CARDIOPATIAS CONGENITAS

CARDIOPATIAS CONGENITAS

PEDRO MAURICIO MORENO GRANADOS MD.

GENERALIDADES

• EMBRIOGENESIS ANORMAL SEMANAS 3-8• MANIFESTACIONES INMEDIATAS O EN LA

NIÑEZ• MANIFESTACIONES EN LA VIDA ADULTA (CIA Y

COARTACION DE LA AORTA)• DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO (QX) MEJORA

LA SUPERVIVENCIA• AUMENTO DE LA INCIDENCIA

RIESGOS

• RIESGO DE ENDOCARDITIS• HIPERVISCOSIDAD• RIESGO MATERNO- FETAL EN CARDIOPATAS

EMBARAZADAS• PATOLOGIA RESIDUAL POSTQUIRURGICA– ANOMALIAS VALVULARES– ARRITMIAS

INCIDENCIA

• 6 A 8 CASOS POR CADA 1000 NACIDOS VIVOS• MAYOR EN PREMATUROS Y MORTINATOS

INCIDENCIAMALFORMACION FRECUENCIA RELATIVA COCIENTE VARON/MUJER CIV 32 1:1 CIA 8 1:2 DUCTUS PERMEABLE 8 1:2 TETRALOGIA DE FALLOT 8 1:1 ESTENOSIS PULMONAR 8 1:1 ESTENOSIS AORTICA 8 3:1 COARTACION DE LA AORTA 6 2:1 TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS 5 2:1 COMUNICACIÓN AV 4 1:1 ATRESIA TRICUSPIDEA 2 1:1 CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE LAS VENAS PULMONARES

2 1:1

TRONCO ARTERIOSO 1 1:1 OTRAS 8 -

ETIOLOGIA

• FORMAS FAMILIARES• ALTERACIONES CROMOSOMICAS (TRISOMIA

13,15,18,21, 45X0)• FACTORES AMBIENTALES:– RUBEOLA CONGENITA– MEDICAMENTOS

MANIFESTACIONES CLINICAS

• MALFORMACIONES CON CORTOCIRCUITO DERECHA-IZQUIERDA (CIANOSANTES)– EJEMPLOS

• TETRALOGIA DE FALLOT• TRANSPOSICION• DUCTUS PERSISTENTE• ATRESIA TRICUSPIDEA • CONEXIÓN ANOMALA DE LAS VENAS PULMONARES

– TROMBOSIS Y EMBOLIA– INFARTO Y ABSCESO CEREBRAL– CIANOSIS – ACROPAQUIAS– POLICITEMIA

MANIFESTACIONES CLINICAS• MALFORMACIONES CON CORTOCIRCUITO IZQUIERDA-DERECHA (NO

CIANOSANTES)– EJEMPLOS

• CIV• CIA• CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE

– HTP– INSUFICIENCIA CARDIACA DERECHA– SINDROME DE EISENMENGER

• MALFORMACIONES OBSTRUCTIVAS– EJEMPLOS

• ESTENOSIS VALVULARES• ATRESIAS VALVULARES• COARTACION DE LA AORTA

– DILATACION/HIPERTROFIA– HIPOPLASIA/ATROFIA

CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA – DERECHA

CIANOSIS TARDIA

CIA• ORIFICIO TABIQUE INTERAURICULAR• SANGRE DE AURICULA IZQUIERDA A DERECHA• FRECUENTE DX EN EL ADULTO (ASINTOMATICA)• TRES TIPOS

– OSTIUM SECUNDUM: 90%• UNICO, MULTIPLE O FENESTRADO• PORCION MEDIA DEL TABIQUE

– OSTIUM PRIMUM: 5%• CERCA DE VALVULAS AV • FISURA VALVA MITRAL ANTERIOR

– SENO VENOSO: 5%• CERCA DE LA DESEMBOCADURA VENA CAVA SUPERIOR• SE ACOMPAÑA DE CONEXIONES ANOMALAS VENAS PULMONARES A VCS O

AURICULA DERECHA

CIA

CIA

• SHUNT IZQUIERDA DERECHA:– BAJA RESISTENCIA LECHO PULMONAR– DISTENSIBILIDAD VENTRICULO DERECHO– AUMENTO DEL FLUJO PULMONAR– ICC EN RN– SE TOLERA BIEN HASTA LA VIDA ADULTA– SOPLO PULMONAR– HIPERTROFIA CORAZON DERECHO, DAÑO LECHO

