Upload
yuleysmile
View
82
Download
5
Embed Size (px)
Citation preview
I. Definisi
Karsinoma nasofaring (NPC) adalah tumor yang timbul dari sel epitel yang
menutupi permukaan dan garis pada nasofaring. Sekitar sepertiga dari karsinoma
nasofaring dibedakan dari tipe yang didiagnosis pada remaja atao dewasa muda.
II. Epidemiologi
Kejadian tahunan NPC di Inggris adalah 0,25 per juta (umur standar, usia 0-14
tahun), 0,1 per juta pada usia 0-9 tahun dan 0,8 per juta pada usia 10-14 tahun.
Berdasarkan England and Wales cancer registry data, bahwa setidaknya 80% dari
kanker nasofaring pada usia 15-19 tahun adalah karsinoma. Hal ini menunjukkan
kejadian 1 sampai 2 per juta untuk NPC pada usia 15-19 tahun. Dibandingkan dengan
negara lain, kejadian di Inggris rendah.
Secara khusus, di Tunisia kejadian relatif tinggi. Di bagian selatan China, Asia
Tenggara, Mediterania dan Alaska kejadian NPC ini cukup tinggi; sebuah kejadian 2
per juta NPC di Cina telah dilaporkan.
III. Etiologi
NPC merupakan kanker epitel yang paling sering terjadi pada orang dewasa.
Deteksi antigen nuklir berkaitan dengan virus Epstein-Barr Virus (EBNA) dan virus
DNA pada NPC tipe 2 dan 3, telah diungkapkan bahwa EBV dapat menginfeksi sel
epitel dan berhubungan dengan transformasinya.
Etiologi NPC (terutama bentuk endemik) tampaknya mengikuti suatu tahapan
proses, disebabkan oleh EBV, latar belakang etnis, dan lingkungan karsinogen semua
tampaknya memainkan peran penting.
Lo et al. menunjukkan bahwa DNA EBV terdeteksi dalam sampel plasma dari
96% pasien dengan non-keratinizing NPC, dibandingkan dengan hanya 7% dalam
kontrol. Lebih pentingnya, EBV DNA levels tampaknya berkorelasi dengan respon
pengobatan dan mereka mungkin memprediksi kekambuhan penyakit, menunjukkan
mungkin merupakan indikator independen prognosis.
Pada orang dewasa, faktor kemungkinan etiologi lainya meliputi faktor
genetik, konsumsi makanan (khususnya ikan yang diasinkan) yang mengandung zat
karsinogenik nitrosamin, dan pada anak-anak, EBV.
IV. Gejala Klinik
NPC biasanya berasal di dinding lateral nasofaring, yang meliputi fossa dari
Rosenmuller. Hal ini kemudian dapat memanjang dalam atau keluar dari nasofaring
ke dinding lateral lainnya dan / atau dengan posterosuperior ke dasar tengkorak
atau palatum, kavitas nasal atau orofaring. Kemudian metastasis ke kelenjar getah
bening servikal. Metastasis jauh dapat juga terjadi di tulang, paru, mediastinum dan
yang lebih jarang, di hati.
Limfadenopati servikal merupakan presentasi awal pada banyak pasien, dan
diagnosis dari NPC sering dari biopsi kelenjar getah bening. Gejala terkait dengan
tumor primer termasuk trismus, nyeri, otitis media, nasal regurgitasi akibat paresis
dari palatum lunak, gangguan pendengaran (biasanya berhubungan dengan blokade
pada tuba eustachius) dan palsi saraf kranial (biasanya berhubungan dengan ekstensi
dari tumor pada dasar tengkorak). Pertumbuhan yang lebih besar dapat menyebabkan
obstruksi hidung (contoh: kongesti, nasal discharge, perdarahan). Penyebaran
metastatik dapat menyebabkan nyeri tulang atau disfungsi organ.
V. Histopatologi
Tiga subtipe NPC yang diklasifikasi oleh WHO :
Tipe 1 : squamous cell carcinoma, biasanya ditemukan di populasi orang
dewasa yang lebih tua
Tipe 2 : non-keratinizing carsinoma
Tipe 3 : undifferentiated carcinoma
Sebagian besar kasus di masa kecil dan masa remaja adalah tipe 3, dengan
beberapa jenis kasus tipe 2. Tipe 2 dan 3 berhubungan dengan peningkatan titer
virus Epstein-Barr, tetapi tipe 1 tidak.
