Ataksi yürüme bozuklukları(fazlası için )

Ataksi ve Yürüme Bozuklukları

Uz.Dr.Emin Gökhan

Gençer Kartal Eğitim ve

Araştırma Hastanesi

Acil Tıp Kliniği

Giriş:

Tanım:

Ataksi:

Yumuşak istemli hareketleri meydana

getirmekteki yetersizlik.

KEAH ACİL TIP - Uzm. Dr. Emin Gökhan Gençer 22.11.2011 2

Yürüyüş bozuklukları ataksik yürüyüşü

içerdiği gibi diğer durumları da kapsar.


Semptomatoloji:

Hastanın kendisi ya da yakınları en sık;

güçsüzlük,

dengesizlik,

inme,

düşme,

tarifler


Semptomatoloji:

Çoğunlukla uygunsuz ve non spesifik bir

şikayet ile başvurabilir.

Bu şikayet hastanın primer(serebellar

infarkt) sorunu yada başka bir klinik duruma

sekonder(hemiplejiye bağlı dengeyi

sağlayamama) olabilir.


Patofizyoloji:

Bir çok mekanizma işin içinde:

santral sinir sistemi hastalıkları,

periferal nöropatiler.


TABLE 230-1 Common Etiologies of Acute Ataxia

and Gait Disturbances

Systemic conditions Intoxications with

diminished alertness Ethanol

Sedative-hypnotics Intoxications with relatively preserved alertness

(diminished alertness at

higher levels)

Phenytoin

Carbamazepine

Valproic acid

Heavy metals—lead, organic mercurials Other

metabolic disorders Hyponatremia Inborn errors of

metabolism Disorders predominantly of the

nervous system

Conditions affecting predominantly one region of the central nervous system

Cerebellum Hemorrhage Infarction

Degenerative changes

Abscess Cortex

Frontal tumor, hemorrhage, or trauma

Hydrocephalus Subcortical

Thalamic infarction or hemorrhage

Parkinson's disease Spinal cord

Cervical spondylosis

Posterior column disorders

Conditions affecting predominantly the peripheral nervous system

Peripheral neuropathy Vestibulopathy


Genellikle serebellar kaynaklı olduğu

düşünülse bile en sık görülen nedenler

serebellum kaynaklı değildir.


En sık kullanılan klasifikasyon :

motor :serebellum kaynaklı.

sensoriyal: periferal sinirler ve dorsal

kolon.


Motor Ataksiler:

Genellikle serebellumun primer bozukluğu.

Sensorial receptörler ve afferent yollar

intakttır.

Proprioseptif bilginin integrasyonunda

problem vardır.


Serebellumun hemisferlerindeki lezyonlar

ipsilateral extremitede kas güçsüzlüğü ve

koordinasyon bozukluğu yapabilir.

Orta bölgelerden kaynaklanan lezyonlar

sıklıkla düz bir şekilde durma ,şiddetli

vakalarda oturma güçsüzlüğü ile ortaya

çıkar.


Atipik lezyonlar

-kapsula internanın posterior bacağındaki

laküner infarktlar,

-küçük MCA derin dal infarktları;

serebello-kortikal yolları etkiler.

-talamik nükleuslardaki küçük kanama ve

infarktlar hemi hipoestezi ile birlikte motor

benzeri bir ataksiye neden olabilir.


Atipik lezyonlar:

-frontal lobu etkileyen lezyonlar (tumor,

hidrosefali) kontrlateral motor ataksiye neden

olur.


Sensoriyal ataksi:

-propriyosepsiyon ve eklem pozisyon

duyusunun CNS iletimi ile ilgili bozukluk ile

ortaya çıkar.

- periferal sinirler ,

-spinal kord ,

-serebellar input yolları

etkilenmiştir.


serebellum intakt olmasına rağmen

koordinasyon bozuktur.

görsel duyu ayarlanması ile kompanse

edilebilir.

gözleri kapatma ile genellikle durum

kötüleşir.


Klinik özellikler:

Bütün belirti ve bulgular ve tıbbi hikaye

bir bütün olarak değerlendirilmelidir.


