Case Perina Athaya

8/18/2019 Case Perina Athaya

1/43

BAB I

ILUSTRASI KASUS

I. IDENTITAS

1. IDENTITAS PASIEN

Nama : By. R

Umur : 2 hari

Tempat dan tanggal lahir : Soreang, 15 Agustus 2015

enis !elamin : "a!i#la!i

Alamat : Ten$olaya 02%0& 'e( )ang!uang

*asu! RS : 1+ Agustus 2015, am 20.50 -B

No. R* : 520+

Tanggal /eri!sa : 2 Agustus 2015

2. IDENTITAS ORANG TUA PASIEN

AYAH PASIEN

Nama Ayah : Tn. T

Umur : 20 tahun

/endidi!an : S*/

/e!er$aan : Buruh

IBU PASIEN

Nama -u : Ny. *

Umur : 20 tahun

/endidi!an : S*/

/e!er$aan : -u Rumah Tangga

uungan pasien dengan orang tua : ana! !andung

1


2/43

II. ANAMNESIS

1. Keluhan Utama

*untah#muntah

2. Ria!at Pen!a"it Se"a#an$

Bayi lahir di Bidan pada tanggal 15 Agustus 2015, pada $am 1.00 -B,

menurut ayah pasien, ayi dilahir!an dengan usia !andungan 3 ulan.

Berat lahir: 100 gram, /B: + (m, enis 'elamin "a!i#la!i. 2 hari

setelah ayi lahir, iu pasien datang !e -4 RSU Soreang dengan

!eluhan ayinya yang muntah#muntah seanya! se!itar 10 !ali se$a! 1

hari S*RS. *untah seanya! 6 gelas a7ua, (airan er8arna !uning.

*untah tida! disertai adanya darah. -u pasien mengeluh!an perut ayi

terlihat !emung dan BAB yang tida! teratur dan er8arna hitam. /anas

adan dan sesa! disang!al.

%. Ria!at Pen!a"it Dahulu Pa&a I'u

ipertensi : 9#

* : 9#

(. Ria!at Pen!a"it Kelua#$a

)

*. Ria!at P#i'a&i

Ria!at Kehamilan

-u hamil tunggal. Usia iu saat hamil adalah 20 tahun. -u selalu

memeri!sa!an !ehamilan di idan se(ara rutin. Ri8ayat pema!aian

oat#oatan !eti!a hamil disang!al. Ri8ayat meng!onsumsi $amu

; $amuan disang!al.

Ria!at Pe#+alinan

/asien lahir se(ara Spontan dengan presentasi !epala, dalam usia

!ehamilan 3 ulan. Berat lahir 100 gram.

2


3/43

Ria!at Pa+,a Lahi#

Tida! ada 'eluhan.

&. Ria!at Ma"anan /asien di eri AS-

-. Ria!at Imuni+a+i

/asien di -munisasi di idan

. S/+ial E"/n/mi &an Lin$"un$an

/asien Ana! Tunggal dari /asangan Ny. * dan Tn. T yang e!er$a

seagai -RT dan Buruh.


4/43

BB%U : 0

/B%U : #1

BB%/B : 1

B. Peme#i"+aan "hu+u+

a. Sutura : Uun ; uun esar datar

. Ramut : itam tida! mudah di(aut

(. *ata : 'on$ungtiCa tida! anemis, s!lera tida! i!teri!

d. Telinga : /inna D%D, Re(oil !emali langsung

e. idung : /ernapasan (uping hidung 9#, (hoana D%D

@. *ulut : /erioral (yanosis 9#, langit#langit inta!

g. Tenggoro!an : Sulit dinilai

h. Tonsil : Sulit dinilaii. "idah : *a!roglosia 9#

$. 4igi : Belum erupsi

!. "eher : Retra!si suprasternal 9#

1. Thora!s :

a. /ernapasan : Bentu! dan gera! simetris, retra!si

inter(ostae 9#

. /ulmo : Bron!oCesi!uler sound !anan E !iri,

ron!hi #%#, 8heeFing #%#, slem #%#

(. )or : Bunyi antung - ; -- murni regular,

gallop 9#, murmur 9#

2. Adomen : (emung, distensi adomen 9D, ising

usus 9D meng!ilat

a. epar : Tida! teraa

. "ien : Tida! teraa

. Anus : 9D terlihat @eses er8arna hitam di

popo!

. =!stremitas : A!ral hangat, !uning 9#, (apillary

re@ill time G

5. 4enital : "a!i#la!i

&. Neurologi : re@le> moro 9D re@le> rooting 9D

re@le> pegang 9D re@le> hisap 9D

re@le> ains!i 9D

Peme#i"+aan Ne Balla& S,/#e &an Matu#ita+ i+i"

4


5/43

Ha+il 7

Ne Balla& S,/#e 7 , , 2, , ,

Matu#ita+ i+i" 7 2, , , , ,

5


6/43

Peme#i"+aan 6enun8an$

Peme#i"+aan La'/#at/#ium

) 1- A$u+tu+ 231*

Nilai Satuan N/#mal

6


7/43

H' 1H.5 g%d" 1

Ht 55 I #

Leu"/+it 1.100 %mm 10.000#0.000

T#/m'/+it 55.000 %mm 150.000#00.000

) 23 A$u+tu+ 231*

Nilai Satuan N/#mal

H' 1H.2 g%d" 1

Ht 5 I #

Leu"/+it 1.+00 %mm 10.000#0.000

T#/m'/+it 15&.000 %mm 150.000#00.000

Peme#i"+aan Ra&i/l/$i

Ha+il 7

# /repreitoneal @at, psoas line dan !ontur !edua gin$al tida! $elas

# Tampa! ayangandara erleihan dalam usus di adomen atas sampai

a8ah, tida! tampa! ayangan udara dalam (olon di rongga pelCis

# /ada posisi tega! dan "": air @luid leCel seagian 9D @ree air 9#

Ke+an7

) 4amaran ileus ostru!ti@ leta! rendah

) Tida! tampa! pneumoperitoneum

Dia$n/+i+ Ke#8a

# Sepsis a8itan dini

# Suspe! N=) % irs(hprung isease % Atresia Ani "eta! Tinggi

# T- A4A 'epala Spontan

TATALAKSANA 7

• -J? N 12 gtt%menit mi(ro

• N4T de!ompresi

• )e@ota>ime > 100 mg 9-J

• /antau TTJ

• /ro !onsul dr. SpA

7


8/43

PROGNOSIS

Kuo ad Citam : ad malam

Kuo ad @un(tionam : ad malam

/ll/ u6

Tan$$al Keluhan Te#a6i

1H Agustus

2015

S : Sadar a!ti@ 9# , !uning 9# demam 9#, sesa!

9# sianosis 9#

% menit

RR : 0 >%menit

S : &,+ o)

'epala :UUB datar lemut elum menutup,

ramut tida! mudah di (aut

*ata : )a 9#, Si 9#

idung : /) 9# *ulut : /


9/43

'onsul dr. enry Sp. B AdCis: motiCasi ru$u!

