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Puberdade PrecoceAmbulatório de Pediatria GeralInternos: Edval Santos
Emerson PriscoFábio MarquesGustavo BarrosLuiz Castro
Coordenadora: Dra. Vanda Miranda.Orientador: Dr. Crésio Alves.Debatedor: Dr. Luiz Adam.
Caso ClínicoID: Itamara da Silva Santos, 8anos e 2meses,
melanoderma, estudante, natural de Juazeiro, procedente de Candeias-BA.
QP: aumento de mamas há +/- 01 ano.
HMA: Informa a genitora que há 1 ano a paciente vem apresentando aumento bilateral progressivo das mamas, associado a pubarca e odor axilar.Apresentou menarca em novembro de 2000, quando tinha IC=7anos e 10 meses.
Caso ClínicoTeve diagnóstico de LLA alto risco em 12/11/1994, na idade cronológica de 01 ano e 10 meses, sendo submetida a QT (vincristina, daunovulicina, elpsar, aracytin, metotrexate e dexametasona).RT craniana em 1997: 1.800 rad, livre da terapia há 01 ano e 08 meses.
ANON: PN=2.000g, sem intercorrências.AI: Cartão vacinal completo.AA: Bom apetite. Alimentação adequada para a
idade.AD: Bom rendimento escolar. Sem alterações no
desenvolvimento neuropsicomotor.AF: Tia com DM.
Menarca da avó paterna com 16 anos.Menarca da mãe ignorada.Nega exposição exógena. História de PP na
família, massas abdominais e pélvicas, manchas café com leite (sínd. de McCune-Albrigth).
Estatura da mãe: 150 cm. Estatura do pai: 160 cm.
Altura Alvo: 148,5 cm.
EXAME FISICO: Paciente em BEG, LOTE, eupnéico, anictérico, acianótica, mucosas normocrômicas, idade aparente compatível com a referida.
Peso: 30,8 Kg (p 75).Estatura: 129,5 cm (p 50-75).FC: 68 FR: 16 TA: 100 X 60 mmHgPELE: Sem manchas café com leite.AR: MVBD, s/ RA.ACV: BNFT em 2T, s/ sopros.EXT: Perfundidas, sem edemas. Genitalia: Feminina, pêlos escuros não encaracolados.
Tanner e Marshal: M2: Broto mamário. Elevação de mama e papila. Aumento do diâmetro da areola.P2: Crescimento esparso de pêlos finos, longos, discretamente pigmentados e lisos ao longo dosgrandes lábios.
Axilas: pilificação axilar.
Primeira Consulta: 15/03/2001
P: 30,8 kg (P 75). A: 129,5 cm (P 50-75).IC: 8 anos e 3 meses. IO: 10 anos.PAF por Bayley-Pinneau: 156,4 cm a 159,5 cm.
RESULTADO DOS EXAMES:TAC de sela túrcica (08/03/2001): normal.T4 livre, TSH, LH e Estradiol normais.AAT: negativo. FSH-Não realizado.USG Pélvico(21/11/2000): Ovário Direito
aumentado.
Segunda Consulta21/03/2002IC: 9 anos e 2 meses. IO: 12 anos. A: 139 cm ou 54,7” (P 75). P: 36.2 Kg (P 75).Tanner: M3-Aumento da mama e aréola, sem
separação dos seus contornos.P3-Pêlos mais pigmentados,mais
espessos e mais encaracolados, estendendo-se à sínfise púbica.
PAF por Bayley-Pinneau: 60”(152,4cm) 61”(154,9cm).
Altura Alvo: 148,5 cm.
USG pélvica: OD-3,4 cm³ e OE-5,2 cm³ (VN < 2 cm³).Útero: 8,2 cm³. Endométrio: 0,2 cm.
OBS: A paciente apresentou 02 ciclos menstruais em 01 ano: maio e outubro.
Houve uma diminuição da PAF de +/- 4 cm entre 2001 e 2002. Além disso, a PAF medida foi maior que a altura alvo (148,5 cm).
Última Consulta:18/09/2003IC:10a 7m. IO:não relatada.P: 42,2Kg (P 75). A: 1,45 cm.Tanner: M4-Projeção da aréola e da papila
formando elevação acima do nível da mama.
P5-Pêlos adultos em tipo e quantidade.
*Diante da evolução da paciente foi decidido dar alta do Ambulatório de Endocrinologia e encaminhar para acompanhamento com Pediatra assistente, já que a mesma apresenta um desenvolvimentopôndero-estatural dentro dos limites da normalidade.
