Acta Pediátrica CostarricenseÓrgano oficial de la Asociación Costarricense de Pediatría

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Correspondencia:Dr. Ramón Rivera Brenes, EditorActa Pediátrica Costarricense. ACOPEApartado Postal 1654-1000, Cosh RiC3Tel! fax: (506) 221-6821

ISSN 1409-0090

Acta PediátricaCostarricense

Agosto - Diciembre 1996

EDITORIAL

Volumen 10, Número 3

Los niños y la violencia................................... 89Ramón Rivera

ARTICULOS DE REVISION

Sindrome de secresión inapropiada de hormona antidiurética....................... 90Víctor Pérez

ARTICULaS ORIGINALES

Uso de Crack y otras drogas por adolescentes infractores. Un estudioexploratorio .Henry López, Marleny Campos, Eduardo HurtadoFrecuencia del Síndrome del cromosoma X frágil en la escuela de

- 'Ilu~ -1 e t G"I"ensenanza especia .ernanuo en eno ue .Isabel Castro Volío, Patricia Cuenca BergerCaracterísticas de la consulta de emergencias en Hospitales Nacionales....Mauricio Arce, Milena Bolaftos, Sandra Chaves, Iliana Musa, Pablo Soto, Sebastian Vargas, MayraCartín, Guillermo Rodríguez

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Acta Pediátrica Costarricense es el órgano oficial de la Asociaciéll Costarricmse de Pediatria (ACOPE), Hospital Nacional de Nifios "Dr CarlosSaénz Herrera", Apartado 1654-1000, San José, Costa Rica, teléfono y fax (506) 221 6821. El acta se reserva todos los derechos de traducción yreproducciéll, de acuerdo a la CoovenciólI Panamericana e Internacional de derechos de autor. El Acta Pediátrica Costarricmse no seresponsabiliza por los conceptos emitidos en los trabajos publicados, los cuales deberán ser responsabilidad propia del o los autores. La publicaciéllde publicidad en la revista no confiere ningún respaldo ni de la revista ni de la Asociaciéll al·o los productos anunciados. Los trabajos publicadostien61 derechos de autor y están protegidos por el Cop}'rigbt @ que pertenece a ACOPE, la cual en un momento d~ado puede surgir comodefensora de los mismos. Tiraje 1800 ejemplares.Impresión: Imprenta Siglo XXI / Diagramaciéll y editorializaciéll: Dr. Raméll Rivera / Revisiéll: Consejo Editorial

ESQUEMAS DE MANEJO

Ingestiones accidentales e intoxicaciones agudas.......................................... 111H Stopfkuchen, S Navarro

COMUNICACIONES CORTAS

Evaluación del paciente con sospecha de inmunodeficiencia primaria......... 115Bertha Valverde, Wilbert Alfara, Arturo AbdelnourNuevos aspectos en hepatitis viral..... 119María L Avila, Idis Faingezicht, María París, Carla OdioSíndrome urémico hemolítico................................... 123Rodolfo Hernandez, Dagoberto Picado, Ernesto Diaz

ARTICULO ESPECIAL

Atención de la salud de las poblaciones infantiles de los paiseslatinoamericanos .José Camarena Bolaños

Instrucciones para los autores .

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Acta Pediátrica Costarricense es el órgano oficial de la Asociación Costarricense de Pediatría (ACOPE). La revista ofrece asesoría parala confección de protocolos de investigación, así corno evaluación de resuhados, confección de gráficos y redacción de los escritos [males. Todacorrespondencia debe ser enviada a:

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1409-0090195/09-03/89

Acta Pediátrica CostarricenseCopyright © 1995, Asociación Costarriccnsc de Pct1iatría

Los niños y la violencia.

La violencia, con todas sus manifestacionesconstituye uno de los problemas más impactantes queafectan a los niños en la sociedad moderna. Laagresión puede manifestarse de diferentes formas;solo en los Estados Unidos cerca de 3,000 niñosmueren cada ailo víctimas de homicidios y cerca de2,000 adolescentes cometen suicidio en el mismoperíodo. Aproximadamente 100,000 adolesc~ntes seencuentran detenidos en prisiones estatates endeterminado momento y se calcula que c~rca de150,000 han sido víctimas de algún tipo de crimenviolento (1). Entre 1968 y 1985 la mortalidad en lainfancia ha disminuido en promedio un 56%, sinembargo la mortalidad por homicidios se ha'incrementado en un 65%.

Hoy sabemos que nuetros mnos ven enpromedio 22 horas de televisión por semana, y queanualmente son expuestos a más de 12,000 actosviolentos, los cuales pueden ser observados a todahora del día e inclusive en programas que sonconsiderados aptos para menores. La violencia seencuentra tan extendida en nuestra sociedad quepuede ser considerada un acto normal más que unacto anormal. Probablemente no es posible expresarla extensión de la violencia sin describir las vidasnormales de los niños en Latinoamérica. Solo en laciudad de Río de Janeiro se calcula que existenvarios millones de "mininos da rua" (niños de lacalle), para quienes la violencia forma parte de suvida diaria normal, ellos están acostumbrados arobar, usar crack, e inclusive matar. Cerca de 8,000de estós niños son asesinados en las calles de Ríocada año, por el solo hecho de vivir y se calcula queun porcentaje importante de estos asesinatos soncometidos por otros niños u adolescentes.

Ciertamente la conducta violenta va másallá de los límites de las ciudades, afecta niños detodas las edades y el problema involucra a losprofesionales de todos los ramos que intervienen deuna u otra forma en su cuidado. Recientemente enun programa conocido de televisión se estableció unforo para decidir si los adultos de este país tenían lasuficiente preparación psicológica o más aún, sidebían ir al cine y ver una película consideradaofensiva para la sociedad costarricense. Resulta quecon la preparación que le damos a los grupos queestán en proceso de aprendizaje es posible que nunca

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[h'dltorial]

podamos sabcr a ciencia cicrta la respuesta correcta aesta interrogante, ya que crccemos en presencia depadrcs e hijos humillándose mutuamente en "LosSimpsom", machismo y castigos desmesurados paralas esposas en "Dinosaurios", golpes por doquier yuso de armas en "Power Rangers" o "LosMagnificos". Es impresionante como hasta en lascaricaturas del "Viejo conocido nuestro "el conejo dela suerte", todos los episodios están basados en algúntipo de violencia. La sociedad Cos~rricense almenos, no Ya cambiar su forma de ser porquealgunos pocos vayan al cine a ver esta o la otrapelícula pero el futuro de la sociedad si tienedirectrices importantes que cambian la forma de serde los niños que influenciados por la televisiónjuegan con pistolas y golpean a sus hermanos a los 2y 3 años. La gran mayoría de ellos, excepto dondelas condiciones de violencia se repiten en vivodiariamente, lograrán controlar estos instintosaprendidos, y tendrán una vida normal. Sin embargola minoría, expuesta o siendo víctimas de actosviolentos en el devenir diario de sus vid3.s, seconvertirán en el futuro en delincuentes, agresores opacientes mentales.

No confundamos responsabilidad conmojigatería. no confundamos responsabilidad conderecho, es dificil tener autoridad moral de criticar aquien comete un acto ilícito, cuando es posible queseamos todos cómplices (y me refiero a la sociedadcostarricense) al permitir el desarrollo de esaconducta, al permitir niños vagando por las calles aaltas horas de la noche, limosneros que apenas sepueden amarrar sus zapatos (cuando tienen), niñitasvendiendo flores en sitios mal olientes y asquerosos,niños durmiendo en sitios donde la policía nisiquiera se asoma y dueilos de negocios"respetables" vendiendo licor a adolescentes.

Dr. Ramón Rivera.EditorJeftActa Pediátrica Costarricense

l. Children and Vio lence. XXlII Ross Round Tableon Critical Aproaches to Common PediatricProblems in collaboration lI'ilh tite AmblllatoryPediatric Asociation. Ross Laboratories, Ohio.1992

1409-0090/96/10-02/90-93Acta Pediátrica CostarricenseCopyright© 1996, Asociación Costarricense de Pediatría

[Artículo de Revisión}

Síndrome de Secreción Inapropiada de HormonaAntidiurética (SSIAHD)

Víctor Pérez Herra (*)

Los estímulos osmolares y no osmolares sonlos principales determinantes de la secreción dehormona antidiurética (ADH) y cada uno de ellosrefuerza la acción del otro; por ejemplo el déficit deagua lleva a hiperosmolalidad e hipovolemia, lascuales favorecen la liberación de ADH desde lahipófisis posterior, mientras una adecuadahidratación tiene un efecto opuesto.

El síndrome de secreción inadecuada dehormona antidiurética (SSIHAD) es poco frecuenteen pediatría, y su causa es debida principalmente apatología ~ntracraneana. El diagnóstico debe serconsiderado solamente, cuando la liberación de dichahormona se deba a otros estímulos que no sean los detipo fisiológico. La presencia de una excreciónaumentada de sodio en orina en compafiía dehiponatremia e hipoosmolalidad son esenciales parael diagnóstico de esta condición.

CONTROL DE LA SECRECIÓN DEADH

La argmma vasopresina o ADH humanatiene una estructura similar a la oxitocina; su síntesisse lleva a cabo en las células neuronales de losnúcleos supraópticos y paraventrículares delhipotálamo anterior y es liberada en el sistema portahipofisiario, desde los axones de las mismas célulasque terminan en la hipófisis posterior oneurohipófisis . Las acciones fisiológicas de la ADHson (1):J) Efecto hidro-osmótico, al aumentar lapermeabilidad al agua en los túbulos colectores delas nefronas.2) Efecto vasopresor, principalmente a nivelarteriolar.

(*) Pediatra Intensivista, Unidad de Cuidados In~ensivos,

Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera",Apartado 1654-1000, San José, Costa Rica.

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Los receptores que median los efectosvasopresores e hidro-osmóticos son conocidos comoVI y V2 respectivamente. El aumento de lapermeabilidad al agua en los túbulos colectores sedebe al incremento de canales para agua en lasmembranas apicales de las células principales de lostúbulos colectores. La ADH también aumenta eltransporte de electrolitos en ciertos segmentos delnefrón y la permeabilidad a la urea en los túbuloscolectores de la médula interna, lo que causa unamayor concentración urinaria.

Si la función renal es normal la osmolalidadurinaria (Uosm) varía entre 40-50 mosmol/Kg H20con concentraciones plasmáticas de ADH nodetectables, hasta un máximo de 1200 mosmollKgH20 cuando las concentraciones plasmáticas deADH son de 5pg/ml, concentraciones de ADHmayores a 5 pg/ml no tienen ningún efecto sobre laUosm (2).

El efecto presor de ADH ocurre cuando susconcentraciones son mayores de 5pg/ml, y sufunción es mantener la presión arterial y por lo tantouna adecuada presión de perfusión a los órganosvitales en situaciones de gasto cardiaco insuficiente(3).

CONTROL OSMOLAR DE LASECRECIÓN DE ADH

La función principal de la ADH esmantener la tonicidad del líquido extracelular (LEC)dentro de límites muy estrechos. En nuestro sistemanervioso central existe un grupo de célulasespecializadas en detectar cambios en la osmolalidaddel LEC conocidas como osmorreceptores ; ellos seencuentran muy cerca de las células que sintetizan laADH en los núcleos supraópticos y paraventriculrespero son diferentes (4).

Los signos que dctcctan son probablementedebidos a cambios de volumen de las mismas células,inducidos por los cambios en la osmolalidad. En lamayoría dc las situaciones la concentración decloruro de sodio es la que determinará laosmolalidad dcl líquido extracclular y por lo tanto laliberación osmótica de ADH. Este control es taneficiente que cambios de un 2 % en la osmolalidadplasmática, producen cambios máximos en laconcentración urinaria. Los niveles de ADH sonmínimos cuando la osmolalidad del plasma es de286mOsm/Kg H20 y aumenta en forma linealcOlúorme la osmolalidad plasmática aumenta sobreeste valor (2).

CONTROL NO-OSMOLAR DE LALIBERACIÓN DE ADH

El componente aferente de este sistema,consiste en barorreceptores localizados en los senoscarotídeos, arco aórtico, atrios y grandes venas. Laestimulación de los barorreceptores es la causa masimportante de liberación de ADH cuaudo nointervienen factores osmóticos. En condicionesexperimentales la liberación de ADH se iniciacuando el volumen plamático se reduce en menos deun 8%, aumentando la secreción de ADH en formaexponencial con reducciones posteriores delvolumen intravascular. La hipovolemia e hipotensiónson de los estímulos más poderosos paradesencadenar la liberación de ADH (5).

RELACIÓN ENTRE EL CONTROLOSMOLAR y NO OSMOLAR EN LA

SECRECIÓN DE ADH.

En condiciones donde el volumenplasmático es normal el control osmótico predominasobre elno-osmótico en lo referente a la secreción deADH, cuando el volumen plasmático está reducidoen mas de un 5%, el estímulo no-osmóticopredomina sobre el osmolar, probablemente porquees mas importante mantener en esta condición unaadecuada perfusión de los órganos vitales que unaosmolalidad normal (6).

FISOPATOLOGÍA DEL SSmAD

Con la secreción inadecuada de ADH seproduce retención de agua, lo que lleva a gananciade peso e hiponatremia, la excreción d~ sodiourinaria aumenta a pesar de la hiponatremia y se

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SSIHAD

produce un balance negativo de sodio. Luego dealgunos días la excreción de sodio disminuye y sealcanza un nuevo estado de equilibrio donde el aguacorporal total esta aumentada, el sodio corporal totalestá disminuido y la excreción de sodio estará enrelación con la ingesta del mismo. La carga total decationes corporales no se reduce debido a laretención de potasio (7). La secreción dealdosterona durante las fases iniciales de estacondición está disminuida debido al aumento devolumen extracelular, pero luego aumenta comorespuesta a la hiponatremia, esto provocaráreducción de la pérdida de sodio y mejoría de laregulación del equilibrio ácido-base , así corno delbalance de potasio (8). La etiología es variada y seresume en el cuadro 1.

Cuadro J: Etiologla de la SSIHAD

Neoplásias.Pulmón: Carcinoma epidennoide, adenocarcinoma, mesotelioma.Gastrointestinal: Duodeno, páncreas, estómago.Genitourinario: Próstata, vejiga, uréterOtros: Enfennedad de Hodgkin, carcinoma adrenocortical

Causas intracraneanas.Infecciosas: Meningitis tuberculosa, meningitis bacteriana, encefalitispor herpes,abscesos cerebrales.Vasculares: Aneurismas, enfermedad cerebrovascular, hemorragiassubaracnoideas,trombosis de senos cavernosos.TumoresMalfonllaciones congénitasTraumaOlros: Hidrocefalia, Síndrome de Guillain-Barré, estado epiléptico,sarcoidosis.

Causas extracraneales no tumorales.Pulmonares: Tuberculosis, neumonía, aspergilosis, empiema,enfermedad crónicapulmonar, ventilaciól~ mecánica con presión positiva.Desordenes psiquiátricos: Esquizofrenia, potomanía.

Drogas.Favorecen liberación de ADH: Barbitúricos, carbamazepina,c1ofibrato, colchicina,isoprenalina, nicotina, vincristina.Potencian la acción de la ADlI: Clorpropralllina, ciclofosfalllida.Aumentan la penneabilidad acuosa de la nefrona: Vasopresina,DDAVP,oxitocina, vasopresina.Inhiben la síntesis de prostaglandinas: Salicilatos, indollletacil1a,paracetamol, otras drogas no esteroidales antiinflamatorias.

La concentración plasmática del factornatriurético atrial (ANF) estará aumentada y laevidencia actual; sugiere que este factor es elcausante de la natriuresis aumentada en estospacientes (9).

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de esta entidad debe cumplircon los siguientes requisitos (10):

SSIHAD

de sodio urinario, mientras que en el SSIHAD lamisma está aumentada.

Clladro 2: Diagm}stico diferellcial (le SSIHAD y SPSc.

SPSC SSIIlAD

1) hiponatremia e hipo-osmolalidad2) orinas no diluidas, con NaU > de 20 mEq/L3) tono vascular normal o elevado4) presión arterial normal5) función renal normal6) función adrenal normal7) función tiroidea normal8) función cardiaca normal.

Volumen plasmáticoSodio plasmáticoSodio UrinarioDiuresisPérdida salinaActividad de renina plasmáticaAldosterona plasmáticaADH plasmáticaÁcido úrico plasmáticoFactor natriurético atrial

BajoDisminuidoAumentadoAumentada

Muy aumentadaDisminuidaDisminuidaDisminuida

NonllalAumentado

ElevadoDisminuido

VariableDisminuida

+1­DisminuidaAumentadaAumentadaDisminuidoAumentado

La hiponatremia que se encuentra en eldéficit de mineralocorticoides, se debe a la pérdidaurinaria de sodio y a la exagerada retención acuosarenal secundaria a ADH y aumento de lapermeabilidad de los túbulos colectores al aguaindependiente de ADH. Los niveles elevados dehormona antidiurética que ocurren en insuficienciacardiaca e hipotiroidismo son mediados por losbarorreceptores y responden al tratamiento específicode dichas entidades. Los problemas renales alteranla capacidad de concentración urinaria en forolaindependiente de los niveles de ADH. Otra de lascondiciones que se debe diferenciar de el SSIHAD,ya que comparte con el la hiponatremia y las altasconcentraciones de sodio urinario es el síndrome depérdida salina cerebral (SPSC). Esta condición es unestado poliúrico asociado con pérdida de grandescantidades de sodio por la orina y contracción delvolumen extracelular, mientras el SSIHAD secaracteriza por oliguria, expansión del yolumenextracelular y leve perdida de sodio urinario. Ladiferencia es importante ya que en el SSIHAD larestricción de líquidos es la terapia de elección,mientras que en el SPSC el tratamiento implica lareposición de las pérdidas urinarias volumen porvolumen con solución salina al 0.9% (11-12).

TRATAMIENTO

Lo mas' importante es hacer un adecuadodiagnóstico y poder diferenciar entre el SSIHA yaquellas condiciones en que la ADH está elevadacomo respuesta a la estimulación de losbarorreceptores (hipovolemia, hipotensión,insuficiencia cardiaca, insuficiencia adrenal y/otiroidea). En las condiciones anteriores, el hallazgoclínico más importante, es la excreción disminuida

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SPSC= Sindrome de pérdida salina central

Las alteraciones fisiológicas'"eñ el SSIHADson secundarias a la retención de agua, por lo tantose revertirán con la restricción hídrica , la cual debeser suficiente para mantener una concentración desodio plasmático normal, hasta que la condicióndesencadenaste sea eliminada. En algunas ocasionesel sodio plasmático será lo suficientemente bajo paracausar compromiso neurológico e inclusoconvulsiones ( Na+ séricos < 12ümEq/L), en estascircunstancias, es justificado corregir lahiponatremia con soluciones de cloruro de sodio al3% o 5%. Aun en estas condiciones relativamenteraras, se debe ser muy cuidadoso en la corrección dela hiponatremia, ya que si el incremento es muygrande y/o rápido, se puede producir daíloneurológico permanente, secundario a miolisispontina central.

El SSIHAD crónico que afectaparticularmente a adultos con carcinoma essumamente raro en niños, y la mejor terapia en esoscasos sigue siendo la restricción hídrica. (6,10, 13).

RESUMEN

El síndrome de" secreción inadecuada dehormona antidiurética, es una de las causas dehiponatremia en la cual existe una elevaciónsostenida o intermitente de la ADH que esinapropiada para los estímulos fisiológicos quenormalment", intervienen en la secreción de lamisma. Los críterÍl;>s diagnósticos para un adecuadodiagnóstico de esta entidad, incluyen : hiponatremia,hipo-osmolalidad y la presencia de orinas no diluidascon concentraciones de sodio usualmente mayoresde 20 mEq / L. Las causas de este problema enniños son principalmente de origen intracraneano y

por lesión traumática. La principal maniobraterapéutica en esta condición es la restricciónhídrica, en los raros casos en que exista compromisoneurológico y/ o convulsiones secundarios a lahiponatremia, se debe considerar la corrección de lamisma.

REFERENCIAS

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93

SSIHAD

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1409-0090/96/10-02/94-98Acta Pediátrica CostarricenseCopyright© 1996, Asociación Costarricense de Pediatría

[,4,-lículo original}

USO del Crack y Otras Drogas por Adolescentes Infractores.Un Estudio Exploratorio.

Henry López J (*), Marleny Campos eh. ("'*), Eduardo Hurtado J ( ***)

(.), Msc. Departamento de Psicología, Universidad deCosta Rica, (U) Lic. Ministerio de Justicia y Gracia (•••),Pediatra, Servicio de Medicina 6, Hospital Nacional deNiños.

El fenómeno drogas ha sido sujeto deatención por parte de las sociedades humanas através del desarrollo histórico. Profesionales de la~lud, científicos y otros sectores de la sociedadinvolucrados en combatir este fenómeno, intentanentenderlo y detener la epidémica expansión delconsumo de drogas.

Objetivo: Evaluar el fenómeno de la drogadependencia en varones adolescentes infractoresingresados en un Centro de Orientación JuveniLPacientes: Se seleccionó una muestra de 48 sujetosque representan el 60% del total, a quienes se lesaplicó un cuestionario.Resultados: El 66.7% de los jóvenes usaba crackantes de su detención, y el 56.3% eranconsumidores intensivos. El alcohol fue lasustancia más usada al inicio de la carrera adietiva79.2%, seguido por marihuana 62.5%. Entre los

factores etiológicos, aparecen la ruptura de lasrelacionesfamiliares (23.41%), curiosidad por usardrogas (23.41%) y trato con otros Jóvenesconsumidores (45.9%). También se evalúan losprincipales efectos psicológicos, síndrome deretirada y el deterioro fisico como la variable demás trascendencia (68.9%). El 87.5% manifiestadeseos de abandonar su adicción y muestranalgunos elementos que podrían contribuir demanerafavorable.Conclusión: Las repercusiones del problema de lasadicciones en la esfera individual y social son cadavez mayores y en mucho relacionados al cambio enla moda del consumo. (Acta PediátricaCostarricense 1996;1O:pág).

