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TUMEURS CEREBRALESTUMEURS CEREBRALES

Christèle LECAILLEChristèle LECAILLEFédération de Neurologie MazarinFédération de Neurologie Mazarin

Service du Pr. DelattreService du Pr. Delattre

GH PitiéGH Pitié--SalpêtrièreSalpêtrière

CLASSIFICATIONCLASSIFICATION

•• La principale est La principale est celle de l’OMScelle de l’OMS

••Elle distingue Elle distingue tumeurs primitivestumeurs primitives et et secondairessecondaires (métastases)(métastases)

•• Classification neuropathologiqueClassification neuropathologique, basée sur , basée sur les caractéristiques du tissu tumoralles caractéristiques du tissu tumoral

=> => Sauf exception, un Sauf exception, un prélèvement prélèvement tissulairetissulaire est donc est donc indispensableindispensable à un à un

diagnostic de certitude diagnostic de certitude

TTUMEURSUMEURS CCEREBRALES EREBRALES PPRIMITIVESRIMITIVES

GénéralitésGénéralités

•• ADULTEADULTETumeurs primitivesTumeurs primitives : incidence ~ 10/100.000 par an: incidence ~ 10/100.000 par an2% de l’ensemble des cancers2% de l’ensemble des cancers

gliomes gliomes 40%40%méningiomes méningiomes 30% 30% adénomes hypophysairesadénomes hypophysaires 10%10%lymphomes cérébraux primitifslymphomes cérébraux primitifs 5%5%

GLIOMESGLIOMESClassification histologique Classification histologique

selon l’OMSselon l’OMS

•• Classification Classification imparfaiteimparfaite

•• Actuellement Actuellement 4 grades4 gradesde malignité croissantede malignité croissante

GradeGrade AstrocytomeAstrocytome OligodendrogliomeOligodendrogliome Gliome mixteGliome mixte

II A. pilocytiqueA. pilocytique

II II AstrocytomeAstrocytome Oligodendrogliome OligoastrocytomeOligodendrogliome Oligoastrocytome

IIIIII A. anaplasique O. anaplasique OA anaplasiqueA. anaplasique O. anaplasique OA anaplasique

IVIV GlioblastomeGlioblastome

Nécrose

Glioblastome

Pseudopalissades

MMODE DE ODE DE DDECOUVERTEECOUVERTE

3 grands modes de découverte3 grands modes de découverte des tumeurs des tumeurs

intracrâniennes :intracrâniennes :

•• syndrome d’hypertension intracrânienne syndrome d’hypertension intracrânienne

céphalée, vomissement, œdème papillairecéphalée, vomissement, œdème papillaire

•• crise d’épilepsie crise d’épilepsie

•• déficit focaldéficit focal

1 mois

Nécessité +++ de Nécessité +++ de réaliser systématiquement une imagerieréaliser systématiquement une imageriechez le patient chez le patient adulte ayant présenté une première crise comitiale ; ayant présenté une première crise comitiale ; IRMIRM >> >> scannerscanner

2

Signes cliniques et localisationSignes cliniques et localisation

LocalisationLocalisation Principaux signes cliniquesPrincipaux signes cliniques

•• Frontale/calleuseFrontale/calleuse Syndrome frontalSyndrome frontal : apragmatisme : apragmatisme ou ou désinhibitiondésinhibition, troubles de l’attention , troubles de l’attention et de la concentration, amnésie des et de la concentration, amnésie des faits récents, faits récents, graspinggrasping

HémiparésieHémiparésiecontrolatéralecontrolatérale dansdans leslesatteintesatteintes dede lala régionrégion prérolandiqueprérolandique

•••••••• PariétalePariétale HémihypoesthésieHémihypoesthésie, , hémiastéréognosiehémiastéréognosie, , quadranopsiequadranopsieinférieureinférieure controlatéralecontrolatéraleAphasieAphasie,, apraxieapraxie (hémisphère(hémisphère dominant)dominant)

Syndrome Syndrome d’HICd’HIC isoléisolé

•••••••• TemporaleTemporale AphasieAphasie(hémisphère(hémisphère dominant)dominant)TroublesTroubles mnésiquesmnésiquesQuadranopsieQuadranopsiesupérieuresupérieure controlatéralecontrolatérale

