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CANCERS CANCERS
THYROÏDIENSTHYROÏDIENS
• GENERALITES • HISTOLOGIE• FACTEURS ETIOLOGIQUES
• CANCERS DIFFERENCIES• CANCERS ANAPLASIQUES• CANCERS MEDULLAIRES
GENERALITESGENERALITES
1% de tous les cancers humains
4 cas / 100 000 habitants / an
plus fréquent si on compte les micro cancers occultes
0,5% des décès par cancer
HISTOLOGIEHISTOLOGIE
Cancer thyroïdien
épithélial non épithélial
cellules cellules C vésiculaires lymphome
sarcomemétastase
(…)cancer
médullairedifférenciation
+cancer
papillaire
+/-cancer
vésiculaire
-cancer
anaplasique
FACTEURS ETIOLOGIQUESFACTEURS ETIOLOGIQUESIODE
surcharge iodée K papillaire carence iodée K vésiculaire
RADIOTHERAPIE CERVICALE5% des enfants irradiés ont cancer ultérieur (USA)
aucune preuve après I131 pour Basedow
PATHOLOGIES THYROIDIENNESBasedow ou goître dystrophique cancers différenciés
Hashimoto lymphome
MUTATIONS GENETIQUEScancer médullaire : gène RET
CANCERS CANCERS DIFFERENCIESDIFFERENCIES
• Cancer papillaireCancer papillaire• Cancer vésiculaireCancer vésiculaire
HISTOLOGIEHISTOLOGIE
Cancer thyroïdien
épithélial non épithélial
cellules cellules C vésiculaires lymphome
sarcomemétastase
(…)cancer
médullairedifférenciation
+cancer
papillaire
+/-cancer
vésiculaire
-cancer
anaplasique
CARACTERISTIQUESCARACTERISTIQUES
sujet jeune ( < 20 ans)
contexte femme âgée
nodule dur +/- ganglion
cliniquenodule dur
+/- métastases
40%fréquence
parmi K thyr10 à 40%
multicentriquede proche en
prochehistologie
invasion / effraction capsulaire
embols vasculaires
ganglionpoumon / os
métastases poumon / os
cancer papillaire
cancer vésiculaire
PRONOSTICPRONOSTIC
adulte jeune AGE > 40 ans
< 2 cm TAILLE > 2 cm
papillaire HISTOLOGIE vésiculaire
bonneDIFFERENCIATIO
Nmauvaise
non ENVAHISSEMENT oui
non METASTASES oui
nonMULTICENTRICIT
Eoui
BON MAUVAIS
TRAITEMENTTRAITEMENTCHIRURGIE
thyroïdectomie totalecurage ganglionnaire systématique
IRATHERAPIEavant début de traitement substitutif
4 à 6 semaines après chirurgie100 mCi d’iode 131Pour K > 15 mm ?
détruit les reliquats + scintigraphie corps entier
HORMONOTHERAPIETraitement à vie
Substitutif + freinateur(K hormono dépendant)
cordesvocales
PTH
THYROÏDECTOMIE TOTALE
irathérapie 100 mCi scintigraphiecs° ORL + Ca/Ph
traitement freinateur (LT4)
sevrage 6 mois après
TSH / thyroglobulinescintigraphie 5 mCi
thyroglobuline
< 1 ng/ml 1 – 10 ng/ml > 10 ng/ml
surveillance/an scinti/2 à 5 ansttt substitutif ttt freinateur
-
+
pour K > 15 mm
CANCERS CANCERS ANAPLASIQUESANAPLASIQUES
HISTOLOGIEHISTOLOGIE
Cancer thyroïdien
épithélial non épithélial
cellules cellules C vésiculaires lymphome
sarcomemétastase
(…)cancer
médullairedifférenciation
+cancer
papillaire
+/-cancer
vésiculaire
-cancer
anaplasique
TERRAINTERRAIN
5 à 20% des cancers thyroïdiensfemme âgée + +
masse cervicale, dure, fixée, compressive, rapidenodule ou goître antérieur dans 30% des cas
envahissement loco régional + +
20 à 50% de stades métastatiques lors de Dg
HISTOLOGIEHISTOLOGIE
par dédifférenciation de K papillaire ou vésiculaire ?
