UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE NICOLAE TESTEMITEANU

ANATOMIA SISTEMULUI UROPOETICPLAN:1. Generalitati despre sistemul secretor a)Rinichi b)Cai urinare c)Vezica urinara si uretra 2.Dezvoltarea sistemului urinar 3.Anomalii,malformatii renale

PROFESOR:STEFANET MIHAI

CHISINAU 2011

[Type the abstract of the document here. The abstract is typically a short summary of the contents of the document. Type the abstract of the document here. The abstract is typically a short summary of the contents of the document.]

ANATOMIA APARATULUI URINARAparatul urinar este alc tuit din dou p r i: un organ secretor,care are rolul de a produce urina rinichiul , i un sistem de canale,care colecteaz urina i o transport spre mediul extern. Acest sistemeste alc tuit din baz inet, uretere, vezica urinara i uretr .

,, RINICHIUL ESTE CEL MAI ELEGANT ORGAN Al CORPULUIVESALIUS

Situa ie: Retroperitoneal Loja renal De o parte i de alta a coloanei vertebrale n dreptul vertebrelor T11-L3. (rinichiul drept cu un corp vertebral mai jos din cauza ficatului)y y y y

Direc ie:y y y y

Axul lung dirijat inferolateral Polii superior: 6-7 cm Polii inferior: 10-11 cm Axul transversal dirijat posterolateral: 40 -50o

Mijloace de fixare:y y y y y y y y

Peiculul renal (pelvis, artera renal , vena renal ) Vasele renale Peritoneul parietal posterior Fascia renal Loja renal cu structurile adiacente Capsula adipoas (perirenal ) lui ZukerKander Gr simea pararenal Viscerele din vecin tate.

Num r:

y y y

Doi Supranumerar Unic

Dimensiuni:y y y

Lungime: 12 cm L ime: 6-7 cm Grosime: 3 cm

Greutate:y y

140-150 g la b rbat 125-130 g la femeie

Culaore:y

Ro ie brun la un rinichi func ional

Consiten a:y

Ferm , elastic

Morfologie extern :y y y y y y

Fa a anterioar Fa a posterioar Marginea lateral Marginea medial (la unirea 1/3 sup cu 2/3 inf e hilul renal) Polul superior (coafat de glanda suprarenal ) Polul inferior

Fa a anterioar : Rinichiul drept:y y y y y

Glanda suprarenal dreapt Fa a inferiorar a lobului drept a ficatului Flecura colic dreapta D2 VCI

Rinichiul stng:y

Suprarenala stng

y y y y

Coada pancreasului Splina Flexura colic stng Ansele jejunale

Fa a post: Deasupra Coastei 12:y y y

Diafragma Hiatusul diafragmatic Recesul costodiafragmatic

Sub coasta 12:y y y y y

P tratul lombelor Gr simea pararenal Al 12-lea nerv intercostal N. Iliohipogastric N. Ilioinghinal

Marginea lateral :y y y

Diafragma Coasta 12 Mu chiul transvers al abdomenului

Rinichiul drept:y

Ficat (fa a visceral )

Rinichiul stng:y y

Splina Colonul descendent

Marginea medial : Hilul renal:y y y y y

Suprahilar: glanda suprarenal Hilar : hilul renal Infrahilar : zona de jonc iune pielo ureteral Rinichiul drept: VCI Rinichiul st: Aorta

Polul superior:y

Glanda suprarenal

Polul inferior:y y y

Corespunde planului dus prin L3 Mu chiul p trat lombar Mu chiul psoas amre

Rinichiul drept: 3,5 -4 cm deasupra crestei iliace Rinichiul stng: 5 cm deasupra crestei iliace

Macroscopic: Capsul fibroas . (calice mici= deschiderea vrfului pirmaidelor lui Malpighi, se unesc n calice mari i se deschid n ) y Sinusul renal = pelvisul renal = bazinetuly

Pe sec iune frontal , rinichiul prezint o capsul care timite la interior prelungiri. La interior capsulei parenchimul se dispune ntr -o zon periferic cortical , i o zon central medular . Medulara con ine 10 -12 structuri triangulare cu baza situat spre cortical sinusul renal, numite piramidele renale ale lui Malpighi. Unitatea structural i func ional a rinichiului o constituie nefronul. i vrful spre

Structura func ional a rinichiului:y y y y y y y y

Sistemul tubular Capsula glmerular Tubul renal Ductele colectroare Arborele pielocaliceal Sistemul vascular Sistemul arterial Sistemul venos

y y y y y

Sistemul limfatic Zone de cuplare tubulo - vascular Corpuscul renal malpighi Aparatul juxtaglomerular Complex tubulocapilar

Sisteul tubular : capsula glomerulara si tubul renal origine: provin din tesutul metanefrogen situatie: coretexu, renal functie: secretorie Ductele colectoare: origine:provin din ramificarea mugurelui utretral(derivat al ductului mezonefric Wolf) situatie: aproape in intreg ime in medulara functie: canale excretoare Capsula Bowmany reprezinta extremitatea expandata a tublui renal, mulata intim pe ansele capilarelor glomerulare y prezinta 2 foite: externa(partietal ,cu epiteliu capsular perfieric impermeabil) si interna(viscerala cu eppiteliu specializat - podocite) y cavitatea capsulara(spatiul Bowman se continua cu lumenul tubului renal