SyndromeSyndromed’HICd’HIC isoléisolé

LocalisationLocalisation Principaux signes cliniquesPrincipaux signes cliniques

•• OccipitaleOccipitale QLHQLH , , HLHHLH controlatéralecontrolatérale

•• Chiasmatique/Chiasmatique/ HémianopsieHémianopsie bitemporalebitemporale avec avec sellairesellaire évolution possible vers la cécitéévolution possible vers la cécité

Déficits Déficits hormonauxhormonaux par envahissement par envahissement de la région de la région hypothalamohypothalamo--hypophysairehypophysaire

•• Noyaux grisNoyaux griset et Déficit Déficit sensitivomoteursensitivomoteurcontrolatéral controlatéral capsulecapsuleinterneinterne HydrocéphalieHydrocéphalie

HémiparésieHémiparésie proportionnelleproportionnelle ((capsulecapsule))

•• IntraventriculaireIntraventriculaire HydrocéphalieHydrocéphalie

Signes cliniques et localisationSignes cliniques et localisation

LocalisationLocalisation Principaux signes cliniquesPrincipaux signes cliniques

•••••••• CérébelleuseCérébelleuse Syndrome Syndrome cérébelleuxcérébelleuxstatique (vermis) statique (vermis) ou cinétique (hémisphères cérébelleux)ou cinétique (hémisphères cérébelleux)

HydrocéphalieHydrocéphalie

•••••••• Tronc cérébralTronc cérébral Atteinte des Atteinte des pairespaires crâniennescrâniennes, , nystagmus, nystagmus, hémihémi-- ou ou tétraparésietétraparésie, , hypoesthésiehypoesthésie, troubles de , troubles de déglutitiondéglutition, ,

dysarthriedysarthrie,…,…

HydrocéphalieHydrocéphalie

•••••••• Base du crâneBase du crâne Atteinte des Atteinte des pairespaires crâniennescrâniennes

Signes cliniques et localisationSignes cliniques et localisation II MAGERIEMAGERIE

Chez un patient suspect de développer une tumeur cérébrale, Chez un patient suspect de développer une tumeur cérébrale, on proposera un on proposera un scannerscannerou si possible une ou si possible une IRM cérébraleIRM cérébralesanssansetet avec injectionavec injection..

L’imagerie permettra de décrire :L’imagerie permettra de décrire :

•• l’aspect de la lésionl’aspect de la lésion

•• sa sa topographietopographie

•• sasatailletaille

•• l’existence d’un l’existence d’un effet de masseeffet de masse, voire d’un, voire d’un engagementengagement

•• l’existence de l’existence de calcificationscalcifications, d’un , d’un œdèmeœdème périlésionnelpérilésionnel

Gliomes de bas grade

Astrocytome pilocytiqueAstrocytome pilocytique Oligodendrogliome (grade II OMS)Oligodendrogliome (grade II OMS)

AstrocytomeAstrocytome pilocytiquepilocytique : : lésion volontiers lésion volontiers nodulokystiquenodulokystique ; ; PCPC nodulairenodulaire habituellehabituelle

Gliomes de grade IIGliomes de grade II: : hypodenseshypodensesau scanner au scanner hypohypo T1T1, , hyperhyper T2T2 à l’IRMà l’IRMabsenceabsence dede PCPC

Glioblastome

IV- IV+

Flair T1 T1 gado

Lésion Lésion mal limitéemal limitée

Densité/signalDensité/signalhétérogèneshétérogènes

Prise de contraste hétérogènePrise de contraste hétérogène

Œdème Œdème périlésionnelpérilésionnel

EffetEffet dede masse masse souvent +++souvent +++

3

Lymphome cérébral primitif

Patient immunocompétentPatient immunocompétent

Patient Patient immunodépriméimmunodéprimé

Lésions volontiers Lésions volontiers multiples, périventriculaires, multiples, périventriculaires, prenant le contrasteprenant le contraste

