Cancer du cavumCancer du cavum

PLANPLAN Définition,généralitésDéfinition,généralités Rappel anatomiqueRappel anatomique ÉtiopathogénieÉtiopathogénie AnatomopathologieAnatomopathologie CliniqueClinique Formes cliniquesFormes cliniques Diagnostic positif et différentielDiagnostic positif et différentiel Évolution et complicationsÉvolution et complications TraitementTraitement conclusionconclusion

Définition généralitésDéfinition généralités

Cancer du rhino pharynx ayant comme Cancer du rhino pharynx ayant comme particularités:particularités:

Une sémiologie d’empruntUne sémiologie d’emprunt fréquence élevée chez les enfants et adultes fréquence élevée chez les enfants et adultes

jeunesjeunes Distribution géographique particulièreDistribution géographique particulière Absence de relation avec l’alcool et le tabac Absence de relation avec l’alcool et le tabac

mais plutôt l’EBV mais plutôt l’EBV L’UCNT est le type histologique le plus fréquentL’UCNT est le type histologique le plus fréquent Enfin sa radiocurabilité et la chimiosensibilitéEnfin sa radiocurabilité et la chimiosensibilité

Rappel anatomiqueRappel anatomique

le cavum est situé en arrière des fosses le cavum est situé en arrière des fosses nasales,au sommet du pharynx, sous la nasales,au sommet du pharynx, sous la base du crâne.base du crâne.

rapports:rapports: En ant:En ant: les fosses nasales les fosses nasales En postEn post : :base du crâne,corps sphénoïde, apophyse basilaire de base du crâne,corps sphénoïde, apophyse basilaire de

l’occipital et le corps des 1l’occipital et le corps des 1èreère et 2 et 2èmeème vertèbre. vertèbre. En lat:En lat: la trompe auditive ,le repli tubaire(en arrière siège la trompe auditive ,le repli tubaire(en arrière siège

privilégié des carcinomes nasopharyngien) et l’espace privilégié des carcinomes nasopharyngien) et l’espace maxillopharyngé où cheminent les axes carotidiens et maxillopharyngé où cheminent les axes carotidiens et jugulaires les nerfs mixtes.jugulaires les nerfs mixtes.

En bas:En bas: le voile mou et les piliers post des amygdales . le voile mou et les piliers post des amygdales . Le drainage lymphatiqueLe drainage lymphatique s’effectue de façon bilatérale s’effectue de façon bilatérale par les rétro pharyngiens ,jugulo-carotidiens et spinaux,à par les rétro pharyngiens ,jugulo-carotidiens et spinaux,à

terme toutes les chaînes peuvent être touchées . terme toutes les chaînes peuvent être touchées .

EtiopathogénieEtiopathogénie Répartition géographique:Répartition géographique: L’Asie du sud est représente une zone à haut risque(30 à L’Asie du sud est représente une zone à haut risque(30 à

80 pour 100 000) alors que l’Afrique du nord et le 80 pour 100 000) alors que l’Afrique du nord et le pourtour méditerranéen sont des zones à risque pourtour méditerranéen sont des zones à risque intermédiaire(8 à 12 pour 100 000)intermédiaire(8 à 12 pour 100 000)

Âge :Âge : pic à 50 ans pour les zones à haut risque et risque pic à 50 ans pour les zones à haut risque et risque

intermédiaire alors que l’on a un deuxième pic entre 10 intermédiaire alors que l’on a un deuxième pic entre 10 et 25ans pour les zones intermédiaires. et 25ans pour les zones intermédiaires.

Plus fréquent chez l’homme avec un sexe ratio de 2 à Plus fréquent chez l’homme avec un sexe ratio de 2 à 3,5 3,5

L’EBV surtout la forme indifférenciée,il a L’EBV surtout la forme indifférenciée,il a un tropisme pour les lymp B et les cellules un tropisme pour les lymp B et les cellules épithéliales la sérologie IgA ANTI VCA a épithéliales la sérologie IgA ANTI VCA a un intérêt de dépistage et de suivi.un intérêt de dépistage et de suivi.

Génétique Génétique HLA-A2 et HLA-B-SIN2 chez chinoisHLA-A2 et HLA-B-SIN2 chez chinois HLA-B5 chez les algériensHLA-B5 chez les algériensNitrosaminesNitrosaminesExtraits euphorbiacéesExtraits euphorbiacéesL’alcool et le tabac joueraient un rôle dans L’alcool et le tabac joueraient un rôle dans

la forme bien différenciée.la forme bien différenciée.