Palabras clave: crack,farmacodependencia, adolescencia.

cocaína,

94

Los esfuerzos por lograr estos objetivos sondesproporcionados en relación con el fracasoproducido por los fallos en el conocimiento leal yefectivo del fenómeno y su aplicación a la prácticaclínica. (1, 2, 3). Para compensar esta disparidad esnecesario recolectar información específica queoriente el entendimiento de tan dificil problemática.Con el objetivo de contribuir con esta sugerencia,presentamos en este artículo información cuyos finesson orientar y motivar en este campo a la realizaciónde estudios confirmatorios.

Debe destacarse que la adolescencia es laetapa del desarrollo donde el individuo define supropia identidad. Además, enfrenta inestabilidademocional al tener que adaptarse a nuevas pautas,situaciones y valores de la sociedad; muchos de ellos,afectados por una baja autoestima, pérdida oconfusión de valores sociales, y presioneseconómicas o familiares, manifiestan problemas deidentidad. (5, 6,7). Lo anterior ubica al adolescentecomo un sujeto vulnerable ante el consumo dedrogas. Si se toma en cuenta que la población dejóvenes entre los 10 y 19 años estimada para 1995, esun 20.75% de la población general del país (4) seevidencia la necesidad de desarrollar estrategiasefectivas de prevención.

Este artículo se originó de la observación yel trabajo interventivo en el Centro de OrientaciónJuvenil Luis Felipe González Flores. Dicho Centroparticipa en la atención técnica y custodia de varonesinfractores asignados en él. El estudio está dirigidoa entender la dinámica muIti factorial que induce yrefuerza el consumo en este grupo de población.

En 1993, con base en los lineanlientosestablecidos en el Plan de Desarrollo Institucional dela Dirección General de Adaptación Social delMinisterio de Justicia de Costa Rica, se le asigna alCentro la tarea de hacer frente al problema de drogadependencia y brindar atención específica a losjóvenes infractores que presenten esta condición. (8)

El I.A.F.A., en una publicación de 1994, encontróque la población infractora ingresada en los Centrosde Adaptación Social consume Crack como droga depreferencia (33.33%), Marihuana (26.66%) ySustancias lnhalantes 15% el uso de ellas, en lamayor parte de los jóvenes consumidores es intensivo(9).

EL CRACK

El crack es una forma pre de la base libre dela cocaína. Su preparación se realiza a trav~s de lamezcla de hidrocloruro de cocaína con amonio o debicarbonato de sodio yagua. Luego ésta se calientahasta obtener una pasta que es. fumada por medio dedispositivos o pipas de fabricación artesanal, latasvacías, y en pequeños tubos metálicos. Estamodalidad de consumo de la cocaína produce,desafortunadamente para algunos, efectos subjetivosy fisiológicos de forma muy intensa y breve, porquelos alveolos de los pulmones ofrecen una superficieamplia para la absorción de la cocaína volátil. Elefecto al ser fumado se puede presentar 8 segundosdespués de la inhalación; este es el tiempo promedioque dura el .recorrido de la circulación pulmonar alcerebro. El crack, al ser asimilado en forma rápidapor el cerebro, produce una mayor repetición de laconducta adictiva. Esta se puede dar con frecuenciascortas de 3 a 5 minutos. A veces los usuarios fumanpor 30 minutos y en otras ocasiones durante 96 horashasta que la droga se acabe o bien al caer dormidos

.por la exhaustiva y mutilante jornada.

Se ha descrito que el uso del crack err formaaguda o crónica incide en forma negativa sobre losdiferentes órdenes del organismo, tanto físicos comopsicológicos. Se ha encontrado que un 36% deusuarios del crack han tenido alucinacionesauditivas, ideación suicida y comportamientosviolentos, depresión, paranoia y desórdenes de déficitatenciona!. También se encontró que la paranoiaexacerbada ha desencadenado en psicosis. Losefectos crónicos en usuarios saludables puede inducirinsomnio, anorexia, inquietud, pérdida de peso,explosiones de violencia, fatiga, lapsos en laatención, impotencia sexual, depresión severa ypsicosis tóxica. (lO, 11)

MATERIALES Y MÉTODOS

Selección y característica de la muestra: Lapoblación que ingresa al Centro oscila entre los 12 ylos 18 años, proviene en su mayoría de sectores

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DROGAS Y ADOLESCENCIA

urbano-marginales del área metropolitana. En elmomento de esta investigación el número deadolescentes internos era de 80. De esta población seextrajo una muestra de 48 sujetos, representandoestos el sesenta por ciento. (cuadro 1) La muestra seseleccionó de forma proporcional en las seissecciones o casas que componen la población. Elnivel de escolaridad de los menores estudiados edistribuye en, 25% concluyó la primaria, 8% inició eirrumpió secundaria, el 47% tiene primariaincompleta y el 16.7% son analfabetos (cuadro 2).

Clladro 1: Distrib.tcílill etaría de wpoblaciólI

EDAD n %

13 años 3 6.314 años 2 4.215 años 5 10.416 años 19 39.617 años 18 37.418 años 1 2.1TOTAL 48 100%

Cuadro 2: Distribución de la poblaciólt según escolaridad

ESCOLARlDAD n %

Analfabetos 8 16.7%Primaria Incompleta 23 47.9%Primaria Completa 12 25.0%Secundaria Incompleta 4 8.3%NSINR 1 2.1%TOTAL 48 100%

Instrumento: Los datos se recopilaron pormedio de un cuestionario, el cual se diseñó yposteriormente se probó con 15 sujetos para hacerajustes estructurales y funcionales. El instrumento secompone de cinco apartados: Datos de identificacióny caracterización, patrones de consumo y efectos,factores inductores individuales, familiares ysociales, considerandos para dejar las drogas,criterios de ayuda para una evaluación diagnóstica.

RESULTADOS

Estado del Problema: Para describir elestado del problema es necesario diferenciar la drogade preferencia y la de uso. La de preferencia sedescribe como aquella que más gusta y la de uso es ala que se tiene acceso. La droga de preferencia es elcrack con un 64.6%;·seguido por el tabaco con un16.7% y la marihuana con un 12.6%. Del total de lamuestra entrevistada, se detectó que el 66.7% usabacrack activamente antes de su detención e ingreso alCentro. El 56.3% manifestó haber estadoconsumiéndolo todos los días y a todas horas.

Se encontró que existen diferencias entre lospatrones del uso de la marihuana, cocaína, crack yalcohol. El alcohol fue la sustancia más usada en uninicio de la adicción 79.2%, la marihuana en unsegundo lugar 62.5%, la cocaína 54.2% y el crack enun 27.1%. Sin embargo, el crack en la actualidad esla droga que más problema representa para lossujetos estudiados.

Aspectos relevantes de la población: Elingreso al Centro se origina por diversos delitos. Un50% de los sujetos ingresan por robo simple; un33.3% por robo agravado; por tentativa de homicidio8.3%; y un mínimo porcentaje por delitos s~xuales,

psicotrópicos y homicidios. (Cuadro 3) En cuanto alos grupos de referencia con los cuales convivían losmenores infractores antes del ingreso el 19.8% vivíacon ambos padres; el 17.7% sólo con la madre; el50.2% con hermanos, tíos, conocidos, amigos ocompal1eros; y un 12.3% vivía en la calle. Lasfaenas realizadas por estos adolescentes en algúnmomento de sus vida han sido: una mayoría entrabajos de construcción 31.3%, comercio 25%,ayudantes en talleres 20.8%, y una minoría se hadesempeñado en labores como la pesca, operarios enfábricas y limpiadores de carros. Un 6.3% de lamuestra nunca ha trabajado (cuadro 4).

Cuadro 3: DistribucwII de la población segúII tipo de delito.

TIPO DE DELITO n %

Sexuales 1 2.1%Psicotrópicos 1 2.1%Robo Simple 24 50.0%Robo agravado 16 33.3%Tentativa Homicidio 4 8.3%Homicidio 1 2.1%N.R 1 2.1%TOTAL 48 100%

Cuadro 4: Distribucwn de la poblacwn por trabajo desempeñadoeJ' libertad

TIPO DE TRABNO I! %

Obrero Construcción 15 31.3%Operario Fábrica 2 4.2%Pesca 4 8.3%Comercio 12 25.0%Limpiadores 1 2.1%Talleres 10 20.8%Ninguno 3 6.3%N.R. 1 2.1%TOTAL 48 100%

Efectos reforzantes del uso del crack: Loselementos, en orden jerárquico, que los entrevistadosnombraron como agradables, apetitosos o llamativos

96

DROGAS Y ADOLESCENCIA

del uso del crack fueron: sentimientos de poder(48%), evasión de problemas personales (48%), elsabor (39.6%), el olor de la droga al quemarse(20.9%), y una sensación de supuesto bienestar ofelicidad (29.2%). No se pudieron precisar lascaracterísticas específicas de estas variables, ya quetienden a ser muy arbitrarias. Las definiciones deestas son tan subjetivas y heterogéneas que se hacedificil establecer un patrón específico confiable de lasmismas. Esto pareciera indicar que la percepción deestas variables depende de factores de interpretaciónpersonal condicionada a la propia historia deadicción.

Efectos adversos del uso del cra.ck: En lapercepción de efectos desagradables durante laintoxicación se denotan más precisamente lossiguientes factores: . agresividad (33.4%), ideasparanoides (25.1%), miedo (19.2%), pérdida decontrol (20.9%). Pasado el efecto de la intoxicaciónla percepción de deterioro fisico constituye unavariable importante (68.9%).

Factores etiológicos: El uso de drogas y enparticular del crack, se adopta por causa de factorespersuasivos que inducen a los sujetos a. suutilización. Entre estos se consideran los problemascon los padres en el hogar; lo cual se describe comola mala relación con los dos o alguno de ello(23.41%). Cuando esto sucede, usualmente se da elabandono emocional y subsecuentemente la salidadel sujeto del hogar (16.7%). A este elemento se leasocia en forma prioritaria la curiosidad por usardrogas (23.41%), lo cual tiene una alta correlacióncon el trato con otros jóvenes que ya las consumen(45.9%).

Este elemento pareciera ser vital yaltamente clarificador en el entendimiento del iniciode la adicción por la droga. Otros elementosbastante consolidados como agentes inductores son elocio (33.3%), y la disponibilidad de la droga en lascomunidades (18.8%).

Dejando las drogas: Con base en los datosobtenidos, los sujetos que actualmente consumen elcrack, manifiestan deseos de dejar la droga (87.5%).Este deseo se concreta en la necesidad expresa devolver 3 ser como antes (39.6%), y a tenertranquilidad, pues el deterioro fisico es de granpreocupación para ellos (22.9%).

Dejaría las drogas? El 95% contestó quesí, sin embargo, cuatro elementos aparecen comodispositivos que obstaculizan sus propósitos:

l. La sensación de un imperioso deseo,caracterizado por la ansiedad y la neceE.idad deusar la droga continuamente,

2. la presión que ejerce el grupo de pares,3. deambulación y4. el fácil acceso a la droga.

Por otra parte, manifiestan que loselementos principales que podrían contribuir demanera favorable para dejar la droga son: el apoyofamiliar (35.5%), alejarse de los consumidores(29.9%), tener un trabajo (29.2%), ayuda a través deprogramas de atención (29.2%), establecer relaciónde pareja.

Guadro 5: Factores cOlldiciollalltes fal'orables para dejar lasdrogas.

n %

Apoyo del Hogar 17 35.5%A1ejars~ de Consumidores 14 29.2%Trabajar 14 29.2%Alejarse de distribuidores 9 18.2%Tener pareja 10 20.9%Programas de atención 14 29.2%Voluntad 5 10.5%Religión 3 6.3%TOTAL 48 100%

Síntomatología del síndrome de retiradacon el crack: Un 41% de los sujetosentrevistados manifiestan actualmente fuertes deseosde usar crack, con una necesidad de aumentar ladosis (60.4%). Así mismo, los síntomas delSíndrome de Abstinencia parecen resaltar una fuerteansiedad (47.9%), depresión (35.4%), insomnio(33.3%), irritabilidad permanente (29.2%) y unaconstante fatiga fisica y mental (16.7%). Un 47.9%manifiestan que usarían la droga otra vezúnicamente para sentirse bien.

DISCUSIÓN

Este trabajo es el resultado de un estudioexploratorio antes que confirmatorio. A pesar de laslimitaciones técnicas que conlleva este tipo deinvestigación, los datos obtenidos así como la buenaintención interpretativa de los investigadores seconforma en un material rico de posibilidades paraposteriores estudios.

La información obtenida en el análisis,permite caracterizar algunos rasgos del perfíl de la

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DROGAS Y ADOLESCENCIA

población de adolescentes infractores con carreraadictiva. El 25% de los jóvenes tiene enseñanzaprimaria completa y de aquellos con primariaincompleta un buen número cae en analfabetismopor desuso.

Es importante, por la naturaleza del grupoen estudio, hablar de factores inductores y no defactores de riesgo, ya que el perfil de éste demuestraque antes de nacer ya era población de riesgo;progenitores, hermanos u otros familiares adictos,relaciones vinculares problematizadas, abandonoemocional o fisico, lo que favorece la expulsión delniño a muy corta edad del grupo familiar. Es asícomo el 50.2% de los menores no vivía con ningunode sus padres, y el 12.3% vivía en la calle; A estenuevo estilo de vida se le suma la curiosidad y elocio, los cuales son elementos sociales negativosdeteriorantes.

La mayoría de los sujetos son procedentesde zonas urbano marginales donde la drogadiccióntiene una alta incidencia, además, el niño creceestableciendo relaciones con adictos; también seencuentra que el ocio producto de la expulsión de laeducación formal, es otro factor inductor. Losresultados obtenidos en este trabajo dejan en cl~o

que el consumo del crack y otras drogas enpoblaciones de niños y adolescentes infractores es enrealidad alarmante. El consumo de alcohol marcó elinicio de la adicción en un 70.2% de los casos, noobstante, la promoción en el consumo se refuerzahacia públicos meta cada vez más jóvenes. En estainvestigación observamos que la droga depreferencia y de uso es el crack. Pareciera que lascaracterísticas de ésta, promueven adicción, hasta elmomento desconocida en otras drogas antes usadas.

La dimensión adictiva del crack sobrepasael entendimiento lógico. Sin embargo, algunasclaves nos indican que esta droga produce efectocaracterísticos que evidencian su enorme potencialadictivo. Por ejemplo, sentimientos de poder,evasión de situaciones dolorosas y sensación debienestar o felicidad son componentes reforzantes delos efectos de esta droga. Pero existen también otrosfactores que generan efectos altamente adictivoscomo 10 son; la necesidad que esta crea, así como lasreacciones provocadas por un síndrome' deabstinencia de orden más psicológico que fisiológico.

A estos elementos se les puede sumar lashistorias de abandono, soledad y sufrimiento social ypersonal de los cuales los adictos han sido víctimas.El uso del crack, al transformarse en adicción,

modifica negativamente el sistema de vida de lapersona. Observamos cómo los jóvenes infractoresincrementaron sus delitos por robo para conseguir ladroga. A la vez los efectos de esta los induce amanifestar más abierta e intensivamente emociones yconductas de agresión y hostilidad. Se debe destacarque una gran mayoría de los usuarios de drogasentrevistados manifiestan una urgente necesidad dedejar la droga. Dicho deseo es motivadoprincipalmente por el deterioro de la salud y lapérdida de vínculos familiares.

Finalmente, este estudio exploratorio abre.una serie de posibilidades para futurasinvestigaciones que ayuden a generar formasalternativas de tratamiento. a poblacionesadolescentes e infractoras en situaciones de riesgo yuso de drogas.

REFERENCIAS

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1409-0090/96110-02/99-106

Acta Pediátrica CostarricenseCopyrigl1t© 1996, Asociación Costarricense de Pediatría

[Artículo original}

Frecuencia del Síndrome del Cromosoma X Frágil en laEscuela de Enseñanza Especial "Fernando Centeno Güell"

Isabel Castro Volio (*), Patricia Cuenca Berger (**)

El sitio frágil en (X)(q27.3) es un marcadorcromosómico para un nuevo tipo de mutacióngenética. Se estima que el síntlrome del cromosoma Xfrágil es la principal causa de deficiencia mentalhereditaria y es casi tan frecuente como el síndromede Dmvn.Objetivo: detectar, por primera vez en Costa Rica, lapresencia de individuosportadores del sitiofrágil en elcromosoma X entre retardados mentalesseleccionados, estimar su frecuencia, definir suscaracterísticas citogenéticas y fenotípicas y.proporcionar asesoría genética a lasfamilias.Pacientes: Se trabajó con un grupo de alumnos deenseñanza especial de amhos sexos, con riesgo elevadode portar el marcador por historia familiar de retardomental, aspecto clinico sugestivo .v origen oscuro delmismo.Materiales y Métodos: Para el análisis citogenético secultivó la sangre en medio deficiente en folatosdurante 96 horas. Las preparaciones cromosómicas sebandearon levemente y se tamizaron de 50 a 100células en varones y de 100 a 200 en mujeres.Resultados: Entre 90 alunmos de enseñanza especialestudiados, se detectó el cromosoma X frágil en cuatrovaronesy una niña. El retardo mentalfue moderado osevero en los varones y leve en la niña. Fueroncomunes la hiperactividad, déficit atencional y variosrasgos autistas. La expresión del marcador oscilóentre 5,5% y 29%.Conclusión: el síndrome del cromosoma X frágil estambién una causa importante de retardo mental yotras disfunciones en nuestropaís.

Palabras clave: genética humana, citogenéticahumana, cromosoma X frágil, retardo mental, FMR­1.

(*)Médica, MSc, Coordinadora de la Sección de GenéticaHWllana, (**) Bióloga, Ph.D, Instituto de Investigaciones enSalud (INISA), U¡úversidad de Costa Rica. Teléfono 224-36681207-4691. Fax 207-5130.

Una enfernlCdad genética monogemca, deherencia ligada al cromosoma X, se caracteriza por lapresencia de tUl gen anonnal en este cromosoma. Elvarón. al ser hemicigoto, se ve afectado por el defecto,pero la mqjer, heterocigota, está parcialmente protegidapor el cromosoma X nonnal. Las enfennedadesmonogéIÚcas por 10 general no se asocian conanomalías cromosómicas. Existe, sin embargo, unsubgmpo entre las deficiencias mentales monogénicasde herencia ligada al X, en que la mayoría de losafectados muestran una constricción anormal a la alturade la banda q27 en el cromosoma X, de manera que eltelómero se encuentra separado del resto del brazo largoo q. por un delgado tallo que se rompe con frecuencia,razón por la que se le llamó sitio frágil (l). En lahistoria de la genética médica esta es la primeraobservación de un marcador fisico cromosómicodetectable, para un gen que se ubica en ese mismocromosoma. El primero en infoffiw este fenómeno fueLubs en 1969 (2), no obstante, el gen alterado no pudoser aislado sino hasta 1991 y se le llamó FMR-l (3,4,5).Otro de los hallazgos novedosos de esta patología, fue eldescubrimiento de un nuevo tipo de mutación en queocurre amplificación del ADN por repetición detripletas, en este caso (CGG)II' que a su vez prooucealteraciones en elementos reguladores de la expresióndel gen (4). Las consecuencias de repeticiones de latripleta superiores a las 200 veces, varían según el sexo,todos los varones mostrarán grados variables de retardomental y expresión del marcador cromosómico en unporcentaje de sus células, mientras que el 50-75% de lasmltieres tendrán deficiencia mental y el 25-50% seránportadoras de inteligencia nOffilal (6),

Se estima que el síndrome del cromosoma Xfrágil, también llamado síndrome de Martin-Bell, es laprincipal causa de deficiencia mental hereditaria y lasegunda causa de retardo mental de origen genético,solo precedida de cerca por el síndrome de Down (7). Adiferencia de la trisonúa 21, que proouce un aspectogeneral y una facies peculiares, el síndrome delcromosoma X frágil, por presentar un fenotipo menosobvio, particu1annente en los ruUos, ha pasadoinadvertido para la mayoría del personal de salud

durante mucho tiempo. Después de la pubertad el 60%de los varones afectados presenta el fenotipo Martin­Bcll o triada de discapacidad intelectual, macro­orquidismo y cara larga y angosta con grandes orejasprotuberantes. El 30% carecen de agrandamientotesticular y el 10% sólo presentan retardo mental (8). Enlos niños los patrones de comunicación oral y decomportamiento son los más útiles para sospechar laresponsabilidad del síndrome del cromosoma X frágilen los casos de deficiencia mental de origen oscuro. Eldiscurso es a menudo tangencial, repetitivo yamontonado, la hiperactividad, el déficit atencional y laimpulsividad son muy frecuentes, lo mismo que lasconductas reiterativas como aleteo de las manos omordisqueo de las mismas y otros rasgos autistas talescomo disminución del contacto ojo a ojo,ensimismamiento, presentan hipersensibilidad a losestímulos y explosiones de disgusto súbitas debidas adeficiente integración sensorial (9).

El conocimiento de este síndrome esrelativamente reciente, el cuadro clínico no es privativode los afectados y es a menudo poco llamativo, demanera que la mayoría de los casos aún no han sidodiagnosticados, incluso en países de mayor desarrolloque el nuestro. Esta situación es lamentable puesto quela detección temprana de los afectados conlleva elasesoramiento genético, que posibilita la disminución denuevos casos en las familias y el inicio oportuno de lasintervenciones terapeúticas más adecuadas a fin dedesarrollar al máximo las potencialidades innatls de losafectados y mejorar sus posibilidades de adaptación a lasexigencias de la vida y la sociedad.

El objetivo de esta investigación fue detectar,por primera vez en Costa Rica, la presencia deindividuos portadores del sitio frágil en el cromosoma Xentre retardados mentales seleccionados, estimar sufrecuencia, definir sus características citogenéticas yfenotipicas y proporcionar asesoria genética a lasfamilias acerca del riesgo de transmisión de deficienciamental.

MATERIALES y MÉTODOS

La población de estudio estuvo constituida porniños y jóvenes retardados mentales captados en elCentro Nacional de Educación Especial "FernandoCenteno Güell", Departamento de Retardo Mental. Conel fin de priorizar los recursos a los sujetos con mayorprobabilidad de portar el marcador cromosómico, sedividieron en tres grupos para su estudio: 1) individuosde ambos sexos con historia familiar compatible con

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CROMOSOMA X FRAGIL

retardo mental ligado al X; 2) varones con rasgosfaciales o alteraciones en la conducta corno los delsíndrome de Martin-Bell y 3) retardados de ambos sexosen los cuales no existía patologia orgánica evidentecomo causa de su deficiencia mental. Para realizar estaclasificación, se revisaron los expedientes de todos losalumnos (alrededor de 4(0), en busca de antecedentesfamiliares y médicos apropiados, y la informaciónpertinente de los seleccionados se recogió en unformulario precodificado; además se visitaron todas lasaulas para valorar el fenotipo.