VASCULAR PULMONAR Y EMBOLIAS– HTP SI NO SE CORRIGE 10%

CIV

• CIERRE INCOMPLETO DE TABIQUE INTERVENTRICULAR• 90% EN REGION MEMBRANOSA DEL TABIQUE• 10% POR DEBAJO DE LA VALVULA PULMONAR O EN

PORCION MUSCULAR• SE ASOCIA A OTROS DEFECTOS (TETRALOGIA DE FALLOT)• 30% AISLADA• COMPROMISO DEPENDE DEL TAMAÑO

– GRANDES ICC– PEQUEÑAS CIERRAN ESPONTANEAMENTE

CIV

CIV

• UNICO O MULTIPLE (EN QUESO SUIZO)• CORTOCIRCUITO DERCHA A IZQUIERDA• HIPERTROFIA VENTRICULO DERECHO• HIPERTENSION PULMONAR• ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR IRREVERSIBLE• INVERSION DEL CORTOCIRCUITO >CIANOSIS >

MUERTE• ICC, SOPLO• QX: SI ES GRANDE =AL AÑO DE EDAD

CAP

• PERSISTENCIA DE COMUNICACIÓN FETAL ENTRE LA AORTA Y LA PULMONAR

• 90% LESION UNICA• TAMAÑO SI IMPORTA• SOPLO RUIDOSO CONTINUO (EN MAQUINARIA)• INICIALMENTE SIN CIANOSIS –LUEGO INVERSION DEL SHUNT• QX: PRECOZ• MANTENIMIENTO CAP TERAPEUTICO

– PROSTAGLANDINA E– LACTANTES CON CARDIOPATIA CON OBSTRUCCION VASCULAR

PULMONAR O GENERAL (ATRESIA AORTICA)

CAP

CAV

• DESARROLLO ANORMAL DEL CANAL AV EMBRIONARIO• CIERRE INCOMPLETO DEL TABIQUE AV• FORMACION INSUFICIENTE DE VALVULAS TRICUSPIDE Y

MITRAL• DOS FORMAS

– PARCIAL• CIA + VALVA MITRAL ANTERIOR HENDIDA• INSUFICIENCIA MITRAL

– COMPLETA:• VALVULA AV COMUN : COMUNICACIÓN LIBRE DE LAS 4 CAMARAS• HIPERTROFIA VOLUMETRICA TOTAL• SINDROME DE DOWN

CAV

CORTOCIRCUITOS DERECHA A IZQUIERDA

(CIANOSIS PRECOZ)

TETRALOGIA DE FALLOT

• CIV• CABALGAMIENTO DE LA AORTA• ESTENOSIS SUBPULMONAR (TRACTO DE SALIDA

DEL VENTRICULO DERECHO)• HIPERTROFIA DE VENTRICULO DERECHO• 10% VIVEN A LOS 20 AÑOS Y 3% A LOS 40 AÑOS

SIN TRATAMIENTO• LAS CONSECUENCIAS DEPENDEN DE LA

ESTENOSIS SUBPULMONAR



• CORAZON EN BOTA (HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA)

• CIV GRANDE• SUPERVIVENCIA PUEDE DEPENDER DE CAP O

DE ARTERIAS BRONQUIALES DILATADAS• PUEDE HABER INSUFICIENCIA AORTICA O CIA • CAYADO AÓRTICO A LA DERECHA

TETRALOGÍA DE FALLOT

• DIRECCION DEL FLUJO SANGUINEO– SI LA ESTENOSIS SUBPULMONAR ES LEVE =CIV

(TETRALOGÍA ROSADA)– SI ES SEVERA: CIANOSIS (TETRALOGÍA CLÁSICA)– AUMENTO PROGRESIVO DEL DIÁMETRO AÓRTICO– HIPOPLASIA DE LAS ARTERIAS PULMONARES– EMPEORA CON EL CRECIMIENTO– REPARACIÓN QUIRÚRGICA COMPLETA

TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS

• AORTA EN VENTRÍCULO DERECHO• PULMONAR EN VENTRÍCULO IZQUIERDO• CONEXIONES AV NORMALES• SEPARACIÓN DE LA CIRCULACIÓN PULMONAR DE LA

GENERAL• INCOMPATIBLE CON LA VIDA EXTRAUTERINA EXCEPTO SI

EXISTE DUCTUS• 65% PRESENTAN CORTOCIRCUITO INESTABLE CON

TENDENCIA AL CIERRE QX• HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA• ATROFIA VENTRÍCULO IZQUIERDO

TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS

TRONCO ARTERIOSO

• FALTA DE DIVISIÓN DEL TROCO ARTERIOSO• ARTERIA ÚNICA QUE RECIBE EL FLUJO DE

AMBOS VENTRÍCULOS• FUSIÓN DE LAS CIRCULACIONES • SE ASOCIA A CIV • MEZCLA DE SANGRES: CIANOSIS• HIPERTENSION PULMONAR INOPERABLE

