8/17/2019 Anemia Karena Kelainan Pada Sel Darah Merah

1/4

Anemia Karena Kelainan Pada Sel Darah Merah

DEFINISI

Penghancuran sel darah merah bisa terjadi karena:

- sel darah merah memiliki kelainan bentuk - sel darah merah memiliki selaput ang lemah dan mudah r!bek 

- kekurangan en"im ang diperlukan supaa bisa ber#ungsi sebagaimana mestina dan en"im

ang menjaga kelenturan sehingga memungkinkan sel darah merah mengalir melalui

 pembuluh darah ang sempit$

Kelainan sel darah merah tersebut terjadi pada penakit keturunan tertentu$

SFE%&SI'&SIS (E%EDI'E%$

S#er!sit!sis (erediter adalah penakit keturunan dimana sel darah merah berbentuk bulat$

Sel darah merah ang bentukna berubah dan kaku terperangkap dan dihancurkan dalam

limpa) menebabkan anemia dan pembesaran limpa$

Anemia biasana ringan) tetapi bisa semakin berat jika terjadi in#eksi$

S#er!sit!sis

*ika penakit ini berat) bisa terjadi:

- sakit kuning +jaundice,

- anemia

- pembesaran hati

- pembentukan batu empedu$

Pada deasa muda) penakit ini sering dikelirukan sebagai hepatitis$

.isa terjadi kelainan bentuk tulang) seperti tulang tengk!rak ang berbentuk seperti menara

dan kelebihan jari tangan dan kaki$

.iasana tidak diperlukan peng!batan) tetapi anemia ang berat mungkin memerlukan

tindakan pengangkatan limpa$

'indakan ini tidak memperbaiki bentuk sel darah merah) tetapi mengurangi jumlah sel ang

dihancurkan dan karena itu memperbaiki anemia$

E/IP'&SI'&SIS (E%EDI'E%$

Elipt!sit!sis (erediter adalah penakit ang jarang terjadi) dimana sel darah merah berbentuk 

!0al atau elips$

Sel darah merah berbentuk elips

Penaki ini kadang menebabkan anemia ringan) tetapi tidak memerlukan peng!batan$

Pada anemia ang berat mungkin perlu dilakukan pengangkatan limpa$

8/17/2019 Anemia Karena Kelainan Pada Sel Darah Merah

2/4

KEK1%AN2N 23PD

Kekurangan 23PD adalah suatu penakit dimana en"im 23PD +gluk!sa 3 #!s#at

dehidr!genase, hilang dari selaput sel darah merah$

En"im 23PD membantu meng!lah gluk!sa +gula sederhana ang merupakan sumber energi

utama untuk sel darah merah, dan membantu menghasilkan glutati!n +mencegah pecahna

sel,$

Penakit keturunan ini hampir selalu menerang pria$

.eberapa penderita ang mengalami kekurangan en"im 23PD tidak pernah menderita

anemia$

(al-hal ang bisa memicu penghancuran sel darah merah) aitu:

- demam

- in#eksi 0irus atau bakteri- krisis diabetes

- bahan tertentu +misalna aspirin) 0itamin K dan kacang merah,

 bisa menebabkan anemia$

Anemia bisa dicegah dengan menghindari hal-hal tersebut$

'idak ada peng!batan ang dapat menembuhkan kekurangan 23PD$

sumber : Ap!tik !nline dan media in#!rmasi !bat - penakit :: m e d i c a s t ! r e $ c ! m

http://www.medicastore.com/http://www.medicastore.com/

8/17/2019 Anemia Karena Kelainan Pada Sel Darah Merah

3/4

G6PD Deficiency Information Website

(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency)

G6PD Deficiency) a dis!rder in0!l0ing the 4-chr!m!s!me) as !nce th!ught t! be smpt!matic !nl inmen$ 23PD De#icienc is n! kn!n t! be slightl m!re c!mm!n in !men than men th!ugh thesmpt!ms are generall n!t as se0ere unless b!th 4-chr!m!s!mes are a##ected$ 5hen it as disc!0ered

that 23PD De#icienc as a genetic dis!rder in 6789 b the late Dr$ .eutler et al) the th!ught it as a

recessi0e dis!rder$ Since !men ha0e t! c!pies !# the 4-chr!m!s!me) the belie0ed !men !uld n!t be a##ected unless .&'( chr!m!s!mes had the 23PD De#icienc mutati!n$ %ecent #indings h!e0er ha0e

sh!n that it is N&' recessi0e and !men ith !nl !ne a##ected chr!m!s!me 0ar in se0erit #r!m mild

t! se0ere$ See 5!men and 23PD De#icienc$

'he m!st n!table smpt!m !# 23PD De#icienc is hem!ltic anemia caused b ingesti!n !# drugs) #!!d

and !ther substances) kn!n as triggers) hich cause !idati0e stress$ 23PD De#icienc is in #act the m!st

c!mm!n genetic en"me de#icienc a##ecting an estimated 3;; milli!n pe!ple !rld ide$