AnatomopathologieAnatomopathologie Macroscopie:Macroscopie: ulcération, bourgeonnement et infiltration peuvent s’associer.ulcération, bourgeonnement et infiltration peuvent s’associer.

Microscopie:Microscopie: classification de l’oms classification de l’oms Carcinome épidermoïde:Carcinome épidermoïde: Type 1:Type 1:kératinisant bien à moyennement différenciékératinisant bien à moyennement différencié Type 2:Type 2:non kératinisant anaplasiquenon kératinisant anaplasique Type 3:Type 3:indifférencié nasopharyngé indifférencié nasopharyngé UCNT,UCNT,2 types Regaud (travées et cordons 2 types Regaud (travées et cordons

de cellules atypiques) Schmincke (cellules isolées)de cellules atypiques) Schmincke (cellules isolées) . .ce dernier type est ce dernier type est identifié par immunohistochimieidentifié par immunohistochimie

LMNH LMNH souvent de haut grade de malignité.souvent de haut grade de malignité. Chez l’enfant UCNT,LMNH et Rhabdomyosarcome se partagentChez l’enfant UCNT,LMNH et Rhabdomyosarcome se partagent à égalité la fréquence.à égalité la fréquence.

CliniqueClinique TDD:UCNT de l’adulteTDD:UCNT de l’adulte Circonstances de découverte:Circonstances de découverte: ADP+++(40%), obstruction nasale, hypoacousie, ADP+++(40%), obstruction nasale, hypoacousie,

acouphène, épistaxis unilatérale+++, rhinorrhée, sinusite acouphène, épistaxis unilatérale+++, rhinorrhée, sinusite maxillaire,céphalées, diplopie,paralysie maxillaire,céphalées, diplopie,paralysie faciale,névralgie,trismus .faciale,névralgie,trismus .

Examen clinique:Examen clinique: rhinoscopie ant et post .rhinoscopie ant et post . nasofibroscopie +++.nasofibroscopie +++. examen otoscopie qui peut montrer une otite séreuse examen otoscopie qui peut montrer une otite séreuse

unilatérale.unilatérale. la cavité buccale peut monter une extension vers le pilier la cavité buccale peut monter une extension vers le pilier

post ,dysfonctionnement vélaire .post ,dysfonctionnement vélaire . examen systématique des paires crâniennes.examen systématique des paires crâniennes.

ParacliniqueParaclinique

examen au tube rigide +/-biopsieexamen au tube rigide +/-biopsie TDM et IRM pour l’extension TDM et IRM pour l’extension audiométrie:surdité de transmissionaudiométrie:surdité de transmission tympanogramme; courbe en dôme décalée vers tympanogramme; courbe en dôme décalée vers

les pressions négativesles pressions négatives Sérologie EBVSérologie EBV Bilan d’extension comprenant échographie Bilan d’extension comprenant échographie

cervicale et abdominale scintigraphie osseuse cervicale et abdominale scintigraphie osseuse en cas de signes d’appel,TLT.en cas de signes d’appel,TLT.

Formes cliniquesFormes cliniques

Chez l’enfant:Chez l’enfant:

Carcinome épidermoïde:Carcinome épidermoïde: survient en péri pubertaire survient en péri pubertaire révélé souvent par une adénopathie.révélé souvent par une adénopathie.

LMNH :LMNH :survient plutôt vers l’âge de 7ans il est de type survient plutôt vers l’âge de 7ans il est de type B,on trouve des signes neurologiques en plus de B,on trouve des signes neurologiques en plus de l’adénopathie, son installation est rapide.l’adénopathie, son installation est rapide.

Rhabdomyosarcome:Rhabdomyosarcome: 2 formes histologiques, 2 formes histologiques, alvéolaire ou embryonnaire,survient entre 2 et alvéolaire ou embryonnaire,survient entre 2 et 6ans,son évolution est rapide, l’atteinte de la base du 6ans,son évolution est rapide, l’atteinte de la base du crâne est précocecrâne est précoce

Diagnostic positifDiagnostic positif

Interrogatoire.Interrogatoire.Examen ORL complet+endoscopie.Examen ORL complet+endoscopie.Biopsie.Biopsie.

Diagnostic différentielDiagnostic différentiel Devant un bourgeonnementDevant un bourgeonnement 1.1. Reliquat adénoïdienReliquat adénoïdien2.2. Polype bloqué dans une choanePolype bloqué dans une choane3.3. PapillomePapillome4.4. Angiofibrome Angiofibrome Devant une ulcérationDevant une ulcération 1.1. TuberculoseTuberculose2.2. SarcoïdoseSarcoïdose3.3. SyphilisSyphilis Toujours éliminer une tumeur à point de départ Toujours éliminer une tumeur à point de départ

ethmoïdal post ou sphénoïdalethmoïdal post ou sphénoïdal

Évolution Évolution

Complications Complications

Extension endocrânienneExtension endocrânienne Syndrome de la fente sphénoïdale:Syndrome de la fente sphénoïdale: ophtalmoplégie ophtalmoplégie

complète par atteinte du III, IV et VI .complète par atteinte du III, IV et VI .