13 Agustus

2015

S : sesa! 9D demam 9# sianosis 9# BAB sudah 1

> @eses leme! 8arna !ehitaman, N4T 8arna

hitam, pasien menangis lemah

% menit

RR : 50 >%menit

S : &, o)



*ata : )a 9#, Si 9#

idung : /) 9#

*ulut : /


10/43

a!ti@, anya! tidur, i!teri! 9# sesa! 9#

% menit RR : H >%menit

S : +,H o)



*ata : )a 9#, Si 9#

idung : /) 9#

*ulut : /


11/43

RR : H >%menit

S : &,H o)


ramut tida! mudah di (aut *ata : )a 9#, Si 9#

idung : /) 9#

*ulut : /


12/43

penuh

*enghuungi dr. Budi Ris$adi, Sp. A melapor!an

hasil tel@on !e RSS22 Agustus

2015

S: pasien sudah tida! BAB se$a! !emarin. ?latus

9D demam 9# pasien leih a!ti@ ergera!,

memu!a mata dan anya! menangis

% menit

RR : 5 >%menit

S : &,5 o)



*ata : )a 9#, Si 9#

idung : /) 9#

*ulut : /


13/43

'onsul dr. i! Adi, Sp. B

*engenai !ondisi pasien untu! !epentingan ru$u!

AdCis:

- ashout dengan Na)l

0,3 I hangat

seanya! 20 ((%!gBB- Antiioti! i!ut agian

ana!

- Bila ru$u! !e Sp.

Bedah Ana! dengan

N=) D hirs(hprung

disease

2 Agustus

2015

A(( masu! ruang perinatology RSU Soreang

oleh dr. NurCita, Sp. A

2 Agustus

2015

S: sadar a!ti@ 9DBAB er8ana hi$au sesa! 9#

demam 9# sianosis 9#

% menit

RR : + >%menitS : + o)



*ata : )a 9#, Si 9#

idung : /) 9#

*ulut : /


14/43

epigastrium 9D

=!stremitas : A!ral angat )RT L turgor

!emali (epat

A: sepsis a8itan dini D susp. N=) %

hirs(hprung disease % atresia ani leta! tinggi D

T- A4A

BAB II

TIN9AUAN PUSTAKA

A. ENTEROKOLITIS NEKROTIKANS

2.1 De:ini+i

=ntero!olitis ne!roti!ans adalah !elainan pada saluran pen(ernaan erupa

er(a! atau ne!rosis di@us pada mu!osa atau sumu!osa !olon yang didapat dan

paling sering ter$adi pada ayi prematur dan dengan erat lahir sangat rendah2.

2.2 E6i&emi/l/$i

Ang!a !e$adian ='N sangat erCariasi antar negara agian di Ameri!a

Seri!at, er!isar antara ;2H I dengan rata#rata & #10 I ter$adi pada ayi dengan

erat lahir !urang dari 1500 gram. Beranding terali! antara usia !ehamilan saat

lahir atau erat lahir dengan insiden ='N, artinya sema!in (u!up usia !ehamilan

atau sema!in (u!up erat lahir, sema!in rendah resi!o ter$adinya ='N.

=ntero!olitis Ne!roti!ans leih sering ter$adi pada ayi la!i ; la!i, dan

eerapa penulis melapor!an ang!a !e$adian leih anya! pada orang a@ri!a

daripada orang !ulit putih ataupun ras hispani!. alaupun !eanya!an neonatus

yang menderita ='N adalah ayi yang lahir pada usia !ehamilan preterm, namun 5#

10 I dari !asus yang dilapor!an, $uga ter$adi pada ayi yang lahir pada usia

!ehamilan leih dari & minggu. alam tiga de!ade tera!hir ang!a mortalitas yang

disea!an oleh ='N er!isar antara 10#0 I dengan tren menurun seiring dengan

sema!in er!emangnya advances neonatal care.

14


15/43

2.% Eti/l/$i &an a"t/# Re+i"/

=tiologi ='N hingga saat ini elum dapat dipasti!an, namun diya!ini erat

!aitannya dengan ter$adinya is!emi! intestinal, @a!tor !oloni a!teri dan @a!tor

ma!anan. -s!emi! menyea!an rusa!nya dinding saluran (erna, sehingga rentan

pada inCasi a!teri. ='N $arang ter$adi seelum tinda!an pemerian ma!anan dan

sedi!it ter$adi pada ayi yang mendapat AS-. Bagaimananapun, se!ali pemerian

ma!anan dimulai, hal itu (u!up untu! menyea!an proli@erasi a!teri yang dapat

menemus dinding saluran (erna yang rusa! dan menghasil!an gas hidrogen. 4as

terseut isa er!umpul dalam dinding saluran (erna 9pneumotosis intestinalis atau

memasu!i Cena portal.

=ntero!olitis ne!roti!ans sering dihuung!an dengan dengan @a!tor resi!o

spesi@i!, antara lain : pemerian susu @ormula, as@i!sia, Intrauterine Growth

Restriction (IUGR), polisitemia % hiperCis!ositas, pemasangan !ateter umili!al,

gastros!isis, penya!it $antung a8aan, dan mielomeningo!el.

=ntero!olitis ne!roti!an isa timul seagai !umpulan penya!it atau

penya!it dominan di Unit Ra8at -ntensi@ Neonatus. Beerapa !umpulan tampa!nya

erhuungan dengan organisme spesi@i! 9misalnya Klebsiella, Escherichia coli,

Staphylococcus koagulasenegati! , tetapi sering !uman patogen spesi@i! tida!

di!etahui.

2.( Pat/$ene+i+

alaupun etiologi ='N masih !ontroCersi, analisis epidemiologi penya!it ini

telah mengidenti@i!asi eerapa @a!tor resi!o utama, yaitu prematuritas, ma!anan

enteral, is!emi! ataupun as@i!sia intestinal, dan !olonisasi a!teri. Studi tera!hir

menun$u!!an huungan @a!tor resi!o ini dengan ter$adinya ne!rosis usus. Studi ini

menggamar!an agaimana !erusa!an mu!osa $uga erhuungan dengan

terganggunya sistem imun yang menga!iat!an a!tiCasi mediator in@lamasi, yang

pada a!hirnya menimul!an sindrom respon in@lamasi sistemi! +.

1. /rematuritas+

15


16/43

"eih dari 30 I !asus ='N ter$adi pada ayi prematur, erat adan

lahir rendah, dan telah men$adi @a!tor resi!o utama. alaupun anya!

peredaan antara ayi prematur dengan ayi (u!up ulan, me!anisme yang

ertanggung $a8a terhadap predile!si ='N pada !ondisi ='N masih elum

dipahami sepenuhnya. /enelitian yang dila!u!an pada manusia dan he8an

telah mengidenti@i!asi peruahan dalam !omponen ; !omponen sistem

pertahanan usus, motilitas, !olonisasi a!teri, regulasi aliran darah, dan

rea!si in@lamasi yang erperan dalam ter$adinya !erusa!an pada usus.