DISCUSSÃO DO CASO
MENARCA E ADRENARCA AOS 7 ANOSAUMENTO PROGRESSIVO DAS MAMASCLASSIFICAÇÃO DE TANNER P2M2ALTERAÇÃO DA IDADE ÓSSEAUS PÉLVICA REVELOU AUMENTO BILATERAL DOS OVÁRIOS (OE 5,2 ML E OD 3,4 ML) VN < 2 MLTAC DE SELA , T4 E TSH NORMAISLH E FSH PRE´-PUBERETRATAMENTO PARA LLA DE ALTO RISCO COM RADIOTERAPIA
DIAGNÓSTICO
PUBERDADE PRECOCE CENTRAL, POR QUÊ?
90 % DA PPC É IDIOPÁTICA E OCORRE NA IDADE DE 6 A 8 ANOS.
10 % A ORIGEM OU É TUMOR OU REAÇÃO INFLAMATÓRIA DO SNC.
RAROS CASOS SÃO POR HIPOTIREOIDISMO PRIMÁRIO.
PUBERDADE: Aspectos gerais
1) PERÍODO ONDE SURGEM AS CARACTERÍSTICAS SEXUAIS SECUNDÁRIAS
2) O PRIMEIRO SINAL DE PUBERDADE NA MULHER É O DESENVOLVIMENTO MAMÁRIO
3) O PRIMEIRO SINAL DE PUBERDADE NO HOMEM É O AUMENTO DO TAMANHO TESTICULAR
4) IDADE DE INÍCIO PARA AS MULHERES ESTÁ ENTRE 8-13 ANOS5) IDADE DE INÍCIO PARA OS HOMENS ESTÁ ENTRE OS 9-14 ANOS6) ESTIRÃO DO CRESCIMENTO: ESTÁGIO PÚBERE ONDE OCORRE
IMPORTANTE DESENVOLVIMENTO PONDERO-ESTATURAL
PUBERDADE PRECOCE:Características
CARACTERIZADO CLINICAMENTE COMO A PRESENÇA PREMATURA DE CARACTERISTICAS SEXUAIS SECUNDÁRIAS , OU SEJA, < 8 ANOS PARA MENINAS E < 9 ANOS PARA MENINOS.RITMO ACELERADO DO DESENVOLVIMENTO ESTATURAL E DA IDADE ÓSSEA.PARADA PRECOCE DO CRESCIMENTO POR OSSIFICAÇÃO PREMATURA DAS CARTILAGENS DE CONJUGAÇÃO.DESENVOLVIMENTO PSÍQUICO, PSICOSSOCIAL E INTELECTUAL CORRESPONDENTE À IDADE CRONOLÓGICA
PUBERDADE PRECOCE:Classificação
PUBERDADE PRECOCE COMPLETA OU CENTRAL:1. CONSTITUCIONAL2. IDIOPÁTICA3. DISTÚRBIOS DO SNC
- TUMORES (GLIOMAS ÓPTICOS OU HIPOTALÂMICOS, ASTROCITOMAS, HAMARTOMAS, EPENDIMOMAS, ETC)
- INFECÇÕES (ENCEFALITES, ABSCESSO CEREBRAL, CISTOS PÓS-INFECCIOSOS, ETC)
- PROCESSOS GRANULOMATOSOS (SARCOIDOSE, TUBERCULOSE CEREBRAL, ETC)
- OUTRAS CAUSAS (HIDROCEFALIA, TRAUMATISMO CEREBRAL, RADIOTERAPIA PARA LLA)
4. SÍNDROMES VIRILIZANTES
PUBERDADE PRECOCE INCOMPLETA OU PERIFÉRICA:
1. HOMENS- TUMORES SECRETORES DE GONADOTROFINAS
(HEPATOMAS, TERATOMAS, CORIOCARCINOMA DO MEDIASTINO, DAS GÔNADAS, DO RETROPERITÔNIO OU DA PINEAL)
-SECREÇÃO AUTÔNOMA DE ANDROGÊNIOS (DEFICIÊNCIA DE 21-HIDROXILASE, CARCINOMAS SUPRA-RENAIS VIRILIZANTES, TU DAS CELS INTERSTICIAIS DO TESTICULO, MATURAÇÃO PREMATURA DAS CELS DE LEYDIG)
2. MULHERES- CISTOS FOLICULARES, TU DE CELS TECAIS,
RESTOS DE TECIDO SUPRA-RENAIS, FONTE EXÓGENA DE ESTROGÊNIO, VIRILIZAÇÃO
3. HOMENS E MULHERES-SÍNDROME DE McCUNE-ALBRIGHT E
HIPOTIREOIDISMO
PUBERDADE PRECOCE
VARIAÇÕES DO DESENVOLVIMENTO PUBERAL:
1. TELARCA PREMATURA2. MENARCA PREMATURA3. ADRENARCA PREMATURA4. GINECOMASTIA NO ADOLESCENTE
PP- DIAGNÓSTICO
ANAMNESE E EXAME FÍSICOCONCENTRAÇÃO SÉRICA DAS GONADOTROFINAS LH E FSHTESTE DO LHRHDOSAGEM DE ESTERÓIDES SEXUAISHORMÔNIOS TIREOIDIANOS AVALIAÇÃO ULTRASSONOGRAFICA DOS OVÁRIOS E TESTICULOSTAC OU RM DE CRÂNIO ( SELA TURCICA)US OU TAC DAS SUPRA-RENAISIDADE ÓSSEA
DG CLÍNICO
AVALIAR GÔNODAS-TESTICULO E OVÁRIO (US)
SE AMBOS ESTIVEREM AUMENTADOS: ORIGEM CENTRAL
SE AMBOS ESTIVEREM PEQUENOS: ORIGEM PERIFÉRICA
SE UMA GÔNADA ESTIVER MAIOR QUE A OUTRA: TU?
