Caopatía atoa l tíulo o

Cardiopatía arritmogénica del

ventrículo derechoJulián Aristizábal, MD

Alejandro Arroyave, MD William Uribe, MD

623

Capítulo 44O

BJ

ET

IVO

S Definir la cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho y mencionar porque cambió el nombre de displasia. Revisar brevemente la fisiopatología de la enfermedad, sus manifestaciones clínicas y su sig-nificado pronóstico. Describir detalladamente los cambios electrocardiográficos de la enfermedad y el enfoque terapéutico de acuerdo con las arritmias.

DEFINICIÓN

La cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (CAVD) es una forma de miocardiopatía progresiva caracterizada por infiltración fibrosa y grasa del ventrículo derecho (Figura 44-1) asociada con arritmias ventriculares, síncope y muerte súbita. Es responsable de hasta el 20% de los casos de muerte súbita. Existe una distribución usual del compromiso fibro-graso en una zona denominada el triángulo de la displasia, que corresponde al tracto de entrada, el ápex y el tracto de salida del ventrículo derecho (VD) (Figura 44-2).

EPIDEMIOLOGÍA

Estudios recientes sugieren que la CAVD puede ser la causa primaria de muerte súbita hasta en el 10%-15% de los casos en menores de 65 años de edad. La prevalencia estimada es de 1:2000 a 1:5000 en la población general. Existe compro-miso familiar hasta en el 50% de los casos. La entidad es más frecuente en hombres que en mujeres con una relación de 3:1.

En algunos países, como Italia, es la causa más habitual de muerte súbita en personas jóvenes. Son escasos los estudios de seguimiento a largo plazo y la diversidad genotípica y feno-típica hace que la variación en la mortalidad encontrada sea importante, con datos anuales desde el 0,08% hasta el 3,6%.

FISIOPATOGENIA

Se considera una entidad genéticamente determinada, hetero-génea, con descripciones de patrones de herencia autosómica dominante (algunos con patrones de dominancia incompleta) y también patrones de herencia recesiva. Las altas tasas de com-promiso familiar soportan el tamizaje clínico de los familiares en primer grado. Los genes afectados codifican para proteínas de los desmosomas o relacionados con los mismos. Los des-mosomas son placas ricas en proteínas que realizan conexiones intercelulares con un papel relevante en la estructura y función celular, la señalización y el manejo del calcio intracelular. Se han encontrado alteraciones en la desmoplaquina, la placoglo-bina funcional, la placofilina (PKP2) y el factor de crecimiento transformante β-3, entre otras. Aquellos pacientes con muta-ciones en la PKP2 son sintomáticos a menor edad y presen-tan más frecuentemente arritmias malignas. El reemplazo del músculo por el tejido fibrograso lleva también al desarrollo de adelgazamiento focal del VD e incluso a la presencia de aneu-rismas. Estudios histológicos parecen relacionar la presencia de infiltrado inflamatorio y evidencia de actividad apoptótica en el contexto de pacientes con muerte súbita cardíaca. Del 30% al 75% de los pacientes presentan compromiso histo-lógico del ventrículo izquierdo (VI).

624

ELECTROCARDIOGRAFÍA CLÍNICA - DE LO BÁSICO A LO COMPLEJO

Características clínicas

La edad de presentación generalmente es entre la adolescen-cia y la quinta década de la vida, más frecuentemente entre la tercera y cuarta década. Se caracteriza por cuatro fases de presentación: una fase oculta o asintomática (cuando puede ocurrir la muerte súbita relacionada con el ejerci-cio), una fase sintomática con alteraciones arrítmicas, una fase en la que se desarrolla la falla derecha y una fase final de disfunción biventricular con insuficiencia cardíaca pro-gresiva. Los síntomas varían desde palpitaciones y síncope hasta muerte súbita o insuficiencia cardíaca (esta última en pacientes protegidos de la muerte súbita por el desfibrila-dor). El presíncope, el síncope y la taquicardia ventricular (TV) con morfología de bloqueo de rama izquierda pueden ser manifestaciones iniciales de la enfermedad. La presencia de taquicardias supraventriculares también es frecuente: Marchlinski y colaboradores reportaron en una serie una prevalencia del 42% con predominancia de fibrilación y ale-teo (o flutter) auriculares, algunas de las cuales requirieron ablación.

