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Caso Clínico : Fibrose Cística. Lívia Collaço Marques. Fibrose Cistica - Mucovisidose. Doença genética autossomica recessiva Desidratação da secreção e dano do clearance mucociliar Complexa, afeta diversos orgãos 85% da mortalidade doença pulmonar Flume et al, 2009. - PowerPoint PPT Presentation
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Lívia Collaço Marques
Doença genética autossomica recessiva Desidratação da secreção e dano do
clearance mucociliar Complexa, afeta diversos orgãos 85% da mortalidade doença pulmonar
Flume et al, 2009
1:3.000 – 1:10.000 nascidos vivos entre caucasianos
1:10.000 nascidos (Brasil)
Sarmento , 2007
Gene anormal de fator recessivo autossômico
Cromossomo 7 Mutações no gene que codifica o regulador
transmembrana da fibrose cística (CFTR)
Proteína adenosina trifosfato Localizado camada bilipidica da membrana
apical de células epiteliais Constituí o canal de cloro Regula fluxo de Cl, Na e H2O na membrana
celular
Tarantino, 2002Rowe, 2006
Ausência ou Disfunção do CFTR
Reduz excreção de Cl- Aumenta a eletronegatividade intracelular
Maior fluxo de Na+ para o interior da cels e H2O por pressão osmótica
Desidratação das secreções mucosas
Aumento na viscosidade Obstrução dos ductos Reação inflamatória
Processo de fibrose
Mais importante Praticamente em todos os casos Maior causa de morbidade e mortalidade Grave e progressivo
TARANTINO, 2002
ROWE, 2006
Tosse seca e irritativa Semanas ou meses
Infecção aguda
Muco espesso Clearance mucociliarObstrução brônquica
S.P.C., 9 anos, feminino
HM: Gravidez normal, RNT, parto normal, PIG Sempre doente Pneumonias de repetição
HD: Inf. Congenita (microcefalia,RDNPM,anemia)? Baqueteamento digital Sd Genética ? Hiperplasia de adenoide Pnm de repetição DPC FIBROSE CÍSTICA
HMA: 8a: Amb de Respirador Bucal
Amb de Fibrose Cistica Fechamento de diagnóstico em maio/2009 Teste do Suor Tomografia Balanço de Gordura
Irmão positivo para 1 teste de suor
13a
Mãe
9a
Pai
11a
Sodio nl<60 mEq/L Cloro nl<60 mEq/L
10/02: peso de suor=109mg Sodio= 60,50 mEq/L Cloro= 62,30 mEq/L
24/03: peso de suor =173 Sodio= 71mEq/L Cloro= 78,6 mEq/L
20/03 Micronodulos centrilobulares perifericos esparsos Padão ramificado “árvore em brotamento” LSDP Espessamento peribroncovascular bilateral Atenuação em mosaico evidenciadas na fase inspiratória =
aprisionamento aereo Nodulo Pulmonar de 0,8cm (harmatoma) segmento superior
LID Sinais de doença de pequenas vias
05/05
Dieta G de gordura/dia = 50g gordura/dia Duração de 72hrs Peso fecal = 53,30g/dia Acidos graxos = 2,40 g/dia - nl < 2g/dia
11/08/2009
Staphylococcus aureus (++) Sensível a oxacilina
Orientar sobre doença Promover qualidade de vida Retardar os danos permanentes das VA Previnir infecções Promover e manter higiene brônquica Melhorar postura Treinar inspiração nasal
Inaloterapia (SF,Beta bloqueadores, hipertônica)
HN+DRR Vibração Drenagem postural modificada Percuções Torácicas
PEP DA CAR Exercicio Físico Inspiraçao nasal Terapia postural
John H. MarksPaediatric Respiratory Reviews (2007) 8, 17-23
Terapia convencional e Drenagem Postural
PEP / Flutter / Cornet / Intrapulmonary Percursive Ventilation / PercurssiveNeb / High Frequency Chest wall ocillation
PEP Estabilizar a via aerea e melhorar a ventilação 36 pcts , 1 ano, paralles Melhora do FEV1 no grupo de PEP Efeitos proximos da fisioterapia convencional Barato, seguro e pode fazer sozinho
Marks, J.H ; 2007
Flutter Quebra de secreção atraves da ação oscilatória Estabilização da via aerea prevenindo colapso Aceleração do fluxo expiratorio para mover muco
para traquea
Marks, J.H ; 2007
RC- Cornet Tubo semi circular que contem um latex
livre e flexivel Oscilações com pressao positiva Não dependente de gravidade Não possui estudos longos
Marks, J.H ; 2007Imagens da internet
Intrapulmonary Percussive Ventilation IPV-I Ventilador de pressão positiva Evidência limitada Estudo de 6 meses, 16pcts IPV-I +broncodilatador X DP Diferença na função pulmonar, n de hospitalização
uso de medicamentos
Marks, J.H ; 2007
PercursiveNeb Tto percursivo intrapulmonar oral com grande
volume de nebulização (20ml) Aerosol medicamento com pressão positiva ocilatória Oscila na insp e na exp / ajustável 16 pcts , 6meses Uso diario de PercursiveNeb X Flutter Não teve diferenças
Marks, J.H ; 2007
High frequency Chest wall Oscillation Colete inflável conectado a um pulso de ar que
gera uma compressão Pode se utilizar nebulização Melhora o transporte do muco 3 estudos não mostraram diferença entre PEP com
ocilação, DP e IPVMarks, J.H ; 2007
High frequency Chest wall Oscillation
Marks, J.H ; 2007
Oscilação na VA via oral ou vibração toracica, exeto PEP Vantagem = pcte independente (com ou sem assistência) = maior aderencia Necessita de estudos a longo prazo Boas alternativas para fisioterapia
Marks, J.H ; 2007
Marks, J.H ; 2007
Maggie McllwainePaediatric Respiratory Reviews (2007) 8, 8-16
Tec. Convencionais (DP e Percussão) Tec. Respiração (Controle da respiração, TEF,
CAR) Drenagem Autogena (DA) Exercícios
Terapia precisa ser individualizada e adaptada ao pcte e família
Nenhuma técnica mostrou superior a outra DP+VM/tapotagem = posição modificada Exercícios= técnica complementar Dificuldade metodológica (freqüência, duração,
tempo e intensidade) Maiores estudos de longa duração
Maggie Mcllwaine, 2007
Tarantino,A.B. Doenças pulmonares. 5 ed. Rio de Janeiro. 2002
Rowe,S.M; Clancy, J. P. Advances in cystic fibrosis therapies. Curr Opin Pediatr, 18(6): p. 604-13. Dec 2006
Marks, J.H ;Airway Clearence devices in cystic fibrosis, Paediatric Respiratory Reviews, 8, 17-23. 2007
Maggie Mcllwaine; Chest physical therapy, breathing techniques and exercise in children with CF. Paediatric Respiratory Reviews, 8, 8-16. 2007
Flume et al, Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines: Airway Clearance Therapies. Respiratoy Care, abril 2009
Sarmento ,G.J.V. Fisioterapia Respiratória em Pediatria e Neonatologia. Manole, 2007