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ADDENDUM ALLE RACCOMADAZIONI PER L’XLA

COMPLICANZE RESPIRATORIE NEI DEFICIT DELL'IMMUNITA' UMORALE

RACCOMANDAZIONI DIAGNOSTICHE E TERAPEUTICHE

Coordinatore del Comitato Strategico Prof. Alberto Ugazio e di Studio AIEOP Immunodeficienze Ospedale Bambin Gesù - Roma

Responsabili: Prof.ssa M.Cristina Pietrogrande (MI) Dott.ssa Franca Rusconi (MI) Dott. Giantonio Cazzola (VR)

Hanno collaborato alla stesura: Prof. Alessandro Plebani (BS) Dott.ssa Annarosa Soresina (BS) Dott.ssa Rosa Maria Dellepiane (MI)

Dott.ssa Cristina Panisi (MI) Prof.ssa Paola Marchisio (MI)

Dott.ssa Susanna Livadiotti ( ROMA) Dott Renato Cutrera (ROMA) Dott.ssa Francesca Santamaria (NA) Dott. Elio Castagnola (GE)

Prof. Giovanni Felisati (MI) Dott. Nicola Bonelli (MI) Sig.ra Anna Brivio (MI)

Data Review Commitee : Prof.ssa Maria Cristina Pietrogrande (MI) Dott.ssa Franca Rusconi (MI) Prof.Alessandro Plebani (BS) Dott.ssa Annarosa Soresina (BS) Dott.Roberto Rondelli (BO)

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INDICE OBIETTIVO pag. 3

INTRODUZIONE pag. 4 INQUADRAMENTO DELLE PRINCIPALI COMPLICANZE pag. 5 RESPIRATORIE

PROTOCOLLO DIAGNOSTICO pag. 6

RACCOMANDAZIONI PER LA TERAPIA pag. 8 ALLEGATI

1.1 Valutazione idoneità dell'espettorato e trattamento del campione pag. 11 1.2 Modalità di esecuzione e valutazione TAC polmonare pag. 12 1.3 Disostruzione nasale e somministrazione di steroidi topici pag. 13 1.4 Tecniche di disostruzione bronchiale pag. 14 1.5 Pulizia e disinfezione del materiale a domicilio pag. 18 BIBLIOGRAFIA pag. 19

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OBIETTIVO Il protocollo diagnostico delle complicanze respiratorie nei deficit dell'immunità umorale rappresenta un completamento delle precedenti raccomandazioni diagnostiche e terapeutiche, che hanno già raggiunto gli obiettivi di definire i criteri diagnostici e le raccomandazioni terapeutiche della Agammaglobulinemia X-recessiva (XLA) e della Immunodeficienza comune variabile (CVID). L'attuale documento nasce dall'esigenza di una più attenta valutazione della patologia respiratoria, che rimane attualmente la complicanza principale di queste immunodeficienze, nonostante la terapia sostitutiva. Gli obiettivi del protocollo sono: • definire i criteri diagnostici per le complicanze croniche di alte e basse vie respiratorie; • valutare l'entità della compromissione al momento dell'arruolamento dei pazienti, anche

in relazione a vari fattori (età alla diagnosi, infezioni prima della diagnosi, correttezza della terapia sostitutiva, ecc.);

• monitorare la progressione delle complicanze attraverso un follow-up standardizzato; Vengono inoltre fornite delle raccomandazioni per interventi farmacologici e fisioterapici (preventivi e riabilitativi). Nella prima parte viene inquadrato il problema delle complicanze respiratorie in base alle attuali conoscenze. Nella seconda parte viene presentato il protocollo diagnostico da applicare annualmente e i cui risultati saranno riportati alla fine di ogni anno su scheda apposita. Nella terza parte vengono fornite le raccomandazioni terapeutiche. Nella quarta parte sono raccolti allegati esplicativi che facilitano l'applicazione del protocollo e la collaborazione con altri specialisti su alcuni aspetti tecnici, compresi i principi di fisioterapia respiratoria che potranno successivamente essere oggetto di ulteriore approfondimento pratico da parte dei Centri interessati. Il fine ultimo del protocollo è quello di poter migliorare la prognosi di queste immunodeficienze, oramai legata principalmente alle complicanze respiratorie, e migliorare quindi la qualità di vita dei pazienti.

