BỆNH KAWASAKI

THỂ KHÔNG ĐIỂN HÌNH ThS.BS Nguyễn Trí Hào

Khoa tim mạch - BV Nhi đồng 1 TP. HCM

NỘI DUNG1. Giới thiệu.

2. Thuật ngữ.

3. Dịch tể.

4. Triệu chứng lâm sàng của KD điển hình và

không điển hình.

5. Chẩn đoán KD không điển hình.

6. Đánh giá lưu đồ chẩn đoán KD không điển

hình.

7. Tiên lượng.

8. Kết luận.

1. Giới thiệu

- 1967, Tomisaku Kawasaki mô tả trường hợp đầu tiên.

- Biểu hiện được nghi nhận bởi các triệu chứng lâm sàng kinh điển.

- 1970, thiết lập tiêu chuẩn chẩn đoán đầu tiên.

- 1974, ghi nhận mối quan hệ giữa bệnh Kawasaki (KD) và bệnh lý mạch vành.

- Lâm sàng ghi nhận trường hợp không đủ tiêu chuẩn chẩn đoán nhưng có tổn thương mạch vành.

- 2004, Hiệp hội tim mạch Hoa kỳ (AHA) đề xuất hướng dẫn chẩn đoán và xử trí thể không điển hình.

2. Thuật ngữ• Trước đây, thuật ngữ ‘’ Kawasaki không điển hình”

(atypical KD) dùng mô tả ở bệnh nhân không đủ tiêu chuẩn chẩn đoán Kawasaki nhưng có biến chứng mạch vành.

• Hiện nay, thuật ngữ này áp dụng cho các bệnh nhân KD không đủ tiêu chuẩn lâm sàng có thể kèm hoặc không tổn thương mạch vành.

• Thuật ngữ này dễ hiểu lầm và nên dùng mô tả bệnh nhân KD có biểu hiện ở cơ quan khác mà rất hiếm khi xảy ra, ví dụ KD có suy thận..

• KD “không đầy đủ “ hay “không hoàn toàn” (incomplete KD) hợp lý hơn.

3. Dịch tể

KD thể không điển hình: 10-20% bệnh nhân KD.

Tần suất cao ở trẻ < 6 tháng tuổi.

Nghiên cứu hồi cứu: 44 trẻ KD: 5/11 (45%) trẻ nhũ nhi so với 4/33 (12%) trẻ lớn là KD không điển hình

Lí do:

1. Hệ thống miễn dịch chưa trưởng thành → phản ứng viêm mạch máu “yếu”.

2. Kháng thể mẹ (qua nhau) trung hòa “siêu kháng nguyên”.

3. Phản ứng chéo với các kháng thể được tạo ra do miễn dịch chủ động.

4. Triệu chứng lâm sàng của KD điển hình và không điển hình

Hạch cổ Hồng ban Thay đổi đầu chi

Thay đổi da niêm

0%

10%

20%

30%

40%

50%

60%

70%

80%

90%

Điển Hình Không Điển Hình

Trẻ < 6 tháng triệu chứng điển hình rất ít gặp. Đôi khi sốt là triệu chứng duy nhất .

5. Chẩn đoán KD thể không điển hình

• Cần xét nghiệm cận lâm sàng để hỗ trợ chẩn đoán.

• Chẩn đoán không chắc chắn ngoại trừ có bằng chứng bất thường động mạch vành.

• Cần loại trừ những bệnh giống Kawasaki.

Đề nghị chẩn đoán khi:

- CRP≥ 30mg/L hay tốc độ máu lắng ≥40mm

- Bạch cầu ≥ 15000/mm3 .

- Thiếu máu đẳng sắc đẳng bào (so với tuổi).

- Tiểu cầu ≥ 450000/mm3 sau 7 ngày của bệnh.

- Men gan (SGPT hay ALAT) > 50U/L.

- Nước tiểu: BC > 10 tế bào/quang trường 40.

- Albumin máu ≤ 30/L.

5.1. Tiêu chuẩn cận lâm sàng

5.2. Siêu âm tim

Siêu âm được xem là có giá trị trong chẩn đoán nếu có 1

trong 3 tình huống sau:

1. Z score của động mạch liên thất trước (LAD) hay động mạch vành phải (RCA) ≥2.5

2. Giãn mạch vành theo tiêu chuẩn Bộ y tế Nhật Bản ( >3 mm trẻ < 5 tuổi hay >4 mm trẻ >5 tuổi; đường kính > 1.5 lần đường kính mạch máu kế cận; lòng mạch vành không đều.

3. ≥3 tiêu chuẩn sau: “ khoảng sáng” quanh mạch vành, thiếu độ giảm dần đường kính mạch vành, giảm chức năng co bóp thất trái, hở van 2 lá, tràn dịch màng tim hay Z score LAD hay RCA 2-2.5

“Khoảng sáng” quanh mạch và mất độ giảm dần của mạch máu

ĐM vành trái

ĐM vành phải

1. Trẻ < 6 tháng và sốt >7 ngày, không giải thích được lí do.

2. Loại trừ triệu chứng: viêm kết mạc xuất tiết, viêm họng mủ, sang thương trong họng, hồng ban bóng nước, hạch toàn thân.

