Colagenoses

COLAGENOSES

13 de junho de 2013 Salvador - BA

Bartira MeloMédica Residente

HGRS

Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio

Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio

Trombose venosa profunda e AVCi por trombose arterial cerebral– manifestações mais comuns

Trombose venosa (32%), trombocitopenia (22%), livedo reticular (20%), AVCi (13%), tromboflebite superficial (9%), tromboembolismo pulmonar (9%), abortamento espontâneo (8%), AIT (7%), trombose de veia renal, oclusão de veia hepática com desenvolvimento de síndrome de Budd-Chiari, infarto enteromesentérico, oclusão de vasos arteriais e venosos da retina, osteonecrose, IAM, oclusão do enxerto coronariano.

Endocardite de Libman-Sacks: embolia cerebral ou sistêmica ou ainda lesão valvar (insuficiência mitral e/ou aórtica)

Abortamento espontâneo recorrente, sofrimento fetal, perdas fetais, partos prematuros, pré-eclâmpsia e síndrome HELLP

Síndrome de Sneddon (AVCi + livedo reticular + Ac antfosfolipídio)

Esclerodermia

Superprodução e deposição de colágeno → fibrosee disfunção vascular Formas Localizadas x Formas Sistêmicas Formas Sistêmicas:

Forma cutânea limitada – CREST anticorpo anticentrômero (80%) FAN (90%) – padrão nuclear pontilhado centromérico

Forma cutânea difusa anticorpo antitopoisomerase I (ac anti – Scl 70) (40%) FAN (90%) – padrão nucleolar

Forma visceral

Esclerodermia

Edema inflamatório (fase precoce)→fibrose progressiva→atrofia tecidual (fase tardia) Fenômeno de Raynoud Esclerodactilia e necrose de polpas digitais Calcinose Fácies da esclerodermia Lesão em sal e pimenta Telangiectasias Fadiga e perda de peso Poliartralgias/mialgias Atrofia/fraqueza muscular Síndrome do Túnel do Carpo Refluxo gastroesofágico/esôfago de Barret/dismotilidade dos 2/3 do esôfago distal Estômago em melancia/hipotonia e estase intestinais/divertículos intestinais de “boca larga”

Esclerodermia

Alveolite com fibrose do parênquima pulmonar

Hipertensão pulmonar e Cor Pulmonale

Miocardiopatia difusa fibrótica/Bloqueios e

arritmias/Pericardite/Derrame pericárdico

Crise renal: Insuficiência renal aguda oligúrica

Hipertensão arterial acelerada maligna

Anemia hemolítica microangiopática

Trombocitopenia Síndrome seca/Fibrose de tireóide/Impotência/Neuralgia do trigêmeo/Lesão fibrótica de outros órgãos

Polimiosite e Dermatopolimiosite

Miopatias inflamatórias idiopáticas Fraqueza muscular proximal e simétrica Predomínio no sexo feminino (2:1) Distribuição bimodal: 7-15 anos e 30-50 anos DM: manifestações cutâneas características e associação mais frequente com malignidades (TU de pulmão, mama, ovário, cólon e reto, estômago, pâncreas, melanoma e linfoma não-Hodgkin) Patogenia:

DM: deposição de imunocomplexos em vasos na intimidade do músculo, com microangiopatia e isquemia muscular

PM: destruição da célula muscular esquelética por lesão direta pela ação dos linfócitos T CD8+ Miosite por corpúsculos de inclusão... A exceção!


Fraqueza muscular simétrica e proximal e comprometimento dos flexores do pescoço Hipersensibilidade muscular e mialgias Disfagia de transferência Fadiga e mal estar Artralgias e/ou artrite acompanhada de rigidez matinal acometendo principalmente as mãos Miosite do diafragma e da musculatura intercostal Doença pulmonar intersticial – Ac. anti-Jo1 Distúrbios do ritmo e condução cardíaco


Manifestações cutâneas Pápulas de Gottron Heliótropo Hemorragia das cutículas Mão do mecânico Erupções eritematosas em face, pescoço, tórax ou superfície extensora das extremidades – Ac. anti-Mi-2

Síndrome de Sjögren

Infiltração linfocítica das glândulas exócrinas, principalmente as salivares e lacrimais

Síndrome seca – destruição glandular progressiva e menor produção de saliva e lágrimas

Anti-Ro (60-75%) e anti-La (40%) Predispõe ao linfoma (40%) Síndrome de Mikuliez: aumento bilateral da parótida e glândulas submaxilares,

sublinguais e lacrimais, associado à xerostomia Primária x Secundária (AR) Glandular x Extraglandular Primária: 0,5-1% da população geral; sexo feminino (9:1); entre a 4ª e 5ª década de

vida


Infiltração linfocitária (células mononucleares) na glândulas exócrinas, resultando em fibrose → comprometimento do tecido normal e obstrução ductal → síndrome seca

