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Medicine. 2012;11(35):2177e1-e4 e2177
CASOS CLNICOS
Varn de 50 aos fumador y obeso con disnea de esfuerzo y
debilidad muscular de 2 meses de evolucinJ.A. Prez Rivera, A. Iscar
Galn, I. Cruz Gonzlez y C. Martn LuengoServicio de Cardiologa.
Hospital Universitario de Salamanca. IBSAL. Salamanca. Espaa.
Caso clnico
Varn de 50 aos de edad con antecedentes familiares de padre y to
falle-cidos antes de los 60 aos de una cardiopata con corazn grande
y ante-cedentes personales de tabaquismo, vida relativamente
sedentaria y sobrepeso. Consulta hace 2 meses por presentar disnea
ante esfuerzos habituales y ade-ms manifiesta fatigabilidad y
debilidad muscular. Se indica tratamiento con digoxina y
furosemida, sin embargo la disnea progresa hasta aparecer ante
esfuerzos leves y ortopnea de 2 almohadas, por lo que es remitido a
consulta especializada.El examen fsico mostr un buen estado
general. Coloracin normal de piel y mucosas, pltora yugular a 45,
latidos arteriales palpables habituales e irregu-lares, pex apenas
perceptible en quinto y espacio intercostal izquierdo a nivel de la
lnea axilar anterior. En la auscultacin cardiaca se observaron
ruidos cardiacos irregulares a 70x y soplo sistlico regurgitante
grado II/VI en rea mitral irradiado a la axila, con crepitantes en
bases pulmonares. El abdomen era blando, sin visceromegalia
abdominal y sin edema en los miembros infe-riores. Tensin arterial
de 100/80 mm Hg.El electrocardiograma (ECG) mostr flter auricular a
60 por minuto de fre-cuencia media ventricular, bloqueo de rama
izquierda del haz de His (QRS 150 msg). Signos de hipertrofia
ventricular izquierda (fig. 1). En la radiografa de trax se apreci
una cardiomegalia con ndice cardiotor-cico del 60%, patrn
intersticial y derrame pleural basal derecho, derrame intercisural
en el pulmn derecho (fig. 2).En la analtica, el hemograma era
normal, la creatinina de 1,1 mg/ml, gluce-mia basal de 90 mg/ml,
colesterol total 240 mg/m, colesterol HDL 40 mg/ml, colesterol LDL
170 g/ml, triglicridos 150 mg/dl y hormonas tiroideas nor-males. NT
pro-BNP 900 pg/ml.
A partir de la exposicin clnica, cul sera el diagnstico
sindrmico inicial?
Qu pruebas complementarias estaran indicadas?
Cul sera la sospecha diagnstica actual y el diagnstico
diferencial?
Cul fue el procedimiento diagnstico de certeza?
Cul sera el planteamiento teraputico?
El caso completo se publica ntegramenteen la pgina Web de
Medicinewww.medicineonline.es/casosclinicos
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ENFERMEDADES CARDIOVASCULAR (I)
e2 Medicine. 2012;11(35):2177e1-e4
Qu pruebas complementarias se indicaran?Evidentemente, junto a
la semiologa de ICC es necesario comprobar mediante una prueba
objetiva la alteracin es-tructural o funcional del corazn que es
obligatoria para es-tablecer el diagnstico de insuficiencia
cardiaca crnica (ICC).
Como primera opcin, si est disponible, se debe realizar un
ecocardiograma doppler para determinar la alteracin cardiaca. En
este caso, mostr dilatacin de las cavidades iz-quierdas con
hipocinesia global del ventrculo izquierdo, una fraccin de eyeccin
del ventrculo izquierdo (FEVI) del 30% y una insuficiencia mitral
leve sin afectacin orgnica de las valvas (fig. 3).
Cul sera el diagnstico fisiopatolgico y causal?
Los datos de la ecocardiografa muestran datos concluyentes de
una disfuncin sistlica grave derivada de una hipomoti-lidad
(hipocontractilidad) de la globalidad del ventrculo iz-quierdo con
una FEVI muy deprimida (30%) acompaada de una insuficiencia mitral
leve derivada de la dilatacin anu-lar que habitualmente acompaa a
la dilatacin ventricular.
Para establecer la etiologa de la ICC y la disfuncin sis-tlica
ventricular se debe complementar con un estudio de isquemia
miocrdica, pues una afectacin coronaria extensa, an sin infarto
previo, puede inducir una disfuncin grave del ventrculo izquierdo
de la misma manera que una mio-cardiopata dilatada (MCD).
