CAS CLINIQUECAS CLINIQUETOM. DTOM. D3 ans et 8 mois3 ans et 8 mois

Le 9 décembre 2010

Tom D né le 27 06 06Tom D né le 27 06 06

1er enfant fratrie de 2 Grossesse marquée par 1 diabète gestationnel Déclenchement à 39 SA : pds 3kg 270, taille 50 cm,

PC 35 cm, Apgar 10-10 ATCD

- malaise inexpliqué à l’âge de 9 mois- épisodes d’urticaire

Evolution : assis 9 mois, marche 13 mois, propreté diurne à 2 ans et continence fécale fin 2009

HISTOIRE DE LA MALADIEHISTOIRE DE LA MALADIE 08/03/10 : varicelle sans signes de gravité,

évolution favorable mais fatigabilité +

20/03/10 : refus de faire du vélo car « mal aux jambes et trop fatigué »

21/03/10 : lâchage d’objets, sensation de « fourmis » dans les mains, et qu’elles sont endormies

22/03/10 : refus d’aller à l’école, 1er accident urinaire, chute, se plaint d’endormissement des membres

Que recherchez vous à l’examen

clinique ?

23/03/10 (J4) : consultation pédiatre

- ROT ↓

- force motrice ↓

- persistance des sensations « d’endormissement et des fourmis»

- perte des urines

Quel diagnostic évoquez vous ?

Diagnostic : Suspicion polyradiculonévrite Demande d’EMG en externe Conseils de surveillance à la maison de la

fonction respiratoire

Quels examens demandez vous ?

Qu’attendez vous de ces examens ?

EVOLUTIONEVOLUTION 24 au 31/03/10 : alité, perte de la propreté sur le plan

urinaire puis avec le port des couches pertes des selles

01/04/10 (J12) : récupération progressive de la fonction motrice, 1er épisode d’infection urinaire

Avril 2010 : Moteur : marche, fatigable++ VS - 3 IU, urines perdues, pas de miction spontanée

- écho VR : résidu post mictionnel 50cc pas de dilatation cavités pyélocalicielles

Consultation Consultation NeuropédiatriqueNeuropédiatrique

04/05/10 (J46)04/05/10 (J46) Interrogatoire : marche, pas de course, pas de saut,

fatigable, siestes prolongées, état VS stable

Examen- ROT présents mais faibles, pas de sd pyramidal - RCA +- pas de Gowers initial mais + en fin de séance- pas d’atteinte des paires crâniennes- marche sans steppage, mais instable - Nbx hématomes constats de chutes

Hospitalisation 05 - Hospitalisation 05 - 07/05/201007/05/2010

PL ↓ prot 0.14 g/L ↓ albu 0.08 g/l ↓IgG 0.009g/l - protéinogramme : normal - immunofixation LCR et sérique : profil polyclonal - PCR entérovirus et virus herpès : négatif

EMG - conduction nerveuse tronculaire motrice et sensitive : normales - amplitudes motrices : normales

Evaluation kiné : cotation motrice 4+

Vésico-sphinctérien : - sensibilité touché et piqûre semble présente- miction 130 ml : résidu 40 ml

Prise 400ml en 1 h- miction 40 ml, résidu 30 cc- miction 110 ml, résidu 54 cc- couche 400 ml, pas d’évaluation bladder scan

IRM médullaire et IRM médullaire et cérébralecérébrale

IRM cérébrale T1 sagittale

IRM rachis inférieur coupes axiales T1 et T2

IRM rachis coupes axiales T1 et T2

Evaluation en Evaluation en RééducationRééducation

BUD 12/05/10

- débitmétrie :- miction sur demande, volume ↑ pour sa

capacité vésicale théorique- 2 interruptions complètes : dyssynergie VS?

