If you can't read please download the document
Upload
dotu
View
230
Download
11
Embed Size (px)
Citation preview
25 curs de formaci mdica continuada
en Gerontologia Clnica i Cures Pal.liatives
Meritxell Nomdedeu
15 de febrer de 2014
Anmies i sndromes mielodisplsiques en el pacient
anci
s un procs ordenat que condueix a la producci de glbuls vermells madurs
La producci dhematies requereix Cl.lules mare pluripotencials Microambient del moll ds
Nutrients Ferro, cid flic, vitamina B12 Eritropoietina
Eritropoiesi
Els hematies circulen de 100 a 120 dies Sn retirats de la circulaci pel sistema
mononuclear-fagoctic de la melsa.
La regulaci del procs fa que es produeixin tants glbuls vermells com els que es retiren.
Anmia - Definici
Lanmia es defineix com la disminuci de la concentraci dhemoglobina a la sang perifrica per sota dun lmits acceptats com a normals, variables en funci de ledat i el sexe.
Definici de la OMS Homes adults: Hb < 130 g/L Dones adultes: Hb < 120 g/L Embars: Hb < 110 g/L
Situacions que poden falsejar el valor de la concentraci dhemoglobina
Hemodiluci
Embars Hipoalbuminmia Esplenomeglia
massiva
ICC Hipergammaglobulin
mia (MW / MM)
Hemoconcentraci
Deshidrataci Dilisi peritoneal Cetoacidosi diabtica Paracentesi abdominal Situacions destrs
Lanmia s un problema mdic freqent en el pacient anci, i la seva prevalena sincrementa a mesura que ledat avana
Guralnik et al. Blood 2004
Guralnik el al. Blood 2004
En el pacient anci (> 65 anys) letiologia de lanmia difereix de la del pacient ms jove,
i mereix una aproximaci especfica
Tettamanti et al. Haematologica 2010
Guralnik el al. Blood 2004
Sassocia a una morbilitat, mortalitat i increment de la fragilitat substancial
Sha demostrat en diversos estudis:
associaci entre anmia i disminuci de la mobilitat
increment de la fragilitat, debilitat muscular i caigudes
disminuci de parmetres cognitius, ms depressi i menor qualitat de vida
major risc de mortalitatGuralnik et al. Blood 2004
s un signe clnic important que potestar indicant un patologia subjacentseriosa i potencialment tractable
Sindrome anmica
Clnica
Smptomes: Astnia, dispnea, palpitacions, vrtigen, acfens, angina, cefalea, irritabilitat, insomni
Signes: Palidesa, buf sistlic
Aproximaci diagnstica a lanmia
Aproximaci cintica Recompte de reticulcits
Aproximaci hematimtrica VCM, HCM
Aproximaci combinada
Recompte de reticulcits
En absncia danmia 25000-75000/L
En presncia danmia < 75000/L -> anmia hiporegenerativa >100000/L -> hemlisi o resposta eritropoitica
adeqada
75000-100000/L-> interpretaci segons dadesclniques incloent severitat de lanmia
Insuficincia medul.lar Insuficincia medul.lar quantitativa
Aplsia medul.lar primria Aplsia medul.lar
secundria Frmacs Hemopaties malignes Invasi medul.lar metasttica
Aplsia pura de la srie vermella
Insuficincia medul.lar Insuficincia medul.lar qualitatica
Anmies carencials Ferropnia Dficit de vit- B12 / flic Dficit Epo (insuf. Renal)
Anmies endocrines Hormones tiroidees Hipogonadisme Insuficincia SR Hiperparatiroidisme
Anmia diseritropoiticacongnita
Sndromes mielodisplsiques
Reticulcits < 75000/L
Reticulcits > 100000/L Anmies hemoltiques
Anomalia intrnseca de lhematie Hemoglobinopatia Enzimopatia Membranopatia
Anomalia extrnseca de lhematie Origen immunolgic (AHAI/ aloimmunitzaci) Destrucci induida per frmacs (immunomediada o no) Hemlisi mecnica (microangiopatia / prtesis
valvulars)
Hemlisi induida per microorganismes Agressi qumica (Plom) Hiperesplenisme
Anmies hemorrgiques agudes a crniques
Aproximaci hematimtrica
VCM baix (100 fl)Dficit de flic / B12SMDAnmies hemoltiquesAnmia per hepatopatia crnicaAnmia induida per quimioterpiaAnmia aplsica
Aproximaci combinada
VCM baix (100 fl)Dficit de flic / B12SMDAnmies hemoltiquesAnmia per hepatopatia crnicaAnmia induida per quimioterpiaAnmia aplsicaAnmia hemorrgica
Proves diagnstiques inicials
Histria clnica / exploraci fsica Hemograma amb recompte de reticulcits Factors maduratius
Vitamina B12 cid flic Perfil ferro: sidermia, transferrina, ferritina, IST (receptor
soluble de la transferrina, TIBC) Test de Coombs directe / indirecte
Bioqumica general amb funci renal, heptica, reactants de fase aguda , proteinograma
Morfologia de sang perifrica
Anmia ferropnica
VCM/ HCM disminuts Sidermia disminuida Transferrina elevada Ferritina disminuida
Pot estar falsament normal o elevada si inflamaci crnica
IST disminut RST elevat
28
Hipocroma hemates en anemia ferropnica
29
Depsitos de Fe en MO
Tincin de Perls
Depsito de Fe normalFerropenia
Causes danmia ferropnica
Increment dels requeriments de ferro Prdua hemtica crnica
Gastrointestinal Genitourinria Tracte respiratori
Creixement Gestaci/ lactncia
Aport inadequat Dieta carencial Absorci deficitria
Sndrome malabsortiva Cirurgia gstrica Hipoclorhdia gstrica
31
Clnica de lanmia ferropnica
Astnia, cefalea, insomni, irritabilitat
Debilitat de cabells i ungles, glossitis, rgades
Plummer Vinson / Patterson Kelly
Pica
32
Plummer-Vinson
Glositis
Anmia ferropnica consideracions
Prova teraputica amb ferro Diagnstic inequvoc de lorigen ferropnic de lanmia
Davant duna anmia ferropnica cal buscar-nelorigen.
