepvonali vaacutendorlaacutesaacutet eacutes fuacutezioacutejaacutet Corpus vertebrae 2) A velőcső indukaacutelja a paacuteros neuraacutelis iacutevek noumlvekedeacuteseacutet eacutes dorsalisan a koumlzeacutepvonalbeli fuacutezioacutejaacutet Arcus vertebrae

A bordaacutek fejlődeacutese

CARTILAGE MODEL OF DEVELOPING BONE

DIAPHYSIAL (PRIMARY) OSSIFICATION DURING

FETAL LIFE

EPIPHYSIAL (SECONDARY) OSSIFICATION AFTER

BIRTH 15

A csigolyaacutek fejlődeacutesi rendellenesseacutegei

bull Hemivertebra (eacutek- vagy feacutelcsigolya)

csigolyatest inkomplett ossificatioja kongenitaacutelis ScoliosisKyphosisLordosis (ritkaacuten)

bull bdquoButterfly vertebrardquo

bull Blokkcsigolya

(Sacrum normaacutelisan)

bull Tranziens (aacutetmeneti) csigolya ndash lumbalizaacutecioacute

ndash szakralizaacutecioacute

bull Spina bifida

Costa cervicalis Costa lumbalis

ABNORMAL DEVELOPMENT OF VERTEBRAE AND RIBS 19

Spina bifida

a sclerotom sejtjeinek koumlzeacutepvonalhoz vaacutendorlaacutesaacutet a chorda dorsalis indukaacutelja Corpus vertebrae a csigolyaiacutevek noumlvekedeacuteseacutehez eacutes zaacuteroacutedaacutesaacutehoz normaacutelisan fejlődő velőcső szuumlkseacuteges ha ez nincs akkor spina bifida alakul ki

SPINA BIFIDA IS A DEFECT OF THE VERTEBRAE COMBINED WITH DEFECT OF THE SPINAL CORD

21

Bifid spine the neural arches of several vertebrae are missing the spinal cord is

exposed to skin

22

Case courtesy of Dr Ahmed Almuslim Radiopaediaorg

Hemivertebra

Case courtesy of Radiopaediaorg

Butterfly vertebra

Block vertebrae

Case courtesy of Dr Roberto Schubert Radiopaediaorg

Case courtesy of Dr M Osama Yonso Radiopaediaorg

Cervical ribs

Case courtesy of Dr Nafisa Shakir Batta Radiopaediaorg

Occipital vertebrae (Prebasioccipital arch)

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Ectoderm

Endoderm

Somite sclerotome

Chorda

Intermediate mesoderm

Body cavity

Neural tube Neural crest

Somite dermomyotome

Lateral mesoderm

6

SOMITA

DERMOMYOTOM SCLEROTOM

DERMOMYOTOM SCLEROTOM A SEJTEK MESENCHYMA-

SZERŰVEacute VAacuteLNAK CHORDA DORSALIS IRAacuteNYAacuteBA VAacuteNDOROLNAK (4 HEacuteT) A KOumlZEacutePVONALBAN OumlSSZE-

OLVADNAK

A SOMITA UumlREGE (SOMITOCOEL)

7

RESEGMENTATIO - egy- egy cranialis eacutes caudalis sclerotomfeacutel

oumlsszenő

- emiatt az intersegmentalis arteacuteria koumlzeacutepre

keruumll

- a Chorda dorsalis eltűnik a csigolyatest

magassaacutegaacuteban

- a Discus intervertebralis teruumlleteacuten a Chorda

dorsalis Nucleus pulposust alakiacutetja ki

- egy Myotom keacutet szomszeacutedos

szegmentumot hidal aacutet

1

2

3

1

2

3

FUSION OF TWO SCLEROTOMES TO BUILD A VERTEBRA

11

STAGES OF FURTHER VERTEBRAL DEVELOPMENT A week 5 B week 6 (neural arch is the primordium of the vertebral arch) C week 7 D at birth EF puberty

Mesenchymal vertebra Chondrification of vertebra Ossification of vertebra begins

12

INDUKCIOacute 1) A chorda dorsalis indukaacutelja a sclerotomsejtek koumlzeacutepvonali vaacutendorlaacutesaacutet eacutes fuacutezioacutejaacutet Corpus vertebrae 2) A velőcső indukaacutelja a paacuteros neuraacutelis iacutevek noumlvekedeacuteseacutet eacutes dorsalisan a koumlzeacutepvonalbeli fuacutezioacutejaacutet Arcus vertebrae

A bordaacutek fejlődeacutese

CARTILAGE MODEL OF DEVELOPING BONE

DIAPHYSIAL (PRIMARY) OSSIFICATION DURING

FETAL LIFE

EPIPHYSIAL (SECONDARY) OSSIFICATION AFTER

BIRTH 15

A csigolyaacutek fejlődeacutesi rendellenesseacutegei

bull Hemivertebra (eacutek- vagy feacutelcsigolya)

csigolyatest inkomplett ossificatioja kongenitaacutelis ScoliosisKyphosisLordosis (ritkaacuten)

bull bdquoButterfly vertebrardquo

bull Blokkcsigolya

(Sacrum normaacutelisan)

bull Tranziens (aacutetmeneti) csigolya ndash lumbalizaacutecioacute

ndash szakralizaacutecioacute

bull Spina bifida

Costa cervicalis Costa lumbalis

ABNORMAL DEVELOPMENT OF VERTEBRAE AND RIBS 19

Spina bifida

a sclerotom sejtjeinek koumlzeacutepvonalhoz vaacutendorlaacutesaacutet a chorda dorsalis indukaacutelja Corpus vertebrae a csigolyaiacutevek noumlvekedeacuteseacutehez eacutes zaacuteroacutedaacutesaacutehoz normaacutelisan fejlődő velőcső szuumlkseacuteges ha ez nincs akkor spina bifida alakul ki

