Ciężarna ze schorzeniem układu krążenia

Andrzej Marciniak

Ciężarna ze schorzeniem układu krążenia

Epidemiologia

• 0,2 – 4,1 % wszystkich ciąż powikłanych jest chorobą serca (CVD)

kraje kraje

rozwinięte rozwijające sie

- wrodzone wady serca (CVD) – (75 – 82 %) (9 -19 %)

- wady zastawek serca (VHD) – (56 – 89 %)

Epidemiologia

Europejski Rejestr Chorób Serca u Ciężarnych (European Registry on Heart Disease and Pregnancy)

n(%)

Kraje rozwinięte (%)

Kraje rozwijające się (%)

Wrodzone wady serca 872 (66,0) 74 18

Wady nabyte serca 334 (25,3) 18 72

Kardiomiopatie 88 (6,7)

8 10 Choroba niedokrwienna serca

25 (1,9)

razem 1321

100 (n=1136)

100 (n=185)

Śmiertelność matek 13 (1) 0,6

(n=6) 3,9

(n=7)

European Heart Journal (2013) 34, 657–665

Epidemiologia

86

79

63

30

25

58

niedomykalnośćzastawki dwudzielnej

zwężenie zastawkidwudzielnej

zwężenie iniedomykalnośćzastawki dwudzielnej

niedomykalnośćzastawki aortalnej

zwężenie zastawkiaortalnej

113

111

78

77 61

56

36

221

ubytek międzykomorowy

ubytekmiędzyprzedsionkowy

wady zastawki mitralnej

koarktacja aorty

wady zastawki trójdzielnej

przełożenie wielkichnaczyń

Wady nabyte Wady wrodzone

Czynniki ryzyka wystąpienia incydentów sercowo-naczyniowych u matki oraz skala ryzyka z badania

CARPREG

• Wcześniejszy incydent sercowy (niewydolność serca, przejściowy atak niedokrwienny, udar mózgu przed ciążą, lub zaburzenia rytmu

• Wyjściowa klasa NYHA > II lub sinica

• Przeszkoda w lewym sercu (powierzchnia zastawki aortalnej < 1,5 cm2, oceniany echokardiograficznie szczytowy gradient w drodze odpływu LV < 30 mmHg

• Frakcja wyrzutowa lewej komory < 40%

0 pkt. – 5% 1 pkt. – 27% > 1 pkt. – 75%

Circulation 2001; 104: 515-521

Zmodyfikowana klasyfikacja WHO ryzyka sercowo-naczyniowego u matki: założenia

Klasa ryzyka Ryzyko związane z ciążą

I - niewykrywalne dodatkowe ryzyko zgonu matki - niezwiększone lub nieznacznie zwiększone ryzyko powikłań

II - nieznacznie zwiększone ryzyko zgonu matki - umiarkowane zwiększone ryzyko powikłań

III

- istotnie zwiększone ryzyko zgonu matki - istotne zwiększone ryzyko ciężkich powikłań - wymagane intensywne monitorowanie przez kardiologa i położnika w czasie ciąży, porodu i połogu

IV

- skrajnie duże ryzyko zgonu matki i ciężkich powikłań - ciąża jest przeciwwskazana, w razie zajścia w ciążę należy rozważyć jej przerwanie - w razie kontynuacji ciąży opieka jak w klasie III

Zmodyfikowana klasyfikacja WHO ryzyka sercowo-naczyniowego u matki: zastosowanie

• WHO I Niepowikłane, małe lub niewielkie:

— stenoza tętnicy płucnej

— przetrwały przewód tętniczy

— wypadanie płatka zastawki mitralne

Skutecznie skorygowane proste wady (ubytek przegrody przedsionkowej lub komorowej, przetrwały przewód tętniczy, nieprawidłowy spływ żył płucnych)

• WHO II Nieskorygowany ubytek przegrody międzyprzedsionkowej lub międzykomorowej

Skorygowana tetralogia Fallota

Większość zaburzeń rytmu

• WHO II-III (w zależności od pacjentki)

Łagodne upośledzenie funkcji lewej komory

Kardiomiopatia przerostowa

Wada zastawki własnej lub protezy biologicznej nieuwzględniona w klasie I lub IV

Zespół Marfana bez poszerzenia aorty

Aorta < 45 mm w chorobie aorty związanej z dwupłatkową zastawką aortalną

Skorygowana koarktacja aorty

• WHO IV

Nadciśnienie płucne (niezależnie od przyczyny)

