Ca lâm sàng viêm não herpes simplex1

PGS.TS CAO PHI PHONG

2019

Bệnh án

Bn nữ , 58t, Dân tộc: Kinh, Nghề nghiệp: Buôn bán

Địa chỉ : Biên Hòa – Đồng Nai

Vào viện 21.01.2019

Lý do nhập viện: sốt, nói nhảm

(Con trai bệnh nhân khai)

Cách nhập viện 1 tháng, bệnh nhân ít nói chuyện và giao tiếp với ngườixung quanh, hay ngồi một mình, trí nhớ có giảm ( bệnh nhân hay quênnhững việc mình vừa làm), bệnh nhân có hành động lạ thường (trời nóngbệnh nhân mặc áo len.Người nhà nghĩ bệnh nhân mệt mỏi nên cũng khôngđưa bệnh nhân đi khám gì.

Cách nhập viện 5 ngày, bệnh nhân sốt cao, không rét run, sốt từng cơn , 2-3 cơn/ngày, kèm lơ mơ , nói nhảm. Bệnh nhân được đưa vào BV tỉnhđiều trị 1 ngày. Trong 1 ngày đó bệnh nhân có những cơn co giật nửa mặtngắn, vẫn còn sốt, nói nhảm nên chuyển BV ĐHYD TPHCM

Trong quá trình đó, bệnh nhân không ho,không đau bụng,không tiêuchảy, không nổi ban, không chấn thương

Tiền sử y khoa:

THA điều trị không thường xuyên

Trong vòng 1 tháng gần đây, bệnh nhân không bi cảm cúm hay tiêm vacxin ?

Tiền căn gia đình:

Bình thường

Tiền căn Xã hội :

Bình thường

KHÁM LÂM SÀNG

KHÁM TỔNG QUÁT ngày 23 .01.2019 (ngày thứ 3 của bệnh)

TỔNG TRẠNG:

Bệnh nhân ngủ gà,

Da niêm hồng

Hạch không sờ thấy

Sinh hiệu: M: 70l/p HA: 130/80 mmHg

Nhiệt độ : 38,5 độ C Nhịp thở 18 l/p

Thể trạng bình thường (BMI =18)

Các cơ quan khác chưa phát hiện bất thường

1. Chức năng thần kinh cao cấp:

Bệnh nhân ngủ gà

Định hướng bản thân được, mất định hương không thời gian

Giảm trí nhớ tức thời và trí nhớ gần,trí nhớ xa còn

không rối loạn ngôn ngữ

Hội chứng Gerstmann (-)

Không mất dùng động tác

Khám bán cầu không ưu thế: bình thường

Khám thần kinh

2. Tư thế dáng bộ

Bệnh nhân nằm ngay ngắn trên giường3. Dây thần kinh sọ :

Khứu giác : bình thường

Thị giác:

không nhìn mờ

Đồng tử bên trái 3mm, pxas(+)

Đồng tử bên phải 3mm, pxas(+)

RAPD (-)

không bán manh,góc manh

Soi đáy mắt: bình thường

Vận nhãn Dây III, IV, VI:

không sụp mikhông giới hạn vận nhãn

phối hợp vận nhãn: bình thường

hội tụ-điều tiết: bình thường

không rung giật nhãn cầu

Dây tam thoa V:

không rối loạn cảm giác khách quan

không liệt cơ nhai

phản xạ cằm (-)

phản xạ giác mạc bình thường

Dây thần kinh mặt VII:

Không liệt mặt

Dây tk tiền đình ốc tai VIII:

bình thường

Dây thiệt hầu IX, lang thangX:

không nuốt khó

Vòm hâu nâng đều 2 bên

Phản xạ nôn bình thường

Dây thần kinh phụ XI: cơ ức đòn chũm, cơ thang hai bên cân đối, sức cơ đều

Dây hạ thiệt XII: không teo lưỡi, không rung giật bó cơ, vận độngsang hai bên bình thường

4. Hệ vận động :

Không teo cơ, không rung giật bó cơ

Trương lực cơ tứ chi bình thường

không yếu liệt

5. Hệ cảm giác:

không rối loạn cảm giác nông sâu

6. Phản xa:

Phản xạ tứ chi (2+)

Phản xạ thùy trán (-)

7. Dấu tháp:

Hoffman (-)

Phản xạ da lòng bàn chân đá ứng gập

8. Dấu kích thích màng não

Cổ gượng (-)

Kernig (-), Brudzinski (-)

9. Hệ thần kinh thực vật :

không giảm hay tăng tiết mồ hôi

Đại tiểu tiện thường

10. Hộp sọ: không dấu chấn thương

11. Cột sống: không có điểm đau khu trú

Tóm tắt bệnh án

Bệnh nhân nữ, 58 tuổi, nhập viện vì sốt, lơ mơ. Bệnh diễntiến cấp tính.

Khám ngày thứ 3 từ lúc nhập viện ghi nhận

- sốt cao

- nói nhảm

- co giật nửa mặt

- mất định hướng không thời gian

- giảm trí nhớ tức thì và trí nhớ gần

- rối loạn hành vi – nhân cách

Đặt vấn đề

1) Sốt

2) Hội chứng não cấp

Chẩn đoán vị trí

Vỏ não thùy trán- thái dương trong

Chẩn đoán nguyên nhân:

BN có hội chứng não cấp :- Nhiễm trùng hệ thần kinh trung ương: siêu vi, vi trùng, lao…- Nhiễm trùng ngoài hệ thần kinh: nhiễm trùng huyết, TMH, hô

hấp, tiêu hóa….- Bệnh lý miễn dịch

+ nguyên phát: tổn thương não do bệnh tự miễn+ thứ phát: sau nhiễm ngoài hệ thần kinh như virus đường hô

hấp… (mất myelin qua trung gian miễn dịch)- Tổn thương hệ thần kinh trung ương: chấn thương, dị dạng

mạch máu não, u, động kinh, rối loạn nước điện giải, hạđường huyết….