Diagnóstico

En el Task Force de 1994 para el diagnóstico de CAVD se incluyeron los criterios de imágenes, electrocardiograma de 12 derivaciones, electrocardiograma de señales promediadas,

Figura Microfotografía de la histología característica de la CAVD. En el panel superior se muestra la necrosis en curso de los miocitos, en el panel del medio se observa una fibrosis inicial e infiltración adiposa y en el panel inferior un corte macroscópico de anatomía patológica que muestra la infiltración grasa de la pared libre del ventrículo derecho (VD).

44-1

Figura Representación esquemática del triángulo de la displasia. AD: aurícula derecha; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.44-2

Infundíbulo anterior

Aspecto diafragmático del ventrículo derecho

Ápex del ventrículo derecho

ADVD VI

625

Capítulo 44 - Cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

evaluación histológica, historia personal de arritmias e historia familiar de la enfermedad.

En el electrocardiograma puede encontrarse una onda épsilon en el 20%-40% de los pacientes con diagnóstico confirmado de CAVD, inversión de la onda T en las pre-cordiales derechas y los hallazgos adicionales que brindan el electrocardiograma de señales promediadas y la moni-torización Holter. La realización de electrocardiogramas seriados durante el seguimiento es importante dado que pueden encontrarse cambios dinámicos o nuevos hallaz-gos hasta en un 23% de los pacientes. La presencia de arritmias auriculares es frecuente, con reportes hasta del 42% de incidencia en algunas series, fundamentalmente fibrilación auricular y aleteo auricular.

La resonancia magnética cardíaca tiene un papel impor-tante en el diagnóstico de esta entidad, pues brinda infor-mación anatómica y funcional del VD, la extensión del compromiso graso y el compromiso fibroso con el realce tardío con gadolinio.

El cateterismo diagnóstico rutinario no está indicado, y se usa fundamentalmente para descartar enfermedad coro-naria y para la toma de biopsia endomiocárdica. El rendi-miento diagnóstico de la biopsia no siempre es favorable dado que la muestra puede representar un área no compro-metida por la enfermedad.

El estudio electrofisiológico en pacientes con taquicar-dias de complejos anchos con morfología de bloqueo de rama izquierda para diferenciar entre TV de origen en CAVD y TV de origen en tracto de salida del ventrículo derecho (TV TSVD) ha mostrado ciertas características que sugieren una u otra entidad: la presencia de taquicardia por reentrada orienta más a CAVD, mientras que las taqui-cardias automáticas son más frecuentes en las del TSVD. Además, es más frecuente encontrar en la CAVD poten-ciales diastólicos fragmentados, inducción de múltiples taquicardias, menos tasas de éxito en la ablación y menores tasas de éxito a largo plazo. El mapeo electroanatómico en las regiones afectadas por CAVD muestra bajas amplitudes unipolares y duración prologada del electrocardiograma comparado con personas con TV TSVD o sujetos sanos. El papel del estudio electrofisiológico puede ser importante en la evaluación de fenotipos intermedios.

El diagnóstico diferencial debe plantearse con entidades como la TV TSVD, la miocardiopatía dilatada idiopática, la miocarditis focal del VD, la miocardiopatía por VIH, la anomalía de Uhl y la sarcoidosis, entre otras.

El Task Force de 1994 tiene una alta especificidad pero una baja sensibilidad por lo que se ha planteado una propuesta en el 2010 que lo modifica y mejora la precisión diagnóstica, con aumento en la sensibilidad y preservación de la especifi-cidad (Tabla 44-1).

CARACTERÍSTICAS ELECTROCARDIOGRÁFICAS: UTILIDAD DEL ECOCARDIOGRAMA EN EL DIAGNÓSTICO, PRONÓSTICO Y SEGUIMIENTO

Diagnóstico

La revisión de los criterios del Task Force planteó tam-bién variaciones en los hallazgos electrocardiográficos. Actualmente se evalúan criterios en la repolarización, crite-rios en la conducción/repolarización y la presencia de arrit-mias (véase Tabla 44-1).

Anormalidades en la repolarización: se refieren a los cambios en el segmento ST y la onda T principalmente en precordia-les derechas, relacionadas con el compromiso tisular en esta región y que modifican tanto el patrón de despolarización como de repolarización.

