C it l li f h dCongenital anomalies of hand - KPOSkpos.or.kr/workshop/files/200804/200804_20.pdf · 2008-12-02 · # Syndactyly와Polydactyly 비교 Syndactyly Polydactyly 특징

C it l li f h dCongenital anomalies of hand

동아대학교 의과대학동아대학 의과대학

정형외과학 교실

김 성 수김 성 수

General principles of hand surgeryGeneral principles of hand surgery

Good pinch and grasp

Acceptable cosmesisAcceptable cosmesis

- Classification of Congenital Anomalies of the HandAnomalies of the Hand -

I. Failure of formationII Failure of differentiationII. Failure of differentiationIII. DuplicationIV OvergrowthIV. OvergrowthV. UndergrowthVI. Congenital ring syndromeVI. Congenital ring syndromeVII. Generalized skeletal abnormalities

I. Failure of formation

A. Transverse deficiency

1. Acheiria Transmetacarpal amputation Prosthesis : controversialTrans-MP amputation Metacarpal lengtheningMetacarpal lengthening

I. Failure of formationI. Failure of formation

B. Longitudinal deficiency

# Absent thumbTx: pollicization < 1 YTx: pollicization, < 1 Y

I. Failure of formationI. Failure of formation

B Longitudinal deficiencyB. Longitudinal deficiency# Cleft hand

t pical• typical3rd ray longitudinal formation failure


B Longitudinal deficiencyB. Longitudinal deficiency• atypical lobster claw hand2 3 4th l it di l f ti f il2, 3, 4th ray longitudinal formation failureTibia hemimelia


B Longitudinal deficiencyB. Longitudinal deficiency# Cleft hand - central deficiencyy

Typical vs Atypical

Typical AtypicalV shape U shape

AD( ) AD( )AD(+) AD(-)

ulna, radial side syndactyly Thumb & little finger in hand

Bilateral Unilateral

Similar foot deformity Foot (-)

Cleft hand Lobster claw


B. Longitudinal deficiency# Cl ft h d t l d fi i T# Cleft hand - central deficiency Tx

Typical: cleft closure, syndactyly release, yp y y ythumb adduction contracture releaseAtypical: deepening of the palm metacarpalAtypical: deepening of the palm, metacarpal osteotomy, tendon transfer, toe to finger transfer for 1 digit handtransfer for 1 digit hand

II. Failure of differentiation

# Syndactyly (합지증)

① Hand 선천성 기형 중 3번째로흔한 기형흔한 기형

(Trigger thumb, Polydactyly)② 3-4 수지간이 50%이상, 그 다음

4-5 수지간

③ 양측성 많음, 남자 많음



Syndactyly 보이는 질환I P l d SDI. Poland SD-동측 P.major의 sternocostal

부분이 없다.부분이 없다.brachydactylymultiple syndactylyhypoplastic hand


# Syndactyly (합지증)Syndactyly 보이는 질환Syndactyly 보이는 질환

II. Apert syndromeAcrocephalosyndactylyAcrocephalosyndactyly① 양측성, 대칭성

② 넓은 이마, 평편한 뒤통수, 짧은 턱 턱선이 낮음짧은 턱, 턱선이 낮음

③ 다양한 합지증, 손톱 공유, LOM, 4,5th complete simple syndactyly,5t co p ete s p e sy dacty y

④ Carpenter's SD은 Acrocephalo polydactyly



TxTx.수술 시기는 6-18개월예외) 환지-소지: 6개월

multiple digit involve시 early op.→ 3개월 이후 2차 op.