- Tổn thương ngoài hệ thần kinh trung ương

Hội chứng não cấp có sốt:

Nhiễm trùng hệ tk tư: nguyên phát, thứ phát.

Viêm não tiên phát (sporadic encephalitis, epidemic encephalitis).

Viêm não thứ phát (post-infectious encephalitis)

Bệnh tự miễn: mất myelin qua trung gian miễn dịch, bệnh hệ

thống (lupus, sarcoidosis…)

ADEM

Nhiễm trùnh hệ thần kinh trung ương

Ca lâm sàng

Nghĩ nhiều viêm não do siêu vi

Đề nghị cận lâm sàng

CTM, Máu lắng,

DNT: tế bào ,sinh hóa, PCR lao, nấm, KST, cấy VK

MRI sọ não có Gado

Kết quả cận lâm sàng

Sinh hóa, tế bào:bình thường

DNT: BC: 60 , lympho ưu thế

Protein :100mg/dl

Đường :bình thường

HSV PCR (+)

Kết quả DNT: có phản ứng viêm theo hương nhiễm virus, kí sinh trùng, nấm

Kết quả MRI

Tổn thương tăng tín hiệu trên T2: thái dương trong, thùy đảo, hồi trán- ổ mắt (P), có bắt Gado nhẹ.

Chẩn đoán cuối cùng

Viêm não herpes

Về mặt lâm sàng, cận lâm sàng: bệnh cảnh phù hợp với viêm não

herpes Tuy nhiên , trước khi sốt, bệnh nhân có triệu chứng thay đổi

hành vi- nhân cách bán cấp. Các triệu chứng này có thể là:

- triệu chứng đợt viêm não HSV??

BÀN LUẬN

Mục tiêu bàn về:

Căn nguyên, đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm khẩn và điều trịbệnh nhân bị viêm não do virus herpes simplex (HSV).

Mô tả sinh lý bệnh của viêm não HSV

Encephalopathy

Bệnh lý não là một thuật ngữ có nghĩa là bệnh não, tổn thương hoặc rốiloạn chức năng não.

Bệnh não có thể biểu hiện một loạt các triệu chứng từ rất nhẹ, như mất

trí nhớ hoặc thay đổi tính cách tinh tế, đến nghiêm trọng, chẳng hạn

như sa sút tâm thần, co giật, hôn mê hoặc tử vong.

Nói chung, bệnh não được biểu hiện bằng một trạng thái tinh thần thay

đổi đôi khi đi kèm với các biểu hiện thể chất

Hypoxic ischemic encephalopathy: Permanent or transitory encephalopathy arising from severely reduced oxygen delivery to the brain.

Static encephalopathy: Unchanging, or permanent, brain damage. Uremic encephalopathy: Arising from high levels of toxins normally cleared

by the kidneys—rare where dialysis is readily available. Wernicke's encephalopathy: Arising from thiamine (B1) deficiency, usually in

the setting of alcoholism.………….

Bệnh não: có nghĩa là bất kỳ rối loạn hoặc bệnh của não, đặc biệt là

tình trạng thoái hóa mãn tính.

Trong cách sử dụng hiện nay, bệnh não không đề cập đến một bệnh

duy nhất, mà là một hội chứng rối loạn chức năng não toàn bộ; hội

chứng này có thể có nhiều nguyên nhân thực thể và không thực thểkhác nhau

- infectious (bacteria, viruses, parasites, or prions),- anoxic (lack of oxygen to the brain, including traumatic causes),- alcoholic (alcohol toxicity),- hepatic (for example, liver failure or liver cancer),- uremic (renal or kidney failure),- metabolic diseases (hyper- or hypocalcemia, hypo- or - --- hypernatremia, or hypo- or hyperglycemic),- brain tumors,

Nguyên nhân

- many types of toxic chemicals (mercury, lead, or ammonia),- alterations in pressure within the brain (often from bleeding, tumors,

or abscesses), and poor nutrition (inadequate vitamin B1 intake or alcohol withdrawal).

Some drugs may cause encephalopathy; for example, posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) may occur due to the use of drugs like tacrolimus and cyclosporine. This syndrome manifests with symptoms of headache, confusion, and seizure

Encephalopathy vs. encephalitis

Encephalopathy and encephalitis both affect the brain, but there are significant differences.

Encephalitis refers to inflammation in the brain, which often results from a viral infection.

Encephalopathy refers to permanent or temporary brain damage, disorder, or disease. It affects the brain's function or structure and may be degenerative.

Acute brain syndrome

1. Hc não cấp kèm sốt- nhiễm trùng hệ tktư- nhiễm trùng ngoải hệ tktư- bệnh tự miễn: hệ thống, hệ thần kinh tư

2. Hc não cấp không sốt- tổn thương tại hệ tk tư: XHN-MN sau chấn thương, dị dạng, u não, động kinh, - bệnh lý toàn thân: ngộ độc, rối loạn điện giải….

