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Caso clinico. … delle bolle assai sospette. L.GINO, 55 anni. 1988. Persistenza da 1 anno di dermatite agli arti inferiori e ai glutei Prurito Glossite Diarrea Calo ponderale di 10 Kg in 6 mesi. RICOVERO IN DERMATOLOGIA S.ORSOLA-MALPIGHI. GLOSSITE. BIOPSIA CUTANEA. - PowerPoint PPT Presentation
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Caso clinicoCaso clinico
… … delle bolle assai sospettedelle bolle assai sospette
L.GINO, 55 anniL.GINO, 55 anni 19881988
ERITEMA NECROLITICOERITEMA NECROLITICO MIGRANTEMIGRANTE
GLOSSITEGLOSSITE
• Persistenza da 1 anno di dermatite agli arti inferiori e ai Persistenza da 1 anno di dermatite agli arti inferiori e ai gluteiglutei• PruritoPrurito• GlossiteGlossite• DiarreaDiarrea• Calo ponderale di 10 Kg in 6 mesiCalo ponderale di 10 Kg in 6 mesi
RICOVERO IN RICOVERO IN DERMATOLOGIADERMATOLOGIA
S.ORSOLA-MALPIGHIS.ORSOLA-MALPIGHI
BIOPSIA CUTANEABIOPSIA CUTANEA
Verso quali ipotesi diagnostiche vi orienta questa particolare lesione cutanea?
L.GI NO, 55 anniL.GI NO, 55 anni
Ipotesi diagnosticheIpotesi diagnostiche• Tumore esocrino del pancreasTumore esocrino del pancreas• CarcinoideCarcinoide• GlucagonomaGlucagonoma• FeocromocitomaFeocromocitoma• M. BasedowM. Basedow• Leucemia mieloide cronicaLeucemia mieloide cronica
L.GINO, 55 anniL.GINO, 55 anni
GLUCAGONEGLUCAGONE
Ipoaminoacidemia indotta dalla utilizzazione diIpoaminoacidemia indotta dalla utilizzazione diaminoacidi da parte del Glucagone per produrreaminoacidi da parte del Glucagone per produrre
glucosio mediante la gluconeogenesiglucosio mediante la gluconeogenesi
Riduzione tissutale del Triptofano che entraRiduzione tissutale del Triptofano che entranella costituzione della Vit. PP che regolanella costituzione della Vit. PP che regola
l’eutonia capillare cutanea, il ricambio dellel’eutonia capillare cutanea, il ricambio dellecellule cutanee e l’eucheratosicellule cutanee e l’eucheratosi
Quali esami laboratoristicirichiedereste?
L.GI NO, 55 anniL.GI NO, 55 anni
9 FEBBRAIO 19889 FEBBRAIO 1988OREORE 7.00 7.00 pg/mlpg/ml 435435 12.3012.30 500500
22.0022.00 550550 10 FEBBRAIO 198810 FEBBRAIO 1988
OREORE 7.00 7.00 pg/mlpg/ml 325325 12.3012.30 625625
22.0022.00 425425
GLUCAGONEMIA FRAZIONATA GLUCAGONEMIA FRAZIONATA (V.N. 60-200 pg/ml)(V.N. 60-200 pg/ml)
L.GINO, 55 anniL.GINO, 55 anni
GLICEMIA nella normaGLICEMIA nella norma
0
1000
2000
3000
- 10 0 5 15 30 45 60
minuti
glu
cagone (pg/m
l)
post- op
pre- op
TEST ALLA SECRETINA L.GINO, 55 anni
Secretina75 CU i.v.in 2 min.
0
500
1000
1500
2000
2500
3000
3500
4000
minuti
glu
cagone (pg/m
l) post- op
pre- op
TEST ALLA ARGININA L.GINO, 55 anniL.GINO, 55 anni
Arginina 0,5/kg
L.GINO, 55 anniL.GINO, 55 anni
DIAGNOSI CLINICA E LABORATORISTICADI GLUCAGONOMA
RICERCA DELLA SEDE DELLA NEOPLASIA
Quali esami strumentali vi sembrano i più indicati per la ricerca della sede della neoplasia?
L.GI NO, 55 anniL.GI NO, 55 anni
CELLULE NEUROENDOCRINE SISTEMA CELLULE NEUROENDOCRINE SISTEMA G.E.P.G.E.P.
ECL, EC1,ECL, EC1,D, P, G, XD, P, G, X
EC2, DEC2, DD1, S, ID1, S, I
EC1, EC2, DEC1, EC2, DD1, S, ID1, S, IPP, N, LPP, N, L
EC1, EC2,EC1, EC2,D, D1, S, I, LD, D1, S, I, L
EC1, LEC1, LEC1, LEC1, L
AA, B, D, PP,, B, D, PP,(NO G, (NO G, SI’GASTRINSI’GASTRIN.).)