Prise en charge Prise en charge multidisciplinairemultidisciplinaire, comprenant généralement , comprenant généralement un traitement un traitement

symptomatiquesymptomatique et et un traitement étiologiqueun traitement étiologique comportant comportant la la chirurgiechirurgie, ,

la la radiothérapieradiothérapie, ,

et/ou la et/ou la chimiothérapie chimiothérapie

combinées combinées de manière variablede manière variable en fonction du type histologique en fonction du type histologique

Patient atteint de Patient atteint de tumeur cérébraletumeur cérébrale

NeurooncologueNeurooncologue

U(M)SPU(M)SP

NeuroradiologueNeuroradiologue

KinésithérapeuteKinésithérapeute

NeurochirurgienNeurochirurgien

RadiothérapeuteRadiothérapeute

PsychologuePsychologue

NeuropathologisteNeuropathologiste

Médecin traitantMédecin traitant

Importance de l’inclusion Importance de l’inclusion dans des dans des essais cliniquesessais cliniques

Infirmière Infirmière référenteréférente

PPRISE EN RISE EN CCHARGE HARGE Traitement non spécifiqueTraitement non spécifique

CORTICOÏDESCORTICOÏDES intérêt : intérêt : diminuent l’œdème cérébraldiminuent l’œdème cérébralenenrestaurantrestaurant lala barrièrebarrière hématohémato--encéphaliqueencéphaliquetoujours viser la toujours viser la dose minimale efficace +++dose minimale efficace +++mesures d’accompagnementmesures d’accompagnement

ANTIANTI--EPILEPTIQUESEPILEPTIQUESrecommandés recommandés enen cascas dede crisecrise inaugurale ou au inaugurale ou au

cours de l’évolution cours de l’évolution

utilisés également en utilisés également en périopératoirepériopératoire

ANTICOAGULANTSANTICOAGULANTSfréquemment requisfréquemment requis en raison des en raison des complications complications

thrombothrombo--emboliquesemboliques(30% des gliomes (30% des gliomes malins)malins)

PPRISE EN RISE EN CCHARGE HARGE Traitement non spécifiqueTraitement non spécifique

PSYCHOTROPESPSYCHOTROPESsouvent utiles au cours de l’évolution pour lutter souvent utiles au cours de l’évolution pour lutter

contre contre l’anxiétél’anxiété ou la ou la dépressiondépression..

ANTALGIQUESANTALGIQUESutiles essentiellement à la phase palliative de la utiles essentiellement à la phase palliative de la

maladie. Le recours aux antalgiques de maladie. Le recours aux antalgiques de palier III palier III est alors fréquentest alors fréquent

Kinésithérapie, orthophonie, ergothérapie, psychomotricitéKinésithérapie, orthophonie, ergothérapie, psychomotricité

peuvent être utiles à tous les stades de la maladie. peuvent être utiles à tous les stades de la maladie. Les objectif à atteindre vont cependant Les objectif à atteindre vont cependant

évoluer évoluer avec la progression tumorale.avec la progression tumorale.

CCHIRURGIEHIRURGIE

Plusieurs intérêtsPlusieurs intérêts

•• Apporter un Apporter un diagnostic de certitudediagnostic de certitude(biopsie ou exérèse)(biopsie ou exérèse)

En cas de biopsie, En cas de biopsie, rester critiquerester critique sur sur les résultatsles résultats

•• Apporter un Apporter un soulagement symptomatique +++soulagement symptomatique +++(épilepsie, (épilepsie, HIC)HIC)

•• Impact sur la survie variableImpact sur la survie variableselon selon le le typetype tumoraltumoral et et la la qualitéqualité dede l’exérèsel’exérèse(partielle / macroscopiquement (partielle / macroscopiquement complète)complète)

EXEMPLES DE

RESECTION

Exérèse partielleExérèse partielle

Exérèse complèteExérèse complète

4

DES TECHNIQUES EN CONSTANT PROGRES

PREPRE--OPOP PERPER--OPOP POSTPOST--OPOP

Spectro-IRM Neuronavigation

Stimulation

Injection intratumorale

IRMf Imagerie précoce

RRADIOTHERAPIEADIOTHERAPIE

Plusieurs modalitésPlusieurs modalitéssont utilisées en sont utilisées en neuroneuro--oncologie :oncologie :

