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Dr Marianne Latournerie, HGE
Cours IFSI - 14/03/2018
CIRRHOSE
1. Définition
• Atteinte irréversible et diffuse du foie
• Conséquence de toute lésion chronique des
hépatocytes
• HISTOLOGIQUE
Fibrose
Nodules de régénération
Foie normal Fibrose portale Septa fibreux Cirrhose
*
Espace
porte
*
*
*
* *
*
* *
*
*
*
*
*
Fibrose : aspect histologique 56
Processus évolutif
2. Epidémiologie
Alcool
VHC
VHB
Hémochromatose
Autres
(50-75%)
(15-25%)
(5%)
Prévalence: 150 000 cas
dont 1/3 asymptomatiques ou méconnus
Mortalité: 10 – 17 000 / an
Etiologies:
3. Physiopathologie
Fonctions:
• de synthèse (Albumine, glucose, lipides,
facteurs coagulation)
• d’épuration (toxiques)
• biliaire (acides biliaires, bilirubine)
FOIE
Physiopathologie
Cirrhose
Insuffisance hépatocellulaire
Hypertension portale (=HTP) Bloc intra-hépatique
Pression VP > 15 mmHg
Etat pré- cancéreux Carcinome hépatocellulaire (CHC)
4. DIAGNOSTIC
• Faisceau d’arguments:
- Clinique
- Biologie
- Imagerie (échographie +/- scanner, IRM hépatique)
• Biopsie hépatique
• Tests non invasifs
Clinique
Foie dur, bord inférieur tranchant
Clinique
Signes d’insuffisance hépatocellulaire
- asthénie
- angiomes stellaires, télangiectasies
- érythrose palmaire,
- hippocratisme digital, ongles blancs
- foetor hépatique
- hypogonadisme
chez l’homme: impuissance, atrophie testiculaire, stérilité, féminisation (gynécomastie, dépilation)
chez la femme: aménorrhée, stérilité
- ictère
- encéphalopathie hépatique
- Syndrome hémorragique (ecchymoses, purpura, hémorragies gingivales et nasales)
Angiome stellaire
Erythrose palmaire
• Ongles blancs
• Hippocratisme digital
Ictère
Hypertension portale
COPYRIGHT © 2005 THE JOHNS HOPKINS UNIVERSITY. ALL RIGHTS RESERVED.
Hypertension portale
COPYRIGHT © 2005 THE JOHNS HOPKINS UNIVERSITY. ALL RIGHTS RESERVED.
Clinique
Signes d’hypertension portale
- splénomégalie
- circulation veineuse collatérale (=CVC)
CVC abdominale
Varices oesophagiennes
Gastropathie d’HTP
Varices gastriques, ectopiques, …
- ascite, œdème des membres inférieurs, des lombes
A 47-year-old man with a seven-year history of compensated hepatic cirrhosis due to chronic hepatitis B infection presented for routine evaluation
Yang, P.-M. et al. N Engl J Med 2005;353:e19
Ascite
Biologie
Signes d’insuffisance hépatocellulaire
Baisse du TP, du facteur V
Baisse de l’albumine
Baisse du cholestérol
Augmentation de la bilirubine
Signes d’hypertension portale
Thrombopénie +/- neutropénie
Normale
ou
• Imagerie
Echographie abdominale Diagnostic positif
morphologie hépatique
signes d’HTP
Complications?
Ascite
CHC
+/- Scanner abdominal
IRM hépatique
Examens complémentaires
• Endoscopie
Diagnostic Signes d’HTP
Dépistage cancers
Thérapeutique
Examens complémentaires
• PBH
Buts: diagnostic cirrhose
cause (OH, hépatites, …)
Modalités: Repérage échographique
8è ou 9ème espace intercostal, ligne médio-claviculaire
Décubitus dorsal
Anesthésie locale +/- Kalinox
Contre-indications: Troubles de l’hémostase (plq<70 000, TP<50%)
Ascite abondante
Foie congestif (cardiopathie)
Cholestase extra-hépatique
Examens complémentaires
Ponction Biopsie Hépatique
COPYRIGHT © 2005 THE JOHNS HOPKINS UNIVERSITY. ALL RIGHTS RESERVED.
Ponction Biopsie Hépatique
PBH (suite)
Complications:
Bénignes: Douleur épaule droite
Douleur au point de ponction
Hématome au point de ponction
Malaise vagal
Sévères: Pneumothorax
Hémothorax, hémopéritoine
Choléthorax, cholépéritoine
Surveillance +++ Pouls, TA, conscience, EVA / 30 min pendant 2 à 3 heures
/ heure ensuite
Hospitalisation pendant 6 heures
Examens complémentaires
• PBH par voie trans-jugulaire
Indication: CI à la PBH par voie trans-pariétale
• Méthodes non invasives
Fibrotest/Actitest: la plus utilisée
Elastométrie (Fibroscan®, autre)
Validées (et remboursées!) pour VHC non traité
Examens complémentaires
Elastométrie hépatique
(FibroScan®)
Principes physiques:
- L’élasticité désigne la capacité d’un milieu à se déformer
lorsqu’on lui applique une contrainte mécanique.