GlucagonomaDiagnostica per Imaging
• Ecografia AddominaleEcografia Addominale• TAC AddominaleTAC Addominale• RNMRNM• Angiografia MesentericaAngiografia Mesenterica• Rx Tubo digerente con pasto frazionatoRx Tubo digerente con pasto frazionato• EGDSEGDS• PET-TCPET-TC
ECOGRAFIAECOGRAFIA
Lesione ipoecogenaLesione ipoecogena
di 5 cm. di diametrodi 5 cm. di diametro
a livello dela livello del
corpo pancreatico,corpo pancreatico,
rotondeggiante rotondeggiante
e a margini bene a margini ben
definitidefiniti
TAC ADDOMINALETAC ADDOMINALE
Lesione ipodensa di 5 cm diLesione ipodensa di 5 cm didiametro a livello del corpodiametro a livello del corpo
pancreatico, senzapancreatico, senzainfiltrazione vascolareinfiltrazione vascolare
o linfoadenopatieo linfoadenopatie
T
Avendo f atto diagnosi preoperatoria di glucagonoma del corpo pancreatico, verso quale terapia vi orientereste in prima istanza ?
L.GI NO, 55 anniL.GI NO, 55 anni
Glucagonoma del corpo pancreatico
• Enucleazione del tumoreEnucleazione del tumore• Pancreasectomia sinistraPancreasectomia sinistra• Pancreasectomia subtotalePancreasectomia subtotale• Resezione pancreatica intermediaResezione pancreatica intermedia• Pancreasectomia totalePancreasectomia totale• DuodenocefalopancreasectomiaDuodenocefalopancreasectomia
DIAGNOSI PREOPERATORIADIAGNOSI PREOPERATORIA
GLUCAGONOMA DEL CORPOGLUCAGONOMA DEL CORPOPANCREATICOPANCREATICO
INTERVENTO CHIRURGICOINTERVENTO CHIRURGICO(12/3/1988)(12/3/1988)
RESEZIONE PANCREATICA INTERMEDIARESEZIONE PANCREATICA INTERMEDIACON AFFONDAMENTO DEL MONCONECON AFFONDAMENTO DEL MONCONE
PANCREATICO PROSSIMALE EPANCREATICO PROSSIMALE EPANCREATICO-DIGIUNO-STOMIAPANCREATICO-DIGIUNO-STOMIA
DISTALE SU ANSA ESCLUSA ALLA ROUXDISTALE SU ANSA ESCLUSA ALLA ROUX
Carcinoma N.E. ben differenziatoCarcinoma N.E. ben differenziatoMargini di sezione liberi da malattiaMargini di sezione liberi da malattia
Anti-glucagoneAnti-glucagone
Quale controllo laboratoristicospecifico f areste al paziente nel post-operatorio, per valutare il successo dell’intervento chirurgico ?
L.GI NO, 55 anniL.GI NO, 55 anni
0
100
200
300
400
0 1 2 3 4 5 6 7 8
pg/mlpg/ml
gggg
InterventoIntervento
glucagonemiaglucagonemia V.N.V.N.
L.GINO, 55 anniL.GINO, 55 anni
I n base al ritorno nel range dei valori ematici del glucagone, come vi aspettate il decorso clinico post-operatorio del vostro paziente ?
L.GI NO, 55 anniL.GI NO, 55 anni
• Remissione delle lesioni cutanee con iniziale discheratosi • Scomparsa della glossite• Scomparsa della diarrea• Recupero del peso
Decorso clinico post-operatorio
Nessuna TerapiaPost-operatoria
Adiuvante
L.GINO, 55 anniL.GINO, 55 anni
L.GINO, 55 anniL.GINO, 55 anni
È utile un follow-up oncologico nei pazientiÈ utile un follow-up oncologico nei pazientisottoposti a resezione chirurgica R0 persottoposti a resezione chirurgica R0 perglucagonoma pancreatico (ca. ben differenziato)?glucagonoma pancreatico (ca. ben differenziato)?
In caso affermativo sino a quanti anniIn caso affermativo sino a quanti annidall’intervento è utile prolungare il follow-up?dall’intervento è utile prolungare il follow-up?
L.GINOL.GINO, , 62 anni62 anni 1995 1995 (7 anni dopo la resezione pancreatica)(7 anni dopo la resezione pancreatica)
Ricomparsa dell’eritema necrolitico migranteRicomparsa dell’eritema necrolitico migrante
TEST ALLA SECRETI NA
467
879879
497
606515
0
100
200
300
400
500
600
700
800
900
1000
- 10' 0 15' 30' 45' 60'
minuti
gluc
ago
nem
ia (
pg/m
l)L.GINO, 62 anni L.GINO, 62 anni Gennaio 1995Gennaio 1995
L.GINO, 55 anniL.GINO, 55 anni
A cosa e imputabile la ripresa del quadroA cosa e imputabile la ripresa del quadrosintomatologico (dermatologico)?sintomatologico (dermatologico)?