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INTRODUZIONE L'abnorme suscettibilità alle infezioni è caratteristica comune a tutte le immunodeficienze primitive. In particolare nei deficit dell'immunità umorale sono predominanti le infezioni batteriche, da germi piogeni, come Haemophylus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis e Staphylococcus aureus. L'apparato respiratorio è sicuramente il più colpito, seguito dall'apparato gastroenterico e dalla cute. Le infezioni, sia delle alte che delle basse vie respiratorie, sono la patologia più frequente come risulta dalla descrizione di varie casistiche di pazienti con XLA e CVID. La terapia sostitutiva con immunoglobuline e.v. (IVIG) ad alte dosi, introdotta negli anni 80, ha ridotto drasticamente le infezioni sinupolmonari acute e in particolare le polmoniti gravi nei pazienti ipo-agammaglobulinemici. Purtroppo la riduzione numerica degli episodi infettivi acuti non ha impedito, anche in pazienti correttamente trattati (verosimilmente per l'impossibilità di sostituzione di IgA e IgM a livello mucosale), il manifestarsi di complicanze respiratorie croniche, quali sinusopatia cronica, bronchite cronica, bronchiectasie, insufficienza respiratoria cronica. Queste, a loro volta, possono presentare esacerbazioni infettive, favorite dal mantenimento di un circolo vizioso infezione-flogosi, secondario all'incapacità di eradicazione degli agenti patogeni (mancata opsonizzazione e fagocitosi). La valutazione di queste complicanze, che sono comunque meno gravi che in passato e che raramente esitano in insufficienza respiratoria, richiede mezzi diagnostici idonei, poiché a volte la clinica può essere scarsamente significativa e la progressione può avvenire anche in assenza di evidenti riacutizzazioni. La precocità della diagnosi e dell'inizio di una adeguata terapia sostitutiva sono sicuramente fattori importanti. Ciò è confermato anche dal recente studio multicentrico italiano (Plebani et al, 2002) che ha dimostrato che nei pazienti con patologia polmonare cronica, già presente alla diagnosi, il rischio cumulativo è correlato con l'età alla diagnosi e che nei pazienti in cui questa si manifesta successivamente, il rischio è invece correlato alla durata del follow-up. Nonostante la rilevanza del problema sono disponibili pochi studi recenti, soprattutto per quanto riguarda i pazienti pediatrici, che valutino l'incidenza e l'entità delle complicanze respiratorie e soprattutto che suggeriscano linee-guida diagnostico-terapeutiche.

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INQUADRAMENTO DELLE COMPLICANZE RESPIRATORIE CRONICHE Sinusite cronica Infiammazione dei seni paranasali di durata > 90 giorni. La diagnosi è essenzialmente clinica: persistenza di scolo nasale o retrofaringeo (sia mucoso che mucopurulento), tosse giornaliera (che può peggiorare di notte). Possono inoltre essere presenti congestione nasale e cefalea. Se non vi è evidenza di scolo nasale o retrofaringeo nel dubbio che la tosse sia dovuta a bronchite cronica è necessario effettuare una rinofibroscopia con fibroscopio a fibre ottiche (presenza di mucopus nel meato medio e/o a livello degli osti). La rinofibroscopia è utile anche nei casi che non rispondono alla terapia per confermare la diagnosi e diagnosticare eventuali complicanze (es poliposi nasale). La TAC del massiccio facciale è indicata solo in caso si ritenga utile un approccio chirurgico, alla luce della rinofibroscopia, per mancata risposta alla terapia: in questo caso va valutata la presenza di polipi nasali e la mancata pervietà del complesso osteomeatale. La TAC può essere utilizzata per una conferma della diagnosi di sinusite cronica (in presenza di sola tosse cronica) solo se non è possibile effettuare una rinofibroscopia. Bronchite cronica Tosse produttiva presente per la maggior parte dei giorni (4 o più a settimana) per almeno tre mesi/anno per almeno due anni. La diagnosi è clinica, ma la valutazione della colonizzazione batterica delle basse vie aeree, della funzionalità polmonare, del quadro radiologico (TAC) sono indispensabili per definire l’entità della compromissione polmonare e per seguirne l’andamento nel tempo. La coltura dell’espettorato è utile per definire se è presente al di fuori dei periodi di riacutizzazione una colonizzazione cronica delle basse vie aeree e per il trattamento antibiotico degli episodi acuti sovrammessi di infezione bronchiale o polmonare. La persistente colonizzazione delle basse vie aeree configura un quadro di bronchite cronica di maggiore gravità. La funzionalità polmonare è indispensabile per diagnosticare se la bronchite cronica presenta caratteristiche ostruttive e-o restrittive e definirne la gravità. La determinazione della curva flusso-volume dopo espirazione forzata in condizioni basali e dopo broncodilatatore è in genere sufficiente. Nei casi con quadro broncostruttivo moderato-grave (FEV1 < 65% del predetto) o con quadro restrittivo può essere utile lo studio dei volumi polmonari con pletismografia o con metodi di diluizione dei gas. La TAC polmonare permette di valutare la presenza di aree di carnificazione-disventilazione, di bronchiectasie, e di reperti minori ma importanti, in quanto passibili di miglioramento, quali ispessimento delle pareti bronchiali e zaffi di muco. E’ da eseguirsi con tecnica ad alta risoluzione nei pazienti collaboranti o con tecnica spirale nei non collaboranti per potere meglio identificare una patologia a carico dei bronchi. Per una valutazione standardizzata è utile riferirsi ad uno score che consideri la presenza di: aree di addensamento e fibrosi (esiti), bronchiectasie, ispessimento peribronchiale e zaffi di muco.