Tubul renaly y

incepe la polul urinar al capsulei glomerulare reprezinta locul in care se desfasoara prelucrarea calitativa si cantitativa a

urinii primarey este alcatuit din tubul contort proximal, tubul drept prox, ansa luio Henle, tubul drept distal si tubul contort distal.

y tubul contort proximal si drept proximal prezinta epiteliu cubic simplu cu marginea in perie in care au loc procese intense d e rezorbtie(apa 80-85%, glucoza , Na)

ansa Henle prezinta un brat descendet(subtire in care au loc procese de concentrare) si unul ascendent(mai gros)y

tubul drept distal si tubul contort distal cu prcese de rezorbtie ductele colectorare au epiteliu simplu prasmatic si sunt 3 tipuri in functie de diametru, strucutra si localizare:y y

pieesle intermediare 30microni si localizare: incep in corticala si trec in medulara tubii colectori drepti 60microni , formeaza cea mai mare parte a medularei ductele papilare Bel lini 80-100microni, portiunea papilara a primamidelor renale

Topografia sistemului tubulary y y y y y y y y y

in portiunea convulata a corticalei sunt situate: capsulele glomerulae tubii contorti proximali si distali in radiatiile medulare sunt situate piesele intermediare portiuni ale tubilor drepti prox si distali in medulara sunt situate: tubii drepti proximali si distalie ansele Hnele ductele colectoare

ANATOMIA MACROSCOPICA A RINICHILOR

ANATOMIA MICROSCOPICA A RINICHILOR

Func iile rinichiului Men inerea homeostaziei organismuluiEliminarea apei i electroli ilor Detoxifieresubst. endogene (uree, ac.uric, creatinin , bilirubin , ... subst. exogene (medicamente, aditivi alimentari...)

echilibrul acido-bazic

Func ia endocrin1,25 (dihydroxi) vitamina Dforma activ a vit D, cu rol n metabolismul Ca+2

Eritropoietinacontrolul produc iei eritrocitelor

Reninaenzim implicat n activitatea SRAA + ....

Func ia metabolic20% din gluconeogeneza a jeun

C ile urinareSunt reprezentate de: calicele renale, bazinetul renal, uretere,vezica urinar i uretra.Urina, secretat de rinichi, iese prin papilele renale, fiind colectat de nI te cilindrii membrano i, numi i calice renale. Acestease unesc ntr-o forma iune unic , numita bazinet renal, n care urina provenit din calicele renale este colectat . Mai departe, urina trece din bazinet n uretere, vezica urinar , uretr i este, n final, eliminat n mediul extern.

Este un rezervor musculo-membranos, care colecteaza urina i care prin contrac iile ei, o elimin prin uretr n mediul exterior.

Vezica urinar

Situa ia topografic Vezica urinar este situat n micul bazin, n loja vezical .Peritoneul acoper numai partea superioar , abdominal , a veziciiurinare. Configura ie extern Forma vezicii urinare variaz n func ie de con inutul ei. Dac este goal , are form de cup , iar dac este plin cu urin , are form ovoid . Vezica urinar prezint 3 por iuni: superioar , care apar ine vrfului vezicii (polul vezicii) i care este orientat superior i anterior, intermediar (corpul vezicii) i inferioar (fundul vezicii). Lanivelul fundului vezicii se deschid cele dou orificii ale ureterelor i orificiul uretrei. ntre cele trei orificii se formeaz o zon , numit trigonul vezical. Por iunea care se afl n dreptul orificiului vezical aluretrei, poart numele de colul vezicii.

Uretra la femeie este mult mai scurt dect la b rbat. Sedeschide n vestibulul vaginului, imediat sub clitoris. La femeie serve te la eliminarea urinei. Vasculariza ie i inerva ie Arterele care vascularizeaz uretra la femeie provin din artera ru inoas Intern .Venele converg n plexul hipogastric inferior i n plexul ru inos intern.

Uretra la b rbat are o lungime de cca 15-20 cm. Prin uretr se elimin att urin , ct i lichidul spermatic. Por iuni .Are 3 por iuni: uretra prostatic , membranoas i pelvin . Uretra prostatic trece prin prostat , avnd 3-4 cm. n ea sedeschid i canalele ejaculatoare. Spre vezica urinar se prezint sfincterul intern al uretrei sau sfincterul vezical (involuntar).Uretra membranoas are lungime de 1-2 cm. Este cuprins n perineu, n grosimea ei aflndu-se sfincterul uretral extern (voluntar).Uretra penian este cea mai lung por iune a uretrei, avndaproximativ 10-14 cm. Se afl n interiorul penisului. Reprezint traiectul mobil al uretrei.

Dezvoltarea sistemului urinarSistemul urinar e format din 2 structuri antimere rinichi. Dou conducte musculo fibroase care conecteaz rinichii de vezica urinar .y y y y

Rinichi Uretere Vezica urinar uretr Rinichiul produce urina reglnd astfel volumul i compozi ia sngelui i a fluidelor organismelor. Restul sistemului urinar este spedcializat pentru transportul urinii nafara corpului sau stocarea acesteia nainte de a fi eliminat . Sistemul urinar se dezvolt dintr -un mezoblast intermediar situat pe p r ile laterale ale embrionului, regiunea paracardiac cefalica pn la nivelul eminen ei caudale. Mezoblastul intermediar dezvolt structurin nefron -like (nefridii) n care au loc procese de filtrare, reabsorb ie obligatorie, reabosorb ie facultativ . Mezoblastul intermediar este angiogenetic, edifi cnd componenta vascular a nefronului i este ina migr rii celulelor crestelor neurale. Din mezoblastul intermedia se formeaz succesiv, ntr -o secven craniocaudal : i preromben

y y y

pronefros mezonefros metanefros.

