Upload
truonganh
View
232
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
NF-2 VAKALARINDA
İNTRAKRANİAL TÜMÖR YÖNETİMİ
Doç.Dr. Kadir Tufan
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi
Beyin ve Sinir Cerrahisi A.D.
SUNUM PLANI
NF-2 ile ilgili genel bilgi
Gamma Knife Radyocerrahisi ile ilgili genel bilgi
NF-2’de menengiomların yönetimi
NF-2’de vestibüler schwannomların yönetimi
Güncel literatür bilgileri
Tedavi ettiğimiz olgu örneklerimiz
NF-2
Vestibüler schwannomlar
Menengiomlar
Diğer kranial sinir schwannomları
Gliomlar (daha çok spinal ependimom)
TEDAVİ SEÇENEKLERİ
İzle-gör
Mikrocerrahi
Stereotaksik Radyocerrahi(Gamma knife)
Kemoterapi
GAMMA KNIFE
RADYOCERRAHİSİ
GAMMA KNIFE RADYOCERRAHİSİ
Tedavi Süreci
2. Görüntüleme
3. Tedavi planlaması
1. Frame
takılması
4. Tedavi
Günümüzde tüm dünyada 300’den fazla merkezde kullanılıyor. Bu
merkezlerin 150 tanesi Amerika'da, 45 tanesi Japonya'da ve geri kalanı da
dünyanın çeşitli ülkelerinde olmak üzere.
2016 yılı rakamlarına göre; çeşitli beyin hastalıkları olan 1 milyonda fazla
hasta Gamma Knife cihazı ile tedavi edilmiş durumda.
Günümüze kadar 3000'e yakın sayıda tıbbi bilimsel makale yayınlanmıştır.
Sadece son 5 yılda Medline ve EMBASE 'de yayınlanmış, 40,000 hastayı
kapsayan 800'un üzerinde bilimsel makale mevcuttur.
Gamma Knife'ı terk edip başka yöntemleri kullanan merkez yoktur.
Tam aksine Linac sistemlerini Gamma Knife ile değiştirme eğilimi vardır.
Gamma Knife beyin radyocerrahisinde altın standartıtır.
DÜNYADA GAMMA KNIFE
GK Tedavi Endikasyonları
Vasküler
- Arteriyovenöz malformasyonlar
- Kavernom ?
Tümörler
- Metastatik tümörler
- Menenjiom
- Vestibuler Schwannom
- Hipofiz Adenomları
- Gliomlar
- Pineal bölge tümörü
- Hemangioblastoma
- Hemangioperistoma
- Kraniofarengioma
- Kordoma
- Glomus jugulare tümörleri
Fonksiyonel
- Trigeminal nevralji
- Obsesif Kompulsif Bozukluk
- Hareket bozuklukları
Parkinson Hastalığı
- Epilepsi (Mesial temporal
Epilepsi)
Araştırma Alanları
- Ağrı
- Epilepsi
- Glokom
- Uveal melanoma
Merkezimizde Gamma Knife uygulanan
vakaların dağılımı
773
560
258
109
105
69
54 38
22
13
12
12
9
6
6
5
4
2
2
773 Metastaz
560 Menengioma
258 Schwannom
109 AVM
105 Hipofiz Adenomu
69 GBM
54 Kavernom
38 Trigeminal Nevralji
22 Glial Tümör
13 Oligodendrogliom
12 Glomus Jugulare
12 Pilositik Astrositom
9 Kordoma
6 Epandimom
6 Astrositom
5 Diğer
4 Medüllablastom
2 Hemanjioblastom
2 Anjiofibroma
TOPLAM : 2059
VS’DE GK –GÜNCEL- VS için stereotaktik radyocerrahi uygulaması ilk olarak 1969 yılında Gamma Knife
kullanılarak Leksell tarafından yapıldı
1979 yılında 14 hastanın 5’inde geçici yüz felci izlenmiş(25-35 Gy) takiplerinde tüm hastalarda tümör kontrol altına alındığı rapor edildi
Pittsburg grubu daha sonra nispeten daha az sayıda ve büyük delikler içeren kolimatörlerin kullanıldığı yeni cihazlarıyla, tedavide şu an kullanılandan daha yüksek doz (20Gy) kullanarak yaptıkları VS tedavisinde %97 tümör kontrolü sağlanmasına karşın, fasial ve trigeminal sinir nöropati oranlarını yüksek bulduklarını (%20) açıkladılar
Tedavide uygulanan doz, son 30 yılda komplikasyonların değerlendirilmesi ve daha hassas yazılımların sonucu olarak giderek düşürülmüştür.
GÜNCEL:İşitmenin korunması, fasial ve trigeminal nöropatilerin önüne geçilmesi, çevre dokulardaki etkilenme oranının en az olduğu, eş zamanlı olarak ve tümör kontrolü sağlanabilen sınır doz olan 13 Gy %50 izodozda karar kılınmıştır.
Tümör kontrolü %97, tümör hacminde azalma %82. Fasial veya trigeminal sinir komplikasyon oranı %1 ve tama yakını geçici
İŞİTMENİN KORUNMASI
Fonksiyonel işitme korunma oranı tanı anında
Gardner-Robertson skalasına göre Grade 1
olan vakalarda %71, aynı zamanda yaşı 55’den
küçük olanlarda ise %93 olarak rapor edilmiştir.
