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Anemia de células falciformes:Anemia de células falciformes:Complicaciones agudasComplicaciones agudas
BarcelonaSeptiembre 2013
Dra. Susana Rives
Hematología Pediátrica
Hospital Sant Joan de Déu
Caso 2
� Niña 15 meses con anemia falciforme.
Decaimiento importante. Gastroenteritis. Bazo
aumentado de tamaño y duro. Hb 5 g/dL.
Reticulocitos 30%
Caso 1Caso 1
Reticulocitos 30%
� ¿Transfusión?
� ¿Qué cantidad?
� ¿Urgente?
Caso 3
� Adolescente 16 años con anemia falciforme.
Focalidad neurológica aguda (hemiparesia D).
Hb 9 g/dL. Reticulocitos 8%
Caso 2Caso 2
� ¿Transfusión?
� ¿Qué cantidad?
� ¿Urgente?
� ¿Anticoagulación?
� ¿Y después?
Caso 3
� Lactante de 10 meses con anemia falciforme.
Síndrome febril sin foco. Buen estado general.
Analítica: leucocitos 7.000 (neutrófilos 1.700), Hb
8 g/dL, plaquetas 300.000. PCR 10 mg/L.
Caso 3Caso 3
8 g/dL, plaquetas 300.000. PCR 10 mg/L.
� ¿Transfusión?
� ¿Ingreso?
� ¿Tratamiento antibiótico?
Falciformación
Formación de polímerosde moléculas de Hb S(en condiciones de hipoxia o hipertónicas): hipoxia o hipertónicas): rigidez y deformación del hematíe
Anemia falciformeAnemia falciforme
Clínica: gran heterogeneidad entre pacientes
1.- Anemia hemolítica1.- Anemia hemolítica
2.- Infecciones
3.- Fenómenos vaso-oclusivos
1.-Anemia hemolítica
� Anemia crónica (Hb basal 6-10g/dl)
� Reticulocitos altos, LDH alta, colelitiasis, úlceras
maleolares
� Crisis aplásica si infección Parvovirus B19� Crisis aplásica si infección Parvovirus B19
� Exacerbaciones “crisis hemolíticas”
� Valorar transfusión dependiendo de la gravedad
del niño y de su hemoglobina basal
2.-Infecciones en A. falciforme
� Hipoesplenismo + isquemia
� sepsis neumocócicas: muy graves en � sepsis neumocócicas: muy graves en
<5 años
� osteomielitis (Salmonella, S. aureus)
Profilaxis sepsis neumocócica
� Vacuna antipneumocócica (Prevenar y Pneumovax)(Prevenar y Pneumovax)
� Penicilina oral hasta los 5 años
SCREENING NEONATAL: ¡DIAGNÓSTICO PRECOZ!
Supervivencia en pacientes SS
Quinn et al,Blood. 2004
Aumento de la supervivencia con la profilaxis de la sepsis neumocócica
3.-Fenómenos vaso-oclusivos
� Complicaciones agudas
� Crisis de dolor óseo, abdominal y otros
� Secuestro esplénico
� Síndrome torácico agudo� Síndrome torácico agudo
� AVC
� Priapismo
� Complicaciones crónicas: multisistémicas (riñón,
pulmón, SNC, ocular…)
Crisis de dolor óseo
� Complicación aguda más frecuente
� Niños <2 años: dactilitis (síndrome de mano-pie)
� Niños mayores y adultos más frecuente dolor huesos largos
� Muy dolorosa (infarto óseo), requiere hidratación, � Muy dolorosa (infarto óseo), requiere hidratación, analgesia (a menudo morfina)
� Inflamación, fiebre
� diagnóstico diferencial con osteomielitis y artritis séptica
Secuestro esplénico
� Niños <5 años
� Aumento brusco del tamaño del bazo
� Secuestro de sangre: anemización brusca e
hipotensión (shock hipovolémico)hipotensión (shock hipovolémico)
� Transfusión urgente
� Puede ser mortal en < 1 hora
Síndrome torácico agudo
� Infiltrado nuevo en un paciente con drepanocitosis y clínica respiratoria
� Puede deberse a infección (neumonía) y/o infarto pulmonar (vaso-oclusión por drepanocitos)
SÍNDROME TORÁCICO AGUDO:
Condensación nueva + síntomas respiratorios en paciente con anemia falciforme
Puede empeorar rápidamente
Síndrome torácico agudo:
causas
