Upload
iopunctro
View
133
Download
14
Embed Size (px)
DESCRIPTION
ARTRITA :inflamatia spatiului articular asociata cu tumefiere articulara (eventual si cu modificari inflamatorii ale tegumentelor supraiacente – calor, rubor), durere locala, limitarea miscarilor articulare
Citation preview
ARTRITA REUMATOIDA JUVENILA
DR.RUXANDRA VIDLESCU
ARTRITA :inflamatia spatiului articular asociata cu tumefiere articulara (eventual si cu modificari inflamatorii ale tegumentelor supraiacente – calor, rubor), durere locala, limitarea miscarilor articulare
ARTRALGIA :durere articulare in absenta semnelor inflamatorii locale (tumefactie, caldura, roseata locala)
ARTRITA
TRAUMATICA –in general artrita monoarticulara aparuta secundar unui traumatism local
REACTIVA : sinovita sterila asociata unei infectii bacteriene, virale (infectii respiratorii superioare, gastrointestinale, urogenitale) Bacteriene shigella, salmonella, campylobacter, yersinia Virale: rubeola, herpes simplex, varicela, oreion, infectie cu
CMV, parvovirus B19, HIV, HVB
SEPTICA : infectii bacteriene articulare, mono_ sau poliarticulare H.influenzae, streptococ de grup B, stafilococ
ARTRITA ACUTA
RAA : poliartrita, rara ca frecventa in tarile dezvoltate
BOLI ONCOLOGICE: LAL, neuroblastom
VASCULITE: purpura Henoch Schonlein, boala Kawasaki
COLAGENOZE LES, dermatomiozita, sclerodermie
SINOVITA TRANZITORIE
ARTRITA ACUTA
ARTRITA IDIOPATICA (REUMATOIDA) JUVENILA (AIJ)
ARTROPATIA HEMOFILICA
Multe din artritele acute (enumerate anterior) pot persista in timp, devenind artrite cronice
ARTRITA CRONICA
ARJ generalitati Grup de boli caracterizate prin
Sinovita cronica Asocierea cu alte manifestari extraarticulare
Cea mai frecventa colagenoza a copilului; Boala cronica, multisistemica cu cauza necunoscuta
Nu este o boala rara; greu de estimat frecventa reala; afecteaza 1/5000 copii
SUA : prevalenta 10-20/100000 copii (11-83/100000 copii, depinde de localizare)
SINONIME : ACJ artrita cronica juvenila AIJ artrita idiopatica juvenila
ARJ generalitati
Este manifestarea raspunsului imun al unui organism susceptibil genetic la prezenta unor factori agresori endogeni si exogeni
reactie inflamatorie declansata la nivelul membranei sinoviale, urmata de leziuni proliferative sinoviale si de distructie de cartilaj
MANIFESTARI CLINICE - artrita Articulatia afectata are semne inflamatorii –
tumefactie, durere, caldura locala, impotenta functionala! Conform criteriilor ACR pentru diagnosticul de artrita sunt necesare ≥2 din urmatoarele (limitarea miscarii, caldura locala, durere la mobilizare)
Pot fi afectate toate articulatiile Articulatiile mari cu predilectie in formele
pauciarticulare Articulatiile mici ale mainii si piciorului in
formele poliarticulare
Caracteristica este REDOAREA MATINALA (urmare a inactivitatii nocturne)
ARTRITA
ARJ : grup de boli caracterizat prin sinovita cronica si manifestari extraarticulare
ACR Artrita cu durata ≥ 6
saptamani, aparuta la un copi ≤ 16 ani, la care s-au exclus alte cauze
Forme clinice (in primele 6 luni de la debut)1.OLIGOARTICULARA (afectare ≤ 4 articulatii)
2. POLIARTICULARA(afectare ≥ 5 articulatii)
3. SISTEMICA
EULAR Artrita cu durata ≥ 3 luni, la
un copil ≤ 16 ani
Forme clinice (in primele 6 luni de la debut)
1. OLIGOARTICULARA - persistenta ( ≤ 4 articulatii)- extensiva (≥ 4 articulatii, dupa
ce la debut au fost ≤ 4) 2. POLIARTICULARA - FR + - FR -3. SISTEMICA4. PSORIAZICA (artrita + semne
psorizis/diateza psoriazica)5. SPONDILARTROPATII (artrita +
entezita)6. ALTE ARTRITE (neincadrabile in
cele de mai sus)
MANIFESTARI CLINICE extraarticulare
Febra in principal la forma sistemica, dar si poliarticulara valori mari (39°C), 1-2 crosete zilnice, raspunde
greu la terapia antitermica Manifestarile cutanate
Rash – cea mai importanta modificare in forma sistemica; eruptie roz pal, dispusa predominant la nivelul regiunii cefalice si a trunchiului, decelabila in timpul febrei
Zona de pigmentare periarticulara (articulatii mici); traduce cronicitatea bolii
Fenomen tip Raynaud Nodulii reumatoizi – constituie semn de evolutie
