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ADF 2007 – Posters (communications affichées) Ann Dermatol Venereol2007;134:1S63-1S98

Références1. Jouary T, Kaiafa A, Lipinski P et al. Metastatic hidradenocarcinoma: ef-ficacy of capecitabine. Arch Dermatol 2006;142:1366-7.

2. Ohta M, Hiramoto M, Fujii M et al. Nodular hidradenocarcinoma onthe scalp of a young woman: case report and review of literature.Dermatol Surg 2004;30:1265-8.

Schwannome malin et surinfection par Fusarium

BENTALEB R (1), KHADIR K, AZZOUZI S (2), BENCHIKHI H (1)

(1) Service de Dermatologie Vénéréologie, (2) Service d’Anatomo-pathologie, CHU Ibn Sina, Casablanca, Maroc.

Introduction : Les schwannomes malins représentent 5 à 10 % dessarcomes des parties molles [1, 2]. Ils naissent de certains compo-sants des nerfs (cellule de Schwann ou fibroblaste du perinèvre).Nous rapportons l’observation d’un volumineux shwannome malindu dos du pied dont l’originalité réside dans la présentation clinique,la rareté du type histologique, sa colonisation par un fusarium, et sagravité nécessitant une amputation du pied et de la jambe gauche.

Observation : Mme S.B., 36 ans, sans antécédents particuliers, pré-sentait depuis 7 ans un nodule centimétrique du dos du pied gaucheindolore. Deux mois avant son admission, la patiente avait appliquéde l’eau de Javel associée à des produits topiques traditionnels (miel,huile de cade, henné). L’évolution a été marquée par l’apparitiond’une tumeur bourgeonnante dans un contexte d’amaigrissementmodéré et d’anorexie.L’examen cutané trouvait une tumeur multi nodulaire de 20 cm dediamètre, bosselée, ferme surinfectée du pied gauche. Le reste del’examen somatique était sans particularité.Une biopsie cutanée à 3 fragments objectivait à l’examen mycologi-que des filaments mycéliens correspondant à un fusarium. L’étudebactériologique trouvait un protéus mirabilis et un Klebsiella pneu-moniae. L’examen histologique montrait une prolifération sarcoma-teuse fuso-cellulaire de grade 2 (score 3 + 2) selon le système de laFNLCC, avec à l’étude immunohistochimique une expression focaleet nucléaire de la PS 100 et une expression cytoplasmique diffuse dela vimentine sans expression des autres marqueurs (desmine, acti-ne muscle lisse, cytokératine, EMA, HMB45, Melan A, CD 34,CD 31). Le diagnostic d’une tumeur maligne des gaines des nerfspériphériques de grade 2 a été retenu.Une IRM de la jambe gauche montrait une extension tumorale. Lereste du bilan d’extension était sans particularité. Le traitement car-

cinologique consistait en une amputation du pied et de la jambegauche. L’étude anatomopathologique de la pièce opératoire confir-

mait le diagnostic et les limites de résection passaient en tissu sain.

Après 6 mois de recul, une prothèse était envisagée.

Discussion : La particularité de notre observation réside dans l’as-pect clinique impressionnant de cette volumineuse masse multi no-

dulaire qui reviendrait probablement à l’évolution naturelle de la

tumeur mais également au potentiel carcinogène des produits tradi-tionnels appliqués telle l’huile de cade. Ces derniers semblent avoir

constitué une porte d’entrée bactérienne et mycosique. Les fusa-

rium sont des microorganismes du sol, opportunistes, inhabituelsau niveau cutané, qui témoignent d’une immunodépression [3].

Dans la moitié des cas, les schwannomes malins surviennent dans

le cadre d’une neurofibromatose de type I (NF1). Dans notre cas, latumeur est apparue sans contexte de NF1 sous-jacent. Les sarcomes

neurogéniques sont des tumeurs graves de haut grade de malignité.

Les récidives sont fréquentes survenant dans 20 à 87 % des cas avec

risque de métastases dans 65 % des cas. Ceci justifie la prise en

charge thérapeutique radicale chez notre patiente avec amputationde la jambe et du pied gauche.