2. -s!emi! intestinal atau as@i!sia+

asil suatu studi pada he8an aru lahir menun$u!!an peredaansir!ulasi saluran (erna yang men$adi predisposisi ter$adinya ='N. Resistensi

pemuluh darah asal saluran (erna mening!at pada @etus, dan menurun

dengan signi@i!an segera setelah lahir, menimul!an pening!atan !e(epatan

aliran darah saluran (erna yang diutuh!an untu! pertumuhan saluran (erna

dan somati! yang !uat. /eruahan pada resistensi Cas!ular tergantung pada

!eseimangan antara mole!ul dilator 9nitrat o!sida dan !onstri!tor

9endotelin, dan $uga respon miogeni!. Studi menun$u!!an ah8a ayi aru

lahir memili!i penyimpangan respon terhadap stres sir!ulasi, yang

menyea!an penurunan aliran saluran (erna atau resistensi Cas!uler. alam

respon terhadap hipotensi, he8an aru lahir menun$u!!an de@e! te!anan#

autoregulasi aliran darah, menyea!an penurunan penyediaan o!sigen

saluran (erna dan o!sigenasi $aringan. Seagai tamahan, pada hipo!semia

arteri, sir!ulasi saluran (erna ayi aru lahir memili!i respon yang ereda

dari he8an yang leih tua. alapun setelah hipo!semia, ter$adi Casodilatasi

dan pening!atan per@usi saluran (erna, hipo!semia erat a!an menyea!an

Caso!onstri!si dan is!emia atau hipo!sia saluran (erna, dimediasi oleh tida!

adanya produ!si nitrat o!sida. 'eanya!an mediator !imia 9nitrat o!sida,

endotelin, sustansi /, norepine@rin, dan angiotensin erdampa! pada

Casomotor , regulasi anormal menghasil!an pene!anan autoregulasi

sir!ulasi, mengarah pada is!emia saluran (erna dan ne!rosis $aringan +.

Ne!rosis dimulai di mu!osa dan dapat er!emang mengenai seluruh

lapisan dinding saluran (erna, menyea!an per@orasi yang eri!utnya

menyea!an peritonitis dan udara eas intra#adomen. /er@orasi umumnya

16


17/43

ter$adi di ileum terminal, !olon dan leih $arang ter$adi di usus !e(il agian

pro!simal. Sepsis ter$adi pada I ayi dan !ematian dapat ter$adi.

. /emerian ma!anan se(ara enteral+

'eanya!an !asus ='N ter$adi setelah pemerian ma!anan se(ara

enteral yang dieri!an !epada ayi prematur. /ada eerapa !asus yang

pernah dilapor!an pada eerapa de!ade yang lalu, ='N ter$adi eerapa

hari setelah pemerian ma!anan yang pertama, tapi pada laporan !asus yang

ter$adi pada 1330#an ='N yang ter$adi pada BB"SR, terdiagnosis setelah

eerapa minggu. Adanya peredaan !asus diatas telah memeri!an

pemahaman aru agaimana pera8atan terhadap neonatus, seperti pemerianma!anan hipo!alori dengan $umlah sedi!it, dan diting!at!an se(ara perlahan,

sehingga memper!e(il !emung!inan ter$adinya ='N. alaupun huungan

antara ma!anan enteral dan ='N masih elum dipahami sepenuhnya, tapi

eerapa studi memu!ti!an pentingnya pemerian Air Susu -u 9AS-, yang

memang ereda dengan susu @ormula, ai! dari segi $umlah, !omposisi, dan

osmolalitas.

/ada penelitian se(ara prospe!ti@ yang pernah dilapor!an, didapat!an

penurunan 50I ang!a !e$adian ='N dengan pemerian AS-, terutama pada

ayi BB"R. AS- mengandung eragai @a!tor ioa!ti@ yang mempengaruhi

imunitas, in@lamasi, dan prote!si mu!osa, termasu! se!resi -mmunogloulin

A 9-gA, leu!osit, la!to@erin, lisoFim,musin, sito!in, @a!tor pertumuhan,

enFim, oligosa!arida, dan asam lema! ta! $enuh rantai ganda, yang mana

seagaian esar tida! ter!andung pada susu @ormula. Sistem pertahanan

mu!osa saluran (erna didapat!an dari AS-, seperti @a!tor pertumuhan

epidermal, asam lema! ta! $enuh rantai ganda, platelet activating !actor

acetylhydrolase, -gA dan ma!ro@ag yang e@e!ti@ dalam menurun!an penya!it

ini pada he8an, 8alaupun elum sepenuhnya teru!ti e@e!ti@ pada per(oaan

manusia.

. 'olonisasi Ba!teri2,+

17


18/43

In Utero, usus $anin terus diasahi dalam (airan amnion yang steril,

diper!aya dengan nutrisi, hormon, dan @a!tor#@a!tor pertumuhan yang

memantu per!emangan dari tra!tus intestinal. Saat lahir, ayi a!an

meninggal!an ling!ungan yang steril terseut. /emerian AS- pada ayi a!an

mementu! !olonisasi eerapa $enis organisme pada minggu pertama

!ehidupan, termasu! spesies anaero seperti "i!idobacteria dan #actobacill$

ianding!an dengan ayi yang dira8at Rumah Sa!it, saluran (erna pada

ayi yang prematur memili!i spesies a!teri yang sedi!it, dan a!teri

anaero yang leih sedi!it atau mung!in sama se!ali tida! ada.

'olonisasi oleh a!teri !omensal memuat seuah @lora usus yang

stail dan sangat penting agi per!emangan stru!tur intestinal. Ba!teri

!omensal mampu mening!at!an dan men$aga !esatuan seagai

mu!oprote!tor dengan menurun!an produ!si mu!us, memper!uat Intestinal

%ight &unction, memprodu!si Fat#Fat ra(un yang mela8an a!teri aeroi!,

dan menurun!an p intralumen.

'etida!seimangan !olonisasi a!teri, dimana terdapat

!etida!seimangan antara a!teri patogen dan !omensal menyea!an

dominasi dan proli@erasi patologis yang dila!u!an oleh a!teri patogen. Bu!ti

tera!hir menun$u!!an ah8a !ontaminasi dan !olonisasi a!teri pada

pemerian ma!anan @ormula melalui 'asogastric tube 9N4T pada ayi

prematur merupa!an predisposisi pada eerapa ayi untu! ter$adinya ='N.

*e!anisme spesi@i! agaimana inisiasi a!teri dalam !e$adian ='N elum

sepenuhnya dimengerti, namun pada !eanya!an !asus ditemu!an ah8a

dinding sel a!teri patogen menghasil!an endoto!sin, dan eerapa

!omponen a!ti@ menyerupai reseptor di epitel usus, dan menga!tiCasi

mediator in@lamasi yang memi(u !erusa!an usus.

18


19/43

Gam'a# 2.(.1 ypotheti(al eCents in the pathophysiology o@ neonatal

ne(rotiFing entero(olitis+

2.* Dia$n/+i+

*enurut < 9200H, tanda#tanda umum pada ='N meliputi2 :

a. istensi perut atau adanya nyeri te!an

. Toleransi minum yang uru!

(. *untah !ehi$auan atau (airan !ehi$auan !eluar melalui pipa

lamung

d. arah pada @eses

e. Tanda#tanda umum gangguan sistemi! :

• Apneu

• Terus mengantu! atau tida! sadar

• emam atau hipotermi

'riteria BellMs menurut 4omella:

Stadium 1 9suspe! ='N

19


20/43

a. !elainan sistemi! : tandanya tida! spesi@i!, termasu! apnu, radi!ardia,

letargi dan suhu tida! stail.

. !elainan adominal : termasu! intoleransi ma!anan, re!uren residual

lamung, dan distensi adominal.

(. !elainan radiologi! : gamaran radiologi isa normal atau tida! spesi@i!.

Stadium 2 9teru!ti ='N

a. !elainan sistemi! : seperti stadium 1 ditamah dengan nyeri te!an

adominal dan tromositopenia.

. !elainan adominal : distensi adominal yang menetap, nyeri te!an, edema

dinding usus, ising usus hilang dan perdarahan per

re!tal.

(. !elainan radiologi! : gamaran radiologi yang sering adalah pneumatosis

intestinal dengan atau tanpa udara Cena porta atau

asites.