•• la la radiothérapie externeradiothérapie externe

•• focalefocaleou ou locorégionalelocorégionale

•• sur sur l’encéphalel’encéphaleinin totototo

•• crâniospinalecrâniospinale

•• la la radiochirurgieradiochirurgie ((LinacLinacou gammaou gamma--knifeknife))

CHIMIOTHERAPIECHIMIOTHERAPIE

Indications Indications variables selon le type histologiquevariables selon le type histologiqueconsidéré. considéré. A titre indicatif, on peut retenir les grandes orientations A titre indicatif, on peut retenir les grandes orientations suivantes :suivantes :

•• Gliomes de bas gradeGliomes de bas grade: : place discutéeplace discutée

•• OligodendrogliomesOligodendrogliomes de grade IIIde grade III : : PCVPCV ou ou témozolomidetémozolomidetaux de réponse > 50% des cas. taux de réponse > 50% des cas. Place optimale (Place optimale (néoadjuvantenéoadjuvante, adjuvante,…) en cours d’évaluation, adjuvante,…) en cours d’évaluation

•• AstrocytomesAstrocytomes de grade IVde grade IV : :

en association avec la radiothérapie :en association avec la radiothérapie :témozolomidetémozolomideen cas de récidive après chirurgie et radiothérapie: en cas de récidive après chirurgie et radiothérapie: nitrosouréesnitrosourées, , selssels dede platineplatine,, témozolomidetémozolomide, , camptocampto--avastinavastinTaux de patients répondeurs cependant Taux de patients répondeurs cependant modestemodeste

Réponse complèteau PCV

Oligodendrogliome anaplasique

REPONSEOBJECTIVE A LA CT

Importance des essais thérapeutiquesImportance des essais thérapeutiques

Divers traitements font l’objet d’études, notamment Divers traitements font l’objet d’études, notamment dans les dans les gliomes de haut gradegliomes de haut gradeen récidive :en récidive :

•• Inhibiteurs de l’angiogénèse•Thérapie génique correctrice• Immunothérapie,…

PRONOSTIC : gliomesPRONOSTIC : gliomes

Années après le diagnosticAnnées après le diagnostic

Pourcentage de survivantsPourcentage de survivants

OligodendrogliomeOligodendrogliome

A. pilocytiqueA. pilocytique

AstrocytomeAstrocytome

GlioblastomeGlioblastome

(S. Richard, Neurooncologie, Traité de Neurologie)(S. Richard, Neurooncologie, Traité de Neurologie)

Médianes de survieMédianes de survie

Astro grade II 6-8 ans

Oligo grade II > 10 ans

Astro grade III 3 ans

Oligo grade III 3-5 ans

Glioblastome < 1 an

Pronostic Pronostic individuelindividuelimpossible à établirimpossible à établiravec avec

précisionprécision

bonne qualité de vie : bonne qualité de vie : objectif prioritaireobjectif prioritaire

5

Conserver une bonne qualité de vie : Conserver une bonne qualité de vie : objectif prioritaireobjectif prioritaire

Evaluée dans les Evaluée dans les essais internationauxessais internationaux(questionnaires)(questionnaires)

Assurer une Assurer une bonne qualité de viebonne qualité de vie==

•• écoute du patient écoute du patient et de ses désirset de ses désirs

•• choix raisonné des optionschoix raisonné des optionsthérapeutiquesthérapeutiques

•• maintien à domicile maintien à domicile aussiaussiprolongé que possibleprolongé que possible

•• accompagnementaccompagnementde la famillede la famille

•• collaboration avec une collaboration avec une UMSPUMSP, un, unréseau réseau d’HADd’HAD , une , une USPUSP,…,…

QQUALITEUALITE DEDE VV IE +++IE +++

INFIRMIERE REFERENTE EN NEUROINFIRMIERE REFERENTE EN NEURO--

ONCOLOGIEONCOLOGIE

Christèle LECAILLEChristèle LECAILLEFédération de Neurologie MazarinFédération de Neurologie Mazarin

