Upload
michaelpt
View
231
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
1/28
CELAH BIBIR & LANGIT-LANGIT(CLEFT LIP & PALATE)
DRG. SRI RAHAYU, SpBM
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
2/28
PENDAHULUAN
CELAH BIBIR (CB) / LABIOSCHISISCELAH LANGIT-LANGIT (CL) / PALATOSCHISIS
CELAH BIBIR & LANGIT-LANGIT (CBL),LABIOGNATHOPALATOSCHISIS
merupakan salah satu defek malformasi kongenitalpada orofacial yang paling sering dijumpai, 1 diantara2500 neonatus. Berbeda pada tiap ras/ gender.
Derajat keparahan sangat bervariasi.
Terjadi akibat kegagalan fusi prosesus-prosesusembrionik.
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
3/28
Kegagalan fusi dapat terjadi:
superfisial hanya submukosa,
celah lebar mukosa dan tulang
unilateral (satu sisi)
bilateral (dua sisi)
salah satu atau seluruh komponen
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
4/28
Kegagalan fusi mengenai komponen-komponen:bibir, hidung, alveolar,
langit-langit primer (anterior)/premaksila,
langit-langit sekunder (posterior),maksila,
mandibula (sangat jarang)
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
5/28
CELAH BIBIR (CB)
Celah pada jaringan lunak bibir mengenai merah bibir(vermilion) dan kulit, muskulus orbikularis oris,muskuli ekspresi wajah
Celah gingiva meluas ke tulang alveolar dibawahnya,premaksila, antara insisif satu dan kaninus.
Gigi malposisi, malformasi, agenesi
Celah/deformitas hidung: hilangnya alar cartilago,
dasar hidung, septum nasiCB yang paling ringan: hanya lekukan (celah inkomplit)
pada bibir
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
6/28
CELAH LANGIT-LANGIT (CL)
Celah pada langit-langit primer (premaksila), celahpada daerah gigi insisif dua (52,62 atau 12,22)
Dapat meluas ke posterior pada garis tengah palatum
durum (langit-langit sekunder) membentuk huruf Y .Ada yang berlanjut ke palatum molle sampai
uvula/velopharyngeal bahkan mengenai telingatengah
Deformitas maksila (kecil) karena gangguanpertumbuhan
CL yang paling ringan: celah kecil inkomplit padapalatum molle
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
7/28
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
8/28
ETIOLOGI
Penelitian terus dilakukan.
Penyebab/mekanisme yang pasti terjadinya kegagalan
fusi (pada mg IV, awal kehamilan) tidak diketahui.
Dugaan:
1. Pernikahan dibawah umur
2. Alkohol, rokok, penyakit, obat2an teratogenik
3. Mutasi genetik yang diturunkan4. Stres berlebihan
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
9/28
EMBRIOLOGI
Penyatuan (fusi) frontonasal dan 2 prosesus maksilar
membentuk premaksila yang mengandung 4 gigi
insisif rahang atas pada minggu IV.
Wajah terbentuk pada akhir minggu VI.Penyatuan seluruhnya: premaksila (perbatasan insisif
dengan kaninus), 2 prosesus maksilar pada minggu
VIII.
Tumbuh terus kebelakang membentuk palatum sampai
uvula pada minggu XII
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
10/28
PATOGENESIS
Celah, menunjukkan kegagalan fusi yang terjadipada proses penyatuan prosesus-prosesus
tersebut. Sel-sel ektomesenchym (yang
bertanggung jawab membentuk jaringan
dibawahnya seperti muskulus, nervus) juga gagal
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
11/28
PIERRE ROBIN SYNDROME
Malformasi parah pada oral dan fasial dengan gejala:
Mikrognatia, mandibula dan dagu kecil
Celah langit-langit
Makroglosia, lidah besar
Glossoptosis, lidah jatuh ke posterior ke oropharynx
obstruksi jalan nafas terutama saat tidurchronichypoxiabrain damage
Sulit makan, bicara
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
12/28
Wajah, bagian tubuh yang mendapat perhatian utama
Kesempurnaan ataupun keganjilan wajah
mengundangkomentar
MASALAH
1. Gangguan psikologis:
a. orangtua, rasa bersalah atau reaksi penolakanb. gangguan psikologis anak/penderita
2. Gangguan fisik:
a. jalan nafas
b. fungsi penelanan, saat menyusu/makanc. fungsi pendengaran, defek telinga tengah
d. fungsi bicara, hypernasality/hyponasality
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
13/28
Masalah utama:
Penderita CB terutama CBL, terjadi kesulitan
menghisap puting dan menelan, kebutuhan primer
awal kehidupan. Air susu masuk rongga hidung
atau keluar rongga mulut, bayi tersedak,regurgitasi. menimbulkan ibu frustrasi.
Sulit meningkatkan keadaan umum atau berat badan
bayi untuk persiapan pembedahan (syarat rule of
10).
Rule of 10 :
10 pounds, 10 weeks, 10 mg% Hb
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
14/28
TUJUAN PENUTUPAN CELAH
Memperbaiki
fungsi penelanan
fungsi bicara
fungsi pengunyahan:
hubungan antar rahang, oklusi, posisi gigi
fungsi estetis wajah
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
15/28
TATALAKSANA
Tergantung kasus !!