- cystomanométrie : très grande capacité vésicale, doute sur des contractions non inhibées de faible amplitude

CAT : 2 hétérosondages/j, débitmétrie / EMG en 07/10

EvolutionEvolutionHDJ 1/semaine en rééducation pour évaluer la fonction sphinctérienne

Vésical : impériosités, arrêt sondages car vidange complète, fuite urinaires nocturnes (protections)

Anal : pas d’incontinence anale mais doute sur des troubles sensitifs

Bilan kiné : pas de nécessité de prise en charge

Quelles sont les différentes étiologies que l’on peut évoquer ?

Atteintes progressives, Atteintes progressives, étiologiesétiologies

Myélite transverse Syndrome de Guillain Barré Sclérose en Plaque Syndrome queue de cheval Rhombencéphalite post-infectieuse :

quadriparésie, att paires crâniennes, tbles respiratoires et de la déglutition

Compression médullaire Maladie de Lyme

La Myélite post-infectieuseLa Myélite post-infectieuse Peu fréquente chez l’enfant (20%), pic 3-6 ans et 12-14 ans

Mécanisme : lésion inflammatoire démyélinisante avec atteinte segmentaire de la moelle épinière

Cause? - réaction immune post infectieuse sur les composants de la myéline,

- vascularité des petits vx, - rarement atteinte microbienne directe.

50% cas la cause est retrouvée- viral herpès, CMV, entérovirus, EBV, HIV, rage- bactérien mycoplasme, lyme, syphilis, tuberculose

Tableau : brutal (souvent max en 24h)

Evolution : - déficit SM, initialement flasque avec abolition ROT et troubles sphinctériens- atteinte rare des membres supérieurs (dépend du niveau d’atteinte de la moelle)- puis ROT vifs, BBK bilatéral- douleur : algie rachidienne, et douleur radiculaires, engourdissement des membres

Examen :- étude LCR : réaction lymphocytaire 50%, G Nl, Prot Nl ↑- EMG, potentiels évoqués médullaires- sérologies sanguines- IRM hypoT1 , hyperT2, localisation centromédullaire

Récupération - absente, partielle ou complète (le + svt)- débute après 1 à 3 mois- récupération significative est improbable si

aucune amélioration n'intervient sous 3 mois (Feldman et coll. ,1981)

- séquelles VS fréquentes

La MT est généralement une maladie monophasique toutefois, un faible pourcentage de patients peuvent connaître une récidive, particulièrement lorsqu'il existe une pathologie sous-jacente prédisposante.

MT et troubles VSMT et troubles VS (Leroy et al)(Leroy et al) 21 patients : troubles dans 85% cas Symptômes : discrets (fuites urinaires, constipation)

sévères (globe, occlusion intestinale) Evolution - régression complète à 2 mois : 38%,

- séquelles mineures à 6 mois : 39%, - séquelles majeures à 6 mois : 23%

Facteur pronostique : + rapidité récupération de la marche avant J20,

présence d’un globe urinaire (car pose SAD)- incontinence urinaire (troubles sphinctériens majeurs)

Retentissement haut appareil urinaire :

- général absent ou modéré (particularité de la vessie neurologique de l’enfant)

- 10% cas présent- nécessite un suivi à long terme car risque tardif (Fanciullaci F et al 1988)

Troubles anorectaux : incontinence anale Troubles génito-sexuels à réévaluer à l’adolescence

Pronostic sphinctérien amélioré par bolus Corticoïdes IV précoces puis relais PO

Le Guillain et BarréLe Guillain et Barré

Incidence à 1/100 000, Homme (OR 1,5) Pas de période saisonnière particulière Age moyen 40 ans, rare chez l’enfant, 55 % des cas une infection respiratoire ou digestive, une

vaccination précède de 15 jours le GB

(Campylobacter Jejuni, VIH et Cytomégalovirus)

1916

Polyradiculonévrite (PRN) aiguë avec atteinte du SNP

Types- démyélinisantes :

PRN démyélinisante inflammatoire aiguë

- axonales : neuropathie axonale aiguë motrice et sensitive, ou

motrice seule, évolution grave- syndrome de Miller-Fisher (5% GB) atteinte SNC? ophtalmoplégie - syndrome cérébelleux