Mặc dù đã có những tiến bộ trong điều trị bằng thuốc kháng vi-rút trong

hơn 2 thập kỷ qua, viêm não herpes simplex (HSE) vẫn là một căn bệnh nghiêm trọng với tỉ lệ bệnh tật và tử vong cao

Viêm não Herpes simplex xảy ra dưới dạng 2 riêng biệt:

1. Ở trẻ lớn hơn 3 tháng tuổi và ở người lớn, HSE thường khu trú ở thùy

thái dương và thùy trán và gây ra bởi virus herpes simplex type 1 (HSV-1).

2. Trẻ sơ sinh, tổn thương toàn bộ não, thường là do virus herpes simplex

type 2 (HSV-2), mắc phải tại thời điểm sinh nở.

Giới thiệu HSE

HSE phải được phân biệt với viêm màng não do herpes simplex,

thường gây ra bởi HSV-2 hơn là HSV-1 và thường xảy ra liên quan đến nhiễm herpes cơ quan sinh dục đồng thời.

Giống như các dạng viêm màng não do virus khác, viêm màng

não do herpes simplex thường lành tính

Bệnh nhân mắc HSV có thể cần điều trị bằng thuốc kháng vi-rút dài

hạn nếu có tổn thương tái phát hoặc nếu liên quan các cơ quan

khác như trong viêm giác mạc do herpes simplex (herpes simplex

keratitis).

HSV vẫn im lìm trong hệ thống thần kinh; hiếm khi, nó biểu hiện

như viêm não, có thể bằng cách truyền trực tiếp qua các dây thần

kinh ngoại biên đến hệ thống thần kinh trung ương (CNS). Viêm não là một cấp cứu thần kinh.

Viêm não Herpes simplex (HSE) là một bệnh cấp tính hoặc bán cấp gây ra cả rối loạn chức năng não toàn thể và khu trú.

Nhiễm trùng não được cho là xảy ra bằng cách truyền virus trực tiếp

từ một vị trí ngoại vi đến não thông qua dây thần kinh sinh ba hoặc khứu giác.

Cơ chế bệnh sinh chính xác là không rõ ràng, và các yếu tố thúc đẩyHSE vẫn chưa được biết ?

Sinh lý bệnh

Nhiễm trùng nguyên phát tiềm ẩn tái hoạt động

Herpes simplex virus 1 là một loại virus DNA phổ biến có hai sợi tương đối

lớn. Đại đa số bị nhiễm bệnh trước tuổi trưởng thành.

Virus đi qua màng nhầy và sau đó di chuyển hạch dây V (retrograde axonal

transport, to the trigeminal ganglion), nơi nó thiết lập “sự tiềm tàng” thông

qua cơ chế phức tạp (establishes latency through complex mechanisms) để

tránh hệ thống miễn dịch của vật chủ.

Có sự tái hoạt động định kỳ và vận chuyển (antegrade) cho phép sự phát

tán virus và lây nhiễm các vật chủ mới.

Các quá trình sinh lý bệnh kiểm soát kích hoạt lại không được hiểu đầy đủ,

Phần lớn, việc kích hoạt lại HSV1 sẽ chỉ dẫn đến tình trạng tỏa ra của

virus không triệu chứng(asymptomatic viral shedding) hoặc cảm lạnh

(cold sore) thông thường.

Tuy nhiên, một số trường hợp, tái kích hoạt HSV1 sẽ dẫn đến nhiễm trùng não và viêm nhiễm. Không giống như nhiều nguyên nhân khác

gây viêm não virut, HSV1 dường như không xâm nhập vào não thông

qua nhiễm trùng máu và tính thấm của hàng rào máu não. Thay vào

đó, có sự vận chuyển ngược sợi trục của HSV1 vào hệ thần kinh trung

ương (CNS) hoặc có sự tái hoạt động của virus tiềm ẩn đã có trong CNS.

Trong các nghiên cứu sau khi chết của bệnh nhân không có tiền sử bệnh thần kinh hoặc khuyết tật, DNA HSV1 được xác định trong não

Thông thường bệnh nhân bị suy giảm miễn dịch có nguy cơ nhiễm

trùng não. Tuy nhiên, HSV1 không phổ biến ở những người bị suy

giảm miễn dịch.

Có sự phân bố với các đỉnh được thấy ở người trẻ và người lớn tuổi.

Các đặc điểm mô bệnh học cho thấy apoptosis, xuất huyết và hoại tử,

xung quanh mạch máu và thâm nhiễm bạch cầu. Xảy ra chủ yếu ở

thùy thái dương và thùy trán dưới.

Hiện vẫn chưa rõ mức độ tổn thương tế bào thần kinh và tử vong là do nguyên

nhân tế bào virus trực tiếp, apoptosis, thiếu oxy, sang thương do kích thích độc

hại(excitotoxic injury) hoặc các cơ chế khác, có thể qua trung gian cytokine.

Virus herpes simplex, bộ gen bao gồm một phân tử DNA sợi kép.

Type 1 liên quan đến nhiễm herpes mặt và miệng.

Type 2 được xác định trong bệnh mụn rộp sinh dục và gây ra hầu hết các

bệnh nhiễm trùng bẩm sinh hoặc nhiễm trùng mắc phải chu sinh Thành viên của họ herpesvirus (HHV) lớn hơn, bao gồm virus varicella-

zoster (VZV, hoặc HHV-3) và cytomegalovirus (CMV hoặc HHV-5).

HSV-1, hoặc HHV-1, là nguyên nhân phổ biến hơn của viêm não người lớn; nó chịu trách nhiệm cho hầu hết các trường hợp lớn hơn 3 tháng.