Stadium 9='N lan$ut

a. !elainan sistemi! : termasu! asidosis respiratori! dan asidosis metaoli!,

gagal na@as, hipotensi, penurunan $umlah urin,

neutropenia dan disseinated intravascular

coagulation 9-).

. !elainan adominal : distensi adomen dengan edema, indurasi dan

dis!olorasi.

(. !elainan radiologi! : gamaran yang sering di$umpai adalah

pneumoperitoneum.

Tael 2.&.1. 'riteria Bell5

Stadium 'elainan sistemi! 'elainan adominal 'elainan radiologi!

-A. Tersang!a

='N

- Suhu tida!

stail

- Apnu

- Residu lamung

mening!at

- istensi

- Normal

- -leus ringan

20


21/43

- Bradi!ardia adomen ringan

- arah samar di

dalam @eses

-B. Tersang!a

='N

SA SA

D arah segar perre!tal

SA

--A. ='N

de@initi@ ringan

SA SA

D /eristalti! 9#

D Nyeri te!an

- -leus

- /neumatosis

intestinal

--B. ='N

de@initi@ sedang

SA

D Asidosis

metaoli! ringan

D Tromositopenia

ringan

SA

D /eristalti! 9#

D Nyeri te!an

D Selulitis

D Ben$olan !uadran

!anan a8ah

SA

D Udara Cena porta

Asites

---A. ='N lan$ut,

sa!it erat, usus

utuh

SA

D ipotensi

D Bradi!ardia

D Asidosis respirasi

D Asidosis

metaoli!

D -)

D Neutropenia

SA

D /eritonitis

generalisata

D Nyeri te!an

D istensi adomen

SA

D Asites

---B. ='N lan$ut,

sa!it erat,

per@orasi

SA SA SA

D

/neumoperitoneum

Peme#i"+aan La'/#at/#ium12

a. arah leng!ap dan hitung $enis

21


22/43

itung $enis leu!osit isa normal, tetapi iasanya mening!at dengan

shi!t to the le!t, atau rendah 9leu!openia, tromositopenia sering

terlihat. 50 I !asus teru!ti ='N, $umlah platelet 50.000 u"

. 'ultur

Spe(imen darah, urin, @eses, dan )airan sererospinal seai!nya

diperi!sa untu! !emung!inan adanya Cirus, a!teri, dan $amur yang

patogen.

(. =le!trolit

4angguan ele!trolit seperti hiponatremia dan hipernatremia serta

hiper!alemia sering ter$adi.

d. Analisa gas darah

Asidosis metaoli!, ataupun (ampuran asidosis metaoli( dan

respiratori! mung!in terlihat.

e. Sistem !oagulasii!a di$umpai tromositopenia ataupun perdarahan screening

koagulopati leih lan$ut harus dila!u!an. rothrobin %ie

meman$ang, artial %hroboplastin tie meman$ang, penurunan

@irinogen dan pening!atan produ! peme(ah !ibrin, merupa!an

indi!asi ter$adinya disseinated intravascular coagulation (*I+)$

@. )#Rea!ti@ protein

*ung!in tida! mening!at atau pada !asus ='N yang lan$ut !arena

ayi tida! isa menghasil!an respon in@lamasi yang e@[email protected]. Biomar!er

ila!u!an untu! mendiagnosis dan mempredi!si penyea ='N

seperti gas hydrogen, mediator in@lamasi didalam darah, urin atau

@eses dan genetic arker , tetapi semua !erugian mematasi

!egunaannya. /enelitian leih lan$ut tentang genoic dan proteoic

arker terus diteliti.

Selain dari anamnesis, pemeri!saan @isi!, pemeri!saan radiologis

merupa!an pemeri!saan rutin yang sering dila!u!an oleh !linisi untu!

mendete!si adanya !elainan. /emeri!saan dapat dila!u!an se(ara polos

ataupun dengan media !ontras. /ada ana! dengan ='N yang umumnya

menun$u!!an ge$ala penya!it a!ut dan erat, perut !emung, muntah;

muntah, menyerupai ge$ala ileus, ma!a tida! dila!u!an dengan !ontras, @oto

polos dan tanpa persiapan. ?oto dila!u!an pada posisi Anteroposterior, ere!

atau semiere! dengan dia@ragma terlihat, ataupun le!t lateral dekubitus

9"". Beerapa !linisi menyu!ai posisi "" !arena dapat menun$u!!an

22


23/43

@enomena ana! tangga pada ileus, distensi usus, dan adanya udara di luar

rongga usus+,H.

Gam'a#an Ra&i/$#a:i" Dini

4amaran radiogra@i! dini yang mung!in tampa! yaitu hilangnya

atas dinding usus, elongasi usus, serta gas intestinal yang terdisorganisasi,

dan atoni!. /engenalan gamaran terseut sangat penting sehingga dapat

dila!u!an pengoatan dini dan !ompli!asi ='N dapat dihindari+,H.

Gam'a#an Ra&i/$#a:i" Kla+i"

Adanya /neumatisasi intestinalis dan gas dalam Cena porta

merupa!an gamaran radiogra@i! !lasi! yang dianggap sangat penting dalam

diagnosis ='N. 4as dalam dinding usus isa erlo!alisasi di sumu!osa

a!an memeri!an gamaran seperti garis 9rel !ereta api pada penampang

u$ur atau seagai (in(in !emar pada penampang lintang. *es!ipun tanda

ini sangat penting, !adang;!adang su!ar mengenalinya+,H.

Tanda penting lainnya yang harus diperhati!an yaitu gas dalam Cena

porta. 4amaran menun$u!!an garis lusen er(aang ; (aang sesuai dengan

per(aangan Cena porta di daerah hepar. 4amaran terseut isa $uga mun(ul

pada post !ateterisasi Cena umili!alis+,H.

Gam'a#an Ra&i/$#a:i" Pe#:/#a+i

Adanya gamaran per@orasi merupa!an indi!asi tinda!an edah, oleh

!arena itu penting agi !linisi dan ahli radiologis untu! mengenali dan

menemu!an tanda dini per@orasi. 4amaran radiogra@i! per@orasi yaitu:

1. 4as eas intraperitoneal

2. )airan eas intraperitoneal

. 4as usus er!urang dengan ling!ar asimetri!,

. "ing!ar usus melear persisten+,H

23


24/43

4amar 2.&.1. /neumatosis -ntestinal3

4amar 2.&.2. /neumoperitonium3

24


25/43

4amar 2.&.. 4as portal10

2.- Tatala"+ana

/rinsip dasar tatala!sana ='N yaitu menatala!sananya seagai a!ut adomen

dengan an(aman ter$adi peritonitis septi!. Tu$uannya adalah untu! men(egah

peruru!an penya!it, per@orasi intestinal, dan syo!. i!a ='N ter$adi pada !elompo!

epidemis, para penderita perlu dipertimang!an untu! isolasi3.

A. Tatala!sana *edis

Pen$el/laan Da+a#

1. /asien dipuasa!an untu! mengistirahat!an saluran (erna selama +#1

hari 9pada ='N stadium 1 8a!tunya leih sing!at. /emenuhan

!eutuhan nutrisi dasar melalui parenteral total.

2. "a!u!an de!ompresi lamung dengan replogle orogastric tube atau

la!u!an suction er!elan$utan.