Faktörler:
Akustik sinir etkilenmeden önce tedavi
Kohlea dozu 4 gy’den az
TEDAVİ ÖNCESİ HAZIRLIK
Hause- Brackman skalası
Gardner-Robertson skalası
Koos sınıflaması
KOOS SINIFLAMASI
derece tanım
1 intrakanaliküler
2 tümör serebellopontin köşede ancak ponsa temas etmiyor
3 tümör ponsa erişmiş ancak deformasyona yol açmamış
4 tümör pons da deformasyona neden olmuş, dördüncü ventriküle basısı mevcut
TAKİP Mİ? TEDAVİ Mİ?
GÜNCEL VS’DE GK BAŞARI ORANLARI
ÖRNEK OLGU (SPORADİK VS)
tedavi 2.ay 6 ay
1.yıl 18.ay 2.yıl
ÖRNEK OLGU (SPORADİK VS)
tedavi 2. ay 1. yıl
2.yıl
3.yıl 4.yıl
ÖRNEK OLGU (KOOS 4+HİDROSEFALİ)
ÖRNEK OLGU 3 (KOOS 4+HİDROSEFALİ)
Tedavi
2. yıl 1 .yıl
6. ay 6. ay
3. ay
4. yıl 5.yıl 6.yıl
ÖRNEK OLGU (ÖLÇÜMLER)
ÖRNEK OLGU ( PCA MEN.)
2. yıl
1. yıl Tedavi
3. yıl
2. yıl
4.yıl
ÖRNEK OLGU ( KAVERNÖZ SINÜS MEN.)
ÖRNEK OLGU ( KAVERNÖZ SİNÜS MEN.)
1. yıl
tedavi 1. yıl
18.ay 2.yıl
NF-2’DE MENENGİOMLAR
NF-2’DE MENENGİOMLAR
Algoritma:
Asemptomatik stabil
İzle-gör
Asemptomtik progresif
Cerrahi
Gamma knife
Semptomatik
Uygun lokalizasyonda ise cerrahi
Cerrahi risk yüksekse Gamma knife
ÖRNEK OLGU 1 (MULTIPLE MEN.)
preop
postop
ÖRNEK OLGU 2 (MULTIPLE MEN.)
NF-2’DE VESTİBÜLER SCHWANNOMLAR
Tek taraflı veya iki taraflı olabilir
Tek taraflı VS olan NF-2’lerde
Erişinlerde ortalama 6,5 yıl sonra
Pediatrik yaş grubunda ise 3,25 yıl sonra karşı tarafta
da tümör belirir.
** Bu vakalarda ortalama 7,3 yıl sonra iki taraflı tam
işitme kaybı gelişir.
Sporadik schwannomlardan daha agresif seyreder
Cerrahi morbidite daha yüksektir
NF-2 ALT TİPLERİ
Konjenital NF-2: İlk aylarda tanı, 1-2 dekat stabil seyrettikten sonra ani progresyon
Prepubertal NF-2 (Wishart Tip): Progresif seyreden multiple SSS tümörü. Bazen VS diğer tümörlerden sonra ortaya çıkar. Belirgin cilt ve göz bulguları vardır.
Adult NF-2 (Gardner tip): Yavaş seyirli ve genellikle bilateral VS tek bulgu
Mozaik veya Segmental NF-2: tek taraflı VS ve ipsilateral multiple menengiom veya schwannoma
Schwannomatozis: VS ve intradermal schwannom olmaksızın multiple kranial, spinal ve periferal schwannomlar
DOĞAL SEYİR? (VOLUMETRİK)
DOĞAL SEYİR? (DUYMA)
NF-2’DE VESTİBÜLER SCHWANNOMLAR
Tedavi seçenekleri
Bekle-gör
Mikrocerrahi
Gamma knife
Kemoterapi
Kriterler
NF-2 alt tipi ne?
VS tek mi iki taraflı mı?
İki taraflı ise her bir kulakta işitme seviyesi ne durumda ?
Tanı konulduğunda ne boyutta? İşitme dışında semptomu var mı? Beyin sapı basısı?
Seyir stabil mi? Progresif mi?
Tedavideki hedef ne?
Eşlik eden ek lezyonlar var mı?
Daha önce aldığı tedaviler neler?
Daha önce rehabilitasyon aldı mı?
vs….
KEMOTERAPİDE SON DURUM
KEMOTERAPİDE SON DURUM
ÖRNEK OLGU 1
tedavi 1.yıl 6.ay
18.ay 2.yıl
14y, E, sağda işitme korunmuş, solda fonksiyonel işitme yok, sağda yüzde parestezi
ÖRNEK OLGU 2
tedavi 6. ay
1. yıl 2.yıl
ÖRNEK OLGU 3
21y, K, opere sağ vs, sağda total PFP ve işitme kayıp, solda işitme var ancak non-
fonksiyonel
tedavi 1.yıl 2.yıl
3.yıl 4.yıl 5.yıl
tedavi 1.yıl 2.yıl
3.yıl 4.yıl 5.yıl
tedavi 1.yıl 2.yıl
3.yıl 4.yıl 5.yıl
ÖRNEK OLGU 4 (MC+GK)
Pre- op
Post-op
ÖRNEK OLGU 4 (MC+GK)
tedavi 1. yıl
2.yıl 3.yıl
ÖRNEK OLGU 5 (MC+GK)
34y, E, dengesizlik ve solda işitme kaybı
preop postop
Gk tedavisi 6. ay
TEŞEKKÜRLER