Una vez seleccionados, se empezó a trabajarcon los miembros del primer grupo. Primero se envió asus casas una hoja de consentimiento informado paraconseguir la autorización de los padres para él estudio, yotra hoja en que debían anotar la ingesta de ácido fólicoy complejos vitaminicos con ácido fólico y su frecuenciay dosis. Luego se continuó el estudio con los grupossegundo y tercero, respectivamente. Esta población fueestudiada durante los meses de julio de 1985 adiciembre de 1987.

La elaboración y análisis de las preparacionescromosómicas ya ha sido descrita (10), brevemente, secultivó la sangre en medio deficiente en folatos durante96 horas. Las preparaciones cromosómicaS sebandearon levemente y se tamizaron de 50 a 100 célulasen varones y de 100 a 200 en mujeres.

El asesoramiento genético se realizó deacuerdo a las normas de la Sociedad Americana deGenética Humana (11). Se efectuó conforme fueronapareciendo los casos positivos basado en los siguientespostulados, vigentes a la fecha en que se brindaron(antes del esclarecimiento de los aspectos molecularesdel síndrome):

. 1. Mientras que un análisis cromosómico positivo porfra(X) indica que una mujer es portadora, un resultadonegativo reduce su riesgo de ser portadora en un 500/0,puesto que el 50% de las heterocigotas obligadas noexpresan el marcador cromosómico (12).

2. Un varón no afectado que tiene un hennano ohermana afectado o afectada, tiene un 12% de riesgo deser un varón translnisor normal y de transmitir lamutación fra(X) a todas sus hijas y a ninguno de sushijos (13).3. La heterocigota tiene un 50% de probabilidad detransmitir el gen responsable del síndrome a sudescendencia. Parece que todas las madres de varonesafectados son portadoras (14). Con cada embarazo deuna portadora, el feto femenino tiene 50% de

probabilidad de heredar la; mutación fra(X) con elconsecuente 30-50% de riesgo de manifestar algúngrado de efecto fenotípico (15) y 16 a 28% de riesgo depresentar un coeficiente intelectual (CI) fronterizo oretardado (13,16). El feto masculino también tiene IDI50% de probabilidad de heredar el cromosoma Xmutado, sin embargo, existe un 40% de riesgo de que sevea afectado con retardo mental y otras secuelas de lamutación y un 10% de riesgo de que vaya a ser un varóntrasmisor normal (13,16). La información recogida enel fomlulario precodificado fue procesada con elprograma SPSS+PC versión 3.1.

RESULTADOS

Se estudió un total de 118 retardados mentales,40 mujeres (34%) y 78 varones (66%). El 50% de losindividuos se ubicó entre los 6 y los 10 años de edad., el6% fue menor de 6 años, el 15% teIÚa entre 11 y 15años y 16 o más años el 2% restante. No se encontróreferencias a la edad en el 27% de los expedientesestudiados. Tampoco se encontró información acerca demediciones del grado de deficiencia mental en 84sujetos, ya que la ubicación de los alwnnos en la escuelase realiza en-·base a las pruebas pedagógicas y a laconducta adaptativa solamente. En· los 34 individuoscon pruebas psicométricas el 56% telúan retardomoderado, el 20% severo, el 15% leve y el 9%profundo, asullúendo que retardo mental leve implicaun CI de 55 a 69, moderado de 40 a 54, severo de 25 a39 y profundo si el CI es menor o igual que 24. La causaprobable del retardo mental se constató en 111 casos, el70% de las veces era desconocida, achacable a lesionesorgánicas en el 26% de los individuos y a factores socio­culturales en el 4% de los suj~tos, aunque esta variableseguramente está subestimada, ya que no se investigóadecuadamente, pero es posible inferir que la cifra esprobablemente mayor, particularmente entre los casosde retardo leve, tomando en cuenta que el grueso de estapoblación es de muy bajos recursos. Por la importanciaque la adecuada atención del embarazo y parto revisteen la prevención de la deficiencia mental, se logróconseguir esta información en poco más de la mitad delos casos. En la historia prenatal no se registró ningúndato de interés, el parto fue hospitalario todas las vecesexcepto una, la mayoría de los alumbranúentos fue porvía vaginal, pero un número importante nació medianteoperación cesárea (25%) o con la mediación de losfórceps (12%). El curso del parto fue prolongado ydificil el 39010 de las veces y los bebés nacieron concianosis y otros problemas en un porcentaje similar, ajuicio de las madres, por lo que estas cifras podrían sermenores. Otro dato llamativo es que de 54 individuos, el

101

CROMOSOMA X FRAGlL

37% tenían el antecedente de crisis convulsivas en algúnmomento de su vida.

El diagnóstico citogenético se obtuvo para 90sujetos (en el resto no fue posible completar el númeroestablecido de células para análisis). El cariotipo fuefemelúno norn131 en 25 mujeres, masculino nonnal en56 varones y se encontró 9 caríotipos anormales. Lasanomalías cromosómicas detectadas fueron 5 casos concromosoma X frágil, IDla niíla con deleción delcromosoma 22 en mosaico, un lúílo con sitio frágil en elcromoson13 16 (evidente en el 19% de las célulascultivadas en medio de cultivo completo,no deficiente enfolatos), un lúño con IDI cromoSOnla 21 derivado(producto de una translocación (21 ;22) de orígenpaterno) y una niíla con trisonúa 21 libre (con fenotipode Síndrome de Down excepto por la presencia demicrocefalia, por lo que se estudió para investigar laposibilidad de un rearreglo cromosónúco queinvolucrara el21 y algún otro cromoson13).

La frecuencia del marcador X frágil para cadasexo fue 6,4% en 62 varones con diagnósticocitogenético (56 niílos con cariotipo nonl1al, cuatro conX frágil, uno con 16 frágil Y otro con 21 derivado) y3,6% en 28 mujeres (25 niílas con cariotipo nonl1al, IDlaniña con X frágil, una con mosaico y otra con trisonúa21).

Casos clínicos: el caso #1 (figura 1) presentó oncecélulas con el marcador fra(X) de doscientas estudiadas,para un porcentaje de expresión de 5,S%.. Fueseleccionado en el grupo 1. por el antecedente de madredeficiente mental. Vivía con su madre y su hermanamaterna de seis años, al amparo de su abuela nlatelllaquien era la responsable de ellos tres. La abuela, deinteligencia aparentemente nornlal, negó la existenciade otros casos de retardo mental en su familia. Alexamen, era un niño de raza negra, teIÚa once 3110s, latalla era 1,39 m y el peso 31 kg, nom13les para la edad.Su retardo mental era moderado de acuerdo a susmaestras, basándose en su· funciOllanúento intelectualgeneral y en su conducta adaptativa, ya que no se lehabían pasado pruebas psicométricas. Su gestación ynacimiento fueron nom13les, pero se le notó atraso en eldesarrollo psicomotor desde muy pequeílo. Telúacaracterísticas faciales del síndrome de Martin-Bell:cara larga y angosta, frente ancha y abultada, puentenasal ancho y aplanado, hipoplasia maxilar, hiperplasiamandibular y paladar ojival. El largo de las orejas, 6 cm,era ligeramente superior a la media para la edad., perodentro del ámbito normal (17). El volumen testicular era10,47 mi o sobre el percentilo noventa, en relación a laedad (17). El resto del examen físico era nom13l. Era

moderadamente lúperactivo, no presentaba alteracionesimportantes del lenguaje.

Fig 1: En las k'lscies del caso 1 sobresalen la cara larga yangosta, frente ancha y abultada, puente llasal amplio ydeprimido, relativa hipoplasia maxilar e hiperplasiamandibular.

El lUno #2, de once mlos, presentó IDI

porcentaje de expresión de 9% o nueve células concromosoma X frágil de ciento dos estudiadas. Este lÚÜOestuvo en IDI orfelinato hasta la edad de cuatro 3110S, lamadre adoptiva infonuó que la madre biológica delpequcño era alcohólica, pero no hay más datos de sufamilia. A la edad de nueve afias se le realizaronex{uucnes neurológicos y el especialista dictaminó: "cncefalopatía probablemente congélúta, retraso severoen el dcsarrollo psicomotor, retraso en la adquisición dellenguaje, crisis convulsivas tónicas generalizadas,

102

CROMOSOMA X FRAGIL

hiperquillesis impulsiva". Al examen presentó lUlmoderado achicamiento con una talla de 1,23 m ydesnutrición, con un peso de 24,1 kg. Llamó la atenciónuna dismorfia facial peculiar: frente angosta, fisuraspalpebrales extemas oblicuas hacia abajo, puente nasalprominente, nariz ancha y desviada lateralmente yorejas de implantación baja, de 6cm de largo oligeramente superior a la media para la edad, perodentro del ámbito nonnal (17). Otros hallazgos fueron:paladar ojival, pectus excavatum y un volunlentesticular de 7,33 mi, volumen sobre el percentilo 90, enrelación a la edad (17). Aparte de sepsis dental severa ycierto grado de espasticidad, no presentaba otros datospatológicos al examen fisico. Era catalogado por susmaestras como sever3lllente retardado, en base apruebas pedagógicas y a la conducta adaptativa, ya queno tema psicometrías. No tenía lenguaje expresivo,solmuente lenguaje receptivo, la audición era nomIal.Sufría de convulsiones, era lúperquinético y ademásacostumbraba lastimarse con el respaldar de su cmna alirse a donnir.

El caso #3 presentó 9% de expresión delmarcador, con nueve células positivas de cienanalizadas. Fue seleccionado dentro del grupo 1. porantecedentes f31uiliares de retardo: su madre y suhennana. Estos lÚl10S tienen tres tías maternas y cuatrotíos matemos, que a juicio de la madre son deinteligencia nonnal, sin embargo, esto es dificil devalorar adecuadamente, ya que ninguno asistió a laescuela. La madre ignora si hay más casos de retardomental entre sus sobrinos y demás f31uiliares. El 11Íllo,de once mIos, telúa lUla talla nonnal de 1,42 m ysobrepeso con 51,1 kg (porcentaje de adecuación pesopara ed.'ld de 143,1). Al examen físico no poseía lafacies característica asociada al síndrome de Martin­Bell, excepto porque presentó paladar ojival y unvolumen testicular de 23,55 mi que lo situó clarmuentesobre el percentilo 90. Su el era de 46 omoderadamente retardado. Estaba en tratamiento confenobarbital y diazepam para el control de crísiscOlmtlsivas, era hiperquinético, agresivo y se autoagredía. Su lenguaje era aceptable, alUlque malarticulado. Su hennana de nueve atlas (caso #4),también alumna de enseJlanza especial, presentó 15,5%de expresión del marcador y retardo leve. Ella taIupocotelúa el fenotipo sugestivo de cromosoma X frágil, aleX3111en fisico no se encontraron datos patológicos.

El caso #5 presentó un 29% de expresión delmarcador, doce células positivas de cuarenta y llil

analizadas. Fue seleccionado en el grupo 2. después demirar su fotografia en su expediente, por presentar caralarga y angosta , hipoplasia maxilar, hiperplasia

mandibular y orejas grandes aunque no protuberantes(figura 2). A los ocho años no se le había podido pasarIÚnguna prueba psicométrica por su retardo severo,problemas de conducta y 'rasgos autistas: era un niñocon severo déficit de atención, que reía o tocaba susropas constantemente, incapaz de expresar susnecesidades, mordía y escupía a menudo, babeabatanlbién, no imitaba soIÚdos, su lenguaje se lim.itaba amunnurar constantemente o gritar. No establecíacontacto ojo a ojo sino que por el contrario volteaba todala cabeza en dirección contraria a su interlocutor.

Fig 2: El caso número 5 muestra la fascies característica delsíndrome a la edad de seis años (foto superior) y a los doce

mIos.

DISCUSIÓN

En Costa Rica, el retardo mental es la segundacausa de minusvalía, después de las lesionesneuromuscu1oesqueléticas (18). Tanto en los paísesdesarrollados como en los en vías de desarrollo, 5-15%de los niños de tres a quince años, sufren algún grado dedeficiencia mental (19). En los países desarrollados, lacontribución de las anomalías genéticas y metabólicas alretardo mental es de alrededor de 45% y puede llegarhasta 55% si se considera únicamente el retardo severo

103

CROMOSOMA X FRAGIL

(19,20). En los países en vías de desarrollo, estaresponsabilidad se le achaca primeramente a la asfixiaintra-parto y al traunla de parto (19).

El diagnóstico preciso de sitio frágil en el X,como responsable de retardo mental, es SlUl1amenteimportante para la prevención y rehabilitación otratamiento del problema. La prevención primaria sepuede lograr mediante el asesoramiento genéticoadecuado y oportuno, ya que al contrario de lo quesucede con el sindrome de Down, en el que la mayoríade los casos son esporádicos y el riesgo de recurrencia esmuy b~o, en el síndrome del cromosoma X frágil, síocurre transmisión hereditaria. Los varones afectadostransnúten la premutación o la mutación a todas suslújas y las mujeres heterocigotas a la mitad de sudescendencia; de éstos, el 80% de los varones y el 35%de las mujeres, mmúfiestan retardo mental (21,22). Elasesoranúento genético que proporcione informaciónacerca de los riesgos de ocurrencia o recurrencia demutaciones en FMR-l y retardo mental, pernútirá a lasfamilias tomar decisiones referentes a sus planesreproductivos, de modo que podría prevelúrse enmuchos casos la concepción de individuos afectados.Para las mujeres heterocigotas que no desean abstenersede procrear, existe la opción del diagnóstico prenatal yprevención post-concepción o secundaria. Se hainfonllado que la aceptación del diagnóstico prenatal enlos casos de riesgo de transnúsión del síndrome es del81% en los Estados UIÚdos (23). Las fmlúlias taIllbiénpueden experimentar beneficio sicológico al conocer eldiagnóstico específico que explica el problema de loslúños. El diagnóstico puede aliviar la incertidmnbre y laculpa que rodean la causa de la minusvalía (24). Aúnmás, el diagnóstico de cromosoma X frágil leproporciona a los niños pequefíos la oportmúdad deobtener el mayor provecho de las intervencionestempranas en terapias de lenguaje y de juego, enasesoranúento en cuanto a modificaciones de conductasinadecuadas, en estimulación precoz, ensefíanzaespecial, tratamiento medicamentoso, etc. El diagnósticoa menudo se posterga hasta que el nifío ilúcia sueducación fornlal, en parte por la frecuente ausencia dehallazgos fisicos que induzcan la sospecha enpreescolares y en buena medida porque los mejoresindicios en niños pequefías son las alteraciones deconducta comunes del síndrome. Estoscomportanúentos (aleteo y mordisqueo de las manos,hiperactividad, pobre contacto ojo a ojo o aversión a lamirada, lenguaje perseverativo, intereses o conductasobsesivas, timidez o ansiedad· social, defensa táctil ­evitan el contacto fisico-, hipersensibilidad a loscambios en el ambiente o en las rutinas~ que semanifiesta con berrinches, etc.) suelen malinterpretarse,

coIúundirse con otras patologías o incluso pasardesapercibidas por la mayoría de los profesionales. ESL:1ausencia de sospecha y de diagnóstico del síndrome delcromosoma X frágil se manifiesta de maneracontundente en esta población, en la que el 70% de lasveces el retardo mental se atribuyó a causasdesconocidas para los diversos especialistas que enalgún momento valoraron a estos niños y no apareciómención del síndrome en ninguna página de los casicuatrocientos expedientes revisados, a pesar de que lamayoría de estos nifíos eran de seis aftos o mayores y laprobabilidad de que se manifiesten las claves fisicasaumentan.

La frecuencia de cromosoma X frágilencontrada ha penllitido estimar la contribución delsíndrome de cromosoma X frágil a la morbilidad ennuestro país. Es dificil saber si esta frccu(;l}cia escomparable a la de otros países, ya que los criterios y losgrados de selección han sido muy variados: en a1gwlOSestudios no se define adecuadamente la población y seselecciona sólo por retardo mental, en otros se clasíficapor nivel de retardo, otros sólo estudian los casos deetiología desconocida, uno u otro sexo, etc. EnAlemania, entre 242 varones retardados mentalesinstitucionalizados, se encontró el marcador en 6,2% delos retardados severos (25). En Finlandia se estudió 150varones con retardo de etiología desconocida y de ellosel 4% teIúa X frágil (26). En Suecia, se encontró laanomalía en el 7% de 96 muchachos con retardo mentalsevero y en el 8,5% de 59 chicos con retardo leve (27).El estudio de 243 varones en Japón arrojó unafrecuencia de 5% (28). El estudio de nifios australianosubicados en escuelas de ensefíanza especial, detectó elmarcador en el 3,35% de los 328 varones estudiados yen el 1,2% de 174 nifias (29). El tamizaje de nuestrapoblación reveló cifras mayores que éstas para ambossexos ( 6,4% en niños y 3,6% en nifias) y más sinúlaresa las infom13das en las poblaciones de varonesanterionnente mencionadas.

En cuanto a los cuadros clínicos quepresentaron los pacientes, se comprueba la diversidadfenotípica característica del síndrome X frágil. Enmayor o menor medida, todos los casos positivos seajustaron a las características esperadas. El caso #3 conun CI de 46, mostró solamente macr<H>rquidismo,paladar ojival (se describe en el 48% de los varonesafectados [6]), hiperquinesis, autoagresión y crisisconvulsivas. Ninguna de estas características esprivativa del síndrome, el macro-orquidismo es comúnentre los retardados mentales, menos del 50% de los quelo presentan portan X frágil (21). La lúperactividadtambién es común en la práctica pediátrica (30) y en

104

CROMOSOMA X FRAGIL

Occidente, una de cada doscientas personas sufre dealgún tipo de epilepsia, el 2-5% de la población haconvulsionado en algún momento de su vida (31). Sinembargo, este cuadro clínico, sumado al antecedente deuna hennana retardada, anlcrita una referencia paraestudio citogenético. El caso #2 es poco común,particularnlente por la dismorfia facial, no obstante, eneste caso se podrían entremezclar el fenotipo Martin­Eell y el del síndrome producido por el alcoholismomaterno. Este hábito es posiblemente la tercera causa deretardo mental, produce además falla para crecer,microcefalia, anomalías cardíacas, genitales, óseas,articulares y facies típica con microftalmia, epicanto,micrognatia, hipoplasia maxilar y algIDlas vecesanomalías menores de las orejas. Con frecuencia seacompaI1a también de hiperactividad y déficit atencional(31). El antecedente de alcoholismo materno erasuficiente para explicar su retardo. No obstante, estedato salió a la luz en la sesión de aseSOrallÚento genéticoposterior al diagnóstico. Además de macro-orquidismo ypaladar ojival, la presencia de pectus excavatum sedescribe en el 43% de los casos de síndrome delcromosoma X frágil (6). Cabe mencionar que si alexaminar un niño con retardo mental, dificultades deaprendizaje o trastornos de conducta, los clínicos notienen en mente lo diverso y hasta sutil de lascaracterísticas fenotípicas del sindrome del cromosomaX frágil, puede pasar mucho tiempo antes de que algunode ellos solicite un cariotipo para investigarlo.

Conclusión: al igual que en todos los países ygrupos étnicos en los que se ha buscado, el síndrome delcromosoma X frágil es una causa importante de retardomental en Costa Rica. Se detectó en el 6% de noventaalWIU10S de educación especial de ambos sexos. Lamayoría de quienes lo padecen no han sidodiagnosticados aún, por dos razones fundamentales: lamayoría de los profesionales de salud poseen poca oninguna infornlación acerca de esta patología y elcuadro clínico típico no siempre está presente en todoslos casos, sobre todo en los niños antes de la pubertad,en quienes los signos clínicos son mucho másinespecíficos. Los cuadros clínicos de los portadores delcromosoma X frágil encontrados, en general se ajustan alo esperado.

AGRADECIMIENTO

A María Santos y 8emal Morera. A todo el personal delDepartamento de Retardo Mental del Centro de fu!eíiaJJza Especial "Fernando Centeno Güell", en especial a su directora María Elena Muiloz ya las etúermeras Zulay de Hemández, Roxana Vargas y Rocío Quesada. Ala Vicerrectoría de Investigación de la Universidad de Costa Rica por elfmanciamietlto otorgado a través del proyecto N° 742-85-050. .

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lOS

CROMOSOMA X FRAG1L

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AbstractFrecuency of (he fragile X syndrome in Costa Ricanntental(v re/arded boys und girls uttending a specialeducation schooLFragile site (X)(q27.3) is a cytogenetic marker for a newkind of genetic mutation located at that same bandoAffected individuals manifest, among other features,various degrees of mental deficiency. The epidemiologyof fragile X syndrome reveals tlús is tl1e most col11monorigin of hereditaty mental retardation and secolld toDm:vn syndrome as genetic etiology ofmental handicap.Objective: to screen for fragile X among me~1tally

retarded boys and girls, to estímate its frecuency, todefine the cytogenetic and cIiIúcal characteristics ofthose affected and to provide genetic counseling to theirfamilies.Setting: lhe Mental Retardation Department of thebiggest school ror special education in the countIy(Centro Nacional de Educación Especial "FernandoCenteno GÜell").Patients: 62 boys and 28 girls selected according to i)history ofmental retardation in the fanuly, ii) suggestiveclinical features and iii) mental. deficiency oí unknownoriginoMethods: bl00d samples \Vere cu1tured in folate deficientmedium (TC 199) for 96 hours. Chromosomalpreparations were slightly G banded, 50-100 cells werescored in males and 150-200 in females.Results: Among the boys 4 were fragile X positive(6.4%) and one girl was positive (3.6%). The c1inidufcatures fitted well Witll tlle phenotype reported in thelíterature. TIle percentage of fragile X chromosomeexpression ranged from 5.5% to 29%. This patllologywas never suspected in none ofthe individuals studied.Conc1usions: fragile X chromosome syl1drome plays animportant role in tlle etiology Qf mental handicap inCosta Rica.