Anormalidades en la despolarización o en la conducción: la presencia de onda épsilon y de potenciales tardíos sugiere anormalidades en el desplazamiento del impulso eléctrico en el tejido enfermo. Las ondas épsilon son potenciales eléctri-cos posexcitación de pequeña amplitud que se presentan en el segmento ST después del final del QRS (pospotenciales).

Arritmias: son muy frecuentes las arritmias ventriculares en la CAVD. Las extrasístoles ventriculares son una manifestación temprana, con morfologías variadas según el área compro-metida. La carga arrítmica adquiere un papel importante: se incluye como criterio menor la presencia de >500 extrasís-toles ventriculares en Holter de 24 horas. En caso de taqui-cardia ventricular, es más frecuente la morfología de bloqueo de rama izquierda del haz de His (BRIHH). Se considera un criterio mayor la taquicardia ventricular sostenida o no soste-nida con morfología de BRIHH con eje superior (QRS nega-tivo o indeterminado en II, III y aVF y positivo en aVL). Si se observa una taquicardia ventricular sostenida o no sostenida con morfología de BRIHH pero con eje inferior (QRS posi-tivo en II, III y aVF y negativo en aVL) o de eje indeterminado, esta se considera criterio menor (Figura 44-3). La diferencia radica en que la presentación típica de la arritmia sugiere com-promiso generado en el llamado triángulo de la displasia.

Claves para el diagnóstico electrocardiográfico

El electrocardiograma (ECG) “característico” puede mos-trar ritmo sinusal con una duración del QRS >110 ms en V1, una deflexión terminal al final del QRS (onda épsilon) en V1-V3 hasta en el 30% de los pacientes y la inversión de las ondas T en las precordiales derechas V1 a V3 (hasta en el 50% de los pacientes) (Figura 44-4).

626


TablaComparación de los criterios originales y los criterios modificados para el diagnóstico de CAVD

44-1

Comparación de los criterios originales con los criterios revisados

Criterios originales Criterios revisados

1. Disfunción global o regional y alteraciones estructuralesMayores

Dilatación severa y reducción de la fracción de eyección del VD (FEVD) sin (o leve) compromiso del VIAneurismas localizados en el VD (acinesia o discinesia con dilatación diastólica)Dilatación segmentaria severa del VD

MenoresDilatación global leve del VD y/o reducción de la FEVD con VI normalDilatación segmentaria leve del VDHipocinesia regional del VD

Eco 2DAcinesia, discinesia o aneurisma en el VD y uno de los siguientes:

PLAX TSVD ≥32 mmPSAX TSVD ≥36 mmCambio en el área fraccional ≤33%

RMCAcinesia regional o discinesia o disincronía VD y uno de los siguientes:

Radio de VFDVD/ASC ≥110 mL/m2 hombres o ≥100 mL/m2 mujeresFEVD ≤40%

AngiografíaAcinesia regional del VD, discinesia o aneurisma

Eco 2DAcinesia regional o discinesia del VD y uno de los siguientes (fin diástole):

PLAX TSVD ≥29 y <32 mmPSAX TSVD ≥32 y <36 mmCambio en área fraccional >33% y £40%

RMCAcinesia regional o discinesia o disincronía VD y uno de los siguientes:

Radio de VFDVD/ASC ≥100 y <110 mL/m2 hombres o ≥90 y <100 mL/m2 mujeresFEVD >40 y ≤45%

2. Caracterización tisularMayor

Reemplazo fibrograso del miocardio en la biopsia endomiocárdicaMenor

Ninguno

Miocitos residuales <60% por análisis morfométrico (o <50% si es estimado) con reemplazo fibroso de la pared libre del VD en ≥1 de muestra con o sin reemplazo graso del tejido en la biopsia endomiocárdicaMiocitos residuales del 60% al 75% por análisis morfométrico (o 50% al 65% si es estimado) con reemplazo fibroso de la pared libre del VD en ≥1 de muestra con o sin reemplazo graso del tejido en la biopsia endomiocárdica

3. Anormalidades en la repolarizaciónMayor

NingunoMenor

T invertida en precordiales derechas (V2-V3) en >12 años de edad y ausencia de BRDHH

T invertidas en precordiales derechas (V1, V2, V3) en >14 años de edad y ausencia de BRDHHT invertidas en V1, V2 en >14 años de edad en ausencia de BRDHH o en V4, V5 y V6T invertidas V1, V2, V3 y V4 en >14 años de edad y presencia de BRDHH