Pe m sura ce strucuteere nefrice caudale se formeaz , cele craniale degenereaz . Dezvoltarea rinichiului

Pronefrosul este o structur tranzitorie care ia na tere din mezvbolastul intermediar corespunz tor primelor 5 -7 segmente cervicale. Pronefrosul se dezvolt la nceputul s pt mnii a 4 -a din partea crania l cordonului nefrogen. Cordonul nefrogen din regiunea cervical se segmenteaz n mase celulare independente numite nefrotoame. Din fiecare nefrotom see formeaz vezicule nefunc ionale (neproduc toare de urin ) ( nu s-au pus n eviden glomeruli din nive lul s u), nefridii care aar succesiv i dispar dup un timp scurt (n secven craniocaudal (. Lateral, acestea se continu cu tubulii pronefrici. Tutublii pronefrotici respect metameria, i dispar la sfr itul primei luni de via embrionar , ncepnd cu cei craniali. Prin fuzionarea vertical a tubulilor pronefrici, se ediific ducutl pronefric, care reprezint originea cap tului proximal al ductului mezonefric. La nceputul s5 regresia pronefrosului este complet . La om rolul func ional al pronefrosului este e a induce i contribui la formarea cap tului proximal al ductului mezonefric Wolf. Din care se vor forma tracturile genitale masculin i feminin Mezonefrosul nc3pe s se formeze din mezodermul intermediar corespunz tor segmentelor toracic i lomba r superior, naintte ca pronefrosul s degenereze complte (sfr it s4 i s5). Migrarea gonocitelor primordiale din aria extraembrionar de -a lungul mezoului intestinului primitiv, determin apari ia n mezdoremul intermedia, a dou creste (cordoane): una medial , n raport cu r d cina mezenterului dorsal creasta genital (gonadal ) y una lateral creasta nefrogenic .y

Mezonefrosul apare ca o serie de proeminen e alungite ale dcrestei nefrogenice.

Pe m sur ce se formeaz segmentele caudale, cele caraniale dispar, astfel nct r mn n regiunea lombar superioar 220 de unit i mezonefrice func ionale. n mezonefros se diferen iaz veziucle mezonefrice, considerate nefroni rudimentari, ele avnd func ie excretorie (unit i excretorii mezonefridce) ntre S6 i S10, dup care regreseaz . Veziculele se alunges transversal, devin tutubul mezonefrici, cap tul lor lateral contribuind la edificarea caudal a ductului mezonefric Wolf, situat n partea lateral a crestei nefrogenice. Cap tul medial se expansioneaz i formeaz capsula Bowman primitiv .

n concavitatea acesteia, din mezenchimul local angiogenetic se formeaz ghemuri capilare (glomeruli) spre care se ndreapt ramuri din aorta dorsal . Ductul mezonefric, se dezvolt caudal, dreneaz veziculele mezonefric e i se deschide n peretele ventrolateral al cloac i (viitorul perete dorsal al vezicii urinare). n apropierea acesteia, din ductul mezonefric, la nceputul S5, sub ac iunea inductoare al diverticulului alantoidian, se formeaz un diverticul, mugurele ureteral. C tre sfr itul s tp mnii a 8 -a, o mare parte din mezonefrso este degenerat idisp rut . Func ia excretorie fetal e preluat de metanefrso. Din componentele care r mn (ductul mezonefric i tubulii mezonefrici) se formeaz diferite structuri ale tractului genital masculin )sistemul de drenaj) metanefrosul este la originea rinichiuilui definitiv, responsabil de producerea urinii, att la f t ct i la adult. Metanefrosul se formeaz la nceputul s5 (somitele 29 -35), care constituie blastemul metanefrogen, din dou componente:

-segmentul mezodermului intermediar corespunz tor eminen ei caudale numit mezoderm metanefric - Mugurele ureteral Mugurele ureteral se dezvolt dorsolateral, extremitatea sa cranial se evazeaz formnd o ampul i p trun de n blastemul metanefrogen aproximativ n Z32.