Références

1. El Omari K et al. Aspects anatomo-cliniques des sarcomes cutanés àCasablanca. Ann Dermatol Venereol 2003;130(suppl4):53.

2. Guillen DK, Cockerell CJ. Cutaneous and subcutaneous sarcomas. ClinDermatol 2001;19:262-8.

3. Haachicha L. Expression cutanée des champignons contaminants. AnnDermatol Venereol 2005;132(HS3):227-8.

Chéloïde survenant sur un hamartone verruqueux chez une jeune fille noire

YEDOMON HG (1), ADEGBIDI HD (1), ATADOKPEDE F (1), HADID K (2), DO-ANGO-PADONOU FH (1)

(1) Service de Dermatologie, CNHU, Cotonou, Bénin.(2) Service de Dermatologie, Laboratoire d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, Pasteur Cerba, Cergy-Pontoise.

Introduction : Les hamartomes verruqueux sont des malformations

circonscrites, caractérisées par une hyperplasie des structures classi-ques de l’épiderme, à l’exception des mélanocytes ; leurs aspects clini-

ques sont très variés soit cicatriciel, soit papillomateux voire

ichtyosiforme. Nous rapportons chez une jeune fille de race noire, unhamartome verruqueux d’allure cicatricielle, qui présente sur le même

territoire zoniforme de l’hamartome une réaction chéloïdienne.

Observation : Une jeune fille de peau noire, âgée de 13 ans, présente

depuis l’âge de 3 mois une dermatose hyperpigmentée, à disposition

zoniforme couvrant la moitié droite du cou, de la joue, et du cuir che-velu. Cette dermatose a évolué de façon asymptomatique jusqu’à ce

jour. À la joue droite, les lésions sont marquées par des cicatrices

atrophiques, cupuliformes simulant une cicatrice de varicelle. Ces lé-sions débordent sur la région préauriculaire droite et la base droite

du cou formant par coalescence des placards hyperpigmentés et cica-

triciels. Sans transition, ces placards s’étendent à la moitié droite ducuir chevelu mais prennent un aspect hypertrophique fait de papules

à surface mamelonnée et à bords irréguliers, d’allure chéloïdienne.

Le reste de l’examen physique est sans particularité. L’histologie, enfaveur d’un hamartome verruqueux note un épiderme hyperplasique

et orthokératosique, d’allure verruqueuse et un derme fibreux, siège

de microformations kystiques remplies de kératine.

Discussion : La plaque d’hamartome verruqueux reste souvent in-

changée dans son aspect clinique même à l’âge adulte. L’apparitiond’une tumeur sur cette plaque est exceptionnelle. Des cas de carci-

nomes épidermoïdes ont été décrits [1]. Nous soulignons à travers

cette observation la survenue d’une modification à type de chéloïdesur le territoire zoniforme de l’hamartome ; il s’agit d’une tumeur

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bénigne du tissu conjonctif particulièrement fréquente chez le sujet

de peau noire [2]. La localisation sélective des lésions chéloïdiennesà l’hémicrâne droit renforce la notion de zone chéloïdogène qui, se-

lon la classification de Crockett DJ [3], situe le cuir chevelu en zone

très chéloïdogène.

Conclusion : Les hamartomes sont donc susceptibles de modifica-

tions chéloïdiennes sur peau noire au cours de leur évolution.

Références

1. Dogliotti M, Frenkel A. Malignant change in verrucous nevus. Int JDermatol 1978;17:225-7.

2. Pitché P. Quelle est la réalité des chéloïdes « spontanées » ? AnnDermatol Venereol 2006;133:501.

3. Crockett DJ. Regional keloid susceptibility. Br J Plast Surg 1964;17:245-253.

Effets secondaires cutanés de l’hydroxyurée

BOUZIANE K, CHIHEB S, BENCHIKHI H, LAKHDAR H

Service de Dermatologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.

Introduction : L’hydroxyurée (HU) est un inhibiteur de la synthèse

de l’ADN, utilisé en particulier dans le traitement des syndromes

myéloprolifératifs. Les effets secondaires cutanés de l’HU sont fré-quents. Le plus grave est la survenue de cancers cutanés. Nous rap-

portons un cas de carcinomes épidermoïdes cutanés chez un patient

traité par l’HU au long cours pour une leucémie myéloïde chronique.

