Athresia Intestinal (Medscape)

8/10/2019 Athresia Intestinal (Medscape)

http://slidepdf.com/reader/full/athresia-intestinal-medscape 1/20

ATHRESIA INTESTINAL (MEDSCAPE)

The word atresia etymologically comes from the Greek a, which means no or without,and tresis, which means orifice.

Jejunoileal atresias and stenoses are major causes of neonatal intestinal obstruction. Atresia refers to

a congenital obstruction with complete occlusion of the intestinal lumen. It accounts for 95% ofobstructions. Stenosis, on the other hand, refers to a partial occlusion with incomplete obstruction andaccounts for the remaining 5% of cases.[1]

Intestinal atresia or stenosis can occur anywhere along the GI tract, and the anatomic location of theobstruction determines the clinical presentation. Most newborns with intestinal obstruction presentwith bilious emesis. Bilious vomiting in the neonate should be considered secondary to a mechanicalobstruction until proven otherwise, and emergency surgical evaluation is warranted in every newbornwith this symptom.

The survival of patients with intestinal obstruction has markedly improved over the last 20 yearsbecause of an improved understanding of intestinal physiology and the etiologic factors of thecondition, refinements in pediatric anesthesia, and advances in surgical and perioperative care ofnewborns.[1]

History of the Procedure

Ileal atresia has long been recognized. The first description of ileal atresia was credited to Goeller in1684.[1] In 1911, Fockens reported the first successful surgical repair of a patient with small intestinalatresia.[2, 1] However, the mortality rate for the surgical correction of this condition remained high formany years, even in the best pediatric surgical centers.[2]

In 1955, Louw and Barnard demonstrated the role of late intrauterine mesenteric vascular accidentsas the likely cause of jejunoileal atresias, rather than the previously accepted theory of inadequaterecanalization of the intestinal tract.[3]Since that time, other factors such as in utero intussusception,intestinal perforation, segmental volvulus, and thromboembolism have also been shown to cause

jejunoileal atresia.[4] Atresias can also develop in patients with gastroschisis and in those with

meconium ileus.

Frequency

Congenital duodenal obstruction may be complete or partial, intrinsic, or extrinsic. Intrinsic atresias orstenoses have an incidence of about 1 in 7000 live births and account for about half of all smallintestinal atresias. Extrinsic obstruction has many causes, including malrotation with Ladd bands,other congenital bands not associated with malrotation,[5] preduodenal portal vein, gastroduodenalduplications, cysts or pseudocysts of the pancreas and biliary tree, and annular pancreas. Annularpancreas is commonly associated with an intrinsic cause of duodenal obstruction.[6]

In West Africa, intestinal atresia is the fourth most common cause of neonatal intestinal obstructionafter anorectal malformations, Hirschsprung disease, and strangulated inguinal hernias.[7] In an 11-year retrospective review of 500 children in India, Ranan et al found intestinal atresias to be the most

common cause of intestinal obstruction in newborns and the second most common cause (11.8%)after intussusception (20.8%) in all age groups.[8]

Boys and girls are equally affected.[9] In most studies, jejunoileal atresias seem to be more commonthan duodenal atresias, and colonic atresias account for the fewest number of cases.[10]

Unlike duodenal atresia, jejunoileal atresia associated with Down syndrome is uncommon. Patientswith intestinal atresia are epidemiologically characterized by young gestational age and low birthweight, the atresia is associated with twinning, the parents are more often consanguineous comparedwith parents of healthy neonates, and vaginal bleeding frequently complicates the pregnancies. Nocorrelation between jejunoileal atresia and parental age or disease has been proven.[11, 12, 4] However,one study in France showed an increased prevalence of intestinal atresias in infants born toteenagers.[11] Some maternal infections may be associated with ileal atresia.[12]

http://emedicine.medscape.com/article/940615-overview





Etiology

Intrinsic duodenal obstructions and annular pancreas result from events that occur during earlydevelopment of the foregut. Duodenal atresia and stenosis are believed to result from a failure ofrecanalization of the embryonic duodenum, which becomes solid as a result of early epithelialproliferation. Annular pancreas occurs when the ventral pancreatic bud fails to rotate behind theduodenum, leaving a nondistensible ring of pancreatic tissue fully encircling the second portion of theduodenum. Annular pancreas frequently coexists with intrinsic duodenal anomalies and anomalies ofthe pancreaticobiliary ductal system, suggesting closely linked mechanisms of pancreatic, duodenal,and biliary development during this stage.[6]

The higher prevalence of associated congenital malformations with duodenal atresia compared with jejunoileal atresia suggests that proximal obstructions occur earlier in fetal life.[13, 14]

Unlike duodenal atresia, many jejunoileal atresias are separated by a cordlike segment or a V-shapedmesenteric gap. This finding and the usual finding of bile pigments and lanugo hairs distal to theatretic segment indicate that an in utero vascular accident that occurs relatively late in gestation (>11-12 weeks’ gestation) is likely the origin of these atresias, rather than failure of GI tract recanalization.

A localized intrauterine vascular accident with ischemic necrosis of the bowel and subsequentreabsorption of the affected segment is the favored theory.[15, 3, 2, 1, 16] de Chadarevian et al (2009)

reported on an infant with inherited thrombophilia creating a hypercoagulable state, favoring asegmental intestinal thrombosis and resulting in terminal ileal atresia. This patient was also found tohave Hirschsprung disease, which is rarely associated with intestinal atresias.[17]

The localized nature of a vascular insult explains the low prevalence (10%) of coexisting conditions.Intestinal atresia associated with in utero intussusception or perforation, malrotation, volvulus, internalhernias, gastroschisis, and omphalocele further corroborates a vascular event as the etiology of most

jejunoileal atresias.[18, 16, 19, 20]

Only one case of a newborn patient has been reported to date with multiple intestinal atresiasassociated with multifocal angiodysplasia of the intestinal wall.[21]

Sweeney et al examined 38 patients with jejunal atresia and 45 patients with ileal atresia at theChildren's Research Center in Dublin, Ireland.[14] Compared with patients with ileal atresia, patientswith high jejunal atresia had a higher rate of associated congenital malformations (42% vs 2%), had ahigher rate of multiple or apple-peel (type IIIb) atresias (53% vs 9%), and had a higher mortality rate.These results suggest that jejunal atresia may also develop from a malformative process.

In a collaborative study in France, Gaillard et al reviewed 102 cases from 42 induced abortions and22 stillborns, as well as surgical findings in 38 neonates.[22] Abnormalities such as meconium ileus(associated with cystic fibrosis) and chromosomal aberrations (eg, Down syndrome) were presentduring the second trimester of gestation. Intestinal atresia and stenosis were detected in the thirdtrimester of pregnancy and were associated with ischemic conditions.