SPINA BIFIDA IS A DEFECT OF THE VERTEBRAE COMBINED WITH DEFECT OF THE SPINAL CORD

21

Bifid spine the neural arches of several vertebrae are missing the spinal cord is

exposed to skin

22

Case courtesy of Dr Ahmed Almuslim Radiopaediaorg

Hemivertebra

Case courtesy of Radiopaediaorg

Butterfly vertebra

Block vertebrae

Case courtesy of Dr Roberto Schubert Radiopaediaorg

Case courtesy of Dr M Osama Yonso Radiopaediaorg

Cervical ribs

Case courtesy of Dr Nafisa Shakir Batta Radiopaediaorg

Occipital vertebrae (Prebasioccipital arch)

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

SOMITA

DERMOMYOTOM SCLEROTOM

DERMOMYOTOM SCLEROTOM A SEJTEK MESENCHYMA-

SZERŰVEacute VAacuteLNAK CHORDA DORSALIS IRAacuteNYAacuteBA VAacuteNDOROLNAK (4 HEacuteT) A KOumlZEacutePVONALBAN OumlSSZE-

OLVADNAK

A SOMITA UumlREGE (SOMITOCOEL)

7

RESEGMENTATIO - egy- egy cranialis eacutes caudalis sclerotomfeacutel

oumlsszenő

- emiatt az intersegmentalis arteacuteria koumlzeacutepre

keruumll

- a Chorda dorsalis eltűnik a csigolyatest

magassaacutegaacuteban

- a Discus intervertebralis teruumlleteacuten a Chorda

dorsalis Nucleus pulposust alakiacutetja ki

- egy Myotom keacutet szomszeacutedos

szegmentumot hidal aacutet

1

2

3

1

2

3

FUSION OF TWO SCLEROTOMES TO BUILD A VERTEBRA

11

STAGES OF FURTHER VERTEBRAL DEVELOPMENT A week 5 B week 6 (neural arch is the primordium of the vertebral arch) C week 7 D at birth EF puberty

Mesenchymal vertebra Chondrification of vertebra Ossification of vertebra begins

12

INDUKCIOacute 1) A chorda dorsalis indukaacutelja a sclerotomsejtek koumlzeacutepvonali vaacutendorlaacutesaacutet eacutes fuacutezioacutejaacutet Corpus vertebrae 2) A velőcső indukaacutelja a paacuteros neuraacutelis iacutevek noumlvekedeacuteseacutet eacutes dorsalisan a koumlzeacutepvonalbeli fuacutezioacutejaacutet Arcus vertebrae

A bordaacutek fejlődeacutese

CARTILAGE MODEL OF DEVELOPING BONE

DIAPHYSIAL (PRIMARY) OSSIFICATION DURING

FETAL LIFE

EPIPHYSIAL (SECONDARY) OSSIFICATION AFTER

BIRTH 15

A csigolyaacutek fejlődeacutesi rendellenesseacutegei

bull Hemivertebra (eacutek- vagy feacutelcsigolya)

csigolyatest inkomplett ossificatioja kongenitaacutelis ScoliosisKyphosisLordosis (ritkaacuten)

bull bdquoButterfly vertebrardquo

bull Blokkcsigolya

(Sacrum normaacutelisan)

bull Tranziens (aacutetmeneti) csigolya ndash lumbalizaacutecioacute

ndash szakralizaacutecioacute

bull Spina bifida

Costa cervicalis Costa lumbalis

ABNORMAL DEVELOPMENT OF VERTEBRAE AND RIBS 19

Spina bifida

a sclerotom sejtjeinek koumlzeacutepvonalhoz vaacutendorlaacutesaacutet a chorda dorsalis indukaacutelja Corpus vertebrae a csigolyaiacutevek noumlvekedeacuteseacutehez eacutes zaacuteroacutedaacutesaacutehoz normaacutelisan fejlődő velőcső szuumlkseacuteges ha ez nincs akkor spina bifida alakul ki

SPINA BIFIDA IS A DEFECT OF THE VERTEBRAE COMBINED WITH DEFECT OF THE SPINAL CORD

21

Bifid spine the neural arches of several vertebrae are missing the spinal cord is

exposed to skin

22

Case courtesy of Dr Ahmed Almuslim Radiopaediaorg

Hemivertebra

Case courtesy of Radiopaediaorg

Butterfly vertebra

Block vertebrae

Case courtesy of Dr Roberto Schubert Radiopaediaorg

Case courtesy of Dr M Osama Yonso Radiopaediaorg

Cervical ribs

Case courtesy of Dr Nafisa Shakir Batta Radiopaediaorg

Occipital vertebrae (Prebasioccipital arch)

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

RESEGMENTATIO - egy- egy cranialis eacutes caudalis sclerotomfeacutel

oumlsszenő

- emiatt az intersegmentalis arteacuteria koumlzeacutepre

keruumll

- a Chorda dorsalis eltűnik a csigolyatest

magassaacutegaacuteban

- a Discus intervertebralis teruumlleteacuten a Chorda

dorsalis Nucleus pulposust alakiacutetja ki

- egy Myotom keacutet szomszeacutedos

szegmentumot hidal aacutet

1

2

3

1

2

3

FUSION OF TWO SCLEROTOMES TO BUILD A VERTEBRA

11

STAGES OF FURTHER VERTEBRAL DEVELOPMENT A week 5 B week 6 (neural arch is the primordium of the vertebral arch) C week 7 D at birth EF puberty

Mesenchymal vertebra Chondrification of vertebra Ossification of vertebra begins

12

INDUKCIOacute 1) A chorda dorsalis indukaacutelja a sclerotomsejtek koumlzeacutepvonali vaacutendorlaacutesaacutet eacutes fuacutezioacutejaacutet Corpus vertebrae 2) A velőcső indukaacutelja a paacuteros neuraacutelis iacutevek noumlvekedeacuteseacutet eacutes dorsalisan a koumlzeacutepvonalbeli fuacutezioacutejaacutet Arcus vertebrae