Prinsip: Pendekatan multidisiplin dalam tim terpadu
sejak hari pertama, program perawatan jangka
panjang, belasan tahun.Minimal terdiri dari dokter gigi, spesialis bedah (bedah
mulut, bedah plastik-rekonstruksi, THT),
ortodontist, ahli terapi wicara
Idealnya dilengkapi oleh spesialis anak, prostodontist,
hygienist, psikolog, perawat khusus, ahli diet
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
16/28
A. PRABEDAH
(feeding aid dalam 48 jam pertama)
B. DENTALMANAGEMENT(primary & secondary dentition)
C. PEMBEDAHAN
D. PENUNJANG
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
17/28
A. PRABEDAH
1. Pembuatanfeeding plate/aid dari akrilik, untukmenutup CL
Tujuan :
a. memisahkan cavum oris dari cavum nasib. meningkatkan kemampuan bayi untuk mengisap
puting
c. menjaga lidah berfungsi dan berbentuk normalsehingga meningkatkan kemampuan wicara
senormal mungkin
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
18/28
2. Penggunaan nipple khusus pada botol susu atau
dengan sendok (bantuan gravitasi). Pipa nasogastriksebagai pilihan terakhir karena resiko aspirasi,
gastroesofagus refluks
3. Pemasangan lip stripping untuk menahan premaksila,
agar bentuk maksila normal dan celah menyempit.
4. Penggunaan plat penutup CL (obturator), mencegah
lidah mengisi celah. Pada CL yang lebar, lidah
cenderung mengisi celah yang berakibat celah
terhalang untuk menyempit.
5. Penggunaan alat ekspansi maksila agar lengkungnya
mendekati bentuk lengkung mandibula
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
19/28
LIP STRIPPING
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
20/28
B. DENTAL MANAGEMENT
Pada umumnya CBL mengakibatkan :
Maksila tidak berkembang (kecil), sehingga mandibulatampak seolah lebih majuprofil buruk (ugly face).
Posisi gigi susu terdesak kesegala arah oleh benih/gigi
permanen. Kebersihan gigi & mulut burukfrekuensikaries tinggi, multipel gangren pulpa.
Hubungan antar rahang terbalik, maloklusi
Konsultasi ke dokter gigi mulai sedini mungkin. Pencegahankaries gigi dengan fluoridasi sampai usia 12 tahun.Perawatan ortodonsi, penambalan, pencabutan.
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
21/28
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
22/28
Prinsip dasar:
Sedini mungkin peran ortodontist dalam memanipulasi
maksila agar tumbuh senormal mungkin kearahyang diharapkan dengan pemasangan alat dengantekanan ringan tapi terus menerus.
Perawatan orto untuk kasus ringan atau ortu menolakoperasi. Tujuan lain yang penting: memperbaikiposisi gigi, lengkung maksila dan hubungan antarlengkung maksila dengan mandibula
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
23/28
C. PEMBEDAHAN
Tergantung kasus, macam-macam pembedahan.
Labioplasty
Palatoplasty
Pharyngoplasty (velopharyngeal closure)
Septoplasty, rhinoplasty
Mucosal/bone grafting
Orthognathic surgery
Implant denture
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
24/28
Primary surgery menutup celah, membuat simetris,
mengembalikan anatomi dan fungsi! Secondary surgery
Revision surgery
Pembedahan bukan hanya pada kulit/mukosa bibir !
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
25/28
D. PENUNJANG
Speech therapist(ahli terapi wicara)
Psikolog
Dukungan keluarga-lingkungan
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
26/28
PENCEGAHAN
Selama kehamilan hindari
Alkohol, rokok
Risiko terinfeksi chickenpox, toxoplasmosis
Obat2an teratogenik, harus sesuai anjuran
dokter
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
27/28
PATOGENESIS
Perkembangan embriologi wajah, suatu proses yangrumit di awal kehidupan fetus (awal minggu V).
Diawali oleh prosesus-prosesus ektodermal yangberkembang menjadi beberapa prosesus: Prosesussentral/frontonasal tumbuh kedepan, meliputi otakyang bertumbuhkembang
Prosesus maksilar kanan-kiri juga tumbuh kedepan diantara optik vesikel dan primitif stomodeum, dan 2prosesus mandibular tumbuh diantara stomodeum.Tepi distal prosesus frontonasal tumbuh kebawah,menjadi prosesus medial dan lateral nasal
8/14/2019 Cleft Lip & Palate - Drg. Sri Rahayu - 02 April 2013
28/28
PREVALENSI
Prevalensi celah bibir (CB), celah langit-langit (CL) dankombinasi celah bibir dan langit-langit (CBL) :
sangat bervariasi pada etnik, ras/bangsa dan gender.
China paling tinggi CB tapi jarang CL
Afrika paling jarang CB/CL, lebih banyak perempuan darilaki-laki
Jepang CB lebih banyak perempuan, CL lebih banyak laki-laki, pada ras kulit putih sebaliknya.
Kulit putih CB dengan/tanpa CL 1 dari 750; CL 1 dari 2.500
Indonesia 5.000 neonatus per tahun !