Syndrome de l’apex orbitaireSyndrome de l’apex orbitaire: ophtalmoplégie, : ophtalmoplégie, amaurose et exophtalmie.amaurose et exophtalmie.

Syndrome de l’apex pétreux (GARDENICO):Syndrome de l’apex pétreux (GARDENICO): atteinte atteinte de V et du VI . de V et du VI .

Syndrome de JACOB:Syndrome de JACOB: atteinte du II, III, IV, V, VI. atteinte du II, III, IV, V, VI.

Syndrome de WILSONSyndrome de WILSON: larmoiement excessif, aréflexie : larmoiement excessif, aréflexie cornéenne,atteinte de la fente du rocher et le V . cornéenne,atteinte de la fente du rocher et le V .

Extension exocrânienneExtension exocrânienne

En basEn bas: syndrome de TROTTER par envahissement de : syndrome de TROTTER par envahissement de l’espace maxillopharyngé(surdité, trismus douloureux, l’espace maxillopharyngé(surdité, trismus douloureux, névralgie du nerf mandibulaire, troubles de la motricité névralgie du nerf mandibulaire, troubles de la motricité vélaire).vélaire).

En avantEn avant:: FN, sinus, orbites . FN, sinus, orbites .

En arrièreEn arrière: envahissement des muscles et fascia pré : envahissement des muscles et fascia pré vertébraux(torticolis).vertébraux(torticolis).

En dehorsEn dehors: envahissement de l’espace : envahissement de l’espace ptérygomaxillaire avec névralgie du nerf mandibulaire. ptérygomaxillaire avec névralgie du nerf mandibulaire.

Extension ganglionnaire sous Extension ganglionnaire sous crâniennecrânienne

Syndrome du trou déchiré post de Syndrome du trou déchiré post de VERNET(IX, X, XI).VERNET(IX, X, XI).

Syndrome du condyle déchiré de Syndrome du condyle déchiré de SICARD(IX, X, XI, XII).SICARD(IX, X, XI, XII).

Syndrome de l’espace sous parotidien Syndrome de l’espace sous parotidien post de VILLARET(IX, X, XI, XII et nerf post de VILLARET(IX, X, XI, XII et nerf sympathique).sympathique).

Syndrome de GARCIN: atteinte unilatérale Syndrome de GARCIN: atteinte unilatérale et progressive de tous les nerfs crâniens.et progressive de tous les nerfs crâniens.

Métastases Métastases

Osseuse(côtes, rachis)Osseuse(côtes, rachis)HépatiqueHépatiquePulmonairePulmonaireCutanéeCutanéeLe décès survient par envahissement Le décès survient par envahissement

crânien,hémorragie méningée. crânien,hémorragie méningée.

Classification de l’UICC 1997Classification de l’UICC 1997 T1: localisée au nasopharynxT1: localisée au nasopharynx T2: atteinte de l’oropharynx ou les fosses nasales.T2: atteinte de l’oropharynx ou les fosses nasales. T3: envahissement des structures osseuses ou les sinus T3: envahissement des structures osseuses ou les sinus

maxillaires.maxillaires. T4: atteinte endocrânienne, nerfs, fosse sous temporale, orbite.T4: atteinte endocrânienne, nerfs, fosse sous temporale, orbite.

Nx: ADP non évaluées.Nx: ADP non évaluées. N0: pas d’ADP .N0: pas d’ADP . N1: unilatérale < 6 cmN1: unilatérale < 6 cm N2: bilatérale < 6 cmN2: bilatérale < 6 cm N3: a: > 6 cmN3: a: > 6 cm b: au niveau du creux sus claviculaire.b: au niveau du creux sus claviculaire.

M0, Mx, M1M0, Mx, M1

Classification du Classification du Rhabdomyosarcome selon L’UICCRhabdomyosarcome selon L’UICC

Stade I: localisé.Stade I: localisé.Stade II: extension locorégionale sans Stade II: extension locorégionale sans

atteinte ganglionnaire.atteinte ganglionnaire.Stade III: atteinte ganglionnaire Stade III: atteinte ganglionnaire

métastatique.métastatique.Stade IV: métastase à distance(surtout Stade IV: métastase à distance(surtout

hématogène).hématogène).NB: pour le LMNH même classification NB: pour le LMNH même classification

que les autres lymphomes. que les autres lymphomes.