Ciężkie upośledzenie funkcji komory systemowej (LVEF < 30%, NYHA III/IV)

Kardiomiopatia okołoporodowa w przeszłości z jakimkolwiek resztkowym upośledzeniem funkcji lewej komory

Ciężka stenoza mitralna, ciężka objawowa stenoza aortalna

Zespół Marfana z poszerzeniem aorty > 45 mm

Poszerzenie aorty > 50 mm w chorobie aorty związanej z dwupłatkową zastawką aortalną

Wrodzona ciężka koarktacja aorty

Zmodyfikowana klasyfikacja WHO ryzyka sercowo-naczyniowego u matki: zastosowanie

Ciężarna ze schorzeniem układu krążenia i…

• Poród - drogami natury - cięcie cesarskie • Zabieg niepołożniczy • Intensywna Terapia

Wybór optymalnego sposobu znieczulenia

• Ocena

Zmian fizjologicznych w ciąży dotyczących układu krążenia

Hemodynamiki konkretnej choroby serca

Wpływu znieczulenia i stosowanych leków na hemodynamikę

• Dobór monitoringu

Zmiany fizjologiczne w ciąży

Układ krążenia

Całkowita objętość krwi + 35 – 40%

Objętość osocza + 50%

Objętość erytrocytów + 20%

Pojemność minutowa serca + 40 – 50%

Objętość wyrzutowa + 30%

Częstość akcji serca + 15 – 20%

Opór naczyniowy krążenia dużego - 15

Skurczowe ciśnienie tętnicze - 0 - 15 mmHg

Rozkurczowe ciśnienie tętnicze - 10 – 20 mmHg

Ośrodkowe ciśnienie żylne Bez zmian

Wzrost rzutu serca

28-32 hbd utajona faza czynna faza poród okres bezpośrednio porodu porodu po porodzie

Auto- transfuzja

0%

20%

40%

60%

80%

100%

120%

140%

45% 45% 45% 45% 45%

15% 30%

45%

80%

Wpływu znieczulenia i stosowanych leków na hemodynamikę

Znieczulenie przewodowe - obniżenie SVR - hipotensja – odruchowa tachykardia

Znieczulenie ogólne - reakcja na intubację - „płytka” anestezja

Ciągły dożylny wlew opioidów - nadmierna sedacja

Środki obkurczające macicę

Oksytocyna

• Silny wazodylatator – spadek oporu naczyniowego i MAP czemu

towarzyszy kompensacyjne przyśpieszenie czynności serca i wzrost CO

• 5-10j iv

- SVR o 50%

- MAP o 30%

- HR o 30%

- CO o 30%

• ED90 – 0,35 – 2,99 j

• Działania uboczne – ból w klatce piersiowej, zmiany w EKG, zaczerwienienie, tachypnoe, niedokrwienie mięśnia sercowego, nudności/wymioty, arytmie, wzrost ciśnienia płucnego, ból głowy, obrzęk płuc, śmierć

Środki obkurczające macicę

Metylergometryna

• silne działanie obkurczające tak tętnice, jak i żyły (receptory α)

• Skurcz naczyń wieńcowych oporny na działanie nitrogliceryny

• Działania niepożądane – wzrost CVP, PAP, MAP, zawał serca, obrzęk płuc, obrzęk mózgu, wstrząs kardiogenny

• Leku należy unikać u wszystkich obciążonych krążeniowo pacjentek, zwłaszcza tych z NYHA III i IV

Środki obkurczające macicę

Prostaglandyny

• PGE2 (Dinoproston – Prepidil),

- SVR, HR, PAP, MAP, CO (50-100%) – może doprowadzić do dekompensacji krążeniowej z obrzękiem płuc, hipoksemią i zatrzymaniem krążenia

• PGE1 (Misoprostol – Cytotec)

- SVR, HR, PAP

• PGF2α (Carboprost, Enzaprost) – bezwzględnie przeciwwskazana u pacjentek niestabilnych krążeniowo

Leki przeciwkrzepliwe

• Zwiększone ryzyko żylnych incydentów zakrzepowo-zatorowych (0,05 -0,20% wszystkich ciąż)

• Przy mechanicznych protezach zastawkowych:

3,9% u kobiet stosujących w ciąży doustne antykoagulanty (OAC) - śmiertelność 2%

9,2% w przypadku stosowania UFH w I i OAC w II i III trymestrze - śmiertelność 4%

33% przy stosowaniu UFH przez całą ciążę – śmiertelność 15%

Klasyfikacja leków wg FDA pod względem ich stosowania u kobiet w ciąży

A • Kontrolowane badania kliniczne u kobiet w ciąży nie wykazały działania

teratogennego leku. • Lek bezpieczny w okresie ciąży.

