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SARCOIDOSE:Quando tratar?
Eduardo Pamplona Bethlem
Eduardo Pamplona Bethlem
NÃO TENHO CONFLITO
DE INTERESSES
Sarcoidose: quando tratar?
Eduardo Pamplona Bethlem
“Consolar Sempre,
Aliviar frequentemente,
Curar Algumas Vezes”
Hipócrates (460AC-377AC), o pai da
medicina, escreveu:
"o médico deve ter dois objetivos, fazer
o bem e evitar fazer o mal".
1. Quando tratar? Tratamento só deve ser feito
após o diagnóstico!
2. Praticamente não existe diagnóstico de
certeza de Sarcoidose.
SARCOIDOSE - Ponderações I
NÍVEL DE CONFIANÇA DEFINIÇÃO
ALTOApresentação clínica-radiológica consistente,
enfermidade multissistêmica, com biópsia positiva
(de preferência em mais de um órgão) e afastar
outras causas
PROVÁVELApresentação clínica consistente porém histologia de
órgão assintomático ou daquele sem o
acometimento principal e afastar outras causas
POSSÍVELApresentação clínica sugestiva, sem biópsia e sem
possibilidade de outra enfermidade (ou muito baixa)
NÃO CARACTERÍSTICOApresentação clínica sugestiva, sem biópsia porém
com outra possível causa presente
SARCOIDOSE - Diagnóstico
3. Em torno de 30 a 50% de todos doentes têm
regressão espontânea em 2 a 5 anos! Algumas
apresentações mais de 80%!
4. Apesar de avanços no conhecimento patogênico
ainda temos muita ignorância! Especialmente
naqueles com evolução fibrótica.
SARCOIDOSE - Ponderações II
5. Etiologia desconhecida! Não tratamos a
causa da enfermidade!
6. Procuramos interferir na sintomatologia e na
evolução desfavorável.
SARCOIDOSE - Ponderações III
MOLLER DR Journal of Internal Medicine 2003; 253: 31–40
anti-fibróticos?
(?!)
SARCOIDOSE - Patogenia
7. Muitos trabalhos mostram bons resultados na
imagem e função
Scand J Resp Dis 1979; 60:215-221.
NY State J Med 1987; 87:496-499.
Lancet 1967; 2:526-528.
Am Rev Respir Dis 1973; 107:609-
614.
SARCOIDOSE - Ponderações IV
8. O tratamento interfere na história natural
da enfermidade?
9. Literatura ainda não é muito
contundente…
SARCOIDOSE - Ponderações V
Ann N Y Acad Sci 1986; 465:695-701.
N Y State J Med 1987; 87(9):496-9.
Cochrane Database Syst Rev 2005; (2):CD001114.
Respir Med 2008; 102(1):1-9.
Cochrane Database Syst Rev 2006; (3):CD003536.
SARCOIDOSE
Trabalhos de não resposta terapêutica:
149 pacientes
com Sarcoidose
Pulmonar
06 meses observação
33 (22,15%)
pacientes precisaram
de medicação por
sintomas/gravidade
58 (38,92%)
pacientes melhoraram
espontaneamente
27 no grupo de
corticóide por
18 meses(Melhor resultado)
31 no grupo de
Corticóide se
necessário
58 Acompanhados por 5 anos
ATENÇÃO: tirando aqueles que de início precisaram de tratamento a metade
(50%) teve melhora espontânea!!!
British Thoracic Society Sarcoidosis study: effects of long
term corticosteroid treatment. Thorax 1996;51:238-247
Gibson GJ, Prescott RJ, Muers MF, Middleton WG, Mitchell DN, Connolly CK, Harrison BDW
- Sarcoidose Grau I e II < 3 meses de diagnóstico ----- tratamento imediato (Estudo randomizado; duplo-cego; placebo controlado; 149 pacientes; 70 GI e 79 GII-III)
- Grupo A: prednisona/3meses + Busonida (1600)/18meses ----- acompanhamento aberto sem tratamento,
só qdo necessário.
- Grupo B: placebo (igual)
- Resultado: sem diferença Rx no início (GI e GII)
- Após 5 anos 26% dos tratados e 38% do placebo ainda tinham alterações Rx
- Placebo necessitou mais tratamento que o já tratado (p<0,05) nos 5 anos;
- Tratados melhoraram mais CVF e DLCO (p<0,05)
Conclusion: Immediate treatment of pulmonary stage II(-III) sarcoidosis—
but not stage I disease—improved the 5-year prognosis with regard to lung
function variables. (CHEST 2002; 121:24–31)
Early Treatment of Stage II Sarcoidosis
Improves 5- Years Pulmonary Function*Anne Pietinalho, MD, PhD; Pentti Tukiainen, MD, PhD, FCCP;Tari Haahtela, MD, PhD; Tore Persson, PhD; Olof
Selroos, MD, PhD, FCCP;and the Finnish Pulmonary Sarcoidosis Study Group†
Table 2. PFT at baseline and one year follow-up in patients with and without metabolic activity in the lung parenchyma based on 18F-FDG PET
VCbaseline
VCfollow-up
p FEV1baseline
FEV1follow-up
p DLCObaseline
DLCOfollow-up
p
Parenchymal activity,treated 80% (± 18) 92% (± 12) <0,01 72% (± 22) 82% (± 19) <0,01 65% (± 9) 72% (± 11) <0,01
Parenchymal activity, untreated 89% (± 18) 88% (± 20) ns 87% (± 16) 87% (± 20) ns 81% (± 14) 73% (± 13) <0,05
No parenchymal activity 102% (± 12) 102% (± 11) ns 94% (± 11) 94% (± 10) ns 87% (± 14) 89% (± 14) ns
Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2011; 28: 123-129.
