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Caballo de TroyaATENEO CENTRAL DE RESIDENTES – Septiembre 2016
OBJETIVOSPresentar un caso clínico de una entidad poco frecuente con una alta mortalidad
Debatir :Su presentación clínica y las sospechas diagnósticas La etiología de dicha entidad y su implicancia clínicaEl tratamiento instaurado
Caballo de TroyaATENEO CENTRAL DE RESIDENTES – Septiembre 2016
CASO CLÍNICOMOTIVO DE CONSULTA: Dolor Abdominal y Vómitos
EDAD: 4 años
SEXO: Masculino
ENFERMEDAD ACTUAL: Dolor abdominal de 2 semanas de evolución, se agrega fiebre y vómitos alimentarios 5 días previos a la consulta
Caballo de TroyaATENEO CENTRAL DE RESIDENTES – Septiembre 2016
ANTECEDENTESPERSONALES:
NT/PAEG, Embarazo controlado, serologías negativasVacunas completasVaricela al año de vidaBronquiolitis en 2013Ac Anti celiaquía negativos en 2014
Familiares: Hermano celiacoMedio viral y TBC negativo
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EXAMEN FÍSICORegular estado general
FC: 100 lpm FR: 30 rpm T° 36.5ºC SAT: 97% TA: 90/60 mmHg
Hemodinámicamente compensado
Hipoventilación en base derecha
Hepatomegalia leve
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LABORATORIOGB 11.100 (Neutrófilos 66%) Hb 11.3 Hto 32.9 Plaquetas 182000
Glucemia 76
GOT 135 GPT 101 Amilasa 35 Colesterol 95
Orina: normal
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DIAGNÓSTICOS PRESUNTIVOS
HEPATITIS DE CAUSA DESCONOCIDA
NEUMONÍA DERECHA
Se solicitanSerologías viralesHepatogramaCoagulograma
TRATAMIENTO INICIAL:
-Plan de hidratación parenteral-Claritromicina 15 mg/Kg/día-Dieta hepatoprotectora
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EVOLUCIÓN CLÍNICAPersistentemente febril
Hipoventilación bibasal con requerimiento de oxigenoterapia
Edemas en miembros inferiores, bipalpebral bilateral y escrotal
Distensión abdominal
Tendencia al sueño
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EXAMENES COMPLEMENTARIOSGB 12.200 (Linfocitos 28% Neutrófilos 67%) Hb 10.8 Hto 33.4 Plaquetas329.000
ERS 3 PCR 87
Glucemia 76, urea 13, Cr 0.18, GOT 273 GPT 154 BT 0.67 BD 0.49 FAL 255 GGT 183 Colesterol 95 Prot 5.75 Alb 2.78 alfa1 0.18, alfa2 0.51, beta1 0.53, gamma 1.35 . LDH 2048
QUICK 38% KPTT 24” RIN 2.42 Factores de Coagulación: II 10% / V 68% (Normal) / VII 48% / X 20 %
Ecografía abdominal: liquido libre en cavidad, hepatomegalia con aumento de ecogenicidad heterogénea
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Ecografía pleural: Derrame pleural bilateral con imagen de consolidación en base derecha.
Ecocardiograma:derrame pericárdico de 0.3 cm
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DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALESFiebre persistente
Edemas
Serositis
Coagulopatía
Sme Febril Prolongado
Sme Ascítico – Edematoso
Hepatitis vs FHA
ETIOLOGÍA???
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EXÁMENES COMPLEMENTARIOSGB 4.000 (0/62/5/31/1) Hto 28 Hb 9.2 Plaquetas 100.000
Glucemia 72 GOT 424 GPT 135 BT 1.53 BD 1.34 FAL 396 PT 4.36 Alb 1.69 TAG 308 Urea 25 Cr 0.1
Quick 26% (corrige a 77% con plasma) Fibrinógeno 1,22
Ferritina 27.000
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POR PRESENTAR TRICITOPENIA SE DECIDE REALIZAR PAMO
FENÓMENOS DE HEMOFAGOCITOSIS
INICIA TRATAMIENTO CON DEXAMETASONA
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EVOLUCIÓNPor empeoramiento clínico al día 11° de internación pasa a UTIP
Se reciben serologías : HIV no reactivo. EBNA +. Virus hepatitis A‐B‐C negativos. CMV IgG+ IgM‐
Carga viral VEB : 203.700
Durante su estadía en terapia se realiza IC Neumonología: Rx tórax de ingreso compatible con TBC miliar. Indican iniciar esquema de 4 drogas .PPD 0 mm. Aspirado traqueal con PCR p/ TBC: ‐ (sanguinolento)
Presenta evolución desfavorable. Falla multiorgánica. Óbito.
