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PSEUDOTUMEUR CEREBRI
Journal Club 1er nov 2011Ophélie Arlet, R2 Médecine Familiale, Université McGill
CAS CLINIQUE
Femme de 25 ans qui consulte pour vision floue et flash visuel dans son oeil gauche depuis quelques semaines
Aucun ATCDS
Examen BEG, TA: 125/80, FC: 85, obésité Examen neuro N Champs visuel: amputation du champs visuel bilat mais
surtout à gauche. Semble possiblement y avoir papilloedème
Scan cérébral: Normal
PL: Pression d’ouverture très élevée, LCR eau de roche, envoyé au labo
PSEUDOTUMEUR CEREBRI
Hypertension Intracrânienne avec LCR normal sans causes évidente pour expliquer l’hypertension intracrânienne
Patients se présentent avec symptômes d’hypertension intracrânienne isolé: Céphalée, papilloedème et perte de vision
Épidémiologie
Incidence annuelle: 1-2 pour 100 000 habitants
Incidence plus élevée chez les femmes entre 15-44 ans(4-21:10 0000)
L’obésité est un facteur de risque important, 94% des patients avec pseudotumeur cerebri souffrent d’obésité
Il y a possiblement une association entre la prise d’hormone de croissance, de tétracycline et l’hypervitaminose A (par le traitement avec rétinoïde)
Maladies associées avec le pseudotumeur cerebri Addison Hypoparathyroïdie Anémie Apnée du sommeil Lupus Syndrome de Behcet Ovaires polykystiques Désordre de coagulation Urémie
Pathophysiologie
Plusieurs hypothèses, mais aucune n’a démontré la cause 1. Hypertension veineuse Intracrânienne secondaire à une sténose des sinus
veineux?
Pathophysiologie
2. Obésité centrale augmente pression intra-abdominale, la pression intra-thoracique et par conséquence la TVC ce qui peut contribuer à l’hypertension intracrânienne
3. Augmentation de rétention hydro-sodée mais pas généralisée à tous les patients
4. Excès de vitamine A et de rétinol pourrait possiblement avoir un effet de diminution de l’absorption de LCR
5. Microthrombose du sinus sagittal qui ne peuvent être vue par imagerie qui causeraient une diminution de résorption de LCR, cependant causerait de l’hydrocéphalie ce qui n est pas vue
6. Apnée du sommeil. Hypercapnie cause vasodilatation entrainant hypertension intracrânienne
SYMPTÔMES
Céphalées (92% des cas)
Troubles de visions (72%)
Tinnitus pulsatile (60%)
Photopsie (54%)
Douleur rétrobulbaire (44%)
Diplopie (38%)
Perte de vision persistante (26%)
Perte de vision temporaire n’est pas un marqueur de prédiction pour la perte de vision futur. Pas associé à l’intensité de l’hypertension intracrânienne ni au degré du papilloedème
Examen
Papilloedème Patients avec un plus haut grade de
papilloedème sont à plus haut risque de perdre la vision
Perte de champs visuel
VI nerf crânien peut être affecté secondaire à l’hypertension intracrânienne
Reflexe pupillaire afférent relatif
DDX
Hypertension intracrânienne secondaire: Masse intracérébrale Augmentation de la production de LCR (papillome du
plexus choroïdien) Diminution de l’absorption du LCR (infection, HSA) Une obstruction du système de résorption:
Hydrocéphalie obstructive Thrombose du sinus veineu, compression des veines
jugulaires, ostéopétrose du foramen jugulaire, stenose du sinus sagital.