1409-0090/96/10-02/106-110Acta Pediátrica CostarricenseCopyright© 1996, Asociación Costarricense de Pediatría

[Articulo original]

Características de la Consulta de Emergencias en HospitalesNacionales

Mauricio Arce Quesada *, Milena Bolaños**, Sandra Chaves ***, /liana Musa****, Pablo Soto *****Sebastián Vargas ******, Mayra Cartín *******, Guillermo Rodríguez Gómez ********

Objetivo: Analizar la utilización de los Servicios deEmergencias de adultos del Valle Central y elmedio de transporte utilizado.Diselio:Estudio Prospectivo.Materiales y métodos: 6445 pacientes atendidos enEmergencias de los Hospitales Calderón Guardia,México y San Juan de Dios.Resultados: El grupo etario predominante file el de21 a 35 años (45.3%) y la razón mujer/hombre fuede 1.5/1. Los dlas de mayor afluencia fueron eldomingo.v el lunes .v las horas de 9 a 12 h Y de 16 a20 h. Los medios de transporte más utilizadosfueron el autobús (29.4%) y el taxi (22.9%). El50.9% fueron emergencias mayores, 48.4%emergencias menores y solo 0.63% códigos. El

.45.8% fueron emergencias médicas, 34.9% fueronquirúrgicas y 19.3% gineco-obstétricas. Losprincipales motivos de consulta fueron traumamenor (10.8%), contracciones uterinas (10.3%) ydolor abdominal (9.3%). Solo el 10.2% de losconsultantes se ingresaron.Conclusiones: La alta proporción de emergenciasmenores que se atienden, el uso de medios detransporte públicos, la distribución diferencialdurante la semana y el dla y el bajo porcentaje decódigos, 'pacientes referidos e ingresos indican quela utilización de los servicios de emergencias fueinadecuada para el periodo estudiado.

Palabras clave: emergencins,tranSIJorte, racionalización.

urgencias,

Las políticas de salud en Costa Rica, con eldesarrollo de programas de atención primaria y deun sistema de seguridad social universal en la décadade los cuarenta, junto con el mejoram~ento en elnivel de vida, tuvieron un enorme impacto sobre lamejoría de la salud de la población. Hasta esemomento, los costarrícenses moríanfundamentalmente de enfermedades infecciosas ydiarreas (1). Hoy día, las muertes por violencia,principalmente debido a accidentes de tránsito, y lasenfermedades cardiovasculares se han convertido enlas principales causas de mortalidad y minusvalía ennuestro país (1-3).

Ya que la atención de estas patologíasdepende, en primera instancia, de los servicios pre­hospitalarios y hospitalarios de urgencias, esimportante determinar las característicasepidemiológicas de los pacientes que utilizan estosservicios y las causas de consulta. Estudiosanteriores tanto a nivel nacional como internacional,han encontrado que entre un 30 y un 50% de losproblemas por los que consultan los pacientes a losservicios de urgencias, podrían ser resueltos en laconsulta externa de las clínícas periféricas y loshospitales (4-7). El presente estudio tuvo comoobjetivo analizar la utilización de los servicios deurgencias de los Hospitales Calderón Guardia,México y San Juan de Dios y el medio de transporteutilizado, a fin de mejorar los servicios de atenciónpre-hospitalaria y hospitalaria de las urgenciasmédicas, quirúrgicas y gineco-obstétricas en el ValleCentral.

MATERIALES y METOnOSC*) Residente de Cirugía de Tórax, Hospital Calderón Guardia, CH )

Residente de Geriatrla, Hospital Blanco Cervantes, CH *) Residentede Gastroenterología, Hospital Calderón Guardia, (***') MédicoGeneral, Hospital de Guápiles, (•••••) Residente de MedicinaFamiliar, C******) Residente de Anestesio logia, Hospital San Juande Dios, (*******) Profesora, Facultad de Medicina, Uniwrsidad deCosta Rica, (********) Jefe de Terapia Intensiva, Hospital México;Presidente del Instituto Costarricense de Investigaciones Clínicas

. (lCIe); Profesor, Facultad de Medicina, Universidad de Costa Rica.

106

La totalidad de los pacientes atendidos enlos servicios de emergencias de los HospitalesMéxico (HM), San Juan de Dios (HSJD) y CalderónGuardia (HCG), San José, Costa Rica, durante 10días consecutivos (empezando en un hospital y, unavez concluido, procediendo con el siguiente) en los

CONSULTA DE EMERGENCIAS

Gmpo etario %Cuadro 1: Distribucuín etarÚl de la población

Se observó una mayor demanda de losservicios de emergencias durante los días domingo ylunes, y una menor demanda durante los días viernesy sábado (Fig. 1), diferencia que fue significativa (p=0.05). En la Figura 2, se muestra que ladistribución de los pacientes por hora del díapresentó dos picos de mayor demanda: de las 9 a las12 h y de las 16 a las 20 horas.

los 6 primeros autores del trabajo y 4 encuestadoresentrenados, con un formulario diseñado para tal fin,antes de ser atendidos por el médico. Los datosrecolectados fueron: hora de llegada, edad y :>cxo delpaciente, origen, medio de transporte utilizado, tipode emergencia, motivo de consulta y destino final.Las emergencias se clasificaron por tipo en: (1)médica (EM), (2) quirúrgica (EQx) y (3) gineco­obstétrica (EGO), y por magnitud en: (1) mayor(emergencia que si no es atendida tiene un peligropotencial para la vida del consultante), (2) menor(consulta que si no es atendida, no pone en peligro lavida del paciente, por lo menos a corto plazo) y, (3)código (situación en que la vida del paciente ya estáen peligro patente y son necesarias maniobrasurgentes para salvarlo).

oa 20 años21 a 35 años36 a 50 años51 a65 años> 66 años

17.4%45.3%19.1%9.95%8.24%

Como medida del correcto uso de losservicios de urgencia, se calculó el porcentaje deemergencias mayores y códigos contra el porcentajede emergencias menores, las causas de consulta másfrecuente, la distribución diaria y semanal de lademanda y el porcentaje de pacientes atendidos quese ingresan. Además, se determinó el porcentaje depacientes que utilizan medios de transporteespecializado en el Valle Central y por Hospital, y elporcentaje de pacientes categorizados por magnitudde la emergencia que se movilizan en ambulancia.Por último, para determinar si existen diferenciaspor hospital, se analizaron las variables en formaindividual.

Los datos obtenidos fueron calculadosporcentualmente tomando como base la población delos tres hospitales para distribuciones generales y lade cada hospital por separado para comparaciones.Se realizaron análisis de significancia paracomparación de proporciones y pruebas de X2.

RESULTADOS

La encuesta fue aplicada a 6600 personasatendidas en los Servicios de Emergencias de losHospitales Clase A de la Meseta Central. De estas,155 (2.4%) encuestas, distribuidas en formaequitativa en los tres hospitales, se descartaron porestar incompletas. El HCG atendió el 42.2%(2717/6445) de los pacientes, el HSJD el 34.2%(2207/6445) Y el HM el 23.6% (152116445). Larazón mujer/hombre fue de 1.5/1 (3882/2563). Ladistribución de los pacientes por grupo etario semuestra en el cuadro 1.

107

300

250

200

150

100

50

oDOM LUN MAR MIE JUE· VIE SAB

Fig 1: Distribución de los pacientes según día de lasemana atendidos.

7

6

5

4

3

2

1

o-l.B,.....,..,..&rarBrlllrll,J.,.,rBrIIlyII,J.,.....,...,..,.,.,..,...,...

o 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22

Fig 2: Distribución porcentual de los pacientes según lahora se ser atendidos en los servicios de urgencias.

El 92.4% de los pacientes provienen de lacomunidad, 3.8% son remitidos de consulta externay 3.8% corresponden a traslados hospitalarios. Estepatrón mostró variaciones no significativas porhospital, siendo el HM el que recibe un porcentajemayor de traslados hospitalarios (9.3%) dentro del

CONSULTA DE EMERGENCIAS

Clladro 2: Distribllcióll del tipo de emergellcia por hospital

HM= Hospital México, HSJD= Hospital San Juan de Dios, HCG=Hospital Calderón Guardia, EM= Emergencias médicas, EQx=Emergencias quinírgicas, EGO= emergencias ginecoobstétl icas.

Los medios de transporte especializados seencuentran en el cuarto lugar con 17.4% de los casos(13.6% las de la Cruz Roja, 3.5% las del SeguroSocial y 0.3% las del INS).

total de pacientes atendidos, y el HCG el porcentajemayor de pacientes remitidos de Consulta Externa(4.5%).

Con respecto a la magnitud de laemergencia, un 50.9% fueron catalogadas comoemergencias mayores, un 48.5% emergenciasmenores y solo un 0.6% correspondieron a códigos.

-Con respecto al tipo de emergencia, un 45.8% fueronEM, un 34.9% EQx y un 19.3% EGO. Como sepuede observar en el Cuadro 2, en el HM laproporción de EGO fue significativamente mayorque en los otros hospitales (p=0.05).

Se observó que un 82.8% de lasemergencias de código, un 21.2% de las emergenciasmayores y un 12.2% de las emergencias menoresutilizaron medios de transporte especializados (Fig.3). Sin embargo, aproximadamente un 45% de lasemergencias mayores utilizaron medios de transportepúblicos. Las emergencias menores fueron las queusaron con mayor frecuencia los medios detransporte públicos y particulares.

DISCUSIÓN

En el HM, el porcentaje de uso de las ambulanciasdel Seguro Social fue mayor que en los otroshospitales (7.3% en HM contra 2.6% en HSJD y2.1% en HCG; p =0.(5), probablemente debido a quees el hospital que más traslados recibe (9.3% deltotal de consultantes para ese hospital). No seencontraron diferencias significativas en los otrosmedios de transporte utilizados.

Las características de los pacientesatendidos en los servicios de urgencias durante elperiodo de estudio muestra que la distribución porgrupo etario corresponde a la distribución de lapoblación costarricense mayor de 15 años para 1990(8). La mayor proporción de mujeres probablementese deba a la atención de las EGO. La distribucióndesigual de los pacientes durante la semana y el día,con una mayor demanda durante el domingo y ellunes, y de las 9 a las 12 h Y de las 16 a las 20 h,probablemente sea debido a que corresponde a losperiodos en que las clínicas periféricas estabancerradas (domingos y después de las 16 h) orechazando los pacientes debido a sobre demanda(lunes y de 9 a 12 h).

Si esta hipótesis fuera verdadera debieraobservarse una disminución de la demanda en losservicios de urgencias con la extensión del horario deatención en las clínicas periféricas a partir de febrerode 1994, por 10 menos en el de las 16 a 20 h.

HCG(%)

1356 (49.9)856 (31.5)505 (18.6)

2117(100.0)

HSJD(%)

929 (42.1)901 (41.1)311 (16.8)

2201 (100.0)

HM(%)

672 (44.2)491 (32.3)358 (23.5)

1521 (100.0)

TIPO

EMEQxEGOTOTAL

La distribución porcentual de lasemergencias según tipo y magnitud por cada hospitalse puede observar en el Cuadro 3. El HCG atendióuna proporción significativamente mayor de EMmayores y una proporción significativamente menorde EM menores que en los otros dos hospitales(p=0.05). Los motivos de consulta más frecuentesfueron trauma menor (10.8%), contraccionesuterinas (10.3%) y dolor abdominal (9.3%) con unadistribución uniforme para los tres hospitales(Cuadro 4). De todos los consultantes, solo el 10.2%se ingresó. De todos los hospitales, el HCG tuvo elporcentaje de 'ingresos más bajo (5.7% en HCGcontra 15.3% en HM y 12.2% en HSID, p =0.05).

Clladro 3: Distribllcióll porcelltllal de las emergellcias ugúlI tipor magllitlld por hospital

Hospital México San Juan de DiosMAGNITUD EM EOx EGO EM EOx EGO

MAYOR 33.8 46.8 89.1 38.3 52.1 85.7MENOR 65.3 52.3 10.6 61.1 41.2 14.3CODIGO 0.9 0.8 0.3 0.5 0.7 0.0

Calderón GuardiaEM EOx EGO

.(í0.0 55.0 89.039.0 44.0 10.70.7 0.9 004

EM= Emergencias médicas, EQx= Emergencias quirúrgiczs, EGO= emergencias ginecoobstétricas

108

Algunas posibles explicaciones a lasdiferencias encontradas entre hospitales son: el HMrecibe más traslados hospitalarios y paciente:; que semovilizan en automóvil particular probablem~nte porser de dificil acceso; la mayor proporción de EQx enel HSJD podría deberse a que la población cubiertapor ese centro es de mayor riesgo social.

Cuadra 4: Distribución porcentual lle las motivas de consufJamás frecuentes a IIIS serl'icias de emergencias del valle (entraL

MOTIVO DE CONSULTA (%)

Trauma menor 10.8Contracciones uterinas 10.3Dolor abdominal 9.3Vómitos y/o diarrea 8.9Dolores musculares o mticulares,debilidad muscular 7.0Dificultad Respiratoria 5.7Cefalea 4.8IVRS, dolor de oído 4.8Trauma mayor 4.5Sangrado vaginal 3.7Fiebre 3.3Trastomos de conciencia,convulsiones 2.7Dolor precordial 2.4Intoxicaciones 1.7Diabetes 1.2Quemadnras 0.3Paro Cardiorespiratorio 0.2Otros* 18.4

TOTAL 100.0

* Las más importantes son: mareos, crisis nerviosas, l.:sione, en piel ydolores oculares.

90.,.--------,------y-------,80+--­70+--­60+--­50+--­40+--­30+--­20+--­10 -+----tli'lm0+-...............

CONSULTA DE EMERGENCIAS

ciudad de Londres mostró resultados parecidos;aunque la categorización de los pacientes fuediferente, el 40.9% de los consultantes presentaronproblemas de "atención primaria", generalmenteeran jóvenes, con síntomas de más de 24 horas deduración y no relacionados a una lesión. De éstos, el9.7% requirió atención por un especialista y el 8.9%se refirió para seguimiento posterior (7). Estepatrón de utilización de los servicios de urgenciaspor problemas que podrían ser resueltos en lapráctica general parece ser internacional (7,9). Elbajo porcentaje de traslados hospitalarios y depacientes remitidos de consulta externa, y el altoporcentaje de emergencias menores que se atiendenen urgencias, probablemente indique que lapoblación recurre al servicio de emergencia comoprimera opción debido a: (1) la sobre demanda en laconsulta externa, (2) a que la atención en estosservicios no es satisfactoria (por el tiempo necesariopara conseguir una cita, porque la atención esdeficiente o por otros motivos) o (3) por falta deconocimiento en cuanto a las patologías que debenser atendidas en cada servicio. El determinar cuál deestas posibles explicaciones es la correcta mereceestudios posteriores.

Esta sobrecarga de problemas de atenciónprimaria en los servicios de urgencias creadescontento entre los usuarios y entre el personal.Países como Australia, Inglaterra y Estados Unidoshan decidido iniciar programas de atención primariaen algunos departamentos de emergencias yaccidentes, atendidos por especialistas en medicinafamiliar o general, siguiendo la recomendación deque cuando la tradición por consultar en estosservicios es muy fuerte en una población, es mejorasumir este papel en lugar de intentar luchar contralas preferencias locales (7).

Fig 3: Medio de transporte según gravedad del evento.

En el presente estudio, se encontró que losservicios de emergencias de los hospitales de adultosdel Valle Central atendieron casi un 50% depacientes que no requerían atención de urgencia(emergencias menores) y cuyo problemaprobablemente se hubiera podido resolver a nivel dela consulta externa. Un estudio similar realizado enun departamento de emergencias y accidentes de la

Códigos Emerg.mayores

.BUS CTAXI

IIAMBULANCIA E1A PIE

Emerg.menores

11 PARTICULAR

11 RADIOPATRULLA

109

Por último, en cuanto a los medios detransporte utilizados, aunque un porcentajeimportante de los códigos se trasladan enambulancia, debe llamar la atención que casi el 80%de las emergencias mayores se trasladan por mediospropios. De estos, aproximadamente el 45% es pormedios de transporte públicos (autobús y taxi) por loque sería recomendable que existan individuosentrenados en la población general y entre lostaxistas para la atención de emergencias. Además,más de un 10% de las emergencias menores que norequieren medios especializados de transporte losestán utilizando. Esto puede deberse a falta deconciencia o de conocimiento en la población

general y requiere la aplicación de medidascorrectivas.

REFERENCIAS

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9. Bliss Ha. Primary care in the emergency room: high itl cost andlow in quality. N Eng J Med 1982; 306:998.

110

CON8ULTA DE EMERGENCIAS

Abstracto'

Características de la Consulta de Emergencias enHospitales Nacionales

During 10 consecutíve days in March andApri/, 1990, al/ patients attended in the emergencyrool/ls of the Class A hospitals for adults in SanJosé, Costa Rica, were interviewed. Thepredominant age group attended was from 21 to 35 y(45.3%) and the fema/e/male ratio was 1.5/1.,')'lInday and MOTu/ay and from 9 to 12 h andfrom 16to 20 h were the highest demand days and hours.The transportation11l0stly used were by bus (29.4%)and by taxi (22.9%). With regard to severity 01 theel11ergency, 50.9% were mayor emergencies, 48.4%were minor emergencies and on/y 0.6% were cades.With regard lo type of emergency, 45.8% weremedical. 34.9% wereslIrgica/ and 19.3% weregvneco-obstetrica/. The most important reasons toCOllsu/1 were minor Irauma (10.8%), ulerinecontraetions (10.3%) and abdominal pain (9.3%).On/y 10.2% of the patients wete admitted to thehospital. The high proportion ofminor emergencies,the use of public transportation means, thedifIerentia/ demand during the day and week, andthe low percentage of codes and referred t¿lndadmitted patients indicate that the emergencydeparlments were used incorrect/y for the periodstudied.

1409-0090/96/10-02/111-114

Acta Pediátrica CostarricenseCopyright© 1996, Asociación Costarricense de Pediatría

Ingestiones accidentales e intoxicaciones agudas.

H. Stopjkuchen (*), S. Navarro(**)

Las ingestiones agudas en Pediatría sepresentan por lo general en niños pequeños. Elpaciente en edad Pediátrica cuenta con una grancuriosidad y carece de una capacidad de distincióndesarrollada, por lo que para él, no existeprácticamente nada que no deba ser examinado conel sentido del gusto.(S) Se calcula que en laRepública Federal de Alemania ocurren 200.000eventos de este tipo en niños menores de cuatro años(Población: 80 millones). Sin embargo, en lamayoría de los casos se trata solamente de incidentessin mayores consecuencias. La mortalidad asciendea 0,1 por mil. Entre los agentes más comúnmenteingeridos se encuentran en orden decreciente:Sustancias de uso común, medicamentos y plantas.En edades mayores predominan el abusomedicamentoso y los intentos de suicidio.(3,4)

Dado que la ingestión de sustancias tóxicasen la edad Pediátrica se reconoce generalmente porobservación directa o del medio ambiente, es desuma importancia el agotar toda la información quela historia clínica pueda brindar. En este sentido,resulta imprescindible el plantear las siguientespreguntas: ¿ Quién 7, ¿ Qué 7, ¿ Cuándo 7, ¿ Cómo 7

La pregunta ¿ Quién ?, se refiere en especial a laedad del paciente.

Para aclarar la pregunta ¿ Qué ?, es necesarioexaminar la caja de medicamentos o bien, laenvoltura o envase original de la sustancia ingerida.En el caso de ingestión de plantas, se debe hacertraer no solo el fruto sino también las ramas y lashojas de las mismas.

(*)Pediatra bltensivista, (**) Becario del D.A.A.D.Clínica Pediátrica de la Universidad de Mainz,Langenbeckstrasse 1, 55101, Mainz, Alemania

111

En relación a la pregunta ¿ Cuánto 7, sedebe considerar que los padres casi siempre sobreestiman la cantidad ingerida por el paciente en elmomento de la consulta. Según los datos obtenidosen la historia clínica, se puede caer en las siguientessituaciones clínicas:

Ingestión probablemente inofensiva: Si se trata deun evento claramente inofensivo, que no requieretratamiento, se debe explicar y tranquilizar a losfamiliares del paciente. Aquí resulta importanteseñalar nuevamente que las intoxicacionesaccidentales en niños pequeños cursan generalmentesin complicaciones y que por ello cualquier excesoterapéutico podría resultar peligroso.

Intoxicación probablemente grave: Si la historiaclínica o la exploración fisica indican unaintoxicación grave, deben ser tomadasinmediatamente las medidas terapéuticascorrespondientes, y en cualquier caso de pacientepediátrico inconsciente sin etiología definida, se debepensar en una intoxicación como causa probable.

MEDIDAS TERAPÉUTICAS

Entre las primeras medidas terapéuticas seencuentran:

• El retiro inmediato de cualquier vestimenta quecontenga sustancias corrosivas o insecticidas y ellavado de la piel del paciente.

• El eliminar el tóxico de los cabellos mediante ellavado con agua y jabón.

• El lavado de los ojos con solución salina por lomenos durante veinte minutos, en el caso delesiones por sustancias corrosivas.

• La administración abundante de agua, té o jugosde frutas en el caso de ingestión de cáusticos.

• La eliminación primaria del tóxico.