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PROTOCOLLO DIAGNOSTICO 1. Criteri di inclusione. Saranno inclusi tutti i pazienti con deficit dell’immunità umorale (XLA e CVID ) diagnosticati sulla base dei criteri già approvati nelle precedenti raccomandazioni. 2.Valutazioni cliniche, laboratoristiche e strumentali nell’ultimo anno A partire dal 2003 la scheda di follow-up annuale prevederà campi specifici per le complicanze respiratorie croniche 2.1 Diagnosi di sinusite cronica: La diagnosi di sinusite cronica sarà posta in prima istanza sulla base di una valutazione clinica: persistenza (> 90 giorni) di scolo nasale o retrofaringeo (sia mucoso che mucopurulento) + tosse giornaliera, che può peggiorare di notte. Qualora il paziente abbia effettuato terapia antibiotica è possibile che i 90 giorni non siano consecutivi ma vi siano giorni in cui la sintomatologia non è presente. Se non vi è evidenza di scolo nasale o retrofaringeo ma è presente solo tosse persistente( > 90 giorni anche non consecutivi in caso di terapia antibiotica) la diagnosi sarà posta mediante : a) rinofibroscopia (meglio se con fibroscopio a fibre ottiche) positiva: presenza di mucopus nel meato medio e/o a livello degli osti dei seni affetti oppure, se non è possibile eseguire rinofibroscopia: b) TAC del massiccio facciale positiva: parziale o totale opacamento di uno o più seni paranasali e occlusione del complesso osteomeatale (COM). La rinofibroscopia in prima istanza e, se mai, la TAC sono indispensabili, in caso di sinusite cronica, per la diagnosi di complicanze, in particolare di poliposi nasale. 2.2 Diagnosi di bronchite cronica e valutazione colonizzazione batterica bronchiale La diagnosi di bronchite cronica sarà posta sulla base di: presenza di tosse produttiva (tosse con catarro) per la maggior parte dei giorni (4 o più a settimana) per almeno tre mesi/anno da almeno due anni. Se vi è diagnosi di bronchite cronica è necessario procedere a coltura dell’espettorato da effettuarsi almeno 3 settimane dopo la guarigione da un episodio di riacutizzazione respiratoria La coltura dell’espettorato è effettuata su un campione di sputo raccolto in un contenitore sterile preferibilmente in corso di fisioterapia. I criteri per la valutazione dell’idoneità dell’espettorato e per la semina dello stesso sono riportati in Allegato 1. Vengono considerati microorganismi potenzialmente patogeni: Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis, Pseudomonas aeruginosa, maltophilia e cepacea, Staphylococcus aureus isolati in carica elevata (oltre 10.000 ufc/ml se il campione è processato mediante diluizioni (da preferirsi) o oltre 2+ se la processazione è effettuata con una tecnica semiquantitativa. E’ possibile che in uno stesso campione di espettorato siano presenti più di un microorganismo potenzialmente patogeno.

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Vengono considerati microorganismi non potenzialmente patogeni microorganismi della normale flora orofaringea che non sono usualmente responsabili di infezioni respiratorie quali: Streptococcus viridans, Neisseria spp, Corynebacterium spp, Candida spp. 2.3 Studio della funzionalità polmonare Da effettuarsi almeno 3 settimane dopo la guarigione da un episosio di riacutizzazione respiratoria Spirometria: determinazione della curva flusso-volume dopo espirazione forzata in condizioni basali (sospensione di eventuale terapia con broncodilatatore da almeno 10 ore) e dopo broncodilatatore (salbutamolo) se FEV1/FVC (indice di Tiffeneau) < 85 % Criteri di accettabilità: impressione, riportata dall’operatore, di una collaborazione soddisfacente; assenza di artefatti (tosse, inizio ritardato della espirazione, sforzo espiratorio insufficiente); durata dell’espirazione: almeno 3 secondi nel bambino e almeno 6 secondi nell’adolescente e nell’adulto; Vanno effettuati almeno tre test che soddisfino i criteri di accettabilità+capacità vitale forzata (FVC) e volume espirato al primo secondo di espirazione forzata (FEV1)con variabilità inferiore al 5 %. Indici spirometrici da valutare in condizioni basali: FVC (capacità vitale forzata) in litri FEV 1 (volume espirato al primo secondo di espirazione forzata) in litri FEV1/FVC * 100 (% di capacità vitale espirata al primo secondo, o indice di Tiffeneau) PEF (picco di flusso espiratorio) in litri/sec FEF 25-75 (flusso espiratorio forzato medio tra il 25% ed il 75% della curva espiratoria forzata) in litri/sec. In caso di ostruzione bronchiale (FEV1/FVC < 85%) sarà valutato anche l’incremento di FEV1 dopo broncodilatatore in % 2.4 TAC polmonare ad alta risoluzione o spirale Da effettuarsi ogni 4 anni in pazienti con quadro clinico stabile, quindi da non ripetersi se già eseguita negli ultimi 4 anni. Se il quadro clinico non è stabile (aumento del numero di mesi/anno di tosse e catarro, diminuzione del FEV1 > 10% in almeno 2 spirometrie successive effettuate a distanza di riacutizzazioni respiratorie ) o se il paziente ha presentato almeno un episodio di polmonite grave può essere indicato anticipare l’esecuzione della TAC. La TAC va eseguita dopo almeno 3 settimane dalla guarigione da un episosio di riacutizzazione respiratoria. Le modalità di esecuzione e i criteri per la valutazione della TAC polmonare (score di Bhalla modificato) sono riportati nell'Allegato 2.