B • Badania doświadczalne na zwierzętach nie wykazały ryzyka działania

teratogennego leku. • Nie przeprowadzono kontrolowanych badań u kobiet w ciąży.

C • Badania doświadczalne na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub

embriotoksyczne leku. • Lek może być stosowany u kobiet w ciąży tylko wówczas, gdy korzyści z jego

podania przewyższają ryzyko niekorzystnego wpływu na płód.

D • Występuje potwierdzone ryzyko działania teratogennego na płód ludzki. • Lek może być stosowany tylko w stanach zagrożenia życia matki w sytuacji, gdy nie

ma alternatywnych leków z wyżej wymienionych kategorii lub gdy leki te są nieskuteczne.

X • Lek o wysokim ryzyku działania teratogennego. • Lek bezwzględnie przeciwwskazany u kobiet w ciąży.

Monitorowanie

• Pacjentki „bezobjawowe”, bez ewidentnej progresji choroby w ciąży nie wymagają rozszerzonego monitorowania z wyjątkiem pierwotnego nadciśnienia płucnego, zespołów z przeciekiem z prawa na lewo, tętniaka rozwarstwiającego aorty, ciężkiej stenozy aortalnej i koarktacji aorty.

• U pacjentek z III i IV klasy ryzyka wg WHO, NYHA III-IV – monitorowanie rozszerzone: inwazyjny pomiar ciśnienia tętniczego, OCŻ, cewnik Swana-Ganza, echokardiografia przezprzełykowa (TEE), echokardiografia przezklatkowa (TTE), analiza fali tętna (LiDCO, PiCCO, APCO, Czujnik FloTrac i monitor Vigileo)

Potencjalne problemy podczas porodu

• Krwotok

• Obrzęk płuc

• Arytmie i tachykardia

• Zatorowość

• Ostre nadciśnienie płucne

Ostre zespoły wieńcowe

• 3 – 6 przypadków na 100 000 ciąż

• Czynniki ryzyka: Wiek > 30 lat

Palenie tytoniu

Nadciśnienie tętnicze

Hiperlipidemia

Cukrzyca

Obciążający wywiad rodzinny

Stan przedrzucawkowy, rzucawka

Trombofilia

• Śmiertelność matek 5 – 10 %, największa w okresie okołoporodowym, płodu 12 – 34 %.

Diagnostyka

• W miarę możliwości metody nieinwazyjne (szczególnie do 12 tyg. Ciąży)

• Próba wysiłkowa – submaksymalna, do osiągnięcia 80% maksymalnej częstości akcji serca, unikamy próby dobutaminowej

• Koronarografia – użycie osłony na brzuch i minimalizacja ekspozycji (dawka ekspozycji matki ok. 7 mGy, płodu 3 mGy). Obecnie u prawie połowy ciężarnych z OZW wykonuje się koronarografię. U 40% z nich po stwierdzeniu istotnych zmian w naczyniach wieńcowych wykonuje się angioplastykę wieńcową.

• Troponina, CK-MB

Ostre zespoły wieńcowe

Postępowanie w OZW z uniesionym ST

• Koronarografia z możliwością poszerzenia o przezskórną plastyką wieńcową – stenty metalowe.

• Leczenie trombolityczne zarezerwowane dla przypadków zagrażających życiu przy braku dostępu do PCI. Powikłania: krwotoki (8,1%), śmierć matki (1,2-7%), poród przedwczesny (2,9%), poronienie (5,8 – 8,0%).

Ostre zespoły wieńcowe

• Postępowanie w OZW bez uniesionego ST

(Kategoria B lub C wg FDA)

• Salicylany w dawce do 150 mg/d(B)

• Heparyna (B)

• Β-blokery – Acebutolol, Labetalol, Metoprolol, Propranolol

• Clopidogrel

• Nifedypina, Werapamil

• Nitrogliceryna

(Kategoria D lub X wg FDA)

Inhibitory ACE, inhibitory reniny, statyny (X)

Ostre zespoły wieńcowe

Poród

• O ile to możliwe poród przynajmniej 2 tygodnie po zawale • Aktualnie brak jednoznacznych zaleceń dotyczących sposobu zakończenia ciąży

jednak przeważa pogląd, że cięcie cesarskie powinno być wykonywane tylko ze wskazań położniczych.