MÉTODOS PARA LA ELIMINACIÓNPRIMARIA DEL TÓXICO

Ello tiene como finalidad el evitar laabsorcIón de cualquier sustancia extraña a partir deltracto gastrointestinal. Los métodos máscomúnmente utilizados con este propósito son laevacuación gástrica y la adsorción de sustanciasmediante carbón activado.(2, 5, 6, 7)

Evacuación Gástrica: En cualquier intento deevacuación gástrica se debe tomar en cuenta losiguiente: Con frecuencia no es posible vaciarcompletamente el estómago a pesar de los repetidoslavados gástricos o inducciones del vómito. Enocasiones el contenido gástrico pasa al intestinodelgado en pocos minutos, y por ello la evacuacióngástrica no constituye ninguna garantía de que eltóxico no será absorbido. Por otra parte, algunosmedicamentos pueden permanecer en el estómagodurante horas, especialmente en el caso deintoxicaciones graves que cursan con disfunción deltracto gastrointesünal o en el caso de ingestión deanticolinérgicos~

INTOXICACIONES

la que debe ser introducida la sonda corresponde a ladistancia entre la raíz de la nariz y el apéndicexifoides, agregando 10 cm. Una vez colocada lasonda se fija esta y se permite la salida de materialgástrico o bien, se procede a aspirar éste último. (¡Sedebe siempre conservar el material aspirado!). Acontinuación se lleva a cabo el lavado gástricomediante la utilización de solución salina. Lacantidad que se debe instilar es de 5-10 mllKg depeso aproximadamente. Después del último lavado,en el que la solución debe salir perfectamente limpia,se administra carbón activado (0,5-1 glKg de peso, ycuando sea posible, por lo menos 19. de carbónactivado por cada 100 mg. de tóxico ingerido). Ellavado gástrico se debe realizar en decúbito lateral yde ser posible, con la cabeza en posición baja, a finde evitar que el vómito, que algunas veces sepresenta, condicione alguna aspiración. El tiempoque se lleva el retirar el tóxico del estómago no esmenor con el lavado gástrico que con laadministración de Ipecacuana, y sin embargo, estemétodo es mucho más agresivo e incómodo para elpaciente. Las contraindicaciones del lavado gástricoy/o la inducción del vómito son: paciente soporoso ocomatoso, ingestión de cáusticos, en la mayoría deingestiones por solventes orgánicos, e ingestión ensustancias productoras de espuma.

Ipecacuana: En muchos casos el jarabe deIpecacuana es el medicamento de elección para lainducción del vómito. Una manera fácil deprepararlo consiste en mezclar los sib'Uientesingredientes:

Debe observarse que la preparación caducaaproximadamente a los tres meses. Después de laadministración del jarabe, el paciente debe ingerirabundante agua (10 ml/Kg). La Ipecacuana induceen el 80% de los pacientes 2 a 3 vómitos y la dosis sepuede repetir a los 20 minutos. El vómito puedetambién ser provocado al intentar colocar una sondagástrica.

Polvo de raíz deIpecacuanaGlicerinaJarabe de azúcar acompletar

7 g.

10 mI.100 mI.

Administración de Carbón Activado: En algunasintoxicaciones, la administración temprana y encantidad suficiente de carbón activado, representauna alternativa eficaz que incluso puede substituir ala evacuación gástrica. Por esta razón, esconsiderada actualmente una medida terapéuticaeficaz y segura.(9) En el caso de ingestión de ácidomineral, sosa, litio, ácido bórico, solucioneselectrolíticas y metales pesados (plomo, mercurio,hierro), no está indicada la administración de carbónactivado.

Dosis: 0,5 glKgldosis cada 4 horas, o bien,0,25 glKgldosis cada 2 horas. (Máximo 2 glKg ó30-50 g). Como el carbón activado carece de sabor ytiene una consistencia arenosa, resulta en ocasionesdificil administrar cantidades mayores (de ser posible10 veces la cantidad de tóxico ingerido). La sondagástrica puede ser la solución a este problema.

Lavado Gastrico: Para la realización de lavadogástrico se debe utilizar la sonda más gruesa posible(cuando menos una de calibre 9-11 mm, IOFr). Elcalibre de la sonda a utilizar dependerá también de laforma y tamaño de la sustancia ingerida o de losalimentos presentes en el estómago. La distancia a

112

ANTÍDOTOS

En la mayor parte de intoxicaciones queexigen tratamiento, existe solo la posibilidad deaplicar tratamiento sintomático una yez que el t6~coha sido retirado del estómago. Solo en algunos casos

es posible aplicar antídotos que bajo ciertascircunstancias salvarían la' vida, V tendrían en estecaso prioridad sobre la eliminación del tóxico. Laadministración de antídotos debe obedecer skmpre ala estricta presencia de una indicación. (Ver la tablade los antídotos más importantes). En caso de que elpaciente presente sintomatología amenazante para lavicta, se deberán tomar inmediatamente las medidasterapéuticas que aseguren las funciones vitélles. Eltratamiento ulterior será llevado a cabo en unaunidad de cuidados intensivos pediátricos.

REFERENCIAS

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INTOXICACIONES

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Tabla 1: Antídotos.v Medicamentos Para El Tratamiento De Las Intoxicaciones

NOMBRE

Acetilcisteína

Sulfato de atropina

Biperidenlactato

Deferoxamlna

Diazepam

Antídoto de la digital

Dimelilalllinofenol(A conlinuación tiosulfato de sodio)

1NDlCACION

ParacclamolAcrilnitritoMetacrilnitritoMetilbromuro

Intoxi,;ación por alquilslIlfatos y carbamalos.Síndrc'me nlllscarínicoBeta t loqueadores

Extrapiramidalismo causadopor psicofánllacos.

Intoxi,;ación por hiclTO.(Hierro en suero mayor de 3,5 mg/I)

Intoxicación por c1oroquina

Intoxi,;acióll grave por digital

Intoxi,;acióll por cianuro

113

DOSIS

Dosis inicial:150 mglKg en glucosaal 5% (3mllkg) infundiendoen 15 minoMantenimiento:100 mg/Kg en glucosaal 5% (15 ml/Kg) itúundien­do en 16 horas.Dosis Total:300 mg/Kg en 20 horas.En casos leves es posible laadministración oral.

(0,5)-1-(2) mg i.v.0,02 mg!Kg i.v.

0,04mg!Kg i.v. lentamente.Se puede repetir 3-4 veces al día.

p.o: Hasta 8 g (sonda)i. v: Hasta 15 mg!KgJ11 al O, 1%max: 80 mglKg/dia.

Dosis inicial:(0,5)-1 mglKg en 15 a 3D minoEventualmente se puede aplicar el doble de ladosis.Mantenimiento:0,1 mg!Kgfh.

La dosis depende de la cantidad total dedigital en el organismo. I mg. de digital esinactivado por 80 mg. de antídoto.

3-(4) mgJKg i.v. A continuación aplicartiosulfato de sodio. En el caso deintoxicaciones concomitantes (CO) la dosispyede ser menor Aplicar lentamente

INTOXICACIONES

Tabla 1: Antltlotos .v Medicamentos Para El Tratamiento De Las Intoxicaciones (con!.)

Etanol

FIumazenil

Gluconato de Calcio

Azul de metileno

Intoxi.:ación por metanol Q etilenglkol.

Intoxi~acionesseveras por IkllZodiazepinas

Acido tluorhídrico

Fluomro, ácido oxálico

Intoxicaciones por sustancias productoras demethemoglobina (Excepto clorato)

Dosis inicial:7,5 ml/Kg sol al 10% glucosa al 5% 1: 1MantellÍmiento:1,25 mIlKg/h d~ la misma preparación. Laconcentración de etanol en sangre debeoscilar entre 0,5 y 1 por mil.

0,2 mg i.v. Según la respuesta clínica sepuede repetir la dosis hasta alcanzar la dosistotal de Img.

10 mI de gIuconato de calcio al 10% en 50 mIde solución fisiológica y aplicar lentamenteintrarterial hasta que desaparezca el dolor ose hayan administrado 5 mI. En casonecesario administrar el resto de la soluciónen 4 horas.

1-2 ml/Kg i. v. lentamente. Puede causarbradicardia. (Si es posible, vigilar conmonitor de EKG)

Lact: 3 mg.Preesc: 7 mg.Esc: 10 mg. La dosis se puederepetir según la respuesta. En algunos casosinfusión continua.

Tiosulfato de sodio(Después de haber aplicado' dillletílalllinofenol)

Intoxicación por cianuro Lact:Preesc:Ese:

Hasta IODO mg.Hasta 2000 Illg.Hasta 5000 mg.

Obidoxima-HCI Intoxicación por paratiónde carbamatos

• No en el caso 4-5 mglKg i. v.

D-Penicilamina

Salicilato de Fisostigmina

Piridoxina-HCI

Cloruro de Tolonio

Intoxicaciones por cobre, plomo, zinc, oro,mercurio.

Intoxi.;acióll por atropina y otrosanticolinérgicos, belladona, panterina,antihi~.tamínicos, antidepresivos triciclicos.

Intoxicación por isoniazida, crilllidín.

Methemoglobinemia. Por ejemplo por nitritos,anilina. • No en el caso de clorato.

114

15-25 IllIYKgldía p.o.En tratamiento prolongado dosis máxima de600 mg al día y por no más de 6 semanas.

0,5-2Illg Lv. lentamente. (0,02-0,06mglKg)

La dosis se rige por la cantidad de isoniazida.1 g. de piridoxina por cada gramo deisoniazida. Máximo 20 g. Si se desconoce,iniciar con 50 mglKg.

2-4mglKg Lv..En caso necesario se puede repetir la dosisuna vez más.

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Acta Pediátrica CostarricenseCopyright© 1996, Asociación Costarricense de Pediatría

¡Comunicación corta]

Evaluación del Paciente con Sospecha de InmunodeficienciaPrimaria

Bertha Valverde(*), Wilbert Alfaro(**), Arturo Abdelnour (***)

Las inmunodeficiencias primarias (lP) sonenfermedades poco frecuentes en la poblacióngeneral, con una incidencia de 1 en 10.000. A pesarde esto, todo pediatra se va a enfrentar tarde otemprano ante el niño con itúección recurrente,pudiendo ser la causa una IP. La evaluación de esteniño debe incluir, además de la historia clínica y elexamen fisico, los exámenes de laboratorio. Elsistema inmune es muy complejo y a difermcia deotros sistemas del organismo no se localiza en unsolo órgano, sino que se encuentra distribuido a lolargo del cuerpo en órganos primarios (médula óseay timo) y órganos secundarios (bazo, sistemalinfático y mucosa), comunicados entres si por elsistema circ~latorio y linfático. Cuando nuestroorganismo se enfrenta ante un antígeno, propio oextraño, se inicia un proceso cuyo objetivo eseliminar dicho antígeno. En este proceso intffvienenlos diferentes componentes del sistema inmlme quepara efectos didácticos vamos a dividir en cuatro:células T, células B, fagocitos y sistema decomplemento. Sin embargo, no debemos olvidar queen la respuesta inflamatoria intervien~n losdiferentes componentes del sistema inmunesimultáneamente con el objetivo de eliminar elantígeno.

EVALUACIÓN DEL SISTEMA B

La evaluación del sistema B, o sistemahumoral como más comúnmente se le conoce, estáindicado en niños con infección recurrente delsistema respiratorio (otitis, sinusitis, neumonías obronquiectasias), especialmente por gérmenesencapsulados, o del aparato digestivo (diarreasrecurrente, diarrea crónica o síndrome de malaabsorción).

(*)Hematóloga, Laboratorio de Estudios Especializados eInvestigación, (**) Msc. Laboratorio de Immmología,(***) Illlllunólogo, PhD. Servicio de IIUuUl101ogía, HospitalNacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera", Apartado1654-1000, San José, Costa Rica.

Il5

En estos pacientes la sintomatología aparecetípicamente después de los 6 meses de edad, ya quela inmunoglobulina G (lgG) de origen maternoprotege al lactante durante este período. El estudiodel paciente en quien se sospecha un defecto de loslinfocitos B o sus productos, las inmunoglobulinas,incluye fundamentalmente la medición de tresparámetros: concentración sérica deinmunglobulinas; respuesta de anticuerposespecíficos; y cuantificación de linfocitos B.

Otros exámenes deben reservarse paraaquellos casos en los cuales se quiera determinar anivel molecular el defecto primario que lleva a lainmunodeficiencia.

DETERMINACIÓN DE INMUNOGLOBULINAS

En el suero existen normalmente 5 isotiposde inmunoglobulinas: IgD, IgM, IgG, IgA e IgE. Asu vez, la IgG tiene cuatro sub clases: IgGl, IgG2,IgG3, e IgG4, y la IgA dos: IgA1 e IgAl.

La evaluación del paciente debe iniciarsecon la medición de las tres principalesinmunoglobulinas (lgM, IgG e IgA). La importanciabiológica de la 180 no es bien conocida en elmomento actual, motivo por el cu31 no se miderutinariamente. La cuantificación de las sub clasesde IgG (IgGl, 19G2, IgG3 e IgG4) está indicada enpacientes con infecciones sinopulmonaresrecurrentes y pacientes con déficit de IgA, ya quehasta un 115 de estos pacientes pueden presentar undéficit de subcIa!>cs, especialmente IgG2. Lacuantificación de la IgE está indicada en pacientesen quienes se sospech.e un Síndrome de HiperIgE oSíndrome de Job.

Las cuantificación de IgG's usualmente selleva a cabo en suero aunque en algunas situacionesespeciales se pueden medir en otros fluídos

corporales, como saliva. Usualmente se requiere delml de suero. En caso en que la muestra no se puedaanalizar el mismo día se puede separar el plasma ycongelar a -70°C para su posterior análisis. Losmétodos comúnmente empleados son la inmunodifusión radial y la nefelometría. Se prefiere lanefelomctría sobre la inmuno difusión radial por serun método automatizado-menos laborioso, másrápido, y con menos variabilidad en el análisis de lasmuestras. La técnica de nefelometría se basa en laspropiedades que tiene los complejos solublesanticuerpo-antígeno (en este caso la inmuoglobulinaque se está midiendo) de refractar la luz. El gradode refracción, a una cantidad constante deanticuerpo, es proporcional a la cantidad de antígenoen la mezcla. La inmudifusión radial se basa en lareacción de precipitación formada entre el antígeno yel anticuerpo.

Otros métodos de laboratorio como elELISA y el radioinmunoensayo se utilizan para lacuantificación de las subclases de IgG o IgE. Sedebe tomar en cuenta que los valores normales deIg's varían de acuerdo a la edad del paciente, por loque es importante a la hora de interpretar losresultados tener los valores normales, los cualesdeben incluir la media con dos desviacionesstandard.

RESPUESTA DE ANTICUERPOSESPECÍFICOS

Existen nidos con historia de infecciónrecurrente y niveles séricos de inmunoglobulinasnormales para la edad. Se ha demostrado que estosnidos presentan un defecto cualitiativo del sistemainmune caracterizado por la falta de producción deanticuerpos específicos. Por lo tanto, en pacientescon Ílúección recurrente y niveles normales de Ig'ses necesario medir la respuesta de anticuerposespecíficos. Esto se puede llevar a cabo utilizandolas vacunas rutinarias compuestas de antígenosproteicos (DPT) o poli sacáridos (neumococo). Sedeben cuantificar los títulos pre y pos vacunación.Idealmente ambas muestras deben analizarsesimultáneamente. El paciente que no presentaelevación de los títulos es claslficado como una IPpor defecto de anticuerpos específicos. Es en estosnidos en los cuales se garantiza el uso degamaglobulina intravenosa como terapia desustitución.

116

EVALUACION DE LAS INMUNODEFICIENCIAS

CUANTIFICACIÓN DE LINFOCITOS B

La cuantificación de los linfocitos B se debeefectuar en pacientes en los que se documenta unaagama o hipogamaglobulinemia, para detectar loscasos de Enfermedad de Broton, que es una IPcaracterizada por ausencia de células B. Para lacuantificación de los linfocitos B se utiliza lacitometría de flujo.

La citometría de flujo es una tecnologíarecientemente descrita que permite el análisis de unaserie de características celulares, incluyendo eltamaño y la granularidad o "complejidad interna" dela célula, mediante el uso de un rayo láser de 488nmque incide sobre las células marcadas previamentecon anticuerpos monoclonales (AcMo) acoplados afluorocromos. La sedal lumínica es transformada enseñal digital, la cual es visualizada mediante unsistema informático. La ventaja de este métodosobre otros previamente utilizados(inmunofluorosencia) es su sensibilidad,especificidad y rapidez.

El estudioinmunofenotípico se realizautilizando sangre periférica anticoagulada conEDTA. Los AcMo utilizados para el estudio decélulas B incluyen: CDI9+, CD20+, HLA-DR.

EVALUACIÓN DEL SISTEMA T

En todo niño con la triada de candidiasismucocutánea, diarrea intratable y bronconeumoníarecurrente está indicado la evaluación de loslinfocitos T. Además, en pacientes con infecciónrecurrente y falla para progresar se debe sospechar IPdel sistema T. El estudio del paciente en quien sesospecha un defecto del sistema T incluyefundamentalmente la determinación de tresparámetros: cuantificación de linfocitos T,reacciones de hipersensibilidad retardada yactivación de Linfocitos T.

Cuantificación de /infocitos T: El conteo decélulas T puede llevarse a cabo utilizando trestécnicas de laboratorio. La primera de ellas esmediante el frotis de sangre periférica o contadoresautomatizados introducidos más recientemente.Ambos tienen la ventaja que son rápidos y querequiere poca sangre. Sin embargo, no cuantificanlos diferentes tipos de linfocitos T.

El segundo método utiliza los eritrocitos decarnero como substrato. Los linfocitos T poseen ensu membrana celular una glicoproteinas UamadaCD2, la cual no se encuentra en los liIÚocitos B, quetiene la capacidad de actuar como receptor para loseritrocitos de carnero. Posterior a la incubación delos critrocitos de carnero con los linfocitos, lascélulas T forman rosetas que sc pueden contarutilizando un microscopio. Este método ha sidorccmplazado por el citómetro de flujo, el cual es máspreciso y permite el análisis de las diferentes subpoblaciones de Linfocitos T, convirtiéndosl~ en eltercer método. Para la cuantificación de linfocitos Ttotales se utiliza el marcador CD3. Para la mediciónde los linfocitos T ayudadores y T citotóxicos/supresores se utilizan los marcadores CD4 yCD8, respectivamente.

Reacciones de Hipersensibilidad Retardada: Lasreacciones de hipersensibilidad retardada ointradermoreacciones son respuestas dependientes delinfocitos T, de ahí su importancia como pruebadiagnóstica para defectos celulares. es un métodoeconómico y que correlaciona muy bien con losresultados de pruebas "in vitro", incluyendo pruebasde proliferación de lilúocitos y producción decitoquinas. La principal desventaja de la prueba esla poca o ninguna estandarización de algunosreactivos disponibles en el mercado.

Debe tomarse en cuenta algunos aspectos almomento de interpretar los resultados.

1. Hay personas que no responden a un antígenoespecífico aún cuando pueden estarsensibilizadas a este (anergia selectiva). De ahíla importancia de utilizar un control positivo ala hora de realizar las pruebas.

2. Las pruebas repetidas pueden actuar como re­estímulos, aumentando el número de personaspositivas o bien aumentando el diámetro deinduración de la respuesta previa.

3. Nillos menores de seis semanas rara vez tienenrespuesta de hipersensibilidad retardada.

4. La administración de corticoesteroides suprimela respuesta hasta por dos semanas después de lasuspensión del tratamiento.

En cuanto a la técnica, se inocula O.lml delantígeno vía intra dérmica. Los antígenos puedenser muy variables: C. albicans, Histoplasmina sp,Trichophyton, toxoide tetánico y tuberculina. Larespuesta se mide 48-72 hrs después de aplicado elantígeno.

117

EVALUACION DE LAS INMUNODEFICIENCIAS

Activación de linfocitos T: Existen varias pruebaspor medio de las cuales se puede medir la capacidadde las células T de responder al estímulo antigénico.Entre estas están la medición del calcio libreintracelular, la activación de la proteín-quinasa C, laproducción de IL-2 y la incorporación de timidinatritiada, siendo esta última la utilizada en nuestromedio.

Proliferación de Linfocitos (estimulación blástica):Los linfocitos entran en división celular al tenercontacto con un antígeno. De ahí que, determinar lahabilidad de responder "in vitro" a mitógenos oantígenos se utiliza para evaluar la respuesta Tespecífica. La medición de la proliferaciónresultante se detecta con timidina titriada,' como unaforma indirecta de medir la producción de AND. Lautilidad clínica de estas pruebas es proveerÍ1úonnación sobre la' capacidad funcional de loslinfocitos T de sangre periférica. Se debe utilizaruna muestra de 6 a IOml de sangre totalheparinizada recolectada en un tubo estéril,preferiblemente en las primeras horas de la maí'íana.

DEFECTOS EN LA FAGOCITOSIS

Los problemas de fagocitosis se puedenmanifestar de diversas formas dependiendo deldefecto de fondo. Estas manifestaciones puedenincluir iIÚecciones recurrentes por bacterias uhongos. formación de granulomas o abscesosprofundos, enfermedad gingival, osteomielitis,lesiones necróticas de piel con mala cicatrización ycaída tardía del cordón umbilical.

Es importante recordar que estos defectospueden deberse a deficiencias cuantitativas ocualitativas de los fagocitos (neutrófilos, nmonocitosy macrófagos). Dentro de los problemas cualitativosse tiene defectos en la adhesión, defectos en lafagocitosis y defectos en la acción bactericida de lacélula fagocítica.

Existen diferentes pruebas de laboratoriopara detectar problemas en la fagocitosis. Sinembargo, la mayoría de ellas requieren de técnicas yequipos sofisticados por lo que solo se realizan encentros especializados de referencia. El leucogramapermite hacer el diagnóstico de neutropénia «1500NA/mm3). El análisis morfológico de los neutrófiloscirculantes con el frotis de sangre periférica esfundamental en pacientes en los que se sospecha unSíndrome de Chediak-Higashi. Para detectar los

casos de defectos de molécl1las de adhesión celular seemplea la citometría de flujo... Por otro lado, elestudio de la capacidad oxidativa de los fagocitos,mediante la técnica de reducción del azul detetrazolium, permite la detección de pacientes conenfermedad granulomatosa crónica.

DEFECTOS EN EL SISTEMA DECOMPLEMENTO

El estudio del complemento está indicadoen pacientes con bacteremia recurrente, meningitisrecurrente, infección diseminada por Ndsseria,edema angioneurótico hereditario y enfermedad porcomplejos inmunes. Muchos de los componentes delsistema de complemento son muy lábiles al calor ypierden actividad rápidamente a temperaturaambiente. Por este motivo es importante elprocesamiento inmediato de las muestras de sangre,obtenido el suero mediante centrifugación a 4°C. Encaso que no se pueda analizar la muestrainmediatamente, el suero debe congelarse a -70°Chasta su posterior .análisis. La detección de losdefectos del complemento incluye un test funcional,donde . se valora la actividad hemolítica delcomplemento, el cual provee una idea de laintegridad funcional de la cascada del complemento.Para la evaluacíón cualitativa de los diferentescomponentes se utilizan técnicas de inmuno difusiónradial, electroinmunoensayo o nefelometría, yadescritas previamente.