- baş ağrısı,

- ateş ,

-kusma,

-güçsüzlük,

-halsizlik,

anamnezde sorgulanmalı.


Ateşli hastalık hikayesi,

Aile hikayesi,

Belirtilerin başlama süresi ve doğası,


Vaka:

Akut başlangıçlı şiddetli bulantı kusma baş

ağrısı,yürüyememe:


serebellar kanama.


Vaka:

içki içme sonrası denge kaybı ayakta

durmakta güçlük ve dengesizlik şikayeti olan

genç hasta,baş ağrısı ve kusma tariflemiyor

nörolojik muayenede lateralizan bulgu yok.


observasyon sonrası semptomlar düzelirse

taburcu.

ek incelemeye gerek yok.


-tam fizik ve nörolojik muayene elzemdir.

- ortostatik hipotansiyon (?)!

-özelllikle yaşlı hastalarda hipovolemi dengesizlik

ile karışır ve sadece I.V. sıvı tedavisi ile düzelir.


-yürüme,

-oturma,

-ayağa kalkma ,

- olduğu yerde dönme,

- topukta ve parmak ucunda yürüme.


Tandem Walk :

- bir ayağın topuğunu diğer bir ayağın

önüne atarak yürüme.


Serebelllar testler:

- yumuşak gönüllü hareketleri yapma veya hızlı değişen hareketleri yapması istenir.

-dissinerji : hareketleri parçalara ayıramama.

-dismetri : ince motor hareketleri yapmada zorlanma.

-disdiadokinezi : hızlı ardışık hareketlerde beceriksizlik.

GENELLİKLE LATERAL SEREBELLUM KAYNAKLIDIR.


dissinerji:

parmak burun testi ile incelenir.

proprioseptiv duyunun algılanmasını test

eder.

posterior kolon ve serebellum hakkında

bilgi verir.


alt extremitenin proprioseptif duyusu:

-diz topuk testi.

- serebellar bozukluklarda dize aşırı hızlı bir

vuruş mevcuttur

- posterior kolon hastalıklarında dizi

bulmada zorluk ve tibia boyunca ilerler iken

sağa sola yalpalama mevcuttur.


Romberg:

-primer olarak bir duyu testidir.

-pozitif olması sensoriyal ve motor atksi

ayırımında önemli.

-ayakta kollar açık bir şekilde ayaklar dar bir

şekilde açılmış;

-önce gözler açık,ataksi varlığı bakılır.


Sonra gözler kapatılır ve ataksinin ortaya

çıkışı veya şiddetlenmesi takip edilir.

Romberg pozitif olması periferal nöropati

veya dorsal kolonda proprioseptif duyu kaybı

olması lehinedir.

Normal kişilerde de geçici dengesizlik hissi

olabilir.


Bu test yönlendirme açısından değerli olsa

da konfirmasyon için ileri nörolojik inceleme

gereklidir.


en sık dorsal kolon lezyonu nörosfiliz (tabes

dorsalis)

hasta doğru yürüyüş için visual

informasyona bağımlıdır.

tipik olan hastanın karanlıkta veya gözlerini

kapatınca yürüyememesidir.


hasta istemsiz olarak öne eğilir ve

gözlerini yere diker.

‘’ tabes’li adımına bakar’’


vitamin B 12 eksikliği de dorsal kolon

disfonksiyonu yapabilir.

nöropatisi megaloblastik anemiden önce

ortaya çıkar


Duyu muayenesi:

denge bozukluğu ile başvuran hastada

mutlaka:

eklem pozisyon,

vibrasyon,

iğne batırma testleri;

Neden?


D.T.R. lerinin incelenmesi alternatif ayırıcı

tanılara yönelme açısından önemlidir.


nistagmus:

CNS deki herhangi bir lokalizasyondaki

lezyonlara bağlı ortaya çıkabilir, fakat

nistagmus varlığı patolojinin periferal sinirler

ve dorsal kolona değil intrakranial bir

hadiseye bağlı olduğunu gösterir.


Serebellar:

-motor ataksi de denir.

-dengesiz ve düzensiz adımlar ile

karakterizedir.

- çevredeki engellere uyum azalmıştır.


