Upload
jesus-esquivel
View
49
Download
4
Embed Size (px)
Citation preview
Adenocarcinoma Renal
• Hipernefroma • Carcinoma de Celulas
Claras • Carcinoma Alveolar
• Controversia acerca del origen histologico del CCR
• 1960 Overling y Cols. Demostraron la similitud entre celulas del tubulo renaln proximal y el CCR
Generalidades• Se diagnostican 27000 casos nuevos
• 11000 Muertes
• Representa el 3% de todos los canceres en el adulto.
• Y cerca del 85% del los tumores primarios del riñón.
• Mas comun entre la 5ª y 6ª decada de la vida
• Relacion Varones / Mujeres 2:1
• Es similar en negros y blancos
• Mas común en latinos.
En México ocupa el 11° lugar en incidencia y el 15° en mortalidad.
Al Momento del Diagnostico
• 30% pueden tener enfermedad metastásica
• 25% con enfermedad localmente avanzada
• 45% con enfermedad órgano confinada
Se presentan con tumores de células inusualmente claras por el citoplasma
rico en glucógeno y lípidos.
El patron de herencia es autosomico dominante,
con una traslocacion genetica entre el brazo
corto del cromosoma 3 y el largo del cromosoma 8.
Patologia • 2 rinones y al azar en el
polo superior e inferior • CCR la corteza crecen
hacia el tejido periferico, causa efecto de masa su deteccion en E. de Imagen
• De 7 a 8 cm y pueden crecer al retroperitoneo
• Su color va del amarillo al naranja
• Elegir el tratamiento mas adecuado• Informacion util para el pronostico
• Historia clinica• Biometria hematica.• Examen de orina.• Rx. Torax, pelvis. T.A.C.• Func. Renal y hepatico.• Gammagrafia osea
Flocks & Kadesky 1958
• Sistema de clasificacion basado en las caracteristicas fisicas macroscopicas del tumor
Tx: Tumor primario no puede evaluarse.
T0: No hay evidencia de tumor primario
T1: órgano confinado, mide <7cma: mide ≤4cm
b: >4 - ≤7 cm T2: >7 cm pero, órgano
confinado. a: >7 - <10cm
b: >10cm
T tamaño del tumor primario
Nx: nódulos linfáticos regionales no pueden evaluarse.
N0: no se ha propagado a ganglios adyacentes.
N1: Cáncer se ha propagado a ganglios cercanos.
Nódulos
Mx: no puede evaluarseM0: no hay propagación a
ganglios linfáticos distantes o a otros órganos
M1: hay presencia de metástasis distante y / o a otros órganos (pulmón, hueso, hígado o cerebro)
Metástasis
Triada clásica
• Dolor• Hematuria Macroscópica• Masa palpable
Síndromes Paraneoplásicos
Hipercalcemia:Producción de hormona símil a Paratohormona
Policitemia: Producción de sustancia estimuladora de
eritropoyesisS. De Cushing:Producción de ACTH símilGinecomastia: Producción de gonadotrofina,
lactógeno placentarioHipertensiónArterial : Producción de renina
Menos frecuente produce reacciones leucemoides, polineuropatía y amiloidosis sistémica, eosinofília
DATOS RADIOGRÁFICOS
La TAC es la técnica primaria contra la cual se comparan los demás métodos.
La presentacion clínica es la que determina, en gran medida, el metodo diagnostico apropiado
Los pacientes con hematuria requieren urografía excretora
como evaluación radiológica inicial.Los paciente con
sospecha de masa renal tras un ultrasonido o
urografía excretora por otras
indicaciones son candidatos a
evaluación con TAC
• tiene un índice de precisión del 75 % y se necesitan estudios adicionales para su confirmación
UROGRAFIA EXCRETORA
La calcificación alrededor de la sombra
renal, es un hallazgo diagnostico importante,
pues su presencia aumenta de manera
significativa, la probabilidad de cáncer
El 87% de masas renales son de
calcificación central y el 20 % ,con calcificación
periférica son malignas
• Es una técnica no invasiva, económica, capaz de delinear una masa renal .