Ambele structuri au efect inductor reciproc (interac iune epitelio -mezenchimal ( Blastemul metanefrogen induce ramific ri dihotomice succesive ale mugurelui ureteral, i induce formarea nefronilor. Lipsa de formare a mugurelui ureteral (componenta epitelial ) sau a interac iunii inductoare ntre acesta i blastemul metanefrogen sunt cauze al agenezie renale. Divizarea mugurelui ureteral, par ial sau complte , sau formarea a doi muguri ureterali, dulc la dupl lica ii ale sistemului renal:y

rinichi dublu

condensarea blastemului metanefrogen n jurul primelor genera ii de ramifica ii tubulare confer rinichiului n formare un aspect lobulat care se men ine la f t, i uneori, i dup na tere. Din partea proximal a mugurelui ureteral se formeaz ureterul, pelviusl renal (din primele dou genra ii de tubuli), calicele mari (din urm toarele 4 genra ii), calicele mici (din urm toarele 4 genera ii) i ductele colectoare (din urm toarele 11 genera ii). Cap tul fiec rui duct colector induce fomrmarea n mezodermul metanefrogen a veziculelor metanefrice (unit i excretorii metanefrice) Veziculele metanefrice pe tiparul veziculelor mezonefrice se alunges i devin tubuli metanfrici, la al c ror cap t proximal se formeaz cap sula Bowman. (din ei se vor dezvolta tubii nefronilor)

Capsula lui bowman mpreun cu glomerului formeaz corpusculul renal malpighi. Din restul tubului se diferen iaz tubul contort proximal, ansa lui Henle i tubul contort distal. Corpusculul renal malpi ghi i tubul contor distal constituie nefronul. n S10 tubii contor i distali se cupleaz cu tubuii colectori i rinichiul i ncepe func ia. Mult timp s-a crezut c lipsa cupl rii ntre componen a metanefric (unit ile excretorii) i mugurele ureterla ( sistemul colector) este la originea bolii polichistice congenitale. S -ar p rea, nc , c formarea chisturilor se datoreaz dilata iei unor p r i ale nefronului. La sfr itul s15 rinichiul are forma i structura definitiv echivalent cu cea de la adult. Dup s15 apare o mi care de ascensiune renal n care rinichiul urc i i c tig

pozi ia lombar definitiv . Suprafa a renal devine din ce n ce mai neted . an urile care moarcheaz lobula ia fetal dispar dup na tere. La adult rinichiul apare neted, nelobulat, uneori marginea lateral a rinichiului mai poate p stra crenelul ca marcheri ai lobula iei fetale. Metanefrosurile se dezvolt anterior sacrumului, naintea edific rii pelivsului primitiv. Odat cu foarmarea acestuia i cre terea abdomenului f tu lui, ncepnd cu s6, metanoferosurile sufer o ascensionare relativ i o rota ie medial , astfel nct n s9 primoridile renale ajung n pozi ia de la adult, cu hilul privin anteriomedial. Lipsa ascension rii metanefrosului caracterizeaz ectopia renal . Cea mai des ntlnit e ectopia pelvin . Fuzionarea caudal a metanefrosurilor conduce la rinichiul n potcoav a c rui ascensionare este mpiedicat de artera mezenteric inferior . Metanefrosul este vascularizat de ramuri sacrate ale aortei dorsale. Odat cu ascensionarea rinichiului din pozi ia pelvin n cea lombar , el prime te ramuri de la niveluri tot mai nalte ale aortei, pn la cea definitiv , artera renal L2.

Arterele renale supranumerare (de obicei, aflate sub artera renal ) sunt vestigii ale diferitelor surse vasculare ale metanefrosul. Vezica urinar se dezvolt din cloac (dilata ie a segmentului caudal al intestinului posterior). Cloaca este divizat de septul urorectal ntr -o parte dorsal , rectul primitiv i o parte ve3ntral , sinusul urogenital primitiv. Aceste este prezint 3 segment :y y y

dilata ie cranial , canalul vezico -uretral partea mijlocie ngustat , uretral dilata ie caudal , sinusul urogenital definitiv.

De partea cranial a canalului vezico uretral se desprinde diverticulul endodermic (alantoida), prelungire n fund de sac, ce p trunde n cordonul ombilical. Prin degenrarea i fibrozarea alantoidei se formeaz uracul, care se ntinde de la vezica urinar la ombilic (la adult, ligamentul ombilical median). Persisten a lumenulu i uracului poate fi la originea chisturuilor sau a fistule de urac . Din canalul vezico -uretral see formeaz vezica urinar i o parte din uretr . i uretra

Din por iunea uretral se formeaz , la b rbat uretra membranoas prostatic , iar la femeie uretra m embranoas .

Din sinusul urogenital definitiv se formeaz , la b rbat, uretra penian , iar la femeie, vestibulul vaginal. Pe mesur ce vezica urinar i m re te volumul, p r ile distale ale ductelor mezonfrice sunt incorporate n peretele s u dorsal i form eaz trigonul vezical (epiteliul care acoper trigonul este, ns , de origine endodermic ). De asemenea, ureterele se deschid separat, oblic, n vezic , iar ductele mezonefrice alunec spre canalul vezcio -uretral i se deschid n partea acetuia din care se va edifica uretra prostatic , segmentul lor distal formnd ductele ejaculatoare. Epiteliul uretrei are origini diferite:

y la femeie din endodermul sinusului urogenital, ca peretele posterior al vezicii urinare y la b rbat, doar uretra penian deriv din si nusul urogenital, partea glnadular se dezvolt independent din placa glandular , de la nivelul vrfului glandului.