HSV-2, hoặc HHV-2, chịu trách nhiệm cho một số ít trường hợp, đặc biệt là trong các vật chủ bị suy giảm miễn dịch.

Căn nguyên

Human Herpesvirus (HHV) classification

HSV-1 gây tổn thương miệng, còn gọi là sốt mụn nước (fever

blisters); có thể đáp ứng với thuốc kháng vi-rút, mặc dù giảm tự phát

trong hầu hết các trường hợp.

HSV-2 gây tổn thương bộ phận sinh dục. Trước đây được cho là

xuất hiện trong vòng 1-2 tuần sau khi bị nhiễm trùng tiên phát, sau

đó tái phát với mức độ nghiêm trọng ít hơn.

Các tổn thương đó có thể xuất hiện lâm sàng ở bất kỳ khoảng thời

gian nào sau khi nhiễm trùng tiên phát được biết đến. HSV-2 có thể

được điều trị bằng thuốc kháng vi-rút.

Ở người trưởng thành, đáp ứng miễn dịch của vật chủ, kết hợp với các yếu tố

virus, quyết định sự xâm lấn và độc lực.

Mitchell và cộng sự, sự xâm lấn của các biến thể glycoprotein HSV-1 được

kiểm soát bởi đáp ứng của vật chủ.

Những dữ liệu này cho thấy rằng lâm sàng và mức độ nặng của viêm não khác

nhau.

Nghiên cứu gần đây cho thấy một lỗi bẩm sinh của miễn dịch qua trung gian

interferon (error of interferon-mediated immunity) có thể khiến cá nhân bị nhiễm

HSV-1 phát triển HSE.

Nghiên cứu bổ sung cho thấy các đường dẫn tín hiệu sản xuất interferon-beta

chuyên biệt (specific interferon-beta production signaling pathways) rất quan trọng

để kiểm soát sự sao chép của HSV trong não.

Bằng chứng từ một nghiên cứu ở Châu Âu cho thấy tình trạng kinh tế xã hội và

địa lý có thể ảnh hưởng đến mức độ huyết thanh dương tính (virus seropositivity). Tuy nhiên, tương quan lâm sàng khó khăn, bởi vì HSE có thể xảy ra bất cứ lúc

nào, bất kể tình trạng kinh tế xã hội, tuổi tác, chủng tộc hoặc giới tính của bệnh

nhân.

Ở trẻ em, viêm não thường là kết quả của nhiễm trùng tiên phát với HSV.

Khoảng 80% trẻ em bị HSE không có tiền sử herpes miệng (labial herpes).

Perez de Diego và cộng sự, lưu ý các lỗi bẩm sinh hoặc protein mới (inborn errors or novel proteins) có thể đóng một vai trò nhạy cảm ở trẻ em đối với HSE.

Cathomas và cộng sự báo cáo một trường hợp HSE là một biến chứng của hóa

trị ung thư vú

Viêm não herpes trẻ sơ sinh(Neonatal herpes simplex encephalitis)

Tác nhân gây bệnh chiếm ưu thế là HSV-2 (75% trường hợp), thường

mắc phải do lây lan từ mẹ (thường không có triệu chứng) trong khi sinh.

Nhiễm herpes sinh dục mẹ có từ trước nhưng tái phát dẫn đến 8%

nguy cơ nhiễm trùng triệu chứng, thường lây truyền ở giai đoạn thứ

hai của chuyển dạ thông qua tiếp xúc trực tiếp. Nếu mẹ mắc phải herpes sinh dục khi mang thai, nguy cơ sẽ tăng lên 40%.

Sự vắng mặt của tiền sử herpes sinh dục trước của mẹ không loại

trừ nguy cơ; trong 80% trường hợp HSE sơ sinh, không có tiền sử nhiễm HSV trước đó của mẹ. Sự vỡ kéo dài của màng (> 6 giờ) và

theo dõi trong tử cung (ví dụ, gắn điện cực da đầu) là các yếu tố

nguy cơ.

Trong khoảng 10% các trường hợp, HSV (thường type 1) bị mắc

phải sau sinh bằng cách tiếp xúc với một người phát tán HSV do sốt

phồng nước, nhiễm trùng ngón tay hoặc tổn thương da khác.

Các đặc điểm lâm sàng của viêm não HSV ở trẻ sơ sinh và trẻ

em là gì?

Bệnh HSV sơ sinh xuất hiện trong 4 tuần đầu đời.

Hầu như luôn luôn mắc phải bởi tiếp xúc với HSV lúc chu sinh

Các triệu chứng bệnh thường bắt đầu từ 7-21 ngày đầu đời.

Các đặc điểm lâm sàng viêm não HSV ở trẻ sơ sinh và trẻ em là gì?

Nhiễm HSV sơ sinh được phân loại là:

1. Bệnh về da, mắt, miệng ... 43%.

2. Bệnh lan tỏa …..23%.

3. Viêm não…..34%

Kenneth F. Swaiman, Pediatric neurology principles and practice, fifth edition, chapter 81, p 1271-1273.

Các đặc điểm lâm sàng của viêm não HSV ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ là gì?

Các đặc điểm lâm sàng không đặc hiệu như uống kém, thay đổi hành vi

hoặc sốt.

Động kinh khu trú hoặc toàn thể, ngưng thở, ngủ lịm(lethargy) hoặc hôn mê.

Có thể kèm theo viêm phổi, viêm gan hoặc rối loạn đông máu nội mạch lan

tỏa.

60 đến 70% có các mụn nước da liên quan.

