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Comunicaciones breves 189 COMUNICACIONES BREVES INTRODUCCION Las duplicaciones del tracto gastrointestinal son malformación inusuales 1 , cuya frecuencia se estima en 1 de cada 4000 a 5000 nacimientos 2,3 . En el 10 al 15 % pueden ser múltiples, por lo que se requie- re para su búsqueda la exploración de todo el in- testino 4,5 . A pesar de que puede presentarse a cualquier edad, la mayoría (más del 80%) se manifiesta antes de los 2 años, y especialmente el primer año 6-9 . Se pueden ubicar en cualquier sitio del tracto gastrointestinal, desde la boca hasta el ano, más fre- cuentemente en ileon y región ileocecal. Las dupli- caciones toracoabdominales, gástricas, duodenales, cecales y rectales son extremadamente raras 4-6 . Las formas esofágicas en lactantes pueden pre- sentarse como problemas respiratorios por compre- sión del pulmón o del árbol traqueobronquial, y en los niños mayores como disfagia 4,6 . A nivel tora- coabdominal pueden manifestarse con distress res- piratorio, vómitos y sangrado 6 . Las duplicaciones gástricas se presentan vómitos, melena y puede palparse una masa abdominal. Las duodenales se presentan con vómitos progresivos. Pueden ser quísticas (90%) o tubulares (10 % ) 5,7 , de tamaño variable y contener líquido, en ocasio- nes sangre si existe necrosis 8 . Las duplicaciones quísticas generalmente no tienen comunicación con la luz intestinal mientras que las tubulares pueden comunicarse por sus extremo proximal y/o distal 5,9 . La presencia de mucosa gástrica puede predis- poner a la ulceración con sangrado, fistulización al intestino adyacente, y perforación al peritoneo 5-7,9 . La hemorragia masiva gastrointestinal ha sido reportada como complicación de las duplicaciones tubulares del intestino delgado, no así en las coló- nicas, en las que es muy infrecuente, ya que rara vez presentan mucosa gástrica ectópica 2 . DUPLICACION INTESTINAL Servicio de Gastroenterología. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. El sangrado puede ser fulminante e indoloro, o acompañarse de dolor abdominal severo en el caso de invaginación o vólvulo 4 . Una tercer forma se pre- senta como anemia por pérdida crónica de sangre. En intestino delgado suelen mostrar obstrucción intestinal 6 . En colon se puede observar una masa abdominal palpable, distensión y constipación cró- nica 6 . Los quistes entéricos intraespinales pueden dar signos neurológicos por compresión espinal 4 . A pesar de los estudios disponibles, el diagnos- tico frecuentemente se realiza al tiempo de la lapa- rotomía, especialmente cuando la cirugía es reali- zada por sospecha de obstrucción intestinal. 9 Solo el 25% de los casos son correctamente diagnosti- cados pre-operatoriamente 5,9 . Los estudios diagnós- ticos son primariamente radiológicos. La radiogra- fía de abdomen puede ocasionalmente mostrar una imagen con efecto de masa, no calcificada, poco aireada, homogénea con desplazamiento y compre- sión de vísceras abdominales 5,8,9 . La ecografía es un método excelente para la investigación y diagnóstico que permite distinguir masas abdominales quísticas de estructuras sóli- das. Cuando la duplicación intestinal produce inva- ginación puede observarse el signo de de la “triple capa”. La detección prenatal de las duplicaciones entéricas se ha incrementado, con exámenes eco- gráficos prenatales que pueden mostrar lesiones de baja ecogenicidad 6,7,9 . La TAC y RMN, pueden mostrar duplicaciones intraabdominales, pero raramente proveen informa- ción adicional que justifique el incremento del cos- to o modifique la conducta terapéutica. 5 Las excep- ciones serían: a) duplicaciones toracoabdominales 6 . b) duplicaciones pélvicas. c) valoración preoperato- ria para descartar comunicaciones o alteraciones de la irrigación mesentérica 6 . La mayoría de las duplicaciones requieren una extirpación completa temprana por la posibilidad de complicaciones preoperatorias y malignización tar- día 6,9 . La terapia quirúrgica deberá ser suficiente Dras. L. Benedetti, V Araya, A. Bottero, I. Ostroski, A.F.S.de Pini

Com. Brev. IX Nº 2€¦ · foración al peritoneo, secuencia que ocurrió en esta paciente. El sangrado puede ser fulminante e indoloro, o acompañarse de dolor abdominal severo

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Page 1: Com. Brev. IX Nº 2€¦ · foración al peritoneo, secuencia que ocurrió en esta paciente. El sangrado puede ser fulminante e indoloro, o acompañarse de dolor abdominal severo

Comunicaciones breves 189

COMUNICACIONES BREVES

INTRODUCCIONLas duplicaciones del tracto gastrointestinal son

malformación inusuales1, cuya frecuencia se estimaen 1 de cada 4000 a 5000 nacimientos2,3. En el 10al 15 % pueden ser múltiples, por lo que se requie-re para su búsqueda la exploración de todo el in-testino4,5.