Urina fetal este hipotonic , fa de plasma fetal , acid (ph=6) i con ine foarte pu ine proteine i glucoz , dar mai mult uree i creati nin . E eleminat din s10 i contribuie la men inerea constant a volumului amniotic. Urina este eliminat din vezica urinar fetal n cavitatea amniotic n jurul s9, cnd se formeaz orificiul uretral. F tul contribuie astfel la producerea de lichid amn iotic prin secre ia de urin asemenea, ndep rteaz lichitul amniotic prin nghi ire (1/2 l pe zi). i de

DEZVOLTAREA RINICHILOR

MALFOMATII CONGENITALE ALE APARATULUI URINARGeneralitati

- boli ereditare sau congenitale, rezulat al alterarii programului genetic de structurare si modelare a organelor. - sunt cele mai frecvente, reprezentnd 5%. - unice sau asociateEtiologie Factorii teratogeni sunt: y fizici : radiatii ionizante y chimici si produsele farma 757c216h ceutice : tranchilizante, thalidomida, tetraciclinele, alcoolul. y infectiosi : tuberculoza , sifilisul, rubeola, HIV. y hormoni in speciali estrogeni, anticonceptionale y carente vitaminice : avitaminoza A si complexul B Patogenie

-

rinichiul si caile de excretie se dezvolta n trei etape succesive: pronefros, mezonefros si metanefros actiunea factorilor teratogeni determina alterari ale programului genetic si implicit defecte ale organogenezei.

Diagnostic-obiective : evaluare rapida dupa nastere, definirea malformatiei, aspectele etiopatologice , fiziopatologice si morfopatologice, manifestarile clinice, evolutia si prognosticul malformatiei, mijloacele de diagnostic clinic si paraclinic, strategia tratamentului. Tabloul clinic - modificari morfo-functionale si complicatiile pe care le genereaza (obstructie, infectie, litiaza si I.R.C.). -evolutia lenta, progresiva, asimptomatica sau oligosimptomatica -devin evidente in stadiile evolutive avansate cu complicatii prezente. -simptomele cu specific urinar : dureri lombare, urina tulbure, piurie, hematurie, febra, tulburari de mictiune, disurie, polakiurie, incontinenta

de urina, retentie cronica de urina, dureri lombare n timpul actului mictional -simptome cu mai putina specificitate : dureri abdominale, tumora abdominala unilaterala sau bilaterala , alterarea starii generale, anemie, astenie, greturi, varsaturi, fatigabilitate. Examenul clinic :y y y y y

sensibilitatea palpatorica si percutorica a lombelor, prezenta maselor tumorale lombo-abdominale. globul vezical, urina reziduala . malformatia organelor genitale externe. hipertensiunea arteriala in leziunile parenchimatoase renale.

Urografia -evaluarea morfo-functionala a aparatului urinar Ecografia completeaza examenul urografic, n sarcina Uretrocistografia de umplere si mictionala - refluxul vezico-ureteral unilateral sau bilateral , obstructiile ale aparatului urinar inferior. Ureteropielografia retrograda (UPR), preoperator n cazul uropatiei obstructive neelucidata de urografie si ecografie. Tomografia computerizata, arteriografia si scintigrafia au indicatii mai limitate.Tratamentul - medical si chirurgical; se adreseaza malformatiei sau complicatiilor

-tratamentul chirurgical - litiaza urinara sau complicatiei acesteia obstructia urinara. -tratamentul medicamentos - combaterea infectiei urinare si prevenirea litiazei sau recidivarea acesteia. Conduita terapeutica: -expectativa " armata

-tratament chirurgical conservator (interventii chiurgicale plastice si reconstructive restauratoare( pielo-ureteroplastia ) tratamentul megaureterului, tratamentul refluxului vezico-ureteral congenital, operatii de reconstructie a vezicii urinare n extrofie vezicala, uretroplastii n hipospadias, orhipexia pentru testiculul necobort, - stricturile congenitale tratament endoscopic. uretrale si ureterale pot beneficia -

- chirurgia radicala - nefrectomia, orhiectomia. - transplantul renal este ultima resursa terapeutica alaturi de hemodializa renala, atunci cnd functia renala este grav compromisa.

Clasificarea malformatiilor uro-genitaleA. Anomalii ale aparatului urinar I. anomalii ale parenchimului renal II. anomalii ale cailor urinare B. Anomalii ale aparatului genital masculinA. Anomalii ale aparatului urinar I. Anomaliile parenchimului renal:

1 a. b. 2

Anomalii de numar:

agenezia renala rinichiul supranumerarAnomalii de volum si de structura:

a. rinichi mic congenital: hipoplazic, hipoplazia segmentarab. hiperplazia renala c. chisturile renale

aplazia

renala

,rinichiul

3.

Anomali de forma si de fuziune:

a. b. c. 4. a. b. 5.

rinichi in potcoava: rinichi inelar rinichi discoidal ("n placinta)Anomalii de pozitie:

ectopia renala ptoza renalaAnomalii de rotatie:

a. rinichi incomplet rotat (bazinet anterior) b. rinichi super-rotat (bazinet posterior) c. rinichi invers rotat (bazinet lateral) 6.Anomalii vasculare

-

vase supranumerare:

Anomaliile parenchimului renal ANOMALII DE NUM R 1. Agenezia renala

- absenta parenchimului renal si ureterului homolateral - unilaterala (rinichi unic congenital) sau bilaterala ( incompatibila cu viata)Tablou clinic - simptomatologia si prognosticul sunt dependente de starea morfofunctionala a rinichiului existent Ecografia - rinichiul unic mai mare si absenta rinichiului controlateral. Urografia - un rinichi unic functional cu semne de hiperfunctie compensatorie. Alte explorari: Examenul cistoscopic si uretero-pielografia; tomografia, aortografia, scintigrafia, RMN. . 2. Rinichiul supranumerar - rar