Le Doare K, et al. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2014;0:1-

Sau đây là các triệu chứng

phổ biến nhất của HSE

Fever (90%)

Headache (81%)

Psychiatric symptoms (71%)

Seizures (67%)

Vomiting (46%)

Focal weakness (33%)

Memory loss (24%)

Bệnh nhân mắc HSE có

thể bị khó chịu, sốt, nhức

đầu và buồn nôn, khởi

phát cấp tính hoặc bán

cấp của bệnh não có các

triệu chứng bao gồm lờ

đờ, nhầm lẫn và mê

sảng.

Tuy nhiên, không có triệu

chứng lâm sàng nào

đáng tin cậy phân biệt

HSE với các rối loạn

thần kinh khác

Triệu chứng

Không tìm thấy bệnh lý lâm sàng liên quan đến HSE.

Thiếu hụt thần kinh khu trú, pleocytosis trong DNT và bất thường CT có

thể không có mặt khởi đầu.

Do đó, một chỉ số nghi ngờ cao là cần thiết để chẩn đoán, đặc biệt ở những bệnh nhân suy giảm miễn dịch bị bệnh não do sốt.

Đánh giá khẩn cấp được chỉ định sau khi chẩn đoán HSE được xem

xét.

HSE xảy ra như 2 thực thể riêng biệt

Ở trẻ lớn hơn 3 tháng và ở người lớn, HSE thường được khu trú ở thùy thái dương và trán và do HSV-1 gây ra

Tuy nhiên, ở trẻ sơ sinh, sự liên hệ đến não thì toàn thể và nguyên nhân thông

thường là HSV-2, mắc phải tại thời điểm sinh nở

Chẩn đoán

Lâm sàng bao gồm :

- Thay đổi ý thức (97%)

- Sốt (92%)

- Nuốt khó (Dysphasia) (76%)

- Thất điều (Ataxia) (40%)

- Co giật kiểu động kinh(Seizures) (38%): Focal (28%); generalized (10%)

- Liệt ½ người (38%)

- Tổn thương dây sọ (32%)

- Mất thị trường (14%)

- Phù gai (14%)

Dấu màng não có thể hiện diện, nhưng không phổ biến.

Biểu hiện bất thường cũng xảy ra. Cả HSV-1 và HSV-2 có thể tạo

ra viêm não bán cấp, hội chứng tâm thần rõ ràng và viêm màng

não tái phát lành tính (subacute encephalitis, apparent psychiatric

syndromes, and benign recurrent meningitis).

Ít phổ biến hơn, HSV-1 có thể tạo ra viêm thân não não(brainstem

encephalitis) và HSV-2 có thể tạo ra viêm tủy.

Các xét nghiệm thường quy không hữu ích trong chẩn đoán HSE nhưng có thể cho thấy bằng chứng nhiễm trùng hoặc phát hiện bệnh thận.

Chẩn đoán có thể được xác nhận chỉ bằng phương pháp PCR hoặc sinh

thiết não.

Các xét nghiệm có thể hữu ích ở bệnh nhân nghi ngờ mắc HSE bao gồm:

- Phân tích huyết thanh học của máu hoặc CSF: Chỉ chẩn đoán hồi cứu; không cho chẩn đoán và điều trị cấp.

- Các chế phẩm Tzanck của tổn thương mụn nước: Để xác nhận HSV ở trẻ sơ sinh bị HSE

- Định lượng kháng thể xâm nhập: Để có bằng chứng về phản ứng kháng thể CNS

Lab tests

In dermatopathology, the Tzanck test, also Tzanck smear, is scraping of an ulcer base to look for Tzanck cells. It is sometimes also called the chickenpox skin test and the herpes skin test.

Tzanck cells (acantholytic cells) are found in:

Herpes simplexVaricella and herpes zosterPemphigus vulgarisCytomegalovirus

The Tzanck test has been largely replaced by DFA for identification of the herpes virus

Tzanck test

Acantholysis có nghĩa là mất sự gắn kết giữa các tế bào biểu bì do sự phá vỡ của các

cầu nối giữa các tế bào. Đây là một cơ chế gây bệnh quan trọng tiềm ẩn các rối loạn

khác nhau, đặc biệt là nhóm pemphigus, cũng như nhiều rối loạn không phồng rộp

MRI của não: hình ảnh phù hợp

CT scan não: Ít nhạy hơn MRI

Điện não đồ: Độ đặc hiệu thấp (32%) nhưng độ nhạy 84%

với các kiểu bất thường trong HSE

Chẩn đoán hình ảnh

Viêm não Herpes simplex (HSV) là nguyên nhân phổ biến nhất

gây ra viêm não hoại tử tối cấp lẻ tẻ gây tử vong và có kết quả chẩn đoán hình ảnh đặc trưng.

Chẩn đoán được thiết lập bằng PCR dịch não tủy, mặc dù sự

kết hợp của bệnh cảnh lâm sàng, DNT chứng minh pleocytosis

và protein tăng cao, và hình ảnh phù hợp thường có tính gợi ý

cao và cho phép bắt đầu điều trị.

CT não Chẩn đoán sớm là khó khăn và CT bình thường không nên loại trừ

chẩn đoán.

Kết quả, thường bao gồm mật độ thấp tinh tế ở phần trước và

phần giữa của thùy thái dương và đảo Reil (insular cortex)

Nếu được CT sau đó, những thay đổi có thể trở nên rõ ràng hơn

và thậm chí tiến triển thành xuất huyết.