4. Anormalidades en despolarización/conducciónMayor

Ondas épsilon o prolongación localizada del QRS (>110 ms) en precordiales derechasMenor

Potenciales tardíos en el electrocardiograma de señales promediadas (SAECG)

Ondas épsilon o prolongación localizada del QRS (>110 ms) en precordiales derechas

Potenciales tardíos en SAECG en ≥1 de 3 parámetros en ausencia de QRS de duración ≥110 ms en ECG convencional

Duración de QRS filtrado ≥114 msDuración de QRS terminal <40 µV ≥ 38 msRaíz cuadrada promedio del voltaje de los 40 ms finales ≤20 µVDuración de la activación terminal del QRS ≥55 ms medidos desde el nadir de la S hasta el final del QRS, que incluye la R`, en V1, V2 o V3 en ausencia de BRDHH

5. ArritmiasMayor

NingunoMenor

Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida con morfología de BRIHHExtrasistolia ventricular frecuente (>1000 en 24 horas) en monitorización Holter

Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida con morfología de BRIHH con eje superior (QRS negativo o indeterminado en II, III, aVF y positivo en aVL)

Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida con morfología de BRIHH con eje inferior (QRS positivo en II, III, aVF y negativo en aVL) o de eje indeterminado>500 extrasístoles ventriculares en Holter de 24 horas

6. Historia familiarMayor

Enfermedad familiar confirmada en necropsia o cirugía

MenorHistoria familiar de muerte súbita prematura (<35 años de edad) con sospecha de CAVDHistoria familiar (diagnóstico clínico basado en estos criterios)

Historia familiar confirmada en familiar de primer grado que cumpla los siguientes criterios:CAVD confirmada en necropsia o cirugía en familiar de primer gradoIdentificación de una mutación patogénica categorizada como asociada o probablemente asociada

Historia de CAVD en familiar de primer grado en quien no es posible o práctico determinar cumplimiento de los criterios presentesHistoria familiar de muerte súbita prematura (<35 años de edad) con sospecha de CAVDCAVD confirmada patológicamente o por los criterios presentes en un familiar de segundo grado

ASC: área de superficie corporal; BRDHH: bloqueo de rama derecha del haz de His; BRIHH: bloqueo de rama izquierda del haz de Hiz; ECG: electrocardiograma; PLAX: eje largo paraesternal; PSAX: eje corto paraesternal; RMC: resonancia magnética cardíaca; VFDVD: volumen final diastólico del VD.Diagnóstico con los criterios originales: 2 mayores o 1 mayor y 2 menores o 4 menores; con los criterios revisados: diagnóstico definitivo: 2 mayores o 1 mayor y 2 menores o 4 menores de diferentes categorías; diagnóstico limítrofe (borderline): 1 mayor y 1 menor o 3 menores sin ninguno mayor; diagnóstico posible: 1 mayor o 2 menores.

627


Figura Hallazgos característicos de CAVD: ECG superior de 12 derivaciones: onda épsilon en V1, inversión de la onda T V1 e incluso, en este caso, hasta V5. En el trazo inferior se magnificó la derivación V3 para observar claramente la onda épsilon al final del complejo QRS (flechas).44-4

FiguraTaquicardia ventricular con morfología de BRIHH y eje inferior, QRS positivo en DII, DIII y aVF y negativo en aVL.

44-3

628


Existe, por supuesto, una variabilidad importante en las manifestaciones electrocardiográficas: desde ECG normales hasta ECG con taquicardia ventricular. El hallazgo más fre-cuente en el ECG es la presencia de ondas T invertidas en V1-V3 y constituye un criterio mayor para la enfermedad. Se observa bloqueo completo de rama derecha en cerca del 15% de los pacientes y un porcentaje similar con bloqueo incom-pleto de rama derecha. La presencia de bloqueo de rama dere-cha (BRDHH) hace difícil la interpretación de las alteracio-nes en la repolarización en las ondas T, aunque estas todavía son válidas si el bloqueo de rama es incompleto. En aquellos pacientes con BRDHH, la relación R/S <1 en V1 muestra una sensibilidad y especificidad elevadas para el diagnóstico de CAVD. También en estos pacientes se describió una pro-longación selectiva de la duración del QRS en las precordiales V1-V3 comparadas con la derivación V6 (>25 ms).

Calkins y colaboradores, con base en el valor diagnós-tico de los marcadores electrocardiográficos individuales, plantean un algoritmo diagnóstico útil para identificar a los pacientes con CAVD (Figura 44-5).