Tipe 2 dan 3 bisa disertai dengan infiltrat peradangan dari limfosit, sel plasma,
dan eosinofil yang berlimpah, sehingga menimbulkan gambaran lymphoepithelioma.
Dua pola histologis dapat terjadi:
Tipe Regaud, didefinisikan dengan baik sekumpulan pada sel epitel yang
dikelilingi oleh sel-sel limfosit dan jaringan ikat
Tipe Schmincke, di mana sel-sel tumor didistribusikan secara difus dan
berbaur dengan sel-sel inflamasi.
Kedua pola ini dapat muncul pada tumor yang sama.
VI. Metode Diagnostik
Metode diagnostik mencakup :
1. Evaluasi klinis dari ukuran dan lokasi dari kelenjar getah bening servikal.
2. Nasopharyngoscopy indirect untuk menilai tumor primer.
3. Pemeriksaan neurologis pada saraf kranial.
4. Computed Tomography (CT) / Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan
kepala dan leher ke bawah klavikula untuk menilai dasar pada erosi
tengkorak.
5. Radioterapi dada (anteroposterior dan lateral) untuk melihat jika NPC telah
menyebar ke paru-paru.
6. Skintigrafi tulang dengan Tc 99 diphosphonate untuk menunjukkan apakah
kanker telah menyebar ke tulang.
7. Hitung darah lengkap.
8. Pemeriksaan Urea, elektrolit, kreatinin, fungsi hati, Ca, PO4, alkalin fosfat.
9. Kapsid antigen virus EBV dan EBV DNA.
10. Biopsi pada kelenjar getah bening maupun tumor primer untuk histologis
pemeriksaan
VII. Pencitraan
CT Scan
CT scan kepala dan leher digunakan untuk menentukan batas tumor, erosi
pada dasar tengkorak, dan limfadenopati servikal. CT scan dada digunakan
untuk mencari metastasis jauh.
CT scan tetap modalitas yang paling umum untuk pemetaan tumor dan
staging nodal, khususnya di area karsinoma nasofaring (NPC).
MRI
Ketika ekstensi intrakranial dicurigai, MRI dapat mengungkapkan besarnya
tumor. MRI lebih unggul daripada CT dalam menunjukkan luasnya tumor
jaringan lunak. MRI direkomendasikan untuk digunakan dalam staging tumor
yang kambuh.
Positron emission tomography (PET) pencitraan telah digunakan untuk
menilai kelenjar leher dan untuk mengevaluasi sisi lain dari penyakit
bermestastasis jauh.
VIII. Staging
Klasifikasi Tumor, Node, Metastasis (TNM) pada American Joint Committee on
Cancer – sixth edition (Tabel 1) yang biasa digunakan untuk menentukan tumor
staging.
Sebuah garis mukosa meningkat yang tipis dapat terlihat (Gambar 1A).
Garis ini harus selalu utuh, dan ketidakutuhan itu dapat menunjukkan baik suatu dari
infeksi atau tumor yang agresif. Pada anak dan remaja, hiperplastik jaringan adenoidal
dapat muncul, dimana selalu di permukaan superfisial ke garis mukosa. Pada anak-anak,
reaktif limfadenopati retropharyngeal juga sering terlihat (Gambar 1B).
Fokal atau difus penebalan mukosa nasofaring dan limfadenopati servikal adalah
presentasi yang paling sering pada karsinoma nasofaring, yang keduanya dapat secara
efektif ditampilkan pada pencitraan MRI (Gambar 2).
IX. Diagnosa Banding
Nasal Polyps
Non-Hodgkin Lymphoma
Rhabdomyosarcoma
Daftar Pustaka
1. Brennan B. Review Nasopharyngeal Carcinoma. Orphanet Journal of Rare Diseases;
2006, Available from :
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1559589/pdf/1750-1172-1-23.pdf.
2. Chin SC, Fatterpekar G, Chen CY, Som PM. MR Imaging of Diverse Manifestations of
Nasopharyngeal Carcinomas. American Journal of Roentgenology; 2003, Available
from : http://www.ajronline.org/content/180/6/1715.full.pdf+html.
3. Paulino AC. Nasopharyngeal Cancer. Available from :
http://emedicine.medscape.com/article/988165-overview. (Accessed July 12, 2010).
4. Lo SS. Imaging in Nasopharyngeal Squamous Cell Carcinoma. Available from :
http://emedicine.medscape.com/article/384425-overview#a01. (Accessed July 28,
2011).