A bordaacutek fejlődeacutese

CARTILAGE MODEL OF DEVELOPING BONE

DIAPHYSIAL (PRIMARY) OSSIFICATION DURING

FETAL LIFE

EPIPHYSIAL (SECONDARY) OSSIFICATION AFTER

BIRTH 15

A csigolyaacutek fejlődeacutesi rendellenesseacutegei

bull Hemivertebra (eacutek- vagy feacutelcsigolya)

csigolyatest inkomplett ossificatioja kongenitaacutelis ScoliosisKyphosisLordosis (ritkaacuten)

bull bdquoButterfly vertebrardquo

bull Blokkcsigolya

(Sacrum normaacutelisan)

bull Tranziens (aacutetmeneti) csigolya ndash lumbalizaacutecioacute

ndash szakralizaacutecioacute

bull Spina bifida

Costa cervicalis Costa lumbalis

ABNORMAL DEVELOPMENT OF VERTEBRAE AND RIBS 19

Spina bifida

a sclerotom sejtjeinek koumlzeacutepvonalhoz vaacutendorlaacutesaacutet a chorda dorsalis indukaacutelja Corpus vertebrae a csigolyaiacutevek noumlvekedeacuteseacutehez eacutes zaacuteroacutedaacutesaacutehoz normaacutelisan fejlődő velőcső szuumlkseacuteges ha ez nincs akkor spina bifida alakul ki

SPINA BIFIDA IS A DEFECT OF THE VERTEBRAE COMBINED WITH DEFECT OF THE SPINAL CORD

21

Bifid spine the neural arches of several vertebrae are missing the spinal cord is

exposed to skin

22

Case courtesy of Dr Ahmed Almuslim Radiopaediaorg

Hemivertebra

Case courtesy of Radiopaediaorg

Butterfly vertebra

Block vertebrae

Case courtesy of Dr Roberto Schubert Radiopaediaorg

Case courtesy of Dr M Osama Yonso Radiopaediaorg

Cervical ribs

Case courtesy of Dr Nafisa Shakir Batta Radiopaediaorg

Occipital vertebrae (Prebasioccipital arch)

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

1

2

3

1

2

3

FUSION OF TWO SCLEROTOMES TO BUILD A VERTEBRA

11

STAGES OF FURTHER VERTEBRAL DEVELOPMENT A week 5 B week 6 (neural arch is the primordium of the vertebral arch) C week 7 D at birth EF puberty

Mesenchymal vertebra Chondrification of vertebra Ossification of vertebra begins

12

INDUKCIOacute 1) A chorda dorsalis indukaacutelja a sclerotomsejtek koumlzeacutepvonali vaacutendorlaacutesaacutet eacutes fuacutezioacutejaacutet Corpus vertebrae 2) A velőcső indukaacutelja a paacuteros neuraacutelis iacutevek noumlvekedeacuteseacutet eacutes dorsalisan a koumlzeacutepvonalbeli fuacutezioacutejaacutet Arcus vertebrae

A bordaacutek fejlődeacutese

CARTILAGE MODEL OF DEVELOPING BONE

DIAPHYSIAL (PRIMARY) OSSIFICATION DURING

FETAL LIFE

EPIPHYSIAL (SECONDARY) OSSIFICATION AFTER

BIRTH 15

A csigolyaacutek fejlődeacutesi rendellenesseacutegei

bull Hemivertebra (eacutek- vagy feacutelcsigolya)

csigolyatest inkomplett ossificatioja kongenitaacutelis ScoliosisKyphosisLordosis (ritkaacuten)

bull bdquoButterfly vertebrardquo

bull Blokkcsigolya

(Sacrum normaacutelisan)

bull Tranziens (aacutetmeneti) csigolya ndash lumbalizaacutecioacute

ndash szakralizaacutecioacute

bull Spina bifida

Costa cervicalis Costa lumbalis

ABNORMAL DEVELOPMENT OF VERTEBRAE AND RIBS 19

Spina bifida

a sclerotom sejtjeinek koumlzeacutepvonalhoz vaacutendorlaacutesaacutet a chorda dorsalis indukaacutelja Corpus vertebrae a csigolyaiacutevek noumlvekedeacuteseacutehez eacutes zaacuteroacutedaacutesaacutehoz normaacutelisan fejlődő velőcső szuumlkseacuteges ha ez nincs akkor spina bifida alakul ki

SPINA BIFIDA IS A DEFECT OF THE VERTEBRAE COMBINED WITH DEFECT OF THE SPINAL CORD

21

Bifid spine the neural arches of several vertebrae are missing the spinal cord is

exposed to skin

22

Case courtesy of Dr Ahmed Almuslim Radiopaediaorg

Hemivertebra

Case courtesy of Radiopaediaorg

Butterfly vertebra

Block vertebrae

Case courtesy of Dr Roberto Schubert Radiopaediaorg

Case courtesy of Dr M Osama Yonso Radiopaediaorg

Cervical ribs

Case courtesy of Dr Nafisa Shakir Batta Radiopaediaorg

Occipital vertebrae (Prebasioccipital arch)

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

STAGES OF FURTHER VERTEBRAL DEVELOPMENT A week 5 B week 6 (neural arch is the primordium of the vertebral arch) C week 7 D at birth EF puberty

Mesenchymal vertebra Chondrification of vertebra Ossification of vertebra begins

12

INDUKCIOacute 1) A chorda dorsalis indukaacutelja a sclerotomsejtek koumlzeacutepvonali vaacutendorlaacutesaacutet eacutes fuacutezioacutejaacutet Corpus vertebrae 2) A velőcső indukaacutelja a paacuteros neuraacutelis iacutevek noumlvekedeacuteseacutet eacutes dorsalisan a koumlzeacutepvonalbeli fuacutezioacutejaacutet Arcus vertebrae