OP. 3 stepsI. digit의 separationII. web commissure의 recon.(skin graft보다 local flap이 좋음)( g p )III. digit 사이 border의 resurfacing(4th finger base에는 반지를 못 낄 수 있어 skin graft 시행 안함)


# Symphalangism (지유합증)

① 한 수지 안에 있는 지간 관절들이 하나의 지골로 유합의 지골로 유합

② 50% 이상에서 유전성

③ 유아기에는 이환된 관절이 연골 조직으③ 유아기에는 이환된 관절이 연골 조직으로 유합되어 약간의 움직임도 가능, 단순 방사선 검사상 관절 간격이 보여 혼순 방사선 검사상 관절 간격이 보여 혼동 가능, 수장부의 정상주름(finger crease)의 발달이 거의 없어, 이학적 소견으로만 진단 가능


# Symphalangism (지유합증)

④ 이환된 수지는 대개 신전 상태

⑤ 유합된 관절의 주변 관절은 보상을 위해 과굴곡 되는 경⑤ 유합된 관절의 주변 관절은 보상을 위해 과굴곡 되는 경향

⑥ 동일 수지에서 단지증이 거의 대부분의 환자에서 병발되⑥ 동일 수지에서 단지증이 거의 대부분의 환자에서 병발되어 기타 수부의 형성 부족이나 측만지 등이 출현