En persones grans la primera causa sn les prdues per TGI, i pot ser el primer smptoma duna neoplsia
Cal buscar-ne lorigen independentment que hi hagihagut resposta al tractament amb ferroterpia
Anmia ferropnica Diagnsticdiferencial
Anemia por Rasgo de Anemia de Anemiadeficiencia talasemia enfermedad sideroblsticade hierro crnica
Hierro srico N
TIBC N N
Ferritina srica N
Hb A2 N
TIBC = capacidad total de fijacin del hierro.
Tractament de lanmia ferropnica
Correcci de la causa Producte adequat: sal ferrosa
Ferogradumet Tardyferon FerroSanolEn dej (o amb un got de suc de taronja)
Temps: fins que dipsits normalitzats. Manteniment si prdua continuada
36
Anmia ferropnica. Resposta al tractament
Reticulocitosis
37
Anmies Megaloblstiques
Alteraci madurativa de la srie vermella per una sntesi anmala del DNA dels progenitors
Dficit en vitamina B12 o cid flic
Asicronia madurativa
Nucli immadur
Citoplasma madur
Clules grans a medulla ssia (megaloblastos)
Hemopoesi inefica- avortament intramedullar
Diseritropoesi hemates anmals hemlisis amb escurament de la vida mitja
38
Vitamina B12 (cobalamina)
Formes in vivo
Metilcobalamina
Adenosilcobalamina
Formes farmacutiques
Cianocobalamina
Hidroxicobalamina
39
Vitamina B12 (cobalamina)
Origen: aliments (carn,ous, llet)
Uni a duod amb el Factor Intrnsec (segregat per cllules del fundus)
Complexe B12 + FI Absorci a ileon terminal (receptors especfics)
Transport a sang per Transcobalamina II
Nivells de B12 en sang: 250-900 pg/mLDepsits heptics: 2-5 mgNecessitats diries: 2-5 g
40
Acid flic
Origen: aliments vegetals verds, fruita
Necessitats diries: 50-200 g/dia
Aport diari per dieta: 600-1000 g/dia
Depsits: 5-10 mg
41
Acid flic
A la naturalesa en forma de poliglutamatsmonoglutamats per enzims intestinals
Absorci duod i primers trams de jejmetiltetrahidrofolatsmagatzem heptic i a hemates com poliglutamats
Nivells en sang: 2-15 ng/mL
Concentraci eritrocitria: 160-700 ng/mL
43
Dficit de vitamina B12
44
Dficit de Vitamina B12
Mucosa gstrica Adenocarcinoma gstrico
Atrfica Normal
45
Glositis de Hunter
Degeneracin combinada subaguda
Dficit de Vitamina B12
46
Dficit de Vitamina B12
Macroovalocitos Pleocariocito
47
Dficit de Vitamina B12
Anillos de Cabot
48
Dficit de Vitamina B12
Disociacin madurativa ncleo-citoplasmtica
50
Anemia perniciosa
Anticossos
Anti-clula parietalS: 80%inespecfics
Anti-FIS: 50-60%especfics
51
Anemia perniciosa
Canas Vitligo
Tractament del dficit de vitamina B12
Reposici Optovite B12 1 vial (1000g) im
1 al dia x 1 setmana 1 a la setman x 4 setmanes 1 al mes indefinidament
Pacients amb acenocumarol: es pot punxar al deltoides
La ingesta diria de 1000g/dia podria tenir la mateixa eficcia
FGS al diagnstic i posteriorment cada 2 anys
Causes de dficit dcid flic
Dficit diettico Alcoholismo Ancianos Dietas pobres en folatos
Aumento de las necesidades Embarazo Lactancia Hipertiroidismo Hemlisis crnicas Neoplasia de crecimiento
rpido Enfermedades
exfoliativas de la piel Hemodilisis
Malabsorcin Espre tropical, celiaqua Enfermedad de
Crohn,Linfomas Sndrome del intestino
corto Frmacos
(difenilhidantona,)
Antiflicos Metotrexato Sulfamidas Trimetoprim, Pentamidina,
54
Anemia por dficit de Acido Flico (I)
ProfilaxisMujeres embarazadas
Lacta