A bordaacutek fejlődeacutese

CARTILAGE MODEL OF DEVELOPING BONE

DIAPHYSIAL (PRIMARY) OSSIFICATION DURING

FETAL LIFE

EPIPHYSIAL (SECONDARY) OSSIFICATION AFTER

BIRTH 15

A csigolyaacutek fejlődeacutesi rendellenesseacutegei

bull Hemivertebra (eacutek- vagy feacutelcsigolya)

csigolyatest inkomplett ossificatioja kongenitaacutelis ScoliosisKyphosisLordosis (ritkaacuten)

bull bdquoButterfly vertebrardquo

bull Blokkcsigolya

(Sacrum normaacutelisan)

bull Tranziens (aacutetmeneti) csigolya ndash lumbalizaacutecioacute

ndash szakralizaacutecioacute

bull Spina bifida

Costa cervicalis Costa lumbalis

ABNORMAL DEVELOPMENT OF VERTEBRAE AND RIBS 19

Spina bifida

a sclerotom sejtjeinek koumlzeacutepvonalhoz vaacutendorlaacutesaacutet a chorda dorsalis indukaacutelja Corpus vertebrae a csigolyaiacutevek noumlvekedeacuteseacutehez eacutes zaacuteroacutedaacutesaacutehoz normaacutelisan fejlődő velőcső szuumlkseacuteges ha ez nincs akkor spina bifida alakul ki

SPINA BIFIDA IS A DEFECT OF THE VERTEBRAE COMBINED WITH DEFECT OF THE SPINAL CORD

21

Bifid spine the neural arches of several vertebrae are missing the spinal cord is

exposed to skin

22

Case courtesy of Dr Ahmed Almuslim Radiopaediaorg

Hemivertebra

Case courtesy of Radiopaediaorg

Butterfly vertebra

Block vertebrae

Case courtesy of Dr Roberto Schubert Radiopaediaorg

Case courtesy of Dr M Osama Yonso Radiopaediaorg

Cervical ribs

Case courtesy of Dr Nafisa Shakir Batta Radiopaediaorg

Occipital vertebrae (Prebasioccipital arch)

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

INDUKCIOacute 1) A chorda dorsalis indukaacutelja a sclerotomsejtek koumlzeacutepvonali vaacutendorlaacutesaacutet eacutes fuacutezioacutejaacutet Corpus vertebrae 2) A velőcső indukaacutelja a paacuteros neuraacutelis iacutevek noumlvekedeacuteseacutet eacutes dorsalisan a koumlzeacutepvonalbeli fuacutezioacutejaacutet Arcus vertebrae

A bordaacutek fejlődeacutese

CARTILAGE MODEL OF DEVELOPING BONE

DIAPHYSIAL (PRIMARY) OSSIFICATION DURING

FETAL LIFE

EPIPHYSIAL (SECONDARY) OSSIFICATION AFTER

BIRTH 15

A csigolyaacutek fejlődeacutesi rendellenesseacutegei

bull Hemivertebra (eacutek- vagy feacutelcsigolya)

csigolyatest inkomplett ossificatioja kongenitaacutelis ScoliosisKyphosisLordosis (ritkaacuten)

bull bdquoButterfly vertebrardquo

bull Blokkcsigolya

(Sacrum normaacutelisan)

bull Tranziens (aacutetmeneti) csigolya ndash lumbalizaacutecioacute

ndash szakralizaacutecioacute

bull Spina bifida

Costa cervicalis Costa lumbalis

ABNORMAL DEVELOPMENT OF VERTEBRAE AND RIBS 19

Spina bifida

a sclerotom sejtjeinek koumlzeacutepvonalhoz vaacutendorlaacutesaacutet a chorda dorsalis indukaacutelja Corpus vertebrae a csigolyaiacutevek noumlvekedeacuteseacutehez eacutes zaacuteroacutedaacutesaacutehoz normaacutelisan fejlődő velőcső szuumlkseacuteges ha ez nincs akkor spina bifida alakul ki

SPINA BIFIDA IS A DEFECT OF THE VERTEBRAE COMBINED WITH DEFECT OF THE SPINAL CORD

21

Bifid spine the neural arches of several vertebrae are missing the spinal cord is

exposed to skin

22

Case courtesy of Dr Ahmed Almuslim Radiopaediaorg

Hemivertebra

Case courtesy of Radiopaediaorg

Butterfly vertebra

Block vertebrae

Case courtesy of Dr Roberto Schubert Radiopaediaorg

Case courtesy of Dr M Osama Yonso Radiopaediaorg

Cervical ribs

Case courtesy of Dr Nafisa Shakir Batta Radiopaediaorg

Occipital vertebrae (Prebasioccipital arch)

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

A bordaacutek fejlődeacutese

CARTILAGE MODEL OF DEVELOPING BONE

DIAPHYSIAL (PRIMARY) OSSIFICATION DURING

FETAL LIFE

EPIPHYSIAL (SECONDARY) OSSIFICATION AFTER

BIRTH 15

A csigolyaacutek fejlődeacutesi rendellenesseacutegei

bull Hemivertebra (eacutek- vagy feacutelcsigolya)

csigolyatest inkomplett ossificatioja kongenitaacutelis ScoliosisKyphosisLordosis (ritkaacuten)

bull bdquoButterfly vertebrardquo

bull Blokkcsigolya

(Sacrum normaacutelisan)

bull Tranziens (aacutetmeneti) csigolya ndash lumbalizaacutecioacute

ndash szakralizaacutecioacute

bull Spina bifida

Costa cervicalis Costa lumbalis

ABNORMAL DEVELOPMENT OF VERTEBRAE AND RIBS 19

Spina bifida

a sclerotom sejtjeinek koumlzeacutepvonalhoz vaacutendorlaacutesaacutet a chorda dorsalis indukaacutelja Corpus vertebrae a csigolyaiacutevek noumlvekedeacuteseacutehez eacutes zaacuteroacutedaacutesaacutehoz normaacutelisan fejlődő velőcső szuumlkseacuteges ha ez nincs akkor spina bifida alakul ki