F!r th!se un#amiliar ith 23PD De#icienc) the best place t! start is ith the 23PD De#icienc &0er0ie

 page$ 'he m!st imp!rtant thing t! learn is that certain drugs) #!!ds and !ther substances) or triggers,

cause those with G6PD Deficiency or a!ism to lose red blood cells$ F!r a list !# these c!ntraindicatedsubstances) g! t! !ur

G6PD Deficiency "auses

Simpl put) it is an inherited dis!rder and cann!t be c!ntracted in an !ther a$ See the Inheritance page #!r m!re in#!rmati!n$

Diagnosing G6PD Deficiency'he diagn!sis !# 23PD de#icienc is made b a =uantitati0e spectr!ph!t!metric analsis !r) m!re

c!mm!nl) b a rapid #lu!rescent sp!t test detecting the generati!n !# NADP( #r!m NADP$ 'he test is p!siti0e i# the bl!!d sp!t #ails t! #lu!resce under ultra0i!let light$ In #ield research) here =uick screening

!# a large number !# patients is needed) !ther tests ha0e been used) h!e0er) the re=uire de#initi0e testingt! c!n#irm an abn!rmal result$ 'ests based !n p!lmerase chain reacti!n detect speci#ic mutati!ns and are

used #!r p!pulati!n screening) #amil studies) !r prenatal diagn!sis$

Diagnostic problemsIn patients ith acute hem!lsis) testing #!r 23PD de#icienc ma be rep!rted #alsel negati0e because

!lder erthr!ctes ith a higher en"me de#icienc ha0e been hem!l"ed$ >!ung erthr!ctes and

reticul!ctes ha0e n!rmal !r near-n!rmal en"me acti0it$ Female heter!"g!tes ma be hard t! diagn!se because !# 4-chr!m!s!me m!saicism leading t! a partial de#icienc that ill n!t be detected reliabl ith

s!me screening tests$

Worldwide G6PD Deficiency Pre!elenceApr!imatel 3;; milli!n pe!ple +6; percent !# the p!pulati!n, !rld ide are 23PD De#icient$ It is m!st

c!mm!n am!ng pe!ple !# Mediterranean) A#rican) Asian and Middle Eastern decent th!ugh recent data

 pr!duced b m!dern testing is n!t a0ailable$ 'his ebsite gets 0isits #r!m alm!st e0er c!untr !n earth$'he !nl c!untries n!t represented are 0er techn!l!gicall challenged$ Ne 23PD De#icienc tests are

much m!re accurate and suggest the number !# 23PD De#icient pe!ple is higher than n! rep!rted)

especiall in !men$ As an eample) the Philippines) hich sh!ed #e !r n! cases !n 23PD De#iciencdistributi!n maps) n! that neb!rn screening has been implemented) is rep!rting that 6?@ !# its

 p!pulati!n is a##ected$

G6PD Deficiency #ariants

http://g6pddeficiency.org/index.php?cmd=womenhttp://g6pddeficiency.org/index.php?cmd=womenhttp://g6pddeficiency.org/index.php?cmd=hemolytic-anemiahttp://g6pddeficiency.org/index.php?cmd=overviewhttp://g6pddeficiency.org/index.php?cmd=overviewhttp://g6pddeficiency.org/index.php?cmd=favismhttp://g6pddeficiency.org/index.php?cmd=favismhttp://g6pddeficiency.org/index.php?cmd=hemolytic-anemiahttp://g6pddeficiency.org/index.php?cmd=hemolytic-anemiahttp://g6pddeficiency.org/index.php?cmd=contraindicatedhttp://g6pddeficiency.org/index.php?cmd=contraindicatedhttp://g6pddeficiency.org/index.php?cmd=inherithttp://g6pddeficiency.org/index.php?cmd=inherithttp://g6pddeficiency.org/index.php?cmd=inherithttp://g6pddeficiency.org/index.php?cmd=womenhttp://g6pddeficiency.org/index.php?cmd=hemolytic-anemiahttp://g6pddeficiency.org/index.php?cmd=overviewhttp://g6pddeficiency.org/index.php?cmd=overviewhttp://g6pddeficiency.org/index.php?cmd=favismhttp://g6pddeficiency.org/index.php?cmd=hemolytic-anemiahttp://g6pddeficiency.org/index.php?cmd=contraindicatedhttp://g6pddeficiency.org/index.php?cmd=inherithttp://g6pddeficiency.org/index.php?cmd=inherit

8/17/2019 Anemia Karena Kelainan Pada Sel Darah Merah

4/4

M!re than ; di##erent 0ariants !# 23PD De#icienc ha0e been identi#ied s! #ar ranging #r!m se0ere

de#icienc t! mild$ M!re than B; !# them are acc!mpanied b