Clase C.H

METABOLISMO DE LOS METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOSCARBOHIDRATOS

Gerardo Mantilla MoraGerardo Mantilla Mora

McS BioquímicaMcS Bioquímica

U.I.S.U.I.S.

Plan de trabajo

Estructura de los carbohidratosEstructura de los carbohidratos Absorción y digestión de los C.H.Absorción y digestión de los C.H. Glucólisis y ciclo de krebsGlucólisis y ciclo de krebs Metabolismo del glucógenoMetabolismo del glucógeno GluconeogénesisGluconeogénesis Correlación clínicaCorrelación clínica

Funciones de los CarbohidratosFunciones de los Carbohidratos

Función energética

Biosintética

Constitución de moléculas complejas

Aporte de fibra

Constitución de peptidoglicanos

Estructura de los CarbohidratosEstructura de los Carbohidratos

Tomado de Principios de Bioquímica. Lehninger 3 Ed 2.002





Estructura de los CarbohidratosEstructura de los CarbohidratosMezcla racémica



Epimeros











OH

O


o

Estructura de los CarbohidratosEstructura de los Carbohidratos proyección de Haworthproyección de Haworth

Piranosa Furanosa



Tomado de Principios de Bioquímica de Lehninger 3 Ed 2.002


Anómeros



Tomado de Bioquímica. Mathews Van Holde 3 Ed 2.003



Oxidación de MonosacáridosOxidación de Monosacáridos

Ácidos aldáricosFunción Alcohol primario

Función aldehído

COOH

COOH

COOH

Ácidos aldónicos

Grupo aldehído

CHO

COOH

Ácidos Urónicos

Función alcohol primario

Oxidación de MonosacáridosOxidación de Monosacáridos

Glucosa + O2 Ácido Glucónico + H2O 2

Glucosa oxidasa

H2O 2 + CromógenoPeroxidasa Cromógeno rojo

Reducción de los CarbohidratosReducción de los Carbohidratos

CH2OH

Sorbitol

HO

CH2OH

Galactitol

H

OH

CH2OH

Ribitol

H


Derivados de los CarbohidratosDerivados de los Carbohidratos


Derivados de los Carbohidratos Derivados de los Carbohidratos



GlicoproteinasGlicoproteinas


DisacáridosDisacáridos


α (1-2) β (1-4)

α (1-4)α (1-6) α (1-2)


PolisacáridosPolisacáridos

Homopolisacáridos Heteropolisacaridos

Reserva Estructurales

AlmidónAlmidónGlucógenoGlucógenoDextranoDextranoInulinaInulina

CelulosaLigninaQuitina

No Nitrogenados

AgarHemicelulosa

Pectinas

Nitrogenados

Glicosaminoglicanos

Homopolisacáridos de ReservaHomopolisacáridos de Reserva

Tomado de Bioquímica. Mathews Van Holde 3 Ed 2.003







Homopolisacáridos EstructuralesHomopolisacáridos Estructurales






Heteropolisacaridos Heteropolisacaridos NitrogenadosNitrogenados

Glucosaminoglicanos

Estructurales

Ácido hialuronicoCondroitina - 4 SCondroitina- 6 SDermatan sulfatoQueratan sulfato

SecreciónHeparina

Mucoitin sulfato

Homopolisacáridos EstructuralesHomopolisacáridos EstructuralesÁcido HialuronicoÁcido Hialuronico

Ácido glucorónico N- acetil-glucosamina(β 1- 3)

•Forma tejido conjuntivo: cordón umbilical, piel sangre

•Hialuronidasa lo depolimeriza

Tomado de conceptos de Bioquímica. Rodney F Boyer 2.000

Homopolisacáridos EstructuralesHomopolisacáridos Estructurales CondroitinasulfatoCondroitinasulfato

HO3SO CH2

HO3S

A B

Condroitina 4 sulfato

Cartílago huesos en crecimiento

Cornea y piel

Condroitina 6 Sulfato

Cartílago, cordón umbilical y tendones

Tomado de conceptos de Bioquímica. Rodney F Boyer 2.000

Homopolisacáridos EstructuralesHomopolisacáridos Estructurales Dermatán sulfatoDermatán sulfato

Homopolisacáridos EstructuralesHomopolisacáridos Estructurales Queratán sulfatoQueratán sulfato

Cartílago, cornea, hueso núcleo pulposo

Escaso al nacer, aumenta hasta los 30 años


Funciones de los Funciones de los GlicosaminoglicanosGlicosaminoglicanos

Absorción de la presión en el cartílagoAbsorción de la presión en el cartílago

Cemento intermolecularCemento intermolecular

Desarrollo estructura fibrosa extracelularDesarrollo estructura fibrosa extracelular

Fijación de agua y cationes (CaFijación de agua y cationes (Ca+2+2))

Lubricantes.Lubricantes.