SPINA BIFIDA IS A DEFECT OF THE VERTEBRAE COMBINED WITH DEFECT OF THE SPINAL CORD

21

Bifid spine the neural arches of several vertebrae are missing the spinal cord is

exposed to skin

22

Case courtesy of Dr Ahmed Almuslim Radiopaediaorg

Hemivertebra

Case courtesy of Radiopaediaorg

Butterfly vertebra

Block vertebrae

Case courtesy of Dr Roberto Schubert Radiopaediaorg

Case courtesy of Dr M Osama Yonso Radiopaediaorg

Cervical ribs

Case courtesy of Dr Nafisa Shakir Batta Radiopaediaorg

Occipital vertebrae (Prebasioccipital arch)

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

CARTILAGE MODEL OF DEVELOPING BONE

DIAPHYSIAL (PRIMARY) OSSIFICATION DURING

FETAL LIFE

EPIPHYSIAL (SECONDARY) OSSIFICATION AFTER

BIRTH 15

A csigolyaacutek fejlődeacutesi rendellenesseacutegei

bull Hemivertebra (eacutek- vagy feacutelcsigolya)

csigolyatest inkomplett ossificatioja kongenitaacutelis ScoliosisKyphosisLordosis (ritkaacuten)

bull bdquoButterfly vertebrardquo

bull Blokkcsigolya

(Sacrum normaacutelisan)

bull Tranziens (aacutetmeneti) csigolya ndash lumbalizaacutecioacute

ndash szakralizaacutecioacute

bull Spina bifida

Costa cervicalis Costa lumbalis

ABNORMAL DEVELOPMENT OF VERTEBRAE AND RIBS 19

Spina bifida

a sclerotom sejtjeinek koumlzeacutepvonalhoz vaacutendorlaacutesaacutet a chorda dorsalis indukaacutelja Corpus vertebrae a csigolyaiacutevek noumlvekedeacuteseacutehez eacutes zaacuteroacutedaacutesaacutehoz normaacutelisan fejlődő velőcső szuumlkseacuteges ha ez nincs akkor spina bifida alakul ki

SPINA BIFIDA IS A DEFECT OF THE VERTEBRAE COMBINED WITH DEFECT OF THE SPINAL CORD

21

Bifid spine the neural arches of several vertebrae are missing the spinal cord is

exposed to skin

22

Case courtesy of Dr Ahmed Almuslim Radiopaediaorg

Hemivertebra

Case courtesy of Radiopaediaorg

Butterfly vertebra

Block vertebrae

Case courtesy of Dr Roberto Schubert Radiopaediaorg

Case courtesy of Dr M Osama Yonso Radiopaediaorg

Cervical ribs

Case courtesy of Dr Nafisa Shakir Batta Radiopaediaorg

Occipital vertebrae (Prebasioccipital arch)

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

A csigolyaacutek fejlődeacutesi rendellenesseacutegei

bull Hemivertebra (eacutek- vagy feacutelcsigolya)

csigolyatest inkomplett ossificatioja kongenitaacutelis ScoliosisKyphosisLordosis (ritkaacuten)

bull bdquoButterfly vertebrardquo

bull Blokkcsigolya

(Sacrum normaacutelisan)

bull Tranziens (aacutetmeneti) csigolya ndash lumbalizaacutecioacute

ndash szakralizaacutecioacute

bull Spina bifida

Costa cervicalis Costa lumbalis

ABNORMAL DEVELOPMENT OF VERTEBRAE AND RIBS 19

Spina bifida

a sclerotom sejtjeinek koumlzeacutepvonalhoz vaacutendorlaacutesaacutet a chorda dorsalis indukaacutelja Corpus vertebrae a csigolyaiacutevek noumlvekedeacuteseacutehez eacutes zaacuteroacutedaacutesaacutehoz normaacutelisan fejlődő velőcső szuumlkseacuteges ha ez nincs akkor spina bifida alakul ki

SPINA BIFIDA IS A DEFECT OF THE VERTEBRAE COMBINED WITH DEFECT OF THE SPINAL CORD

21

Bifid spine the neural arches of several vertebrae are missing the spinal cord is

exposed to skin

22

Case courtesy of Dr Ahmed Almuslim Radiopaediaorg

Hemivertebra

Case courtesy of Radiopaediaorg

Butterfly vertebra

Block vertebrae

Case courtesy of Dr Roberto Schubert Radiopaediaorg

Case courtesy of Dr M Osama Yonso Radiopaediaorg

Cervical ribs

Case courtesy of Dr Nafisa Shakir Batta Radiopaediaorg

Occipital vertebrae (Prebasioccipital arch)

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Costa cervicalis Costa lumbalis

ABNORMAL DEVELOPMENT OF VERTEBRAE AND RIBS 19

Spina bifida

a sclerotom sejtjeinek koumlzeacutepvonalhoz vaacutendorlaacutesaacutet a chorda dorsalis indukaacutelja Corpus vertebrae a csigolyaiacutevek noumlvekedeacuteseacutehez eacutes zaacuteroacutedaacutesaacutehoz normaacutelisan fejlődő velőcső szuumlkseacuteges ha ez nincs akkor spina bifida alakul ki

SPINA BIFIDA IS A DEFECT OF THE VERTEBRAE COMBINED WITH DEFECT OF THE SPINAL CORD

21

Bifid spine the neural arches of several vertebrae are missing the spinal cord is

exposed to skin

22

Case courtesy of Dr Ahmed Almuslim Radiopaediaorg

Hemivertebra

Case courtesy of Radiopaediaorg

Butterfly vertebra

Block vertebrae

Case courtesy of Dr Roberto Schubert Radiopaediaorg

Case courtesy of Dr M Osama Yonso Radiopaediaorg

Cervical ribs

Case courtesy of Dr Nafisa Shakir Batta Radiopaediaorg

Occipital vertebrae (Prebasioccipital arch)