-masa parenchimatoasa distincta, cu o capsula proprie, separata de rinichiul ipsilateral. -ureterul se varsa in vezica, uretra sau vagin. -vascularizatia este diferita si anormala. -nu trebuie confundata cu duplicitatea renala o forma diferita, cuDiagnosticul este ntmplator si se bazeaza pe examenul ecografic, urografia, tomografia computerizata, scintigrafia si cistoscopia. ANOMALII DE VOLUM sI STRUCTUR 1. Aplazia renala

- dezvoltarea incompleta a nefronilor si a ureterului care este obliterat - unilaterala ( rinichiul opus este marit compensator), bilaterala (incompatibila cu viata)2. Hipoplazia renala unilaterala

- rinichiul este de volum mai mic fata de cel normal, cu rari nefroni functionali si maturi ( functia rinichiului este diminuata calitativ si cantitativ.) poate genera hipertensiune arteriala nefrectomie.

3.Hipoplazia renala bilaterala determina tulburari de crestere a organismului - nanismul renal - si evolueaza treptat spre insuficienta renala cronica.

- tratamentul urologic si nefrologic (regim alimentar, tratamentul infectiilor si hemodializa, iar cel chirurgical este reprezentat de transplantul renal)4. Hiperplazia renala congenitala.

- volum mai mare cu nefroni mai multi si cu hiperfunctie, iar rinichiul controlateral este mai mic5. Chistele renale

A. Chistul solitar renal congenital ( Chistul renal simplu) tumora chistica benigna a adultului cu descoperire ntmplatoare, de cele mai multe ori, asimptomatica cu complicatii rare, la care este obligatoriu diagnosticul diferential cu tumorile maligne pseudochistice y y y y y

malformatie relativ frecventa marimea variabila, pozitia defect de dezvoltare tubulara localizat de obicei la polul inferior. nu comunica cu cavitatile intrarenale epiteliu cubic, nu are plan de clivaj si este nconjurat de tesut renal laminat comprimat de catre chist. efectele chistului sunt mecanice (compresie asupra parenchimului renal adiacent, compresie asupra organelor vecine) chisturile intrasinusale (parapielice) sunt n general unice si compreseaza elementele prezente in sinusul renal (bazinet, calice, artera si vena renala) putnd da HTA prin fenomen Goldblatt.

y

y

Manifestari clinice : - asimptomatice (sunt descoperite ntmplator la ecografie).

-

palpabile chistele mari polare inferioare. durerea surda poate fi prezenta in zona lombara. Uneori este nsotit de hematurie. tumora mare retroperitoneala, consistenta lichidiana neteda, nedureroasa de

Ecografia si tomografia computerizata - tumora lichidiana cu perete neted, omogen. Urografia - imaginea nlocuitoare de spatiu renal care nu comunica cu calicele sau bazinetul, turteste si ncurbeaza calicelor adiacente chistului. Angiografia renala - tumora avasculara. Nefroscintigrama - zona muta, inactiva, fara captare izotopica.

Complicatii: ruperea chistului, hemoragia intrachistica , infectia chistului , distrugerea rinichiului cnd volumul chistului este foarte mare Diagnsticul diferential - punga clara TBC, abcesul renal cronic netuberculos, abcesul perirenal nchistat, rinichiul polichistic, multichistic, spongios, cancerul renal forma chistica, hematomul perirenal nchistat, pseudohidronefroza posttraumatica. Tratarnentul - punctionarea, evacuarea si sclerozarea sau fenestrarea percutanata a chistului + obligatoriu examenul biochimic, bacteriologic si citologic al continutului chistului. + Laparoscopia + Chirurgia B.Boala polichistica renala (rinichiul polichistic)- boala congenitala renala bilaterala, prezenta formatiunilor chistice, de origine nefronica dislocnd si comprimnd parenchimul functional.

- doua forme majore: boala polichistica renala autosomal recesiva (a copilului) boala polichistica renala autosomal dominanta (a adultului) I)Boala polichistica renala autosomala recesiva - ambii rinichi sunt lezati, mari, chistele sunt sub 2 mm diametru, numeroase, dezvoltate din tubii colectori dilatati. -se asociaza cu fibroza hepatica determinnd hepatomegalie si hipertensiune portala. -diagnosticul prenatal ecografic -postnatal - nefromegalie bilaterala, hipoplazie pulmonara si insuficienta renala cronica -HTA este prezenta in toate cazurile -ecografic -laborator -UIV si CT II)Boala polichistica renala autosomal dominanta (a adultului) este mai frecvent ntlnita ; bilateral n 95% din cazuri

- agregare familiala, transmisa genetic - gena responsabila a bolii, localizata pe bratul scurt al cromozomului l6.Anatomopatologie. - obstructia tubilor colectori, care ntrerupe legatura cu glomerulii functionali.