⑦ 환자의 약 20%정도에서 족부의 원위 지골 결합 동반⑦ 환자의 약 20%정도에서 족부의 원위 지골 결합 동반

⑧ 치료 : 관절 운동을 회복하는 치료법은 아직 없음

쥐는 기능을 위해 수지골 굴곡 절골술을 시행쥐는 기능을 위해 수지골 굴곡 절골술을 시행


# Metacarpal synostosis (중수골 골결합)( )

① 인접한 두 개의 중수골 사이에 일어나는 선천성 골결합

② 제 4-5 중수골 사이에 가장 흔함

③ 제 4,5지의 중수골이 결합된 경우60~80%는 양측성60 80%는 양측성

④ 제 4지의 기능에는 별 이상이 없으나, 제5지의 중수-지간 관절의운동 범위는 감소


# Metacarpal synostosis (중수골 골결합)

⑤⑤ 단순 방사선상

- 결합부는 근위부에만 있는 것이 보통이나, 경우에 따라서는 두 중수골이 완전히 붙어있어 단일골 형성도 가능있어 단일골 형성도 가능

- 결합이 원위부로 길어질수록 제 5지가 가늘고 짧으며 외전 변형이 심해지는 경향

⑥ 기능적 문제는 적으나 미용상 이유로 수술⑥ 기능적 문제는 적으나 미용상 이유로 수술

- 교정 절골술로 모양 및 기능의 호전 기대

⑦ 무지와 인지 사이에도 중수골 결합이 발생가능가능

- 제 1물갈퀴 공간이 좁아져 있거나 무지의대립에 장애가 심각하면 수술적 치료 필요

III. DuplicationIII. Duplication

# Polydactyly (다지증)

Thumb이 대부분

단측성단측성

제 4형이 m.c.(duplicated prox. phalanx)수술시기는 18개월 ~ 5세

단순절제 ± 관절막, 인대재건 ± 교정절골술단순절제 ± 관절막, 인대재건 ± 교정절골술


# Polydactyly (다지증)

late angular deformity, instability 발생가능

합병증 발생시 li t l d합병증 발생시 ligament recon., close wedge osteotomy, arthrodesis시행

가능하면 ulna 쪽 thumb을 보존

대개 radial 쪽 thumb hypoplastic함yp pmuscle, nerve 보존이 중요


술# Polydactyly (다지증) 수술시기

① Preaxial - 18개월 ~ 5세

② Central - 6개월

③ Postaxial 1년③ Postaxial - 1년

④ Triphalangism - 1년

⑤ Ulnar dimelia - 2년


S d t l P l d t l

# Syndactyly와 Polydactyly 비교

Syndactyly Polydactyly

특징 양측성(50%), 대칭성

남자에 흔함

편측성

남자에 흔함

동반질환 빈도 common rare

빈도 3 4 수지에 흔함 thumb에 흔함빈도 3-4 수지에 흔함 thumb에 흔함

합병증 Scar, circulation insufficiency

angular deformity, joint instabilityinsufficiency joint instability

동반질환 Poland SD

Apert SD

Halt – Oram SD

Carpenter SD

Carpenter SD


# Preaxial polydactyly# Preaxial polydactyly•Wassel classification I-VI, VII


# Central polydactyly (AD)# Central polydactyly (AD)


# P t i l l d t l (AD)# Postaxial polydactyly (AD)


# Mirror hand (거울손)(거울 )

① 주관절 이하의 요골측 구조물이 없고 대신 척골측 구조물들이 중복되어 있는 기형골측 구 물들이 중복되어 있는 기형→즉, 요골이 없고 척골이 두 개, 엄지는 없고손가락만이 7~8개

① 매우 희귀하며 이중척골 (ulnar dimelia)라고① 매우 희귀하며 이중척골 (u a d e a)라도 함

② 유전성 질환은 아니라고 추정, 대부분 편측성③ 병리소견: ③ 병리 견

- 전완부에는 2개의 척골이 존재- 주관절부에는 두개의 주도와 (olecranon fossa)끼리 마주보는 양상)끼리 마주 양상

- 수근부에는 주상골, 대능형골 (trapezium)등이 없고 대신 7~8개의 수지가 있음


# Mirror hand (거울손)# Mirror hand (거울손)

④ 임상양상:④ 임상양상:- 수근부와 주관절부가 넓적하고 운동제한

- 손목과 주관절은 구축을 보이기도 함손목과 주관절은 구축을 보이기도 함

- 하지의 경골측 구조물이 없고 비골측 중복

⑤ 치료⑤

- 기능성이 가장 좋은 축전성의 수지로 무지 성형술

(pollicization)시행/ 여분의 수지들은 절제

- 수근관절과 전완부에서는 필요에 따라

연부 조직 유리술, 관절 고정술, 교정 절골술 시행

IV. OvergrowthIV. Overgrowth

# Macrodactyly

① Index 에 m.c.② 유전성은 없고 대부분 동② 유전성은 없고 대부분 동

반질환 없다

③ Involve finger 모든 것이③ Involve finger 모든 것이커지나, tendon, vessel은 보존됨은 보존됨

IV. OvergrowthIV. Overgrowth

# M d t l# Macrodactyly

Tx.I. debulking – 절반 수술

후 개월 뒤 나머지 절후 3개월 뒤 나머지 절반 수술

II epiphysiodesisII. epiphysiodesisIII. digital shorteningIV closed wedgeIV. closed wedge

osteotomyV. amputation

V. UndergrowthV. Undergrowth

# C it l h l i f th th b# Congenital hypoplasia of the thumb(선천성 무지 저형성증)

Thumb: 수부 전체 기능의 40%Absence of thumb: 현저한 기능 저하 재건술 통한 기능회복 필요함Absence of thumb: 현저한 기능 저하, 재건술 통한 기능회복 필요함

경한 경우 web release, collateral ligament reconstruction, 대립근성형술

심한 경우 I d fi 를 이용한 lli i ti심한 경우 Index finger를 이용한 pollicization수술 시기는 빠를수록 좋음

: 2세 전에 시행해야 새로운 thumb에 대한 대뇌 적응을 기대

3세 후에 수술하면 대뇌 적응이 불충분


# C it l h l i f th th b# Congenital hypoplasia of the thumb(선천성 무지 저형성증)

M/7


# Congenital clasped thumb (선천성 내전 굴곡무지)

① 무지 중수지 관절의 심한 굴곡 내전 변형을 보이는 기형① 무지 중수지 관절의 심한 굴곡-내전 변형을 보이는 기형

② 단무지 신건 및 장무지 신건의 저형성이 각각 동반되는 경우가 많음

③ 생후 3~4개월 이후 발견되는 경우 많음③ 생후 3 4개월 이후 발견되는 경우 많음

④ 남아에 2배, 85%가 양측성

⑤ 산발적으로 발생하는 경우가 많음

⑥ 관절 구축증, Freeman-Sheldon증후군, MRSA(mental retardation, aphasia, shuffling gait, adducted thumb)증후군 등과 동반 가능


