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Cardiopatias Congênitas
Profª Aurea GrippaHUAP/UFF
Cardiopatias de fluxo pulmonar diminuído
Cianóticas
Cianótico
Fluxo pulmonar
NORMAL ou Fluxo
pulmonar NORMAL ou
Sobrecarga do VE ou
biventricular
Sobrecarga do VD
• Truncus arteriosus
• VU• TGVB+CI
V
• TGVB• DATVP• SHCE
Sobrecarga do VE Sobrecarga
do VD
• AT• AP
• T4F• HAP• Ebstein
Sobrecarga biventricular
• TGVB + EP• Truncus +
hipoplasia AP
• VU + EP
Transposição dos grandes vasos da base
Transposição dos Grandes Vasos (TGV)
Manifesta-se nos primeiros dias de vida◦Os sintomas dependem do tempo do
fechamento do canal
Cianose intensa (SatO2 <<80%) com ou sem sopro
Sopro discreto – PCASopro mais intenso – CIV ou estenose
subpulmonar
Transposição dos Grandes Vasos (TGV)
Cardiopatia ducto dependente ◦Necessita PGE1 para sobrevida
Urgência médica
Transposição dos Grandes Vasos (TGV)
Fisiopatologia: “circulação em paralelo”
◦As comunicações entre circulação sistêmica e pulmonar são realizadas: Fossa oval PCA
Aorta anterior
Art. Pulmonar posterior
VE
AD
Aorta e Artéria
Pulmonar transpostas
Artérias transpostas
Cateter balão
Fluxo
Balão
TGVB
FO
Procedimento de Rashkind
Cateter
Cateter balão
Abordagem inicial
Prostraglandina (PGE1)◦Vasodilatação do canal arterial
Atriosseptostomia por cateter balão
Cirurgia de Jatene
Cirurgia de Senning
Novo átrio pulmonar
Novo átrio sistêmico
Estenose pulmonar crítica do RN
Estenose pulmonar crítica do RN
Obstrução grave ao fluxo pulmonar◦Espessamento e fusão das cúspides valvares◦Redução do anel pulmonar◦Trama vascular pulmonar pouco desenvolvida
Hipertrofia do VDHipoxemia graveCardiopatia ducto dependente
Estenose pulmonar crítica do RN
Sopro sistólico >3+ em FPCianose moderada à graveInsuficiência respiratóriaPodem ocorrer convulsões por hipoxemiaPode ter apresentação mais branda nos
primeiros dias, com piora conforme a queda da RVP e fechamento do canal
1- Fossa oval patente com shunt D>E
2- PCA
3- Estenose pulmonar grave
4- Hipertrofia importante do VD
Tetralogia de Fallot
Tetralogia de Fallot
Combinação dos seguintes defeitos:
◦CIV infundibular◦Desvio anterior do SIV (dextroposição da Aorta)◦Estenose pulmonar◦Hipertrofia do VD
1- AE2- VE3- AD4- VD5- Válvula Pulmonar6- Válvula aórtica7- Artéria pulmonar8- Aorta
Tetralogia de Fallot
Fisiopatologia:
◦Sangue com baixa PaO2 entra na aorta dextroposta
◦Infundíbulo e VD hipertróficos (estenose dinâmica)
◦Estenose (fixa) valvar pulmonar
Tetralogia de Fallot
Exame físico:
◦Acianótico em repouso – “pink Fallot”◦Cianose em repouso◦Sopro sistólico variável em foco pulmonar◦Crises cianóticas
Artéria Pulmonar direita
Blalock-Taussig Modificado
Arco aórtico
Cirurgia paliativa
Técnica com enxerto de porco do Dr. Gláucio Furlanetto - HBPSP
Futuro promissor!!