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RACCOMANDAZIONI PER LA TERAPIA Gli obiettivi della terapia sono: controllare la patologia infettiva e ritardare o bloccare l’evoluzione del danno polmonare. I cardini del trattamento sono perciò l’antibioticoterapia pronta ed efficace degli episodi infettivi acuti e della sinusite cronica e la fisioterapia respiratoria. Sia per la terapia farmacologica che, soprattutto, per la terapia di supporto e la fisioterapia respiratoria, è importante non solo valutare ma anche incentivare la compliance del paziente e della famiglia. Terapia antibiotica La terapia antibiotica delle infezioni acute respiratorie (otite, bronchite/broncopolmonite, sinusite) non differisce da quella dei soggetti non immunocompromessi, in quanto i patogeni respiratori in causa sono gli stessi e sovrapponibile sembra essere la sensibilità agli antibiotici. Come per i pazienti non immunocompromessi la terapia è spesso empirica. Considerata la possibile maggiore gravità della patologia, deve essere posta particolare attenzione sia per giungere ad una diagnosi eziologica dell’agente causale allo scopo di instaurare una terapia mirata, sia per iniziare comunque la terapia precocemente ed utilizzare più largamente antibiotici per via parenterale. Anche nella sinusite cronica la scelta del tipo di antibiotico non sembra dovere essere diversa da quella dei pazienti non immunocompromessi; i pochi dati disponibili mostrano una sostanziale sovrapposizione di agenti causali (Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus e anaerobi). Una scelta empirica del tipo di antibiotico che tenga conto dei batteri più frequentemente in causa e della loro sensibilità antibiotica sembra essere efficace. L’associazione amoxicillina-acido clavulanico (50 mg/kg/die in 3 somministrazioni) è indicata come il farmaco di prima scelta. La durata consigliata della terapia è di 2-3 settimane. Se la risposta è parziale o se vi è una buona risposta ma un relapse dei sintomi nelle due settimane successive può essere indicato un 2° e un 3° ciclo di terapia e una associazione con un antibiotico attivo nei confronti degli anaerobi (clindamicina o metronidazolo). Solo nei pazienti che non rispondono alla terapia empirica (nessun miglioramento dei sintomi dopo terapia antibiotica + topica) nell’ipotesi che l’infezione sia sostenuta da un battere resistente la scelta dell’antibiotico nei confronti dei batteri aerobi (in sostituzione dell’amoxicillina-acido clavulanico) può essere guidata da dati colturali. Il gold standard riportato in letteratura per una diagnosi eziologica dell’agente in causa è la puntura del seno mascellare, anche se la coltura del materiale aspirato dal meato medio sotto guida endoscopica sembra mostrare, sempre in letteratura, una buona affidabilità ed essere quindi considerata di prima scelta vista l'invasività della puntura. Nei pazienti con bronchite cronica e colonizzazione batterica delle basse vie aeree è presumibile che i batteri presenti nell’espettorato abbiano un ruolo nelle riacutizzazioni respiratorie. Una iniziale terapia antibiotica durante le riacutizzazioni deve perciò tenere conto del tipo/i di battere/i usualmente presenti e della loro sensibilità agli antibiotici. I batteri più frequentemente in causa sono Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae e Moraxella catarrhalis. Una colonizzazione cronica delle basse vie aeree da Pseudomonas aeruginosa è

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presumibilmente più tardiva e associata con un quadro più grave di bronchite cronica ostruttiva. Non vi sono dati riguardo all’efficacia di una profilassi antibiotica che, soprattutto nei paesi del Nord Europa, non sembra essere comunemente attuata nell’ipotesi che possa dare luogo all’emergenza di resistenza batterica. Questa pratica è tuttavia largamente adottata e necessiterebbe di essere suffragata da studi controllati Terapia di supporto Sinusite cronica. Le irrigazioni nasali con soluzione fisiologica o ipertonica promuovono la rimozione meccanica delle secrezioni, riducono l’edema della mucosa e migliorano la clearance mucociliare (Allegato 3) L’uso di corticosteroidi topici in aggiunta alle irrigazioni nasali per ridurre l’edema della mucosa e promuovere la pervietà del complesso osteomeatale e il drenaggio delle secrezioni dai seni affetti è anche raccomandato, pur in assenza di studi randomizzati e controllati. Nella nostra esperienza (anche in pazienti non immunodepressi) non abbiamo mai ottenuto una guarigione della sinusite cronica senza una adeguata terapia di supporto. Non vi sono indicazioni precise sulla durata della terapia di supporto; nella nostra esperienza sia le irrigazioni nasali che i corticosteroidi topici devono essere effettuati almeno 2 volte al giorno per almeno 4 settimane. La corretta effettuazione della terapia topica deve essere mostrata al paziente che deve essere anche sensibilizzato al fatto che tale terapia è fondamentale in aggiunta all’antibiotico per un successo terapeutico. E’ necessario anche controllare in corso di terapia la corretta esecuzione della stessa e la compliance.