A pesar de que puede presentarse a cualquieredad, la mayoría (más del 80%) se manifiesta antesde los 2 años, y especialmente el primer año6-9.

Se pueden ubicar en cualquier sitio del tractogastrointestinal, desde la boca hasta el ano, más fre-cuentemente en ileon y región ileocecal. Las dupli-caciones toracoabdominales, gástricas, duodenales,cecales y rectales son extremadamente raras4-6.

Las formas esofágicas en lactantes pueden pre-sentarse como problemas respiratorios por compre-sión del pulmón o del árbol traqueobronquial, y enlos niños mayores como disfagia4,6. A nivel tora-coabdominal pueden manifestarse con distress res-piratorio, vómitos y sangrado6. Las duplicacionesgástricas se presentan vómitos, melena y puedepalparse una masa abdominal. Las duodenales sepresentan con vómitos progresivos.

Pueden ser quísticas (90%) o tubulares (10%)5,7,de tamaño variable y contener líquido, en ocasio-nes sangre si existe necrosis8. Las duplicacionesquísticas generalmente no tienen comunicación conla luz intestinal mientras que las tubulares puedencomunicarse por sus extremo proximal y/o distal5,9.

La presencia de mucosa gástrica puede predis-poner a la ulceración con sangrado, fistulización alintestino adyacente, y perforación al peritoneo5-7,9.

La hemorragia masiva gastrointestinal ha sidoreportada como complicación de las duplicacionestubulares del intestino delgado, no así en las coló-nicas, en las que es muy infrecuente, ya que raravez presentan mucosa gástrica ectópica2.

DUPLICACION INTESTINAL

Servicio de Gastroenterología.Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

El sangrado puede ser fulminante e indoloro, oacompañarse de dolor abdominal severo en el casode invaginación o vólvulo4. Una tercer forma se pre-senta como anemia por pérdida crónica de sangre.

En intestino delgado suelen mostrar obstrucciónintestinal6. En colon se puede observar una masaabdominal palpable, distensión y constipación cró-nica6. Los quistes entéricos intraespinales puedendar signos neurológicos por compresión espinal4.

A pesar de los estudios disponibles, el diagnos-tico frecuentemente se realiza al tiempo de la lapa-rotomía, especialmente cuando la cirugía es reali-zada por sospecha de obstrucción intestinal.9 Soloel 25% de los casos son correctamente diagnosti-cados pre-operatoriamente5,9. Los estudios diagnós-ticos son primariamente radiológicos. La radiogra-fía de abdomen puede ocasionalmente mostrar unaimagen con efecto de masa, no calcificada, pocoaireada, homogénea con desplazamiento y compre-sión de vísceras abdominales5,8,9.

La ecografía es un método excelente para lainvestigación y diagnóstico que permite distinguirmasas abdominales quísticas de estructuras sóli-das. Cuando la duplicación intestinal produce inva-ginación puede observarse el signo de de la “triplecapa”. La detección prenatal de las duplicacionesentéricas se ha incrementado, con exámenes eco-gráficos prenatales que pueden mostrar lesiones debaja ecogenicidad6,7,9.

La TAC y RMN, pueden mostrar duplicacionesintraabdominales, pero raramente proveen informa-ción adicional que justifique el incremento del cos-to o modifique la conducta terapéutica.5 Las excep-ciones serían: a) duplicaciones toracoabdominales6.b) duplicaciones pélvicas. c) valoración preoperato-ria para descartar comunicaciones o alteraciones dela irrigación mesentérica6.

La mayoría de las duplicaciones requieren unaextirpación completa temprana por la posibilidad decomplicaciones preoperatorias y malignización tar-día6,9. La terapia quirúrgica deberá ser suficiente

Dras. L. Benedetti, V Araya, A. Bottero, I. Ostroski, A.F.S.de Pini

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190 Medicina Infantil Vol. IX N° 2 Junio 2002

para eliminar los síntomas, prevenir las recurrenciasy preservar la función5.