Es importante precisar que los ECG en las fases iniciales de la CAVD pueden ser normales. Calkins y colaboradores evaluaron un grupo de pacientes con la enfermedad y deter-minaron que cerca del 12% de estos tenían ECG normales (Figura 44-6). Sin embargo, presentaban hallazgos diag-nósticos en el Holter, en el ECG de señales promediadas y

la mayoría también presentaba alteraciones estructurales. Adicionalmente, McKenna y colaboradores evaluaron de manera seriada pacientes con CAVD y encontraron que el 23% de los pacientes con ECG iniciales normales desarro-llaron cambios nuevos o dinámicos en los registros poste-riores (Figura 44-7). Por tanto, en pacientes con sospecha diagnóstica, el ECG normal no es suficiente para excluirlo y debe realizarse seguimiento electrocardiográfico seriado (cada 6 meses al menos) y pruebas complementarias para tratar de corroborar dicha sospecha.

Diagnóstico diferencial

CAVD versus TV idiopática del tracto de salidaAunque la CAVD se presenta usualmente con diversas mor-fologías de extrasístole ventricular (ESV), en las fases inicia-les puede predominar alguna de ellas. Es muy importante diferenciar una ESV relacionada con CAVD de una ESV idiopática del tracto de salida puesto que las implicaciones pronósticas y terapéuticas son muy diferentes (Figura 44-8). Aparte de las ondas épsilon, la inversión de las ondas T en precordiales derechas y las alteraciones en el ECG de señales promediadas, ciertas manifestaciones electrocardiográficas ayudan a precisar el diagnóstico. Scheinman y colaboradores en varios estudios identificaron características electrocardio-gráficas que favorecen el diagnóstico de CAVD:

FiguraAlgoritmo diagnóstico para identificar pacientes con CAVD (modificado de: Calkins et al. Circulation. 2009;120:477-87.

44-5

QRS en V1

Sin BRDHH

Sí

CAVD CAVD

*Duración QRS ≥110 ms. Duración de la activación terminal prolongada, inversión de la onda T hasta V4, inversión de la onda T 2/3 derivaciones inferiores

CAVDNO CAVD NO CAVD NO CAVD

Sí SíNo No

Relación r´/S <1 en V1

Con BRDHHBRDHH

incompleto

Combinación de criterios de despolarización y repolarización*

Inversión de la onda T en derivaciones

anteriores o inferiores

No

629


Figura Cambios dinámicos durante el ECG: derivaciones V1 a V3 en el lado izquierdo: hallazgos iniciales con onda épsilon, inversión T en V1-V4 y extrasístole ventricular (ESV) con morfología de BRIHH. En el lado derecho: dos años después con morfología de BRDHH incompleto e inversión de la onda T en V1 y V2.44-7

FiguraECG de paciente con CAVD: se observa BRDHH incompleto como único hallazgo. En V5 se aprecia una irregularidad por interferencia.

44-6

630


■ Duración QRS en DI ≥120 ms ■ Muescas en el complejo QRS en varias derivaciones ■ Transición tardía en las precordiales (V5 o mayor)

Con base en estos hallazgos, plantean un puntaje de riesgo en donde ciertas características del ritmo sinusal y de la ESV ayudan a dilucidar el problema, como se puede observar en la Tabla 44-2.

Arritmias durante el ejercicioCon respecto a la relación de las arritmias con el ejercicio, es frecuente (50%-60%) que en pacientes con CAVD las ESV e incluso las TV aumenten con el ejercicio debido al estí-mulo simpático. El diagnóstico diferencial debe plantearse

con la TV polimórfica catecolaminérgica que también aumenta con el ejercicio o con la TV inducida por isque-mia: en CAVD la TV es monomórfica, con morfología de BRIHH, con eje inferior si se origina en el TSVD o con eje superior si se origina en la pared inferior.

Pronóstico

Estimación del tamaño de la cicatriz como predictor del riesgo arrítmico mediante ECGCorrado y colaboradores describieron que la presencia de una onda T invertida en todas las derivaciones es un predic-tor adecuado del extenso compromiso cicatricial en el VD (Figura 44-9).