• Wczesna analgezja zewnątrzoponowa • Unikanie tachykardii i hipertensji • Metyloergometryna przeciwwskazana • Misoprostol (PGE1, Cytotec), dinoproston (PGE2, Prepidil) – brak bezwzględnego

przeciwwskazania jednak istnieje ryzyko skurczu naczyń wieńcowych i zaburzeń rytmu

• Tlen, unikanie zespołu aortalno-kawalnego, • Monitorowanie – saturacja, EKG, KTG, w razie konieczności monitorowanie

rozszerzone

Ostre zespoły wieńcowe

Kardiomiopatie związane z ciążą

• Kardiomiopatia okołoporodowa – peripartum cardiomyopathy (PPCM) • Kardiomiopatia przerostowa - hypertrophic cardiomyopathy (HCM) • Kardiomiopatia rozstrzeniowa - dilated cardiomyopathy (DCM) • Kardiomiopatia toksyczna • Choroby spichrzeniowe

Kardiomiopatia okołoporodowa – (PPCM)

• Idiopatyczna kardiomiopatia występująca pod koniec ciąży oraz w kilka miesięcy po porodzie, objawiająca się wtórną do dysfunkcji lewej komory niewydolnością serca.

• Częstość występowania – 1:300 – 1:4000 ciąż

• Śmiertelność: 0 – 9 % (rasa biała), do 15% wśród Afroamerykanów

• Czynniki predysponujące: wielorództwo, ciąże mnogie, obciążenie rodzinne, palenie tytoniu, rasa, cukrzyca, wiek matki, przedłużone stosowanie beta-agonistów

• Przyczyną dekompensacji jest typowy dla ciąży wzrost CO, zwiększenie objętości śródnaczyniowej i wzrost HR

• ACEI, ARB, inhibitory reniny – przeciwwskazane w ciąży

• W celu obniżenia afterload – hydralazyna, azotany

• Leki inotropowe – dopamina, lewosimendan

• Diuretyki – FSD (unikamy antagonistów aldosteronu)

• beta-blokery kardioselektywne – metoprolol (atenolol przeciwwskazany)

• Leczenie przeciwzakrzepowe – stwierdzona skrzeplina wewnątrzsercowa, potwierdzony obwodowy incydent zatorowy, AF, LVEF < 35%,

• W skrajnych przypadkach ECMO, IABC, LVAD

Kardiomiopatia okołoporodowa - leczenie

• W stabilnym stanie hemodynamicznym, przy braku położniczych wskazań do cięcia cesarskiego preferowany jest poród drogami natury w znieczuleniu zewnątrzoponowym lub ciągłym podpajęczynówkowym z użyciem opioidów

• Przy terapii przeciwzakrzepowej – ciągła infuzja remifentanylu

• Cięcie cesarskie – znieczulenie zewnątrzoponowe postępowaniem z wyboru. Przy przeciwwskazaniach do znieczulenia przewodowego – znieczulenie ogólne z profilaktyką hipertensji tętniczej i częstoskurczu podczas intubacji tchawicy.

Kardiomiopatia okołoporodowa - poród

Kardiomiopatia rozstrzeniowa dilated cardiomyopathy (DCM)

• Objawy niewydolności serca, powiększenie LV, skurczowa dysfunkcja LV z nieznanej przyczyny

• Różnicowanie z PPCM – najczęściej ujawnia się w I lub II trymestrze wraz ze wzrostem obciążenia hemodynamicznego

Kardiomiopatia przerostowa - hypertrophic cardiomyopathy (HCM)

• Najczęstsza choroba genetyczna serca, często rozpoznawana po raz pierwszy w ciąży

• Objawy typowe dla niewydolności serca, wraz z zastojem nad polami płucnymi oraz omdleń w czasie wysiłku. Częste komorowe i nadkomorowe zaburzenia rytmu.

• W leczeniu często beta-adrenolityki. Przy złej tolerancji werapamil jako lek II rzutu.