Traitement Traitement Buts:Buts: éradication de la tumeur, améliorer la éradication de la tumeur, améliorer la

survie et soulager le malade.survie et soulager le malade.Moyens:Moyens: Médicaux:Médicaux: Symptomatique:Symptomatique:ATB, AINS, CTC, ANTALGIQUE,ATB, AINS, CTC, ANTALGIQUE, chimiothérapiechimiothérapie::, elle utilise le cis platine, , elle utilise le cis platine,

cyclophosphamide, bléomycine, cyclophosphamide, bléomycine, doxorubicine, épirubicine, mitoxantrone, doxorubicine, épirubicine, mitoxantrone, fluorouracile, méthotréxate . en schéma fluorouracile, méthotréxate . en schéma double.double.

Soit initialement soit en concomitanceSoit initialement soit en concomitance

radiothérapie externeradiothérapie externe:: qui est la base du qui est la base du traitement.65 à 70 grays de 6 à 8 semaines traitement.65 à 70 grays de 6 à 8 semaines taux de contrôle global est de 70% et il peut taux de contrôle global est de 70% et il peut atteindre 90% pour T1 ET T2atteindre 90% pour T1 ET T2

curiethérapiecuriethérapie:: permettent d’augmenter le permettent d’augmenter le control tumoral de 15% on l’utilise control tumoral de 15% on l’utilise pour les pour les récédives et les reliquatsrécédives et les reliquats

chirurgicaux:chirurgicaux:

curage ganglionnaire:curage ganglionnaire: pour les pour les reliquats.reliquats.

Indications Indications

1.1. Chimiothérapie d’induction pour les Chimiothérapie d’induction pour les tumeur type tumeur type 2 ou 3, tumeur évoluée au plan 2 ou 3, tumeur évoluée au plan local(T3,T4),radiorésistances, les local(T3,T4),radiorésistances, les rhabdomyosarcomerhabdomyosarcome en en association avec la association avec la radiothérapie idem pour les LMNH.radiothérapie idem pour les LMNH.

2.2. La radiothérapie suit immédiatement La radiothérapie suit immédiatement l’éventuelle chimiothérapie,elle inclus tumeur et l’éventuelle chimiothérapie,elle inclus tumeur et aires ganglionnaires.aires ganglionnaires.

3.3. La chirurgie est réalisée 3mois après s’il y a La chirurgie est réalisée 3mois après s’il y a des reliquats adénoïdes ou ganglionnaires. des reliquats adénoïdes ou ganglionnaires.

4.4. Curiethérapie en cas de récédive+chimio. Curiethérapie en cas de récédive+chimio.

Surveillance Surveillance

A 3 mois puis tous les 4 à 6 mois A 3 mois puis tous les 4 à 6 mois

pendant 2 ans elle est:pendant 2 ans elle est:CliniqueClinique endoscopieendoscopieTDM et IRMTDM et IRMSérologie IgA IgG anti VCA et anti EA Sérologie IgA IgG anti VCA et anti EA

Complications du traitementComplications du traitement

Dermite radique, mucite, dysphagie, agueusie.Dermite radique, mucite, dysphagie, agueusie. Hyposialie, caries dentaires,Hyposialie, caries dentaires, Otite séreuseOtite séreuse Sclérose des muscles du cou et des Sclérose des muscles du cou et des

masticateursmasticateurs Ostéonécrose de l’os mandibulaire.Ostéonécrose de l’os mandibulaire. Dysmorphie crâniofaciale et troubles Dysmorphie crâniofaciale et troubles

hypothalamo-hypophysaires.hypothalamo-hypophysaires. Tumeurs induites. Tumeurs induites.

Pronostic Pronostic

40% de survie à 3ans et 30% à 5ans 40% de survie à 3ans et 30% à 5ans Éléments de mauvais pronostic:Éléments de mauvais pronostic:

1.1. Ostéolyse basicrânienne et atteinte des Ostéolyse basicrânienne et atteinte des nerfs+++. nerfs+++.

2.2. ADP > 6cm basses et fixes.ADP > 6cm basses et fixes.

3.3. Augmentation des AC après traitement.Augmentation des AC après traitement.

4.4. Type histologique 1 selon l’OMS Type histologique 1 selon l’OMS

conclusionconclusion

Le dépistage précoce, reste le meilleur Le dépistage précoce, reste le meilleur moyen de lutte, contre ce type de moyen de lutte, contre ce type de pathologies .pathologies .