Se localizan en el borde mesentérico del intesti-no, en contraste con los remanentes del conductovitelino, como el divertículo de Meckel, ubicado enel borde antimesénterico. Comparten una capa mus-cular y la vascularización con el intestino normal4-9.Casi el 50% de los pacientes presentan malforma-ciones asociadas como duplicaciones genitourinarias,malrotación intestinal, atresia esofágica, etc.4,9.

La mucosa es la del tracto gastrointestinal, ob-servándose mucosa gástrica ectópica en un terciode los casos7-9.

Algunas duplicaciones permanecen sin diagnós-tico hasta la edad adulta. Se han descripto casosde malignización, observándose en un 25% de lasduplicaciones ileales reportadas en adultos6,9. Sinembargo, las duplicaciones en la población pediá-trica son lesiones benignas5.

El dolor abdominal difuso, por períodos prolon-gados o el sangrado gastrointestinal intermitenteson las formas más frecuentes en lactantes mayo-res y niños. Otros síntomas son nauseas, vómitos,distensión abdominal, constipación10. La distensiónabdominal puede ser aguda (infarto intestinal o he-morragia) o crónica5. Por el tamaño que puede al-canzar esta lesión, puede producir un efecto demasa significativo, con obstrucción, torsión, invagi-nación y vólvulo del intestino adyacente5.

Las complicaciones quirúrgicas están relaciona-das con el tamaño y la localización de la duplicación,comunicación con el intestino o canal vertebral, pre-sencia de mucosa gástrica heterotópica, y compro-miso de vasos mesentéricos.

La mortalidad por sangrado o sepsis secunda-ria a la perforación está relacionada con el retrasoen el diagnóstico y tratamiento definitivo5,8. Actual-mente la mortalidad es rara si se realiza un diag-nóstico y tratamiento precoz5.

CASO CLINICOPaciente de 5 meses de edad, que consulta por

fiebre, vómitos y distensión abdominal de 48 hs deevolución.

Cuarta hija de una serie de 4, RNT/PAEG, pro-ducto de un embarazo controlado y lactancia artifi-cial, tenía como antecedente varias internacionesprevias en otro hospital y una previa a la actual, ennuestro hospital. La primera fue a los 5 días de vida,con diagnóstico de NEC grado III e hiperbilirrubine-mia. Se trató con luminoterapia y antibioticoterapia(cefotaxime-amikacina, meropenen) permaneciendointernada durante 19 días.

Se reinternó a los 25 dias de vida con diagnós-tico de enteritis grado 1 y anemia (Hematocrito 24%)recibiendo transfusión de GR y nueva serie de ATB(cefotaxime–amikacina, ceftriaxona). Se realizaseriada esófago-gastro-duodenal y colon por enema

referidos como normales, y sangre oculta en mate-ria fecal (SOMF) positiva. Ante la sospecha de aler-gia a la leche de vaca, se reemplaza ésta por le-che de soja.

A los 45 días de vida, reingresó por 3ra vez aese hospital, con anemia aguda y grave (Hb 5,8gr/dl) requiriendo transfusión con GR. Se indicó ali-mentación con KAS 1000‚ en reemplazo de lechede soja, y se otorgó el egreso hospitalario con con-trol ambulatorio.

Primer consulta en nuestro hospital a los 50 diasde vida, por diarrea prolongada y anemia severa enestudio. Se constata cuadro de desnutriciónsevera:Peso 3350 gr.(150 gr por debajo del de na-cimiento) y deshidratación grave.

Laboratorio: Hb 5.8 gr %, hematocrito 16.9 %,sangre oculta en materia fecal (+) y Sudan en mate-ria fecal(+), albumina : 2.88, Test del sudor 15 mq/l.

Rx de abdomen normal (Figura 1).

Figura 1: Rx de abdomen.

Se transfunde con GR e hidrata parenteralmente,con aporte de hierro y vitaminas. Por los anteceden-tes clínicos, la radiología gastrointestinal referidacomo normal y la alimentación artificial, se sospechaalergia a la leche de vaca., y se indica alimentaciónenteral con hidrolizado de caseína, (Pregestimil).

Buena evolución clínica, con aumento de peso(46gr/día), y recuperación parcial de la anemia (Hb7.7 gr/dl.). Después de 8 días de internación se dael alta con Kas 1000‚ y seguimiento ambulatorio.Excelente evolución alcanzando percentilos norma-les de peso y talla, y ascenso paulatino de la Hb.