Hypertension veineuse secondaire à une malformation artério-veineuse
Dx
Symptômes et signes d’hypertension intracrânienne (céphalée, troubles visuels, tinnitus pulsatile, papilloedeme)
Pas d’autres anomalies neurologique ni diminution de l’état de conscience
LCR normal
Imagerie normal
Examen à faire
Examen visuel
IRM avec contraste idéalement ( +vénographie pour exclure thrombose veineuse). Si pas disponible on peut faire un scan
Ponction lombaire diagnostique. Pression de plus de 250. Entre 200-250 peut être équivoque
Traitement
Objectif: Diminuer les symptômes et prévenir la perte de l’acuité visuelle
Suivi devrait se faire q mois par le neurologue et l’ophtalmo jusqu’à stabilisation des symptômes
Traitement non pharmacologique
Tétracyclines devraient être arrêtées ainsi que rétinoïdes
Un test pour l’apnée du sommeil devrait être fait
Perte de poids Semble améliorer le papilloedeme dans
quelques petites études
Diète faible en sel
Pharmacothérapie
Inhibiteur de l’anydrase Carbonic: Acetazolamide (Diamox): Diminue la production de LCR L’évidence provient de séries de cas qui suggèrent que ça
stabilise la vision et diminue les symptômes dans 47-67% des patients
Dose initiale 500 bid Attention aux patients avec allergie au sulfa: réaction croisée Surveiller les électrolytes
Topiramate semble avoir effets similaire au Diamox et en plus c’est associé à une perte de poids
Lasix: En conjonction avec le diamox semble diminuer le papilloedème
Corticostéroïdes: à éviter car augmente le poids, effet rebond sur la pression intracrânienne lorsqu’on l’arrête. On peut l’utiliser dans les cas sévères en attendant la chirurgie
Autres traitements: Indométacine (cause vasoconstriction) Supplément en fer chez les patients avec anémie ferriprive
Ponctions lombaire sériées: Non recommandées car le LCR se reforme en 6 h donc les bénéfices n’en valent pas les risques associés et l’inconfort pour le patient
Traitement Chirurgical
Pour les patients qui sont intolérants aux médicaments ou qui ont des symptômes non contrôlé par la médication
2 types de chirurgie Shunting de LCR: Shunt ventriculoperitoneal ou
lombopéritoneal. Optic nerve Sheath fenestation
Shunting de LCR: Shunt ventriculoperitoneal ou lombopéritoneal. Résultats inconsistants. Dans une série
de cas la moitié des patients avaient une récurrence de leur céphalée malgré un shunt qui fonctionnait. Dans certaines séries de cas la vision se stabilisait dans 95-100% des pts alors que dans une autre 32% des pts continuaient à avoir une détérioration de la vue
Complications sont élevées. Échec du shunt dans 48 à 86% des cas et les patients ont souvent besoin de plusieurs révisions.
Complications: infection, douleur abdo, douleur dorsale, douleur radicuclaire, complication post-op, fuite de LCR
Optic nerve Sheath fenestation Plus d’étude qu’avec les shunts Dans une étude avec 86 patients: acuité
visuelle s’est améliorée dans 94% des cas Pas d’effet sur les céphalées cependant Complications dans 40-45% des cas mais la
plus part sont transitoire (diplopie temporaire, déficit pupillaire
Cependant perte de vision dans 1.5-2.6% des cas
Pronostique
Peut durer des mois à des années
Quelques petites études semblent dire que 6-24% finissent par perdre la vision ou avoir un déficit visuel important
Avec traitements il peut y avoir amélioration, stabilisation mais pas nécessairement guérison
Certaines personnes restent avec un papilloedeme et un déficit visuel permanent.
Quelques cas sont fulminant et les patients perdent la vision
Récidive dans 8-38% des patients
CONCLUSION
Pseudotumeur cerebri relativement rare
Fortement associé avec l’obésité, le sexe féminin et l’âge fertile
Cause inconnue, mais traiter l’obésité, l’apnée du sommeil, l’anémie, arrêter les rétinoïdes et les tétracyclines
Chercher les causes secondaires d’hypertension intracranienne
Diamox est le médicament de première intention
La chirurgie est réservée aux cas réfractaires et sévères car complications fréquentes et dangereuses
Suivi conjoint ophtalmo et neurologue
Bibliographie
Uptodate.com