Figura ECG de paciente con diagnóstico de TV idiopática del tracto de salida (imagen superior que en este caso muestra las ESV bigeminadas disparadoras de la TV) y paciente con CAVD en el trazo inferior. Se observan las diferencias descritas en el texto.44-8

631


Figura ECG de un paciente con diagnóstico de CAVD en donde se observan los hallazgos típicos del ECG (morfología de BRDHH con onda épsilon en V1 y V2) y además la presencia de ondas T invertidas en casi todas las derivaciones. 44-9

Tabla Puntaje de riesgo de CAVD. Puntajes mayores o iguales a 5 dan un rendimiento diagnóstico muy alto para CAVD44-2

Características electrocardiográficas Puntaje

Inversión onda T V1-V3 en sinusal 3

TV/CVP

Duración QRS en DI ≥120 ms 2

Muescas QRS en varias derivaciones 2

Transición en V5 o posterior 1

Máximo total 8

Parámetros electrocardiográficos como predictores de riesgoDuru y colaboradores recientemente describieron que cier-tos hallazgos pueden ser predictores de un desenlace com-puesto de eventos adversos cardiovasculares en pacientes con CAVD: la presencia de criterios de repolarización de acuerdo con lo descrito por el Task Force, la inversión de las ondas T en la cara inferior (al menos 2 de 3 derivaciones), una relación de la amplitud del QRS en las precordiales ≤0,48 (sumatoria de la amplitud del QRS en mV en las deri-vaciones V1-V3/sumatoria de la amplitud del QRS en mV

en V1-V6) y la fragmentación del QRS están asociadas con mayor riesgo de desenlaces desfavorables.

Prueba de esfuerzo como estratificación del riesgoGollob y colaboradores estudiaron en portadores asin-tomáticos de la enfermedad (compromiso genético) la prueba de esfuerzo y demostraron cómo se puede exponer un sustrato eléctrico latente con aparición de onda épsi-lon, ESV y alteraciones en la despolarización. Estos datos pueden ser útiles para la monitorización y las decisiones de tratamiento en los pacientes.

TRATAMIENTO

El manejo de la CAVD debe centrarse fundamentalmente en la prevención de la muerte súbita. La tasa de mortalidad en pacientes con tratamiento médico es cercana al 1% anual. Estudios retrospectivos sugieren que factores como la edad más temprana, un evento previo de muerte súbita, la TV rápida con pobre tolerancia hemodinámica, el síncope, la disfunción severa del VD, el compromiso del VI con insuficiencia cardíaca y una historia familiar de muerte súbita temprana pueden considerarse como predictores de muerte súbita o de mal pronóstico. El papel de la estratifi-cación invasiva con estudio electrofisiológico es discutido

632

ELECTROCARDIOGRAFÍA CLÍNICA - DE LO BÁSICO A LO COMPLEJOP

UN

TO

S C

LA

VE ■ La cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (CAVD) es una forma de miocardiopatía progresiva caracterizada

por infiltración fibrosa y grasa del ventrículo derecho asociada con arritmias ventriculares, síncope y muerte súbita. ■ Se considera una entidad genéticamente determinada, heterogénea, con descripciones de patrones de herencia auto-

sómica dominante (algunos con patrones de dominancia incompleta) y también patrones de herencia recesiva. ■ En el electrocardiograma puede encontrarse una onda épsilon en el 20%-40% de los pacientes con diagnóstico

confirmado de CAVD, inversión de la onda T en las precordiales derechas y los hallazgos adicionales que brindan el electrocardiograma de señales promediadas y la monitorización Holter.

■ El manejo de la CAVD debe centrarse fundamentalmente en la prevención de la muerte súbita. La tasa de mortali-dad en pacientes con tratamiento médico es cercana al 1% anual.

■ El implante de un CDI debe ser siempre una opción en los pacientes considerados como de alto riesgo.

dado que en el mayor estudio realizado, la inducción de taquicardia o fibrilación ventricular no predijo las descar-gas apropiadas del cardiodesfibrilador implantable (CDI). Por el contrario, estudios con menor número de pacientes han mostrado una posible relación entre la inducción de arritmia y las descargas apropiadas del dispositivo. Duru y colaboradores reportaron que la inducibilidad de TV monomórfica sostenida en el estudio electrofisiológico puede predecir desenlaces adversos: muerte cardíaca, muerte súbita, trasplante cardíaco, TV, fibrilación ventricu-lar y síncope. Consecuentemente, la decisión de realizar un estudio electrofisiológico como factor predictor de desen-laces debe ser evaluado de manera individual.