severa; frecvent asociati cu prezenta FR
MANIFESTARI CLINICE extraarticulare
Modificarile localizate de crestere sunt datorate partial distrugerii cartilajelor de
crestere
Afectarea musculara – manifestata prin dureri musculare atrofie musculara
Afectarea cardiaca Mai frecvent pericardita (relativ comuna in
forma sistemica) Miocardita,endocardita
Adenohepatosplenomegalia caracteristica formei sistemice
MANIFESTARI CLINICEafectarea oculara
Una din manifestarile de temut; Fie precede artrita, fie apare o data sau dupa aceasta Se prezinta ca
Uveita anterioara / iridociclitaManifestari clinice (uni/bilaterala) : roseata, dureri,
fotofobie, scaderea acuitatii vizuale Sclerita Episclerita Keratoconjunctivita
Sechelele uveitei : sinechii posterioare , cheratopatie in banda, cataracta, glaucom, degenerescenta globului ocular cu orbire definitiva
Importanta depistarea si tratarea precoce
Mai frecventa la fete (F/B = 4/1) In forma pauciarticulara cu AAN prezenti si mai rar in
formele poliarticulare
PARACLINIC Hemograma
Anemie hipocroma – in special in formele sistemice Leucocitoza cu neutrofilie si deviere la stanga (forma
poliarticulara, sistemica) Trombocitoza (forme sistemice, poliarticulare; semn
de exacerbare) Reactantii de faza acuta
VSH reflecta activitatea bolii, creste in special in forme sistemice; posibile valori normale in formele pauciarticulare
CRP, Fbg crescute EF proteine - hiper 2, hiper; Imunoelectroforeza : crestere IgA, IgM, IgG
Teste serologice
PARACLINIC Teste serologice
FR – in formele poliarticulare; prognostic mai nefavorabil; cazurile cu FR negativ nu se pozitiveaza ulterior; nu se modifica sub terapie; nu constituie test de evolutivitate
AAN – determinati prin imunofluorescenta, intalniti in formele pauciarticulare (90%) si poliarticulare; prezenta lor asociata cu risc crescut de uveita
Complement seric crescut Antigene de histocompatibilitate HLA – se pot
evidentia antigene asociate cu diverse grupe clinice (HLA-DR4 poliarticulara; HLA –DR5, 8 pauciarticulara; HLA-B27-pauciarticulara, baieti)
PARACLINIC PUNCTIA ARTICULARA
Lichid sinovial : usor tulbure, >3000 leuc/mmc, ragocite, posibil FR pozitiv
Biopsie sinoviala – reactie inflamatorie nespecifica, cu hiperplazia celulelor sinoviale si infiltrate “in manson” de limfocite si plasmocite
EXAMENE RADIOLOGICE Tumefactia tesuturilor moi periarticulare,
osteoporoza juxtaarticulara, neoformare de os Ulterior in evolutie: tulburari de crestere epifizara,
eroziuni, anchiloze ALTELE : ecografie abdominala, cardiaca, parti moi…
EXAMEN OFTALMOLOGIC pentru polul anterior; la debutul bolii si ulterior periodic
FORME CLINICE DE BOALA Dupa circa 6 luni de evolutie de la inceputul
bolii, functie de afectarea articulara se descriu 3 forme de ARJ ARJ poliarticulara ARJ pauci (oligo) articulara ARJ sistemica
Incadrarea in aceste forme clinice permite : sistematizarea conduitei terapeutice elaborarea unor previziuni referitoare la evolutia
procesului reumatismal urmarirea aparitiei complicatiilor si tratamentul
precoce al acestora
ARJ forma poliarticulara 35 % pacientii cu ARJ; in principal fete Afectarea in primele 6 luni de boala a ≥ 5
articulatii (mari, mici ale mainilor si picioarelor)
ARJ poliarticulara FR negativ 20-30% pacientii cu ARJ Debuteaza oricand in copilarie Severitatea bolii medie Poate afecta orice articulatie (mare, mica) Semne sistemice minime Iridociclita rara (AAN 25 %) 10-15% cazuri pot dezvolta artrita severa
ARJ forma poliarticulara
ARJ poliarticulara FR pozitiv 5-10% pacientii cu ARJ, mai frecvent la fete Debut in a doua copilarie Artrita mai severa, afecteaza orice articulatie,
simetric; are evolutie progresiva si severa – apare sinovita eroziva precoce
Medicatia de linia a doua trebuie inceputa precoce
Clinic – noduli reumatismali, vasculita HLA-DR 4
ARJ forma poliarticulara
ARJ forma pauciarticulara 40-45% pacientii cu ARJ Prezenta artritei la una pana la patru articulatii In general articulatii mari;