El paciente tiene antecedentes familiares de cardiopata en edad
relativamente temprana y factores de riesgo como tabaquismo,
obesidad y sedentarismo que podran sugerir la
Con los datos iniciales cul sera el diagnstico sindrmico?
Existen mltiples manifestaciones clnicas que apoyan clara-mente
el diagnstico de insuficiencia cardiaca congestiva. El paciente
refiere sntomas tpicos como disnea ante esfuerzos leves, ortopnea y
fatigabilidad, signos especficos como pl-tora yugular y
desplazamiento del pex que sugieren cardio-megalia y soplo mitral y
signos inespecficos como taquicar-dia y pulso arrtmico. De acuerdo
con los criterios de Framingham presenta tres criterios mayores
(ingurgitacin de yugulares, cardiomegalia y estertores crepitantes)
y dos menores (hepatomegalia y derrame pleural).
Por consiguiente, se renen suficientes manifestaciones clnicas
para sospechar el diagnstico de insuficiencia cardia-ca congestiva
y, muy probablemente, con disfuncin sistlica por la presencia de
cardiomegalia clnica (pex desplazado) y radiolgica. El ECG y la
radiografa de trax anormales apo-yan an ms el diagnstico de
sospecha.
Adems, la limitacin funcional es importante con snto-mas en
reposo (ortopnea), por lo que se puede encuadrar en una clase
funcional al menos de III-IV.
Fig. 3. Ecocardiograma 2D en proyeccin apical 4 cmaras. Muestra
ventrculo izquierdo dilatado, as como la aurcula izquierda y cierre
de vlvula mitral en un plano inferior al del anillo mitral (fenmeno
de tenting).
Fig. 2. Radiografa posteroanterior de trax. Muestra
cardiomegalia, signos de congestin pulmonar, derrame pleural basal
derecho y derrame cisural derecho.
Fig. 1. Electrocardiograma basal. Muestra flter auricular con
conduccin va-riable, bloqueo de rama izquierda del haz de His y
voltajes de complejos QRS compatibles con hipertrofia ventricular
izquierda.
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VARN DE 50 AOS FUMADOR Y OBESO CON DISNEA DE ESFUERZO Y
DEBILIDAD MUSCULAR DE 2 MESES DE EVOLUCIN
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rrenona o espironolactona. Asimismo, se debe iniciar un
tra-tamiento con anticoagulantes por va oral.
No se plante cardioversin elctrica por presentar una importante
cardiomegalia y dilatacin auricular izquierda que condiciona un
resultado desfavorable.
En caso de no mejorar qu otro tipo de tratamiento debera
indicarse?
En nuestro caso, el paciente mejora levemente con el
trata-miento optimizado pero contina en clase funcional III. Cuando
un paciente con ICC y tratamiento farmacolgico ptimo no mejora o
empeora hay que preguntarse si existe disincrona en la motilidad
inter e intraventricular. Nuestro caso presenta un bloqueo avanzado
de rama izquierda del haz de His, que indica la presencia de
evidente disincrona. Para corregirla y mejorar los sntomas y la
supervivencia est indicada la estimulacin biventricular con
marcapasos (TRC [tratamiento de resincronizacin cardiaca]). Pero
adems tie-ne un riesgo elevado de muerte cardiaca sbita por
disfun-cin sistlica ventricular grave y el grado avanzado de clase
funcional, por lo que hay que considerar seriamente la posi-bilidad
de la implantacin de un desfibrilador automtico (DAI) para el
control de arritmias ventriculares letales o po-tencialmente
letales.
Se procede a implantar un DAI ms TRC sin complicacio-nes. El
paciente mejora y se mantiene en clase funcional II. En el
seguimiento por la consulta de marcapasos se comprob una
estimulacin biventricular del 90% con un adecuado control de la
frecuencia cardiaca con la terapia con bloquea-dores beta.
Finalmente solicitara alguna otra prueba complementaria?
Como el paciente tiene antecedentes familiares de car-diopata
con cardiomegalia y existe la posibilidad de que se trate de una
MCD familiar, debera realizarse un estudio no invasivo (incluyendo
ECG y ecocardiograma) de los familia-res de primer grado de un
paciente con MCD idioptica. De esta manera, podramos identificar a
familiares afectos hasta en el 50% de los miembros de estas
familias que presentan la miocardiopata frecuentemente en estadio
subclnico (leve dilatacin de ventrculo izquierdo o alteraciones
sutiles en el ECG).