Most infants with this condition have only a single atretic segment. However, multiple atresias havebeen described in infants of mothers who ingested ergotamine and caffeine, or pseudoephedrinealone or in combination with acetaminophen during pregnancy.[23, 24] Other vasoconstrictive factors

such as cocaine abuse and smoking during pregnancy have also been associated with increased riskfor the development of intestinal atresia.[24] Also, the risk is higher in patients with graft versus hostdisease and immunosuppression and in those with malformative processes that are likely due toautosomal recessive transmission.[25, 26]

Multiple intestinal atresias have been reported in rare association with pyloric atresia andpylorocholedochal fistula.[27]

In a study of 114 cases of jejunoileal atresia in the Netherlands, Stollman et al found othergastrointestinal anomalies in 24% of patients, genitourinary malformations in 9%, cystic fibrosis in 9%,neurologic anomalies in 6%, and congenital heart disease in 4%.[28]

Duodenal obstructions of congenital origin are often associated with other congenital anomalies,

which account for most of the morbidity and mortality in these patients. Various reports put theincidence of associated conditions between 50-80%. Congenital heart disease and trisomy 21 are the





The postoperative course was often prolonged, and the mortality rate increased in patients with jejunal atresia, among whom three deaths occurred (all in patients with apple-peel deformity). Bycomparison, one patient with ileal atresia died.

Heij et al suggested that a difference in compliance of the bowel wall between the jejunum and ileummay explain some of their findings.[40] The compliant jejunal wall allows for massive dilatation with

subsequent loss of peristalsis, accounting for the prolonged postoperative course and the relativelyhigh rate of perforation in ileal atresias.

Table. Differences Between Jejunal and Ileal Atresia[40, 11, 1, 12, 4, 41] (Open Table in a new window)

Characteristic Jejunal Atresia Ileal Atresia

Gestational age Lower than that of ileal atresia Low

Birth weight Lower than that of ileal atresia Low

Atresias May be multiple Simple

Antenatal perforation Uncommon Common

Associated malformations Some Rare

Postoperative course Prolonged Short

Mortality Higher than that of ileal atresia Low

Duodenal atresias have several basic morphologies. Type I atresias constitute luminal webs ormembranes, some of which contain a central defect or fenestration of variable size, and result in amarked size discrepancy with mural continuity. Type II atresias have dilated proximal and diminutive

distal segments connected by a fibrous cord. Type III atresias are characterized by a completediscontinuity between the segments. The relationship between the point of obstruction and theampulla of Vater is important. Most series document a predominance of postampullary obstructions.Obstructions caused by type I membranes are frequently associated with anomalies of the commonbile duct in which the common bile duct may terminate within the membrane itself .[6]

The maximal dilatation of the proximal segment occurs at the point of obstruction. This segment iscommonly aperistaltic, of questionable viability, or both.[2]Grosfeld et al have modified Louw’s originalclassification into the following most commonly used description of intestinal atresia:[38]

Type I – Membrane

Type II – Blind ends joined by fibrous cord

Type IIIa – Disconnected blind end

Type IIIb – Apple-peel deformity Type IV – Multiple, string of sausages

Stenosis

The proximal dilated intestine is in continuity with the distal nondilated bowel, and the mesentery isintact. Between these portions, a narrow, semirigid segment with a minute lumen is present. Thesmall bowel length is normal. This lesion might simulate an atresia type I (see the image below).



Intestinal stenosis. Dilated prestenotic bowel is in continuity with the distalintestine. No mesenteric gap is present. Bowel length is normal. Atresia type I (membrane)

This type is a mucosal (septal) atresia with an intact bowel wall. The proximal dilated intestine iscontinuous with the distal narrow one. The mesentery is intact, and the intestinal length is normal. Thepressure generated on the internal membrane may elongate it as a windsock, giving a conicalappearance to the transition. The distal intestine is collapsed (see the image below) but may containmeconium.

The transition area has a conical appearance due to windsock elongation of themembrane in atresia type I. No mesenteric gap is present. Bowel length is normal. Atresia type II (blind ends joined by a fibrous cord)

In this type, a fibrous cord separates the proximal bowel from the distal segment. The mesentery isusually intact, but a small, V-shaped defect may be present. The length of the intestine is normal. Theproximal blind pouch is grossly dilated, often aperistaltic and cyanotic. In addition, perforations havebeen encountered in patients who present late. Dilatation usually extends proximally 10-15 cm, afterwhich the intestine assumes a relatively normal appearance. The distal blind pouch may be mildlydistended because of retained cellular debris (as in fetal intussusception) (see the image below).

Intestinal atresia type II. The proximal dilated bowel is separated from the distalnarrow one by a fibrous cord, in this case, without a mesenteric gap. Bowel length is normal. Atresia type III

Type III atresias seem to be the most common.[9, 10] Intrauterine resorption of fetal gut subjected to avascular insult explains the reduced bowel length commonly seen in this type of atresia. The distalbowel is small and decompressed.

Atresia type IIIa (disconnected blind ends)

In this type of atresia, both blind ends are completely separated without a fibrous cord between them.The atresia has a V-shaped mesenteric gap, and the intestine is shortened (see the image below).The proximal dilated pouch may have questionable viability and undergo torsion.

http://refimgshow%287%29/











Intestinal atresia type IIIa. Both blind ends are separated completely. A V-shaped mesenteric gap is present. Intestinal length is shortened. Atresia type IIIb (apple-peel deformity)

This type of atresia is also called the Christmas-tree deformity. Both intestinal segments areseparated as in type IIIa, and the mesenteric defect is large. The proximal atretic segment is in theupper jejunum, near the ligament of Treitz, and the pouch is distended and lacks dorsal mesentery.The superior mesenteric artery distal to the middle colic branch is absent. The collapsed distalintestine helically encircles a small vessel (marginal artery) that arises from the ileocolic or right colicarcades, or the inferior mesenteric artery, and its vascularity may be impaired.

Type I or type II atresias may coexist in the distal segment. The intestine is always substantially

shortened (see the image below). Many patients with this variant have low birth weight (70%) andwere born premature (70%); they may also have malrotation (54%), multiple atresias, and anincreased number of other associated anomalies that increase the prevalence of complications (63%)and mortality rate (54-71%).[42, 1, 43]

Intestinal atresia type IIIB (apple-peel or Christmas-tree deformity). The proximalpouch is dilated. The collapsed distal intestine encircles the marginal artery helically. Intestinal length is substantiallyreduced. Atresia type IV (multiple atresia)

Type IV atresia refers to any number and combination of atresias type I to III that presentsimultaneously, creating a string-of-sausages appearance (see the image below). A possible cause isintrauterine inflammation. However, findings of this type of atresia in family members suggest possibleautosomal recessive transmission.[44, 39, 26]

Intestinal atresia type IV. Multiple atresias appear simultaneously as a string ofsausages. The intestinal length is invariably and considerably shortened. The presence of multiple GI atresias with cystic dilatation of the bile duct is rare; the association hasbeen described in 37 patients, with no recorded survivors in the world literature.[33, 45] The dilatation ofthe bile duct seems to be due to normal drainage of bile into a closed-loop duodenal obstruction.

Patients present with multiple atresias and die from short-bowel syndrome and complications relatedto total parenteral nutrition (TPN).












Clinical

Jejunoileal atresias can be identified on the basis of polyhydramnios present during prenatalultrasonographic evaluation, bilious vomiting, abdominal distension, and jaundice. Some patients maynot pass meconium in the first day of life.