-

compresia parenchimul renal. nu comunica cu cavitatile excretorii. nefromegalia

Tablou clinic . -dureri lomboabdominale, hematurie, infectie urinara

-nefromegalia bilaterala -HTA -IRCEcografia Urografia - nefromegalie bilaterala

- aspect dezorganizat al sistemului pielocaliceal, caile excretorii fiind alungite, mpinse, delicate, dezorientate, calicele mici au forme si marimi variabile, dnd aspect de trapez, rozeta, gheara de cocos.Diagnosticul diferential se face cu hidronefroza, ureterohidronefroza, tumori renale. Evolutia este progresiva spre insuficienta renala cronica. Complicatiil e mai frecvente sunt reprezentate de infectii, hemoragii, HTA, litiaza. Tratamentul : este igieno-dietetic, medical si chirurgical.

Tratamentul diureza.

igieno-dietetic - n regim hipoproteic, hiposodat, cura de

Tratamentul medical - tratamentul uremiei ( +/- hemodializa), HTA, insuficientei cardiace, anemiei.

Chirurgia - complicatii hemoragice renale, rinichi supurat sau se adreseaza patologiei asociate.

ANOMALII DE FORM 1. Rinichiul sigmoid 2. Rinichiul in potcoava. malformatie complexa, cuprinznd vicii de forma, de rotatie si de vascularizatie.

-complicatii : infectie, litiaza, obstructie. -urografic- unghiul birenal devine deschis n sus, rinichii se apropie prin polul inferior de linia mediana, calicele sunt orientate n toate directiile, lund aspectul de ,,spita de roata", iar ureterul ncaleca istmul. -tratamentul este conservator -complicatiie - tratament chirurgical.3. Rinichiul dublu - masa parenchimatoasa, dar cu doua sisteme cavitare, inegale

- duplicitatea reno-ureterala completa . - duplicitatea reno-ureterala incompleta ANOMALII DE SEDIUEctopiile renale

- pozitia congenitala anormala a rinichiului (intratoracica, iliaca, pelvina) - ectopia : directa - ncrucisata - pediculul scurt , ureterul are lungimea corespunzatoare distantei dintre rinichi si vezica - diag. dif. - ptoza renala , tumorile abdominale ,pelvine, ginecologice

ANOMALII VASCULARE

Vasele polare inferioare produc staza prin ncrucisare cu ureterul sau jonctiunea pielo-ureterala II. Anomalii ale cailor urinare

Malformatiile calicelor: Malformatii ale bazinetului: a. hidronefroza congenitala b. megabazinet Anomalii ureterale:y

de numar - agenezia ureterala, duplicitatea ureterala incompleta ( ureter fisus), duplicitatea ureterala completa ( ureter duplex) de calibru ureterocelul refluxul vezico-ureteral de pozitie ureterul retrocav de deschidere ectopiile orificilor ureterale megaureterul

y y y y y

Anomalii vezicale - extrofia vezicii urinare, vezica septata, diverticulii congenitali vezicali, sindromul megavezica -megaureter ,anomalii ale uracei Anomalii uretrale obstructive - valvele uretrale, hipertrofia de veru montanum , stenoza congenitala a uretrei, stenoza congenitala a meatului uretral neobstructive - hipospadias , epispadiasMalformatii ale bazinetului

1. Hidronefroza congenitala - jonctiunea pielo-ureterala anomalie functionala, anomalie anatomica (stenoza, atrezie segmentara, fibroza, ncrucisare vasculara)

-hidronefroza tonica

-hidronefroza atona -evolutie lenta dar progresiva hiperpresiune si dilatarea parenchimului renal. -se asociaza frecvent litiaza si infectia -5 gradeForme clinice. Forma latenta (asimptomatica) se descopera ocazional.

-

Forma manifesta clinic durere vie (colica) sau surda (lombalgii, dureri pseudo-digestive), hematurie (prin litiaza sau traumatism), infectie urinara (pielonefrita), rinichi mare (palpabil).

Ecografia renala dilatatia pielocaliceala, absenta dilatatiei ureterale si scaderea indicelui parenchimatos. Urografia cu diureza, osmotica (urografie prin perfuzie cu Furosernid) si clisee tardive - dilatatie pielica si caliceala de diferite grade; ureterul se opacifiaza tardiv si este de aspect normal; rinichi mut UIV Ureteropielografia retrograda preoperatorie Scintigrafia renala permite aprecierea functiei renale. Tratament. formele usoare supraveghere clinica, ecografica si radiologica.

Tratamentul chirurgical conservator - pieloplastia Nefrectomia este indicata n cazul rinichiului compromis functional.Anomaliile ureterale

Anomalii de numar:

-

absenta ureterului ureter bifurcat

Anomalii de calibru: - stenoza ureterala congenitala; - megaureter;

- ureterocel (dilatatie chistica a ureterului terminal)

- diverticulii ureterali;Anomalii de pozitie: - ureter retrocav; Anomalii de deschidere a orificiului distal: - n vezica (n pozitie anormala); - n organele din jur: uretra, vagin, etc. 1. Duplicitatea ureterala Duplicitatea ureterala incompleta ( ureter fissus sau ureter bifid) - sistem colector pielo-ureteral dublu, ureterele unindu-se naintea deschiderii n vezica urinara printr-un orificiu unic. Duplicitatea ureterala completa a (ureter duplex) - sistem colector pieloureteral dublu, ureterele se deschid prin orificii separate n vezica urinara, unul n pozitie ortotopica iar celalalt n pozitie ectopica. (legea Weigert Meyer)

Urografia Cistografia mictionala - refluxului vezico-ureteral pe ureterul cu deschidere laterala (ectopica). Tratamentul chirurgical se adreseaza complicatiilor obstructive (litiaza, tumori) , refluxului vezico-ureteral2. Ureterocelul

-

dilatatia chistica congenitala a ureterului intramural submucos . ortotopic : rinichi , bazinet, ureter normal si ectopic : duplicitatea ureterala completa pentru ureterul ce dreneaza segmentul renal superior urina stagnanta favorizeaza litiaza si infectia.