En la revisin de los familiares en busca de MCD, se encontr que
una hermana y un hijo de esta presentaban datos compatibles con la
misma. Por ello se ha planteado llevar a cabo un estudio gentico de
todos los familiares.
La conveniencia de practicar un estudio gentico para investigar
una mutacin causal en los familiares se sustenta sobre todo en que
puede servir para planificar el seguimien-to de los familiares, ya
que este solo debera realizarse en aquellos que presenten la
mutacin.
posibilidad de un origen isqumico, en contra est que el paciente
no ha presentado clnica de angina, no tiene signos
electrocardiogrficos de necrosis o isquemia y la ecocardio-grafa no
muestra reas segmentaras de hipomotilidad.
Sin embargo, este resultado no descarta definitivamente la
posibilidad isqumica en un paciente varn, con factores de riesgo y
antecedentes familiares de cardiopata. Ante esta tesitura, y
teniendo en cuenta la alta prevalencia de la cardio-pata isqumica
en este perfil de paciente, se establece la ne-cesidad de
investigar la presencia de isquemia miocrdica o enfermedad
arteriosclerosa coronaria y plantear el diagns-tico diferencial
entre una MCD idioptica y una miocardio-pata isqumica. En este
sentido, podra realizarse una eco-cardiografa-estrs, tomografa
computadorizada por emisin de fotn nico (SPETC), resonancia
magntica (RM) o to-mografa computarizada (TC) multicorte o una
angiografa coronaria.
Una ecocardiografa-estrs puede dar informacin y pa-rece cierto
que la ausencia de reas de hipocinesia en princi-pio descarta un
origen isqumico, lo mismo podra decirse de las imgenes de perfusin
con SPECT, ambas pruebas tienen una alta sensibilidad pero muy baja
especificidad. La escasa especificidad puede explicarse porque en
la MCD pueden aparecer zonas de hipocinesia relacionadas con la
presencia de reas de fibrosis ms o menos extensas. En todo caso,
reas muy extensas de defectos de perfusin miocrdica en la SPECT o
amplias zonas de hipomotilidad con estrs en la ecocardiografa
apuntan hacia un origen isqumico y, por el contrario, reas de menor
extensin pueden orientar hacia una MCD.
La probable limitacin para el diagnstico de una
eco-cardiografa-estrs, as como de la SPECT por un no despre-ciable
nmero de falsos positivos, plantea la conveniencia de realizar
otras pruebas, especialmente en pacientes con facto-res de riesgo
coronario. Como la disponibilidad de tcnicas de RM en nuestros
hospitales es escasa, con frecuencia deci-dimos realizar
directamente, por mayor operatividad, un ca-teterismo cardiaco con
angiografa coronaria para determi-nar finalmente si existen o no
lesiones que justifiquen la disfuncin ventricular izquierda grave y
la ICC.
En nuestro caso, se practic directamente un cateterismo cardiaco
que mostr datos de hipocinesia global, FEVI del 30% e insuficiencia
mitral leve a moderada, la angiogra-fa coronaria no mostr lesiones.
De esta manera, se estable-ci el diagnstico de MCD idioptica.
Cul sera el tratamiento inicial?Estn indicadas medidas generales
con control del peso cor-poral y una dieta reducida en grasas
animales y en sal. Des-aconsejar el tratamiento con
antiinflamatorios no esteroi-deos (AINE).
Iniciar tratamiento con inhibidores de la enzima de con-versin
de la angiotensina (IECA), antagonistas de los recep-tores de la
angiotensina II (ARA II) como alternativa y blo-queadores
betaadrenrgicos en dosis iniciales bajas con incrementos
progresivos hasta alcanzar dosis ptimas, diur-ticos
(furosemida/torasemida) y antialdosternicos tipo eple-
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ENFERMEDADES CARDIOVASCULAR (I)
e4 Medicine. 2012;11(35):2177e1-e4
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.
Bibliografa recomendadar Importante rr Muy importante
Metaanlisis Artculo de revisin Ensayo clnico controlado Gua de
prctica clnica Epidemiologa
r Charron P, Arad M, Arbustini E, Basso C, Bilinska Z, Elliott
P, et al; European Society of Cardiology Working Group on
Myocardial and Pericardial Diseases. Genetic counselling and
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el tratamiento inicial?En caso de no mejorar qu otro tipo de
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prueba complementaria?Conflicto de intereses