EvolutionEvolution

3 phases

Extension : < 4 semaines, qq jours voir < à 1 jour Plateau : phase courte Amélioration : variable, lente à 1 an, 70% des patients ont complètement récupéré

Extension

Plateau

Amélioration

Prodromes

Phase d'extensionPhase d'extension

Moteur - installation rapide et ascendante d’une paralysie symétrique des membres

inférieurs, puis supérieurs. - débute rarement par les nerfs crâniens - atteinte du cou et du tronc plus tardive - gravité de l'atteinte respiratoire : 15 à 29 % sous ventilation assistée

Sensitif - paresthésies, picotements distaux - aréflexie ostéo-tendineuse

- douleurs : myalgies, radiculalgies..

Phase de plateauPhase de plateau Moteur : déficit variable Sensitif - paresthésies

- aréflexie dans les territoires déficitaires Nerfs crâniens

- atteinte faciale (souvent bilatérale et symétrique) troubles de déglutition

- atteinte oculomotrice rare- myokymies faciales

Système nerveux végétatif ++- tachycardie, hypotension orthostatique,

anomalie sudation, constipation - risque d’arrêt cardiaque

Phase de Phase de récupérationrécupération

Ordre inverse de l'apparition des déficits

La récupération est quasi constante : - 15 % séquelles légères (déficit SM distal)- 5 % séquelles très sévères (quadriplégiques et ventilés)

Peut nécessiter des mois de rééducation

Diagnostic - TraitementDiagnostic - Traitement Dissociation albumino-cytologique à la PL

protéines élevées, cellule normales (= pas de méningite) élément de diagnostic le + discriminant

EMG : un ralentissement ou une absence de conduction nerveuse dans près de 85% des cas

Plasmaphérèses (échanges plasmatiques) Immunoglobulines : efficacité identique à EP, plus

simple d'administration Cortisone (efficacité?), anticoagulants, morphiniques,

respirateur artificiel, pas d’antibiothérapie

PRNPRN et troubles et troubles VSVS ((A. Even-Schneider et al

2007)

50 % des formes sévères GB, dysfonctionnement du SNA Etude en 1997 (Sakakibara R et al) 28 GB, 7 atteintes urinaires

- polymorphe : dysuries, rétentions, pollakiuries, urgenturies, incontinences

- BUD : ↓ débit max et moy, ↑ résidu post-mictionnel,

↑ P° urétrale de clôture,

hyperactivité détrusorienne, vessie hypoactive,

aucun cas de dyssynergie vésico-sphinctérienne

Etude prospective 1984 (Wheeler JS et al )

- 7 patients présentant des troubles VS après un GB

- tableau : rétention urinaire +/- complète, incontinence et 4 infections urinaires

- BUD :

4 cas hypoactivité vésical,

3 cas hyperactivité détrusorienne

aucun cas de dyssynergie VS

2 formes cliniques de troubles VS :- atteinte du système parasympathique sacré :

hypoesthésie, dysurie ou rétention, avec hypoactivité détrusorienne

- atteinte centrale « irritative » :pollakiurie, urgenturie, incontinence urinaire et/ou rétention avec une hyperactivité du détrusor

Méc : phénomène de régénération ou remyélinisation, (ou erreur de diagnostic initial) puisque l’on retrouve des signes d’irritation pyramidale chez certains patients

PronosticPronostic la durée de la phase de plateau la rapidité d’installation du déficit l’importance du déficit nécessité d’une ventilation assistée atteinte axonale précoce sur l’électromyogramme. mortalité : environ 5%, pronostic des troubles VS :

- disparition des symptômes presque constante (quelque soit le tableau clinique) - délais variables

Conclusion : diagnostique Conclusion : diagnostique de Tomde Tom

Probable Myélite aigue au vue des troubles VS ?? Bonne récupération motrice Nécessité surveillance à long terme moteur et

urinaire (haut appareil) Tableau difficile à évaluer à distance des

évènements…