• Tiene una precisión aproximada del 98% en la definición de quistes simples, evita la necesidad de biopsia en los pacientes
ULTRASONOGRAFÍA
• Es capaz de demostrar neovascularidad y fistula arteriovenosa asi como extension del tumor hacia venas renales o vena cava, pero e utilidad limitada en alrededor del 10 %de los pacientes en los cuales los tumores no son hipervasculares
ANGIOGRAFÍA RENAL
Imágenes con radionúclidos
• Evaluar el riñon – No en VIU
• Rastreo óseo con radionúclidos• Confirma con Rx de áreas anómalas
• Detección de estas áreas contraindica IQ
Resonancia Magnetica
• No requiere medio de contraste• Mejor que la TC para Vena Cava• Equivalente para clasifica
Aspiración con Aguja fina
• Enfermedad metastasica Tx no Qx• Diferenciar metastasis de C.R.P.• Valoracion en Px con riñon unico
Enfermedad localizada
• Extirpación Qx, etapas tempranas parcialmente curativo
• Embolismo de la A. R. – Bario– Gelfoam– Blon desprendible– Espirales de acero
• Complicaciones del embolismo– Daño al riñón contra lateral por:
• Desplazamiento del espiral• Uso excesivo del material
– Lesion a miembros inferiores
Enfermedad diseminada
• 30% de los Px• Nefrectomía radical Tx paliativo
– Hematuria– Dolor – Sx paraneoplasicos
• Regresión en menos de 1% – Lesiones del parénquima pulmonar
• Radioterapia– Radiación con haz externo dolor por
hematuria• Quimio terapia
– Muy resistente• Modificadores de la respuesta biológica
– Solo se ha aprobado el uso de IL-2– Carga tumoral mínima
Seguimiento
• Cada 3 meses– Detectar metastasis
• Interrogatorio• Examen fisico
• Rx de Torax• BH
• QS funciones hepaticas y renal
NEFROBLASTOMA
• “Tumor de Wilms”
• Tumor sólido renal más común en la infancia
• 5% cánceres infantiles
• 460 casos nuevos al año
• Edad máxima de aparición 3 años
• Relación entre sexos es 1:1
• El tumor es unicéntrico
• 5% de los casos es bilateral
• Se presenta con patrones – Familiar– No familiar
• El grupo NWTS verificó incidencia del tumor de Wilms familiar en casi 1% de los casos
• El tumor de Wilms se relaciona con anomalías congénitas:– Anomalías genitourinarias
• Criptorquidia• hipospadias
– Aniridia– hemihipertrofia
ETIOLOGÍA
• Puede ser familiar o esporádico • Niños con variante familiar
representan del 15% al 20% de todos los pacientes – Tumores multicéntricos bilaterales
• Herencia de la forma familiar es autosómica dominante con penetrancia variable
PATOGENIA Y ANATOMÍA PATOLÓGICA
• Origen en el blastoma metanéfrico
• Tumor de Wilms clásico contiene:– Blastémicos – Epiteliales– Estromatosos
• Se han descrito tumores compuestos de blastoma y estroma o sólo blastoma
• Macroscópicamente el tumor de Wilms es:– Grande– Multilobular– Color gris o canela – Áreas focales de hemorragia y necrosis– Cápsula seudofibrosa
• El tumor puede diseminarse por:
– Extensión directa a través de la cápsula renal – Vía hematógena siguiendo las venas renales
y cava– Propagación linfática
• La enfermedad metastásica está presente en el momento del diagnóstico en el 10 al 15% de los pacientes
• Los sitios afectados con mayor frecuencia son:– Pulmones (85 a 95%)– Hígado (10 a 15%)
• Metástasis a hueso y cerebro son poco frecuentes
ETAPA I
• Tumor limitado a riñón y extirpado por completo
• Superficie de cápsula renal intacta
• Tumor no se rompe antes o durante extirpación
• No hay residuos tumorales aparentes más allá de los márgenes de la resección
ETAPA II
• Tumor extendido hacia fuera del riñón, pero fue extirpado por completo
• Hay extensión regional del tumor– Penetración en la superficie externa de la cápsula
renal y hacia los tejidos blandos perirrenales
• Vasos infiltrados o contienen trombos tumorales
• Pudo practicarse biopsia del tumor o hay propagación local del tumor localizada en flanco
• No hay tumor residual aparente en o más allá de los bordes de la extirpación
ETAPA III
• Tumor residual localizado en abdomen sin diseminación hematógena
• Puede tener una o más de las siguientes características:– La biopsia de ganglios linfáticos
muestra invasión de los ubicados en el hilio, cadenas periaórticas o más lejos
– Contaminación peritoneal difusa por el tumor debida desbordamiento de los límites del mismo antes o durante la cirugía o por crecimiento tumoral que penetra a través de la superficie del peritoneo
– Implantación del tumor en la superficie del peritoneo
– Tumor extendido a simple vista o microscópicamente por fuera de los bordes quirúrgicos