REFERENCIAS

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EVALUACION DE LAS INMUNODEFICIENCIAS

1409-0090/96/10-021119-123Acta Perliátrica CostarricenseCopyright© 1996, Asociación Costarricense de Pediatría

Nuevos Aspectos en Hepatitis Viral

María L. Avila-Agüero (*), !dis Faingezicht (*), María París Coronado (*), Carla Odio Peréz (*).

El término hepatitis viral (HV), se refiere a lainfección por alguno de los siguientes virushepatotrópicos (VHT): A, B, C, D, E (1) Y másrecientemente G (2). Muchos otros agentes viralespueden producir hepatitis, pero lo hacen como parte deuna infección sistémica. Los VHT producen lesiónhepática primaria, como resultado de la respuestainmune que generan en el huésped (1). Los VHTguardan entre sí similitudes y diferencias que loshacen muy peculiares (cuadro 1). La finalidad de éstarevisión es analizar los aspectos más relevantes decada uno de ellos.

Hepatitis A (HVA) : Es producida por un hepatovirusdel grupo enterovirus, de la familia de losPicornaviridae. Posee una cadena de ARN pequefia,de 27 mn de diámetro (3). Representa el 38% de todoslos casos de hepatitis. Su distribución es mundial y setransmite por vía enteral, comunmente por contactofecal-oral de persona a persona, por alimentos y poraguas contaminadas. El período de incubación es de 10a 50 días, con un promedio de 30, y depende de lacantidad de partículas infectantes (PI) ingeridas,requiriéndose al menos 10-100 PI para producirenfermedad. La infección con pocas PI, resulta enperíodos de incubación más largos (1,3-5).

La patogenesis de la infección se explica porla entrada del VHA al organismo vía enteral. El virusresiste el ácido estomacal y entra al intestino delgadodonde se replica; posteriormente es transportado alhígado, invade los hepatocitos y continúa sureplicación. Se disemina a otros hepatocitos, invadebilis y completa su ciclo, volviéndose a excretar por lasheces (3,6). El sistema inmune actúa por medio de dosvías: con los linfocitos T CD8+ y las células asesinasnaturales, y con la producción de illmunoglobulinasséricas específicas contra VHA. Esto cOniiere alhuésped inmunidad ante una nueva infección y evita ladiseminación de la infección hacia células sanas (6).

(*) Servicio de Illfecto1ogía, Hospital Nacional de NiI10s«Dr. Carlos SáellZ Herrera", Apartado 1654-1000, San José,Costa Rica.

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La clínica se caracteriza por inicio súbito de fiebre,malestar, náuseas, anorexia y dolor abdominal,seguido por varios días de ictericiaAproximadamente el 90% de los nifios < 5 afios queadquieren la ilúección, cursan asintomáticos, adiferencia de los adultos en los que el 75% desarrollansíntomas (1,4-5). La recuperación completa es laregla; sin embargo la hepatitis fulminante puedepresentarse en el 0.4% de los pacientes, y su frecuenciaaumenta con la edad (6). El diagnóstico de certeza, sebasa en la detección de IgM anti VHA (1). Eltratamiento existente es el de soporte, por 10 que sedeben extremar las medidas de prevención, tales comoel saneamiento ambiental, la adecuada disposición deexcretas, la ingesta de alimentos limpios y el uso deagua potable (4-5). La vacunación se recomienda paralos siguientes' grupos: l. Adultos de alto riesgo:viajeros a áreas endémicas, personal militar,trabajadores de guarderías, 2. Personal médico,trabajadores de alcantarillados, manipuladores dealimentos (7).

Hepatitis B (HVB): El virus de la HVB infecta de200 a 300 millones de personas en el mundo. Setransmite principalmente por exposición a sangre;pero en países subdesarrollados el principalmecanismo de transmisión es de la madre al feto, y porcontacto sexual; pero puede transmitirse por saliva yhasta por sudor. Se calcula que en Estados Unidos el0.2-}% de los adultos son portadores crónicos de HVB,yen países tropicales el 5-20% (1,8,10). EL HVB esun virus compuesto por una doble cadena de ADN, quese replica por transcripción reversa, efectuada por laADN polimerasa. Después de la síntesis, las proteínasdel HVB y el genoma se combinan para formar nuevosviriones que son liberados en los hepatocitos. El dafiohepático se debe a la acción de las células T citotóxicasy a la actividad citotóxica viral (8-10). El período deincubación es de 30-180 días. Una vez ocurrida lailúección, el paciente puede cursar asintomático o bienpresentar un síndrome semejante a la enfermedad delsuero, o el síndrome de Giannotti-Crossi, que puedeacompafiarse de brote y artritis, éstos pródromos sondebidos a complejos inmunes circulantes. Loselúermos desarrollan malestar general, anorexia,

El 90% de los pacientes resuelve la infección ydesarrolla anticuerpos HBV de superficie (anti-HBs).Un 10% permanece con d antígeno de superficie(HBsAg) positivo, de éstos el 70% desarrolla hepatitiscrónica persistente (HCP) y el 30% hepatitis crónicaactiva (HCA). Los pacientes con HCP no desarrollanenfemledad hepática progresiva, pero puedenpresentar en forma recurrente elevaciones de lastransaminasas sin ictericia. Los pacientes con HCAprogresan a daño hepático, fibrosis portal y carcinomahepatocelular (8).

El entendimiento de los marcadores de laHVE, es de suma importancia ya que puedenpresentarse las siguientes situaciones:

1. HVB sintomática: El antígeno de superficie(HBsAG) aparece durante el período inicial de laenfermedad, 2 a 5 semanas antes de los síntomas y seeleva en picos; persiste por 1 a 5 meses; disminuye ydesaparece conforme mejoran los síntomas. Elanticuerpo de superficie (HBsAc) aparece en el períodode convalecencia. El período de ventana es cuando nose detectan HBsAg ni HBsAc, pero sí anticuerpo anticore (HBcAc), que puede detectarse antes o durante lossíntomas. Los HBcAc pueden ser IgG e IgM y ambosempiezan a .disminuir de 6 a 12 meses postrecuperación clínica. El antígeno e (HBeAg), sedetecta con o después del HBsAg, y es un índice deelevada viremia. Una vez que empieza a bajar elHBeAg se inicia la elevación del anticuerpo e(HBeAc).

2. HVB subclínica: El HBsAg es detectable en bajasconcentraciones y por poco tiempo, el HbsAc se elevay mantiene niveles por largo tiempo. El HBcAc y elHBeAc alcanzan niveles bajos.

3. UVB portador crónico: Presentan HBsAgpersistentemente elevado y no hay HBcAc. Durantelos períodos de reagudización se eleva el HBcAc (1,8­12).

La interpretación de la condición clínica y lacontagiosidad del paciente, de acuerdo a losmarcadores se pueden resumir así:

a) Sólo HBsAg +: Período inicial de HBVsintomática.

b) HBsAg y HBcAc +: HBV aguda y portadorcrónico.

c) HBsAC y HBcAc +: Fase de convalecencia, indicarecuperación e inmunidad.

d) HBsAc +: Infección subclínica o persona vacunada.

120

HEPATITIS VIRAL

e) HBcAc +: Rccuperación de la infección, conpérdida de la reactividad para HBsAc; período deventana: o bien portador crónico con HBsAg muybajo para ser detectable.

1) HBeAg +; Portador con menos de 10 al10s decyolución y con algún grado de hepatitis crónica.Marca altos niveles de ilúectividad.

g) HBcAc +: Portador con más de 10 al10s deeyolución, con o sin hepatitis crónica. Marca bajosniyeles de infectividad.

h) Madrc HBsAg +, con HBeAg +: Transmite lainfección al recién nacido.

i) Madre HBcAc +; No transmite la iIúccción alrecién nacido.

El diagnóstico se establece en base a lainterpretación de los resultados de la serología. Lamcdida preycntiya más importante es la vacunaciónque debe de scr aplicada a toda la población desde elnacimiento, y a los adultos de riesgo que no hayanrecibido inmunización previa (11-12). No existetratamiento una vez instalada la enfermedad; y el usode a interferón ha mostrado limitada eficacia pararesolver la infección crónica tanto en adultos como enniños (12).

Hepatitis e (UVC): Es la principal causa de hepatitisno-A no-B en Estados Unidos, y la segunda causa dehepatitis crónica en el mundo. Previo al desarrollo delas pruebas serológicas para su detección, era la causamás importante (70-95%) de hepatitis post­transfusional. En la actualidad es más comunmenteadquirida por usuarios de drogas intravenosas, pero enel 50% de los casos es esporádica, y se presume quepuede adquirirse por vía no parenteral. Cerca de lamitad de los pacientes desarrollan hepatitis crónica yel 20% progresa a cirrosis (1).

El HVC es un virus ARN de la familiaFlaviviridae . En el 50-90% de los pacientes el sistemainmune falla en erradicar el virus, por razonesdesconocidas. En estos pacientes se desarrollananticuerpos contra el core y algunas proteínasestructurales, pero no se identifican anticuerposneutralizantes protectores (13). Los grupos de riesgoson los usuarios de drogas intravenosas, las personasque por su trabajo se exponen a sangre o sus derivados,los pacientes sometidos a hemodiálisis, los querecibieron derivados sanguíneos antes de 1990,personas con múltiples parejas sexuales y quienescohabitan con una persona con HVC (1,13). El cuadroclínico es similar al de otras hepatitis. La adquiridapost-transfusión es anictérica en un 75% de las veces.En los casos esporádicos sin transfusión previa, lasmanifestaciones clínicas son más severas,

presentándose ictericia en el 75% de los pacientes. Lahepatitis crónica, cursa con elevaciones fluctuantes delas transaminasas. La ictericia, la ascitis y el sangradogastrointestinal, se observan en etapas tardias de laenfermedad. Los casos crónicos progresan a cirrosis,fallo hepático y hepatoma (13-15). No hay vacunadisponible para la prevención. En el tratamiento se halItili:t.ado el (l interferón que puede producir remisiónen el 40-70% de los pacientes, pero la remisión a largoplazo es infrecuente. Estudios no controladoslItiliL'~ando ribavirina son prometedores, sin embargo larecaída es rápida al suspender la terapia (15).

Hepatitis D (HVD): El virus HVD es una simplecadena de ARN, de 36 nm, que requiere al HBsAgpara su ensamblaje y virulencia. Se transmite enforma similar a la HVB. Su presencia aumenta laseveridad del daño hepático de la HVB. Eldiagnóstico se establece por la detección de la IgG eIgM específicas. Su prevalencia varíaconsiderablemente de región en región, desde un 1.6%en Taiwan, hasta un 25% en el Amazonas (15-18).

La presentación clínica varía de asintomáticacon completa recuperación, a fulminante en el 2-7%.Esta última es vista en hombres y niños menores de 15años. La superilÚección causa hepatitis aguda ofulminante, o bien hepatitis crónica severa con rápidaevolución al fallo hepático. No hay tratamientoespecifico, sin embargo la vacunación contra HVBofrece protección contra la HVD. La prevención vaencaminada por tanto a la vacunación y al tamizaje delos donadores de sangre. Después de transplantehepático, por enfermedad hepática crónica, el virus Dpuede causar reilÚección, sin coinfección por HVB(15-16).

Hepatitis E (HVE): Es un virus ARN, concaracterísticas comunes a la familia de los Calicivirus;posee al menos dos genotipos distintos, descritos unoen México y otro en Asia (15). El virus es dedistribución mundial, presentándose epidemias enlugares con pobre saneamiento ambiental y con aguascontaminadas, lo que sugiere la transmisión fecal-oral.El papel del contagio persona persona no esta claro; enbrotes endémicos los casos secundarios en el hogarhan sido ilÚrecuentes, y solamente el 20% de los ellosdesarrollan elevación asintomática de lastransaminasas (19). Dado que el virus puede afectarotras especies de primates, se cree que éstos actuancomo reservorios de la infección (1).

Después de la ingestión el virus, migra por lacirculación portal hacia el hígado, donde inicia lareplicación. Durante el período activo de replicación,

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HEPATITIS VIRAL

el vims se puede encontrar en sangre, bilis y heces(15). Después de un período de incubación de 4 a 8semanas. el paciente desarrolla el cuadro clínico dehepatitis aguda. El 1-2% desarrolla hepatitisfulminante, y en mujeres embarazadas esta cifraasciende a 15-20%. No se han documentado casos dehepatitis crónica o portadores crónicos (1,15-16). Eldiagnóstico se establece por exclusión de otros virus.ya que no hay pruebas serológicas disponiblescomercialmente. A nivel de investigación se handesarrollado pruebas de inmunoanálisis, fluorescenciaviral y reacción en cadena de polimerasa para detectarel ADN transcriptasa reversa viral (20-21).

La biopsia hepática muestra regeneraciónpseudoglandular de los hepatocitos y predominio decolestasis intrahepática (15). No se ha demostrado sila infección produce inmunidad de por vida. No hayterapia antiviral efectiva, pero estudios preliminares encultivos celulares sugieren que la ribavirina y el <X.

interferón pueden tener actividad contra el VHE. Porahora se están desarrollando vacunas recombinantesque se encuentran en fase 1 y 11 de investigación(1,15).

Hel)atitis G (HVG): Un virus ARN, designado comoHVG fue identificado del plasma de un paciente conhepatitis crónica. Estudios de inmunoreactividaddemostraron un clan de ADN con un genoma de 9392nucleótidos encodando una poliproteína de 2873aminoácidos. Este virus puede causar tanto hepatitiscrónica como aguda; y se encuentra presente enaproximadamente el 1.7% de los donadores de sangreen Estados Unidos (2).

Obviamente, aún faltan estudios paradeterminar su patogenesis y modo de transmisión.

A pesar que los virus A, B, C, D, E, Y ahoraG, son las causas más importantes de hepatitis viral;aún queda un pequeño pero significativo número deindividuos con hepatitis esporádica en que la causa noha sido determinada. El uso de inmunoanálisis yreacción en cadena de polimerasa altamente sensible,permite identificar más certeramente éstas ilÚecciones.Unido a los esfuerzos clínicos y científicos, el controlde las hepatitis requiere iniciativas en salud públicatendientes al saneamiento ambiental, la puríficacióndel agua, la educación para evitar el uso de drogas y lanecesidad de practicar sexo seguro. Facilitar laadquisición a toda la población de la vacuna contra laHVB, y sobre todo la educación para la salud de laspoblaciones debería ser nuestra meta.

REFERENCIAS

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Cuadro l. "Comparación entre los tipos A, B, C, D, E de Hepatitis Viral".

HALLAZGO IIVA IIVB liBe HVD HBEPal1icuIa viral 271l1J1. 421un. 30-69 nlll. 351l1J1. 27-34 nmGenoma ARN,lineal. AND,dobl~ ARN, lineal. ARN, circular. ARN, lineal.

cadena circular.Sitio de Intestino. Hígado y Hígado, linfocitos (?) Hígado Higado.replicación. Hígado. linfocitos.Peliodo de 10-50 días. 30-180 dial;. 15-160 días. 30-120 días. 14-60 días.incubación. Media: 30 Media: 75 Media: 50 Media: 60 Media: 40Transmisión. Fecal- oral Parcnteral, sexual. Parenteral, scx·ual. Parenteral. Contacto Fecal- oral.

Vertical: (matt-mo- íntimo.feta\)

Edad de Niños y Todas las edades. Todas las edades. Todas las edades. Adolescentes y adultosnreferenda. adolescentes. jóvenes.Patrón de inIelo Agudo. Agudo o insidioso. Insidioso. Agudo. Agudo.Hepatitis Rara. Infrecuente. Rara, en asocio con Común. Común sobre todo enfulminante. HVB, embarazadas.Hepatitis No. 2-5% de lo. 50%, posiblelllente < 5% en coinfección No.CI·ólúca. adultos, 70-90% más alta en neonatos. con HVB.

de los neonatos.Ci....osis. No. En pacientes .::on 20% de los que 15-30% de los que No.

HCA cursan con hepatitis cursan con hepatitiscrónica. crónica.

Hepatoma. No. Si. Si. Posible. No.Diagnóstico IgM anti HVA. HBsAg e IgM anti- Serología HVC AntiHVD, en fase Anti-HVE, heces ARNInfección aguda. HBc. ARN. aguda y HVE.

convalescente.Infección No aplica. HBsAg, IgO anti Anti.HVC. Anti HVD en altos No aplica.crÓlúca. HBc. títulos.Infección prevIa. IgG anti HAV. Anti HBs, allti No hay prueba No hay prueba Anti-HVEen

HBc. disoonible. específica. asintomáticos.Itmlmúzación Il1I1ll1no Inmuno globulina No. No. Inmuno g10bulina (en fasenasiva. globulinas HVB. de investigación),Vacmla. Sí. Sí. No. La misma de HVB. No.Terapia. No. a interferón. a interferón, y a interferón. No.

ribavirina.

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1409-0090/96/10-02/123-127Acta Pediátrica CostarricenseCopyright© 1996, Asociación Costarricense de Pediatría

Síndrome Urémico Hemolítico

Rodolfo Hemández G (*),Dagoberto Picado H (**), Ernesto Díaz S (***)

Descrito por Gasser en 1955. Brain en 1%2introduce el concepto de Anemia HemolíticaMicroangiopática y Gianantonio en 1967 publica susestudios, que ayudaron a comprender la naturaleza ypronóstico de la enfermedad. Comprende la asociaciónde Anemia Hemolítica Microangiopática,Trombocitopenia e Insuficiencia Renal Aguda. (Aunqueel compromiso renal puede estar limitado a hematuria oproteinuria).

EPIDEMIOLOGIA

Este síndrome aparece con mayor frecuenciaen niños menores de 3 años de edad, pero puedepresentarse a cualquier edad. Afecta ambos sexos porigual. La presentación más conocida es la llamadaforma epidémica, también denominada post-enterohepática o post-diarreica, la cual se puede transmitir através de la ingestión de carnes con poca cocción obebida de aguas contaminadas. Otras formas menosfrecuentes son: Post infecciosas (Shigella dysenteriaeTipo 1, Campylobacter sp, Pneumococcus, Salmonellatyphi, Yalgunos virus) Yhereditaria. Esta última adoptaun caracter familiar y recurrente, en la cual se puededetectar un factor predisponente endógeno (deficienciadel activador de la producción endógena deprostaciclina, deficiencia de la fracción 3 delcomplemento) o un factor exógeno (LES, esclerodermia,Hipertensión Arterial, radiaciones, drogasinmunosupresoras.

ETIOPATOGENIA

se ha sugerido una etiología infecciosa,numerosos agentes virales han sido implicados pero noexiste demostración absoluta de su importancia causal.se ha documentado la asociación del S.UH. a laproducción de una exotoxina (verocitotoxina) por E.Colipresente en el tracto intestinal.

(*) Catedrático, Director Cátedra de Pediatria, EscuelaAutónoma de Ciencias Médicas, Servicio de Nefrología,Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera",Apartado 1654-1000, San José, Costa Rica.

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El serotipo más implicado es el 0157:H7 y enmenor grado el ü26:Hll. La verocitotoxina es similar ala toxina shiga (Shigella dysenteriae tipo 1), la cual tieneuna sub unidad A que inhibe la síntesis proteicaribosomal y una sub unidad B que permite la adherenciaa la membrana celular y postendocitosis.

En la etiopatologenia, la adherencia de losneutrófilos activados parece ser critica para el desarrollodel daño endotelial, ya que son capaces de liberarcitoquinas dañinas para la membrana basal de loscapilares glomerulares. El daño endotelial causaríadeficiencia de prostaciclinas, con adherenciaplaquetaria, liberación de tromboxano, vasoconstriccióny activación del sistema de coagulación local. Eldepósito de fibrina en capilares y arteriolas da origen alesiones isquémicas en riñones y otros órganos, lo cual asu vez contribuye a la distorsión de los glóbulos rojoscon disminución de su vida media.

CLÍNICA

Fase prodrómica de 1-7 días caracterizada porfiebre, vómitos, irritabilidad y gastroenteritismucosanguinolenta de poca gravedad. Una terceraparte de los pacientes presentan signos y síntomas deinfección de vías respiratorias superiores. En la faseaguda del SUH. el paciente aparece bruscamenteenfermo, con debilidad muscular, letargia, palidezextrema y aliento urémico. se desarrolla anemiahemolítica, oligoanuria, hematuria, proteinuria,sangrado gastrointestinal e hipertensión arterial en el50% de los casos. Pueden presentarse trastornos delsistema nervioso central con temblores, ataxia,convulsiones generalizadas y coma. Pueden observarsesignos neurológicos focales con alteraciones pupilares,hemorragias retinianas y hemiparesia transitoria. Lainsuficiencia renal condiciona el pronóstico del paciente,oligoanuria mayor de 15 días ensombrece el caso. Lasalteraciones metabólicas y hemodinámicas propias de lainsuficiencia renal inciden en el pronóstico inmediato(Hipertensión arterial, fallo cardiaco, sobrecarga devolumen) La fase diurética no es abrupta, la diuresisreaparece de manera lenta, por 10 que la dialisis

peritoneal deberá mantenerse durante varios díasdespués de reiniciada la diuresis.

Manifestaciones exirarenales: Aunque la nefropatía esla lesión más consistente del Síndrome UrémicoHemolítico, la disponibilidad de dialisis ha eliminadoprácticamente la insuficiencia renal como causa de

•muerte. Los compromisos extrarenales son ahora losque producen la mayor mortalidad.

Compromiso intestinal: El colon es el primerórgano comprometido en el Síndrome UrémicoHemolítico post diarrea. La colitis comienza·generalmente con una diarrea acuosa que evoluciona amenudo a una colitis hemorrágica. La colitis porSíndrome Urémico Hemolítico puede semejar y esfrecuentemente confundida con colitis ulcerativa,enteritis regional, apendiciatis aguda, íntusucepción,peritonitis o abuso sexual. Dolor abdominal, siendofrecuentemente en forma de calambre, las heces sonusualmente sanguinolenta y puede haber sangrado rectalmasivo. Los vómitos están presentes en la mayoria delos casos, el abdomen puede estar distendido y el signode rebote puede ser positivo sugiriendo peritonitis.