pas de synthèse de thyroglobulinepas de captation d’iode
pas de récepteur à la TSH
diagnostic différentiel avec lymphome
TRAITEMENT TRAITEMENT ET PRONOSTIC ET PRONOSTIC
très mauvais pronostic à court terme
médiane = 2 à 6 mois / exceptionnellement > 1 an
radiothérapiechimiothérapie
+/- chirurgie secondaire
CANCERS MEDULLAIRESCANCERS MEDULLAIRES
HISTOLOGIEHISTOLOGIE
Cancer thyroïdien
épithélial non épithélial
cellules cellules C vésiculaires lymphome
sarcomemétastase
(…)cancer
médullairedifférenciation
+cancer
papillaire
+/-cancer
vésiculaire
-cancer
anaplasique
GENERALITESGENERALITES
8 à 10% des cancers thyroïdiens
forme sporadique (= isolée) : 70 à 80% des casforme familiale : 20 à 30% des cas
à partir des cellules C
fabrication de calcitonine (TCT)
CLINIQUECLINIQUE
Révélation
flushs, diarrhées (TCT)nodule
ganglion(s) ou métastase(s)
Evolution
métastases ganglionnaires précocesmétastases foie / poumon / os
BIOLOGIEBIOLOGIE
THYROCALCITONINE (TCT)< 10 pg/ml
cancer palpable taux élevésécrétion possible par d’autres tumeurs
TEST A LA PENTAGASTRINENle < 10 pg/ml
stimule la TCT d’origine thyroïdienne
CI = ulcère / asthme / grossesse / HTA / insuffisance coronaire
ACEmoyen de découverte parfois
y penser + + +
FORMES FAMILIALES FORMES FAMILIALES (1)(1)
mutation du gêne RET
transmission autosomique dominante
activation permanente de récepteurs
cascade de réactions intra cellulaires
tumorigénèse
FORMES FAMILIALES FORMES FAMILIALES (2)(2)
NEM (néoplasie endocrinienne multiple)
cancer médullaire thyroïdien (100%)phéochromocytome (50%)hyperparathyroïdie (20%)
cancer médullaire thyroïdienphéochromocytomeaspect Marfanoïde
névromes muqueux
cancer médullaire thyroïdien familial
2a
2b
2c
aspect Marfanoïde névromes muqueux
NEM 2b
CONDUITE A TENIRCONDUITE A TENIR
devant tout CMT
rechercher phéochromocytome hyperparathyroïdie
rechercher mutation de RET
déclarer au GETC (registre national)
analyse familiale
PRONOSTICPRONOSTIC
SURVIE
80% à 5 ans60% à 10 ans
FACTEURS PEJORATIFS
sexe masculinâge > 45 ans
> 3 cmstade tumoral initial
TRAITEMENTTRAITEMENT
ELIMINER LE PHEOCHROMOCYTOME AVANT TOUTE CHIRURGIE
Thyroïdectomie totaleCurage ganglionnaire large
Pas d’iode 131 (pas de fixation)
Radiothérapie si reliquat tumoral post opératoireChimiothérapie si métastase(s)
SURVEILLANCESURVEILLANCE
TCT à 8 jourstest à la pentagastrine à 6 semaines
pentagastrine / an(pendant 10 ans)
(phéo ? hyperpara ?)