ATRESIA TRICUSPIDEA

• OCLUSIÓN TOTAL DEL ORIFICIO TRICÚSPIDE• DIVISIÓN DESIGUAL DEL CANAL AV CON UNA

VÁLVULA MITRAL GIGANTE• HIPOPLASIA DEL VENTRÍCULO DERECHO• CIRCULACIÓN SE MANTIENE POR SHUNT: CIA O

DUCTUS• CIV• CIANOSIS DESDE EL NACIMIENTO CON ALTA

MORTALIDAD EN LAS PRIMERAS SEMANAS DE VIDA

CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE LOS VASOS PULMONARES

• VENAS PULMONARES NO DRENAN DIRECTAMENTE A LA AURÍCULA IZQUIERDA

• ATRESIA DE LA VENA PULMONAR COMÚN• DRENAJE EN LA VENA INNONIMADA IZQUIERDA O EN EL SENO

CORONARIO• AGUJERO OVAL PERMEABLE O CIA PERMITEN VACIAMIENTO EN

AURÍCULA IZQUIERDA• HIPERTROFIA HEMICARDIO DERECHO• HIPOPLASIA AURICULAR IZQUIERDA• CIANOSIS POR MEZCLA DE SANGRE

– CIA– SITIO DE CONEXIÓN ANÓMALA

CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE LOS VASOS PULMONARES

ALTERACIONES OBSTRUCTIVAS

COARTACIÓN DE LA AORTA• VARONES 2:1• SINDROME DE TURNER• DOS FORMAS

– INFANTIL: • HIPOPLASIA TUBULAR DEL CAYADO• CAP

– ADULTA:• LIGAMENTO ARTERIOSO• REDUCCIÓN DE LA LUZ AORTICA

• ASOCIADA A:– CIA, CIV– VALVULA AORTICA BICUSPIDE– ANEURISMAS DEL POLIGONO DE WILLIS

COARTACIÓN DE LA AORTA

COARTACIÓN DE LA AORTA

• CIANOSIS EN HEMICUERPO INFERIOR• MUERTE NEONATAL• SIN CAP: PUEDE LLEGAR A ADULTO• HTA EN MIEMBROS SUPERIORES• CLAUDICACIÓN Y FRIALDADEN MIEMBROS INFERIORES• CIRCULACION COLATERAL: INTERCOSTALES Y MAMARIAS

INTERNAS MUESCAS EN BORDE INFERIOR DE LAS COSTILLAS

• SOPLOS HOLOSISTOLICOS• CARDIOMEGALIA

ESTENOSIS Y ATRESIA DE LA VALVULA PULMONAR

• OBSTRUCCIÓN DE VÁLVULA PULMONAR• TETRALOGÍA DE FALLOT O TRANSPOSICIÓN• HIPOTROFIA VENTRICULAR DERECHA• DILATACIÓN PREESTENOTICA DE LA PULMONAR• ATRESIA TOTAL: AISLAMIENTO DE VENTRÍCULO

DERECHO Y PULMÓN VENTRÍCULO DERECHO HIPOPLASICO CAP Y CIA MANTIENEN CIRCULACION

• CIANOSIS PROPORCIONAL A ESTENOSIS

ATRESIA Y ESTENOSIS VALVULA AORTICA

• VALVULAR– VALVULAS PEQUEÑAS– ENGROSADAS O NODULARES– SIN COMISURAS, UNICOMISURAL, BICUSPIDE

• SUBVALVULAR– ANILLO SUBVALVULAR O COLLAR DENSO– LESION UNICA 80%


• SUPRAVALVULAR– HEREDITARIA– ENGROSAMIENTO DE PARED DE AORTA

ASCENDENTE– HIPERCALCEMIA INFANTIL– MUTACIONES DEL GEN DE LA ELASTINA– SOPLO SISTOLICO INTENSO CON FREMITO– HIPERTROFIA VENTRICULO IZQUIERDO


• SEVERA: HIPOPLASIA VENTRICULO IZQUIERDO Y AORTA ASCENDENTE

• FIBROELASTOSIS ENDOCARDICA• DUCTUS PERMEABLE: AORTA Y CORONARIAS• MUERTE EN PRIMERA SEMANA POR CIERRE

DE DUCTUS• ANTIBIOTICOS Y LIMITACION DEL ESFUERZO• RIESGO DE MUERTE SUBITA

ESTENOSIS Y ATRESIA DE LA VALVULA AORTICA

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