# C it l l d th b (선천성 내전 굴곡무지)# Congenital clasped thumb (선천성 내전 굴곡무지)

Congenital clasped thumb의 치료Congenital clasped thumb의 치료우선적으로 비수술적 치료가 선행

- 목적:연부 조직의 구축 개선 또는 예방- 해당 무지를 신전 및 외전하고 약 5분 이상 붙들고 있는 수동- 해당 무지를 신전 및 외전하고 약 5분 이상 붙들고 있는 수동신장 운동이 효과적


# C it l l d th b (선천성 내전 굴곡무지)# Congenital clasped thumb (선천성 내전 굴곡무지)

Congenital clasped thumb의 치료Congenital clasped thumb의 치료보존적 치료에 실패한 경우 수술적 치료

- 수장부 피부 및 연부 조직 구축 유리술을 시행 할 경우, Z-성형술 또는 전층 피부 이식술이 필요Z-성형술 또는 전층 피부 이식술이 필요

- 필요에 따라 장무지 굴곡건 연장술이나 무지 중수지 관절의신전건 재건술이 도움이 됨무지 저형성증이 있으며 중수지 관절이 불안정한 경우에는- 무지 저형성증이 있으며 중수지 관절이 불안정한 경우에는중수지 관절고정술 시행


# B h d t l (단지증)# Brachydactyly (단지증)

① B h h l 많다① Brachymesophalangy 많다

② Brachymetacarpia는 4,5th finger에 많다finger에 많다

③ Brachydactyly with 3,4,5 brachymetacarpia:

pseudohypoparathyroidism과연관

④ 그 외 T SD Bi d SD④ 그 외 Turner SD, Biermond SD, Silver SD과 연관

VI. Congenital constriction band syndromesyndrome

사지의 피하조직이 섬유조직으로 대치되어 반지모양의 수축대 형성

① 대개 동반기형이 많으므로Syndrom으로 명명

② 대개 심부근막까지 침범하고, 드물게는 골막까지 침범게는 골막까지 침범

③ 유전적 증거는 없다.④ 대개 asymmetric⑤ 수지에 가장 호발

VI. Congenital constriction band syndromesyndrome

⑥ 반드시 multiple Z plasty로 Tx. (simple excision은 재발)

반씩 나누어 2 3개월 뒤에 2차 OP→ 반씩 나누어 2~3개월 뒤에 2차 OP한꺼번에 하면 scar에 의해 재발

VII. Miscellaneous anomaliesVII. Miscellaneous anomalies

# Congenital trigger th mb# Congenital trigger thumb (선천성 방아쇠 무지)

① Flexion deformity보임triggering은 보통 없음

② Thumb에 많다 양측성이 25%② Thumb에 많다. 양측성이 25%③ 유전적 성향이 낮다.④ 출생 시 25%에서만 인지됨. 1~2세까지 모르는 경우 많다. ⑤ DDx.⑤ DDx.

Clasped thumb deformity→ MP joint의 flexion deformity (& adduction)

⑥ 1세 이내에 30%에서 자연치유⑦ 2세 경에 수술, radial digital nerve 주의⑧ Trigger finger는 trigger thumb과 다르다 (FDS slip, A3)


# Camptodactyly (굴지증)

① PIP의 fl i d f it① PIP의 flexion deformity② 5th finger에 많다.③ 2/3에서 양측성③ 2/3에서 양측성

④ 치료 안 하면 80%에서 악화

⑤ Serial stretching with splint⑥ OP는 4세경에 skin---FDS release---

volar plate---collateral ligament 점진적시행시행

VII. Miscellaneous anomalies

# Ki ’ d f it (Ki 변형)# Kirner’s deformity (Kirner 변형)

① 소지 원위 지골이 앵무새 부리(parrot’s beak)① 소지 원위 지골이 앵무새 부리(parrot s beak)처럼 수장-요측으로 굽어진 기형