. "a!u!an monitoring !etat pada Cital sign dan !ondisi adomen

. "a!u!an monitoring perdarahan saluran (erna. /eri!sa semua (airan

aspirasi lamung dan @eses, apa!ah ada perdarahan

5. /erai!an !ondisi respiratori! sesuai yang diutuh!an untu! memelihara

parameter gas darah yang dapat diterima

&. /erai!an !ondisi sir!ulasi. /enggantian (airan mung!in diutuh!an

pada !eadaan yang mengarah !epada syo!. /enggunaan inotropi!

mung!in diutuh!an untu! men$aga te!anan darah dalam atas normal

+. "a!u!an monitoring !etat terhadap intake dan output (airan. Usaha!an

untu! mempertahan!an produ!si urin 1# m"%'gBB%$am. enti!an

pemerian !alium pada in@us $i!a pasien dalam !eadaan hiper!alemia

atau anuria.

25


26/43

H. "epas pemasangan !ateterisasi pada arteri dan Cena umili!al dan ganti

dengan !ateterisasi arteri dan Cena peri@er, tergantung pada !eparahan

penya!it.

3. "a!u!an monitoring hasil pemeri!saan laoratorium, /eri!sa hitung sel

darah leng!ap dan ele!trolit tiap 12#2 $am hingga stail. "a!u!an

!ultur darah dan urin seelum memulai pemerian antiioti!.

10. Beri!an antiioti!. Beri!an antiioti! parenteral selama 10 hari. *ulai

dengan pemerian Ampi(illin dan 4entami(in 9atau )e@tria>one.

/ertimang!an pemerian Jan(omy(in 9seagai pengganti Ampi(illin

pada !eadaan penya!it sentral atau (uriga in@e!si sta@ilo!o!us.

Tamah!an *etronidaFole atau )lindamy(in untu! meng#cover !uman

anaero, $i!a (uriga ter$adi peritonitis atau per@orasi usus. /enelitian

teraru tida! mengan$ur!an ataupun menola! penggunaan la!to@erin

seagai aduvant terapi antiioti!.

11. "a!u!an monitoring adanya -). Bayi pada ='N stadium -- dan ---

dapat mengalami -) dan memutuh!an !resh!ro-en plasa dan

cryoprecipitate. Trans@usi /R) dan tromosit mung!in $uga diutuh!an.

12. /emeri!saan radiogra@i!. .bdoinal !lat plate dengan posisi lateral

de!uitus pada pemeri!saan crosstable lateral tiap H $am pada

stadium a!ut untu! medete!si per@orasi usus.

1. 'onsul edah pada ='N 9 stadium -- dan ---3

Pen$el/laan Be#&a+a#"an De#a8at Klini+

# Stadium -

/uasa dan pemerian minum dapat dieri!an setelah hari perai!an.

Antioti! spe!trum luas selama hari dan selan$utnya sesuai hasil !ultur.

# Stadium --A dan --B

/uasa selama 2 minggu.

/emerian minum dapat dimulai setelah +#10 hari puasa $i!a pada

pemeri!saan radiologi tida! tampa! pneumatosis. Nutrisi parenteral 30#

110 !al%!gBB%hari.

/emerian o!sigen.

/emerian antioti! spe!trum luas selama+#10 hari.

26


27/43

Natrium i!aronat 2 me7%!gBB $i!a ter$adi asidosis metaoli!.

opamin dengan dosis rendah untu! memperai!i sir!ulasi darah usus.

# Stadium ---A dan ---B

/engoatan stadium --

Jentilasi me!ani! $i!a diutuh!an.

i!a terdapat syo!, segera atasi dengan pemerian (airan.

/emerian plasma segar dan dopamin untu! mempertahan!an te!anan

darah10.

B. Tatala!sana Bedah

/neumoperitonium merupa!an indi!asi mutla! untu! dila!u!an interCensi

edah. -ndi!asi relati@ pemedahan yaitu gas Cena portal, selulitis dinding adomen,

dilatasi segmen intestinal yang menetap dilihat dari radiogra@i 9 sentinel loop, massa

adomen yang nyeri dan peruahan !ondisi !linis yang re@ra!ter terhadap

tatala!sana medis3.

). /en(egahan

Strategi yang ereda telah disaran!an untu! men(egah ='N. al initermasu! penggunaan antiioti! enteral, penggunaan (airan parenteral se(ara i$a!,

pemerian -g4 dan -g* enteral, pemerian !orti!osteroid antenatal, penundaan atau

melamat!an pemerian ma!anan pendamping AS-, pemerian AS- dan penggunaan

proioti! 3.

2. P#/$n/+i+

*ana$emen medis gagal pada se!itar 20#0I pasien dengan pneumatosis

intestinal saat didiagnosis, 10#0Inya meninggal dunia. 'ompli!asi a8al post

operati@ antara lain in@e!si lu!a, dehis(en(e dan masalah stoma 9prolaps, ne!rosis.

'ompli!asi lan$ut antara lain stri!tur intestinal yang dapat mun(ul pada lo!asi lesi

yang mengalami ne!rosis pada se!itar 10I pasien yang di tatala!sana se(ara edah

maupun medis. Rese!si dari stri!tur yang mengalami ostru!si merupa!an tinda!an

!urati@. Setelah rese!si intestinal yang masi@, !ompli!asi ='N post operati@ antara

lain shortbowel syndroe 9malasorsi, gagal tumuh, malnutrisi, !ompli!asi yang

erhuungan dengan !ateter Cena sentral 9sepsis, tromosis, dan cholestatic

27


28/43

aundice. Bayi prematur dengan ='N yang memutuh!an interCensi edah atau

yang mengalami a!teremia erada dalam resi!o yang tinggi dalam pertumuhan

dan out(ome neuro deCelopmental.

B. HIRS;HPRUNG DISEASE

2.1 De:ini+i

/enya!it hirs(hprung di !ara!teristi!an seagai tida! adanya sel ganglion di

ple!sus myenteri!us 9auera(hMs dan sumu!osa 9meissnerMs11

2.2 In+i&en+i

/enya!it hirs(hprung dapat ter$adi dalam 1:5000 !elahiran. Risi!o tertinggi

ter$adinya /enya!it hirs(hprung iasanya pada pasien yang mempunyai ri8ayat

!eluarga /enya!it hirs(hprung dan pada pasien penderita *own Syndroe.1,

Re(tosigmoid paling sering ter!ena se!itar +5I !asus, @le>ura lienalis atau (olon

transCersum pada 1+I !asus11

Ana! !emar dan adanya ri8ayat !eturunan mening!at!an resi!o ter$adinya

penya!it hirs(hsprung. "aporan insidensi terseut erCariasi seesar 1.5 sampai

1+,&I dengan 10 !ali leih tinggi pada ana! la!i dan &0 !ali leih tinggi pada

ana! perempuan. /enya!it hirs(hsprung leih sering ter$adi se(ara diturun!an

oleh iu aganglionosis dianding oleh ayah. Seanya! 12.5I dari !emaran

pasien mengalami aganglionosis total pada (olon 9sindroma OuelFer#ilson.