• Kardiowersja w celu przerwania utrzymującej się arytmii

• Leczenie przeciwzakrzepowe • Znieczulenie zewnątrzoponowe ostrożnie z ciężkim

LVOTO • Oksytocyna w powolnym wlewie – ryzyko hipotonii,

zaburzeń rytmu i tachykardii

Zwężenie zastawki aorty

• U młodych kobiet najczęstsza postać wrodzona z dwupłatkową zastawką aortalną

• Objawy takie jak: duszność, ból za mostkiem, omdlenia mogą pojawić się dopiero w ciąży

Stopnie ciężkości zwężenia zastawki aorty

Ciężka Średnia lekka

Gradient przezzastawkowy (mmHg) > 50 20 - 50 < 20

Powierzchnia zastawki (cm2) < 0,8

0,8 – 1,0 1,0 – 1,5

• Unikanie spadku CO !!!

• Unikanie obniżenia SVR

• Utrzymywanie HR w granicach 60-80/min.

• Zapewnienie adekwatnego preload

• Utrzymywanie rytmu zatokowego

Zwężenie zastawki aorty

Zwężenie zastawki aorty

Znieczulenie porodu

• Lekka i średnia postać AS – znieczulenie zewnątrzoponowe z ostrożnym miareczkowaniem, podpajęczynówkowe ciągłe z użyciem opioidów (brak wpływu na SVR), ciągła infuzja dożylna remifentanylu

Znieczulenie do cięcia cesarskiego

• Znieczulenie ogólne (unikać reakcji hipertensyjnej i tachykardii podczas intubacji – fentanyl, beta-blokery). Poleca się etomidat oraz rokuronium

• Znieczulenie zewnątrzoponowe lub podpajęczynówkowe ciągłe – miareczkowanie mikrodawkami analgetyku przewodowego.

Zwężenie zastawki mitralnej

• Najczęstsza wada reumatyczna spotykana w ciąży

• Zastój w krążeniu płucnym i obniżenie preload lewej komory z ustalonym małym CO

• Zła tolerancja wzrostu objętości śródnaczyniowej – ryzyko obrzęku płuc (przewodnienie, pozycja Trendelenburga, autotransfuzja z macicy)

• Zła tolerancja znacznego spadku SVR – odruchowy wzrost HR

• Zła tolerancja tachykardii (ból, strach, „za płytkie” znieczulenie ogólne, hipowolemia) – odwrócenie przyczyny, beta-blokery

• Należy unikać czynników nasilających nadciśnienie płucne (hiperkarbii, hipoksemii, hipotermii, kwasicy)

Zwężenie zastawki mitralnej

Znieczulenie porodu

• Znieczulenie zewnątrzoponowe z ostrożnym miareczkowaniem, podpajęczynówkowe ciągłe z użyciem opioidów, CSE (opioid podpajęczynówkowo, lmz do ZOP-u)

Znieczulenie do cięcia cesarskiego

• Znieczulenie zewnątrzoponowe lub podpajęczynówkowe ciągłe – miareczkowanie mikrodawkami analgetyku przewodowego.

• Pacjentki z NYHA III/IV – znieczulenie ogólne (unikać reakcji hipertensyjnej i tachykardii podczas intubacji – fentanyl, beta-blokery). Zapewnić odpowiednią głębokość znieczulenia.

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD)

• Najczęstsza wada wrodzona

• Objawowa ASD – wczesna korekta

• Większość kobiet dobrze toleruje ciążę z niewielkim wzrostem ryzyka śmiertelności i zachorowalności

• Najczęściej spotykane powikłania związane z ciążą: zaburzenia rytmu serca, zapalenie wsierdzia, powikłania zakrzepowo-zatorowe

• Nadkomorowe zaburzenia rytmu są źle tolerowane – kardiowersja, beta-blokery, blokery kanału wapniowego, amiodaron)

• Wzrost SVR zwiększa przeciek

• Spadek PVR może zwiększyć przeciek

• Wzrost istniejącego nadciśnienia płucnego może doprowadzić do niewydolności prawokomorowej (unikamy hiperkarbii, hipoksemii, kwasicy, hipotermii)

• Znieczulenie zewnątrzoponowe do porodu drogami natury jak do cięcia cesarskiego – bezpieczne

• Znieczulenie ogólne do cięcia cesarskiego - bezpieczne

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD)

• Druga co do częstości wada wrodzona

• Kobiety z małym ubytkiem dobrze tolerują ciążę i poród

Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)