Tăng cường độ tương phản không phổ biến trong tuần đầu tiên của bệnh. Sau đó, có thể thấy sự tăng cường ở mức độ thấp

Unenhanced axial CT images of a 4-week-old neonate with herpes simplex encephalitis, showing widespread patchy areas of low attenuation throughout the brain parenchyma (arrows).

6 months old child diagnosed with Herpes Simplex Encephalitis (HSE). CT showing low density areas in both temporal lobes. This finding is difficult on CT ..

MRI não

Axial gadolinium-enhanced T1-weighted image reveal

Axial proton density-weighted image in 62-year-old woman with confusion and herpes encephalitis shows T2 hyperintensity involving right temporal lobe.

Axial gadolinium-enhanced T1-weighted image reveals enhancement of right anterior temporal lobe and parahippocampal gyrus. At right anterior temporal tip is hypointense, crescentic region surrounded by enhancement consistent with small epidural abscess.

Axial diffusion-weighted image reveals restricted diffusion in left medial temporal lobe consistent with herpes encephalitis. This patient also had positive result on polymerase chain reaction assay for herpes simplex virus, which is both sensitive and specific. In addition, patient had periodic lateralized epileptiform discharges on electroencephalography, which supports diagnosis of herpes encephalitis.

Axial and coronal T2 weighted magnetic resonance images showing areas of hyperintensity (arrowed) corresponding to oedematous changes in the temporal lobes .

Axial T2 FLAIR MRI of this 78-year-old man who was taken at time of diagnosis (A) and 4 months after diagnosis (B). Hyperintensity of the anterior and medial temporal lobe indicative of inflammation due to encephalitis (depicted in the circled area). Glial scarring extending into limbic structures including the left hippocampus (highlighted by arrows). Cerebral atrophy can also be appreciated in the temporal lobe

A 32 year-old man presented with headache, fever and confusion followed by complex partial seizures with secondary generalization.

Tăng bắt gado

Chọc dò thắt lưng để phân tích DNT

Xét nghiệm PCR của DNT cho HSV-1 và HSV-2: Về cơ bản thay thế

sinh thiết não là tiêu chuẩn để chẩn đoán

Sinh thiết não: Vai trò giảm dần; hiếm khi được sử dụng trong thực tế hiện nay để xác nhận chẩn đoán HSE hoặc thiết lập chẩn đoán.

Nuôi cấy virus DNT hiếm khi dương tính và không nên dựa vào để

xác định chẩn đoán. Tuy nhiên, HSV có thể được nuôi cấy từ DNT ở

khoảng một phần ba trẻ sơ sinh bị ảnh hưởng.

Thủ thuật

HSE được điều trị acyclovir kháng vi-rút.

Bắt đầu điều trị bằng acyclovir theo kinh nghiệm kịp thời ở những

bệnh nhân nghi ngờ chẩn đoán HSE đang chờ xác nhận chẩn

đoán, vì acyclovir tương đối không độc và vì tiên lượng cho HSE

không được điều trị kém.

Điều trị HSE

Thuốc chống siêu vi (ví dụ, acyclovir, famciclovir): Thuốc được lựa

chọn cho HSE; để rút ngắn quá trình lâm sàng, ngăn ngừa các biến

chứng, ngăn ngừa phát triển sự tiềm tàng (latency) và các đợt tái

phát tiếp theo, giảm lây truyền và loại bỏ sự tiềm tàng đã thiết lập

(established latency)

Thuốc chống co giật (ví dụ, carbamazepine, phenytoin): Để chấm dứt

hoạt động co giật lâm sàng và dưới lâm sàng càng nhanh càng tốt và

để ngăn ngừa tái phát cơn động kinh

Thuốc lợi tiểu (ví dụ, furosemide, mannitol): Để kiểm soát tăng áp lực

nội sọ trong các biến chứng do HSE

Kháng virus

Kết quả bệnh nhân được cải thiện sau khi điều trị với acyclovir Acyclovir là lựa chọn điều trị cho HSE.

Khi chẩn đoán HSE bị nghi ngờ hoặc đã xác định, acyclovir (thường là

30 mg / kg / ngày tiêm tĩnh mạch [IV] ở người lớn) nên được bắt đầu

ngay lập tức.

Thông qua một loạt các phản ứng in vivo được xúc tác bởi các enzyme của tế

bào virus và tế bào chủ, acyclovir được chuyển thành acyclovir triphosphate, một

chất ức chế mạnh DNA polymerase của HSV, mà không có sự sao chép của

virus. Tế bào người không bị ảnh hưởng.

Điều trị bằng thuốc kháng vi-rút

Acyclovir có tương đối ít tác dụng phụ nghiêm trọng. Do độ pH cao,

acyclovir IV có thể gây viêm tĩnh mạch và viêm cục bộ nếu xuất hiện ngoại mạch.

Rối loạn tiêu hóa (GI), đau đầu và phát ban là một trong những phản

ứng bất lợi thường xuyên hơn.

Thuốc được đào thải qua thận và nên giảm liều ở bệnh nhân rối loạn chức năng thận. Bệnh thận do tinh thể (Crystal-induced nephropathy) có

thể xảy ra.

Các yếu tố nguy cơ là đường tĩnh mạch, truyền nhanh, mất nước, sử

dụng đồng thời thuốc gây độc thận, bệnh thận tiềm ẩn và liều cao. Nguy

cơ nhiễm độc thận được giảm bằng cách hydrat hóa đầy đủ cho bệnh

nhân (ví dụ: 1 ml / ngày chất lỏng cho mỗi 1 mg / ngày acyclovir).