Salah satu laporan menyeut!an empat !eluarga dengan 22 pasangan !emar

yang ter!ena yang !eanya!an mengalami long segent aganglionosis12

2.% Eti/l/$i

/enya!it irs(hsprung disea!an !arena !egagalan migrasi sel#sel sara@

parasimpatis myenteri(us dari (ephalo !e (audal. Sehingga sel ganglion selalu

tida! ditemu!an dimulai dari anus dan pan$angnya erCariasi !epro!simal.

a) Ketiadaan selsel ganglion

'etiadaan sel#sel ganglion pada lapisan sumu!osa 9*eissner dan ple!susmyenteri( 9Auera(h pada usus agian distal merupa!an tanda patologis

28


29/43

untu! irs(hsprungMs disease.

hal ini disea!an oleh !arena !egagalan migrasi dari sel#sel neural (rest

Cagal serCi!al dari eso@agus !e anus pada minggu !e 5 smpai 12 !ehamilan.

Teori teraru menga$u!an ah8a neurolasts mung!in isa ada namun gagal

unut! er!emang men$adi ganglia de8asa yang er@ungsi atau ah8a

mere!a mengalami hamatan se8a!tu ermigrasi atau mengalami !erusa!an

!arena elemen#elemen didalam ling!ungn mi!ro dalam dinding usus. ?a!tor#

@a!tor yang dapat mengganggu migrasi, proli@erasi, di@@erensiasi, dan

!olonisasi dari sel#sel ini ming!in terleta! pada geneti!, immunologis,

Cas(ular, atau me!anisme lainnya.

b) /utasi pada RE% rotooncogene

*utasi pada R=T proto#on(ogene,yang erlo!asi pada !romosom 10711.2,

telah ditemu!an dalam !aitannya dengan irs(hsprungMs disease segmen

pan$ang dan @amilial. *utasi R=T dapat menyea!an hilangnya sinyal pada

ting!at mole!ular yang diperlu!an dalam pertuuhan sel dan di@erensiasi

ganglia enteri!. 4en lainnya yang rentan untu! irs(hsprungMs disease adalah

endothelin#B re(eptor gene 9=NRB yang erlo!asi pada !romososm 1722.

sinyal darigen ini diperlu!an untu! per!emangan dan pematangan sel#selneural (rest yang mempersara@i (olon. *utasi pada gen ini paling sering

ditemu!an pada penya!it non#@amilial dan short#segment. =ndothelian# gene

aru#aru ini telah dia$u!an seagai gen yang rentan $uga. e@e! dari mutasi

geneti! ini adalah mengganggu atau menghamat pensinyalan yang penting

untu! per!lemangan normal dari sistem sara@ enteri!. *utasi pada

protoon(ogene R=T adalah di8aris!an dengan pola dominan autosom dengan

50+0I penetrasi dan ditemu!an dalam se!itar 50I !asus @amilial dan pada

hanya 15#20I !asus spordis. *utasi pada gen =NRB di8aris!an dengan

pola pseudodominan dan ditemu!an hanya pada 5I dari !asus, iasanya yang

sporadis.

c) Kelainan dala lingkungan

'elainan dalam ling!ungan mi!ro pada dinding usus dapat men(egah migrasi

sel#sel neural (rest normal ataupun di@erensiasinya. Suatu pening!atan

29


30/43

erma!na dari antigen ma$or histo(ompatiility (omple> 9*) !elas 2 telah

teru!ti terdapat pada segmen aganglioni! dari usus pasien dengan

irs(hsprungMs disease, namun tida! ditemu!an pada usus dengan ganglioni!

normal pada !ontrol, menga$u!an suatu me!anisme autoimun pada

per!emangan penya!it ini.

d) /atriks rotein Ekstraseluler

*atri!s protein e!straseluler adalah hal penting dalam perle!atan sel dan

perger!an dalam per!emangan tahap a8al. 'adar gly(oproteins laminin dan

!olagen tipe -J yang tinggi alam matri!s telah ditemu!an dalam segmen usus

aganglioni!. /eruahan dalam ling!ungan mi!ro ini didalam usus dapat

men(egah migrasi sel#sel normal neural (rest dan memili!i peranan dalam

etiologi dari irs(hsprungMs disease.

2.(. Pat/$ene+i+

'elainan pada penya!it ini erhuungan dengan spasme pada distal (olon

dan sphin(ter anus internal sehingga ter$adi ostru!si. *a!a dari itu agian yang

anormal a!an mengalami !ontra!si di segmen agian distal sehingga agian

yang normal a!an mengalami dilatasi di agian pro!simalnya. Bagian aganglioni!

selalu terdapat diagian distal re(tum 11

asar pato@isiologi dari adalah tida! adanya gelomang propulsiCe dan

anormalitas atau hilangnya rela!sasi dari sphin(ter anus internus yang

disea!an aganglionosis, hipoganglionosis atau disganglionosis pada usus

esar 12

30


31/43

4amar

2..1 4amaran segmen aganglion pada *orus irs(hprung

Hi6/$an$li/n/+i+ 12

/ada pro>imal segmen dari agian aganglion terdapat area

hipoganglionosis. Area terseut dapat $uga merupa!an terisolasi.

ipoganglionosis adalah !eadaan dimana $umlah sel ganglion !urang dari 10

!ali dari $umlah normal dan !erapatan sel er!urang 5 !ali dari $umlah normal.

/ada (olon inerCasi $umlah ple>us myentri(us er!urang 50I dari normal.

ipoganglionosis !adang mengenai seagian pan$ang (olon namun ada pula

yang mengenai seluruh (olon.

Imatu#ita+ &a#i +el $an$li/n 12

Sel ganglion yang imatur dengan dendrite yang !e(il di!enali dengan

pemeri!saan " 9la!tat dehidrogenase. Sel sara@ imatur tida! memili!i

sitoplasma yang dapat menghasil!an dehidrogenase.

Sehingga tida! ter$adi di@erensiasi men$adi sel S(h8annMs dan sel sara@

lainnya. /ematangan dari sel ganglion di!etahui dipengaruhi oleh rea!si

su((inyldehydrogenase 9S. A!tiCitas enFim ini rendah pada minggu pertama

!ehidupan. /ematangan dari sel ganglion ditentu!an oleh rea!si S yang

31


32/43


33/43

4amar 2..2. Tipe irs(hsprung isease erdasar!an seerapa

anya! (olon yang ter!ena

2.* Dia$n/+i+

2.*.1 Anamne+i+

iagnosis penya!it ini dapat diuat erdasar!an adanya !onstipasi pada

neonatus. 4e$ala !onstipasi yang sering ditemu!an adalah terlamatnya

me!onium untu! di!eluar!an dalam 8a!tu H $am setelah lahir. Tetapi ge$ala

ini iasanya ditemu!an pada &I atau 2I pasien. 4e$ala lain yang iasanya

terdapat adalah: distensi adomen, gangguan pasase usus, poor !eeding ,

Comiting. Apaila penya!it ini ter$di pada neonatus yang erusia leih tua

ma!a a!an didapat!an !egagalan pertumuhan. al lain yang harus

diperhati!an adalah $i!a didapat!an periode !onstipasi pada neonatus yang

dii!uti periode diare yang massi@ !ita harus men(urigai adanya entero!olitis.

/ada ayi yang leih tua penya!it hirs(hsprung a!an sulit dieda!an

dengan !roni! !onstipasi dan en!operesis. ?a!tor geneti! adalah @a!tor yang

33


34/43

harus diperhati!an pada semua !asus. /emeri!saan arium enema a!an sangat

memantu dalam menega!!an diagnosis. A!an tetapi apaila arium enema

dila!u!an pada hari atau minggu a8al !elahiran ma!a Fone transisi a!an sulit

ditemu!an. /enya!it hirs(hsprung !lasi! ditandai dengan adanya gamaran

spasti( pada segmen distal intestinal dan dilatasi pada agian pro!simal

intestinal. 1

2.*.2 Ge8ala "lini"

/ada ayi yang aru lahir, !eanya!an ge$ala mun(ul 2 $am pertama

!ehidupan. engan ge$ala yang timul: distensi adomen dan bilious eesis.