3. Nếu siêu âm (+), điều trị nếu trước 10 ngày mà còn sốt, sau 10 ngày có bằng chứng viêm nhiễm.

4. Bong da đặc hiệu: dưới móng tay trước sau đó là ngón chân

* Đây là lưu đồ dựa trên sự đồng thuận của chuyên gia. Hội chẩn chuyên gia nếu gặp khó khăn

5.3.Lưu đồ đánh giá KD không điển hình theo AHA 2004*.

• Để đơn giản sơ đồ trên. Chẩn đoán Kawasaki không điển hình khi:

• Có ít nhất 2 tiêu chuẩn lâm sàng

• Trẻ < 6 tháng nếu sốt > 7 ngày chưa rõ nguyên nhân

+

• CRP > 30mg/L và/hay máu lắng > 40mm/giờ

• Từ 3 tiêu chuẩn CLS bổ sung

Bằng chứng trên Siêu âm tim

Ghi chú: Theo dõi đánh giá lại lâm sàng hàng ngày ( loại trừ bệnh giống Kawasaki) thực hiện CLS và siêu âm tim nếu vẫn nghi ngờ Kawasaki.Sốt là triệu chứng luôn có, nếu hết sốt mà có dấu bong da điển hình cần Siêu âm để chẩn đoán

6. Đánh giá lưu đồ chẩn đoán KD không điển hình • Nghiên cứu hối cứu trên 4 trung tâm tại Mỹ (1986-2006): Dựa

trên những bệnh nhân KD có giãn mạch vành. 97% bệnh nhân KD không điển hình được chẩn đoán nểu dựa trên lưu đồ AHA 2004.

• Tuy nhiên: Chỉ nghiên cứu trên đối tượng có giãn mạch vành Chưa thống kê số bệnh nhân không phải Kawasaki nhưng được

truyền Gamma . Điều này cũng chấp nhận được vì di chứng mạch vành còn nặng nề hơn nhiều so với truyền “lầm” Gamma

• Dựa trên sự đồng thuận của chuyên gia (Chứng cứ C).

• Chờ đợi nghiên cứu tốt hơn để đánh giá, lưu đồ dựa trên bằng chứng, hay 1 test có giá trị chẩn đoán KD

• Nghiên cứu trước đây, tiên lượng Kawasaki không điển hình có giãn mạch vành nhiều hơn thể điển hình.

• Gần đây, các nghiên cứu nay cho thấy không khác biệt.

• Tuy nhiên, thống kê chung Kawasaki không điển hình có tiên lượng xấu hơn do chẩn đoán và điều trị muộn.

• Vì vậy, lưu đồ AHA 2004 trong hướng dẫn chẩn đoán KD không điển hình nhằm khắc phục điều này.

7. Tiên lượng

• Nên gọi là KD không hoàn toàn hay không đầy đủ.• KD không hoàn toàn chiếm tỉ lệ không nhỏ và có tổn

thương mạch vành cao.• Khó chẩn đoán và dễ lầm bệnh khác nên đòi hỏi cận lâm

sàng để giúp chẩn đoán.• Không nên trình bày riêng biệt tiêu chuẩn chần đoán KD

điển hình và không điển hình tránh việc hiểu lầm của thầy thuốc (đặc biệt là các chuyên khoa ngoài tim mạch) hay chú ý đến các trường hợp “điển hình” vì là phổ biến và quan trọng hơn.

• Tránh việc hiểu nhầm chẩn đoán KD chỉ dựa vào lâm sàng.

• Đề xuất gộp chung chẩn đoán KD điển hình và không điển hình thành 1 tiêu chuẩn chẩn đoán chung

8. Kết luận

Chẩn đoán KD• Tiêu chuẩn lâm sàng KD:

5 tiêu chuẩn chẩn đoán KD điển hình• Tiêu chuẩn cận lâm sàng (CLS) KD:

1. Bằng chứng siêu âm tim

2. CRP > 30mg/L/Máu lắng > 40mm/giờ và > 3 tiêu chuẩn CLS bổ sung

Chú ý:

1. Phải loại bệnh cảnh lâm sàng khác

2. Theo dõi đánh giá triệu chứng lâm sàng, CLS (nếu cần thiết) hàng ngày

3. Dặn dò bệnh nhân nếu có bong da đối với các trường hợp có bệnh sử sốt ≥ 7 ngày, tái khám để siêu âm tim.

Chẩn đoán KD khi: sốt ≥ 5 ngày và1. ≥ 4 tiêu chuẩn lâm sàng.2. ≥ 2 tiêu chuẩn lâm sàng và 1 tiêu chuẩn CLS.3. Trẻ < 6 tháng chỉ cần 1 tiêu chuẩn CLS.