The clinical presentation of the infant with congenital duodenal obstruction depends on the presence

or absence of a membranous aperture, its size, and the location of the obstruction relative to theampulla. The classic presentation of a complete postampullary obstruction that includes biliousvomiting within 24 hours of birth in an otherwise stable infant with a nondistended abdomen.

Plain radiographs of the abdomen typically show the classic double-bubble sign: 2 distinct gascollections or air-fluid levels in the upper abdomen, resulting from the markedly dilated stomach andproximal duodenal bulb. If the infant’s stomach has been decompressed by vomiting or previousnasogastric aspiration, 30-60 mL of air may be carefully injected through the nasogastric tube, andthe double-bubble sign reproduced. Air makes an excellent contrast agent, obviating a barium orwater-soluble contrast study in routine cases.

The distal intestinal tract may be gasless or may contain a small amount of intraluminal air due to amembranous aperture or perforation, or an anomalous bile duct with openings on both sides of the

obstructing diaphragm.[46]

Clinical presentation of patients with jejunoileal atresia is as follows:

Common characteristicso Polyhydramnios on prenatal ultrasound (28%)o Prematurity (35%)o Low birth weight (25-50%)

Classic signso Bilious emesis that warrants emergent surgical evaluation (most patients)o Abdominal distention (in distal atresias)o Jaundice (32%)o Failure to pass meconium in the first 24 hours (Rule out Hirschsprung disease. Passage of

meconium does not rule out intestinal atresia.) Signs of continuous fluid loss

o Dehydration, manifested by sunken fontanel and dry membraneso Decreased urine output (best clinical indication of tissue perfusion)o Tachycardiao Decreased pulse pressureo Low-grade fevero Neurological involvement, manifested by irritability, lethargy, or comaPatients are frequently premature (35%).[11] One third of infants with jejunal atresia, one fourth of thosewith ileal atresia, and more than one half of those with multiple atresias have low birth weight.[1]

Most patients present with bilious emesis, which indicates that the obstruction is distal to the ampullaof Vater.

The patient's pulse, respiratory rate, blood pressure, and temperature are usually initially within thereference range. As the patient loses fluid into the bowel and by vomiting, diminished plasma volumeis reflected as tachycardia, decreased pulse pressure, and, sometimes, low-grade fever.

Immediately after delivery, the patient appears relatively healthy. Over time, the patient developssigns of hypovolemia (sunken eyes, sunken fontanel, dry skin and mucous membranes, andprolonged capillary refill time), which are due to vomiting and intra-abdominal third-space losssecondary to the obstruction. These patients are hungry and properly suck milk; however, they cannottolerate feedings and continue to vomit profusely. They eventually become lethargic andhyporeactive, with muscle flaccidity. They can develop skin mottling, cardiovascular instability, andneurological involvement (irritability or coma).

A proximal small-bowel obstruction results in loss of fluids that resemble gastric juice and thus

produces hypokalemic and hypochloremic metabolic alkalosis. With distal small bowel obstruction,fluid losses are usually isotonic, so serum electrolytes are normal until sufficient dehydration results in



metabolic acidosis, as demonstrated by tachypnea, low serum bicarbonate levels, and elevatedserum chloride values.

Adequate tissue perfusion is evaluated by observing the patient's capillary refill time, pulse, bloodpressure, and urine output. If the patient is severely dehydrated, tenting of the skin can be noted.

About 32% of infants with jejunal atresia and 20% of those with ileal atresia have jaundice, which ischaracteristically due to indirect hyperbilirubinemia.[10]

Abdominal distension is most evident in cases of ileal atresias, in which it is diffuse, as opposed toproximal jejunal atresias, in which the upper abdomen is distended and the lower abdomen isscaphoid.

Plain abdominal radiograph of a newborn patient with a distal type IIIA ileal atresia,demonstrates diffuse small bowel (and gastric) distension, with gasless pelvis. Courtesy of Rodrigo Díaz, MD. Intestinal loops and their peristalsis may be seen through the thin abdominal wall of newborns.

These babies’ abdomens are usually soft, without signs of peritonitis. In utero perforations usuallyseal before delivery. However, an excessively dilated proximal segment may undergo torsion,necrosis, and/or perforation. In these cases, the patient appears septic and dehydrated, and theabdominal wall may be discolored.

The patient's ability to pass some meconium does not exclude intestinal atresia. Cellular debris andswallowed amniotic fluid and lanugo hairs form meconium, explaining this finding; this formationoccurs earlier in gestation than the insult that produces the atresia.

Upon laboratory examination, an elevated hematocrit level secondary to hemoconcentration due toreduced plasma and extracellular fluid volume loss may be detected. The WBC count may be eithernormal or elevated. Patients may present with indirect hyperbilirubinemia and the electrolytedisturbances mentioned above.

Differential diagnosis

The importance of differentiating intrinsic duodenal obstruction from intestinal malrotation with amidgut volvulus in the infant who presents with bilious vomiting cannot be overstated. A clue may be

derived from the appearance of the duodenum on the plain radiograph. In the classic double-bubblesign, the duodenum appears distended and round because of chronic intrauterine obstruction. Whena distended stomach is associated with a normal-caliber duodenum, the diagnosis of malrotation withduodenal obstruction secondary to Ladd bands or volvulus must be entertained.

In an unstable patient, echocardiography and contrast studies may be required to distinguishhemodynamic compromise caused by volvulus from that caused by cardiac disease. Even when thediagnosis of duodenal atresia is established in the stable patient, cardiac anatomy and functionshould be evaluated before surgical correction.[6]

Atresias should be distinguished from other causes of neonatal intestinal obstruction. Meticuloushistory taking and physical examination are the most useful elements in differentiating theseconditions. Clinical settings and paraclinical studies to support the decision-making process are

mentioned. The following are differential diagnoses of jejunoileal atresia and the indicated studyassociated with them:




Malrotation with or without midgut volvulus – Contrast-enhanced upper-GI study

Meconium ileus – Contrast-enhanced enema

Intestinal duplication – Contrast-enhanced study, ultrasonography

Internal hernia – Intraoperative examination

Colonic atresia – Visual inspection (which reveals diffuse distension)

Colonic aganglionosis – Rectal Biopsy

Adynamic ileus – Examination (which reveals sepsis) and electrolyte disturbancesIn patients with meconium ileus, a family history and a chloride sweat test are important. In thissubgroup of patients, the viscosity of the meconium precludes the observation of air-fluid levels, andthe Neuhauser sign can be revealed using radiography as a ground-glass appearance in the rightlower quadrant. A contrast-enhanced enema that reveals reflux into the ileum is diagnostic.

Meconium peritonitis, due to in utero intestinal perforation, can be revealed using plain abdominalimaging. It appears as calcifications throughout the peritoneal cavity.

Patients with Hirschsprung disease are not usually premature or small for gestational age. A transitionzone can be revealed using a barium enema study if enough time to develop high intraluminalpressure and proximal dilatation has passed. Rectal biopsy findings are diagnostic.