- Recidiva localeRecidiva locale
- Metastasi a distanzaMetastasi a distanza
- Tumore metacronoTumore metacrono
In caso di metastasi, quale credete sia In caso di metastasi, quale credete sia la prima sede anatomica di metastasi?la prima sede anatomica di metastasi?
- PolmonePolmone
- RetroperitoneoRetroperitoneo
- FegatoFegato
- CervelloCervello
- SurreneSurrene
L.GINO, 55 anniL.GINO, 55 anni
• ASSENZA DI RECIDIVAASSENZA DI RECIDIVA IN SEDE PANCREATICAIN SEDE PANCREATICA• LESIONE DEL VII SEGM.LESIONE DEL VII SEGM. EPATICO COMPATIBILEEPATICO COMPATIBILE CON METASTASICON METASTASI
TAC ADDOMINALETAC ADDOMINALE
• DUPLICE AREA DIDUPLICE AREA DI IPERCAPTAZIONE IPERCAPTAZIONE (VII-VIII SEGMENTO)(VII-VIII SEGMENTO)
OCTREOSCANOCTREOSCAN
Quale strategia terapeutica adottereste a questo punto?
L.GI NO, 55 anniL.GI NO, 55 anni
• Chemioterapia sistemicaChemioterapia sistemica
• RadioterapiaRadioterapia
• Terapia chirurgicaTerapia chirurgica
• Altro (Termoablazione, Altro (Termoablazione, Alcoolizzazione) Alcoolizzazione)
Perché la terapia chirurgica nei Perché la terapia chirurgica nei TNE pancreatici metastatici?TNE pancreatici metastatici?• Perché consente una migliore Perché consente una migliore
stadiazione della neoplasiastadiazione della neoplasia• Perché migliora la qualità di vitaPerché migliora la qualità di vita• Perché migliora la quantità di vitaPerché migliora la quantità di vita• Perché indirizza verso altre terapie Perché indirizza verso altre terapie
complementaricomplementari• Per tutte le motivazioni su espostePer tutte le motivazioni su esposte
L.GINOL.GINO, , 62 62 aaaa
Metastasi epaticaMetastasi epatica
Anti-CGAAnti-CGA
19951995
INTERVENTO CHIR.: METASTASI EPATICHE MULTIPLE E DIFFUSEINTERVENTO CHIR.: METASTASI EPATICHE MULTIPLE E DIFFUSEMETASTASECTOMIA A SCOPO DIAGNOSTICOMETASTASECTOMIA A SCOPO DIAGNOSTICO
L.GINO, 62 anni L.GINO, 62 anni Gennaio 1995 Gennaio 1995
Non essendoci più spazio per la terapia chirurgica, orientereste a questo punto il paziente verso altre strategie terapeutiche?
L.GI NO, 55 anniL.GI NO, 55 anni
L.GINOL.GINO,, 62 62 aaaaFEBBRAIO 1996FEBBRAIO 1996MARZO 1995MARZO 1995
CHEMIOEMBOLIZZAZIONE ARTERIA EPATICACHEMIOEMBOLIZZAZIONE ARTERIA EPATICA(embolizzazione a. epatica con Spongel e iniezione di (embolizzazione a. epatica con Spongel e iniezione di
chemioterapicichemioterapici
+ terapia orale con Octreotide a lento rilascio)+ terapia orale con Octreotide a lento rilascio)• REGRESSIONE QUASI COMPLETA DELLE METASTASI REGRESSIONE QUASI COMPLETA DELLE METASTASI
EPATICHEEPATICHE• REMISSIONE DEI SINTOMIREMISSIONE DEI SINTOMI• GLUCAGONEMIA NELLA NORMAGLUCAGONEMIA NELLA NORMA
Oltre alla chemioembolizzazione, ritenete ci sia spazio per ulteriori terapie ?
L.GI NO, 55 anniL.GI NO, 55 anni
VIVENTE CON MALATTIA VIVENTE CON MALATTIA
A A 1414 ANNI DAL 1° INTERVENTO ANNI DAL 1° INTERVENTO..