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

ABNORMAL DEVELOPMENT OF VERTEBRAE AND RIBS 19

Spina bifida

a sclerotom sejtjeinek koumlzeacutepvonalhoz vaacutendorlaacutesaacutet a chorda dorsalis indukaacutelja Corpus vertebrae a csigolyaiacutevek noumlvekedeacuteseacutehez eacutes zaacuteroacutedaacutesaacutehoz normaacutelisan fejlődő velőcső szuumlkseacuteges ha ez nincs akkor spina bifida alakul ki

SPINA BIFIDA IS A DEFECT OF THE VERTEBRAE COMBINED WITH DEFECT OF THE SPINAL CORD

21

Bifid spine the neural arches of several vertebrae are missing the spinal cord is

exposed to skin

22

Case courtesy of Dr Ahmed Almuslim Radiopaediaorg

Hemivertebra

Case courtesy of Radiopaediaorg

Butterfly vertebra

Block vertebrae

Case courtesy of Dr Roberto Schubert Radiopaediaorg

Case courtesy of Dr M Osama Yonso Radiopaediaorg

Cervical ribs

Case courtesy of Dr Nafisa Shakir Batta Radiopaediaorg

Occipital vertebrae (Prebasioccipital arch)

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Spina bifida

a sclerotom sejtjeinek koumlzeacutepvonalhoz vaacutendorlaacutesaacutet a chorda dorsalis indukaacutelja Corpus vertebrae a csigolyaiacutevek noumlvekedeacuteseacutehez eacutes zaacuteroacutedaacutesaacutehoz normaacutelisan fejlődő velőcső szuumlkseacuteges ha ez nincs akkor spina bifida alakul ki

SPINA BIFIDA IS A DEFECT OF THE VERTEBRAE COMBINED WITH DEFECT OF THE SPINAL CORD

21

Bifid spine the neural arches of several vertebrae are missing the spinal cord is

exposed to skin

22

Case courtesy of Dr Ahmed Almuslim Radiopaediaorg

Hemivertebra

Case courtesy of Radiopaediaorg

Butterfly vertebra

Block vertebrae

Case courtesy of Dr Roberto Schubert Radiopaediaorg

Case courtesy of Dr M Osama Yonso Radiopaediaorg

Cervical ribs

Case courtesy of Dr Nafisa Shakir Batta Radiopaediaorg

Occipital vertebrae (Prebasioccipital arch)

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

SPINA BIFIDA IS A DEFECT OF THE VERTEBRAE COMBINED WITH DEFECT OF THE SPINAL CORD

21

Bifid spine the neural arches of several vertebrae are missing the spinal cord is

exposed to skin

22

Case courtesy of Dr Ahmed Almuslim Radiopaediaorg

Hemivertebra

Case courtesy of Radiopaediaorg

Butterfly vertebra

Block vertebrae

Case courtesy of Dr Roberto Schubert Radiopaediaorg

Case courtesy of Dr M Osama Yonso Radiopaediaorg

Cervical ribs

Case courtesy of Dr Nafisa Shakir Batta Radiopaediaorg

Occipital vertebrae (Prebasioccipital arch)

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Bifid spine the neural arches of several vertebrae are missing the spinal cord is

exposed to skin

22

Case courtesy of Dr Ahmed Almuslim Radiopaediaorg

Hemivertebra

Case courtesy of Radiopaediaorg

Butterfly vertebra

Block vertebrae

Case courtesy of Dr Roberto Schubert Radiopaediaorg

Case courtesy of Dr M Osama Yonso Radiopaediaorg

Cervical ribs

Case courtesy of Dr Nafisa Shakir Batta Radiopaediaorg

Occipital vertebrae (Prebasioccipital arch)

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Case courtesy of Dr Ahmed Almuslim Radiopaediaorg

Hemivertebra

Case courtesy of Radiopaediaorg

Butterfly vertebra

Block vertebrae

Case courtesy of Dr Roberto Schubert Radiopaediaorg

Case courtesy of Dr M Osama Yonso Radiopaediaorg

Cervical ribs

Case courtesy of Dr Nafisa Shakir Batta Radiopaediaorg

Occipital vertebrae (Prebasioccipital arch)

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Case courtesy of Radiopaediaorg

Butterfly vertebra

Block vertebrae

Case courtesy of Dr Roberto Schubert Radiopaediaorg

Case courtesy of Dr M Osama Yonso Radiopaediaorg

Cervical ribs

Case courtesy of Dr Nafisa Shakir Batta Radiopaediaorg

Occipital vertebrae (Prebasioccipital arch)

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Block vertebrae

Case courtesy of Dr Roberto Schubert Radiopaediaorg

Case courtesy of Dr M Osama Yonso Radiopaediaorg

Cervical ribs

Case courtesy of Dr Nafisa Shakir Batta Radiopaediaorg

Occipital vertebrae (Prebasioccipital arch)

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Case courtesy of Dr M Osama Yonso Radiopaediaorg

Cervical ribs

Case courtesy of Dr Nafisa Shakir Batta Radiopaediaorg

Occipital vertebrae (Prebasioccipital arch)

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Case courtesy of Dr Nafisa Shakir Batta Radiopaediaorg

Occipital vertebrae (Prebasioccipital arch)

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Cleidocranial dysostosis Dr Matt A Morgan and Dr Basab Bhattacharya et al

Cleidocranial dysostosis (CCD) is a skeletal dysplasia with predominantly membranous bone involvement It carries an autosomal dominant inheritance 4