Ileal atresia and Hirschsprung disease are individually frequent causes of intestinal obstruction.However, the association of both these diseases is an extremely rare event. Only 19 such cases havebeen reported in the literature.[47]

Megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIHS) is a rare congenital disorder andthe most common cause of functional intestinal obstruction in the newborn. This condition isassociated with a grossly dilated nonobstructed urinary bladder, microcolon, and decreased or absentintestinal peristalsis. Most cases occur in females (70%), and 227 cases have been reported in theworld literature between 1976-2011. Survival rate is 20% with some patients reaching adulthood withTPN maintenance or multivisceral organ transplantation. Mortality is related to sepsis, malnutrition,and multiple organ failure.[48]



Terjemahan

ATHRESIA USUS (Medscape)

Kata atresia etimologis berasal dari bahasa Yunani, yang berarti tidak atau tanpa, dan tresis, yang

berarti lubang.

Atresia Jejunoileal dan stenosis adalah penyebab utama dari obstruksi usus neonatal. Atresia

mengacu pada obstruksi kongenital dengan oklusi lengkap dari lumen usus. Ini menyumbang 95%

dari penghalang. Stenosis, di sisi lain, mengacu pada oklusi parsial dengan obstruksi lengkap dan

menyumbang sisanya 5% kasus. [1]

Atresia usus atau stenosis dapat terjadi di mana saja di sepanjang saluran pencernaan, dan lokasi

anatomi obstruksi menentukan presentasi klinis. Kebanyakan bayi yang baru lahir dengan usus

obstruksi hadir dengan emesis empedu. Muntah empedu pada neonatus harus dipertimbangkan

sekunder untuk obstruksi mekanik sampai terbukti sebaliknya, dan evaluasi bedah darurat

diperlukan pada setiap bayi baru lahir dengan gejala ini.

Kelangsungan hidup pasien dengan obstruksi usus telah meningkat tajam selama 20 tahun terakhir

karena peningkatan pemahaman fisiologi usus dan faktor-faktor etiologi kondisi, perbaikan dalam

anestesi pediatrik, dan kemajuan dalam perawatan bedah dan perioperatif dari bayi yang baru lahir

[1].

Sejarah Prosedur

Atresia ileum telah lama dikenal. Deskripsi pertama atresia ileum dikreditkan Goeller pada 1684. [1]

Pada tahun 1911, Fockens melaporkan pertama perbaikan bedah sukses dari pasien dengan atresiausus kecil. [2, 1] Namun, tingkat kematian untuk koreksi bedah ini kondisi tetap tinggi selama

bertahun-tahun, bahkan di pusat-pusat bedah pediatrik terbaik. [2]

Pada tahun 1955, Louw dan Barnard menunjukkan peran akhir kecelakaan vaskular mesenterika

intrauterin sebagai penyebab kemungkinan atresia jejunoileal, daripada teori yang diterima

sebelumnya dari rekanalisasi tidak memadai dari saluran usus. [3] Sejak saat itu, faktor lain seperti di

dalam rahim intususepsi, perforasi usus, volvulus segmental, dan tromboemboli juga telah terbukti

menyebabkan atresia jejunoileal. [4] atresia juga dapat berkembang pada pasien dengan

gastroschisis dan pada mereka dengan ileus mekonium.

frekuensi

Obstruksi kongenital duodenum mungkin lengkap atau sebagian, intrinsik, atau ekstrinsik. Atresia

intrinsik atau stenosis memiliki kejadian sekitar 1 di 7000 kelahiran hidup dan sekitar separuh dari

semua atresia usus kecil. Obstruksi ekstrinsik memiliki banyak penyebab, termasuk malrotasi dengan

band-band Ladd, band bawaan lainnya tidak terkait dengan malrotasi, [5] Portal preduodenal vena,

duplikasi saluran cerna, kista atau pseudocysts pankreas dan pohon empedu, dan pankreas annular.

Pankreas annular umumnya terkait dengan penyebab intrinsik obstruksi duodenum. [6]

Di Afrika Barat, atresia usus adalah penyebab paling umum keempat obstruksi usus neonatal setelah

malformasi anorectal, penyakit Hirschsprung, dan strangulasi hernia inguinalis. [7] Dalam 11 tahun

retrospektif dari 500 anak-anak di India, Ranan et al menemukan atresia usus menjadi penyebab



paling umum dari obstruksi usus pada bayi baru lahir dan penyebab paling umum kedua (11,8%)

setelah intususepsi (20,8%) pada semua kelompok umur. [8]

Anak laki-laki dan perempuan sama-sama terpengaruh. [9] Dalam kebanyakan studi, atresia

jejunoileal tampaknya lebih umum daripada atresia duodenum, dan atresia kolon account untuk

jumlah paling sedikit kasus. [10]

Tidak seperti atresia duodenum, atresia jejunoileal terkait dengan sindrom Down jarang. Pasien

dengan atresia usus epidemiologi ditandai dengan usia kehamilan muda dan berat badan lahir

rendah, atresia dikaitkan dengan kelahiran kembar, orang tua lebih sering kerabat dibandingkan

dengan orang tua neonatus sehat, dan perdarahan vagina sering mempersulit kehamilan. Tidak ada

korelasi antara atresia jejunoileal dan usia tua atau penyakit telah terbukti. [11, 12, 4] Namun, satu

penelitian di Prancis menunjukkan peningkatan prevalensi atresia usus pada bayi yang lahir remaja.

[11] Beberapa infeksi ibu mungkin berhubungan dengan atresia ileum. [12]

etiologi

Penghalang duodenum intrinsik dan pankreas annular hasil dari peristiwa yang terjadi selama

perkembangan awal foregut. Atresia duodenum dan stenosis diyakini hasil dari kegagalan

rekanalisasi dari duodenum embrio, yang menjadi padat sebagai akibat dari proliferasi epitel awal.

Pankreas annular terjadi ketika pankreas ventral bud gagal untuk memutar balik duodenum,

meninggalkan cincin nondistensible jaringan pankreas sepenuhnya mengelilingi bagian kedua

duodenum. Pankreas annular sering berdampingan dengan anomali duodenum intrinsik dan anomali

dari sistem duktus pancreaticobiliary, menunjukkan mekanisme terkait erat dari pankreas,

duodenum, dan pengembangan empedu selama tahap ini. [6]

Prevalensi lebih tinggi dari malformasi kongenital terkait dengan atresia duodenum dibandingkan

dengan atresia jejunoileal menunjukkan bahwa penghalang proksimal terjadi pada awal kehidupan

janin. [13, 14]

Tidak seperti atresia duodenum, banyak atresia jejunoileal dipisahkan oleh segmen cordlike atau

kesenjangan mesenterika V-berbentuk. Temuan ini dan temuan biasa pigmen empedu dan rambut

lanugo distal segmen atresia menunjukkan bahwa dalam rahim kecelakaan pembuluh darah yang

terjadi relatif terlambat dalam kehamilan (> kehamilan 11-12 minggu) kemungkinan asal atresia ini,

bukan kegagalan dari saluran pencernaan rekanalisasi. Sebuah kecelakaan pembuluh darah

intrauterin lokal dengan nekrosis iskemik usus dan reabsorpsi selanjutnya segmen yang terkena

adalah teori disukai. [15, 3, 2, 1, 16] de Chadarevian et al (2009) melaporkan pada bayi dengan

trombofilia diwariskan menciptakan negara hiperkoagulasi, mendukung trombosis usus segmental

dan mengakibatkan atresia ileum terminal. Pasien ini juga ditemukan memiliki penyakit