� Infección (Chlamydia, Mycoplasma, virus, pneumococo)
� Infarto (falciformación, isquemia)
� Embolia grasa procedente de médula ósea
hipoxemia �� falciformación �� vaso-oclusión
Células procedentes de médula ósea en el interior de una arteriola pulmonar
Vij R & Macthado RF. Chest 2010,
Red lipid inclusions in alveolar macrophages obtained by sputum induction in a patient with ACS (oil-red O stain, original magnifi cation 3 40). Vij R & Macthado RF. Chest 2010
Síndrome torácico agudo:
factores de riesgo
� Asma
� En analíticas realizadas en situación basal� Mayor hemoglobina (fenotipo hemolítico)
� Menor hemoglobina fetal� Menor hemoglobina fetal
� Leucocitosis
� En analíticas realizadas en las 24-48 horas previas a su desarrollo� Aumento de fosfolipasa A2 secretora (sPLA2):
� grasa de médula ósea→ ácidos grasos libres →inflamación y daño pulmonar
� Transfusión sanguínea podría evitar el STA
Síndrome torácico agudo: tratamiento
� INGRESO
� Hidratación
� Espirometría incentiva / deambulación
� Oxígeno >92% o >o = nivel basal� Oxígeno >92% o >o = nivel basal
� Analgesia y broncodilatadores
� Cefotaxima + azitromicina +/- vancomicina
� Valorar transfusión (no superar Hb 10 g/dL)
� Exanguinotransfusión en casos muy graves
AVC en A. falciforme.
� 8-10% pacientes < 20 años (pico entre 2 y 5 años)y 22% formas silentes
� Isquémico (niños) o hemorrágico (adolescentes/ adultos)adultos)
� Estenosis carótida interna /ACM/ arteria polígono Willis
� Focalidad neurológica aislada o asociada a otra complicación
AVC en A. falciforme. F. riesgo
� AVC isquémico:
� Antecedente de TIA
� Hb basal baja
� HTA� HTA
� Síndrome torácico agudo reciente (15 d)
� Síndromes torácicos agudos de repetición
� AVC hemorrágico:
� Leucocitosis
� Hb basal bajaOhene-Frempong et al. Blood 1998
AVC en anemia falciforme
� Tratamiento: UCI exanguinotransfusión urgente �bajar HbS a <30%
� Prevención 2ª: transfusión crónica� Prevención 2ª: transfusión crónica
� Prevención 1ª: Eco-doppler flujo arterias cerebrales: si >200 cm/s: transfusión crónica
Eco-doppler cerebral
� Si el flujo cerebral está muy aumentado, el
riesgo de AVC es muy alto
� Profilaxis primaria con transfusión crónica:
objetivo mantener HbS pre-transfusión <30%objetivo mantener HbS pre-transfusión <30%
AVC profilaxis primaria
� Demostrada:
� Transfusión crónica (STOP I)
� No es posible detener las trasnsfusiones incluso cuando se
ha normalizado doppler (STOP II)
� En estudio:
� Hidroxiurea
� Cohortes bajo tratamiento con hidroxiurea: menor incidencia
de la esperada de AVC
� Estudio aleatorizado: TWiTCH
(Transcraneal-doppler With Transfusion Changing to Hydroxyurea)
AVC profilaxis secundaria
� Demostrado:
� Transfusión crónica (↓ riesgo 2º AVC de 70-90% a 10-15%)
� Trasplante médula ósea en casos seleccionados
� En estudio:� En estudio:
� Hidroxiurea
� Estudios preliminares (Ware et al.): algo mayor incidencia de AVC que
transfusión pero menor sobrecarga de hierro
� Estudio aleatorizado: SWiTCH
(Stroke With Transfusion Changing to Hydroxyurea and Phlebotomy) � Estudio
suspendido por mayor incidencia AVC sin hallar menor sobrecarga de
hierro
Gracias por la atención
� Unidad a. falciforme pediátrica:
� e-mail: [email protected]
� Tfono contacto para médicos 695220355� Tfono contacto para médicos 695220355
� Tfono para médicos y pacientes:
93 280 40 00 ext. 2801, 4382 (Dra. Rives/ Dr. Català/ Dr.
Berrueco / Dr. Estella)