Glicosaminoglicanos de SecreciónGlicosaminoglicanos de Secreción

HO3SOCH2

Gránulos de los Basófilos y mastocitos

Anticoagulante, activa LPL

MucopolisacaridosisMucopolisacaridosis

DSN acetil galactosamina 4 sulfatasaMaroteaux - LamyVI

DS/HS - glucoronidasaSlyVII

HialuronidanHialuronidasaIX

- galactosidasaMorquio BIV – B

QSGalactosa 6 – sulfatasaMorquio AIV – A

N acetil glucosamina 6 SasaSanfilippo DIIID

Acetil - coA glucosamin-acetiltransferasaSanfilippo CIIIC

N Acetil – glucosaminidasaSanfilippo BIIIB

HSHeparan N - SulfatasaSanfilippo AIIIA

DS/HsIduronato sulafatasaHunterII

DS/HS - IduronidasaHurler - ScheieI

GAG depositadoEnzima deficiente(s)FenotipoTipo

Mucopolisacaridosis

Het

ero

po

lisac

arid

os:

Het

ero

po

lisac

arid

os:

Pep

tid

og

lican

os

Pep

tid

og

lican

os


ProteoglicanosProteoglicanos


ProteoglicanosProteoglicanos

Tomado de Principios de Bioquímica de Lehninger 3 Ed 2.002Tomado de Principios de Bioquímica. Lehninger 3 Ed 2.002

Hidrólisis de los C.H. de la dietaHidrólisis de los C.H. de la dieta

Amilosa

Amilopectina

Maltotriosa

Maltosa - Detrina

Sucrosa

Lactosa

Amilasa

1-6 glucosidasa

Glucosa

Glucosa y Fructosa

Glucosa y Galactosa

Glucosa

Maltasa

Isomaltasa

Sucrasa

Lactasa

Deficiencia de disacaridasas

Fibra en la dieta

Celulosa Celulosa (1 – 4) glucosa (1 – 4) glucosa Hemicelulosa: xilanos, galactanosHemicelulosa: xilanos, galactanos Pectinas: acido galactouricoPectinas: acido galactourico

Viscosidad: disminuye digestión y absorción

Retención de agua

Habilidad para unir sales biliares: Germen de trigo

Degradación microbiana: aumento en el peso de la M.F.

Modelo clásico de absorciónModelo clásico de absorción

Tomado de World J gastroenterol Vol 12(11) March 21 2.006

Transportadores de glucosaTransportadores de glucosa

1 - 2Transporte de FructosaYeyuno, espermatozoideGLUT-5

SEUDOGENGLUT-6

Transporte Glut-6P Yeyuno, espermatozoideGLUT-7

4.5 - 5.0 Captación de glucosaMúsculo esquelético, cardiaco T. adiposoGLUT-4

< 1Captación de glucosaSNC, placenta, riñones, etc.GLUT-3

12- 20Sensor, transporte epitelial

Islotes, hígado, riñones, ID.GLUT-2

1.0 - 2.0Captación basalPlacenta, encéfalo, eritrocito, riñones, etc. GLUT-1

Kµ (mM)RolUbicaciónTipo

Destino de la glucosa


Efectos de la insulina

Secuestro de la glucosa


Secuestro de la Glucosa


Isomerización de la glucosa -6P


Fosforilación de la fructosa – 6P


ATP/AMP Citrato Fructosa 2,6 bifosfato

Regulación de la FFK1

Formación de las triosas fosfato


Formación de las triosas fosfato


Formación del 2,3 Bifosfoglicerato

Formación del 1,3 Bifosfoglicerato

Formación de ATP a a partir de 1,3 bifosfoglicerato

Formación del 2,3 bifosfoglicerato

Función del 2,3 bifosfoglicerato

Producción de piruvato

Producción de piruvato

Fructosa 1,6 bifosfato ATP Alanina

Destino del piruvato

Continuidad de la glucólisis anaeróbica

Reciclaje del lactato

La piruvato deshidrogenasa

Balance energético glucólisis

El ciclo de Krebs

Conexión ciclo de Krebs - glucólisis

Ciclo

de K

rebs

G´o – 2,9kJ/mol

G´o 0 kJ/mol

Ciclo de Krebs

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