Hirschsprung, yang jarang berhubungan dengan atresia usus. [17]

Sifat lokal dari penghinaan vaskular menjelaskan prevalensi rendah (10%) dari kondisi hidup

bersama. Atresia usus yang berkaitan dengan intususepsi dalam rahim atau perforasi, malrotasi,

volvulus, hernia internal gastroschisis, dan omfalokel lebih menguatkan peristiwa vaskular sebagai

etiologi yang paling atresia jejunoileal. [18, 16, 19, 20]



Hanya satu kasus seorang pasien yang baru lahir telah dilaporkan sampai saat ini dengan beberapa

atresia usus yang terkait dengan angiodisplasia multifokal dari dinding usus. [21]

Sweeney et al meneliti 38 pasien dengan atresia jejunum dan 45 pasien dengan atresia ileum pada

Anak Research Center di Dublin, Irlandia. [14] Dibandingkan dengan pasien dengan atresia ileum,

pasien dengan atresia jejunum tinggi memiliki tingkat yang lebih tinggi dari malformasi kongenital

terkait (42 % vs 2%), memiliki tingkat yang lebih tinggi dari beberapa atau apple-kulit (tipe IIIb)

atresia (53% vs 9%), dan memiliki angka kematian yang lebih tinggi. Hasil ini menunjukkan bahwa

atresia jejunum juga dapat berkembang dari proses malformatif.

Dalam sebuah penelitian kolaboratif di Prancis, Gaillard et al terakhir 102 kasus dari 42 aborsi

diinduksi dan 22 stillborns, serta temuan bedah di 38 neonatus. [22] Kelainan seperti ileus

mekonium (terkait dengan fibrosis kistik) dan penyimpangan kromosom (misalnya, Down syndrome)

hadir selama trimester kedua kehamilan. Atresia usus dan stenosis terdeteksi pada trimester ketiga

kehamilan dan berhubungan dengan kondisi iskemik.

Kebanyakan bayi dengan kondisi ini hanya memiliki segmen atresia tunggal. Namun, beberapa

atresia telah dijelaskan pada bayi dari ibu yang tertelan ergotamine dan kafein, atau pseudoefedrin

sendiri atau dalam kombinasi dengan acetaminophen selama kehamilan. [23, 24] faktor

vasokonstriksi lain seperti penyalahgunaan kokain dan merokok selama kehamilan juga telah

dikaitkan dengan peningkatan risiko untuk pengembangan atresia usus. [24] Juga, risikonya lebih

tinggi pada pasien dengan penyakit graft versus host dan imunosupresi dan pada mereka dengan

proses malformatif yang mungkin karena autosomal resesif transmisi. [25, 26]

Beberapa atresia usus telah dilaporkan dalam asosiasi langka dengan atresia pyloric dan fistula

pylorocholedochal. [27]

Dalam sebuah penelitian dari 114 kasus atresia jejunoileal di Belanda, Stollman et al menemukan

anomali gastrointestinal lainnya di 24% dari pasien, malformasi urogenital di 9%, cystic fibrosis di

9%, anomali neurologis di 6%, dan penyakit jantung bawaan pada 4 %. [28]

Penghalang duodenum asal kongenital sering dikaitkan dengan kelainan kongenital lainnya, yang

mencakup sebagian besar morbiditas dan mortalitas pada pasien ini. Berbagai laporan menyebutkan

kejadian kondisi yang berhubungan antara 50-80%. Penyakit jantung bawaan dan trisomi 21 adalah

kondisi terkait yang paling umum, masing-masing terjadi di sekitar 30% kasus. [29] Ketiga kondisi

dapat hidup berdampingan pada pasien yang sama. [30]

Di antara pasien dengan trisomi 21 yang menjalani ultrasonografi prenatal, sekitar 4% ditemukan

memiliki bukti prenatal atresia duodenum. [31] anomali terkait lainnya termasuk malrotasi usus

(20%), atresia esofagus, atau anus imperforata (10-20%), heterotaxia thoraco-abdominal, dan

kantong empedu agenesis. Salah satu aspek yang paling penting untuk diingat, seperti pada penyakit

neonatal lainnya, hasil untuk pasien dengan atresia duodenum lebih tergantung pada tingkat

keparahan ini anomali terkait dan kemudahan yang mereka dapat diperbaiki dari pada manajemen

bedah obstruksi [6] itu sendiri.

Kasus familial berbagai jenis atresia telah dijelaskan dengan baik. [32] Jenis Familial I atresia jejunum

terpengaruh 3 anggota dari 2 generasi dalam satu keluarga. Atresia proksimal dikaitkan dengan

displasia ginjal. Pengetahuan tentang bentuk keluarga dari penyakit menunjukkan bahwa sebagian



besar kasus atresia jejunoileal sebenarnya hasil dari terganggunya jalur embryologic normal,

kemungkinan besar pengembangan mesenterika arteri superior dan cabang-cabangnya. Mereka

harus dianggap sebagai malformasi embryologic benar daripada lesi yang diperoleh. [32]

Asosiasi ini diduga kondisi dominan autosomal. [33] Matsumoto et al melaporkan kasus di Jepang

dan terakhir literatur, menemukan 6 kasus lain dari atresia usus kecil terjadi pada anak kembar. [34]

Semua kasus diterbitkan kecuali satu kembar identik yang terlibat. Tiga pasang kembar memiliki

berbagai jenis atresia, dan 4 pasang tidak memiliki anomali lainnya. Para anggota lain dari keluarga

ini tidak terpengaruh; Temuan ini menyarankan bahwa kasus tersebut mungkin karena pengaruh

lingkungan selama kehamilan.

Laporan lain dari atresia usus yang berbeda pada kembar identik mengusulkan mereka untuk

menjadi baik konsekuensi dari hubungan dua gen atau ekspresi pleiotropic gen tunggal. [35]

patofisiologi

Sebagaimana dinyatakan di atas, patophysiology dari dudoenal stenosis / atresia berbeda bahwa

yang terletak lebih distal di daerah Jejuno-ileum; ini tidak dapat dilebih-lebihkan. Dalam atresia

duodenum, kegagalan rekanalisasi tabung usus terjadi pada 8-10 minggu kehamilan setelah

obliterasi lumen dengan proliferasi epitel (6-7 minggu kehamilan); biasanya terjadi pada bagian

kedua duodenum. Rekanalisasi tidak lengkap dapat menyebabkan stenosis duodenum atau

kehadiran web duodenum. [36]

Namun, atresia jejunoileal terjadi karena cedera iskemik pada usus, biasanya sekunder akibat

malrotasi dengan volvulus atau strangulasi usus dengan cincin pusar, perforasi usus, atau obat

vasokonstriksi (misalnya, kokain, efedrin, nikotin). Jejunoileal atresia terjadi setelah pembangunan

usus karena adanya tetesan empedu, mekonium atau lanugo distal atresia tersebut. [37]

Dalla Vecchia et al melakukan 25 tahun retrospektif dan menemukan 277 neonatus dengan atresia

usus. [13] Tingkat obstruksi duodenum adalah pada 138 pasien, jejunoileal di 128, dan kolon dalam

21 Dari 277 neonatus, 10 memiliki obstruksi pada lebih dari satu situs. Jejunoileal atresia dikaitkan

dengan volvulus intrauterin (27%), gastroschisis (16%), dan mekonium ileus (11,7%).

