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ANTIGUO HOSPITAL CIVIL DE GUADALAJARA “FRAY ANTONIO ALCALDE”

GUÍA CLÍNICA

DIVISION RESPONSABLE: PEDIATRÍA

SERVICIO: NEONATOLOGÍA Y UCINEX

NOMBRE DE LA PATOLOGIA: CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS

CIE-10 ó CIE-9: CIE 10: Q20-Q28

1. APROBACIÓN NOMBRE(S) CARGO(S) FECHA FIRMA(S)

ELABORÓ POR CONCENSO:

DRA. ROCIO DEL C.

BERNAL ZAMORA.

ADSCRITO A

NEONATOLOGIA.

21-SEP-2009

REVISO: DRA. MANUELA GOMEZ REYES.

ADSCRITO MEDICINA PED.

21-SEP-2009

VALIDÓ:

DR. EUSEBIO ANGULO

CASTELLANOS. DR. ALFONSO

GUTIERREZ PADILLA.

JEFE DE SERVICIO

NEONATOLOGIA. JEFE DE SERVICIO

UCINEX

21-SEP-2009

APROBÓ: DR. HORACIO PADILLA

MUÑOZ.

JEFE DE DIVISIÓN

DE PEDIATRIA

21-SEP-2009

2. USUARIOS DE LA GUIA El personal médico de base, eventual, médicos residentes, internos y enfermería.

3. OBJETIVOS GENERAL: 3.1 Usar técnicas de diagnostico y tratamiento optimo y efectivo en los pacientes cardiológicos. ESPECÍFICO: 3.1 Diagnosticar e iniciar tempranamente el manejo de cardiopatías congénitas cianógenos para evitar falla cardiaca, congestión pulmonar, hipertensión pulmonar, choque carcinogénico, crisis de hipoxia severa y muerte de los recién nacidos. 3.2 Establecer y aplicar el abordaje, diagnostico y tratamiento en las cardiopatías congénitas cianógenos de acuerdo a las Guías Internacionales en los pacientes que acuden al servicio de pediatría del Hospital Civil de Guadalajara “Fray Antonio Alcalde”

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3.3 Que los médicos involucrados en la atención del paciente apliquen esta guía clínica en todos y cada uno de los pacientes portadores de esta patología en el servicio. 3.4 Que la rotación del personal medico becario no altere la secuencia de atención del paciente, mediante la aplicación de esta guía clínica. 3.5 Que el paciente obtenga el máximo beneficio en la atención médica con la máxima calidad y calidez. 3.6 Que los médicos becarios obtengan conocimiento sobre la patología, apliquen correctamente el flujograma de atención, laboratoriales necesarios, paraclínicos, derivación y/o interconsultas oportunas, tratamiento en cuadro agudo y crónico limitación de complicaciones madurando el binomio enseñanza-aprendizaje teórico-practico. 3.7 Cumplir al 100% las expectativas hospital-escuela. 3.8 Sostener la premisa “la salud del pueblo es la suprema ley”.

4. PROCESOS DE ATENCIÓN DESCRITOS EN LA GUÍA (MARQUE CON UNA X) 4.1 URGENCIAS 4.2 HOSPITALIZACIÓN 4.2.1 HOSPITALIZACIÓN QUIRÚRGICA xx 4.2.2 HOSPITALIZACIÓN NO QUIRÚRGICA X× 4.2.3 CIRUGÍA AMBULATORIA 4.2.4 PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO MENOR 4.3 CONSULTA EXTERNA 4.4 QUIROFANOS (ANESTESIOLOGÍA)

5. ANTECEDENTES HISTORICOS DE LA PATOLOGÍA Las cardiopatías congénitas constituyen el principal defecto innato de los recién nacidos, se ha dicho que en ella participan factores ambientales y genéticos. El tratamiento de las cardiopatías congénitas ocupo la atención de los médicos en la década de los 40, el gran desarrollo de la corrección ocurrió en los años 50. El primer reporte del empleo de prostaglandinas E1 en cardiopatías congénitas e hipertensión pulmonar data de 1975, en el cual reportan el uso en 2 recién nacidos con obstrucción en el tracto de salida del VD, en estos pacientes se obtuvo un incremento inmediato en la oxigenación. La infusión continua de prostaglandinas ha demostrado ser un excelente vasodilatador pulmonar.

6. ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGIA DE LA ENFERMEDAD Su frecuencia es de 8 a 10 casos por 1000 nacidos vivos, la incidencia al parecer no varía con las razas pero si con el género. Son de origen multifactorial, algunos factores como la diabetes materna, fenilcetonuria mal controlado, infecciones durante la gesta, algunos

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medicamentos, padres con cardiopatías congénitas y enfermedades durante el embarazo como infecciones incrementan el riesgo. Se manifiestan las cardiopatías congénitas cianógenos por una cianosis clínica, esta cianosis es traducción de la hipoxemia producida. La hipoxemia es un fenómeno bioquímico que se caracteriza por una saturación de o2 menor del 92% con una concentración inspiratoria de o2 21% o una pO2 inferior a 60mmHg. La causa de hipoxemia cardiaca se debe a un cortocircuito de derecha-izquierda. La cianosis es debida a que el ventrículo derecho no posee entrada o salida, pasando la sangre no oxigenada desde las cavidades derechas a las izquierdas, gracias a la fosa oval o a una CIV (mezcla arterial o venosa). Las lesiones obstructivas del lado derecho del corazón con flujo pulmonar disminuido que dependen de la persistencia del conducto arterioso comprenden: Estenosis pulmonar crítica, atresia pulmonar con tabique interventricular innato, todas las variantes de tetralogía de Fallot, anomalía de Ebstein y Atresia Tricuspidea. En la transposición de grandes vasos sin CIV la circulación al lecho pulmonar también depende del conducto o de un FO o CIA grandes, y en el caso de tener CIV amplia no es necesario la permeabilidad del conducto. El Drenaje Venosos pulmonar anómalo también puede originar hipoxemia critica en el neonato, tienen un cortocircuito derecha a izquierda a nivel de las aurículas y en el caso de obstrucción a la salida venosa pulmonar presentan hipertensión pulmonar muy difícil de reanimar, edema pulmonar y bajo gasto por disminución de la precarga que llega al VI. La presencia de cianosis en ventrículo único y su fisiopatología depende de la presencia o ausencia de estenosis pulmonar.

7. CUADRO CLÍNICO Sus manifestaciones clínicas están condicionadas por los cambios hemodinámicos de transición entre circulación fetal y la de adultos. En los recién nacidos la existencia de patología extra cardíaca puede afectar al sistema cardiovascular simulando cardiopatía congénita. En un 50% de los neonatos con cardiopatía congénita cianógenos habrá cianosis desde el nacimiento, excepto en tetralogía e Fallot que la cianosis es progresiva en el tiempo (mas sin embargo en el llamado Fallot extremo que se acompaña de cavidades izquierdas hipoplasicas se presenta la cianosis desde el nacimiento). También presentan taquipnea o respiraciones superficiales y en el caso de Ebstein rápidamente datos falla cardiaca. Todas dependen del conducto arterioso para favorecer la circulación pulmonar y cuando comienza a cerrarse, la cianosis empeora así como las condiciones hemodinámicas y arritmias.

8. EXPLORACION FISICA Recién nacido cianótico, con saturaciones menores de 92% que no incrementa con O2 adicional, raramente auscultaremos soplos al nacimiento y si aparece soplo es por la existencia de circulación colateral aortopulmonar. En algunas cardiopatías podemos encontrar soplos sistólicos altos continuos o ruidos con desdoblamiento o reforzados, soplos característicos de CIV, conducto, foramen o tricúspide. Acidosis metabólica por

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hipoxemia, policitemia o hepatomegalia de tipo congestivo. Los neonatos pueden iniciar con datos francos de choque carcinogénico por el cierre del conducto arterioso y disminución de las resistencias pulmonares. Es importante hacer una exploración completa a descartar especialmente sepsis como diagnostico diferencial y alteraciones del metabolismo. Medir las tensiones arteriales en las cuatro extremidades, valoración de la saturación de oxigeno pre y posductal (pulgar derecho y pie izquierdo) y una prueba de hiperoxia ( consiste en someter al paciente a una FiO2 de 100% por 10 min, si alcanza valores de pO2 superiores de 150 mmHg hace poco probable la presencia de cortocircuito de derecha a izquierda cardiaco.

9. EXAMENES DE LABORATORIO Y DE GABINETE Gasometría arterial: pO2 menor de 60mmHg, saturación de O2 menor de 92% y acidosis metabólica, con un Fio2 de 21%. ECG: generalmente normal inmediato al nacimiento, pero la mayoría de las CC cianogenas tiene desviación de QRS por crecimiento de cavidades derechas especialmente por crecimiento de VD, también se puede encontrar ondas P picudas, bloqueos derechos o fibrilación auricular. Rx de tórax: En algunos pacientes la cardiomegalia es muy importante depende de la anomalía cardiaca, el flujo pulmonar es invariablemente disminuido en Atresia pulmonar y anomalía de Ebstein pero en anomalías cardiacas acompañadas de CIV grandes o drenaje venoso anómalo puede estar aumentado. El pedículo vascular es angosto en TGV pero ensanchado en drenaje venosos pulmonar anómalo total Eco cardiograma: Confirma el tipo de anomalía anatómica del miocardio, con defectos asociados, así como morfología y función de cavidades, presiones pulmonar y sistémica, las condiciones del conducto arterioso y las opciones de manejo medico y quirúrgico para cada una de las cardiopatías.