Pathology

It is characterised by incomplete ossification of skeletal structures inclusive of the clavicle as well as defective development of the pubic bones vertebral column and long bones 5

Clinical features

bull large head with large fontenelles with delayed closure

bull broad mandible

bull supernumerary teeth

bull high arched palate

bull neonatal distress due to thorax being narrowed and bell shaped

bull excessively mobile shoulders

bull may have genu valgum and short fingers

Radiographic features

Plain film

Skull

bull wormian bones

bull widened sutures andor fontanelles

bull premature fusion of the coronal suture (brachycephaly)

bull frontal andor parietal bossing

bull basilar invagination (atlantoaxial impaction)

bull persistent metopic suture

Chest

bull hypoplasiaaplasia of lateral clavicle (absent clavicles) may have two separate hypoplastic segments 5

bull supernumerary ribs

bull hemivertebrae with spondylosis

bull small and high scapulae

Pelvis

bull hypoplasia of iliac bones

bull absentdelayed ossification of the pubic bone (pseudo-widening of the symphysis pubis)

Limbs

bull short absent fibula

bull short absent radius

bull coxa vara

bull hypoplastic terminal phalanges

Radiopaediaorg Case courtesy of Dr Sharifah Intan Radiopaediaorg

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Klippel-Feil Syndrome

Case courtesy of Dr Mohammed ElBeialy Radiopaediaorg

Fusion of C2 C3 and C4 vertebral bodies suggestive of type II Klippel-Feil syndrome (full spinal imaging is required to confirm the type) In addition to AP diameter at the level of the affected discovertebral joint is smaller than the diameter at the superior and inferior limits of the vertebrae adjacent to the uninvolved discs which is called the wasp-waist sign

bdquoKlippelldquo von Noble Frawley - TPNoble JMFrawley The Klippel-Feil syndrome Ann Surg 82(5) 728ndash734 (1925)[1] Lizenziert unter Gemeinfrei uumlber Wikimedia Commons - httpcommonswikimediaorgwikiFileKlippelJPGmediaviewerFileKlippelJPG

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Atlas amp Axis

Lig apicis dentis

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

peacuteldaClavicula

Corpus desmalis csontosodaacutes ndash elsőkeacutent kezdődik Extremitasok chondralis csontosodaacutes ndash 20-24 eacuteves korban veacutegződik

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

peacutelda Sternum

Greyrsquos Anatomy

9 eacutev

2 hoacutenap

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Sternum punctio bull voumlroumls csontvelő leveacutetel

bull Foramen sternale 4-5

bull bordakoumlz magassaacutegaacuteban

Case courtesy of Dr Chris ODonnell Radiopaediaorg

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Koponya fejlődeacutese

bull Neurocranium

ndash Desmocranium

ndash Chondrocranium

bull Viscerocranium

A mesenchyma eredete

Crista neuralis

Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

Lateralis mesoderma

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Desmocranium (haacutertyaacutes neurocranium)

Mesenchyma

- Crista neuralis

- Paraxialis mesoderma (SomitaacutekSomitomerek)

a mesenchyma beboriacutetja az agyat

desmalis csontosodaacutes

- csontspiculumok

terjednek a primer csontosodaacutesi magokboacutel

- noumlvekedeacutes kiacutevuumll appoziacutecioacute + beluumll reszorpcioacute

(pre- eacutes postnatalisan)

3 hoacutenap

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Uacutejszuumlloumltt koponya

bull Suturae koumltőszoumlvet (Syndesmosis)

ndash ahogy a csontok uacutegy ezek is keacutefeacutele eredetűek

ndash ganglionleacutec sagittalis oumlsszekoumltteteacutesek hellipfelnőttkorig

ndash paraxialis mesoderma cronoalis struktuacuteraacutek

bull Fonticuli kiszeacutelesedett hellip3 eacutev

MOLDING a koponya deformaacuteloacutedik ideiglenesen szuumlleteacuteskor

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Chondrocranium (porcos neurocranium)

bull kuumlloumlnaacutelloacute porcok chondralis csontosodaacutes + oumlsszenőnek egyseacuteges koponyaalap

(pl Synchondrosis sphenoocipitalis)

bull prechordalis chondrocranium ndash ganglionleacutec eredet

bull chordalis chondrocranium ndash occipitalis sclerotomokboacutel paraxialis

mesoderma

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

40

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

az arc fejlődeacutese keacutesőbbi előadaacutes teacutemaacuteja

Viscerocranium főkeacutent 1 eacutes 2 garatiacutevből fejlődik

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Craniosynostosis (12500)

bull brachycephaly bicoronal andor bilamboid sutures bull scaphocephalydolichocephaly sagittal suture bull plagiocephaly unilateral coronal and lambdoid sutures bull frontal plagiocephaly unilateral coronal suture bull occipital plagiocephaly unilateral lambdoid suture bull trigonocephaly metopic suture bull pachycephaly lamdoid suture bull oxycephalyturricephaly sagittal coronal and lambdoid

sutures (Tower like skull) bull cloverleaf skullKleeblattschadel intrauterine sagittal

coronal lambdoid sutures (most severe) bull harlequin eye ipsilateral coronal suture

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

httpwwwcraniokidscozaimagesfaqlrgimgjpg

brachycephaly

scaphocephaly

plagiocephaly

trigonocephaly

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Scaphocephalia Sutura sagittalis korai synostosisa hosszuacute magas koponya

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

BrachycephaliaTurricephalia Sutura coronalis eacutesvagy lambdoidea korai synostosisa

roumlvid magas koponya

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Khagendra Thapa Magar Nepal 67 cm

Robert Pershing Wadlow

273 cm Pigmeusok IGF-I hiaacuteny (Ituri nők 135 cm feacuterfiak 143 cm)