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Comunicaciones breves 191

Al momento de la consulta, a los 5 meses deedad, refiere una deposición diarreica, llanto inten-so, y gran distensión abdominal desde 48 hs antes.Paciente en regular estado general, quejoso, seconstata un vómito bilioso. El abdomen se encuen-tra tenso, distendido y doloroso a la palpación. Conpresunción de un abdomen agudo, se solicita Rx deabdomen (Figura 2) y ecografía abdominal quemuestra asas intestinales con paredes engrosadasy líquido libre en cavidad; se decide realizar laparo-tomía exploradora.

trucción intestinal aguda, pudiendo presentar masaspalpables, con aumento o disminución del tamaño.

La hemorragia masiva gastrointestinal ha sidoreportada como complicación de las duplicacionestubulares del intestino delgado, no así en las coló-nicas, en las que es muy infrecuente, ya que raravez presentan mucosa gástrica ectópica2, manifes-tándose con cuadros de obstrucción.

La paciente tenía antecedente de varias interna-ciones, la primera por un cuadro de enterocolitisnecrotizante y las siguientes por anemia grave ydiarreas prolongadas, con desnutrición severa. Condiagnóstico presuntivo de alergia a la leche de vaca,se trató y la niña se mantuvo asintomática 3 me-ses, con buena recuperación nutricional y recupe-ración paulatina de la anemia. Reingresó a los 5meses con un cuadro de abdomen agudo por per-foración cecal En la laparotomía se encontró unquiste por duplicación intestinal en ileon, a 15 cmde la válvula ileocecal.

La presencia de mucosa gástrica en la duplica-ción intestinal puede predisponer a la ulceración consangrado, fistulización al intestino adyacente, y per-foración al peritoneo, secuencia que ocurrió en estapaciente.

El sangrado puede ser fulminante e indoloro, oacompañarse de dolor abdominal severo en el casode invaginación o vólvulo1,4.

Una tercer forma se presenta como anemia porpérdida crónica de sangre por intestino, que es laque presentó esta paciente hasta el diagnóstico, conun período asintomático de 3 meses.

REFERENCIAS1. Martins J.et al. Cecal duplication causing a disappearing abdomi-

nal mass in an infant. J Ped Surg. 2001; (36) 10:1581-1583.2. Correia-Pinto J.et al. Neonatal Perforation of a Y-Shaped Sigmoid

duplication. J Ped Surg. 2001; (36) 9:1422-1424.3. Edward P. Kim et al. Unusual Duplication of Appendix and Cecum:

Extension of the Cave-Wallbridge Classification. J Ped Surg. 2001;(36) 19: E18.E

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5. Kurt Heiss. Charper 79. Surgery of Infants and Chidren: ScientificPrinciples and Practice. Lippincott-Raven. 1997.

6. Stringer, MD, et al. Management of alimentary duplication in chil-dren. British Surg. 1995; 82 (1):74-78.

7. Chandramouli P. et al. Duplication of the Alimentary Tract in In-fants and Children. J Ped Surg, 1996; 30(9):1267-1270.

8. William W.Hay, Jr.et al. Duplicaciones del tubo digestivo.Diagnóstico y Tratamiento Pediatrico. 9 ° Edicion.1997 El ManualModerno. SA de CU.

9. Allan Walker, M.D. et al. Charper 13. Abdominal Masses. Charper26: Congenital Anomalies. Pediatric Gastrointestinal Disease.Pathophysiology. Diagnosis. Management. Third Edition. 2000. BCDecker Inc.

10. Lee K. B. et al. Laparoscopy for Definitive Diagnosis and Treatmentof Gastrointestinal Bleeding of Obscure Origin in Children. J PedSurg. 2000; 35 (9): 1291-1293.

Figura 2: Rx de abdomen.

En ésta se constata perforación intestinal blo-queada a nivel de ciego, y en ileon a 15 cm de laválvula ileocecal, duplicación intestinal con divertí-culo y porción estenótica a ese nivel. Se resecaduplicacion y parte estenótica, abocándose a esenivel como ileostomía en fosa ilíaca derecha.

DISCUSIONEsta patología puede cursar en forma silente o

presentar una amplia variedad de síntomas y sig-nos que dependen del tipo y localización de la obs-trucción, pudiendo hasta ser causa de distrees res-piratorio en neonatos.

La forma mas frecuente de presentación es la obs-