• Przy większych ubytkach wzrost CO, objętości wewnątrznaczyniowej i częstości akcji serca mogą doprowadzić do niewydolności lewo- lub prawokomorowej. Sytuację pogarsza wzrost SVR i PVR (ból, stres porodowy, stymulacja chirurgiczna)

• Wzrost SVR nie jest tolerowany – konieczna redukcja afterload (nikardypina, nitrogliceryna, przy niewydolności komorowej dobutamina lub inhibitory fosfodiesterazy)

• Zła tolerancja znacznej tachykardii (beta-blokery, blokery kanału wapniowego)

• Przy nadciśnieniu płucnym i upośledzonej funkcji prawej komory znaczny spadek SVR jest źle tolerowany – ryzyko odwrócenia przecieku (wazokonstryktory)

• Unikamy czynników zwiększających ciśnienie płucne (hiperkarbia, hipoksja, kwasica)

Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)

• Znieczulenie zewnątrzoponowe do porodu drogami natury jak do cięcia cesarskiego – bezpieczne

• Znieczulenie ogólne do cięcia cesarskiego – bezpieczne

• Znieczulenie podpajęczynówkowe do cięcia cesarskiego bezpieczne z uwagą, że duży spadek SVR może być źle tolerowany (efedryna)

Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)

Nadciśnienie płucne

• Grupa chorób o różnorodnych mechanizmach patofizjologicznych, w tym tętnicze nadciśnienie płucne (PAH), nadciśnienie płucne związane z chorobą lewego serca, nadciśnienie płucne związane z chorobą płuc i/lub hipoksją, przewlekłe nadciśnienie na tle zakrzepowo-zatorowym oraz nadciśnienie o niejasnej etiologii.

• Terminem PAH określa się idiopatyczne i wrodzone postacie choroby jak również formy nadciśnienia płucnego związane z wrodzonymi wadami serca, po lub bez korekcji chirurgicznej.

• Śmiertelność 30 – 50% (starsze badania)

17 – 33% (nowsze badania)

• Śmierć matki najczęściej występuje w ostatnim trymestrze lub w pierwszych miesiącach po porodzie, z powodu przełomu nadciśnienia płucnego, zatorowości płucnej lub opornej na leczenie prawokomorowej niewydolności serca.

Nadciśnienie płucne

• Unikać wzrostu płucnego oporu naczyniowego (hiperkarbia, hipoksemia, kwasica, hiperwentylacja, wazokonstryktory, ból, stres, „płytka” anestezja)

• Unikać znacznego spadku preload prawej komory – szybka korekcja płynami i unikanie zespołu aorto-kawalnego.

• Zła tolerancja znacznego spadku SVR – wazopresyna lekiem z wyboru przy ciężkim nadciśnieniu płucnym

• Znieczulenie porodu drogami natury – znieczulenie zewnątrzoponowe, ciągłe podpajeczynówkowe z opioidami, remifentanyl w ciągłej infuzji dożylnej

• Znieczulenie do ciecia cesarskiego – znieczulenie ogólne lub zewnątrzoponowe

Nadciśnienie płucne

Zespół Eisenmengera

• wrodzona wada serca z początkowo istotnym przeciekiem lewo-prawym, który doprowadził do rozwoju płucnej choroby naczyniowej i ciężkiego tętniczego nadciśnienia płucnego, w którego następstwie doszło do odwrócenia przecieku i centralnej sinicy. Jest główną przyczyną tętniczego nadciśnienia płucnego związanego z wadami wrodzonymi serca.

• przeciwwskazanie do zajścia w ciążę

• Ciąża stanowi zagrożenie dla życia matki (ok. 50% śmiertelność), najczęściej z powodu powikłań zakrzepowo-zatorowych, odwodnienia, stanu przedrzucawkowego, do których dochodzi w okresie porodu i w okresie do 1 miesiąca po porodzie. Często dochodzi do okołoporodowej dekompensacji wady z pogłębieniem hipoksemii i zatrzymaniem krążenia

• Znieczulenie porodu – opioidy podpajęczynówkowo (uwaga na terapią przeciwkrzepliwą), opioidy dożylnie

• Znieczulenie do cięcia cesarskiego – znieczulenie ogólne dotchawicze, miareczkowane znieczulenie zewnątrzoponowe

• Unikanie spadku SVR i wzrostu PAP

Zespół Eisenmengera