Service du Pr. DelattreService du Pr. Delattre

GH PitiéGH Pitié--SalpêtrièreSalpêtrière

ORIGINES DU PROJETORIGINES DU PROJET

• 2000 : Visite du Brain Tumor Center à

London, Ontario (Canada)

• Projet médical

• Accord et soutien de la Direction de

l’établissement

UN CONSTATUN CONSTAT

• Le contexte de la maladie

• Le contexte de l’organisation hospitalière

• Le contexte familial et social

• La problématique de l’accompagnement

LE CONTEXTE DE LA MALADIELE CONTEXTE DE LA MALADIE

• Fluctuation du tableau clinique

• Adaptation des décisions médicales en

fonction de la clinique

• Traitement : rarement la guérison mais plutôt

allonger la survie du patient dans de bonnes

conditions

LE CONTEXTE DE L’ORGANISATION HOSPITALIERELE CONTEXTE DE L’ORGANISATION HOSPITALIERE

• 3 services pour 1 patient

� Neurochirurgie

� Radiothérapie

� Neuro-oncologie

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LE CONTEXTE DE L’ORGANISATION HOSPITALIERELE CONTEXTE DE L’ORGANISATION HOSPITALIERE

� Coordination de la prise en charge médicale et des soins au sein de l’hôpital

� Coordination de la prise en charge médicale

et des soins entre les hospitalisations

� Recours à l’ HAD, à Santé Service et aux réseaux de soins palliatifs à domicile

LE CONTEXTE FAMILIAL ET SOCIALLE CONTEXTE FAMILIAL ET SOCIAL

• Incidence sur l’activité professionnelle

• Retentissement familial et social

� Rôle prépondérant du service social

LA PROBLEMATIQUE DE LA PROBLEMATIQUE DE

L’ACCOMPAGNEMENTL’ACCOMPAGNEMENT

• Hospitalisations à répétition du fait du maintien au domicile parfois difficile

• 2 risques majeurs :

– Epuisement professionnel

– Délais d’hospitalisations et difficultés de gestion des lits

FORMATION PROFESSIONNELLEFORMATION PROFESSIONNELLE

� Un cursus de 6 mois

♦ Formation pratique

♦Formation théorique

♦Contrôle de connaissances

FORMATION PRATIQUEFORMATION PRATIQUE

• Accompagner et observer les neurologues

en consultation et en hôpital de jour

• Apprendre l’examen clinique neurologique

• Apprendre à lire les scanners et les IRM

FORMATION PRATIQUE

Stages dans les services cliniques et médico-techniques

prenant en charge les patients

–Service de Neurochirurgie (Pr Van Effenterre)Pr Van Effenterre)–Service de Radiothérapie (Pr Baillet)Pr Baillet)–Unité de Soins Palliatifs ( Maison Jeanne Garnier)Maison Jeanne Garnier)–Service de Neuroradiologie (Pr Chiras)Pr Chiras)–Labo de Neuropathologie (Pr Hauw)Hauw)–Unité mobile de Soins Pal. GH Pitié SalpètrièreGH Pitié Salpètrière

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FORMATION THEORIQUEFORMATION THEORIQUE

•• Enseignement à la Faculté de Médecine de Necker Enseignement à la Faculté de Médecine de Necker (DCEM):(DCEM):

– Anatomie et physiologie du système nerveux

– Sémiologie neurologique

– Pathologie neurologique

•• Aptitude à développer un raisonnement diagnostiqueAptitude à développer un raisonnement diagnostique

�Acquisition de connaissances médicales pour comprendre une décision médicale et être efficace

CONTROLE DE CONNAISSANCESCONTROLE DE CONNAISSANCES

• Certificat de neurologie (DCEM Necker)

• Evaluation continue par les neurologues

�interrogations sous forme de « questions réponses » et

« Conduites à tenir devant des situations cliniques

pratiques particulières »

Infirmière référente

en neuro-oncologie

MISSIONS ET RESPONSABILITESMISSIONS ET RESPONSABILITES

• Consultation d’annonce• Activité clinique en HDJ• Coordination pluridisciplinaire des soins • Suivi téléphonique des patients et des familles• Regard et vigilance sur les pratiques de la prise en charge

des malades en fin de vie.• Application de la loi Léonetti• Anticipation ,organisation vers les structures de

rééducation,domicile,USP.