Estudios diagnósticos: La Rx de abdomen puedemostrar dilatación colónica e imagen en huella quepuede ser debida a hemorragia sub mucosa, puede haberespasmos intestinales, ulceraciones, estrechamientos,defectos de llenado, edema de mucosa, imagen en sierra,dilataciones segmentarias y estenosis. En lacolonoscopía se puede observar mucosa friable,granular, desnudada y ulcerada, cubierta por unapseudomembrana de color gris sucio por lo que seconfunde muy frecuentemente con colitis ulcerativa. Lalaparatomía o laparascopía revela edema intestinal,induración, hiperemia, petequias, fluido peritonealserosanguinolento no purulento y en ocasiones necrosishemorrágica con o sin perforación.

Manejo: En la mayoría de los casos, tratamientoconservador con restricción de ingestión oral, atenciónmeticulosa a los trastornos en el balancehidroeletrotiticos y examen fisico frecuente. Lacolocación percutánea, a ciegas, del catéter de diálisisperitoneal puede ser muy riesgosaen colitis severa,porque el intestino puede estar muy friable y por lo tantoser fácilmente perforado. En estos casos deben sercolocados bajo observación directa o practicar unahemodiálisis. La ocurrencia de peritonitis por Gramnegativos, debe ser vista como evidencia presuntiva deperforación, gangrena intestinal o ambos.

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SINDROME UREMICO HEMOLITICO

Páncreas: Alrededor del 20% de los pacientespresentan pancreatitis, Diabetes Mellitus está presenteen un 4-15% de los casos y puede ser permanente otransitoria. La insuficiencia exocrina puede ocurrir peroes infrecuente.

Hígado: Puede haber hepatomegalia elevación de lastransaminasas e ictericia colestásica en forma ocasional.

Vesícula Biliar: La colecistitis puede ocurrir comoconsecuencia de la formación de cálculos debilirrubinato de calcio debido a la hemólisis.

Sistema nervioso central: Alrededor de un terciopresentan encefalopatia significativa, siendo la causaúnica más frecuente de muerte. Alrededor del 3-5%presenta daño cerebral estrutural identificable en formade infarto blanco o rojo. La mayoría presentanirritabilidad, mareos, letargia y agitación. Otrossíntomas son convulsiones, alucinaciones,~ri~taci~de~~e~~ycoma. Tambiwesposible observar temblor, hipotonía, mioclonia,hiperreflexia, ataxia, coreoatetosis, signo de Babinski,postura de decerebración, espasmos distónicos,opistótonos y hemiparesia.

Estudios diagnósticos:LCR: generalmente es normal, de mostrar proteínasaumentadas, se asocia a mal pronóstico.EEG: En la mayoría de los casos que han convulsionadose observa enlentecimiento difuso.

Manejo: Las convulsiones son fácilmente controladascon anticonvulsivantes. Las estrategias para disminuir lapresión intra craneal incluyen hiperventilación yadministración intravenosa de mannitol y bicarbonatode sodio.

Daño de otros sistemas: Corazón: su afectación esinfrecuente, pero puede desarrollar insuficienciacardíaca congestiva e infarto del miocardio.Pulmón: Pueden presentar edema pulmonar yhemorragia pero es muy raro.

Músculo: ha habido reportes de rabdomiolisis, lospacientes pueden tener debilidad y/o dolor muscular.

Piel: púrpuras y petequias transitorias. También puedenaparecer úlceras necróti<;as o membranas mucosas peroes muy raro.

Glándulas parótidas: parotiditis bilateral ha sidoreportada.

Ojo: ceguera cortical, paresia ocular y raramentetrombosis de los vasos retinianos.

DIAGNOSTICO

Frotis sanguíneo con las característicasmorfológicas de la anemia hemolítica microangiopática(Hematies fragmentados, distorsionados en forma decasco o punta de lanza. Esquistocitos aumentados)Reticu1ocitosis, coombs negativo, plaquetopenia,fracción 3 y 4 del complemento normales. Esimportante efectuar coprocu1tivo en todos los pacientes,así como determinación sanguínea de anticuerposantiverotoxina. Si se efectuara una biopsia renalmostraría lesión de la células endoteliales, aumento dela matriz mesangial y trombosis capilar. En los casosmás severos existe trombosis de la arteriola aferente,arterias arciformes e interlobares con la necrosis delparénquima renal correspondiente.

TRATAMIENTO

Restricción hidroelectrolítica, con soluciónglucosada al 10% sin electrolítos, un 30-45% de losrequerimientos normales. Furosemida i.v. 24­mgJkg/dosis, al inicio de la Insuficiencia Renal, podríaacortar la fase oligoanúrica y obviar la dialisis. Ladialisis debe utilizarse idealmente para anticiparse a lascomplicaciones. Los antibióticos no alteran el curso dela enfermedad. Existen múltiples repones anecdóticossobre la eficacia de un gran número de intervencionesterapéuticas, sin embargo ninguna ha mostrado dichobeneficio en forma consistente (Heparina, aspirina,dipiridamol, protaciclinas, plasmaféresis, plasma,gamaglobulina i.v., lípidos i.v.)

Cuidado especial debe tenerse con el uso decargas hídricas, con solución fisiológica en pacientesoligoanúricos, ya que puede agravar la hipervolemia y lahipertensión arterial. La hipokalemia, secundaria a ladiarrea, no debe ser tratada en pacientes coninsuficiencia renal, si el nivel sérico es igual o superior a3 mEq/l. La hiperkalemia secundaria a la hemólísis,catabolismo e insuficiencia renal debe tratarse conresinas de intercambio catióníco, como es el Kayexalate,a la dosis de l gmlkg de pesoIdosis, diluido en Sorbitol4 mIIgramo de Kayexalate (al 70% en enemas y 10-40% para uso oral), lo anterior si el tracto gastrointestinales funcional. Los pacientes anúricos ameritarán dialisissi: K igual o superior a 6 mEqIl, hiponatremiasintomática, hipervolemia severa. Otras indicaciones dedialisis incluyen alteraciones neurológicas de la uremia,estado catabólico severo (aumento diario en el nitrógeno

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SINDROME UREMICO HEMOLIT1CO

ureico superior a 30 mgO/o) Dado que estos niños por logeneral necesitan dialisis por 1-3 semanas es mejorutilizar un catéter de Tenckoff.

Hipertensión arterial: En general se relaciona a lahipervolemia o a la isquemia renal. La hipervolemiadebe ser tratada mediante la restricción de líquidos,diuréticos o diálisis si es necesario. Para aquellos niñoscon elevadones severas de la tensión arterial (15 a 20 omás nunHg sobre el percentilo 95 para edad Y sexo), sepuede utilizar en los casos asintomáticos Nifedipina oralo sublingual (0.2 - 0.5 mgJkg!dosis) y en aquellos queno pueden recibir vía oral: Diazóxido (3 - 5 mgJkg!dosisLv., en sintomáticos) o Hidralazina (0.1 - 0.2 mg-kg­dosis i.v., en asintomáticos). El Enalapril oral (0.1 - 0.5mgJkg!día), es útil en el manejo de la hipertensiónsecundaria a isquemia renal.

Transfusiones: La anemia y la trombocitopeniapueden ser severas,' en general no es necesariotransfundír con hematocritos del 18% o más (Hb 6mg%). Si el paciente tiene compromiso hemodinámicopor la anemia o sangrado activo se utilizarán glóbulosrojos empacados (lO cc/Kg). El aumento en el conteoplaquetario es un signo temprano de recuperación, lanormalización de la hemoglobina es lenta y puede tardarsemanas.

PRONOSTICO

Cerca de un 70% de los pacientes ameritarándiálisis. De un 10-20% quedan con secuelas renales.La mortalidad en la fase aguda es de un 10%. De un 5 aun 10% de los casos seguirán un curso lentamenteprogresivo a la insuficiencia renal crónica. En generalel pronóstico es peor en los casos que no tienenpródromo diarreico.

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SINDROME UREMICO HEMOLInCO

1409-0090/96/10-02/127-134Acta Pediátrica CostarricenseCopyright© 1996, Asociación Costarricense de Pediatría

[Artículo especial]

Atención de la Salud de las Poblaciones Infantiles de los PaísesLatinoamericanos.

José Ji Camarena-Bolaños

Quiero poner en consideración de la PediatríaIntemacional. algunas reflexiones en relación con losgraves y múltiples problemas que representa laatención de la salud de nuestras poblaciones infantileslatinoamericanas.

ETIOPATOGENIA DE LASENFERMEDADES PREDOMINANTES

Patología de la Pobreza, Patología de laIgnorancia. Patología de la Insalubridad y Patología dela irresponsabilidad. La patología dominante ennuestras poblaciones infantiles latinoamericanas.continúa siendo "La Patología de la Pobreza", a lo qu~Yo agregaria. patología no solo de la pobreza, sinoademás, patología de la ignorancia, de la insalubridad.patología de la indolencia, de la irresponsabilidad.patología de la ceguera que no nos permite reconocercomo se incrementan los problemüs de salud yeducación, conjuntamente con el aumento de lapobreza, el irresponsable crecimiento de la población,y la insensata agresión y deterioro de nuestro medioambiente.

Para comprender la etíopatogenia de lasenfennedades predominantes en nuestras poblacionesinfantiles latinoamericanas, es preciso conocer, cuálesson las condiciones higiénico-sanitarias, en que vivenestas poblaciones, cuál es su estado o situal.:ióncultural, cuáles son las condiciones económicas orecursos con que cuentan, y en generaL cuáles sonlas condkiones socio-

(t) Médico Pediatra, Presidente de la Asociación Latinoamericana dePediatría (ALAPE) (en el momento en que fué presentado comodiscurso inaugural del X COllgr~ LatinoamericallO de Pediatría. SanJosé, CosW Riel!, Agosto 1994). Dirección pllra corre;poodenda:Segunda cm-ada de frontera, No. 14B, San f\nge1-Villa AlvaroObregón, 01000, México D.F.

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políticas en que viven y se desarrollan, lo que nospermitirá comprender, el origen de la patología de lapobreza, la ignorancia y la insalubridad; el cómo y porqué se desarrollan los padecimientos propios denuestras precarias condiciones higiénico-sanitarias:Escaso acceso al agua potable, a la que no tienenacceso el 55% de nuestras poblaciones rurales, asícomo a la falta de servicios de saneamietito adecuado,tratamiento de aguas negras, a la que solo tienenacceso el 66% de la población total (Rural y Urbana),lo que predispone a los padecimientos infecciosos.

Los problemas propios, de la insuficienteescolaridad de nuestras poblaciones infantileslatinoamericanas, las que sólo el 43%, alcanzan 50grado escolar, razón por la cual, 52% de su poblaciónsu preparación será muy deficiente y en consecuencia,sus ingresos insuficientes para la obtención de lossatisfactores básicos de: alimentación, viVienda, ,vestido, educación, salud y trabajo, lo que predispone ala mal nutrición e infección.

Los padecimientos propios e insuficienteacceso a los servicios primarios de salud, ya que ennuestros países latinoamericanos. sólo alrededor del 70a 74% del total de la población tienen acceso a losservicios de salud, y en algunos países comoGuatemala, El Salvador y Haití sólo tienen acceso aestos servicios el 30, 40 Y 50% de su población total,siendo mucho mayor las carencias en las poblacionesrurales, lo que trae como consecuencia, programas deinmunizaciones incompletos, educación para la saluddeficiente, limitado acceso a centros asistenciales, 10que predispone, otra vez, a la infección, la cual siguesiendo una de las principales causas de mortalidadinfantil, de nuestros países en desarrollo como puedeverse en la presente gráfica, mueren al año deneumonía 3.1 millones de niños, 2.0 de diarrea entera!infecciosa. 1.1 de sarampión, 0.6 de tétanos y 0.4 detosferina.

Otro problema que ocasiona la falta de accesoa servicios primarios de salud, es el alto porcentaje derecién nacidos bajos de peso, el cual alcanza enLatinoamérica hasta un 11% de nuestros reciénnacidos, y conjuntamente con ellos se presentan

le niños de bajo peso, y probablemente el hijo no1eseado, antecedente casi seguro del niño maltratado,futuro niño en la calle o de la calle, ideal escuela parael futuro desarrollo de las conductas infantilesindeseables, precursora del pandillerismo, la vagancia,la drogadicción, hasta llegar a la delincuencia juvenil.

LA SALUD UN PROBLEMA SOCIAL.POBLACIONAL, NO UN PROBLEMA

INDIVIDUAL

Por lo anterior, es frecuente y común,observar en nuestras poblaciones latinoamericanas "ElDesarrollo del Espiral Descendente de: pob;eza,incremento poblacional, e incremento de la agresión ydeterioro de nuestro medio ambiente". De nuestroecosistema, todo lo cual es favorecido por elsinergismo existente, entre estos tres problemas (depobreza, incremento poblacional, y deterioroambiental) los cuales afectan. sobre todo a laspoblaciones más necesitadas, a las más pobres, y deéstas a las más indefensas, los más dependientes, losque menos pueden valerse por ellos mismos LOSNIÑOS. Lo que nos debe obligar a concebir a la' salud,y a la educación como un "problemasocialpoblacional", y. no como un "problemaindividual".

Desafortunadamente en los últimos 25 añosdía a día podemos observar cómo aumentan y s~multiplican en nuestros países en desarrollolatinoamericanos, el número de poblaciones que vivenen el rango de pobreza absoluta (si a esto puedellamarse vivir).

En la década de los 80, el número de sereshumanos en nuestras poblaciones latinoamericanas, enestado de pobreza absoluta, alcanzó los 67 millones:13 millones en las poblaciones urbanas y 49 millonesen las poblaciones rurales y para fines del siglo XX, laComisión Económica para América Latina (CEPAL)considera, pueden llegar a 120 millones, los sereshumanos latinoamericanos, en estas condiciones desobrevida, lo que representa, casi el 25% de lapoblación latinoamericana y del Caribe actual, la queen el presente cuenta con una población de 459millones de los cuales el 75% es población urbana 335millones, y 27%, 124 millones es población rural.

Considera la CEPAL, que de continuar lascondiciones político-sociales, económico-culturales yde salud, que prevalecen en la actualidad, el 18% de lapoblación urbana y el 49% de la población rural: esdecir, 60 millones en las ciudades y otros tantos 60millones en el campo, serán poblaciones que vivirán

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LA NIÑEz EN LATINüAMERICA

por debajo del nivel de pobreza absoluta, 120 millones.más del 25% de la población actual latinoamericana,sobrevivirán en condiciones de pobreza infrahumanas.condenadas a una vida llena de privaciones, sinesperanza de poder llegar a realizar su potencialgenético como seres humanos.

ESPIRAL DESCENDENTE P.P.A.

Incremento de la pobreza, IncrementoPoblacional, Incremento del Deterioro Ambiental. Loanterior es debido a que las condiciones económico­culturales y político-sociales, de estas poblaciones, noles permiten escapar del círculo vicioso del espiraldescendente de la pobreza, incremento poblacional ydeterioro ambiental lo cual, cada vez será más y másdificil, ya que el fatídico espiral descendente tiende aestablecerse y arraigarse en nuestros paíseslatinoamericanos, como se ha podido observar en losúltimos lustros, en que la pobreza y el incrementopoblacional, uniendo sus efectos y sinergia atacandespiadadamente el medio ambiente, acelerando sudeterioro y cerrando el circulo de pobreza, incrementopoblacional y degradación ambiental, lo que estáafectando a todas nuestras poblaciones en desarrollo ysobre todo a las poblaciones más pobres.

Este problema P.P.A., es seguramente laamenaza más grande para los mil millones de sereshumanos más pobres y marginados de la humanidad;debido al sinergismo e interactividad existente entre(como señalabamos en párrafos anteriores) la pobreza,el incremento poblacional y la degradación ambiental.El inicio e incremento del espiral descendente, estágenerado por las manifestaciones más crueles de lapobreza y la marginación: alta mortalidad infantilcarencia de servicios y tecnologías para el hogar:desprotección en salud, lo que hace necesarias,familias numerosas para reponer los hijos que falleceny además, como mano de obra, para ayuda en laslabores del hogar y del campo; deficiente eduación quefavorece una mala planificación familiar, y enconsecuencia un futuro incierto con escaso control delentorno, y b~o estatus de la mujer con bajo nivel deinstrucción y mal control de su fecundidad.

Ahora bien, la fuerza de interreacción ymantenimiento de espiral descendiente, estárepresentado precisamente por la pobreza y elincremento acelerado de la población, lo que sepresenta irónicamente cUando coinciden el progreso yla pobreza.

Cuando se logra mediante los avances ensalud pública y medicina social, disminuir lamorbilidad y mortalidad, manteniendo altas tasas de

morbilidad y mortalidad, manteniendo altas tasas denatalidad, la población crece rápidamente, estando lamayor parte conformada por jóvenes pre oadolescentes, la cual favorece la sinergia demográfica,por efecto de la cual, la población sigue creciendo encifras aceleradas, aún después de iniciarse el descensode las tasas de mortalídad.

Resumiendo: "La pobreza es la fuerza queimpulsa el crecimiento acelerado de la población", "Elrápido crecimiento demográfico impulsa el desarrollode la pobreza", debido a que:

l. Las demandas de trabajo son mayores que lasfuentes de trabajo disponibles.

2. El incremento poblacional genera crecientespresiones sobre los recursos y medio ambiente,contribuyendo a un mayor deterioro de las tierrasfértiles, sobreexplotación de bosques, pastos,erosión de suelos, abuso de fertilizantes, etc, etc.

3. Incremento de población sin tierras, debido a lacontinua subdivisión de parcelas cada vez máspequeñas, a repartir entre los numerosos hijos.

4. Disminución de recursos y tiempo a dedicar entreel gran número de hijos.

5. Restricción del tiempo que puede dedicar la madrea otras actividades, que apoyen a la economíafamiliar.

6. Aumento de las demandas de servicios al estadode: salud, educación, seguridad, transportación,etc, etc tomando estos servicios en ineficaces einsuficientes.

7. Migración de las poblaciones rurales a zonasurbanas, 10 que favorece el hacinamiento, lainsalubridad, el deterioro ambiental y de lacalidad de vida.

Poblaciones rurales que van a las grandesciudades, huyendo de las escasas fuentes de trabajotemporaleras, (agricultores que siembran solo en eltemporal de lluvias) esperando encontrar, en las zonasurbanas más y mejores fuentes de trabajo,desconociendo que la actualidad la desocupación depoblaciones que debían considerarse activas, llegahasta un 25%, no solo por la incapacidad de crear lasnuevas fuentes de trabajo, que demanda el grancrecimiento de la población, sino además por losgraves problemas económicos, financieros, de liquidez,de confiabilidad y seguridad, agravado a últimasfechas, por la aparición de nuevos problemas político­sociales, los cuales se están presentando en múltiplesde nuestros países latinoamericanos, aún en algunos,en los que hace escasos, uno o dos años todavía, se

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LANThmZENLATINOAMEIDCA

consideraban prósperos O progresistas como: México,Venezuela, Brazil, etc, etc.

Pudiéndose observar, por ejemplo, en mi paísMéxico, en los momentos actuales, cada 20 segundos,un trabajador queda cesante, cada día se pierden 6,020fuentes de trabajo, en los primeros seis meses delpresente año, se considera habrá 1,085.000 nuevosdespidos (El Economista, Junio 20, 1995) y éstos serán1,085.000 adultos, que al no encontrar trabajo yteniendo mujer e hijos a quienes mantener, en el mejorde los casos, incrementarán las filas del subempleado ydesempleado, ingresando al comercio subterráneo,como vendedor ambulante, corriéndose eldesafortunado riesgo, de que algunos, pasen aincrementar las filas de la delincuencia, (el robo, elasalto, el tráfico de drogas, el secuestro).

Lo anterior seguramente incrementará lainconformidad social, la intranquilidad político-social,lo que dá lugar a un clima desfavorable para lainversión, tanto interna como externa, con elconsecuente deterioro de oportunidad, para la creaciónde nuevas fuentes de trabajo, 10 que aumenta comodecíamos anteriormente la inestabilidad político­social, teniendo los gobiernos que desviar recursos,hacia el gasto militar, apareciendo la represión y enconsecuencia el retroceso democrático.

Ahora es fácil explicamos la razón, por lacual tenemos actualmente en latinoamérica más de tresmillones de niños menores de 5 años, que sufrendesnutrición grave, mismo número que verádisminuído su desarrollo fisico y mental, y enconsecuencia 3,300,000 nifios que el día de mañana,cuando mayores o adultos, disminuirán su aporte a lacomunidad, más aún, cuando alrededor del 40% (67.6millones) de nuestras poblaciones infantiles.de 6 a 12años, no alcanza, el 50 grado escolar.

Todo esto se agrava más aún, cuando sepuede constatar que 15 millones de nifios de 6 a 18años, actualmente, viven en la calle, carentes deeducación, de higiene y alimentación, carentes deamor y de caricias, no obstante que "para el niño, elamor, es lo que el sol para las plantas, necesitan delafecto y las caricias para crecer sanos y fuertes"(Concepción Arenal), habiendo sido estos nifios, por elcontrario, en la mayoría de los casos, hijos nodeseados, o productos de hogares y familiasdesintegradas, víctimas de la explotación laboral, ladrogadicción, la prostitución y la delíncuencia.

PRINCIPALES INDICADORES DE:SALUD, EDUCACIÓN, ECONÓMICOS Y

DEMOGRÁFICOS DE LASPOBLACIONES LATINOAMERICANAS

Para que tengamos una visión, clara y precisade las condiciones higiénico-sanitarias, económico-

'culturales y político-sociales prevalentes en nuestraspoblaciones infantiles latinoamericanas, voy apresentar a ustedes, algunos datos, de los principalesindicadores de salud, educación, económicos ydemográficos de las poblaciones infantileslatinoamericanas, extraídos del "Estado mundial de lainfancia 1995", publicados por la UNICEF.

Se seleccionaron tres países latinoamericanos,que correspondieron, a uno de los que se encuentranen las mejores condiciones Chile, otro de los que seencuentran en condiciones medias México, y otro, delos que se encuentran en peores condiciones Haití; ypara tener mejores puntos de comparación, seseleccionó por áreas geográficas, el área del mundoque se encuentra en peores condiciones de los paísesen desarrollo, Africa Subsahariana; Latinoamérica, porser el área geográfica motivo de nuestro estudio y lamedía de los países industrializados.