PROCURAR O LOCAL DO PROBLEMA
SE CENTRAL > RM OU TAC DE CRÂNIO (SELA TURCICA)
SE PERIFÉRICA > TAC OU US SUPRARENAL, US PÉLVICA E TESTICULAR
DG ETIOLÓGICO
CONDUÇÃO (TRATAMENTO X ORIENTAÇÃO)
PUBERDADE PRECOCE
POR QUÊ TRATAR?DIMINUIR OU EVITAR O PREJUÍZO
ESTATURAL ;APOIO PSICOLÓGICO AS CRIANÇAS E
PAIS;DIMINUIR OU TRATAR DISTÚRBIOS DE
COMPORTAMENTO
ATÉ QUANDO TRATAR?ATÉ A CRIANÇA ALCANÇAR IDADE
COMPATÍVEL COM A PUBERDADE
PP- TRATAMENTO
1. PUBERDADE PRECOCE COMPLETA- TRATAR CAUSA SUBJACENTE- ANÁLOGOS DE GnRH
2. PUBERDADE PRECOCE INCOMPLETA- TRATAR CAUSA SUBJACENTE
3. APOIO PSICOLÓGICO
Dilemas no Diagnóstico e Tratamento da PPC: atualização.Monte, Longui e Calliari. Arq Bras Endocrinol Metab,vol 45, nº 4, Agosto 2001.
Idade limite
9 anos em meninos;8 anos em meninas;Entre 6 e 8 anos muitas meninas apresentam sinais puberais isolados, o que representa uma aceleração constitucional do crescimento e não necessita de tratamento.
Quem deve ser tratado?
Avanço significante da idade óssea e da velocidade de crescimento, com previsão de perda da estatura final e resposta puberal do LH.Etiologia é investigada com RM de crânio, que determina início da terapia.Tratamento com agonistas hiperativos do GnRH (leuprolide ou triptorelina), com bom controle dos caracteres puberais.Não há efeitos colaterais importantes.
Resultados do tratamento sobre a estatura final
Dependem do diagnóstico e tratamento precoces, preferencialmente antes dos 6 anos.
Quando associar o GH?
Pode-se considerar em alguns pacientes que apresentam grande redução da velocidade de crescimento durante o tratamento com GnRHa.
Puberdade Precoce Secundária a Hipotireoidismo Primário: Relato de caso. Arq Bras Endocrinol Metab, abr. 2002, vol. 46, n°. 2, p.203-207. ISSN 0004-2730.
Relato de um caso raro de hipotireoidismocomo causa de puberdade precoce incompleta – não ocorreu ativação do eixo hipotálamo hipofisário.Após tratamento com levotiroxina sódica houve regressão do desenvolvimento puberal e retomada do crescimento.
Revisão crítica do diagnóstico e tratamento da PPC. Arq Bras Endocrinol Metab, jan/fev 2001, vol.45, n° 1, p.48-57. ISSN 0004-2730.
A puberdade precoce GnRH-dependente patológica cursa com progressão dos caracteres puberais. Novos critérios para o diagnóstico e tratamento da puberdade precoce central têm sido propostos.Aumento significante da velocidade de crescimento e avanço desproporcional da idade óssea, determinando redução da estatura final prevista.Deve ser tratada com agonistas hiperativos do GnRH(GnRHa), especialmente os de liberação lenta. Considerar associação de GH em pacientes tratados com GnRHa que apresentam grande redução da velocidade de crescimento e intenso comprometimento da previsão estatural.
Puberdade precoce em meninas, características clínicas, níveis hormonais, achados radiológicos, ultra-sonografia pélvica. J Pediatr(Rio J) 1995; 71(1): p. 36-40.
Esse estudo tem como finalidade rever as principais características clínicas, a reserva de gonatropinas hipofisárias, os níveis de estradiol e androgênios, e os achados radiológicos e ultra-sonográficos em meninas com PPC.Concluiu-se que a introdução de métodos de imagem de alta resolução(TC e RM de crânio) e da USG pélvica simplificou a investigação clínica da PPC em meninas, justificando seu uso criterioso.