• Consultation d’annonce

–– ReformulationReformulation

–– Explication du projet thérapeutiqueExplication du projet thérapeutique

–– Remise de documents et de coordonnéesRemise de documents et de coordonnées

concernant la pathologie et le serviceconcernant la pathologie et le service

MISSIONS ET RESPONSABILITESMISSIONS ET RESPONSABILITESMISSIONS ET RESPONSABILITESMISSIONS ET RESPONSABILITES

Hôpital de JourHôpital de Jour

• Une activité clinique

– Examen clinique

– Check list

– Lecture des imageries et des résultats biologiques

– Proposition thérapeutique

8

Evaluation par l’infirmière référenteEvaluation par l’infirmière référente :Examen clinique, imagerie, biologie

MISSION ET RESPONSABILITESdans le service de dans le service de NeuroNeuro--oncologie (HDJ)oncologie (HDJ)

Propositions thérapeutiquesPropositions thérapeutiques

Décision thérapeutique finale : TOUJOURS médicale!Décision thérapeutique finale : TOUJOURS médicale!

BILAN NORMALBILAN NORMAL BILAN ANORMALBILAN ANORMAL

Chimiothérapie prescrite par le neurologue après examen du

dossier

Consultation médicale complète

MISSIONS ET RESPONSABILITESMISSIONS ET RESPONSABILITES

• Suivi des patients et de leur famille au domicile

– Interlocuteur identifié et disponible facilement

– Ecouter, répondre aux interrogations, soutenir

psychologiquement

– Réagir en cas de complication ou d'aggravation

MISSIONS ET RESPONSABILITESMISSIONS ET RESPONSABILITES

•• Anticipation des soins palliatifsAnticipation des soins palliatifs

–– Phase palliativePhase palliative

• Moment opportun : dès l’hôpital de jour

• Modalités : si possible au domicile, avec la collaboration du médecin traitant et des structures de soins au domicile.

MISSIONS ET RESPONSABILITESMISSIONS ET RESPONSABILITES

•• Anticipation des soins palliatifsAnticipation des soins palliatifs

–– Phase terminalePhase terminale :

• Moment opportun : aggravation clinique au domicile

• Modalités : collaboration importante avec le médecin référent et le service social

Infirmière reférente

H. de Jour

Consultat°chimio

Staffmultidisciplinaire

Médecinshospitaliers

Assistante sociale

HAD

Patients et familles

Médecin traitant

USPPsychologue

INTERETS ET BENEFICES DE LA FONCTIONINTERETS ET BENEFICES DE LA FONCTION

• Pour les patients

• Pour les professionnels de santé intra hospitalier

• Pour les professionnels de santé extra hospitalier

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INTERETS ET BENEFICES DE LA FONCTIONINTERETS ET BENEFICES DE LA FONCTION

• Amélioration de la Qualité de vie du patient et de sa

famille tout au long du parcours de soins

• Aide proposée aux médecins traitants, aux infirmières

libérales...

• Meilleur collaboration avec les structures de soins à

domicile : HAD, Santé Service et réseaux de soins

palliatifs à domicile

INTERETS ET BENEFICES DE LA FONCTIONINTERETS ET BENEFICES DE LA FONCTION

• Capacité d’accueil du service de neuro-oncologie

facilitée du fait d ’hospitalisations évitées

• Prévention de l’épuisement professionnel des soignants en permettant d’organiser la phase

palliative au domicile et des transferts directs du domicile en USP

• Gain de temps médical

LIMITES ET DIFFICULTES

• Décret de compétence infirmier

Evaluation HAS

• Arrêté janvier 2010

• Master de pratiques avancées

PERSPECTIVES DE DEVELOPPEMENT DE LA FONCTION PERSPECTIVES DE DEVELOPPEMENT DE LA FONCTION

EN FRANCEEN FRANCE

• Peut-on envisager de développer la fonction

d ’infirmière référente en France ?

• Quel statut pour ces infirmières ?