Acyclovir dùng được cho nhiễm trùng nghiêm trọng trong thai kỳ. Nhà

sản xuất cảnh báo rằng nó chỉ nên được sử dụng trong thai kỳ khi lợi

ích tiềm năng vượt xa các rủi ro tiềm ẩn.

Tuy nhiên, sử dụng acyclovir trong thai kỳ từ năm 1984 đến 1999, bao

gồm 756 first-trimester exposures, đã chứng minh tỷ lệ dị tật bẩm sinh

3,2%, tương tự như dự kiến trong dân số nói chung.

Immunocompetent patients, tình trạng kháng vi-rut đối với acyclovir

không đáng kể về mặt lâm sàng, với tỷ lệ lưu hành dưới 1%. Tuy

nhiên, immunocompromised patients, con số này tăng lên 6%. Mức

độ ức chế miễn dịch và thời gian tiếp xúc với acyclovir dường như là

yếu tố nguy cơ quan trọng nhất đối với sự phát triển của các chủng

kháng thuốc.

Hầu hết các lần tái phát xảy ra trong vòng 3 tháng sau khi hoàn thành liệu trình

IV acyclovir ban đầu, một đợt điều trị kéo dài của thuốc kháng vi-rút uống (ví dụ,

valacyclovir) đã được đề xuất sau khi điều trị ban đầu.

Một thử nghiệm lâm sàng hiện đang đánh giá một liệu trình valacyclovir trong 90

ngày so với giả dược sau khi điều trị bằng acyclovir ở bệnh nhân mắc HSE.

2009 Cochrane database đánh giá từ 17 thử nghiệm so sánh các biện pháp

can thiệp được sử dụng để phòng ngừa và điều trị HSV ở bệnh nhân đang điều

trị ung thư đã kết luận rằng acyclovir có hiệu quả trong việc ngăn ngừa và điều

trị nhiễm HSV.

Valacyclovir không tìm thấy hiệu quả hơn acyclovir, và liều valacyclovir cao hơn

cũng không tạo ra sự khác biệt.

Nếu cần điều trị ức chế lâu dài, acyclovir hoặc famciclovir có thể được sử dụng

bằng đường uống

Viêm não herpes ở trẻ sơ sinh

Acyclovir với liều 20 mg / kg IV mỗi 8 giờ (60 mg / kg / ngày) hiện được khuyến cáo cho HSE sơ sinh.

Liều này cao hơn liều dùng cho trẻ lớn và người lớn (30 mg / kg /

ngày), nhưng ở trẻ sơ sinh, nó đã được chứng minh là cải thiện tỷ lệ tử

vong và bệnh tật khi so sánh với liều thấp hơn. Vì liều cao hơn có liên

quan đến giảm bạch cầu, nên cần theo dõi chặt chẽ số lượng bạch cầu

(WBC).

Điều trị steroid

Vai trò của steroid trong điều trị HSE vẫn chưa chắc chắn.

Ở mức độ tổn thương tế bào trong HSE kết quả của quá trình viêm qua

trung gian miễn dịch được kích hoạt bởi nhiễm virus, tác dụng chống viêm của steroid có thể có lợi.

Tuy nhiên, cũng có lo ngại rằng steroid có thể ngăn chặn các phản ứng

miễn dịch của vật chủ cần thiết để hạn chế sự nhân lên của virus.

Các nghiên cứu trên động vật đã chứng minh tác dụng có lợi của steroid, mà không có bằng chứng về sự nhân lên hoặc lan tỏa của virus.

Steroid đã được sử dụng để giảm phù não ở bệnh nhân HSE nặng.

Một nghiên cứu hồi cứu, không ngẫu nhiên, so sánh kết quả bệnh nhân

HSE sử dụng steroid thêm acyclovir với những người chỉ dùng acyclovir.

Nhóm steroid có kết quả cải thiện sau 3 tháng.

Mặc dù kết quả này cho thấy vai trò có thể có của steroid trong HSE, các khuyến cáo dứt khoát phải chờ kết quả của các nghiên cứu tiền cứu lớn

hơn.

(Nghiên cứu Acyclovir và Corticosteroids của Đức trong Herpes-simplex-virus-

Encephalitis (GACHE), đa trung tâm, ngẫu nhiên, dùng giả dược, hiện đang đăng

ký bệnh nhân HSE, nghiên cứu được thiết kế để đánh giá kết quả điều trị acyclovir

với điều trị acyclovir cộng với dexamethasone)

Câu hỏi

Overview

What is herpes simplex encephalitis (HSE)?

What are the signs and symptoms of herpes simplex encephalitis (HSE)?

What are clinical findings indicative of herpes simplex encephalitis (HSE)?

How does herpes simplex encephalitis (HSE) differ in neonates?

Which findings on presentation suggest herpes simplex encephalitis (HSE)?

What is the role of lab testing in the diagnosis of herpes simplex encephalitis (HSE)?

What is the role of imaging studies in the diagnosis of herpes simplex encephalitis (HSE)?

Which procedures are performed in the workup of herpes simplex encephalitis (HSE)?

What is the primary treatment for herpes simplex encephalitis (HSE)?

Which medications are used in the treatment of herpes simplex encephalitis (HSE)?

What are the supportive care options for herpes simplex encephalitis (HSE)?

How serious is herpes simplex encephalitis (HSE)?

What is the treatment of herpes simplex encephalitis (HSE) with recurrent lesions or other organ system involvement?

Where can more information on herpes simplex encephalitis (HSE) be obtained?

