Complejos de Complejos de Von MeyenburgVon Meyenburg.

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• Los hamartomas de la vía biliar, inicialmente descritos por Von Meyenburg en 1918 son pequeñas lesiones focales hepáticas costituidas por dilataciones de los ductus biliares intrahepáticos(lesiones quísticas biliares) con un estroma de colágeno adyacente denso (fibrosis periductal).

• Son malformaciones benignas hepáticas que incluyen lesiones quísticas biliares por un mal desarrollo del ductus.

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• Su clasificación está en función del grado de consistencia del hamartoma y de la dilatación biliar:

• Tipo 1: Predomina la lesión solida.• Tipo 2: Lesiones intermedias.• Tipo 3:Predominio de la formación

quística (dilatación del ductus).

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Fig.1 y 2. Mujer diagnosticada de enfermedad poliquística hepatorrenal.Como hallazgo incidental en ecografía abdominal se identifican en parénquima hepático numerosas lesiones nodulares, ecogénicas, inferiores a 0,5 cm de diámetro y de paredes bien definidas, distribuidas de forma difusa por ambos lóbulos hepáticos e intercaladas con imágenes anecogénicas correspondientes a múltiples formaciones quísticas.

Fig.1 Fig.2

Caso 1.

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Fig 3 y 4. Mujer de 49 años de edad. Se aprecia en ecografía en parénquima hepático, múltiples focos ecogénicos y microquistes, todos menores a 6-7 mm, (lesiones de naturaleza sólido quística), algunos con artefacto en cola de cometa. En este caso también se asocia a enfermedad poliquística hepatorrenal.

Fig.3

Fig.4

Caso 2.

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Figuras 5, 6 y 7. Observamos como ejemplo en otros dos casos, como las lesiones son múltiples (más de 10), se distribuyen de forma difusa por el parénquima y tienen un tamaño variable que oscila entre los 2 y 6 mm.

Fig.5

Fig.6

Fig.7

Caso 3 y 4.

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Fig.8

Fig.9

Figuras 8 y 9. Hallazgo incidental en varón de 68 años. Se observan múltiples focos milimétricos ecogénicos y microquistes.

Caso 5.

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Se realiza en este paciente TC abdominal sin y con CIV.

Figura 10.TC basal. Observamos como las lesiones focales ecogénicas milimétricas identificadas en la ecografía no son visualizadas en la TC. Se observa únicamente alguna lesión de baja atenuación compatible con formación quística milimétrica.

Fig.10

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Figuras 11 y 12. TC abdominal en fase arterial y venosa portal donde no se identifica realce patológico.

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Fig.11 Fig.12

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Se realiza estudio ecográfico realzado con contraste de segunda generación.Figura 13. Fase arterial: Vemos los vasos hepáticos realzados tras la llegada del contraste. Figura 14 y 15.Fase venosa y parenquimatosa: Se observa como las lesiones hepáticas tienen un patrón de perfusión similar al resto de parénquima hepático.

Delgado

Fig.13 Fig.15Fig.14

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Fig.16 Fig.17

Figuras 16,17 y 18. Se trata de otro caso de enfermedad de Von Meyenburg con hallazgos similares ecográficos a los expuestos anteriormente. Tras la administración de contraste ecográfico observamos una captación similar en todo el parénquima hepático y un borramiento de dichas lesiones.

Caso 6.

Fig.18

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Fig.20

Figuras 19 y 20. Ecografia abdominal en varón de 64 años. Múltiples lesiones focales ecogénicas milimétricas.

Fig.19

Caso 7.

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Ver vídeo de caso 7.

Se realiza estudio ecográfico realzado con contraste de segunda generación. Se observa como las múltiples lesiones hepáticas no sufren modificación.

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Fig.21

Fig.22

Figuras 21 y 22. RM, secuencias potenciadas en T2, permiten caracterizar esta entidad al identificar las lesiones quísticas hepáticas como focos hiperintensos de señal.

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Los microhamartomas de la vía biliar son una entidad benigna, cuyo diagnóstico se basa en el reconocimiento de lesiones incontables, su pequeño tamaño y su naturaleza sólido quística, demostrada a través de los hallazgos ecográficos, tras la administración de contraste de segunda generación y RM, además de la ausencia de alteraciones bioquímicas, lo que permite diferenciarlo de otras entidades como la enfermedad metastásica, microabscesos, etc, sin que sean imprescindibles métodos invasivos (biopsia).