Presentacin de PowerPoint

ARTERITIS DE CLULAS GIGANTESMELISSA MONTAEZ JARA

UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS(Universidad del Per, DECANA DE AMERICA) FACULTAD DE MEDICINA HUMANASAN FERNANDODEPARTAMENTO ACADEMICO DE MEDICINA HUMANA

PATOLOGA ESPECIAL

La vasculitis se define como la inflamacin de las paredes delvaso. Con frecuencia se asocia a manifestaciones sistmicas(incluidos fiebre, malestar, mialgias y artralgias) y disfuncinde rganos que dependen del patrn de la afectacin vascular.La vasculitis puede ser consecuencia de infecciones, perocon mayor frecuencia tiene una base inmunitaria, comodepsito de inmunocomplejos, anticuerpos antineutrfilos(ANCA) o anticuerpos anticlulas endoteliales.Diferentes formas de vasculitis tienden afectar especficamentea vasos de un calibre y localizacin concretosCLASSIFICATION OF VASCULITIS Chapel Hill consensus criteria Nomenclature update 20122

Diagram depicting the usual distribution of vessel involvement by large vessel vasculitis, medium vessel vasculitis, and small vessel vasculitis. All 3 major categories of vasculitis can affect any size artery, although large vessel vasculitis most often affects large arteries. Medium vessel vasculitis predominantly affects medium arteries but small arteries may be affected. Small vessel vasculitis predominantly affects venules and capillaries. Immune complex small vessel vasculitis rarely affects arteries. Note that ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibody) associated vasculitis affects a broader spectrum of vessels than immune complex vasculitis. Reproduced from reference2with permission.31. DefinicinVasculitis ms frecuenteen las personas de edad avanzada en pases industrializadosInflamacin crnica y normalmente granulomatosa de arterias de tamao grande

5Como la afectacin de la arteriaoftlm ica puede provocar ceguera brusca y perm anente, esnecesario diagnosticar y tratar lo antes posible a las personascifectadas.

62. FisiopatologaRespuesta inmunitaria mediada por linfocitos T ante un antgeno de la pared del vaso que an no ha sido caracterizado.Citocinas proinflamatorias (TNF) y anticuerpos anticlulas endoteliales.Etiologa inmunitaria :inflamacin granulomatosa asociacin con ciertos haplotipos de clase II del CPH y excelente respuesta teraputica a los corticoesteroides La mayor parte de los datos disponibles indican que la causaes la respuesta inmunitaria mediada por linfocitos T ante unantgeno de la pared del vaso que an no ha sido caracterizado.A esta reaccin tambin contribuyen citocinas proinflamatorias(especialmente, el TNF) y anticuerpos anticlulas endoteliales.La inflamacin granulomatosa caracterstica, la asociacin conciertos haplotipos de clase II del CPH y la excelente respuestateraputica a los corticoesteroides son datos que indicansu etiologa inmunitaria. Sigue sin conocerse la causa de lapredileccin extraordinaria por la arteria temporal que se haobservado, aunque una de las hiptesis propuestas es quelos vasos de varias partes del cuerpo se desarrollan a partirde unos primordios diferentes y, por tanto, pueden expresarantgenos exclusivos.83. MacroscopaARTERITIS GRANULOMATOSA DE CELULAS GIGANTES DE LA TEMPORALArterias temporales tortuosas, engrosadas y dolor a palpacin.

ARTERITIS DE LA TEMPORALCRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE ARTERITIS DE LA TEMPORAL(Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Giant Cell arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1122-1128).1- Edad de comienzo de la enfermedad mayor o igual a 50 aos. Desarrollo de los sntomas a la edad de 50 aos o mayor.2- Dolor de cabeza. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localizacin.3- Anormalidad de la arteria temporal .Sensibilidad a la palpacin de la arteria temporal o disminucin de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales.4- VSG elevada. VSG mayor o igual a 50 mm Hg por el mtodo de Westergren.5- Biopsia anormal de arteria temporal. La biopsia debe mostrar una vasculitis caracterizada por predominio de infiltracin de clulas mononucleares o inflamacin granulomatosa normalmente con clulas gigantes multinucleadas.

Para etiquetar a un paciente de Arteritis de la Temporal es preciso que se cumplan al menos 3 de estos 5 criterios.Definitivo dado por biopsia.2 cm.

10Manifestaciones ClnicasCefalea (ms comn).Hipersensibilidad al tacto de cuero cabelludo.Claudicacin mandibular.Disfagia.Artralgia.

Manual SER de las Enfermedades Reumticas, 5a. Edicin, Sociedad Espaola de Reumatologa

En elcuero cabelludo de los pacientes con arteritis declulas gigantes puede apreciarse una arteriatemporal visible, dura, palpable y dolorosa. Lainflamacin tiende a ser focal. El segmentoarterial afectado puede resecarse para diagnsticoo tratamiento. Otras ramas de la arteria cartidaexterna proporcionan flujo colateral. Unacomplicacin muy temida es la oclusin de laarteria oftlmica, que provoca ceguera.114. MicroscopaAnatoma PatolgicaInfiltrado inflamatorio:-Clulas T-Macrfagos-70/90 % son CD4+

Lesin inflamatoria en segmentos,Infiltrados difusos y formacin de granulomas.Manifestacin de la arteritis de clulas gigantes

Inflamacin granulomatosa.

Extensa inflamacin en la pared arterial temporal lumen marcadamente estrechado

Inflammation

VSG a menudo es marcadamente elevada (100 mm / hora o ms). La protena C-reactiva es elevado, debido a incrementos en la interleucina-6 (IL-6).

La mitad de los pacientes con arteritis de clulas gigantes puede desarrollar polimialgia reumtica.

Clulas gigantes en la pared arterial inflamada.

De clulLa inflamacin granulomatosa focal con luz arterial entrecerrados se ve aqu en la alta ampliacin. Tenga en cuenta las clulas gigantes en la pared arterial inflamada.as gigantes (temporal) arteritis se produce despus de los 50. 16seccin teida con HE de la arteria temporal que muestra clulas gigantes en la membrana elstica interna que est degenerando.

tincin de tejido elstico que muestra una destruccin focal de la membrana elsticainterna y un engrosamiento de la ntima (IT) caracterstico de la arteritis curada o de larga evolucin

Elastica con disrupcinGiant-cell arteritis, temporal arteritis oHorton disease