– Tumor no extirpado por completo debido a infiltración local de estructuras vitales
ETAPA IV
• Metástasis hematógenas• Depósitos tumorales más
allá de la etapa III por ejemplo, pulmón, hígado, hueso y cerebro
ETAPA V
• Ambos riñones afectados en el momento del diagnóstico
• Debe intentarse clasificar cada lado de acuerdo con los criterios anteriores, según la extensión de la enfermedad antes de la biopsia
CUADRO CLÍNICO
• Descubrimiento de masa no acompañada de síntomas
• Síntomas más comunes:– Dolor– Distensión abdominal– Anorexia– Náuseas– Vómito – Fiebre – Hematuria– Hipertensión (25 a 60%) por aumento en
concentración de renina
ANÁLISIS DE LABORATORIO
• EGO revela hematuria
• Puede haber anemia, sobre todo en pacientes con hemorragia subcapsular
• Pacientes con metástasis hepáticas muestran anomalías en la química sanguínea
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Masa en el flanco de un niño debe diferenciarse:– Hidronefrosis – Riñón quístico– Neuroblastoma intrarrenal– Nefroma mesoblástico– Sarcomas (raros)
• US confirma hidronefrosis y evalúa presencia de riñones quísticos
• Neuroblastoma y tumor de Wilms se diferencian histologicamente– No se distinguen por RX– Neuroblastoma siempre cruza línea media– Tumor de Wilms se presenta en un solo lado del
abdomen– Tumor de wilms es una masa intrarrenal , rara vez causa
cambios en el eje renal
– El neuroblastoma puede causar puede causar desplazamiento hacia fuera o hacia dentro del riñón (lirio caído)
– Niños con neuroblastoma mayor probabilidad de presentar metástasis
– Neuroblastoma produce varios marcadores de tumor (AVM)– Los nefromas mesoblásticos son hamartomas benignos y
no se pueden distinguir antes de la operación del tumor de wilms, se ven en periodo neonatal, se identifican en estudio histopatológico despues de nefrectomía
TRATAMIENTO
• Objetivo:– Curación con la morbilidad más baja posible
relacionada con el tratamiento
• NWTS: Multiples modalidades terapéuticas– Cirugía – Radioterapia– quimioterapia
MEDIDAS QUIRÚRGICAS
• Riñón rescatable Nefrectomía radical (incisión transabdominal)
• Disección de ganglios linfáticos retroperitoneales no recomendable
• Biopsia de linfáticos regionales (hilio renal y paraórticos)
• Examen de riñón opuesto y del resto del abdomen etapas y pronósticos
• Pacientes con tumor cuya HF – quimioterapia preoperatoria– cirugía renal conservadora
• Pacientes con tumor cuya HD – cirugía radical– quimioterapia– Radiación
RADIOTERAPIA
• Tumor de Wilms es radiosensible
• Puede provocar trastorno del crecimiento • Efectos tóxicos sobre:
– Corazón – Pulmones– Hígado
• Combinaciones quimioterapéuticas sustituyen a la radioterapia en etapa preoperatoria
• Se recomienda radiación posoperatoria en pacientes con HD en cualquier etapa
QUIMIOTERAPIA
• Tumor de Wilms neoplasia sensible a quimioterapia, responde a:– Actinomicina D reduce riesgo – Vincristina de recaída – Doxorrubicina – Ciclofosfamida – Cisplatino
ETAPA III HF
• Radioterapia posoperatoria con 1000 cGy seguida de actinomicina D, vincristina y doxorrubicina durante 15 meses
ETAPA IV HF
• 2000 cGy al flanco, 1200 cGy a pulmones luego de la operación y después actinomicina D, vincristina y doxorrubicina durante 15 meses
ETAPA II a IV HD
• Continúan los estudios por NWTS
• Evalúan beneficios de añadir ciclofosfamida a la actinomicina D, vincristina y doxorrubicina después de radioterapia posoperatoria
PRONÓSTICO
• Índice de supervivencia libre de recaídas 85%
• Índice de supervivencia 92.4%
• Mal pronóstico (subtipos HD):– Sarcoma de células claras– Rabdoide– Tumores anaplásicos
SARCOMA DE RIÑÓN• Sarcoma primario de riñón es RARO
• Incidencia: 1 y 3% de todas las neoplasias malignas de riñón
• Aparece entre la 5ta y 6ta década de la vida
• Predominio de sexo masculino
• Síntomas más frecuentes:– Dolor en flanco – Pérdida de peso
• El leiomiosarcoma 50% de todos los sarcomas renales– Predominio 2:1 en mujeres
• Fibrosarcomas, liposarcomas, hemangiopericitomas 40 a 50%
• El sarcoma renal se origina en la cápsula renal
• Tendencia a propagación local agresiva con metástasis distantes a pulmón e hígado
TUMORES RENALES SECUNDARIOS• Riñón sitio frecuente para propagación
metastásicas de tumores sólidos y procesos malignos hematológicos
• Sitio primario de cáncer más frecuente– Pulmón 20%– Mama 12%– Estómago 11%
• Las metástasis a parenquima renal mostraron:
• Invasión capsular y estromatosa • Respeto de pelvicilla renal
• Bilateral 50%