El implante de un CDI debe ser siempre una opción en los pacientes considerados como de alto riesgo. Es clara la indicación de implante en pacientes con al menos un evento previo de muerte súbita o con TV que genera inestabili-dad hemodinámica (prevención secundaria), con tasas de intervenciones apropiadas del 10% anual y disminución de la mortalidad a 36 meses hasta del 35%. En la serie más grande publicada por Corrado, el 50% de los pacientes que recibieron CDI tuvieron al menos una descarga apropiada en un promedio de 3,3 años de seguimiento. En pacientes con TV sostenida sin compromiso hemodinámico o TV no sostenida en monitorización Holter o prueba de esfuerzo, el riesgo arrítmico se considera intermedio con tasas de inter-vención anual del CDI entre 1%-2%. Aunque la tendencia es la de recomendar el implante del CDI en estos pacientes, la decisión debe ser individualizada. En pacientes con disfun-ción ventricular izquierda o derecha, además de dilatación con inicio temprano de la enfermedad pero sin evidencia de arritmias ventriculares significativas o síncope, la decisión de implante profiláctico del CDI debe ser individualizada. Debe tenerse en cuenta la posibilidad de terapias inapropia-das y las complicaciones relacionadas con el dispositivo, que pueden llegar a ser hasta del 10%.

Algunos autores sugieren el manejo con antiarrítmicos antes del CDI en pacientes con la enfermedad pero sin eventos arrítmicos o con arritmias no significativas; no obstante, dado que la presentación de la entidad puede ser con un evento de muerte súbita, se considera que el CDI debe ser la terapia de primera elección como está estipulado en las guías para el implante de dispositivos. Se aconseja el uso de antiarrítmicos (sotalol principalmente, amiodarona como segunda línea) y β-bloqueadores en pacientes con CDI y choques apropiados frecuentes del dispositivo. El sotalol ha mostrado en algunos estudios disminución de la inducibilidad de la arritmia comparado con otros medicamentos, datos que no son corroborados en otros registros.

La ablación de arritmias ventriculares mediante mapeo tridimensional y ablación con radiofrecuencia es también una alternativa útil y aceptada con resultados favorables en la disminución de eventos arrítmicos y choques del disposi-tivo. La ablación de los circuitos de reentrada ventricular es efectiva a corto plazo y largo plazo como lo han mostrado varios estudios, aunque es frecuente la necesidad de nuevos procedimientos dada la probable progresión de la enferme-dad. En estudios pequeños se ha planteado la posibilidad de que una ablación endocárdica extensa del sustrato pueda retrasar la progresión de la cicatriz. Nuevos estudios que evalúan conjuntamente la ablación endo y epicárdica han demostrado que de esta manera se puede disminuir la recu-rrencia de una manera muy importante, hasta en el 77% de los pacientes.

Es prudente recomendar el cese de la actividad depor-tiva dado el posible papel del aumento del tono adrenér-gico, ya que la sobrecarga de volumen y de la tensión en el ventrículo derecho está relacionada con el incremento hasta 5 veces en el riesgo de muerte súbita. Una aproxi-mación al manejo del paciente con CAVD se plantea en la Figura 44-10.

633


MSC abortada

Síncope y TV BRI

Task Force

Task Force

Task Force

Considere EEF

ECG, SAECG, Holter, Eco, RMC

No historia de síncope,

palpitaciones, insuficiencia, MSC

Sí historia de síncope,

palpitaciones, insuficiencia, MSC

- CDAI- Tamizaje - Refiera a centro

especializado

- β-bloqueadores - Antiarrítmicos - Ablación

- Tratamiento individualizado

- Centros de referencia

- Seguimiento - Centros de

referencia

- Tratamiento individualizado

- Centros de referencia

Palpitaciones y TVNS con BRI en

ECG o Holter

Familiares de CAVD confirmado

Anomalía incidental del VD en imagen

Task Force Considere biopsia

- CDAI- Tamizaje- Refiera a centro

especializado

o

Figura Aproximación al manejo del paciente con CAVD. CDI: cardiodesfibrilador automático implantable; Eco: ecocardiograma; EEF: estudio electrofisiológico; MSC: muerte súbita cardíaca; RMC: resonancia magnética cardíaca; SAECG: ECG de señal promediada; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida.44-10

LECTURAS RECOMENDADAS

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