Cours DES

Cardio

Dr. E. HUGON-

VALLET

21/10/2016

CLASSIFICATION ET BILAN

DIAGNOSTIQUE D’UNE

CARDIOMYOPATHIE

CLASSIFICATION

Nombreuses :

Dilatée, hypertrophiques, restrictives, valvulaires ischémiques,

rythmiques, non compaction du VG, takotsubo, à débit élevé, de

surcharge…

Cardiopathie familiale, idiopathique ou acquise

À FEVG altérée ou FEVG conservée

CLASSIFICATION

UNE TENTATIVE EN 2008 …

ESC 2008 Eliott

Mais ne tient pas compte du Tako Tsubo et de non compaction

du VG.

Les cardiopathies par laminopathies sont inclues dans les

cardiopathies dilatées

Cette classification ne tient pas compte des étiologies,

dépend des régions et overlap qui ne permet pas une

classification claire

Insuffisant cardiaque selon la FEVG

ESC GUIDELINES 2016, ON PARLE ALORS :

BILAN DIAGNOSTIQUE

Les étiologies sont nombreuses, avec une morphologie

myocardique qui peut évoluer pour une même pathologie

Exemple : cardiopathie hypertrophique devenant dilatée

Nécessité d’être systématique !!

DES ÉTIOLOGIES MULTIPLES

ESC GUIDELINES 2016

Fait dans un contexte d’insuffisance cardiaque…

Interrogatoire +++ :

FDRCV, anomalies congénitales

Mort subite familiale ou cardiopathie familiale connue

Prise de toxiques (OH / amphétamines / cocaïne /chimiothérapie /

lithium / ATD TC / mediator)

Radiothérapie

Voyage/épisode infectieux récent

UN PREMIER BILAN

Examen clinique :

Arthralgies

Maladie de système / vascularite / lésions cutanée

Surdité

Faiblesse musculaire/myopathies

UN PREMIER BILAN

Examens complémentaires :

ECG systématique :

Trouble de repolarisation

Trouble de conduction

Onde epsilon

Arythmies

ETT systématique :

Taille et aspect du myocarde et des cavités (hypertrophié ? Dilaté ?) ventricules et oreillettes

++, cinétique segmentaire, FEVG

Valvulopathies ? Droite et gauche

Profil mitral (restrictif ?)

VCI (dilatée non compliante ?)

Aspect du péricarde

UN PREMIER BILAN

Examens sanguins (selon reco ESC 2016) à la fois diagnostic

et pour évaluer le retentissement

UN PREMIER BILAN

Cardiopathie dilatée

Cardiopathie hypertrophique obstructive ou non obstructive

Cardiopathie restrictive

Cardiopathie rythmique

Dysplasie arythmogène du VD

ON DIFFÉRENCIE ALORS :

Etiologies multiples

Peut être l’évolution d’une cardiopathie hypertrophique,

DAVD, mal compaction du VG

Nécessité d’être systématique !!

1/ CARDIOPATHIE DILATÉE

CM

D

Ischémique

Valvulaire

Toxique

Familiale

Carentielle

Inflammatoire

Malcompactiondu VG

Endocrinienne

Péripartum

Rythmique

Par hyperdébit

Idiopathique

Diagnostique avec la coronarographie

Intérêt de l’IRM cardiaque :

à la recherche d’une viabilité résiduelle

Éliminer une autre étiologie

CARDIOPATHIE ISCHÉMIQUE

Insuffisance mitrale => CMD=> aggrave la fuite mitrale

Insuffisance aortique => CMD

CARDIOPATHIE VALVULAIRE

Dégénératives

Prise de toxiques (médiator)

Radiothérapie

Ischémique (IM ++)

Tumeur carcinoide (IT ++)

Endocardite infectieuse

Prothèses valvulaires (dégénerescence/mismatch/EI/fuite

paraprothétique)

ETIOLOGIE DES CARDIOPATHIES

VALVULAIRES

Intoxication éthylique (effet toxique de l’ alccol sur le

myocarde + déficit en thiamine + effet toxique des additifs de

Cobalt dans la bière)

CARDIOPATHIES TOXIQUES

Intoxication aux amphétamines/cocaïne (hyperstimulation

sympathique avec ischémie coronarienne, poussée

hypertensive et trouble du rythme) avec dépendance ++

CARDIOPATHIES TOXIQUES

Chimiothérapie (antimitotique ++):

Anthracyclines (proportionnel à la dose dépendant et cumulative,

déclenche une mort cellulaire programmée par la formation de

radicaux libres toxiques)

Cyclophosphamides/Endoxan (toxicité dose dépendante)

Taxanes

Herceptine (!! Pas d’association avec anthracyclines)

Glivec

CARDIOPATHIES TOXIQUES

Médicamenteuse :

ATD tricyclique

Lithium

Métaux (maladie professionnelle) :

Plomb

Cobalt

Mercure

CARDIOPATHIES TOXIQUES

CARDIOPATHIE FAMILIALE

Anomalies du cytosquelette (desmine, dystrophine, laminine)

ou des protéines du sarcomère (actine, B myosine)

Troubles neuro-musculaires, rétraction musculaire

Trouble de conduction cardiaque (laminopathie, mie de Steinert)

Cataracte précoce (desminopathies, Steinert)

CARDIOPATHIE FAMILIALE

Anomalies mitochondriales

Ataxie de Friedreich

Déficit en Carnitine (maladie de l'oxydation mitochondriale des

acides gras à chaînes longues), chez le nourrisson !!