Dalam atresia dari usus kecil, jejunum dan ileum sama-sama terpengaruh. [9, 38, 1] The jejunum

proksimal adalah situs atresia di 31% dari kasus, jejunum distal di 20%, ileum proksimal di 13%, dan

ileum distal pada 36% [1] dalam lebih dari 90% pasien, atresia adalah tunggal;. Namun, beberapa

atresia dilaporkan dalam 6-20% kasus. [39, 1]

Stollman et al (2009) yang diterbitkan salah satu seri terbesar dari atresia jejunoileal sebagai

retrospektif di pusat rujukan anak besar di Belanda. Antara 1974 dan 2004, mereka menemukan 114

bayi dengan atresia jejunoileal. Enam puluh dua persen dari atresia dan stenosis kasus yang dicatat

dalam jejunum, 30% di ileum, dan 8% baik di jejunum dan ileum. Tujuh persen pasien memiliki

stenosis usus, 16% memiliki tipe I atresia, 21% memiliki tipe II, 24% memiliki tipe IIIa, 10% memiliki

tipe IIIb, dan 22% memiliki tipe IV. [28]

Heij et al melakukan analisis retrospektif dari 21 pasien dengan atresia jejunum dan 24 dengan

atresia ileum dan menemukan lebih dari perbedaan persamaan antara kelompok (lihat Tabel). [40]Berat lahir rata-rata dan usia kehamilan secara signifikan lebih rendah pada pasien dengan atresia



jejunum dibandingkan pada mereka dengan atresia ileum. Kebanyakan atresia jejunum yang ganda,

sedangkan sebagian besar atresia ileum yang tunggal. Perforasi Antenatal sering terjadi (10 kasus) di

atresia ileum, tetapi jarang (2 kasus) di atresia jejunum. The pasca operasi tentu sering

berkepanjangan, dan angka kematian meningkat pada pasien dengan atresia jejunum, di antaranya

tiga kematian terjadi (semua pada pasien dengan apel-peel deformitas). Sebagai perbandingan, satu

pasien dengan atresia ileum meninggal.

Heij et al menyarankan bahwa perbedaan dalam kepatuhan dinding usus antara jejunum dan ileum

dapat menjelaskan beberapa temuan mereka. [40] Dinding jejunum compliant memungkinkan untuk

dilatasi besar dengan kehilangan berikutnya peristaltik, akuntansi untuk kursus pasca operasi

berkepanjangan dan tingkat yang relatif tinggi perforasi pada atresia ileum.

Table. Perbedaan Antara jejunum dan ileum Atresia [40, 11, 1, 12, 4, 41] (Open Table di jendela

baru)

Karakteristik jejunum Atresia ileum Atresia

Usia kehamilan lebih rendah dibandingkan dengan atresia ileum Rendah

Berat badan lahir rendah dibandingkan dengan atresia ileum Rendah

Atresia Mungkin beberapa Sederhana

Perforasi Antenatal Jarang umum

Associated Malformasi Beberapa Langka

Tentu saja pascaoperasi berkepanjangan Pendek

Kematian tinggi dibandingkan dengan atresia ileum Rendah

Atresia duodenum memiliki beberapa morfologi dasar. Tipe I atresia merupakan jaring luminal atau

membran, beberapa di antaranya mengandung cacat pusat atau fenestration ukuran variabel, dan

menghasilkan ukuran perbedaan ditandai dengan kontinuitas mural. Tipe II atresia telah melebar

proksimal dan segmen distal mungil terhubung dengan kabel berserat. Jenis atresia III ditandai

dengan diskontinuitas lengkap antara segmen. Hubungan antara titik obstruksi dan ampula Vater

penting. Kebanyakan seri dokumen dominasi penghalang postampullary. Hambatan yang disebabkan

oleh tipe I membran sering dikaitkan dengan anomali saluran empedu umum di mana saluranempedu dapat mengakhiri dalam membran itu sendiri. [6]

Dilatasi maksimal segmen proksimal terjadi pada titik obstruksi. Segmen ini umumnya aperistaltic,

viabilitas dipertanyakan, atau keduanya [2] Grosfeld et al telah memodifikasi klasifikasi asli Louw ini

menjadi sebagai berikut deskripsi yang paling umum digunakan atresia usus. [38]

• Tipe I - Membran

• Tipe II - Blind berakhir bergabung dengan kabel berserat

• Tipe IIIa - end buta Terputus



• Tipe IIIb - Apple peel deformitas

• Tipe IV - Beberapa, string sosis

stenosis

The dilatasi usus proksimal adalah kontinuitas dengan usus nondilated distal, dan mesenterium

utuh. Antara bagian ini, sempit, segmen semirigid dengan satu menit lumen hadir. Panjang usus

halus adalah normal. Lesi ini mungkin mensimulasikan jenis atresia I (lihat gambar di bawah).

Stenosis usus. Dilatasi usus prestenotic dalam kontinuitas dengan usus distal. Tidak ada gap

mesenterika hadir. Panjang usus normal.

Jenis Atresia I (membran)

Jenis ini adalah mukosa (septum) atresia dengan dinding usus utuh. The dilatasi usus proksimal

kontinu dengan yang sempit distal. Mesentery utuh, dan panjang usus adalah normal. Tekanan yangdihasilkan pada membran internal dapat memanjang sebagai windsock, memberikan penampilan

yang berbentuk kerucut untuk transisi. Usus distal runtuh (lihat gambar di bawah) tetapi mungkin

mengandung mekonium.

Daerah transisi memiliki penampilan kerucut karena windsock pemanjangan membran dalam jenis

atresia I. Tidak ada gap mesenterika hadir. Panjang usus normal.

Atresia tipe II (ujung buta bergabung dengan kabel berserat)

Pada tipe ini, kabel berserat memisahkan usus proksimal dari segmen distal. Mesentery biasanya

utuh, tapi kecil, berbentuk V cacat dapat hadir. Panjang usus normal. Kantong buta proksimal sangattidak melebar, seringkali aperistaltic dan sianotik. Selain itu, perforasi telah ditemukan pada pasien

yang hadir terlambat. Dilatasi biasanya meluas proksimal 10-15 cm, setelah usus mengasumsikan

penampilan relatif normal. Kantong buta distal mungkin agak buncit karena puing-puing selular

dipertahankan (seperti dalam intususepsi janin) (lihat gambar di bawah).

Usus atresia tipe II. Usus dilatasi proksimal dipisahkan dari yang sempit distal oleh kabel berserat,

dalam hal ini, tanpa kesenjangan mesenterika. Panjang usus normal.