In caso di poliposi nasale non responsiva a terapia topica è indicata una terapia con cortisonici per via sistemica (prednisone 1 mg/kg/die, massimo 60 mg/die) per 3 settimane. Terapia chirurgica nelle sinusiti croniche non responsive a terapia medica Se i sintomi di sinusite permangono dopo 2-3 cicli di terapia antibiotica + topica, in particolare se è stata riscontrata una poliposi all’esame fibroendoscopico, deve essere valutata la possibilità di intervenire chirurgicamente per via endoscopica. Bronchite cronica. La terapia della bronchite cronica si basa sostanzialmente sulla fisioterapia respiratoria. La fisioterapia respiratoria è un mezzo sia curativo che preventivo che si prefigge di sostituire e/o coadiuvare i meccanismi fisiologici di clearance tracheobronchiale, favorire la disostruzione delle vie respiratorie, espandere e/o riespandere le zone ipoventilate o atelettasiche, migliorare la distribuzione dell’aria inspirata, e ricondizionare ed incentivare l’attività fisica ( Allegato 4 ). L’eliminazione delle secrezioni in eccesso aiuta a prevenire le infezioni, a ridurre l’ostruzione bronchiale e a riespandere parti del polmone collassate. Fino a 10 anni fa il Drenaggio Posturale con le vibrazioni e le percussioni era l’unico mezzo conosciuto e utilizzato in Italia. Vi sono ora evidenze scientifiche sull’efficacia di altre tecniche nel migliorare e/o stabilizzare la funzione polmonare in pazienti non immunodepressi con bronchite cronica associata o meno a ostruzione polmonare. E’ opinione comune che il trattamento più indicato è quello che si adatta meglio ad ogni singolo paziente. Un aspetto fondamentale è quello dell’aderenza alle cure, della loro accettazione e costante attuazione a domicilio. Il programma deve perciò essere personalizzato, correttamente appreso e facile da eseguire autonomamente.

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Nei casi con broncoostruzione (spirometria: FEV1/FVC < 85 per bambini e < 82 per adolescenti ed adulti) e risposta al broncodilatatore (aumento del FEV1 ≥ 12%) è utile anche una terapia con broncodilatatore per via aerosolica (beta-due stimolante a breve o lunga durata d’azione); la terapia con broncodilatatore deve essere effettuata, quando possibile, prima della seduta di fisioterapia.

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ALLEGATO 1 VALUTAZIONE DI IDONEITA' DELL 'ESPETTORATO Eseguita la fluidificazione del campione, è utile dare un giudizio sull'effettiva qualità del materiale in esame. A tale scopo si attua una valutazione microscopica sulla composizione del campione allestendo un vetrino colorato con blu di metilene. Gli strisci devono essere eseguiti su tutti i campioni in esame (sia espettorato che broncoaspirato). Vengono inizialmente esaminati a basso ingrandimento (100x) per evidenziare la presenza di cellule epiteliali squamose e leucociti. In base al rapporto tra le due componenti cellulari, i campioni possono essere classificati in 6 gruppi: GRUPPO N° Cellule/campo microscopico a 100 ingrandimenti

Leucociti Cell. Epitel. Squamose1 <25 <252 >25 <103 >25 10-254 >25 >255 10-25 >256 <10 >25

Solo i materiali appartenenti ai gruppi 1,2 e 3 sono ritenuti idonei alla semina ed è stata dimostrata una buona correlazione con campioni ottenuti da una puntura transcricoidea. I materiali (espettorati) appartenenti ai gruppi 4,5 e 6, caratterizzati dalla presenza di cellule squamose >25/CM, sono da considerarsi altamente contaminati da flora batterica delle alte vie respiratorie e, quindi, non rappresentativi delle basse vie respiratorie. RICERCA DI MICRORGANISMI POTENZIALMENTE PATOGENI Sono da ricercare, con semina su terreni idonei, i seguenti microrganismi: Haemophilus influenzae,Streptococcus pneumoniae,Moraxella catarrhalis, Pseudomonadaceae, Staphylococcus aureus ed Enterobacteriaceae

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ALLEGATO 2 1- Modalità di esecuzione TAC polmonare ad alta risoluzione (da preferirsi): Paziente sveglio e collaborante In inspirazione profonda, compatibilmente con l’età. Sezioni di 1 mm ad intervalli di 8-10 mm Ricostruzione mediante algoritmi specifici per il polmone e per il mediastino 2- Modalità di esecuzione TAC polmonare spirale: Paziente non collaborante (non in grado di mantenere apnea inspiratoria) o sedato con cloralio idrato (50 mg/kg). Sezioni di 5 mm, pitch 1.5. 3- Valutazione: score di Bhalla (modificato): Gravità delle bronchiectasie: 0-3 0 assente 1 lieve = Φ lume bronchiale lievemente > Φ vaso adiacente 2 moderata = Φ lume bronchiale > 2-3x Φ vaso adiacente 3 grave = Φ lume bronchiale > 3x Φ vaso adiacente Estensione bronchiectasie: (= numero di segmenti bp interessati): 0-3 0 assente 1 1-5 2 6-9 3 >9 Consolidazioni o addensamenti (indipendentemente dal numero): 0-2 0 assente 1 subsegmentale 2 subsegmentale/lobare Estensione degli zaffi di muco (= numero di segmenti bp interessati): 0-3 0 assente 1 1-5 2 6-9 3 >9 Ispessimento peribronchiale: 0-3 0 assente 1 ispessimento della parete bronchiale: <2x spessore analoghe diramazioni bronchiali non patologiche 2 ispessimento della parete bronchiale: = 2x " " " " " 3 ispessimento della parete bronchiale: > 2x " " " " " Note:

Nel caso in cui gravità di bronchiectasie o ispessimento peribronchiale non sia uniforme nelle diverse zone , riportare il punteggio per il reperto più frequente o più grave

Φ = diametro

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ALLEGATO 3 DISOSTRUZIONE NASALE E SOMMINISTRAZIONE DI CORTICOSTEROIDI TOPICI Il lavaggio nasale serve per la rimozione meccanica di secrezioni, croste, polveri e prodotti dell’inquinamento, che contribuiscono ad ostruire le prime vie aeree, con conseguente difficoltà respiratoria. L’uso costante del lavaggio delle cavità nasali, contribuisce a mantenere le mucose e le sue strutture in condizioni anatomo-fisiologiche ottimali per un corretto funzionamento. Materiale occorrente: • una siringa da 20 ml. • soluzione fisiologica • un bicchiere Esecuzione • Riempire il bicchiere di soluzione fisiologica • Riscaldare la soluzione fisiologica di lavaggio a 37° C, circa, immergendo il bicchiere in

acqua calda • Aspirare la soluzione con la siringa • Soffiare bene il naso, una narice per volta, tenendo la bocca chiusa. • Eseguire l`irrigazione davanti ad un lavandino, mantenendo il tronco inclinato in avanti

ed il capo ruotato lateralmente in posizione più bassa rispetto alle spalle. • Respirare attraverso la bocca che deve rimanere aperta nel corso di tutta la fase del

lavaggio. • Inserire l`ugello della siringa nella narice superiore. Spruzzare lentamente tutto il

contenuto della siringa • Lasciare defluire la soluzione attraverso l’altra narice. Nel caso la seconda narice risulti

ostruita, la soluzione fuoriesce naturalmente dalla bocca • Soffiare il naso con entrambe le narici e poi una narice per volta • Ripetere l`operazione dall`altra parte.

Somministrazione di corticosteroidi topici Quando è necessario somministrare spray cortisonici per via nasale è bene adottare alcuni accorgimenti per ottimizzare l'efficacia del trattamento. La somministrazione dello spray deve avvenire dopo una corretta pulizia delle fosse nasali. Materiale occorrente: • Spray nasale Esecuzione: • Eseguire lavaggi nasali come appreso • Agitare la bomboletta • Inserire il beccuccio nella fossa nasale • Orientare il beccuccio verso l'alto e poi verso il basso mantenendolo il più possibile al

centro della narice per evitare danni alla mucosa • Spruzzare nella narice eseguendo un'inspirazione profonda • Ripetere dalla parte opposta • Se prescritti 2 spray per narice ripetere come sopra

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ALLEGATO 4

TECNICHE DI DISOSTRUZIONE BRONCHIALE PRESSIONE ESPIRATORIA POSITIVA CON MASCHERA - PEP MASK CON MODELLO ASTRA TECH (tratto da M.Falk e S.Zuffo)

I pazienti che devono svolgere un programma di fisioterapia respiratoria per eliminare le secrezioni in eccesso possono utilizzare, dopo adeguato addestramento, una maschera a pressione positiva che è uno strumento che permette di svolgere tale programma. Il trattamento con la maschera PEP è indicato per: rimuovere le secrezioni in eccesso, diminuire la chiusura delle vie aeree, espandere in modo omogeneo zone atellettasiche o ipoventilanti. Il set per la PEP è composto da: un maschera facciale, una valvola unidirezionale e una resistenza applicata all'uscita espiratoria della valvola. La resistenza viene scelta individualmente per ogni paziente in base all’età e alla situazione clinica, individuando quella che permette al paziente di mantenere stabile un valore di pressione espiratoria di almeno 10 centimetri di acqua per due minuti senza affaticarsi. Il diametro della resistenza viene individuato dal fisioterapista con l’ausilio di un manometro. UTILIZZO NEL PAZIENTE COLLABORANTE Modalita’ di utilizzo Il paziente in posizione seduta con i gomiti appoggiati ad un tavolo mantiene la maschera bene aderente al volto includendo il naso e la bocca. La respirazione avviene attraverso la maschera. La respirazione deve essere attiva, ma tranquilla con un' ampiezza di poco superiore al Volume Corrente. L'espirazione non deve essere forzata. I cicli di respirazione consistono in un minuto di respirazione con la maschera, quindi si toglie la maschera per eseguire delle espirazioni più o meno forzate e poi la tosse per eliminare le secrezioni. Si riprende a respirare nuovamente con la maschera come spiegato prima per il tempo indicato. Durata e numero dei trattamenti quotidiani Generalmente vengono prescritte 1\2 sedute al giorno di 15-20 cicli l'una. Quando è in corso una riacutizzazione dei sintomi respiratori e/o aumentano la quantità delle secrezioni, è indicato eseguire trattamenti di maggiore durata e/o più numerosi. Se le sedute diventano faticose si cerca di eseguire più sedute di tempo inferiore; è importante concordare con la terapista eventuali variazioni.