Autres maladies mitochondriales

Souvent associées à des troubles neuromusculaires, troubles visuels,

surdité

Trouble conductifs cardiaques

CARDIOPATHIE FAMILIALE

Maladie de Fabry (prévalence 1/3000)

Anomalie du gène codant pour l’enzyme alpha -galactosidase A

(chromosome X), intégré dans le lysosome, responsable d’une

accumulation de globotriaosylcéramide = maladie de surcharge

lysosomale

Atteinte systémique (insuffisance rénale avec protéinurie,

angiokératome, douleurs neurologiques, AVC

Trouble du rythme cardiaque et cardiomyopathie

CARDIOPATHIE FAMILIALE

Diagnostique avec dosage enzymatique de l’activité a -

Galactosidase A nulle ou effondrée (activité résiduelle de 0 à

35 %).

Analyse génétique chez la femme

Maladie de pompe :

Maladie de surcharge lysosomale (avec défaut de dégradation du

glycogène dans les lysosomes du à un déficit en alpha glucosidase

acide)

Atteinte cardiaque surtout chez les enfants

Myopathies et difficultés respiratoires associées ++

Syndrome de Barth (sur chromosome X):

Neutropénie

Retard de croissance

Malcompaction du VG

Troubles neuro musculaires

CARDIOPATHIE FAMILIALE

Déficit en thiamine (=vitamine B1) ou maladie de Béribéri

(tiers monde, Mayotte, OH et toxico…)

Déficit en sélénium (surtout en Chine maladie de Keshan )

CARDIOPATHIE CARENTIELLE

Soit infectieuse :

atteinte bactérienne :

maladie de Lyme (Borrelia burgordferi) avec trouble de conduction ++

dans un contexte de myopéricardite)

Brucellose (chez les bouchers)

streptocoque

Atteinte virale (VIH + au stade SIDA surtout)

Atteinte parasitaire :

maladie de Chagas en Amérique du Sud et centrale, due à Trypanosoma

Cruzi)

Toxoplasmose (patient immunodéprimé ++)

CARDIOPATHIES INFLAMMATOIRE

Soit à médiation immunitaire :

Maladie auto immune : LED, PR, connectivite

Vascularite : Sd de Good Pasturge, Wegener

Myocardite à Eosinophilie

Myocardite à cellules géantes (=myocardite d’évolution rapide, avec

cellules géantes+ nécrose+éosinophile)

CARDIOPATHIE INFLAMMATOIRE

À médiation immunitaire :

Sarcoïdose (atteinte cardiaque dans 5% des cas, avec trouble de

conduction et rythmique). Dic avec dosage de l’ECA + autres atteintes

systémiques (pulmonaires ++)

CARDIOPATHIE INFLAMMATOIRE

thyrotoxicose/hypothyroidie

acromégalie

phéochromocytome

Cushing

CARDIOPATHIE ENDOCRINIENNE

Anomalie embryologique avec défaut d’accolement des fibres

musculaires avec nombreux récessus, touchant

essentiellement le VG, avec :

Risque de trouble du rythme

Risque d’embols ++

Peut être associé au Sd de Barth

CARDIOPATHIE PAR MAL COMPACTION DU VG

MAL COMPACTION DU VG

MAL COMPACTION DU VG

Absence de cardiopathie préexistante ++

Apparition d’une défaillance cardiaque 1 mois avant

l ’accouchement jusqu’à 5 mois après.