Atresia tipe III

Jenis atresia III tampaknya yang paling umum. [9, 10] resorpsi Intrauterine usus janin mengalami

penghinaan vaskular menjelaskan panjang berkurang usus sering terlihat dalam jenis atresia. Usus

distal kecil dan didekompresi.

Jenis Atresia IIIa (terputus ujung buta)

Dalam jenis atresia, kedua ujungnya buta yang sepenuhnya terpisah tanpa kabel berserat antara

mereka. Atresia memiliki berbentuk V mesenterika gap, dan usus dipersingkat (lihat gambar di

bawah). Kantong dilatasi proksimal mungkin memiliki viabilitas dipertanyakan dan menjalani torsi.

Atresia usus ketik IIIa. Kedua ujung buta dipisahkan sepenuhnya. A V-berbentuk mesenterika gaphadir. Panjang usus dipersingkat.



Jenis Atresia IIIb (apple-peel deformitas)

Jenis atresia juga disebut deformitas pohon Natal. Kedua segmen usus dipisahkan seperti pada tipe

IIIa, dan cacat mesenterika besar. Segmen atresia proksimal dalam jejunum bagian atas, dekat

ligamentum Treitz, dan kantong yang buncit dan tidak memiliki dorsal mesenterium. The distal arteri

mesenterika superior ke cabang kolik tengah tidak ada. Usus distal yang runtuh spiral mengelilingi

kapal kecil (arteri marginal) yang timbul dari ileokolika atau arcade kolik kanan, atau arteri

mesenterika inferior dan vaskularitas yang mungkin terganggu.

Tipe I atau tipe II atresia mungkin hidup berdampingan di segmen distal. Usus selalu secara tajam

(lihat gambar di bawah). Banyak pasien dengan varian ini memiliki berat badan lahir rendah (70%)

dan lahir prematur (70%); mereka juga mungkin memiliki malrotasi (54%), beberapa atresia, dan

peningkatan jumlah anomali terkait lain yang meningkatkan prevalensi komplikasi (63%) dan angka

kematian (54-71%). [42, 1, 43]

Usus Jenis atresia IIIB (apple-kulit atau pohon Natal deformitas). Kantong proksimal melebar. Ususdistal runtuh mengelilingi spiral arteri marginal. Panjang usus secara substansial berkurang.

Jenis Atresia IV (multiple atresia)

Tipe IV atresia mengacu pada jumlah dan kombinasi atresia tipe I hingga III yang hadir secara

bersamaan, menciptakan string-of-sosis penampilan (lihat gambar di bawah). Penyebab yang

mungkin adalah peradangan intrauterin. Namun, temuan dari jenis atresia pada anggota keluarga

menyarankan mungkin autosomal resesif transmisi. [44, 39, 26]

Usus Jenis atresia IV. Beberapa atresia muncul secara bersamaan sebagai string sosis. Panjang usus

adalah selalu dan jauh dipersingkat.

Kehadiran beberapa atresia GI dengan dilatasi kistik dari saluran empedu jarang; asosiasi telah

dijelaskan dalam 37 pasien, dengan tidak ada korban yang tercatat dalam literatur dunia. [33, 45]

dilatasi saluran empedu tampaknya akibat drainase normal empedu ke dalam duodenum obstruksi

loop tertutup. Pasien hadir dengan beberapa atresia dan mati dari sindrom usus pendek dan

komplikasi yang berhubungan dengan nutrisi parenteral total (TPN).

klinis

Atresia Jejunoileal dapat diidentifikasi berdasarkan polihidramnion hadir selama evaluasi prenatal

ultrasonografi, muntah empedu, distensi abdomen, dan ikterus. Beberapa pasien mungkin tidak

lulus mekonium dalam hari pertama kehidupan.

Presentasi klinis bayi dengan obstruksi duodenum kongenital tergantung pada ada atau tidak adanya

aperture membran, ukuran, dan lokasi obstruksi relatif terhadap ampula. Presentasi klasik dari

obstruksi postampullary lengkap yang mencakup muntah empedu dalam waktu 24 jam setelah

kelahiran pada bayi dinyatakan stabil dengan perut nondistended.

Radiografi polos abdomen biasanya menunjukkan tanda double-bubble klasik: 2 koleksi gas yang

berbeda atau tingkat udara-cairan di perut bagian atas, yang dihasilkan dari perut nyata melebar dan

proksimal bola duodenum. Jika perut bayi telah didekompresi muntah atau aspirasi nasogastrik

sebelumnya, 30-60 mL udara dapat dengan hati-hati disuntikkan melalui selang nasogastrik, dan



tanda double-bubble direproduksi. Air membuat agen kontras yang sangat baik, menghindarkan

suatu barium atau studi kontras larut air dalam kasus-kasus rutin.

Saluran usus distal mungkin Gasless atau mungkin mengandung sejumlah kecil udara intraluminal

karena aperture membran atau perforasi, atau saluran empedu anomali dengan bukaan di kedua sisi

diafragma menghalangi. [46]

Presentasi klinis pasien dengan atresia jejunoileal adalah sebagai berikut:

• Ciri-ciri umum

o Polihidramnion pada USG prenatal (28%)

o Prematuritas (35%)

o Berat badan lahir rendah (25-50%)

• Tanda-tanda klasik

o emesis empedu yang menjamin evaluasi bedah muncul (kebanyakan pasien)

o Distensi abdomen (dalam atresia distal)

o Penyakit kuning (32%)

o Kegagalan untuk lulus mekonium dalam 24 jam pertama (Singkirkan penyakit Hirschsprung.

Passage mekonium tidak mengesampingkan atresia usus.)

• Tanda-tanda kehilangan cairan terus menerus

o Dehidrasi, dimanifestasikan oleh ubun-ubun cekung dan membran kering

o Penurunan haluaran urine (indikasi klinis terbaik perfusi jaringan)

o Takikardia

o Penurunan tekanan nadi

o Demam ringan

o keterlibatan neurologis, dimanifestasikan oleh iritabilitas, letargi, atau koma

Pasien sering prematur (35%). [11] Sepertiga dari bayi dengan atresia jejunum, seperempat dari

mereka dengan atresia ileum, dan lebih dari setengah dari mereka dengan beberapa atresia memiliki

berat badan lahir rendah. [1]

Kebanyakan pasien datang dengan emesis empedu, yang menunjukkan bahwa obstruksi adalah

distal ampula Vater.

Pasien pulsa, frekuensi pernapasan, tekanan darah, dan suhu biasanya awalnya dalam rentang

referensi. Sebagai pasien kehilangan cairan ke usus dan muntah, volume plasma berkurang disajikan

sebagai takikardia, penurunan tekanan nadi, dan, kadang-kadang, demam ringan.



Segera setelah melahirkan, pasien tampak relatif sehat. Seiring waktu, pasien mengalami tanda-

tanda hipovolemia (mata cekung, ubun-ubun cekung, kulit kering dan selaput lendir, dan

berkepanjangan waktu pengisian kapiler), yang disebabkan oleh muntah dan hilangnya ketiga ruang

intra-abdominal sekunder untuk obstruksi. Pasien-pasien ini lapar dan benar mengisap susu; Namun,

mereka tidak bisa mentolerir menyusui dan terus muntah deras. Mereka akhirnya menjadi lesu dan

hyporeactive, dengan keadaan normal otot. Mereka dapat mengembangkan bintik kulit,

ketidakstabilan kardiovaskular, dan keterlibatan neurologis (lekas marah atau koma).