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UTILIZZO NEL PAZIENTE NON COLLABORANTE Modalita’ di utilizzo La maschera viene applicata bene aderente al viso con il naso e la bocca all'interno. Il bambino viene tenuto in braccio o in un marsupio in questo modo l'adulto offre un sostegno per il capo con il proprio corpo Il bambino respira attraverso la maschera, l'aria non deve uscire dai suoi contorni I cicli di respirazione sono: 1 minuto di respirazione con la maschera, quindi si toglie la maschera per 1\2 minuto circa durante il quale è possibile eseguire espirazioni guidate e\o tosse per eliminare le secrezioni ( come appreso durante le sedute). Si applica nuovamente la maschera come spiegato prima per il tempo totale indicato. Alla fine della seduta riporre la pep mask completamente smontata. Durata e numero dei trattamenti Generalmente vengono prescritte 1\2 sedute al giorno di 15-20 cicli l'una . Se il bambino presenta più tosse, raffreddore o comunque un aumento delle secrezioni, è indicato eseguire trattamenti più brevi ma più frequenti seguendo le indicazioni della terapista. E’ importante concordare con la terapista eventuali variazioni. Pulizia E' indispensabile pulire e disinfettare periodicamente la maschera PEP. La maschera PEP è personale e non deve essere utilizzata da altre persone. TECNICA DI DRENAGGIO AUTOGENO IL Drenaggio Autogeno (DA) è una tecnica di drenaggio delle secrezioni . Scopo: La seguente procedura illustra la modalità di esecuzione del DA, tecnica di toilette bronchiale che permette la mobilizzazione delle secrezioni dalle regioni distali dell’albero bronchiale verso quelle prossimali. Indicazioni: Questa tecnica richiede la piena collaborazione del paziente per la sua applicazione ed è impiegata per la rimozione delle secrezioni site nella periferia dell’albero bronchiale. Può essere utilizzata anche in pazienti con elevata bronco-irritabilità. Modalità di esecuzione

1. La tecnica del DA può essere eseguita con il paziente seduto con tronco eretto e il capo leggermente in estensione o da supino, i bambini possono essere tenuti in braccio. Le mani del terapista e nel primo caso del paziente vanno poste sul torace così da percepire le vibrazioni prodotte dalle secrezioni in movimento Durante la seduta possono essere variate le posizioni così da regionalizzare la ventilazione

2. Il paziente deve inspirare il volume necessario, lentamente dal naso in modo tranquillo così da favorire un'omogenea distribuzione dell’aria.

3. Un volume, pari al volume corrente viene ventilato a piccoli, medi od alti volumi a seconda di dove sono localizzate le secrezioni e cioè a livello periferico, medio o prossimale. Nei pazienti non ancora ben addestrati può risultare difficile respirare a bassi volumi polmonari (VRE);in questo caso, viene loro suggerito di respirare al loro volume corrente. Con questa modalità iniziano a scollare e a raccogliere le secrezioni

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dalle vie aere medie e grandi. In un secondo momento verrà inserita la respirazione a bassi volumi.

4. Eseguire alla fine dell’inspirazione un’apnea inspiratoria di 3-4 secondi a glottide aperta per riempire tutti i distretti polmonari anche quelli posti dietro le ostruzioni.

5. L’espirazione va seguita a glottide aperta; dalla bocca o dal naso (questo va imparato attentamente in precedenza, insegnando ad alitare senza emettere suoni, appannare un vetro) .Se la glottide rimane aperta è più facile evitare compressione delle vie aeree.

6. La forza esercitata durante la fase espiratoria deve essere bilanciata così da provocare il flusso più elevato possibile senza causare compressione delle vie aeree, Nei pazienti con media o grave compromissione l’espirazione viene fatta sospirando. In quelli molto gravi, l’espirazione non dovrebbe esse più forte di quella eseguita normalmente.

7. Durante l’espirazione eseguita correttamente è possibile percepire le vibrazioni prodotte dalle secrezioni in movimento, ascoltando i rumori alla bocca, ponendo una mano sul torace. La frequenza delle vibrazioni aiuta a localizzare le secrezioni;vibrazioni ad alta frequenza indicano una localizzazione nelle vie di piccolo calibro, vibrazioni a bassa frequenza, secrezioni nelle vie di grosso calibro. Il feedback tattile, uditivo e propiocettivo permette al paziente di poter meglio regolare l’esecuzione della tecnica e di stabilirne i tempi.

8. Il ciclo di inspirazione – pausa - espirazione va ripetuto finché le secrezioni sono state raccolte nelle grandi vie aeree. Il livello della respirazione viene a questo punto gradualmente aumentato, fino a quando le secrezioni sono in trachea .

9. Il muco viene rimosso con un'espirazione veloce o con un 'espirazione ad alto volume

10. La tosse va evitata in questa fase e utilizzata solo se necessario dopo l’espirazione per portare le secrezioni in bocca

11. Quando il ciclo è stato completato, il paziente deve respirare in modo tranquillo prima di ripetere un nuovo ciclo .

12. La durata della seduta dipende in ogni paziente dalla quantità, dalla viscosità del muco e dalle sue capacità nell’attuare la tecnica.

