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ANOMALIES DES VEINES ANOMALIES DES VEINES PULMONAIRESPULMONAIRES
DifficultDifficultéés diagnostiques s diagnostiques àà partir de 8 caspartir de 8 cas
Quelle attitude thQuelle attitude théérapeutique proposer?rapeutique proposer?
Magalie VEYRIER Magalie VEYRIER
EXPLORATION CARDIOPULMONAIRE
ANOMALIES CARDIAQUES
ANOMALIES PULMONAIRES
AUCUNE ANOMALIE DETECTEE
ANOMALIES desVEINES PULMONAIRES
- Shunts G-D
- Obstacles gauches
- MMH
-Inhalations
- Infections
- Hernies diaphragmatiques
- RVPAt et RVPAp
- Sténoses des veines pulmonaires
- Cœur triatrial
-Dysplasie alvéolo-capillaire
- PCF
- HTAP primitive?
HTAP
8 CAS CLINIQUES8 CAS CLINIQUES
�� 8 enfants hospitalis8 enfants hospitaliséés s àà ll’’U41 de U41 de novembre 2006 novembre 2006 àà septembre 2007septembre 2007
�� Sexe ratio 1 (4 filles; 4 garSexe ratio 1 (4 filles; 4 garççons)ons)
�� Age mAge méédian au diagnostic 182 jours soit 6 dian au diagnostic 182 jours soit 6 moismois
�� DDéélai moyen de diagnostic 118 jours soit 4 lai moyen de diagnostic 118 jours soit 4 moismois
TABLEAU RECAPITULATIFTABLEAU RECAPITULATIF
DCDDCDChirChirETT, KTETT, KTCIA, CAP, SFACIA, CAP, SFA
PrPréématuritmaturitéé
RespiratoiresRespiratoires3,5 3,5 moismois
3 3 moismois
SVPSDSVPSDKenzoKenzo
6 mois6 mois
Va bienVa bien
ChirChirETTETTAlimentairesAlimentaires2,5 2,5 moismois
2 2 moismois
CCœœur ur triatrialtriatrial
RVPApRVPAp
CenzoCenzo
HospitalisHospitalisééeeChirChir
KtKt
ETT, TDMETT, TDMEtat de chocEtat de choc2 2 joursjours
2 2 joursjours
RVPAtRVPAt
mixtemixte
ElonaElona
CPAPCPAP
Plus dPlus d’’HTAPHTAP
ChirChirKTKTTrachTrachééoo
malaciemalacie
RespiratoiresRespiratoires4 mois4 mois2 2 moismois
RVPApRVPAp
droitdroit
LLééaa
Persistance Persistance HTAPHTAP
ChirChirKTKTCAP, CIA,CAP, CIA,
prpréématuritmaturitéé
RespiratoiresRespiratoires3 ans3 ans9 9 moismois
SVPSGSVPSGLauraLaura
DCDDCDMMééddETT, TDMETT, TDMAlimentairesAlimentaires2 mois2 mois1 1 moismois
SVPSVPMathiasMathias
PhrPhréénique, mbnique, mb
9 mois va bien9 mois va bien
ChirChirETTETT
KTKT
TachycardieTachycardie
malaisemalaise
2 2 joursjours
2 2 joursjours
RVPAtRVPAtRenaudRenaud
DCD (SVP)DCD (SVP)ChirChirETTETT
TDMTDM
AlimentairesAlimentaires10 10 joursjours
10 10 joursjours
RVPAtRVPAtLLééaneane
EvolutionEvolutionTTTTTTExamensExamensFacteursFacteurs
associassociééss
SymptômesSymptômes
rréévvéélateurslateurs
DiagnDiagnosticostic
AgeAgeCardioCardio
pathiepathie
DIAGNOSTIC ANTENATALDIAGNOSTIC ANTENATAL
Aucun enfant nAucun enfant n’’a ba béénnééficificiéé de de diagnostic antdiagnostic antéénatalnatal
SpSpéécificitcificitéé de la circulation de la circulation cardiaque foetalecardiaque foetale
Importance du diagnostic antImportance du diagnostic antéénatal natal des RVPAtdes RVPAt
Signes indirectsSignes indirects
�� AsymAsyméétrie trie ventriculaire fventriculaire fœœtaletale
�� ElEléément dment d’’un un syndrome syndrome polymalformatifpolymalformatif
�� CIA largeCIA large
�� SSééquestration questration pulmonairepulmonaire
DIFFICULTES DIFFICULTES DIAGNOSTIQUESDIAGNOSTIQUES
Contexte MultifactorielContexte Multifactoriel
�� Souffrance fSouffrance fœœtale aigutale aiguëë
�� PrPréématuritmaturitéé
�� Existence dExistence d’’un shunt Gaucheun shunt Gauche--DroitDroit