Facteurs de risque :

Race noire

Multiparité

Âge > 30 ans

Grossesse gémellaire

HTA et prééclampsie

CARDIOPATHIE DU PÉRIPARTUM

Risques :

Trouble du rythme

Risques thromboemboliques++ (avec hypercoagulabilité post

partum d’où svt AVK)

Évoluant jusqu’au choc cardiogénique

Physiopathologie :

Inconnu

Possible rôle de la prolactine favorisant l’apoptose cellulaire

Traitement :

BROMOCRIPTINE (- de la prolactine) en plus des autres traitements

de l’ICA

CARDIOPATHIE DU PÉRIPARTUM

Souvent fait en rétrospectif

Liée à une tachycardie supraventriculaire essentiellement (TA,

flutter, ACFA avec FC > 100/min) ou tachycardie ventriculaire

(plus rare) prolongée

Nécessité de TTT les troubles du rythme ++ (ablation,

cardioversion, ralentissement de la FC)

CARDIOPATHIE RYTHMIQUE

Hyperthyroidie

FAV

Maladie de Paget :

Remodelage osseux avec déformation osseuse avec

hypervascularisation , responsable de l’hyperdébit

Hypercalcémie plasmatique et augmentation des Pal osseuses

CARDIOPATHIE PAR HYPERDÉBIT

CMD sans étiologie retrouvée

Concerne la plupart des CMD

CARDIOPATHIE DILATÉE IDIOPATHIQUE

Bilan chez

apparenté

s

BILAN DE BASE

Si SUJET NOIR

-drépanocytose ?

Si TROUBLE de CONDUCTION

-laminopathies

-DAVD

Si CARENCE :

-dosage Carnitine, Selenium,

vitamine B1, calcium

Si HYPERDEBIT :

-vitamine B1

-bilan phosphocalcique

-TSH

-fistule AV

SI TROUBLES NEUROLOGIQUES/

MYOPATHIES

-Maladie de Steinert, Danon, Barth, Ataxie de

Friedreich, Maladie mitochondriale

Si ATCD AUTO IMMUN

-bilan vascularite

et connectivite

-ACAN/ANCA

Si ATCD FAMILIAUX

-enquête génétique

Cardiopathie

à coronaires

saines

Symétriques ou concentriques / souvent secondaire à :

Post HTA

Rétrécissement aortique

Hémochromatose

2/CARDIOPATHIES HYPERTROPHIQUES

Asymétrique :

Génétique ++ ou acquise

Localisation au niveau septal essentiellement, mais possible en

apical ou latérale

Rechercher un effet obstructif (gradient intra VG, effet SAM) +

position des piliers mitraux

=> peuvent évoluer vers une CMD ou CMR

2/CARDIOPATHIES HYPERTROPHIQUES

CMH concentrique CMH asymétrique

CARDIOPATHIE HYPERTROPHIQUE

CMH OBSTRUCTIVE

À FEVG normale, sans dilatation du VD et sans hypertrophie

du VG

Atteinte de la compliance du myocarde, anciennement appelé

dysfonction diastolique

4/ CARDIOPATHIES RESTRICTIVES

Cardiopathie ischémique, diabétique, sujet âgé

Cardiopathie hypertrophique

Maladie infiltrative type :

Surcharge en fer (hémochromatose / hémosidérine)

amylose

sarcoïdose

Post Radiothérapie

Fibrose endomyocardique :

Génétique

hyperéosinophilie

4/ CARDIOPATHIE RESTRICTIVE

Présence de protéines fibrillaires insolubles = substances

amyloïdes

BEM ou biopsie salivaire en 1ere intention : coloration au

rouge Congo

À la scintigraphie au pyrophosphate technetié

AMYLOSE CARDIAQUE

Différents types :

Amylose AL :

les protéines sont constituées de chaines légères variables d’ Ig

Pronostic sombre, avec myélome à chaines légères ou plasmocytomes

Amylose AA :

Dépots de dérivés de protéines amyloides sériques, en lien avec une

inflammation chronique (maladie systémique, tuberculose …)

Amylose ATTR

À transthyréthine, forme familiale, liée à neuropathie amyloïde

AMYLOSE CARDIAQUE

AMYLOSE CARDIAQUE

Diagnostic dif ficile à faire

Importance du doppler pulsé et tissulaire mitrale, FVP et

aspect de la VCI ++

Si doute => KT droit +++ (Pcap élevées avec présence d’une

onde V (sans fuite mitrale connue), avec possible Dip plateau

sur courbe du VD, POD élevée)

CARDIOPATHIES RESTRICTIVES

Canalopathie avec cellules musculaires remplacées par des

cellules adipeuses

Atteinte du VD puis du VG évoluant vers une dysfonction biV

avec dilatation

Atteinte familiale ++

Trouble du rythme (mort subite ++)

Diagnostic échographique + ECG + IRM avec faisceau

d’arguments

5/DYSPLASIE ARYTHMOGÈNE DU VD

5/ DAVD

DAVD

1er etape

•ECG

•ETT

•Bio 1ere intention (TSH, bilan fer, NFP, bilan hépatique, bilan FDRCV, iono + urée + créatininémie)

Si CMD

•coronarographie

•IRM myocardique

•Biologie selon orientation diagnostique

•Biopsie myocardique ?

•Analyse génétique

Si CMH

•IRM myocardique

•KT droit-gauche

•Analyse génétique

Si CMR

•IRM myocardique

•KT droit

•Biopsie myocardique

•EPP

QUESTIONS ?