Diagnostic

Clinic: polachiurie, disurie , retentie de urina, nefralgii . Ecografia : chist intravezical cu pereti subtiri. Urografia : aspectul de cap de sarpe. Cistoscopia : chist care si schimba dimensiunile n functie de gradul sau de umplere; comunica cu vezica printr-un orificiu punctiform.Tratamentul - chirurgical ureterocelului.

deschis

sau

endoscopic

-

rezectia

-postoperator poate apare refluxul vezico-ureteral care necesita corectare.3. Refluxul vezico-ureteral - urina trece retrograd din vezica n ureter spre rinichi, determinnd alterarea functiei renale

-

incompetenta mecanismelor antireflux. refluxul ,,pasiv" -de joasa presiune , are loc in faza de umplere a vezicii refluxul ,,activ" -de nalta presiune - refluxul are loc n timpul mictiunii.

Diagnosticul este dat de examenul ecografic, cistografia de umplere , cistografia mictionala si postmictionala

-se clasifica n 5 gradeTratamentul este chirurgical reimplantarea uretero-vezicala antireflux sau nefrectomia daca rinichiul este distrus. 4. Megaureterul

-

aplazia tesutului neuromuscular al ureterului ( lipsa celulelor ganglionare parasimpatice la nivelul ureterului intramural). megatip - megadolicoureter 3 varietati : megaureter cu reflux vezico-ureteral, megaureter obstructiv si megaureter neobstructiv.

Manifestarile clinice :piurie, infectie urinara si alterarea functiei renale. Urografia - ureter larg, alungit, sinuos cu reflux vezico-ureteral pe cistografia de umplere sau mictionala Complicatii : infectia, litiaza, distrugerea parenchimului renal. Tratamentul -medical nefrectomie)

si

chirurgical

(

ureterocistoneostomie,

Malformatiile vezicii urinare1. Extrofia

vezicala

-

agenezia peretelui anterior al abdomenului, vezicii, uretrei si simfizei

pubiene, cu absenta sfincterului vezicii urinare si uretrei.Tablou clinic . -prin peretele abdominal dehiscent se evidentiaza trigonul, peretele posterior al vezicii urinare. Tratament. Reconstructia chirurgicala este dificila; se poate practica ureterostomia cutanata. 2. Vezica septata - "vezica n clepsidra". 3. Diverticulii vezicali congenitali -cavitati sacciforme ale peretelui vezical cu aceeasi structura histologica ca a peretelui normal

-

diverticulii dobnditi - peretii sunt constituiti numai din mucoasa. mictiune n doi timpi, polachiuria urografie, cistografie de secretie , uretrocistografie retrograda, cistoscopie. tratamentul endoscopic sau chirurgical

Malformatii uretrale obstructiveLeziunile obstructive congenitale sunt:

- valvele uretrale posterioare - cele mai frecvente si rnai grave;

- stenoza congenitala a uretrei; - stenoza congenitala a meatului uretral. a. Factorul mecanic - staza si hiperpresiunea superioare. modificarea cailor urinare

b. Factorul infectios - altereaza motilitatea cailor excretorii si determina leziuni pielonefritice.Simptomatologie. Disuria + Semnele rasunetului nalt Tratament. - rezectia endoscopica, uretrotomie interna sau uretrectomie segmentara.

- meatotomie, meatoplastia.Malformatii uretrale neobstructive

1. Hipospadias

- meatul uretral este asezat pe fata ventrala a penisului . -balanic, penian, peno-scrotal si perineal (forma cea mai grava).Consecinte:

- urinare - jetul urinar este mprastiat , urineaza n pozitie seznda. - genitale - relatii sexuale dificile sau imposibile, ejaculare deviata. - psihologice. Tratamentul - redresarea penisului, uretroplastie de reconstructie2. Epispadias

-

deschiderea uretrei pe fata dorsala a penisului. balanic, penian repercursiuni genitale si urinare rezolvate prin tratament chirurgical

Aceast urografie intravenoas eviden iaz existen a unui rinichi pelvin (ncercuit n imagine). Anomalia apare cnd nu se realizeaz ascensiunea rinichiului n abdomen, a a cum se ntmpl n mod normal.

Malformatii ale ureterului

Ectopia vezical se refer la pozi ia anormal a vezicii urinare; n acest caz, ea proemin prin peretele abdominal al nou -n scutului, sub ombilic.

BIBLIOGRAFIE: 1.MANUAL DE ANATOMIE :OLGA DJAMO 2.PREZENTARE :PROFESOR SANDU NELUTA

3.http://www.scritube.com/medicina/MALFORMAIILE-CONGENITALE-ALEA24572165.php 4.http://bennymed.blogspot.com/2010/06/anatomieembriologie-curs-7-sistemul.html 5.ALTE SURSE