�� Existence dExistence d’’une pathologie respiratoire une pathologie respiratoire (trach(trachééomalacie)omalacie)
Symptômes aspSymptômes aspéécifiquescifiquesSignes en rapport avec lSignes en rapport avec l’’HTAPHTAP
Obstruction au retour veineuxpulmonaire
Augmentation de la PAP post-capillaire
Signes d’HTAP Œdème pulmonaire Dilatation des cavités droites et IVD
Apports des examens paracliniquesApports des examens paracliniques
�� ETT en 1ETT en 1èère intention:re intention:
-- signes HTAPsignes HTAP
-- recherche de la pathologierecherche de la pathologie
�� KT examen de rKT examen de rééfféérencerence
-- mesures des pressionsmesures des pressions
-- visualisation du retour visualisation du retour veineux pulmonaireveineux pulmonaire
�� Emergence de Emergence de ll’’imagerie mimagerie méédicaledicale
-- TDM injectTDM injectéé
-- IRM IRM
Signes dSignes d’’HTAP en ETTHTAP en ETT
Apports des examens paracliniquesApports des examens paracliniques
�� ETT en 1ETT en 1èère intention:re intention:
-- signes HTAPsignes HTAP
-- recherche de la pathologierecherche de la pathologie
�� KT examen de rKT examen de rééfféérencerence
-- mesures des pressionsmesures des pressions
-- visualisation du retour visualisation du retour veineux pulmonaireveineux pulmonaire
�� Emergence de Emergence de ll’’imagerie mimagerie méédicaledicale
-- TDM injectTDM injectéé
-- IRM IRM
Echographie Echographie
Apports des examens paracliniquesApports des examens paracliniques
�� ETT en 1ETT en 1èère intention:re intention:
-- signes HTAPsignes HTAP
-- recherche de la pathologierecherche de la pathologie
�� KT examen de rKT examen de rééfféérencerence
-- mesures des pressionsmesures des pressions
-- visualisation du retour visualisation du retour veineux pulmonaireveineux pulmonaire
�� Emergence de Emergence de ll’’imagerie mimagerie méédicaledicale
-- TDM injectTDM injectéé
-- IRM IRM
CathCathééttéérisme cardiaque droitrisme cardiaque droit
Apports des examens paracliniquesApports des examens paracliniques
�� ETT en 1ETT en 1èère intention:re intention:
-- signes HTAPsignes HTAP
-- recherche de la pathologierecherche de la pathologie
�� KT examen de rKT examen de rééfféérencerence
-- mesures des pressionsmesures des pressions
-- visualisation du retour visualisation du retour veineux pulmonaireveineux pulmonaire
�� Emergence de Emergence de ll’’imagerie mimagerie méédicaledicale
-- TDM injectTDM injectéé
-- IRM IRM
TDMTDM
PRONOSTIC SOMBREPRONOSTIC SOMBRE
3 enfants sur 8 sont d3 enfants sur 8 sont dééccééddééss
�� CCœœur triatrial et RVPAur triatrial et RVPABon pronostic une fois passBon pronostic une fois passéée la e la ppéériode prriode préé et peret per--opopéératoireratoire
�� ProblProblèème des me des ststéénoses secondaires noses secondaires des veines des veines pulmonaires (10%)pulmonaires (10%)
�� StStéénoses/atrnoses/atréésies des sies des veines pulmonairesveines pulmonaires
MortalitMortalitéé dd’’autant plus autant plus éélevlevéée que le e que le nombre de veines stnombre de veines stéénosnoséées est es est importantimportant
Evolution vers une extension de la Evolution vers une extension de la pathologie pathologie àà la même veine ou la même veine ou bilatbilatééralisation chez lralisation chez l’’enfant enfant ≠≠adultesadultes
Maladie Maladie éévolutive?volutive?