Elle s’exprime en pascal (Pa).
- Dans un solide, l’élasticité dépend à la fois des modules de
compression et de cisaillement.
- Pour connaître l’élasticité d’un tissu mou, il suffit d’en
mesurer le module de cisaillement
Avantages :
- Pas de complications
- Pas de courbe d’apprentissage
- Bonne reproductibilité
Boursier, Eur J Gastroenterol Hepatol 2008
Limites du FibroScan:
- Surpoids (épaisseur excessive pariétale en regard du foie)
- Espace intercostal étroit
- (Ascite)
Dosage sanguin:
- Alpha2 macroglobuline
- Haptoglobine
- Apolipoprotéine A1
- Bilirubine totale
- GammaGT
Algorithme:
permettant d’obtenir un score d’activité A et de fibrose F
FibroTest®
Recommandations de l’HAS :
« Toutes ces résultats doivent être interprétés en tenant compte du contexte et
par un clinicien expérimenté. »
Autres scores composites
- APRI
- Hépascore
- ELF
- FibroMètre®
… Cohérence interlaboratoire !
5. Pronostic
Complications
Cirrhose compensée
= asymptomatique
Ascite
Ictère
Hémorragie digestive
Encéphalopathie
Cirrhose décompensée
= symptomatique
CHC
• 15 000 décès / an en France
• Mortalité liée à:
Complications de la cirrhose
CHC
• Avec ascite, survie à 5 ans: 50% si sevrage alcoolique
30% sinon…
• Gravité évaluée par le SCORE DE CHILD PUGH
Selon
Ascite, encéphalopathie
TP, Bili, Albumine
Côté de 5 à 15
Child A 5-6 / Child B 7-9 / Child C 10-15
Pronostic
Degré d’insuffisance hépatocellulaire
Score MELD
Kamath et al, Hepatology, 2001
Lucey MR, Liver Transplant Surg, 1997
Wiesner et al, Gastroenterology, 2003
→ Facteur prédictif de décès à 3 mois
chez le cirrhotique
Meld (Model for End-stage Liver Disease)
0,957 x log (créatininémie en mg/dl) + 0,378 x log (bilirubinémie en mg/dl +
1,120 x log (INR [International Normalized Ratio] + 6,4
Ascite
Complications de l’ascite
• Rupture de l’ombilic
• Hernies
inguinales / crurales / ombilicales
Risque: étranglement, rupture
• Infection du liquide d’ascite
germes intestinaux
• Ascite réfractaire
• Désordres hydro-électrolytiques
• Syndrome hépato-rénal
Rôle favorisant de: - médicaments néphro-toxiques
- déshydratation
Hémorragies digestives
• 70 à 80% secondaires à HTP
• Rupture de VO :
- incidence 14,5/100 000 habitants en France
- 2ème cause décès au cours cirrhose
• Mortalité 1er épisode : 30 - 50%
• Arrêt spontané : 2/3 cas
MAIS 50% malades récidivent dans les 6 semaines suivantes
Encéphalopathie hépatique
• 3 stades
1 = Asymptomatique
2 = Asterixis
3 = Coma
• Spontanée
ou
provoquée:
- hémorragie digestive
- ISLA, autres infections
- Médicaments, toxiques
- Intox OH aiguë
6. Traitement
Cirrhose compensée
• Ttt de la cause +++
Sevrage alcoolique
Ttt hépatite virale C,…
• Prise en charge des co-morbidités
Alcool
Vaccin VHB
Ttt obésité, diabète, HTA
• Pas de régime alimentaire spécifique
• Vaccination
Pneumocoque
VHB, VHA
Grippe
Traitement Cirrhose compensée
• Éducation du patient
- Éviter médicaments
hépato-toxiques (paracétamol,…)
neurosédatifs (BZD, neuroleptiques, …)
favorisant saignements (AINS, Aspirine,…)
- Reconnaître les signes d’alarme (asthénie, prise de poids, méléna,…)
- Dépistage
HTP (varices oesophagiennes)
FOGD / 1 à 3 ans
CHC
Echo hépatique / 6 mois
Traitement
Cirrhose décompensée
1. Ascite
• Régime peu salé (2g/j), eau (1,5 l/j)
• Diurétiques
À doses progressives
Aldactone, puis Aldactone + Lasilix
Surveillance:
Tolérance: TA, Ionogramme sanguin, Créatinine
Efficacité: poids, diurèse des 24h, périmètre abdominal
• Ponction d’ascite si besoin
• Soins cutanés +++
• Complication? Douleur abdominale, fièvre, hypothermie, …
• Ponction d’ascite En pleine matité
Jonction 1/3 externe-1/3 médian de ligne ombilic-EIAS
A gauche
Exploratrice
Biochimie (protides)
Cyto-bactériologie (nb PNN, germe?)