13. Se alla fine della sessione sono presenti ancora secrezioni è bene ripetere più frequentemente le sedute

14. Nel DA è preferibile iniziare con la mobilizzazione delle secrezioni periferiche, ma se il drenaggio è reso difficile dalla presenza di secrezioni nelle alte vie è bene eliminarle per prime.

15. Durante la fase di addestramento all’esecuzione della manovra e nei casi in cui siano presenti deficit della muscolatura addominale, il Terapista pone una mano sull’emi-addome infralaterale e assiste la manovra. L’altra mano del terapista è situata sulla zona latero-costale opposta e realizza una contro-resistenza.

16. Quando le secrezioni mobilizzate raggiungono le alte vie aeree il paziente spontaneamente è stimolato ad espettorarle attraverso la TEF e la tosse.

17. La manovra viene ripetuta fino alla completa scomparsa di rumori respiratori avventizi percepiti alla bocca e all’auscultazione del torace. Valutazione Il fisioterapista provvede a verificare - la corretta esecuzione della tecnica - la modificazione e la scomparsa dei rumori polmonari avventizi - l’efficacia della tecnica sulla toilette bronchiale

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CICLO ATTIVO DELLE TECNICHE RESPIRATORIE (Webber '88)

E’ un regime di fisioterapia respiratoria basato sull'uso alternato di: • Huff • Breathing control – BC • Thoracic Expansion Exercise - TEE Gli esercizi possono essere eseguiti in postura di drenaggio o in posizione seduta ed associati o meno a percussioni, scuotimenti o vibrazioni. BREATHING CONTROL Il controllo del respiro consiste in un respiro tranquillo eseguito a volume corrente. La durata dipende dal soggetto e dal grado di iperreattività bronchiale ESERCIZI DI ESPANSIONE TORACICA Consistono in respiri profondi eseguiti fino al livello del volume di riserva inspiratorio seguiti da una pausa di fine inspirazione. L’espirazione deve essere eseguita in modo tranquillo non forzato Gli esercizi possono essere associati a percussioni ,vibrazioni e scuotimenti eseguiti durante la fase espiratoria I TEE vengono ripetuti per 4\5 volte TECNICA DELL’ESPIRAZIONE FORZATA TEF E’ una tecnica utilizzata per facilitare l’espettorazione delle secrezioni bronchiali La TEF si realizzata tramite l’esecuzione di :

- una o due espirazioni forzate dette "huffs", eseguite energicamente ma non violentemente, attraverso la glottide aperta

- seguita da respiri controllati detti Breathing Control

TEF

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ALLEGATO 5

PULIZIA E DISINFEZIONE DEL MATERIALE A DOMICILIO Gli apparecchi utilizzati per la terapia respiratoria ( ampolla dell’aerosol, distanziatori,apparecchi per fisioterapia) dai pazienti sono facilmente contaminabili da germi che possono causare una reinfezione dell’apparato respiratorio ed è perciò indispensabile seguire attentamente determinate norme igieniche . Col termine pulizia si intende la rimozione dello sporco dalle superfici. Col termine disinfezione si intende un trattamento fisico ( vapore) o chimico (amuchina) atto ad eliminare la maggior parte delle forme microbiche PULIZIA Dopo ogni utilizzo il materiale va accuratamente lavato con un detergente liquido per stoviglie come da schema seguente :

Immergere il materiale smontato in tutte le sue parti nella soluzione detergente Spazzolare tutte le superfici con attenzione alle parti delicate Sciacquare con acqua calda Asciugare accuratamente con un panno pulito che non lasci peli Riporre il materiale smontato e asciutto in un sacchetto di stoffa Rimontare l’apparecchio solo al momento dell’utilizzo

DISINFEZIONE E’ importante disinfettare regolarmente il materiale utilizzato usando uno dei seguenti metodi in base al tipo di materiale utilizzato, secondo le indicazioni date dalla Fisioterapista. Pulire tutte le parti smontate come descritto e procedere alla disinfezione Disinfezione a freddo • Immergere il materiale in una soluzione al 10% di Amuchina (1 parte di Amuchina in 9 parti di acqua

fredda del rubinetto) per 20 minuti. Sciacquare con acqua calda • Asciugare accuratamente con un panno pulito che non lasci peli • Riporre il materiale smontato e asciutto in un sacchetto di stoffa • Rimontare l’apparecchio solo al momento dell’utilizzo Disinfezione a vapore • Porre il materiale nel cestello per la cottura degli alimenti o in uno sterilizzatore a vapore per 10 minuti

( i pezzi non devono essere immersi nell'acqua che bolle). • Togliere il materiale dal cestello • Asciugare accuratamente con un panno pulito che non lasci peli • Riporre il materiale smontato e asciutto in un sacchetto di stoffa • Rimontare l’apparecchio solo al momento dell’utilizzo

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BIBLIOGRAFIA Deficit dell'immunità umorale e complicanze respiratorie

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