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POSTMORTEMCarga viral VEB: 600.000
Cultivo de aspirado traqueal: positivo para TBC
8°ddi Dx SHF
Inicia DEXAMETASONA.
gGl
11° ddi UTIP
2° ddiCoagulograma alterado . FHA???
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RESUMEN22°ddiSospecha TBC
Inicia drogas TBC
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PRESENTACIÓN CLÍNICA
Fiebre prolongada
Hepato y/o esplenomegaliaLinfadenopatías
Síntomas neurológicos
Exantema maculopapular
Nuestro paciente presentó
Fiebre prolongadaHepatitis ‐ Insuficiencia hepáticaEdemas – serositis
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PRESENTACIÓN CLÍNICA
Primer interrogante:
A pesar de tener factor V normal ¿estaba en insuficiencia hepática aguda?
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CRITERIOS DIAGNÓSTICOS: HLH-2004*
*Henter J et al. HLH‐2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007 Feb;48(2):124‐31.
Diagnóstico molecular consistente con SH
Criterios diagnósticos para SHF (5 o más)FiebreEsplenomegaliaCitopenias ( Hb<9 ,Plaquetas <100.000, Neutrofilos <1000)Hipertrigliceridemia (>265 mg/dl) y/o Hipofibrinogenemia (<1,5 g/l)Hemofagocitosis en medula ósea, ganglios o bazoFerritina > 500 mcg/LFunción baja o nula de NKCD 25 soluble elevado >2,4 U/ml
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Por lo menos 3 de 4:FiebreEsplenomegaliaCitopenias (mínimo en 2 líneas celulares)Hepatitis
Y uno de los siguientes:Hemofagocitosis↑ Ferritina↑ sIL2RαDisminución función de células NK
Otros resultados que soportan el diagnóstico de SHF:HipertrigliceridemiaHipofibrinogenemiaHiponatremia
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS: Propuestos por Filipovich 2009*
*Filipovich A. Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) and related disorders.
Ash Education Book. Enero 2009; 2009(1): 127‐131
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Segundo interrogante: ¿primario o secundario?
EBNA +ALTA CARGA VIRAL
EBV
RADIOLOGÍACULTIVO + ASP TRAQ
TBCPRIMOINFECCIÓN
REACTIVACIÓN
SHF FAMILIAR O LIGADO AL XImashuku S. Clincal features and treatment strategiesof Epstein‐Barr virus‐associated hemophagocytic lymhohistiocytosis. Cli Rev Onco Hemat. 2002; 44: 259‐272
Ansuini A et al. Debate around infection‐dependent hemophagocytic síndrome in paediatrics. BMC Infectious Diseases 2013, 13:15Brastianos PK et al. Tuberculosis‐associated haemophagocytic syndrome. Lancet Infect Dis. 2006;6:447–454.
Norma G, et al. Síndrome hemofagocítico asociado a tuberculosis en una paciente con inmunodeficiencia adquirida. Arch Arg Ped. Octubre 2016; 144(5)
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Otros interrogantes
¿Qué se tuvo en cuenta para la elección de las drogas instauradas para el SHF?
¿Habría cambiado el pronóstico la incorporación del tratamiento antituberculoso más precozmente?
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ConclusionesEl síndrome hemofagocítico es una entidad en la que el tratamiento precoz es fundamental para disminuir su mortalidad
Su diagnóstico muchas veces se retrasa y por ende su tratamiento, dada la baja frecuencia del síndrome, la variabilidad en la presentación clínica y la baja especificidad de los criterios clínicos y de laboratorio utilizados para su diagnóstico
Por lo tanto conocerlo y sospecharlo es fundamental
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Bibliografía• Henter J et al. HLH‐2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for
hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007 Feb;48(2):124‐31• Filipovich A. Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) and related disorders.
Ash Education Book. Enero 2009; 2009(1): 127‐131• Imashuku S. Clincal features and treatment strategiesof Epstein‐Barr virus‐
associated hemophagocytic lymhohistiocytosis. Cli Rev Onco Hemat. 2002; 44: 259‐272• Ansuini A et al. Debate around infection‐dependent hemophagocytic síndrome
in paediatrics. BMC Infectious Diseases 2013, 13:15• Brastianos PK et al. Tuberculosis‐associated haemophagocytic syndrome. Lancet
Infect Dis. 2006;6:447–454• Norma E. González, et al. Síndrome hemofagocítico asociado a tuberculosis en
una paciente con inmunodeficiencia adquirida. Arch Arg Ped. Octubre 2016; 144(5• Santidrian V, et al. Síndrome hemofagocítico en pediatría. Revisión bibliográfica.
Revista pediátrica Elizalde. Junio 2013;Vol 4 (1): 1‐ 60.