Tida! !eluarnya me!onium pada 2 $am pertama !ehidupan merupa!an tanda

yang signi@i!an mengarah pada diagnosis ini. /ada eerapa ayi yang aru

lahir dapat timul diare yang menun$u!!an adanya entero(olitis. 11

/ada ana! yang leih esar, pada eerapa !asus dapat mengalami

!esulitan ma!an, distensi adomen yang !ronis dan ada ri8ayat !onstipasi.

/enya!it hirs(hsprung dapat $uga menun$u!!an ge$ala lain seperti adanya

periode ostipasi, distensi adomen, demam, hemato(heFia dan peritonitis. 11

'eanya!an ana!#ana! dengan hirs(hsprung datang !arena ostru!si

intestinal atau !onstipasi erat selama periode neonatus. 4e$ala !ardinalnya

yaitu gagalnya pasase me!onium pada 2 $am pertama !ehidupan, distensi

adomen dan muntah. Beratnya ge$ala ini dan dera$at !onstipasi erCariasi

antara pasien dan sangat indiCidual untu! setiap !asus. Beerapa ayi dengan

ge$ala ostru!si intestinal !omplit dan lainnya mengalami eerapa ge$ala

ringan pada minggu atau ulan pertama !ehidupan. 12

Beerapa mengalami !onstipasi menetap, mengalami peruahan pada pola

ma!an, peruahan ma!an dari AS- men$adi susu pengganti atau ma!anan

padat. /asien dengan penya!it hirs(hsprung didiagnosis !arena adanya ri8ayat

!onstipasi, !emung erat dan perut seperti tong, massa @aeses multipel dan

sering dengan entero(olitis, dan dapat ter$adi gangguan pertumuhan. 4e$ala

dapat hilang namun eerapa 8a!tu !emudian ter$adi distensi adomen. /ada

pemeri!saan (olo! duur sphin(ter ani teraa hipertonus dan re!tum iasanya

!osong.12

34


35/43

4amar 2.5.1. 4amaran !linis pasien dengan irs(hsprung isease

Umumnya diare ditemu!an pada ayi dengan penya!it hirs(hsprung yang

erumur !urang dari ulan. arus dipi!ir!an pada ge$ala entero(olitis

dimana merupa!an !ompli!asi serius dari aganglionosis. Bagaimanapun

huungan antara penya!it hirs(hsprung dan entero(olitis masih elum

dimengerti. imana eerapa ahli erpendapat ah8a ge$ala diare sendiri

adalah entero(olitis ringan. 12

=ntero(olitis ter$adi pada 12#5HI pada pasien dengan penya!it

hirs(hsprung. al ini !arena stasis @eses menyea!an is!emia mu!osal dan

inCasi a!teri $uga translo!asi. isertai peruahan !omponen musin dan

pertahanan mu!osa, peruahan sel neuroendo!rin, mening!atnya a!tiCitas

prostaglandin =1, in@e!si oleh +lostridiu di!!icile atau Rotavirus.

/atogenesisnya masih elum $elas dan eerapa pasien masih erge$ala

8alaupun telah dila!u!an (olostomy. =ntero(olitis yang erat dapat erupa

to>i( mega(olon yang mengan(am $i8a. Pang ditandai dengan demam, muntah

erisi empedu, diare yang menyemprot, distensi adominal, dehidrasi dan

syo!. Ulserasi dan ne!rosis is!emi! pada mu!osa yang erganglion dapatmenga!iat!an sepsis dan per@orasi. al ini harus dipertimang!an pada

35


36/43

semua ana! dengan enterocolisis necrotican. /er@orasi spontan ter$adi pada I

pasien dengan penya!it hirs(hsprung. Ada huungan erat antara pan$ang (olon

yang aganglion dengan per@orasi. 12

2.*.% Peme#i"+aan 6enun8an$

iagnosti! utama pada penya!it hirs(hprung adalah dengan pemeri!saan:

1. Ba#ium enema. /ada pasien penya!it hirs(hprung spasme pada distal

re(tum memeri!an gamaran seperti !alier%peluru !e(il $i!a

dianding!an (olon sigmoid yang pro!simal. -denti@i!asi Fona transisi

dapat memantu diagnosis penya!it hirs(hprung. 11

Segmen aganglion iasanya eru!uran normal tapi agian pro!simal usus

yang mempunyai ganglion mengalami distensi sehingga pada gamaran

radiologis terlihat Fona transisi. ilatasi agian pro!simal usus

memerlu!an 8a!tu, mung!in dilatasi yang ter$adi ditemu!an pada ayi

yang aru lahir. Radiologis !onCensional menun$u!!an eragai ma(am

stadium distensi usus !e(il dan esar. Ada eerapa tanda dari penya!it

irs(hsprung yang dapat ditemu!an pada pemeri!saan arium enema,

yang paling penting adalah Fona transisi. /osisi pemeri!saan dari lateral

sangat penting untu! melihat dilatasi dari re!tum se(ara leih optimal.

Retensi dari arium pada 2 $am dan disertai distensi dari !olon ada tanda

yang penting tapi tida! spesi@i!. =ntero!olitis pada irs(hsprung dapat

didiagnosis dengan @oto polos adomen yang ditandai dengan adanya

!ontur irregular dari !olon yang erdilatasi yang disea!an oleh oedem,

spasme, ulserase dari dinding intestinal. /eruahan terseut dapat terlihat

$elas dengan arium enema. Nilai predi!si iopsi 100I penting pada

penya!it irs(hsprung $i!a sel ganglion ada. Tida! adanya sel ganglion,

perlu dipi!ir!an ada te!ni! yang tida! enar dan dila!u!an iopsi yang

leih teal.

36


37/43

4amar 2.5.2. 4amaran Radiologis *orus irs(hprung

iagnosis radiologi sangat sulit untu! tipe aganglioni! yang long segmen,

sering seluruh (olon. Tida! ada Fona transisi pada seagian esar !asus

dan !olon mung!in terlihat normal%dari semula pende!%mung!in

mi!ro!olon. Pang paling mung!in er!emang dari hari hingga minggu.

/ada neonatus dengan ge$ala ileus ostru!si yang tida! dapat di$elas!a.