Crítica = juntou GII e III
Grupo Holandês estudou 43 pacientes recem diagnosticados de sarcoidoseque fizeram PET e segundo decisão clínica do médico assistente iniciaram
ou não tratamento – Grupo controle Grau I
Outcome in Sarcoidosis* The Relationship of Relapse
to Corticosteroid Therapy. CHEST 1997; 111:623-3Jonathan E. Gottlieb, MD, FCCP; Harold L. Israel, MD; Robert M. Steiner, MD, FCCP; Joseph Triolo; and Herbert
Patrick, MD, FCCP
118 remissão espontânea (35,0%)
103 remissão após tratamento (30,6%)
116 recalcitrante sem parar medicação (34,4%)
8% recaída
74% recaída
Conclusions: Relapse occurred frequently in patients with sarcoidosis who had been treated with
corticosteroids, and rarely occurred in patients who had not been treated with corticosteroids in the past.
The striking difference in relapse rate between treated and untreated patients suggests that patients with
disease that would later be severe and protracted were almost unerringly identified early in their course.
One explanation is that severe presenting symptoms portend a protracted and recurrent course; an
alternative explanation is that corticosteroids contributed to the prolongation of the disease by delaying
resolution.
337 pacientes com sarcoidose/4 anos
P<0,001
1. Prognóstico clínico esperado
2. Extensão da enfermidade
3. Gravidade – sintomas e disfunções orgânicas
4. Atividade da enfermidade (entretanto a clínica é
soberana!)
5. Opinião do paciente (mais importante)
Considerações pré terapêuticas objetivas
Lei de Wells
1. Gravidade da doença
2. Perda da qualidade de vida do enfermo
QUANDO TRATAR?
⮚ Início dos sintomas > 40 anos;
⮚ Lupus pérnio;
⮚ Etnia negra;
⮚ Doença disseminada
⮚ Uveíte crônica;
⮚ Hipercalcemia crônica; nefrocalcinose;
⮚ Cistos ósseos;
Apresentações clínicas de mau
prognóstico na sarcoidose - I
⮚ Vias aéreas superiors (nasal);
⮚ Lesão pulmonar progressiva ou persistente;
⮚ Neurosarcoidose
(lesões expansivas, neurites periféricas, neuromuscular);
⮚ Cardiosarcoidose;
⮚ Lesão condensante aglomerada peribrônquica
hilar;
⮚ Dispnéia importante;
⮚ Necessidade de tratamento logo no início.
Apresentações clínicas de mau
prognóstico na sarcoidose - II
Comprometimento extra-pulmonar tem maior consenso,
Acometimento de órgãos vitais(SNC, coração, olhos, etc),
Hipercalcemia,
Doença muito sintomática e/ou disseminada,
Disfunção orgânica ou persistência de enfermidade(cronicidade).
QUANDO TRATAR?
Quando tratar o acometimento pulmonar?
NÃO TRATAR TRATAR
Grau I Praticamente todos
Quando muito sintomático
(Esporádico)
Com doença disseminada (RARO)
Piora na observação
Grau IIlocalizado, assintomático ou
pouco sintoma com boa Função
(observar/3meses)
Sintoma – dispneia
Função ruim (CVF < 60%)
Doença disseminada
Cronicidade - Piora (imagem;
>10%CVF; >15%DLCO)
OBS.: Sempre discutir com o doente a qualidade de vida
Quando tratar o acometimento pulmonar?
NÃO TRATAR TRATAR
Grau IIIlocalizado, assintomático ou
pouco sintoma com boa Função
(observar + de perto-mensal)
Sintoma – dispneia
Função ruim (CVF < 60%)
Doença disseminada
Cronicidade - Piora (imagem;
>10%CVF; >15%DLCO)
Grau IV
Lesão residual sem atividade
(tratar complicações e sintomas
presentes)
Sinais de atividade de doença
(tratar complicações e sintomas
presentes)
OBS.: Sempre discutir com o doente a qualidade de vida
10. A melhor droga até hoje indicada são os corticóidesque apresentam muitos efeitos colaterais!!!
11. Especialmente quando usado por longo períodos;
12. Como tratar?
Hipócrates:
“Primum non noncere”
OBRIGADO
SARCOIDOSE - Ponderações VI