Deposição de imunocomplexos nos diversos órgãos (vasculite/glomerulonefrite)

Lóbulos das glândulas salivares do lábio inferior


Curso lento e benigno Manifestações mais comuns: ceratoconjuntivite seca e xerostomia Fotofobia e diminuição do lacrimejamento Olho vermelho e prurido ocular Blefarite estafilicócica Acúmulo de secreções espessas nos ângulos mediais Redução da acuidade visual (ressecamento da córnea com lesões ulcerativas) Aumento do volume difuso das parótidas, indolor e consistência firme Atrofia da mucosa oral com fissuras inflamatórias e ulcerações Halitose, sensação de queimação e cáries Disfagia Pseudolinfoma (10%): linfadenopatia generalizada, esplenomegalia, aumento de

volume ds parótidas e nódulos pulmonares. Dez por cento desenvolvem linfoma linfocítico não-Hodgkin


Trato Gastrointestinal: acloridria (gastrite atrófica crônica com infiltrados linfocíticos), diminuição leve da secreção pancreática, alteração do ritmo intestinal, hepatomegalia, aumento da FA e anticorpos antimitocondriais (cirrose biliar primária em 75% dos casos)

Trato Respiratório: diminuição das secreções (rinite, sinusite, tosse seca irritativa, rouquidão e bronquite recorrente). Acometimento pulmonar com padrão intersticial (doença intersticial linfocítica e fibrose intersticial) com crépitos bibasais, tosse e cansaço aos esforços

Rins: nefrite intersticial linfocitária ou glomerulonefrite por imunocomplexos Artrite não erosiva Fenômeno de Raynoud: manifestação cutânea mais comum (35%) Vasculite: deposição de imunocomplexos. Púrpuras cutâneas, ulcerações, urticária

recorrente, glomerulonefrite e mononeurite múltipla. Anti-Ro e anti-La ou FR +. Doença autoimune da tireóide (tireoidite de Hashimoto) Sistema nervoso: neuropatias periféricas sensório-motoras, “esclerose múltipla-like”

Doença Mista do Tecido Conjuntivo

Síndrome de superposição Altos títulos de anticorpos circulantes contra um antígeno nuclear: o anti-RNP U1 Sexo feminino (16:1) Início da doença em torno da 2ª e 3ª décadas de vida Apresentação clínica inicial de determinada colagenose com posterior

superposição Achados sugestivos: fenômeno de Raynoud + edema de mãos, ausência de

comprometimento grave dos rins e SNC, artrite de apresentação e evolução mais grave que vista no LES, início insidioso de hipertensão pulmonar não relacionada à fibrose, autoanticorpos contra U1-RNP

SAF Critérios clínicos: Trombose vascular/Morbidade gestacionalCritérios laboratoriais: Anticoagulante lúpico, Ac anticardiolipina, Ac anti-β2-glicoproteína1Dx: 01 critério clínico + 01 critério laboratorial. Exames positivos em duas ou mais ocasiões com intervalo mínimo de 12 semanas

Esclerodermia

Envolvimento da pele, de órgãos internos e marcadores sorológicosCapilaroscopia do leito ungueal 1) Desenvolvimento ‘idiopático’ de alterações cutâneas escleróticas em áreas proximais às articulações metacarpofalangeanas e metatarsofalangeanas ou2) Presença de pelo menos 2 dos 3 critérios: esclerodactilia, ulcerações em pontas dos dedos, fibrose pulmonar bibasal

PM e DM Força muscular: padrão miopáticoRash cutâneo ou Calcinose: na DMEnzimas musculares (CK): aumentadaAchados à biópsia: evidência de miositeEletromiografia: miopática

SS 1) Sintomas oculares, 2) Sintomas orais, 3) Sinais oculares, 4) Histopatologia, 5)Envolvimento de glândula salivar e 6) Presença de autoanticorpos# SS primária: presença de 4 dos seis critérios (histopatologia ou sorologia positivo)

ou 3 dos quatro critérios objetivos (itens 3, 4, 5 e 6)# SS secundária: presença dos itens 1 ou 2 associado à presença de dois entre os

itens 3, 4 e 5.

DMTC Mãos edemaciadas, Sinovite, Miosite, Fenômeno de Raynoud e Acroesclerose com ou sem esclerose sistêmica proximal + Ac anti-RNP

Obrigada!

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