Biopsi re(tal seai!nya dila!u!an. /enya!it hirs(hsprung harus dipi!ir!an

pada semua neonates dengan eragai entu! per@orasi spontan dari usus

esar%!e(il atau semua ana! !e(il dengan appendi(itis selama 1 tahun. 12

2. An/#e,tal man/met#! dapat diguna!an untu! mendiagnosis penya!it

hirs(hsprung, ge$ala yang ditemu!an adalah !egagalan rela!sasi sphin(ter

ani interna !eti!a re(tum dilear!an dengan alon. 'euntungan metode ini

adalah dapat segera dila!u!an dan pasien isa langsung pulang !arena

tida! dila!u!an anestesi umum. *etode ini leih sering dila!u!an pada

pasien yang leih esar dianding!an pada neonatus. 11

. Bi/6+! #e,tal merupa!an G gold standard L untu! mendiagnosis penya!it

hirs(hprung. 1, /ada ayi aru lahir metode ini dapat dila!u!an dengan

37


38/43

moriditas minimal !arena mengguna!an su(tion !husus untu! iopsy

re(tum. Untu! pengamilan sample iasanya diamil 2 (m diatas linea

dentate dan $uga mengamil sample yang normal $adi dari yang normal

ganglion hingga yang aganglioni!. *etode ini iasanya harus

mengguna!an anestesi umum !arena (ontoh yang diamil pada mu!osa

re(tal leih teal

4amar 2.5.. "o!asi pengamilan sampel iopsi pada *orus irs(hprung

2.> Dia$n/+i+ Ban&in$

iagnosis anding dari irs(hprung harus meliputi seluruh !elainan dengan

ostru!si pada distal usus !e(il dan !olon, meliputi:

O'+t#u"+i me"ani"

• /econiu ileus o Siple o +oplicated (with

econiu cyst or peritonitis)

• /econiu plug syndroe

• 'eonatal sall le!t colon syndroe

• /alrotation with volvulus

38


39/43

• Incarcerated hernia

• &eunoileal atresia

• +olonic atresia

• Intestinal duplication

• Intussusception

• 'E+

O'+t#u"+i :un$+i/nal

• Sepsis

• Intracranial heorrhage

• 0ypothyroidis

• /aternal drug ingestion or addiction

• .drenal heorrhage

• 0yperagneseia

• 0ypokaleia

2.- Tatala"+ana

2.-.1 P#e/6e#ati:

a. *iet

/ada periode preoperati@, neonatus dengan terutama menderita giFi uru!

disea!an uru!nya pemerian ma!anan dan !eadaan !esehatan yang

disea!an oleh ostu!si gastrointestinal. Seagian esar memerlu!an

resulsitasi (airan dan nutrisi parenteral. *es!ipun demi!ian ayi dengan

yang didiagnosis melalui su(tion re(tal iopsy danpat dieri!an larutan

rehidrasi oral seanya! 15 m"% !g tiap $am selama dilatasi re(tal

preoperatiCe dan irigasi re(tal.

. %eapi 1arakologi

Terapi @arma!ologi! pada ayi dan ana!#ana! dengan dima!sud!an untu!

mempersiap!an usus atau untu! terapi !ompli!asinya. Untu! mempersiap!an

39


40/43

usus adalah dengan de!ompresi re(tum dan !olon melalui serang!aian

pemeri!saan dan pemasangan irigasi tua re(tal dalam 2#H $am seelum

pemedahan. Antiioti! oral dan intraCena dieri!an dalam eerapa $am

seelum pemedahan.

2.-.2 O6e#ati:

Tinda!an operati@ tergantung pada $enis segmen yang ter!ena. Tinda!an edah

sementara pada penderita penya!it irs(hsprung adalah erupa !olostomi

pada usus yang memili!i ganglion normal paling distal. Tinda!an ini

dima!sud!an guna menghilang!an ostru!si usus dan men(egah entero!olitis

seagai salah satu !ompli!asi yang erahaya. *an@aat lain dari !olostomi

adalah menurun!an ang!a !ematian pada saat dila!u!an tinda!an edah

de@initi@ dan menge(il!an !alier usus pada penderita penya!it irs(hsprung

yang telah esar sehingga memung!in!an dila!u!an anastomosis.

4amar 2.+.1. Te!ni! pemedahan pada irs(hprung isease

2.-.% P/+t O6e#ati:

/ada a8al periode post operati@ sesudah /=R/T 9 riary Endorectal

pullthrough, pemerian ma!anan peroral dimulai sedang!an pada entu!

short segmen, tipi!al, dan long segmen dapat dila!u!an !olostomi terleih

dahulu dan eerapa ulan !emudian aru dila!u!an operasi de@initi@ dengan

40


41/43

metode /ull Though SoaCe, uhamel maupun S8enson. Apaila !eadaan

memung!in!an, dapat dila!u!an /ull Though satu tahap tanpa !olostomi

sesegera mung!in untu! mem@asilitasi adaptasi usus dan penyemuhan

anastomosis. /emerian ma!anan rata#rata dimulai pada hari !edua sesudah

operasi dan pemerian nutisi enteral se(ara penuh dimulai pada pertengahan

hari !e empat pada pasien yang sering muntah pada pemerian ma!anan.

-ntolerasi protein dapat ter$adi selama periode ini dan memerlu!an peruahan

@ormula. AS- tida! di!urangi atau dihenti!an.

2. K/m6li"a+i

'ompli!asi utama dari semua prosedur diantaranya entero!olitis post

operati@, !onstipasi dan stri!tur anastomosis. Seperti yang telah di$elas!an

seelumnya, hasil $ang!a pan$ang dengan mengguna!an prosedur seanding

dan se(ara umum erhasil dengan ai! ila ditangani oleh tangan yang ahli.

'etiga prosedur ini $uga dapat dila!u!an pada aganglioni! !olon total dimana

ileum diguna!an seagai segmen yang di pullthrough. 1

Setelah operasi pasien#pasien dengan penya!it hirs(hprung iasanya

erhasil ai!, 8alaupun ter!adang ada gangguan uang air esar. Sehingga

!onstipasi adalah ge$ala tersering pada pas(aoperasi. 11

2.0 P#/$n/+i+

Terdapat peredaan hasil yang didapat!an pada pasien setelah melalui

proses perai!an penya!it irs(hsprung se(ara de@initiCe. Beerapa peneliti

melapor!an ting!at !epuasan tinggi, sementara yang lain melapor!an !e$adian

yang signi@i!an dalam !onstipasi dan in!ontinensia. Belum ada penelitian

prospe!ti@ yang memanding!an antara masing#masing $enis operasi yang

dila!u!an.

'urang leih 1I dari pasien dengan penya!it irs(hsprung memutuh!an

!olostomi permanen untu! memperai!i in!ontinensia. Umumnya, dalam 10

tahun !ollow up leih dari 30I pasien yang mendapat tinda!an pemedahan

41


42/43

mengalami penyemuhan. 'ematian a!iat !ompli!asi dari tinda!an pemedahan

pada ayi se!itar 20I.

DAFTAR PUSTAKA

1. Suraatma$a S.'apita Sele!ta 4astroentrologi Ana!. a!arta : Sagung seto.

200+Qh:1&.

2. 'itterman .=ntero!olitis Ne!roti!an. alam: Bu!u A$ar /ediatri Rudolph

Jol. 1. =d 20.a!arta:=4).200&Qh:23+#00

. /iaFFa A,Stoll B.igestiCe System isorder.:'liegman R*,et all.Nelson

Te>too! o@ /ediatri(.=d 1H./hiladelphia.Saunders =lseCier.200+Qh:+55#+5&

. illiam ), 2010. Ne(rotiFing =ntero(olitis. *er(! Sharp ohme )orp.

5. )laud =),)aplan *.Ne(rotiFing =ntero(olitis.alam:al!er A,et

all./ediatri(4astrointestinalisease.*assa(huset:*(4ra8ill.200Qh:H+#

H++

&. SpringerS).Ne(rotiFing=ntero(olitis.iunduhdari

http:%%888.emedi(ine.meds(ape.(om%arti!el%3++35&.

+. 4amar diunduh dari http:%%888.pediatrie.e%N=)Rtoo! o@ /aediatri(s.=d .*osy

=lseCier.200HQh:15#155

11. arner B.. 200. )hapter +0 /ediatri( Surgery in T


43/43

Documents

Case Perina Athaya