10. TRATAMIENTO (SEGÚN PROCESO(S) DE ATENCION DESCRITOS) 10.1 MEDICO:

Ambiente térmico adecuado para la edad y peso, monitoreo completo de signos vitales

Estabilización inicial con ventilación y acceso de vasos, recomendable catéter central

Tras la sospecha clínica o el diagnostico de cardiopatía ducto dependiente, se debe iniciar la infusión continua de Prostaglandinas E1 a dosis entre 0.05 a 2mcgkmin para mantener abierto en conducto y asegurar el flujo pulmonar

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Mantener equilibrio acido-base y electrolítico, niveles normales de glucosa y calcio Hb arriba de 10g y un Hematocrito entre 40 y 45% FiO2 menor de 40% manteniendo saturaciones entre 80 y 85% evitar O2

suplementario previo a la cirugía por el riesgo de cierre de conducto. Más sin embargo puede ser necesario FiO2 al 100% para disminuir resistencia vascular pulmonar e incrementar el flujo sanguíneo pulmonar tota o en el caso de que exista patología pulmonar asociada.

Disminución del consumo de O2 por medio de sedación, parálisis y ventilación en el tratamiento de hipoxemia profunda

Dobutamina en el caso de falla ventricular así como uso de diuréticos, digitales o inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, según las condiciones de cada paciente.

Control de líquidos, manteniendo diuresis adecuada.

Identificar otras anomalías congénitas.

10.2 QUIRÚRGICO:

Atrioseptostomìa con balón para estimular el flujo pulmonar especialmente en TGV sin CIV más prostaglandinas.

Fistula Sistémico Pulmonar, se trata de establecer el flujo pulmonar hasta que la situación hemodinámica sistémica nos permita la cirugía definitiva y permite salvar la vida del paciente con niveles de O2 mínimos pero suficientes.

Bandaje de arteria pulmonar en los casos de hiperflujo pulmonar, como en ventrículo único sin estenosis pulmonar

Definitiva según el caso en particular.

10.3 PREOPERATORIO: El paciente debe entrar a quirófano en las mejores condiciones hemodinámicas, ventilatorias y metabólicas con la infusión continua de prostaglandinas. 10.3 TRANSOPERATORIO: Se vigila el gasto cardiaco, temperatura corporal, volúmenes urinarios, sangrados, manejo de líquidos y estado acido base. 10.4 POSTOPERATORIO: En el caso de fistula sistémico pulmonar apoyar el funcionamiento de VD con dobutamina, una precarga alta con cuidado de no sobrecargar vigilando la presión venosa central entre 8 y 10 mmHg, asi como tensión arterial invasiva y extubación lo más pronto posible por el riesgo de incremento en la presión pulmonar e hiperflujo pulmonar, manteniendo oxemias entre 80 y 85%.

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11. COMPLICACIONES 11.1 FRECUENTES:

Bajo gasto cardiaco

Arritmias Hipertensión pulmonar Hiperglucemias

11.2 INFRECUENTES: 11.3 RIESGOS: Insuficiencia cardiaca, cierre de conducto, hipoxia severa y choque carcinogénico.

12. PRONOSTICO Reservado a cada una de las cardiopatías congénitas cianogenas, depende de las anomalías cardiacas, las condiciones del paciente al establecer el dx, el inicio del manejo oportuno, la unidad Hospitalaria y la intervención quirúrgica en particular, así como los dejados a evolución natural. Mas sin embargo en las ultimas 2 décadas ha mejorado el pronóstico por los eco cardiogramas más específicos, la infusión de prostaglandinas tempranamente y la destreza en las técnicas quirúrgicas así como unidades de tercer nivel de atención con ventiladores adecuados y oxido nítrico. En el Instituto Nacional de Pediatría la supervivencia en recién nacidos con cardiopatías congénitas sometidos a un seguimiento promedio de 8 años es de 50%.

13. ALGORITMO(S) PROCESO(S) DE ATENCION

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14. BIBLIOGRAFIA 14.1: libros. 1.- Manual de cuidado intensivo cardiovascular pediátrico. Gabriel Cassalett B. MD, editorial distribuna 2006. 2.- PAC Programa de actualización continúa en neonatología 2004. 3.- Clínicas de perinatología. Enfermedades cardiovasculares en el neonato, volumen 1 2001. 14.2: Revistas. 1.- Revista Española de Cardiología 2004 y 2001 14.3: Artículos. 1.- Nuevas aportaciones en hipertensión arterial pulmonar. Nazzareno Galie, Bologna Italia Rev Española de Cardiología 2004;57(7):603-7 2.- Guías de Practica Clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas del recién nacido. Carlos Maroto Monedero. Rev Española de Cardiologia.vol 54 Nùm 1, Enero 2001;49-66 14.4: Internet.

15. ESTADO DEL

DOCUMENTO:

VIGENTE

FECHA:

21/09/2009

FECHA DE

PROXIMA REVISION:

21/09/2011

TOTAL DE

PAGINAS:

7

PAGINAS DE:

1 a la 7