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Akromegaacutelia

csak az acrak nőnekhellip

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

IZOMRENDSZER

bull vaacutezizomzat paraxialis mesoderma (somitaacutek-somitomerek)

bull simaizom

ndash splanchnicus mesoderma (visceralis lateralis mesoderma) belek eacutes szaacutermazeacutekai falaacuteban

ndash ectoderma() pupilla (neuroectoderma) emlő- eacutes verejteacutekmirigyek (haacutem szrmazeacutekai) izmai

bull sziacutevizom sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesoderma

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Haraacutentcsiacutekolt vaacutezizomzat

bull somitaacutek SCLEROTOM kivaacutendorol + DERMOMYOTOM marad

bull az ectoderma feleacute eső DERMOTOM epitheloid bull az entoderma feleacute eső MYOTOM sejtjei a

dermomyotom keacutet eacuteleacuten (bdquoajakrdquo) talaacutelhatoacutek amik egymaacutes feleacute vaacutendorolnak eacutes bezaacuteroacutednak 1) ventrolateralis ajak (VLL) keacutesőbbi HYPOMER hypaxialis izomzat (testfal veacutegtagok) 1) dorsomedialis ajak (DML) keacutesőbbi EPIMER epaxialis izomzat (haacutetizomzat)

bull occipitalis somitomerek laza szerkezetű keacutepletek nem

kuumlloumlnuumll el bennuumlk sclerotom eacutes demomyotom de az izmok fejlődeacutese hasonloacutean zajlik

bull inak myotommal hataacuteros sclerotomboacutel szaacutermaznak

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Haraacutentcsiacutekolt izomrostok

bull myoblastok fuacutezioacuteja sokmagvuacute hosszuacute izomrostokkaacute

bull myofilamentumok keacutepzeacutese

bull a 3 hoacutenapra megjelenik a haraacutentcsiacutekolat

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Myoblast fusion in cultured muscle cells

Susan M Abmayr and Grace K Pavlath Development

2012139641-656

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

A model for the role of myostatin during muscle growth and differentiation

Brett Langley et al J Biol Chem 200227749831-49840

copy2002 by American Society for Biochemistry and Molecular Biology

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Izmok fejlődeacutese bull a myoblastok vaacutendorlaacutesaacutet a koumlrnyező

(mesenchyma eredetű) koumltőszoumlvet iraacutenyiacutetja izmok mintaacutezata

bull EPIMERltHYPOMER

bull eredetileg szegmentaacutelt + szegmentaacutelt beidegzeacutes Rr posterioresanteriores

bull Epimer M erector spinae

bull Hypomer testfal + veacutegtagok izmai

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

FIGYELEM 1) AZ ADOTT SOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute IZMOK ELVAacuteNDOROLHATNAK

DE MEGTARTJAacuteK AZ EREDETI SZEGMENTAacuteLIS (SPINALIS) BEIDEGZEacuteSUumlKET (Pl feluumlletes haacutetizmok)

2) EGY SZEGMENTAacuteLIS SOMITAacuteBOacuteL TOumlBB IZOM IS SZAacuteRMAZHAT (Pl M intercostalis externus et internus)

3) EGY IZOM TOumlBB SZEGMENTAacuteLIS SZOMITAacuteBOacuteL SZAacuteRMAZOacute REacuteSZEK OumlSSZEOLVADAacuteSAacuteVAL IS LEacuteTREJOumlHET EKKOR MINDIG AZ EREDETI SZEGMENSEKBŐL KAPJAacuteK A REacuteSZEI A BEIDEGZEacuteST (Pl veacutegtagok izmai ndash az idegeik szegmentaacutelis idegrostok kombinaacutecioacutejaacuteval joumlttek leacutetre)

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Testfal izmai bull cervicalis szegmentumok Mm scaleni M geniohyoideus

et Mm prevertebrales

bull thoracalis szegmentumok 3 reacuteteg ndash Mm intercostalis externus + internus + intimusM transversus

thoracis

ndash Mm obliquus externus + internus + M transversus abdominis

mellkason szegmentaacuteltak de a hasfalon oumlsszeolvadnak

bull lumbalis szegmentumok M quadratus lumborum

bull sacraliscoccygealis szegmentumok Diaphragma pelvis M sphincter ani externus

+ ventralis longitudinalis oszlop

Mm infrahyoidei ndash (M sternalis) ndash M rectus abdominis

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

bdquoszilvahas-szindroacutema kivaacuteltoacute ok lehet a kivaacutelasztoacute rendszer zavara ascites hasfal atroacutefia

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Veacutegtagok izomzata ld keacutesőbb

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Fej izomzata

bull vaacutezizmok paraxialis mesoderma (somitomer + somita) eredetűek

bull kiveacutetel

ndash iris (szemserleg neuroectoderma)

ndash garatiacutevek izmai

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Sziacutevizom bull sziacutevcső koumlruumlli splanchnicus mesodermaacuteboacutel

bull myoblastok kapcsoloacuteszerkezetekkel koumltődnek ( keacutesőbbi Discus intercalaris)

bull myofibrillumok a vaacutezizmokra jellemző elrendeződeacutesben (haraacutentcsiacutekolat) de nem fuacutezionaacutelnak a sejtek

(kiveacuteve ingeruumlletvezető rendszer rendezetlen)

httpswwwyoutubecomwatchv=Y5uKMM8Od9g

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Simaizom

bull erek lateralis mesoderma + crista neuralis

bull beacutel eacutes fuumlggeleacutekek splanchnicus mesoderma

bull pupilla izmai neuroectoderma

bull emlő- eacutes verejteacutekmirigy ectoderma

bull SRF myocardinhellip indiacutetjaacutek be az utat

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes

Felhasznaacutelt irodalom

bull T W Sadler Orvosi embrioloacutegia

Medicina Koumlnyvkiadoacute Zrt 10 kiadaacutes

bull Benninghoff-Drenckhahn Anatomie

Urban amp Fischer Verlag 17 kiadaacutes