Sensoriyal ataksi:

Proprioseptif duyu kaybından

kaynaklanan sert ayak hareketleri ve yeri

tokatlar gibi yürüme ile karakterizedir.


Apraksi:

-Hasta yürüyüş sürecini başlatamaz.

bir çeşit ateşleme bozukluğu olarak

adlandırlabilir.

-yüksek basınçlı hidrosfali

-non dominant hemisfer lezyonu


Equine yürüyüşü:

- peroneal kas güçsüzlüğüne bağlı.

- yüksek adımlı yürüyüş ile karakterize.


Parkinsonyen yürüyüş:

-başlangıç sonrası öne eğilerek hızlı bir

şekilde küçük adımlarla yürür.


Hemiparezi:

- oraklayarak yürür


Somatizasyon bozukluğu:(konversiyon)

-hasta abartılı hareketler ile düşecekmiş

gibi yürür fakat bırakılsa da düşmez.

-bu yürüyüşe ‘astasia abasia’ denir.


Teşhis:

-öncelikli olarak sistemik mi yoksa sinir

sistemi ile mi ilgili olduğu.

-ikinci adım C.N.S. veya sensorial periferik

sinir sistemi kaynaklı olup olmadığı.

-üçüncü adım ise anatomik lokasyonu

belirlemektir.


sonuç olarak:

- hastalığın şiddeti ,

- ko - morbid durumlar,

- diğer belirti ve klinik bulgular;

hastalığa spesifik bir teşhis için

yardımcıdır.


- saatler veya birkaç gün içinde oluşan

yürüme bozukluğu acil serviste ileri inceleme

gerektirir.

- haftalar ve aylar içinde oluşan güç kaybı

olan hastalar ayaktan takip ve incelemeye

uygundur.


Araştırma ve tedaviyi etkileyen özel durumlar !


Geriatrik hasta(senile gait):

Yaşla birlikte:

- yürüme yavaşlar.

- adım aralığı daralır.

- ayak açıklığı artar.

kendini bir şeylerden korur gibi(!)

her an takılıp düşecek gibi(!)


Patofizyolojisi tam olarak anlaşılamamıştır

- orta derece nöronal kayıp,

- propriosepsiyonun azalması,

- düzeltici tepkilerin yavaşlaması,

- alt extremite kas güçsüzlüğü

parkinson hastalığı ayırıcı tanıda göz

önünde bulundurulmalı.


Alkol bağımlılığı:

- konfüzyon

- anormal göz hareketleri

- akut ataksi

birlikte ise

WERNİCKE ENSEFALOPATİSİ

her zaman hatırlanmalı.


çocuklar

- muayene mutlaka kas güçsüzlüğünü

içermeli.

- çocuk mental olarak normal ve uyanık ve

çevre ile ilgili olabilir

-önemli olan duruş yürüyüş ve oturuşundaki

dengedir.



intoksikasyonları akılda tutmak gerekir.

- ethanol kokusu direkt açıklayıcı olabilir.

- evde tutulan ilaçları sorgula.


-piruvat dekarbosilaz kompleksi eksikliği ataxi

nedenidir.

-aile hikayesi olmayabilir

- tipik olarak, başlangıcı ilerleyici ise de akut

kötüleşmeler olabilir..


-posterior fossa kitle lezyonları ataksiye

neden olabilir

- tam bir nörolojik muayene diğer patolojik

bulguları ortaya çıkarabilir.

-özellikle oküler bakış kısıtlılığı kitle

lezyonunu düşündürmelidir.


- aşıları takiben.

-varicella zoster virus enfeksiyonlarının

erupsiyon öncesi fazında.


Varicella induced ataxia:

- sıklıkla 2-4 yaşlarında.

- ani başlangıçlı ataksi

- beraberinde ataş görülebilir

- hastalığın prodromal belirtilerinden sonra 2

günden 2 haftaya kadar sürebilir.

.


- diğer nörolojik belirtiler dismetri ve nadiren

kranial sinir anomalileridir.

- araz bırakmadan tamamen iyileşir.

- sebebinin geçici demiyelinizasyon olduğu

düşünülmektedir.



Documents

Ataksi yürüme bozuklukları(fazlası için )