Sebuah proksimal usus halus hasil obstruksi hilangnya cairan yang menyerupai asam lambung dan

dengan demikian menghasilkan alkalosis metabolik hipokalemia dan hipokloremia. Dengan distal

obstruksi usus halus, kehilangan cairan biasanya isotonik, sehingga elektrolit serum normal sampai

hasil dehidrasi yang cukup dalam asidosis metabolik, seperti yang ditunjukkan oleh takipnea, kadar

serum bikarbonat rendah, dan nilai-nilai klorida serum.

Perfusi jaringan yang memadai dievaluasi dengan mengamati waktu pasien pengisian kapiler, denyut

nadi, tekanan darah, dan output urin. Jika pasien menderita dehidrasi parah, tenting kulit dapat

dicatat.

Sekitar 32% bayi dengan atresia jejunum dan 20% dari mereka dengan atresia ileum memiliki

penyakit kuning, yang bersifat karena hiperbilirubinemia tidak langsung. [10]

Distensi abdomen yang paling jelas dalam kasus atresia ileum, di mana ia menyebar, sebagai lawan

ke proksimal atresia jejunum, di mana perut bagian atas yang buncit dan perut bagian bawah adalah

skafoid.

Radiografi polos abdomen seorang pasien yang baru lahir dengan distal tipe IIIA ileal atresia,

menunjukkan difus usus kecil (dan lambung) distensi, dengan panggul Gasless. Courtesy of Rodrigo

Díaz, MD.

Loop usus dan peristaltik mereka dapat dilihat melalui dinding perut tipis bayi yang baru lahir.

Perut ini bayi biasanya lembut, tanpa tanda-tanda peritonitis. Dalam rahim perforasi biasanya segel

sebelum pengiriman. Namun, segmen proksimal terlalu melebar dapat mengalami torsi, nekrosis,

dan / atau perforasi. Dalam kasus ini, pasien tampak septik dan dehidrasi, dan dinding perut dapat

berubah warna.

Kemampuan pasien untuk melewati beberapa mekonium tidak mengecualikan atresia usus. Puing-puing selular dan menelan cairan ketuban dan lanugo rambut membentuk mekonium, menjelaskan

temuan ini; formasi ini terjadi di awal kehamilan daripada penghinaan yang menghasilkan atresia

tersebut.

Setelah pemeriksaan laboratorium, tingkat hematokrit tinggi sekunder hemokonsentrasi karena

berkurangnya plasma dan ekstraseluler kehilangan volume cairan dapat dideteksi. The WBC count

mungkin normal atau tinggi. Pasien mungkin hadir dengan hiperbilirubinemia tidak langsung dan

gangguan elektrolit yang disebutkan di atas.

diagnosis



Pentingnya membedakan obstruksi duodenum intrinsik dari malrotasi usus dengan volvulus midgut

pada bayi yang menyajikan dengan muntah empedu tidak dapat dilebih-lebihkan. Sebuah petunjuk

mungkin berasal dari penampilan duodenum pada radiograf polos. Dalam tanda double-bubble

klasik, duodenum muncul buncit dan bulat karena obstruksi intrauterin kronis. Ketika perut buncit

dikaitkan dengan duodenum normal kaliber, diagnosis malrotasi dengan obstruksi duodenum

sekunder untuk band Ladd atau volvulus harus dihibur.

Pada pasien yang tidak stabil, ekokardiografi dan kontras studi mungkin diperlukan untuk

membedakan kompromi hemodinamik yang disebabkan oleh volvulus dari yang disebabkan oleh

penyakit jantung. Bahkan ketika diagnosis atresia duodenum didirikan pada pasien yang stabil,

anatomi jantung dan fungsi harus dievaluasi sebelum koreksi bedah. [6]

Atresia harus dibedakan dari penyebab lain dari obstruksi usus neonatal. Anamnesis yang cermat

dan pemeriksaan fisik adalah unsur yang paling berguna dalam membedakan kondisi ini. Pengaturan

klinis dan studi paraclinical untuk mendukung proses pengambilan keputusan yang disebutkan.

Berikut ini adalah diagnosis diferensial dari atresia jejunoileal dan studi yang ditunjukkan terkait

dengan mereka:

• Malrotasi dengan atau tanpa volvulus midgut - Studi atas-GI Kontras disempurnakan

• Mekonium ileus - Kontras disempurnakan enema

• usus duplikasi - Studi Kontras disempurnakan, ultrasonografi

• hernia internal - pemeriksaan intraoperatif

• atresia kolon - inspeksi Visual (yang mengungkapkan distensi difus)

• aganglionosis kolon - rektal Biopsi

• ileus adinamik - Pemeriksaan (yang mengungkapkan sepsis) dan elektrolit gangguan

Pada pasien dengan ileus mekonium, riwayat keluarga dan tes keringat klorida adalah penting.

Dalam subkelompok pasien, viskositas mekonium menghalangi pengamatan tingkat udara-cairan,

dan tanda Neuhauser dapat diungkapkan dengan menggunakan radiografi sebagai penampilan

ground-glass di kuadran kanan bawah. Sebuah enema kontras ditingkatkan yang mengungkapkan

refluks ke ileum adalah diagnostik.

Mekonium peritonitis, karena di dalam rahim perforasi usus, dapat terungkap dengan menggunakan

pencitraan perut polos. Ini muncul sebagai kalsifikasi seluruh rongga peritoneal.

Pasien dengan penyakit Hirschsprung biasanya tidak prematur atau kecil untuk usia kehamilan.

Sebuah zona transisi dapat terungkap dengan menggunakan studi barium enema jika cukup waktu

untuk mengembangkan tekanan intraluminal tinggi dan dilatasi proksimal telah berlalu. Temuan

biopsi rektal diagnostik.

Atresia ileum dan penyakit Hirschsprung secara individual sering menyebabkan obstruksi usus.

Namun, hubungan kedua penyakit ini adalah suatu peristiwa yang sangat langka. Hanya 19 kasus

tersebut telah dilaporkan dalam literatur. [47]



Megacystis sindrom usus microcolon hypoperistalsis (MMIHS) adalah gangguan bawaan langka dan

penyebab paling umum dari obstruksi usus fungsional pada bayi baru lahir. Kondisi ini dikaitkan

dengan terlalu melebar nonobstructed kandung kemih, microcolon, dan penurunan atau peristaltik

usus tidak ada. Kebanyakan kasus terjadi pada wanita (70%), dan 227 kasus telah dilaporkan dalam

literatur dunia antara 1976-2011. Tingkat Survival adalah 20% dengan beberapa pasien mencapai

usia dewasa dengan TPN pemeliharaan atau transplantasi organ multivisceral. Kematian terkait

dengan sepsis, malnutrisi, dan kegagalan organ multiple. [48]

Documents

Athresia Intestinal (Medscape)