TIPUL I : 30-40% din cazurile de ARJ Fete 80%; debut 1-5 ani Articulatii mari afectate (cot, genunchi, glezna) AAN pozitivi 90%; FR absent 30% afectare oculara – uveita HLA-DR5, DR6, DR8
ARJ forma pauciarticulara TIPUL II : 10–15% cazurile ARJ
Baieti 90%; debut la varsta mai mare Articulatii mari afectate, in special de la
membrele inferioare (sold) Frecvent entesopatia (dureri calcaneene,
fasciite plantare, tendinite); sacroileita AAN absenti ; FR absent AHC: artrita pauciarticulara, spondilita
anchilozanta, boala Reiter, iridociclita 75 % HLA-B27 Pacienti cu risc de a dezvolta
spondilartopatie
ARJ forma sistemica 10-20% pacientii cu ARJ, ambele sexe egal
afectate Se caracterizeaza prin prezenta manifestarilor
extraarticulare (febra, rash)
Febra – mare si intermitenta (cresteri pana la 39°C, o data sau de doua ori pe zi In perioadele febrile stare proasta; frisoane frecvent Raspunde greu la medicatia antitermica uzuala
Rash- aproape la toti pacientii (90%), in general in perioadele febrile – maculoeritematoasa, pe trunchi si membre, cu elemente care pot conflua
Hepatosplenomegalie, limfadenopatie generalizata, posibil poliserozita (pericardita, pleurezie)
ARJ forma sistemica Manifestari articulare – poliarticulare,
afecteaza orice articulatie pot aparea de la debut sau dupa cateva
saptamani/luni, ; sunt cele care dau morbiditatea acestei forme (se
cronicizeaza)
Biologic: anemie, leucocitoza (pana la valori leucemoide, cu
neutrofilie importana) AAN si FR absenti !!!
Diagnostic diferential : stari septicemice, hemopatii maligne, boli infectioase prelungite …
TRATAMENTULTRATAMENTUL in AIJ este complex Scop imediat
– disparitia durerii- pastrarea functionalitatii articulare- prevenirea deformarilor articulare- controlul inflamatiei
Scop pe termen lung- minimalizarea efectelor secundare ale
tratamentului si bolii- asigurarea unei cresteri si dezvoltari normale- reabilitarea articulara- educarea pacientului
TRATAMENTUL Linia I : AINS Linia II / medicatia de fond : MTX, saruri de
aur, sulfasalazina, ciclosporina, azatioprina, ciclofosfamida, hidroxiclorochina, Dpenicilamina
Corticoterapia Tratamentul biologic – anticorpi
monoclonali anti TNFα- etanercept (blocheaza receptorul
TNFα) – singurul utilizat in pediatrie- infliximab (blocheaza TNFα)
Terapia complementara – fizioterapia, terapia ocupationala, psihoterapia…
AINS Medicatia de baza in ARJ, prima la care
se recurge
Aprobate pentru copil: Naproxen 15-20mg/kg/zi ,Q12h Ibuprofen 35-45mg/kg/zi, Q6-8h Tolmentin 25-30mg/kg/zi, Q8h
Efectul antiinflamator se instaleaza mai greu decat cel analgezic (raspuns terapeutic asteptat la 1-3 luni)
Monitorizarea pacientilor – la 3-4 luni cu hemograma, probe hepatice, renale
MEDICATIA DE LINIA IIa Medicamente cu actiune antireumatica
lenta, medicamente de fond sau modificatoare ale bolii
METHOTREXAT de electie in formele cu raspuns inadecvat la AINS; Medicatia cea mai eficienta in poliartrita refractara 10mg/m2/saptamana (po, im)
SARURI DE AUR cea mai veche medicatie utilizata in ARJ
poliarticulare; inlocuite partial de methotrexat HIDROXICLOROQUINA rar folosita SULFASALAZINA
de electie pentru spondilartropatii D-PENICILAMINA
CORTICOTERAPIA
Utilizare restransa in prezent datorita severitatii si frecventei reactiilor adverse
Indicatii ARJ forma sistemica (in doze mari, eventual
si pulsterapie in formele amenintatoare de viata)
Iridociclita (tratament local impreuna cu midriatice sau general in formele severe)
Intraarticular in formele pauci/monoarticulare
ALTE TRATAMENTE ETANERCEPTUL : anticorpi monoclonali
anti TNF (blocheaza receptorul TNFα) In tratamentul formelor poliarticulare si
sistemice refractare la medicatia uzuala
Fizioterapie - pentru sporirea si/sau mentinerea fortei musculare; prin exercitii fizice zilnice, incurajarea sportului (inot, bicicleta), caldura umeda locala…
Psihoterapie – pentru copil, pentru familie Incurajarea continuarii scolarizarii
ALTE TRATAMENTE CLASE FUNCTIONALE 1. copil capabil sa
efectueze toate activitatile
2. activitate adecvata, dar cu unele limitari
3. activitate restransa la autoingrijire
4. copil tintuit la patsau in caruciorul de invalizi