Observations : Un homme de 33 ans, suivi depuis 1994 pour une

leucémie myéloïde chronique, était traité par HU (Hydréa®) et Allo-

purinol (Zyloric®). Le malade était hospitalisé au service de derma-tologie en 2002 pour des ulcérations des membres inférieurs

associées à une hyperpigmentation cutanée diffuse, une stomatite

hypertrophique, une chute des poils du corps, une onychodystrophieavec mélanonychie des ongles des pieds, et une pseudodermatomyo-

site (retenue devant une fatigabilité musculaire, un état poïkiloder-

mique des joues et du dos des mains, un érythème en bandes de laface dorsale des mains, avec un taux d’enzymes musculaires normal

et un bilan immunologique négatif). L’ensemble de ces manifesta-

tions avait été rattaché à la prise prolongée de l’HU sur des facteursd’imputabilité extrinsèque. Une amélioration des signes cutanéo-

muqueux, phanériens et une cicatrisation des ulcérations avaient été

constatées après l’arrêt de l’HU. Le malade avait été mis sous mer-captopurine (Purinethol®) et Zyloric®, puis réintroduction progres-

sive de l’HU à nouveau après 16 mois d’arrêt.

En 2006, le malade a été réhospitalisé pour une lésion ulcéro bour-geonnante de la face dorsale de la main droite. L’examen cutané a

montré une tumeur de 6 cm de grand diamètre, ulcérée douloureu-

se de la face dorsale de l’articulation métacarpo phalangienne asso-ciée à des kératoses actiniques multiples et un état poïkilodermique

des dos des mains, avec une xérose cutanée intense, un érythème de

la face et des zones photoexposées, et une onychodystrophie sansmélanonychie. L’examen histologique d’un fragment biopsique de

la tumeur ainsi qu’une biopsie exérèse d’une lésion de kératose acti-

nique avait montré le même aspect : un carcinome épidermoïdebien différencié infiltrant et kératinisant. Il n’existait pas d’ostéolyse

radiologique. Le reste de l’examen clinique n’a révélé aucun signe en

faveur d’une localisation secondaire. Le carcinome épidermoïde a

été traité par une exérèse chirurgicale avec arrêt de l’HU. Les kérato-ses actiniques ont été traitées par des séances répétées d’électrocoa-

gulation, avec une surveillance clinique rigoureuse

Discussion et conclusion : Chez ce malade, on avait noté la surve-

nue de plusieurs effets secondaires cutanés à l’HU : l’ulcère de jam-be, l’onychodystrophie avec mélanonychie, la chute des cheveux, la

pseusodermatomyosite et la xérose cutanée. Nous pensons que l’HU

était également responsable des carcinomes épidermoïdes cutanéssur les arguments suivants : prise prolongée d’un médicament dont

la carcinogenèse est bien documentée, la concordance chronologi-

que, l’absence de facteurs de risque, absence de lésions précancéreu-ses connues ou observées.

Cette observation est particulière par sa richesse sémiologique ; plu-

sieurs effets secondaires cutanés mineurs et majeurs secondaires à

la prise prolongée de l’HU avaient été constatés chez le même mala-

de. Elle souligne également la nécessité d’une surveillance prolon-gée des malades traités par l’HU au long cours, et ceci même à

distance de l’arrêt du traitement [1-4].

Références

1. Salmon-Ehr V. Secondary cutaneous effects of hydroxyurea: prospecti-ve study of 26 patients from a dermatologic consultation. Rev MedInterne 2000;21:30-4.

2. De Simone C. Multiple squamous cell carcinomas of the skin duringlong-term treatment with hydroxyurea. Eur J Dermatol 1998;8:114-5.

3. Pamuk GE. Metastatic squamous cell carcinoma of the skin in chronicmyeloid leukaemia: complication of hydroxyurea therapy. Clin LabHaematol 2003;25:329-31.

4. Estève V. Carcinomes cutanés et buccaux multiples après traitementpar l’hydroxyurée. Ann Dermatol Venereol 2001;128:919-21.

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