② 드물게 수지에서 발생하는 경우도 있음

③ 5 14세 정도에 발견됨③ 5~14세 정도에 발견됨

④ 남자에 호발하며, 양측성인 경우 많음

⑤ 산발성 또는 상염색체 우성⑤ 성 상 색체 우성

⑥ Silver 증후군, Cornelia de Langew증후군, Turner증후군 등에 동반

⑦ 수술이 필요한 경우 드믐 미용상의 이유로 교⑦ 수술이 필요한 경우 드믐. 미용상의 이유로 교정 절골술 시행 가능

VII. Miscellaneous anomaliesVII. Miscellaneous anomalies# Delta phalanx (삼각 지골)

① 지골이 삼각형 또는 마름모 형태를 이루는기형

② 골단은 C자형으로 되어 비정상적인 골성장② 골단은 C자형으로 되어 비정상적인 골성장에 따른 수지의 각변형을 초래

③ 무지와 소지의 근위 지골에 흔히 발생④ 해당골은 삼각형 능형 또는 거의 원형에④ 해당골은 삼각형, 능형, 또는 거의 원형에

가까운 모양으로 보임⑤ 산발성, 유전성, 또는 다른 증후군과 동반

가능

Preop가능

⑥ 다지증, 합지증, 지유합증, diastrophic dysplasia, Poland증후군과 동반 가능

⑦ 정상적 발달 저해시 수술적 치료⑦ 정상적 발달 저해시 수술적 치료: 교정 절골술, 면도술, 삼각지골 절제술, 절제-관절 유합술등을 선별해서 시행

POD 2Y


# D lt h l (삼각 지골)# Delta phalanx (삼각 지골)


# Cli d t l (측만지)# Clinodactyly (측만지)

① 수지가 요척 방향으로 굽은(radioulnar curvature)변형① 수지가 척 방향 굽은( )변형② 소지 근위 지간 관절에 호발③ 가족성 측만지가 가장 흔함

- 상염색체 우성 유전하는 경우 많음상염색체 우성 유전하는 경우 많음- 흔히 brachymesophalangy와 동반

④ 다른 선천성 이상과 동반된 측만지Down 증후군 Klinefelter증후군 Tuner증후군-Down 증후군, Klinefelter증후군, Tuner증후군, Apert증후군 등에서 나타남

⑤ 외상성 측만지골절 동상 등으로 인한 성장판 손상으로 발생가능-골절, 동상 등으로 인한 성장판 손상으로 발생가능

⑥ 치료-소지에서 발생한 경우, 대부분 기능이 좋아서 치료는 불필요-심각한 각변형시 교정 절골술시행


# Clinodactyly (측만지)

M/4C.C) angulation 2, 3, 4, 5th finger → Bracket epiphysis release with fat graft 2,3,4,5

fi iddl h l Preopfinger middle phalanx Preop

POD PODPOD 1Y

POD 2YPreop


# T i h l l th b (삼지골# Triphalangeal thumb (삼지골무지)

① TypeⅠ- delta phalanx→ 아주 작은 경우 excision, 절제관절고정수술② TypeⅡ - extraphalanx, 5 fingered hand

: 손가락이 길어져 opposition 장애→ 반드시 op 필요

radial most finger의 pollicization③ 동반기형은 polydactyly가가장 흔함④ 수술시기는 대개 1세 때⑤ 60%에서 web contracture⑥ AD이고 th lid id 사용과 연관⑥ AD이고 thalidomide 사용과 연관⑦ 치료목적은 각변형 교정 및 정상길이, Web 구

축과 무지대립기능회복


# T i h l l th b (삼지골 무지)# Triphalangeal thumb (삼지골 무지)

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C it l li f h dCongenital anomalies of hand - KPOSkpos.or.kr/workshop/files/200804/200804_20.pdf · 2008-12-02 · # Syndactyly와Polydactyly 비교 Syndactyly Polydactyly 특징