Indicadores básicos: Queremos insistir enque mientras más subdesarrollada es una población,mayores son los índices de crecimiento, se puedeconstatar, como a través de los años, se mantienen conmuy poca variante las tasas de crecimiento, como seobserva en Africa Subsahariana que de los años de1965 a 1930, el índice era de 5.4 y de 1980 a 1993 seconserva casi igual 5.1, situación parecida, se presentaen latinoamérica, en donde el índice en los años de 65a 80, era de 3.8 en los años del 80 al 93 sólo baja a 3,en cambio en los países industrializados, en los añosdel 65 al 80 en que ya eran bajos los índices decrecimiento 1,410 bajan todavía más, un 40% para losafios de 80 a 93, al descender los índices anuales decrecimiento a 0.9.

La esperanza de vida al nacer, es bastantemayor en los países mejor desarrollados Chile yMéxico 72 y 70 años contra 57 de Haití; en igualforma la esperanza de vida para los paísesSubsaharianos es un 49% menor, 51 años, contra 76de los países industrializados, y consecuentemente lataza de mortalidad infantil de O a 1 años y la demenores de 5 afios, es mucho mayor en los paísesmenos desarrollados, (Africa Subsahariana) 109 y 179en el año de 1993 contra 9 y 10 de los paísesindustrializados.

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LA NIÑEZ EN LATINOAMERICA

Indicadores de educación: De éstosindicadores nos parece conveniente insistir en lo queseñalabamos en párrafos anteriores, por la importanciav trascendencia del problema, el bajo porcentaje de~lumnos que logran llega: a 5° grado escolar, ennuestros países latinoamericanos lo logranescasamente el 60%, lo que significa, queaproximadamente 40 de cada 100 nifios, que seinscriben en el primer afio, su preparación escolar serámuy precaria y deficiente, con muy pocas posibilidadesde superación y éxito, en su vida adulta, siendo enconsecuencia candidatos a incrementar los ejércitos dela pobreza.

Otra situación también muy importante desefialar, es lo referente a las tasas brutas deescolarización, tanto primaria como secundaría, en lasque podemos confirmar, que en los países menosdesarrollados, las tasas de escolarización son peores enla mujer, que en el hombre, veamos en AfricaSubsahariana, las tasas son de 22 hombres por 14mujeres y por el contrario en los paísesindustrializados, los índices de escolarización en elsexo femenino son mejores que en el masculino 92contra 91.

La situación anterior es grave, para los paísesmal desarrollados, en virtud de que es universalmenteconocido, que mejoran en forma más significativa, lascondiciones de salud, educación, índices de natalidad yprogreso en general, las familias en las que la mujer,obtiene en su edad escolar y adolescencia mejorescolaridad, como se puede obserbvar en Chile, uno de[os países latinoamericanos mejor desarrollados en laactualidad, la escolaridad de enseñanza secundaria, enla mujer es superior que en el hombre 75 contra 70.

La participación de salud, educación yservicio de la deuda, en relación del producto nacionalbruto muestra como el servicio de la deuda, es muysuperior al gasto conjunto de salud y educación, 4,5%del P.N.B., costó el servicio de la deuda en 1990, encambio en salud y educación sólo se invirtió el 1.1 y el2.5 respectivamente (y no debemos olvidar existenactualmente en el mundo 100 millones de niños de 6 a11 años sin escolarización) no obstante que lainversión en salud, nutrición y educación básica,aunada a la planificación familiar, son factoresdeterminantes para el avance y desarrollo de lacomunidad.

Las inversiones en salud, nutrición, educaciónbásica, y planificación familiar, son los factores

interactivos positivos, indispensables para generar elespiral ascendente de progreso y bienestar, al frenar elcrecimiento poblacional, al mitigar las presiones sobreel medio ambiente, al frenar el deterioro ecológico, almejorar la productividad y la fuerza de trabajo, alreducir las demandas al estado de servicios en general,al mitigar las presiones político-sociales, al frenar lainestabilidad política y favorecer el desarrollodemocrático.

Por el contrario, la falta de servICIOS yprogreso en salud, nutrición, educación básica yplanificación familiar, favorecerá el desarrollo de losfactores interactivos negativos de: Incremento de lamortalidad, incremento de las enfermedades,incremento de las discapacidades, incremento delanalfabetismo, e incremento de los índices denatalidad. El desarrollo del problema P.P.A., que traeconsigo mayor deterioro de las condicioneseconómico-sociales y en consecuencia, mayor riesgo deinconformidad e inestabilidad político-social, yconsecuentemente retroceso democrático del país,problema que estamos viviendo actualmente en variosde nuestros países en desarrollo latinoamericanos.

Indicadores de salud: De estos indicadores desalud, nos parece importante señalar, lo que decíamosanteriormente: mientras más sub-desarrollado es unpaís, son menores los porcentajes de población conacceso a agua potable, al saneamiento adecuado(manejo de aguas negras), así como al acceso a losservicios de salud, podemos observar como en Haitísolamente el 39% del total de su población, tieneacceso al agua potable: el 24% tienen acceso asaneamiento adecuado y solo el 50% de la poblacióntiene acceso a los servicios de salud, (situación muysimilar, a la que presenta en los países de AfricaSubsahariana en donde escasamente el 40% de supoblación, tienen acceso al agua potable y a unsaneamiento adecuado), y consecuentemente estascarencias de servicios, necesariamente repercutirán enforma importante, en las condiciones de salud, de estaspoblaciones y en especial en el niño.

El porcentaje de población infantil coninmunización completa (en niños de un año de edad),contra la tuberculosis, difteria, tosferina, tétanos, polioy sarampión, son bajos, sólo en los países menosdesarrollados como Haití, y en el Africa Subsahariana,al igual que el porcentaje de mujeres embarazadasinmunizadas contra tétanos.

Mortunadamente, la media de nuestros paíseslatinoamericanos en general, han alcanzado las metas

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que se habían señalado para el año de 1995, en laREUNIüN CUMBRE MUNDIAL DE LA INFANCIA,llevada a cabo en Nueva York en el año de 1990,pudiéndose observar que la cobertura contra latuberculosis, alcanzó hasta el 92% contra difteria,tosferina y tétanos el 81%, contra la poliomelitis el80% y contra el sarampión el 85%, cifras muysimilares a las logradas en las poblaciones de lospaíses industrializados.

Con respecto a la situación de la mujer esostensible como se incrementan las tasas de mortalidadmaterna en los paises menos desarrollados y máspobres. En las poblaciones donde el porcentaje departos atendidos por personal especializado, es bajo,como podemos observar en Haití, en donde solamenteun 20% de los partos son atendidos por personalespecializado, las tasas de mortalidad maternaalcanzan hasta 600 muertes por 100,000 nacidos vivos,en contra posición, de lo que se observa en Chile, endonde el 98% de los partos, son atendidos por personalespecializado, las tasas de mortalidad son muy bajas,alcanzando solo 35 muertes de madres, por 100 milnacidos vivos, cosa similar a 10 que sucede en lospaíses indrustrializados en donde es alto el número departos atendidos por personal especializado 98% ylógicamente muy bajas las tasas de mortalidadmaterna, 10 muertes por cada 100 mil nacidos vivos.Desafortunadamente, no debemos olvidar, que aún enlos momentos actuales, cada minuto muere una mujerjoven, por complicaciones relacionadas con elembarazo y el parto, muertes fáciles de prevenir oevitar, con medidas sencillas, de fácil implementaciónaún para nuestros países en desarrollo: Evitando elembarazo antes de los 15 años y después de los 40, noteniendo más de 4 hijos, realizando una consultaprenatal adecuada con criterio de riesgo, mejorando laalimentación de la madre, y dando a conocer a lafamilia, los signos o síntomas de anormalidad en elembarazo. En síntesis, llevando a cabo una adecuadaeducación para la salud y en paternidad responsable.

Indicadores nutricionales: Como es ampliamenteconocido, el bajo peso al nacer, es causa importante enla mortalidad del recién nacido, así como también escausa de graves problemas para la adecuadainstrucción y educación del niño, debido a lafrecuencia de encefalopatia hipáxica, que presentanestos niños de bajo peso al nacer, además podemoscomprobar que en los países menos desarrollados, esmayor el porcentaje de recién nacidos bajos de peso,como puede observarse en Haití y en general, en laspoblaciones de Africa Subsahariana, 'mejorandoostensiblemente en Chile, cuyos porcentajes son muy

parecidos a la de los países industrializados. Tambiénse puede observar, cómo estos países con altosporcentajes de recién nacidos bajos de peso. continúanmanteniendo una franca insuficiencia ponderal en susniños, hasta las edades de cinco años, como puedeobservarse en el presente cuadro en que en Haití seencuentra una insuficiencia ponderal moderada de37% Yemaciación grave del 9%, lo que nos dá un totalde, 46% de desnutrición en su población infantil.

Cifras muy parecidas a las reportadas en lospaíses de Africa Subsahariana, las que alcanzan untotal de desnutridos de más de el 38%. Tanto enporcentaje, como en cifras reales, donde podemosobservar cómo 450 millones de seres humanos,padecen hambre en el mundo y de estos el 39.5% sonniños. es decir 177 millones y se considera que consolo el 12% de lo que fue el gasto militar en el año de1992 (750.000 millones de dólares) se podría acabarcon la desnutrición, de los 450 millones de sereshumanos que hoy por hoy tienen hambre en el mundo.

La ORGANIZACION MUNDIAL DE LASALUD (OMS), nos reporta que el gasto militarmundial en el año de 1990 fue del orden de 7:::0,000millones de dólares y la UNICEF informa, que el gastomundiaJ en armamentismo en la década de los 80,alcanzó casi un ,billón de dólares; cifra igual, alingreso anual de toda la población más pobre delmundo: cifra dos veces mayor que la deuda externa delos países latinoamericanos: Argentina, Brazil,Venezuela, Colombia, México, etc, etc.

LOS PAISES EN DESARROLLO,GRANDES EXPORTADORES DE

CAPITALES

La deuda externa en nuestros paíseslatinoamericanos nos obliga a desviar el 41% delProducto Nacional Bruto, al pago de la misma, endeterioro de la inversión en salud, educación y engeneral en asistencia social. Fue muy lamentable,enterarnos de los pobres resultados, de la "REUNIONCUMBRE DEL DESARROLLO SOCIAL", llevada acabo en Junio de 1994 en Copenhague, reunióncumbre que agrupó aproximadamente 9 mil delegadosde 193 países, en la que se planeaba llevar a cabo unambicioso y humanista programa, conocido por el"Plan 20-20 contra la pobreza". Dicho plan consistía,en designar el 20% de la asistencia ofrecida por lospaíses industrializados, a programas de desarrollosocial, (salud y educación) y en igual forma los paísesen desarrollo, deberían destinar también, el 20% de suProducto Nacional Bruto, a programas de este orden.

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Desafortunadamente, se rechazó laimplementación y adopción de este idóneo plan, quedestinaba un porcentaje fijo a la lucha contra lapobreza. Independientemente de este plan, habíaademás la intención de estudiar propuestas para llevara cabo la renegociación de la deuda externa, de lospaíses en desarrollo, y asimismo, ajustar la ayudaex1erior, pues como informó "El Centro de Estudiospara la Economía Mundial, Ecología y Desarrollo"(WEED), el pago de intereses y amortización de ladeuda, realizadas por los países en desarrollo a lasnaciones industrializadas, en el año de 1994, ascendióa 162,600 millones de dólares, lo cual muestra comonuestros países en desarrollo pagan 19 millones dedólares por hora, 452 millones diarios.

Un estudio sobre el débito del mundo endesarrollo, llevado a cabo, con base en cifrasproporcionadas por el Fondo Monetario Internacional,el Banco Mundial y el Bundesbank, señalaron que elpago del servicio de la deuda, de los países endesarrollo en el año de 1994, fue siete veces superior alos fondos procedentes del mundo industrializado porconcepto de ayuda al desarrollo social, señalándoseque en los últimos veinte años, de 1975 a 1994, lospaíses en desarrollo, han transferido capital porconcepto de pago de la deuda, por un monto de 2,5billones de dólares, que han sido parte de la pérdida derecursos, que experimenta el mundo en desarrollo,conjuntamente con el deterioro de los precios de lasmaterias primas que exporta. siendo el mundo endesarrollo, como puede observarse, un granexportador, pero de capitales, razón por la cual, parauna gran cantidad de los países en desarrollo, el pagode la deuda, no es uno de los obstáculos centrales paradesarrollarse, sino que es el principal, (veámos lo quepasa en Africa Subsahariana la carga de la deuda es110% de su Producto Nacional Bruto).

Este endeudamiento del mundo en desarrollo,ha aumentado en forma continua a lo largo de losúltimos veinte años, en un año, de 1993 a 1994, ladeuda externa aumentó, 100 mil millones de dólares,para situarse actualmente en 1.5 billones de dólares,siendo por lo tanto, este gran drenaje de recursoseconómicos del mundo en desarrollo, creaun medio propicio para el incremento de la pobreza, dela insalubridad y el deterioro ambiental de nuestrospaíses y pueblos en desarrollo.

Indicadores economicos: De estos indicadores nosparece muy importante señalar, como existe una grandiferencia entre el Producto Nacional Bruto PerCápita, de nuestros pueblos en desarrollo y el de los

países desarrollados. Es ostensible que mientras mássub-desarrollado es un pueblo, su Producto NacionalBruto Per Cápita es menor, como podemos observar,en Haití, el Producto Nacional Bruto es de 370 dólaresal año, un dolar al día (cifras similares, a las de AfricaSubsahariana de 504 dólares anuales). Conforme semejora el estado general del país, el ingreso Per Cápitase in~rementa, como se observa en la medida de lospaíses latinoamericanos, en los cuales se alcanza unProducto Nacional Bruto, del orden de 1,648 dólaresanuales 7,35 dólares al día, y la media de los paísesindustrializados que llega a ser de siete a ocho vecesmayor, alcanzando hasta 19,521 dólares Per Cápitaanuales~ 54,22 dólares diarios, contra 1 de Haití, esaes la diferencia, el gravísimo problema relacionadocon el porcentaje de población latinoamericana quevive por debajo del nivel de pobreza absoluta, ya loexpusimos al principio de nuestra exposición, sóloquisiera insistir por su importancia, en que el 18% dela población urbana, 60 millones de seres humanos yel 49% de la población rural, otros 60 millones másposiblemente vivirán (según la CEPAL) para fines delpresente siglo XX, por debajo del nivel de pobrezaabsoluta, es decir, el 25% de la población totallatinoamericana, se encontrarán en esa inhumanascondiciones de subsistencia y prácticamente el 50% delas poblaciones rurales en el campo, no alcanza parauna dieta mínima adecuada, y mucho menos para laadquisición de otros bienes o satisfacciones esencialesno alimentarios. Siendo esta la causa fundamental delas grandes migraciones de población rural a lasciudades, en busca de mejores opciones para sumiseria, con la esperanza de encontrar en las grandesciudades, más y mejores fuentes de trabajo, serviciosde salud, educación, etc; lo cual es un espejismocalidoscópico, ya que la elevada migración de estaspoblaciones rurales, llegarán a las grandes ciudades aincrementar los anillos de miseria, de las zonasurbanas, con todos los problemas que esto implica:Invasión de tierras, hacinamiento, insalubridad,problemas de abastecimiento de agua y en general, detodo tipo de servicios.

Lo que obviamente aumentará los riesgos deenfermedad, incrementará la demanda de serviciossociales~ de salud, educación, trabajo, comunicación,seguridad, recreo, etc, etc, demandas que el estado alno poder complementar, tomará a los servicios enineficaces e insuficientes, favoreciendo comoseñalamos anteriormente, el malestar social, el riesgopolítico-social, la represión y el retroceso democrático,situación desfavorable para la inversión y la creaciónde nuevas fuentes de trabajo, ocasionando obviamenteel deterioro de oportunidades y servicios.

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Problemas que son favorecidos, por losnocivos y perjudiciales indices o indicadores antesseñalados, lo que contribuye a perpetuar, el nefastocírculo vicioso de (p.P.A.) pobreza, incrementopoblacional y deterioro ambiental, factores todos ellosdeterminantes de la patología de la pobreza, de lainsalubridad, la ignorancia, y la irresponsabilidad, locual es una tragedia, que en la actualidad no debíapresentarse, en virtud de que, como señalaba el Sr.James P. Grant, anterior Director de la UNICEF (Elhombre, el ser humano que talvez o seguramente másse preocupó y trabajó en favor de la infancia) "En laactualidad se dispone de medios, capacidad yexperiencia, para impedir la trajedia en que viven laspoblaciones de nuestro mundo en desarrollo, la causade esta trajedia, no solo es la pobreza, la ignorancia,y la insalubridad, sino el hecho de que en la mayoríade estas poblaciones, no disponen, de losconocimientos básicos actuales sobre la protección dela salud y el desarrollo de la infancia".Conocimientos que aunados a una inteligente yacertada utilización de nuestros escasos recursos:económicos, materiales y humanos, destinándolos aincrementar los factores interactivos positivos, antesseñalados de:

• Inversión en atención primaria de salud• Inversión en nutrición adecuada• Inversión para proporcionar agua potable• Inversión para proporcionar servicios de

saneamiento• Inversión en Educación Básica• Inversión en Planificación Familiar

Seguramente, se generará el progreso,desarrollo y bienestar de nuestros pueblos tercermundistas (como se ha dado en llamamos), "Laparanoia de la dominación, el sojuzgamiento y ladeshumanización."

Para terminar, considero, oportuno exponercon estas reflexiones, en que al parecer por fin, lahumanidad se ha dado cuenta, de cual ha sido el costode 50 años de guerra fría, en que se ha invertido enarmamentismo no solo, las enormes cantidades derecursos económicos señalados, (600 a 750 billones dedólares anuales), sino además, la insólita deviaci6n yutilización de energía y ambiciones humanas,invirtiendo en investigaciones, proyectos y programas,de equipo de destrucción y muerte, sin importar elsufrimiento, desolación y muerte de millones denuestros hermanos del mundo en desarrollo, sinimportar que 450 billones de seres humanos tengan

hambre en el mundo, que mueran 2 billones niños alaño, por diarrea, bronconeuinonía, y enfermedadesinmunoprevisibles, sin importar que una de cada tresmuertes, sea un niño menor de tres años ¿Cuántashoras vida se han perdido?

¿Cuánto ha costado a la humanidad, laparanoia de la dominación y el sojuzgamiento?,cuando hay tanto por investigar y hacer, en salud,higiene, educación y desarrollo humano, que traería ala humanidad paz y bienestar, alejándonos delfantasma del cáncer, el Sida, el hambre, elanalfabetismo, el hacinamiento, la insalubridad ydegradación ambiental, la delicuencia, el malestarsocial, la inestabilidad político-social, el retrocesodemocrático, en síntesis; desterrando los gravesproblemas de la pobreza y la marginación, de lainsalubridad y desnutrición, del analfabetismo y laignorancia, del crecimiento irresponsable de lapoblación, y destrucción de nuestro ecosistema,problemas todos ellos que serían historia, seríanproblemas del pasado.

Mortunadamente como señalaba la UNICEF«ahora que la humanidad ha comprendido, cual hasido el costo de. ·la paranoia de la dominación, ladeshumanización y el sojusgamiento, que solofavoreció el retroceso y el desarrollo de la pobreza, delincremento poblacional y el deterioro ambiental, consus consecuencias, afortunadamente estimadoscompañeros pediatras, ahora la humanidad sabe, hoycomo nunca, cuánto se puede lograr al utilizar

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inteligente, idónea y humanisticamente nuestrosrecursos materiales humanos. destinándolos aprogramas y actividades de progreso y bienestarhumano. Programas y actividades en los que losmédicos pediatras. tenemos un gran campo de acción.no sólo en la prestación de los servicios asistencialespediátricos, sino además, aprovechando el afortunadostatus, posición y ascendencia, de que en general gozael pediatra, tanto en la familia, como en la sociedad.

Debiendo los médicos pediatras, ejercer todanuestra capacidad de influencia, poniendo lo mejor decada uno de nosotros, en beneficio de las poblacionesmás necesitadas, las más desvalidas, las que hansufrido con mayor severidad y crueldad, la trajedia desu miseria, el barbarismo de la opresión, elsojuzgamiento y la deshumanización, y de estaspoblaciones las más indefensas, las más necesitadas,"Los Niños", los que por su pequeñez son incapaces dedefenderse por ellos mismos y hacer valer susderechos, ese pequeño ser, en formación y desarrollo,ante quien, todos los seres humanos,independientemente de nuestro quehacer, de nuestrasituación y status social, de nuestra actividad, tenemosun importante y trascendental deber que cumplir, yuna gran cantidad de servicios que prodigar, a todoslos niños de nuestros pueblos latinoamericanos y delmundo entero, si es que aspiramos, forjar para ellos,un mundo de luz, un mundo de paz y armonía, nnmundo de concordia, un mundo más sano, más justo,más humano, más feliz.

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• ArtíCulos de revisión, reflejando elconocimiento adual en áreas especiales, asícomo la actualidad del tratamiento.

• Artículos especiales, desarrollando áreasde interés particular o controversiales.

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literatura.• Esquemas básicos de maneJo.con lo úhimo

descrito en la literatura.• Revisión de libros y de la literatura• Reportes de Congresos• Anuncios

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conclusiones). Se solicita se adjunten por lomenos 5 palabras clave.El texto de debe dividir en introducción,materiales y métodos, resultados, discusión,conclusiones y referencias. Los agradecimientosse deben colocar al final antes de la sección dereferencias. En la sección de materiales ymétodos se debe ser explicito con respecto alanálisis estadístico que realizó en lainvestigación. Se debe hacer mención al o losprogramas de computadora utilizados (ej. Epi­Info 6, Centers for disease control andprevention, Atlanta, Georgia, U.SA, 1994).Las referencias se colocarán numeradas deacuerdo al orden de aparición en el texto,siguiendo el formato internacional publicado enN Eng J Med 1991;324:424-8, con lasabreviaturas para las revistas como aparecen enel Index Médico acumulado o en el Medline:

-Artículo de revista: PéI;ez RA, Sonora TW,Páers V. InmmIodeficiencia en los nmos.JAMA 1912;130:345-9. Si son más de seisautores, incluir los primeros tres y luego á al.-Libros: Zamora JL. Como presentar unmanuscrito. San José: Editorial Costa Rica,1980: 72-95.-Capíhlln de un libro: Pérez RA Labibliografia. En: Zamora JL, ed. Comopresentar un manuscrito. San José: EditorialCosta Rica, 1980: 94-9.

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