�� ANAPATH: ANAPATH: nnééoprolifoproliféération au niveau de lration au niveau de l’’intima intima
des veines pulmonairesdes veines pulmonaires
�� HISTOLOGIE:HISTOLOGIE:PrPréésence de MYOFIBROBLASTES sence de MYOFIBROBLASTES
exprimant un rexprimant un réécepteur tyrosine cepteur tyrosine kinase de type PDG FRkinase de type PDG FR--ββ
�� PAS de DIFFERENCE entre les PAS de DIFFERENCE entre les ststéénoses primitives et noses primitives et secondairessecondaires
THERAPEUTIQUES THERAPEUTIQUES PROPOSEESPROPOSEES
RVPA et CRVPA et Cœœur triatrialur triatrial
Le traitement curatif est chirurgicalLe traitement curatif est chirurgical
ProblProblèème des stme des stéénoses des veines noses des veines pulmonairespulmonaires
�� StStéénoses secondaires noses secondaires àà une chirurgie:une chirurgie:
plastie chirurgicaleplastie chirurgicale
�� StStéénoses primitives et stnoses primitives et stéénoses rnoses réécidivantes:cidivantes:
-- traitement mtraitement méédical palliatifdical palliatif
-- traitement chirurgical: plastie, traitement chirurgical: plastie, pneumonectomie homolatpneumonectomie homolatééralerale
-- traitement percutantraitement percutanéé: dilatation, pose de : dilatation, pose de stent +/stent +/-- sonothsonothéérapierapie
-- traitement par immunosuppresseurstraitement par immunosuppresseurs
Place de la transplantation pulmonairePlace de la transplantation pulmonaire
CONCLUSIONCONCLUSION
�� Savoir reconnaSavoir reconnaîître les signes dtre les signes d’’HTAPHTAP�� Savoir Savoir éévoquer systvoquer systéématiquement une stmatiquement une stéénose nose
des veines pulmonaires devant une HTAPdes veines pulmonaires devant une HTAP�� Savoir se mSavoir se mééfier des enfants avec un syndrome fier des enfants avec un syndrome
polymalformatifpolymalformatif�� Savoir remettre en question les donnSavoir remettre en question les donnéées des es des
explorations antexplorations antéérieures, y compris perrieures, y compris per--opopéératoiresratoires
�� ConnaConnaîître le pronostic sombre associtre le pronostic sombre associéé aux aux anomalies des veines pulmonairesanomalies des veines pulmonaires
�� Transplantation pulmonaire futur espoir?Transplantation pulmonaire futur espoir?
EpidEpidéémiologie des cardiopathies miologie des cardiopathies congcongéénitalesnitales
dd’’apraprèès Alain Batisse, Cardiologie ps Alain Batisse, Cardiologie péédiatrique pratiquediatrique pratique
30% CIV
8% CIA
7% Coarctation et IAA 7% CAP
7 % Sténoses artérielles pulmonaires
6% Fallot
5% TGV
5% Sténoses aortiques
4% CAV
3% Atrésie aortique et hypoVG
6% AT, APSI, APSO2% RVPA
0,4 % Cœur triatrial
9,5% autres cardiopathies congénitales
dont Sténoses des veines pulmonaires 0,5% ?