CIVD ET LEUCEMIE AIGUE PROMYELOCYTAIRE

S.BOUTARANE, Z.KACI, K.CHENNOUKH, A.AROUR, L.HAMMANI, I.BOUMAIDA, S.NEKKAL, M.BELHANI

SERVICE D’HÉMATOLOGIE ET CENTRE DE TRANSFUSION SANGUINE CHU Beni Messous

XI ème CONGRES NATIONAL 24-25 -26 AVRIL 2014

�La leucémie aigue promyélocytaires (LAM3 ) est caractérisée par :

� une présentation clinique et biologique particulièredont la plus grave est la CIVD , mettant en jeu le pronostic vital

libération de substances pro coagulantes CIVD

� un traitement ciblé ( ATRA ) sur l’anomalie oncogénique latranslocation t ( 15 , 17) ( q 22 , q 21)

� Induit une différenciation des cellules

� Inhibe leur prolifération maligne .

INTRODUCTION

PHYSIOPATHOLOGIE DE LA CIVD

Substances pro coagulantes

OBJECTIFS

�FRÉQUENCE DE LA CIVD AU COURS DES LAM3

�GRAVITÉ

�URGENCE THÉRAPEUTIQUE

� Etude rétrospective� 05ans (01/01/ 2009 - 31/12/2013).� A partir de dossiers d’hospitalisation.� Une fiche:

-état civil-clinique -hémogramme: GB, Hb et plaquettes.-examen biologique:

Hémostase et bilan de CIVD.-Fond d’œil.-TRT. -Evolution.

PATIENTS ET MÉTHODES

�Consultation: Dc de LA: NFS/FS/MO.

�Hospitalisation: ▪ Préciser type de LA: CCC / Immuno-phénotypage.▪ Examens complémentaires :

Bilan biochimiqueBilan de CIVD

Imagerie , Etc. ….▪ Traitement: +++

� Symptomatique:hyperhydratation, allopurinol, et support transfusionnel

� Spécifique:VESANOIDE (ATRA): 45 mg/ m 2 / J en continu Rubidomycine 60 mg/ m 2 à J1, J2, et J3Déxaméthazone 40 mg/J en continu

2 MÉTHODES

� Nombre de LAnL: 120 � Nombre de LAM3: 12 soit 10%

RÉSULTATS I

répartition des patients selon l‘âge

inferieur a 20 ans 8,34%

20 - 40 ans 66,66%

40 - 60 ans 25%

superieur a 60 ans 0%

Moyenne d’âge: 34 ans

RÉSULTATS II

Répartition des patients selon le sexe

homme 41,67%

femme 58,33%

Sexe ratio : 0,71

RÉSULTATS III

66,66%

33,34%

CIVD clinique

presente ( 8/12) 66,66%

absente (4/12) 33,34%

RÉSULTATS IV

RÉSULTATS V

Types d’Hémorragiethromboses

Ecchymoses étendues

Hémorragie cérébroméningée

Hémorragie rétinienne

hématurie réctorragie Méno-métrorragie

1 + ─ ─ ─ ─ ─ ─

2 + ─ + ─ + ─ ─

3 + ─ ─ + ─ ─ ─

4 + ─ ─ ─ ─ ─ ─

5 + + + ─ ─ ─ ─

6 + ─ ─ ─ ─ + ─

7 + + + + ─ ─ +

8 + ─ + ─ ─ ─ ─

MANIFESTATIONS DE LA CIVD

Patiente 25 ans , Dc tardif !

J40 post partum

Tableau gravissime

Photos de la nécrose

des extrémités

GB/PNNélét/mm2

PLQ élét/mm2

HB g/dl CIVD

1 2400/480 34000 8,3 ++

2 3300/200 10000 7,5 +++

3 4100/1000 17000 13,5 +

4 11900/1100 25000 14,2 +++

5 15500/4200 39000 10,9 +++

6 19900/1900 17000 7 ++

7 57000/500 30000 9,5 +++

8 88000/00 3000 2,4 +++

RÉSULTATS VI

Biologie

TRT symptomatiqueTRT spécifique

ATBCGPFCCUPCPSATRA / DC Cyto

─3──16J11─5──32J12

───225J13

─3──57J14+428239J15

─98138J16+─1326J17

─18─284J18

RÉSULTATS VII

TRAITEMENT

PersistanceNégativation

-J141

-J72

-J143

-J304

+Décès J105

-J96

+Décès J67

-J198

RÉSULTATS VIII

Évolution de la CIVD

Devenir

Évolution de la CIVD

TRT symptomatiqueBiologie

PersistanceNégativationATBCGPFCCUPCPSCIVDPLQ

élét/mm2GB/PNN

élét/mm2

Vivant─J14─3──16++ 340002400/480 1Vivant─J7─5──32+++ 100003300/200 2Vivant─J14───225+ 170004100/1000 3Vivant─J30─3──57+++ 2500011900/1100 4

Décédé+─+428239+++ 3900015100/4200 5

Vivant─J9─98138++ 1700019900/1900 6

Décédé+─+─1326+++ 3000057000/500 7

Vivant─J19─18─284+++ 300088000/00 8

RÉSUMÉ

Dans notre série� LAM3 représente 10% des LAM (12/120) / littérature 8 - 10%.� Plus fréquente chez l’adulte jeune

75% < 40 ansLégère prédominance féminine

� Fréquence élevée de la CIVD au cours des LAM 38/12 cas (66 % )

�2/8 patients ont présenté une •Hémorragie cérébro-méningée dont 1 avait des thromboses profondes et superficielles •( Association à un syndrome infectieux!)

�Pas de corrélation entre:CIVD / le taux de GB / la sévérité de la thrombopénie

( taux de plt ≥ 30000 avec CIVD+++ ).

COMMENTAIRES I

décrit dans littérature

�Dès que le diagnostic cytologique est posé Traitement d’urgence

� Par l’ATRA � Support transfusionnel en plaquettes et PFC

�Disparition des signes biologiques de la CIVD dans un délai moyen de 15j de traitement.

�Décès de 2/8 cas ( 1/4) par hémorragies cérébro-méningées. dans un délai moyen d’une semaine.

COMMENTAIRES II

�Les LAM3 sont devenues:•curables depuis l’avènement de l’acide tout-trans rétinoïque•mais le pronostic assombri par la survenue de CIVD

morbidité et mortalité importante.

�La survenue d’une CIVD impose:Un traitement spécifique et symptomatique en urgence

�Nécessité d’une prise en charge par une équipe pluridisciplinaire (hématologues, réanimateurs et neurochirurgiens ).

CONCLUSION