What is the pathogenesis of herpes simplex encephalitis (HSE)?

What is the disease course of untreated herpes simplex encephalitis (HSE)?

How is brain infection transmitted in herpes simplex encephalitis (HSE)?

What is the prevalence of herpes simplex encephalitis (HSE) as a primary infection?

How does neonatal herpes simplex encephalitis (HSE) occur?

What are differences between herpes simplex virus 1 (HSV-1) and herpes simplex virus 2 (HSV-2)?

Is socioeconomic status and etiologic factor in herpes simplex encephalitis (HSE)?

What is the prevalence of primary herpes simplex encephalitis (HSE) in children?

When is herpes simplex encephalitis (HSE) a complication of another condition?

What is the predominant pathogen in neonatal herpes simplex encephalitis (HSE)?

What is the incidence of herpes simplex encephalitis (HSE) in the US?

How does the incidence of herpes simplex encephalitis (HSE) vary by age?

How does herpes simplex encephalitis (HSE) vary by sex?

What is the mortality rate of herpes simplex encephalitis (HSE)?

What is the morbidity of herpes simplex encephalitis (HSE)?

What are possible complications of herpes simplex encephalitis (HSE)?

What is the prevalence of relapse following treatment of herpes simplex encephalitis (HSE)?

What education about herpes simplex encephalitis (HSE) should patients receive?

Presentation

What are the signs and symptoms of herpes simplex encephalitis (HSE)?

Which physical findings suggest herpes simplex encephalitis (HSE)?

What does a finding of peripheral lesions (herpes labialis) indicate in the treatment of herpes simplex encephalitis (HSE)?

What are atypical presentations of herpes simplex encephalitis (HSE)?

What are the possible sequelae of herpes simplex encephalitis (HSE) following treatment?

DDX

Which conditions should be included in the differential diagnoses of herpes simplex encephalitis (HSE)?

What are the differential diagnoses for Herpes Simplex Encephalitis?

Which conditions should be included in the differential diagnoses of herpes simplex encephalitis (HSE)?

Myoclonus

Management of increased intracranial pressure (ICP) in the neuro intensive care unit (ICU)

Management of intracranial hemorrhage (ICH) in the neuro ICU

Electroencephalography (EEG) in coma

Increased ICP

Neuro-Behçet disease

What are the differential diagnoses for Herpes Simplex Encephalitis?

Acute Disseminated EncephalomyelitisAphasiaAseptic MeningitisBenign Childhood EpilepsyBenign Neonatal ConvulsionsCentral Nervous System Complications in HIVChildhood Migraine VariantsComplex Partial SeizuresConfusional States and Acute Memory DisordersDissection SyndromesEEG in Common Epilepsy SyndromesEEG in Dementia and EncephalopathyEEG in Status EpilepticusEpilepsy and SeizuresEpileptiform DischargesFrontal Lobe EpilepsyFrontal Lobe SyndromesGeneralized EEG Waveform Abnormalities

Haemophilus MeningitisIntracranial Epidural AbscessIntracranial HemorrhageLennox-Gastaut SyndromeLeptomeningeal Carcinomatosis ImagingMigraine HeadacheMigraine VariantsMigraine in ChildrenMyoclonic Epilepsy Beginning in Infancy or Early ChildhoodNeurosyphilisParaneoplastic EncephalomyelitisPediatric Status EpilepticusSimple Partial SeizuresTemporal Lobe Epilepsy

Workup

When should treatment be initiated for herpes simplex encephalitis (HSE)?

What is the role of MRI in the workup of herpes simplex encephalitis (HSE)?

What is the role of CT scanning in the workup of herpes simplex encephalitis (HSE)?

What is the role of EEG in the diagnosis of herpes simplex encephalitis (HSE)?

When is lumbar puncture indicated in the diagnosis of herpes simplex encephalitis (HSE)?

Which cerebrospinal fluid (CSF) findings indicate herpes simplex encephalitis (HSE)?

What is the role of PCR in the diagnosis of herpes simplex encephalitis (HSE)?

What is the role of brain biopsy in the diagnosis of herpes simplex encephalitis (HSE)?

What is the role of serologic analysis in the diagnosis of herpes simplex encephalitis (HSE)?

What is the role of Tzanck preparations in the diagnosis of herpes simplex encephalitis (HSE)?

What is the role of intrathecal antibodies in the diagnosis of herpes simplex encephalitis (HSE)?

Treatment

When should a diagnosis of herpes simplex encephalitis (HSE) be considered in the ED and how should it be managed?

What is the initial management for suspected herpes simplex encephalitis (HSE)?

How is increased ICP treated in herpes simplex encephalitis (HSE)?

How are seizures treated in herpes simplex encephalitis (HSE)?

Which medications are used in treatment of herpes simplex encephalitis (HSE)?

Which medication regimen is recommended for neonatal herpes simplex encephalitis (HSE)?

What is the role of steroids in the treatment of herpes simplex encephalitis (HSE)?

How is herpes simplex encephalitis (HSE) prevented?

Which specialist consultations are required for treating and managing herpes simplex encephalitis (HSE)?

How are the neurologic sequelae of herpes simplex encephalitis (HSE) treated?

Medications

What are the goals of drug treatment for herpes simplex encephalitis (HSE)?

Which medications in the drug class Diuretics are used in the treatment of Herpes Simplex Encephalitis?

Which medications in the drug class Anticonvulsants are used in the treatment of Herpes Simplex Encephalitis?

Which medications in the drug class Antivirals are used in the treatment of Herpes Simplex Encephalitis?