IN TERAPIA CON OCTREOTIDE LAR IN TERAPIA CON OCTREOTIDE LAR
CON BUON COMPENSO CLINICO (NON SINTOMI) CON BUON COMPENSO CLINICO (NON SINTOMI)
GLUCAGONEMIA AI LIMITI SUPERIORI (238 pg/ml) GLUCAGONEMIA AI LIMITI SUPERIORI (238 pg/ml)
STABILITÀ DELLE LESIONI EPATICHESTABILITÀ DELLE LESIONI EPATICHE
L.GINO, 70 anni L.GINO, 70 anni Settembre 2003Settembre 2003
• Tumori benigni 38.0Tumori benigni 38.0%%• Carcinomi Carcinomi 62.0 62.0%%
ISTOLOGIAISTOLOGIASEDESEDE
DIMENSIONIDIMENSIONISESSOSESSOETA’ETA’
247 CASI247 CASIGLUCAGONOMA PANCREATICOGLUCAGONOMA PANCREATICO
Revisione letteraturaRevisione letteratura
MediaMedia45 anni45 anni
• M M 40.540.5%%• F F
59.559.5%%
•Testa 23Testa 23%%•Corpo 15Corpo 15%%•Coda 62Coda 62%%
Media: 3.5 cm.Media: 3.5 cm.(min.0,8-max.7,6 cm.)(min.0,8-max.7,6 cm.)
GLUCAGONOMA PANCREATICOGLUCAGONOMA PANCREATICO
METASTASI EPATICHEMETASTASI EPATICHE91/247casi (36.8%)91/247casi (36.8%)
• SincroneSincrone 78.6%78.6%• Metacrone Metacrone 21.4% 21.4% (2 anni dopo il 1° intervento - range 2-13 anni)(2 anni dopo il 1° intervento - range 2-13 anni)
• Piccole e multiple Piccole e multiple 89.3% 89.3%• Grandi e singole Grandi e singole 10.7% 10.7%
GLUCAGONOMA PANCREATICO GLUCAGONOMA PANCREATICO con METASTASI EPATICHEcon METASTASI EPATICHE
Revisione letteratura diRevisione letteratura di 48 casi48 casi
CHIRURGIA CHIRURGIA 30/48 casi30/48 casi
62.5%62.5%
NO CHIRURGIANO CHIRURGIA18/48 casi18/48 casi
37.5%37.5%
CHIRURGIACHIRURGIACHEMIOTERAPIACHEMIOTERAPIAORMONOTERAPIAORMONOTERAPIA
TERAPIE COMBINATETERAPIE COMBINATE
GLUCAGONOMA PANCREATICO GLUCAGONOMA PANCREATICO con METASTASI EPATICHEcon METASTASI EPATICHE
Revisione letteratura di 48 casiRevisione letteratura di 48 casi
CHIRURGIA CHIRURGIA • 27 Debulking 27 Debulking
SurgerySurgery
(5 per metastasi (5 per metastasi
metacrone, metacrone,
22 per metastasi sincrone)22 per metastasi sincrone)
(26 Metastasectomie (26 Metastasectomie
multiple, multiple,
1 Epatectomia sinistra)1 Epatectomia sinistra)
18 Terapie combinate18 Terapie combinate• 1414 Chemioterapia Chemioterapia (streptozotocina, mitomicina, (streptozotocina, mitomicina,
dacarbazine)dacarbazine)
• 33 Chemioterapia + Octreotide Chemioterapia + Octreotide
• 1 C1 Chemioterapia e Embolizzazione arteria hemioterapia e Embolizzazione arteria
epaticaepatica
• 1 Trapianto di 1 Trapianto di fegatofegato• 2 Resezioni R02 Resezioni R0(1 Epatectomia ds. (1 Epatectomia ds. 1 Epatectomia sin.)1 Epatectomia sin.)
GLUCAGONOMA PANCREATICO GLUCAGONOMA PANCREATICO con METASTASI EPATICHEcon METASTASI EPATICHE
Risultati della letteraturaRisultati della letteratura
• Scomparsa sintomiScomparsa sintomi 63%63%
• Glucagonemia nella norma Glucagonemia nella norma 45%45%• Glucagonemia ridotta Glucagonemia ridotta 80%80%Prognosi nel complesso Prognosi nel complesso
favorevolefavorevole(follow-up medio di 66 mesi)(follow-up medio di 66 mesi)
GLUCAGONOMA PANCREATICO GLUCAGONOMA PANCREATICO con METASTASI EPATICHEcon METASTASI EPATICHE
APPROCCIO MULTIDISCIPLINAREAPPROCCIO MULTIDISCIPLINARE
CHIRURGIACHIRURGIAORMONOTERAPIAORMONOTERAPIA
CHEMIOTERAPIACHEMIOTERAPIA
CHEMIOEMBOLIZZAZIONECHEMIOEMBOLIZZAZIONEARTERIA EPATICAARTERIA EPATICA
BUONI RISULTATIBUONI RISULTATI