Tratamento clínico
Estabilização até a cirurgia◦β-bloqueador (propranolol)◦Na urgência: metoprolol (IV)
Crises cianóticas◦Flexão dos MMII◦Oxigenoterapia◦Sedação (morfina)◦Hidratação abundante◦β-bloqueador
Atresia Pulmonar
Atresia Pulmonar
Duas formas de apresentação:◦Com CIV ( “Fallot extremo” )◦Sem CIV (“atresia pulmonar verdadeira”)
Imperfuração da valvaAtresia da valva e da artériaPresença de CIA: é imprescindívelPatologia ducto-dependente
CIA
PCA
Aorta
Válvula pulmonar atrésica
Hipertrofia do VD
Atresia pulmonar sem CIV
Sangue oxigenadoSangue não oxigenadoSangue pobre em O2
Valva Pulmonar atrésica ou imperfurada
Valva tricúspide
CIV
Valva Aórtica
Valva mitralValva mitral
Ducto arterioso
CIA
Atresia Pulmonar com CIV
Atresia pulmonar com CIV e colaterais
Colaterais alimentando o sistema arteriolar pulmonar (C)
Artérias pulmonares de pequeno calibre
Tratamento
Estabilização até a cirurgia◦ Prostraglandina
Atriosseptostomia por balão◦ No pós-operatório instável◦ CIA pequena – AD hipertenso◦ Alívio do AD
Opções cirúrgicas:◦ 1º tempo: Blalock-Taussig◦ 2º tempo: Glenn◦ 3º tempo: Fontan◦ ***Com colaterais: unifocalização entre 3 e 6 meses
Anastomoses cavopulmonares
Artéria pulmonar direita
VCS
Ligadura do Blalock-Taussig
Aorta
AD
AP
Glenn Fontan
VCS
Artéria Pulmonar direita
Aorta
VCI
AD
Fenestra de escape
Unifocalização
Anomalia de Ebstein
Anomalia de Ebstein
Descrita por Dr. Wilhelm Ebstein, 1866– achado anatomo-patológico
Inserção distal dos folhetos posterior e septal da valva tricúspide
0,5 - 1% das cardiopatias congênitas
Anomalia de Ebstein
Associação com uso materno de litium
Defeitos associados mais comuns:◦Síndrome de Wolf-Parkinson-White◦Estenose pulmonar◦Atresia pulmonar (verdadeira ou funcional)◦Tetralogia de Fallot◦CIV
porção atrializada do VD Folheto tricuspídeo
*
EXAME FÍSICO
Ritmo em 3 ou 4 temposSopro sistólico moderado a intenso em FTTurgência jugular patológicaCianose variávelComprometimento respiratório variávelRubor/cianose facial intenso ao choro
◦má drenagem da VCS pela Pressão aumentada em AD
Tratamento
Diagnóstico pré-natal:
◦Referenciar unidade hospitalar com UTI neonatal◦Prevenção da hipoxemia na sala de parto◦Oferecer O2 a 100% - vasodilatação◦Avaliar NO - HAP◦Avaliação fluxo pulmonar - eco◦Observação da queda RVP◦Observação do fechamento do canal arterial◦Avaliação da evolução clínica X fluxo pulmonar◦Avaliar cirurgia – hipoxemia grave
Tratamento
Diagnóstico neonatal (quadro grave):
◦PGE1◦Tratamento da HAP◦Estabilização clínica◦Medicação anti-congestiva◦Cirurgia de Starnes
Blalock-Taussig Excisão do SIA Fechamento da Valva Tricúspide Plicatura do AD
Tratamento
Indicações de cirurgia no RN:
Forma grave não responsiva à terapêutica clínica na 1ª semana de vida
Cianose progressiva moderada à grave (SatO2≤80%), policitemia (Hb>16 g/dL), ou ICC intratável
Obstrução grave à VSVD
Anuloplastia (Cirurgias de Carpentier e Quaegebeur)
Cirurgia do Dr. José Pedro
Falha no desprendimento do folheto no período embriológico
Pré-operatório
Pós-operatório
Muito Obrigada!