reliquat tumoral
TCT
< 50
marqueurs1 / 6 mois
50 / 150
> 150
écho cervicaleécho hépatique
radio pulmonairescintigraphie osseuse
immunoscintigraphieKT veineux étagé
- +
MIBG
Octréoscan(scintigraphie à l’octréotide)
Cancer médullaire de la thyroïde
Scanner
PARATHYROÏDESPARATHYROÏDES
• Généralités sur le métabolisme calcique • Causes des hypercalcémies• Hyperparathyroïdies• Hypoparathyroïdies
METABOLISME CALCIQUE METABOLISME CALCIQUE (1)(1)
Apports de Ca : absorption digestiverésorption osseuseréabsorption rénale
Pertes de Ca : urinairesfécales
Ca plasmatique = 1/1000 du Ca corporel
Lien à l’albumine / lien à des ions / libre ionisé = actif
METABOLISME CALCIQUE METABOLISME CALCIQUE (2)(2)
Sous dépendance de 3 hormones
calcitonine vitamine D3
cholécalciférol
vit. D3
25 OH vit. D3
1.25(OH)2 vit. D3
parathormone(PTH)
Ca Ca
peau
foie
rein +
METABOLISME CALCIQUE METABOLISME CALCIQUE (3)(3)
Parathormone (PTH)
protéine fabriquée par
les 4 parathyroïdes
CAUSES DES CAUSES DES HYPERCALCEMIESHYPERCALCEMIES
hémopathies et cancers métastatiques à l’os
hyperparathyroïdies
médicaments (vitamines A et D, diurétiques, théophylline, …)
sarcoïdose et autres granulomatoses
endocrinopathies (hyperthyroïdie, phéo, insuffisance surrénale)
immobilisation
maladie familiale
90 %
HYPERPARATHYROÏDIEHYPERPARATHYROÏDIES S (HPPT)(HPPT)
CLASSIFICATIONCLASSIFICATION
PRIMAIREPRIMAIREadénome(s) parathyroïdien(s)hyperplasie des parathyroïdes
SECONDAIRESECONDAIREà une hypocalcémie
à une insuffisance rénale
TERTIAIRETERTIAIREautonomisation d’une HPPT secondaire
cause la plus fréquente d’hypercalcémie
HYPERPARATHYROÏDIE HYPERPARATHYROÏDIE PRIMAIREPRIMAIRE
CLINIQUECLINIQUEASYMPTOMATIQUEdiagnostic biologique
SYNDROME HYPERCALCEMIQUE
signes générauxasthénieanorexie
amaigrissement
signes digestifsnausées
vomissementsconstipation
DL abdoulcère
signes neuro psycéphalées
Sd dépressiftroubles mnésiques
troubles de concentration
signes cardiovasculairesHTA
tachycardietroubles du rythme
signes rénauxSd polyuro-polydypsique
RISQUE EVOLUTIFRISQUE EVOLUTIF
colique néphrétique
insuffisance rénale
ostéoporose ostéite fibrokystique
BIOLOGIEBIOLOGIE
hypercalcémie > 2,6 mmol/l *
hypo ou normophosphorémie
hypercalciurie (= fuite urinaire de Ca)
hyper PTH inadaptée
dosage de calcémie ioniséecalcul de calcémie corrigée
*
NE PAS OUBLIER LA NEM
phéo ?
cancer médullaire thyroïdien ?
EXAMENS EXAMENS MORPHOLOGIQUESMORPHOLOGIQUES
Echographie cervicale
possible difficulté de visualisation critères de confusion (nodule thyroïdien + +)
Scintigraphie au MIBI
marquage au MIBI + technécium (Tc 99)localisation d’adénome ?
SURTOUT EN PRE OPERATOIRE
Mibi-Technétium Mibi-Technétium en soustractionen soustraction
TRAITEMENTTRAITEMENT
Traitement de l’hypercalcémie
hyperhydratation +/- diurèse forcéecalcitonine
biphosphonatescorticoïdes
possible réa avec épuration extra rénale
Traitement chirurgical
âge < 50 ansselon taux de calcémie et de calciurie
selon ostéodensitomètrieselon fonction rénale
localisation
HYPOPARATHYROÏDIES HYPOPARATHYROÏDIES
ETIOLOGIESETIOLOGIES
post intervention thyroïdienne ou parathyroïdienneprimitive (exceptionnelle)
fonctionnelle (carence en Mg)
résistance à l’action de la PTHorigine génétique
DIAGNOSTIC DIFFERENTIELDIAGNOSTIC DIFFERENTIELinsuffisance rénale
pathologie de la vitamine Dpancréatite aiguë
causes médicamenteusespseudo hypoparathyroïdies
CLINIQUECLINIQUEASYMPTOMATIQUEdiagnostic biologique
HYPER EXCITABILITE NEURO MUSCULAIREtétanie, crise convulsive *
possible laryngospasme mortel chez le nourrissoncrampes, paresthésies
signe de Chvosteksigne de Trousseau
possible insuffisance cardiaque
cataracte corticale
troubles trophiques
Ca < 1,25 mmol/l*
BIOLOGIEBIOLOGIE
hypocalcémie < 2,15 mmol/l *
hyperphosphorémie
hypocalciurie
PTH basse ou normale inadaptée
dosage de calcémie ioniséecalcul de calcémie corrigée
*
TRAITEMENTTRAITEMENT
PTH non encore disponible
Traitement supplétif
calcium (1 à 2 g/j)
dérivés 1 hydroxylés de la vitamine D(UNALFA°)
Dr VITTAZPoste 70 22