FIBROME NASOPHARYNGIEN ALIMENTE PAR DES BRANCHES DE L’ACI ET L’ACE : A PROPOS D’UN CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE.

C.JEMLI CHAMMAKHI, B.ENNAIFER, S.ESSGHAIER, W.SOLTANA, H.TLILI, N.SADDOUD, MH.DAGHFOUS.

Service de radiologie, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie e

HEAD AND NECK: HN24

INTRODUCTION

tumeur très rare: 0.05% des tumeurs de la tête et du cou

Très vascularisée et localement agressive

Touche presque exclusivement l’adolescent de sexe masculin

Préciser à travers cette observation l’apport de l’imagerie et notamment de l’angiographie par résonnance magnétique dans:

Le diagnostic positif Le bilan d’extension précis Cartographie avant embolisation pré opératoire

OBJECTIFS

OBSERVATION Patient de 19 ans, consulte pour épistaxis

de grande abondance. A l’interrogatoire, on retrouve dans les

antécédents la notion d’obstruction nasale unilatérale depuis 1 an avec survenue de quelques épisodes d’épistaxis minime.

Examen clinique + rhinoscopie antérieure: masse lisse rouge comblant toute la fosse nasale gauche, saignant au contact

OBSERVATION

IRM:

Processus expansif centré sur la fosse prérygopalatine gauche

SpT1: de signal intermédiare contenant des plages hyperintenses en rapport avec du saignement

OBSERVATION

SpT2: signal intermédiaire

OBSERVATION

T1 FATSAT+GADO: Cette lésion se rehausse de façon précoce (artérielle) et intense, gardant le gado sur le passage tardif témoignant d’une bonne composante fibreuse associée.

OBSERVATION

EXTENSION:extension en haut vers l’espace ptérygoidien avec envahissement du muscle ptérygoidien médial : STADE IIC de la classification de Radkowski

OBSERVATION

La séquence d’angio MR (TRICKS) objective plusieurs pédicules vasculaires nourriciers, issus de l’artère ophtalmique, branche de l’CI gauche, de l’artère faciale, pharyngienne ascendante et de l’artère maxillaire, branches de la CE

DISCUSSION

L’angiofibrome nasopharyngien est une tumeur bénigne rare et agressive

Son point de départ se situe au niveau du foramen sphénopalatin

Elle évolue en refoulant les parois osseuses et en pénétrant dans la cavité contigüe par les orifices anatomiques ou vasculaires proches

DISCUSSION Typiquement: atteinte des adolescents de

14-18 ans de sexe masculin, cependant, peut s’observer dans 5% des cas chez des sujets de sexe féminin ou adultes.

Motifs de consultation: ж Épistaxis+++ж Obstruction nasaleж Rhinorrhée mucopurulenteж Signes traduisant l’extension tumorale:

exophtalmie, baisse de l’acuité visuelle…

DISCUSSION Endoscopie:

Masse lisse régulière rouge

plus au moins sombre implantée sur

la partie supérieure du pourtour

choanal, parcourue en superficie de nombreux

vaisseaux.

Il faut s’abstenir de toucher la masse avec un quelconque

instrument et contrindiquer la biopsie au risque de déclencher

une épistaxis cataclysmique!!

DISCUSSION

IMAGERIE+++ : permetж Un diagnostic positifж Bilan d’extension extracrânien et intracrânien précisж Visualiser les pédicules nourriciersж Guider une embolisation préopératoire

DISCUSSION

TOMODENSITOMETRIE:

Permet un diagnostic positif

Tumeur isodense se

rehaussant fortement à

l’injection de PDCi se

développant autour

du foramen sphénopalatin

SPC

APC

JFR 2010

DISCUSSION IMAGERIE PAR RESONNANCE MAGNETIQUE:

Examen de choix pour: ¥ extension tumorale vers les espaces profonds de la face

et intracrânienne=> décider de la voie d’abord chirurgicale¥ suivi post thérapeutique

Protocole d’exploration:

¥ Coupes axiales pondérées en T1, T2 et T1 fat sat¥ Coupes avec injection de gadolinium¥ Possibilité de réaliser des acquisitions volumiques 3D après injection (SPGR)¥ Angio MR: bilan des artères participant à la vascularisation tumorale

IRM

Masse nasosinusienne en

isosignal T1 contenant des

hypersignaux en rapport avec du

saignement intralésionnel

En pT2: masse hétérogène avec aspect caractéristique en poivre et sel

IRM

En pondération T1 FATSAT après injection de gadolinium: rehaussement intense et précoce du signal tumoral traduisant le caractère hypervasculaire

IRMClassification de Radkowski et al des fibromes nasopharyngiens:

Stade IA: tumeur limitée à la cavité nasale ou à la voûte du nasopharynx

Stade IB: tumeur envahissant la cavité nasale et/ou la voûte du nasopharynx et s ’étendant à au moins un des sinus de la face

Stade IIA: envahissement minime de la fente ptérygopalatine

Stade IIB: envahissement de toute la fente ptérygopalatine avec ou sans érosion de la paroi orbitaire

Stade IIC: extension à la fosse infratemporale ou extension en arrière, au-delà des lames du processus ptérygoïde(espace paratubaire/fosse interptérygoïdienne/espace parapharyngé)

Stade IIIA: érosion de la base du crâne (foramen ovale/foramen rotundum/corps du processus ptérygoïde/clivus)

Stade IIIB: extension intracrânienne massive avec ou sans envahissement du sinus caverneux

IRM

angioMR: met en évidence un blush tumoral au temps artériel de l’injection avec visualisation du pédicule nourricier:

80% des cas: carotide externe surtout sa branche maxillaire++

Rarement: branche ethmoïdale de l’artère ophtalmique

Artériographie interventionnelle:

si une embolisation

préopératoire est indiquée

Permet une régression du volume tumoral

Minimise le saignement per opératoire

JFR 2009

CONCLUSION

Le FNP est une tumeur rare, hypervasculaire et localement agressive

Le diagnostic, le bilan d’extension et la surveillance reposent sur l’imagerie en coupe: TDM/IRM

La radiologie interventionnelle a amélioré sa prise en charge théraeutique