2 flacons à hémocultures (aérobie, anaérobie) +/- mycosis
+/- recherche BK
Evacuatrice
2 à 8 L
Compensée par Albumine 20% (1 flacon/2-3L d’ascite évacuée) +++
Traitement
Ascite réfractaire
Non réponse ou intolérance au diurétiques
• Ponctions d’ascite itératives
Compensées par Albumine 20%
• TIPS
ou
• Transplantation hépatique
Traitement
Infection du liquide d’ascite Hospitalisation en urgence
• Prélèvements bactériologiques multiples (Hémocs,
ECBU, ponction d’ascite)
• Antibiothérapie IV (Augmentin, C3G, FQ), 7j
• Albumine (1,5 g/kg à J1, 1g/kg à J3)
• Prévention encéphalopathie hépatique (Duphalac)
• Prévention primaire, secondaire (Noroxine 400 mg/j)
Traitement
2. Hémorragie digestive URGENCE
Hospitalisation en soins intensifs
Mesure de réanimation:
2 VVP de bon calibre
Scope pouls, TA, ECG
+/- O2 lunettes
A jeûn
Bilan biologique en urgence
NFP, TP, TCA, Iono, Créat, RAI, Groupe ABO, Rhésus, bilan pré-transfusionnel, BH
Remplissage (macromolécules type Ringer)
Transfusion CG, +/- PFC, Plaquettes
Ttt:
Sandostatine IV PSE dès que possible
Endoscopie
diagnostique: VO / ulcère?
thérapeutique: ligature / sclérose varices
Sclérose endoscopique de VO
Ligature de VO
Traitement
• Prévention
Encéphalopathie hépatique (Duphalac)
Infection du liquide d’ascite (Noroxine)
• Surveillance +++
Pouls, TA, Température, conscience, diurèse, poids
Extériorisation de sang (méléna, rectorragie, hématémèse)
NFP
• Récidive hémorragique…
Endoscopie: nouvelle tentative d’hémostase
TIPS (Trans-jugular Intra-hepatic Porto-systemic Shunt)
Sonde de tamponnement (Blackemore, Michel)
TIPS
Sondes de
tamponnement
Traitement
• Prévention rupture de varices
secondaire / primaire
ß bloquants (AVLOCARDYL)
Ligature de varices oesophagiennes
Traitement
3. Encéphalopathie hépatique
Ttt de la cause +++
Surveillance
Lactulose (DUPHALAC): per os, lavements
Rifaximine (TIXTAR®)
Si échec : transplantation hépatique
Traitement
Transplantation hépatique
Indications
Cirrhose Child B ou C
Ascite réfractaire
Encéphalopathie hépatique réfractaire
« Petit » CHC
Bonne préparation du patient
Bilan pré-transplantation
Éducation du patient
Inscription sur liste d’attente
Bons résultats
Carcinome hépato-cellulaire
• En cas de cirrhose: 1 à 4% par an
• Circonstances de découverte
AEG, décompensation hépatique
Fortuite
Dépistage
• Diagnostic
Imagerie (écho, TDM, IRM)
FP
+/- Biopsie
Cas clinique
• M. X, 50 ans, est hospitalisé pour
altération de l’état général, et apparition
d’ictère, ascite et oedèmes des membres
inférieurs depuis 1 mois.
• A son arrivée, l’interne fait une ponction
d’ascite exploratrice et évacuatrice.
• La ponction s’arrête de couler au bout de
7 litres. Que faites vous?
– Pansement simple
– Compensation par Albumine
Cas clinique (suite)
• Une hépatite alcoolique aigue et une
cirrhose sont suspectées. Pour le prouver,
une PBH par voie transjugulaire est
réalisée.
• Que surveillez vous au retour du patient?
– Point de ponction
– Douleur ?
– TA, Pouls /30’ pendant 2 h, puis /h pendant 4h
Cas clinique (suite)
• Le diagnostic est confirmé.
• Le patient vous demande quelles sont les
consignes pour son régime désormais?
– Pas d’alcool
– Régime pauvre en sel
– Bonne hydratation
– Régime équilibré par ailleurs
Cas clinique (suite)
• Le soir, il vous appelle car il n’arrive pas à
dormir.
• L’interne de garde prescrit 1 cp de
SERESTA 50 mg et 1 cp de STILNOX.
• Qu’en pensez vous?
– Prescription de sédatifs à risque +++
Carcinome hépatocellulaire
Diagnostic
• PBH = gold standard Mais
Risque d’erreur d’échantillonage
Risque de saignement
PBH impossible dans 30% cas
Si atypique, PBH
Pour nodules > 1cm
Sensibilité 96,6%
VPP 97, 4%
• Diagnostic radiologique TDM 4 phases
et/ou Angio-IRM ++
Hypervascularisation au temps artériel
ET
Lavage au temps portal
CHC – Classification BCLC
C Rodriguez de Lope, J Hepatol 2012
Survie sans ttt < 3 ans
Survie avec ttt: 40 – 70% à 5 ans
Survie sans ttt: 16 mois
Survie avec ttt: > 24 mois
Survie spontanée 8 mois
Survie avec ttt: 11 mois
Survie < 3 mois
Traitements curatifs du CHC
CHIRURGIE
RADIOFREQUENCE
Chimio-Embolisation Lipiodolée
Lipiodol + Doxorubicine ou Cisplatine
Sorafenib
